Pediatrik onkoloji, hem tümörlerin doğası (neredeyse hiçbir kanserli tümör bulunmaz) hem de lokalizasyonları (akciğerlerin son derece nadir tümörleri) açısından yetişkin onkolojisinden önemli ölçüde farklıdır. gastrointestinal sistem, meme bezi, üreme organları). Çocuklarda mezenkimal tümörler baskındır: sarkomlar, embriyomlar ve karışık olanlar.

İlk etapta hematopoetik organların tümörleri (lösemi, lenfogranülomatoz), ardından baş ve boyun (retinoblastoma, rabdomiyosarkom), retroperitoneal boşluk (nöroblastoma ve Wilms tümörleri) ve son olarak kemikler ve deri (sarkoma, melanom).

Çocuklarda, yetişkinlerde olduğu gibi, tümörlerin iyi huylu ve kötü huylu olarak ayrılması gerçeğine rağmen, böyle bir ayrım ve ayrıca gerçek tümörlerin tümör benzeri süreçlerden ve malformasyonlardan izolasyonu, biyolojik ortaklıkları nedeniyle son derece zordur ve ara formların varlığı.

Biri olası nedenlerÇocuklarda tümörlerin gelişmesi, malign transformasyon potansiyeline sahip ektopik embriyonik hücrelerin varlığıdır.

Hücrenin biyokimyasal yapısını değiştiren mutasyonların yanı sıra uzun vadeli bir enflamasyon odağının, virüslerin ve mutasyonların önemini dışlamak da imkansızdır. Önemli bir yer iyonlaştırıcı radyasyona aittir ve görünüşe göre nedensel değil, kışkırtıcı bir faktör rolü oynayan travmanın etkisi de tamamen dışlanmamıştır.

Yeni doğanlarda habis tümör gözlemleri bilinmesine rağmen, tümörlerden muzdarip çocukların yaşı, grafiksel bir gösterimde eğride 3-6 yıla keskin bir artış sağlar. Çocuğun her yaşının kendi tümör tipine sahip olduğuna dair bir görüş var. Bu nedenle, disoitogenetik oluşumlar (Wilms tümörü) 2 yaşın altındaki çocukların karakteristiğidir. Lenfogranülomatozis, beyin tümörleri 2 ila 12 yaş arası çocuklarda görülür, kemik tümörleri sıklıkla 13-14 yaşlarında ortaya çıkar. Bu, değişimin doğasından kaynaklanmaktadır. fizyolojik fonksiyonlar yaşla birlikte değişiyor.

Önemli bir endojen faktör, farklı frekanslara neden olan hormonal etkilerdir. bireysel formlar erkeklerde ve kızlarda tümörler. Erkeklerde, lenfatik aparatın habis tümörleri daha sık görülür ve iyi huylu formlardan - anjiyofibrom; kızların teratom ve hemanjiyom geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Bazı neoplazmaların (hemanjiyom, jüvenil papillom, nöroblastom, retinoblastom) özel bir özelliği, spontan gerileme yetenekleridir; son aşama doğum sonrası dönemde gerilemenin başladığı doğum öncesi bozukluklar.

Çocukluk çağı tümörlerinin en önemli özelliklerinden biri, belirli neoplazmalara (retinoblastom, kondromatozis, bağırsak polipozisi) aile yatkınlığının varlığıdır. Bu tür bir kalıtım öyküsü oluşturmak, bu tümörlerin zamanında tanınmasını kolaylaştırır ve onları önlemenin yollarını gösterir.

Çocuklarda habis tümörlerin seyri son derece tuhaftır. Bu nedenle, açıkça kötü huylu tümörler (Wilms tümörü, nöroblastom) uzun süre iyi huylu gibi davranabilir: kapsül ve çevre dokular çimlenmez. Aynı zamanda kolaylıkla çıkarılabildikleri için metastaz yapabilirler. Aksine, periferik damarların malformasyonuna dayanan iyi huylu tümörler - hemanjiyomlar, sızan büyümeye sahiptir, komşu organları çimlendirebilir, onları yok edebilir ve büyük zorluklarla çıkarılabilir.

Çocuklarda kötü huylu tümörlerin seyri, birkaç hafta içinde yayılan hızlıdan, tümörün biyolojik gücü, lokalizasyonu ve organizmanın genel direnci ile belirlenen uyuşukluğa kadar değişir. Malign bir tümör, lokal odağın büyümesinin türü ve doğası ne olursa olsun, belirli bir gelişim aşamasında bölgesel veya uzak metastazlarla kendini gösterir. Bazen genellemenin türüne göre metastaz süreci hızlı ilerler.

Genel veya lokal bağışıklığın varlığı henüz kesin olarak kanıtlanmamış olsa da, vücudun bazı koruyucu özelliklerinin varlığı şüphe götürmez. Bu, tümörün düzensiz gelişimi, metastaz yapmayan çeşitli organlarda emboli tespiti ve son olarak tümörün spontan gerilemesi vakaları ile doğrulanır.

Pediatrik onkolojide erken tanı konuları, diğerlerinin arasında en önemlisidir. Çocuk doktoru, açıklanamayan semptomların, hastalığın atipik seyrinin arkasında bir neoplazmın gizlenebileceğini ve her şeyden önce dışlanması gerektiğini hatırlamalıdır. Bir çocuğun doktor tarafından yapılan her muayenesi, onkolojik uyanıklık açısından yapılmalıdır.

Bir çocuk doktorunun onkolojik uyanıklığı aşağıdaki noktaları içerir:

• 1) bilgi erken belirtiler en sık görülen tümörler çocukluk(5 ana yerelleştirme - hematopoietik organlar, kemikler, retroperitoneal boşluk, merkezi sinir sistemi, gözler);
• 2) kanser öncesi hastalıklar ve bunların tespiti hakkında bilgi;
• 3) çocuğun derhal uzmanlaşmış bir kuruma sevk edilmesi;
• 4) olası bir onkolojik hastalığı belirlemek için herhangi bir uzmanlık alanından bir doktora giden her çocuğun kapsamlı bir muayenesi.

Pediatrik onkolojide olguların ihmal edilmesinin nedeninin, yetersizlik ile birlikte olduğu bilinmektedir. kişisel deneyim doktorlar, çocuklarda neoplazmların göreceli olarak nadir olması nedeniyle, hastalığın ilk aşamasında da atipiktir. Yani, olağan acılar kisvesi altında alt uzuvlar löseminin ilk aşamaları gizlenebilir, "büyümüş" karaciğer ve dalak, dikkatli bir incelemeyle retroperitoneal boşluğun bir tümörü olarak ortaya çıkar.

Teşhis amacıyla en basit yöntemler kullanılır. araştırma - inceleme ve palpasyon. Durumu sürekli olarak dikkatlice inceleyin Lenf düğümleri, böbrek bölgeleri, kafatası, gözler, tübüler kemikler. Bir laboratuvar çalışmasından bazı destekleyici veriler elde edilebilir (anemi, artmış ESR, katekolamin konsantrasyonundaki değişiklikler). Çalışma klinikte radyolojik yöntemlerle (kemiklerin düz grafileri, boşaltım ürografisi) ve ponksiyon biyopsisi kullanılarak tamamlanmaktadır. Gerekirse, çalışma (enstrümantal yöntemler, anjiyografi) bir hastanede sona erer.

Teratoid tümör, kseroderma, bağırsak polipozisi ve bazı yaşlılık lekeleri gibi kusurlarla kötü huylu dejenerasyon olasılığı kanıtlanmıştır. Onları çocuklarda çıkarmak, yetişkinlerde neoplazmaların önlenmesidir. Kötü huylu bir neoplazmın gelişiminin arka planı olan iyi huylu tümörlerin çıkarılmasına ek olarak, çocuklarda tümörleri önlemeye yönelik önlemler şunlardır:

• 1) belirli tümör formlarına aile yatkınlığının belirlenmesi;
• 2) fetüsün antenatal korunması (her türlü zararlı etkiler hamile bir kadının vücudunda).

Çocuklarda tümörlerin teşhisi her zaman deontoloji konularıyla yakından ilgilidir. Anne babalar bir yandan çocuğun durumunu ve hastaneye yatmayı geciktirme tehlikesini çok iyi bilmeli, diğer yandan da çocuğuna gerçek bir yardım sağlama ümidini kaybetmemelidir. Çocuklarla iletişim kurarken, hasta çocukların özellikle dikkatli oldukları, terminolojiyi hızla anlamaya başladıkları ve sağlıklarına ve hatta yaşamlarına yönelik tehdidi gerçekçi bir şekilde değerlendirebildikleri dikkate alınmalıdır. Bu, hasta çocuklara karşı dikkatli, incelikli ve özenli bir tutum gerektirir.

Tedavi yönteminin seçimi, tümör sürecinin doğası ve yaygınlığı, klinik seyir ve çocuğun bireysel özellikleri ile belirlenir. Ana tedavi yöntemi olan cerrahi müdahale, iki ilkeye uygun olarak gerçekleştirilir: operasyonun radikal doğası ve çıkarılan tümörün zorunlu histolojik incelemesi. Çocukluk çağındaki tümörlerin malignite kriterlerinin göreceli olduğu belirtilmelidir [Ivanovskaya TI, 1965].

İle birlikte cerrahi yöntem pediatrik onkolojide radyasyon tedavisi ve kemoterapi kullanılmaktadır. Son iki yöntem, yalnızca doğru bir teşhis konulduğunda reçete edilir.

Başvuru kombine tedavi, genişleyen bir kemoterapi ilaçları yelpazesi, çocukların önemli bir kısmının (% 44-60'a kadar) 2 yıldan fazla nüks ve metastaz olmadan hayatta kalmasını sağlar, bu da yetişkinlerde 5 yıla eşdeğerdir ve tam iyileşme için umut verir.

Kötü sonuçlar büyük ölçüde yanlış ve geç tanıya bağlıdır; bu durum, pediatristlerin ve cerrahların zayıf onkolojik uyanıklığı, çoğu çocukluk neoplazması hakkında bilgi eksikliği ve tanı koymanın zorluğu ile açıklanmaktadır. İhmal edilen formların önlenmesinde büyük bir rol, yetişkin nüfus arasında, çocuklu ebeveynlerin tavsiye ve tedavi için zamanında başvurmasını sağlamayı amaçlayan sıhhi ve eğitim çalışmaları tarafından oynanmalıdır.

Isakov Yu.F. Çocuk cerrahisi, 1983

Materyal, en yüksek kategorideki doktor Shcheglov A.A. tarafından hazırlandı.
imkanlar sayesinde modern tıp kanser teşhisi konulan çocukların büyük çoğunluğu erken aşamalar, tamamen tedavi edilebilir. Ve çocukla her gün iletişim kuran ebeveynler değilse, durumundaki değişiklikleri zamanla fark edip uzmanlara başvurabilecek kim olacak?
Pediatrik onkologlara göre, çocuklarda kötü huylu tümörlerin erken teşhisinde ebeveyn ilgisi büyük rol oynuyor. Elbette burada ebeveynlerin bir tümör aramak için çocuğu her gün muayene etmesi ve hissetmesi gerektiğinden bahsetmiyoruz. Sadece ünlü Amerikalı onkolog C. Cameron'ın tavsiyesine uymaları gerekiyor: "Çocuklarda kanser olma konusunda ne çok umursamaz olun ne de çok endişelenmeyin, ama tetikte olun!"

"Kanser uyanıklığı" ilkeleri

Pratisyen hekimler ve ebeveynler, bir çocukta bir tümörün zamanında teşhis edilmesi için yararlı olabilecek "kanser uyanıklığı" kavramını oluşturan bazı ilkelerin farkında olmalıdır.

Çocuklarda ana kötü huylu tümör türlerinin ilk belirtileri ve seyri hakkında bilgi.

Pediatrik onkoloji servisinin organizasyonu ve gerekirse çocuğun uygun uzmanlaşmış birime hızla sevk edilmesi hakkında bilgi.

Ebeveynlerin doktora herhangi bir ziyaretinde çocuğun kapsamlı muayenesi.

Herhangi bir hastalığın olağandışı seyri, açıklanamayan semptomlar ve belirsiz bir klinik tablo kötü huylu bir tümör geliştirmenin teorik olasılığını hatırlamak gerekir.

Kötü huylu tümör şüphesi olan bir çocuğun muayenesi, gerekli uzmanların katılımıyla mümkün olan en kısa sürede yapılmalıdır.

Yetişkin pratiğinde uzun süredir savunulan ilke: "Tanı hakkında şüpheye düştüğünüzde, kanseri düşünün" ilkesi, pediatri pratiğinde koşulsuz olarak kabul edilmelidir.

Kanserin yaygın belirtileri

Hem çocuk doktorlarının hem de ebeveynlerin dikkat etmesi gereken genel hükümler:

Aşağıda belirtildiği gibi, belirli kötü huylu tümör türleri, çocukluğun her döneminde doğasında vardır;

Erkekler kızlardan iki kat daha sık hastalanır;

Tümörler, 40 yaşın üzerindeki kadınlardan doğan çocuklarda biraz daha yaygındır.

İştah kaybı ve buna bağlı kilo kaybı;

Cildin solukluğu;

Sıcaklıkta açıklanamayan artış.

Dikkatli bir ebeveyn için, çocuğun olağan davranışındaki değişiklikler de fark edilir:

Karamsar hale gelir;

Normalden daha hızlı yorulmaya başlar;

Çoğu zaman en sevdiği oyunları unutur.

BEYİn tümörü

Çocuklarda ikinci en sık görülen malign hastalık beyin tümörleridir.

hastalığın belirtileri

Gelişmekte olan bir tümörün beynin hayati merkezlerinden uzakta bulunduğu durumlarda, uzun süre asemptomatik olarak büyüyebilir ve akut, aniden gelişen semptomlar, yaşam destek merkezlerinin yakınında bulunan tümörlerin karakteristiğidir. Öyle ya da böyle, beyin tümörlerinin ilk klinik belirtileri kafa içi basıncındaki (tümör büyümesine bağlı olarak) bir artışla ilişkilidir. İlk başta, bu, genel bir tümör semptom kompleksi belirtileri ile ve hastalığın daha da gelişmesiyle birlikte, bu tür belirtilerle kendini gösterir. baş ağrısı, en sık sabahları ortaya çıkan ve başı eğerek, öksürerek şiddetlenir.

Daha büyük bir çocuk şikayet edebiliyorsa, daha küçük çocuklarda hastalığın belirtileri, bebeğin ağlamaya, başını tutmaya ve yüzünü ovmaya başladığı kaygı ile kendini gösterir.

Çok yaygın bir semptom, baş ağrısı gibi genellikle sabahları görülen nedensiz kusmadır.

Tümör büyümesine eşlik eden diğer belirtiler arasında görme değişiklikleri, yürüme bozuklukları yer alır (daha büyük çocuklarda el yazısı bozuklukları, el yazısında değişiklik olarak ortaya çıkabilir).

Bazı hastalarda nöbetler vardır.

Yukarıdaki semptomların ortaya çıkması, mutlaka bir beyin tümörü oluşumundan kaynaklanmamaktadır (belki bu, diğer çocukluk hastalıklarından kaynaklanmaktadır), ancak tespit edilirlerse, kesinlikle bu alanda bir uzmana - bir beyin cerrahına - danışmak gerekir.

Lenf bezlerinin malign hastalıkları

Üçüncü en yaygın yer, lenf düğümlerinin habis hastalıklarıdır; bunların arasında, her şeyden önce, bir hastalık veya lenfoma, Hodgkin ve lenfosarkom - Hodgkin olmayan lenfoma olan lenfogranülomatozdan bahsetmeliyiz. Bu hastalıkların lezyonun substratı - lenfatik doku - açısından benzerliğine rağmen, klinik seyir, tedavi yöntemleri ve prognoz açısından aralarında birçok fark vardır.

lenfogranülomatozis

Lenfogranülomatozis ile servikal lenf düğümleri çoğunlukla (% 90) birincil olarak etkilenir.

Çocuklukta servikal lenf düğümleri birçok hastalıkta arttığından, kural olarak ne doktorlar ne de ebeveynler artışlarından endişe etmezler. Doğal olarak, termal prosedürler ve antibiyotikler reçete edilir. Bazen bundan sonra, düğümlerin boyutu geçici olarak küçülebilir, bu da durumu daha da karmaşık hale getirir, çünkü ebeveynler ve hatta doktorlar için düğümlerdeki azalma, olduğu gibi, kötü huylu bir tümörün olmadığını gösterir.

Çoğu durumda, özel tedavi olmaksızın, lenf düğümleri tekrar yavaş ama istikrarlı bir şekilde boyut olarak artar, bazen birbirleriyle lehimlenir ve sözde konglomeraları oluşturur. Çocuğun genel durumu, büyük bir şehirde bile hastalığın ilk aşamalarında acı çekmediğinden, çocuk gerekli tedaviyi almadan çeşitli uzmanlar tarafından uzun süre (bazen bir yıla kadar) gözlemlenir. Bu arada hastalık ilerler, diğer lenf nodu grupları sürece dahil olur ve sözde zehirlenme semptomları birleşebilir: sıcaklıkta nedensiz artışlar, asiri terleme(özellikle geceleri), kilo kaybı, daha az sıklıkta - cilt kaşıntısı.

Rutin bir kan testinde ESR ve lökosit sayısında artış, lenfosit sayısında azalma saptanabilir.

Kural olarak, hastalık zaten II-IV evrelerindeyken çocuk özel bir kliniğe girer. Hastalığın I. evresi ile kliniğe başvuran hasta sayısı %10'u geçmez ve bu aşamada çocuğun vücudu için en nazik tedavi yöntemleri kullanılır ve neredeyse tüm hastalar tedavi edilebilir.

Boyundaki lenf düğümlerinde artış ile çocuğu muayene eden doktor lenfogranülomatoz gibi bir hastalık olduğunu hatırlarsa teşhis daha zamanında konulacaktır.

Bilgisi Hodgkin hastalığından şüphelenmeye yardımcı olabilecek birkaç nokta vardır.

Çoğu zaman, 4-6 ve 9-10 yaş arası çocuklar lenfogranülomatozis hastalığına yakalanır, çünkü bu çocukluk dönemlerinde lenfatik sistemler En ciddi fizyolojik değişiklikler çocukta meydana gelir ve lenf bezleri bazı faktörlerin etkilerine karşı savunmasız hale gelir, hastalığa neden olan. Pek çok teori vardır, ancak çocuklarda görülen çoğu kötü huylu tümörde olduğu gibi nedeni bilinmemektedir.

Erkekler kızlardan üç kat daha sık hastalanır.

Farklı inflamatuar hastalıklar Lenfogranülomatozis ile büyümüş lenf düğümleri, düğüm (veya düğümler) palpe edildiğinde tamamen ağrısızdır, onu örten cilt kesinlikle değişmez, düğümün üzerindeki lokal sıcaklıkta artış olmaz.

Şu anda şu taktik benimsenmiştir: Lenf bezlerinin büyümesi bir aydan fazla sürerse ve çocukta lenf bezlerinin bu genişlemesini açıklayacak herhangi bir hastalık yoksa (bademcik iltihabı, diş çürüğü, yakınlardaki çıbanlar gibi iltihaplı odaklar) büyütülmüş düğüm), ebeveynlere bu düğümün tanısal bir delinmesi sunulur.

Ponksiyon ayakta tedavi bazında, hastaneye yatmadan, geleneksel bir kas içi iğne ile yapılır, bu nedenle herhangi bir enjeksiyondan daha acı verici değildir ve çocuğa herhangi bir zarar vermez. Deneyimli bir sitolog tanıdan şüphelenir veya reddeder. Şüphe durumunda, kesin teşhis ve gerekli tedavi için uzmanlaşmış bir bölümde muayene yapılması gerekir.

Ponksiyon deneyimli bir doktor tarafından gerçekleştirilirse ve ponksiyon sırasında elde edilen materyal kalifiye bir sitolog tarafından incelenirse, teşhis hatası sıklığı minimumdur. Deneyimsiz ellerde bu işlem anlamsızdır, çünkü tanı konulamaz ve tedaviye zamanında başlamak için değerli olan zaman daha fazla kaybedilir.

lenfosarkom

Lenfosarkom, lenfatik dokularda meydana gelir ve seyri, büyüme hızı ve prognozu Akut lösemi Hodgkin hastalığına göre. Lenfosarkomda favori yaş pikleri yoktur. Erkekler kızlardan daha sık hastalanır. Hastalığın ilk belirtileri, tümörün birincil konumuna bağlıdır.

Geleneksel olarak, sürecin en sık görülen dört yerelleştirmesi ayırt edilir:

Karın boşluğunun lenfosarkomu;

Lenf düğümlerinin lenfosarkomu Göğüs boşluğu(mediasten);

Nazofarenksin lenfosarkomu;

Periferik (servikal, aksiller, inguinal) lenf düğümlerinin lenfosarkomu.

Daha az yaygın olan, izole bir kemik, yumuşak doku, deri lenfosarkom lezyonudur. iç organlar. Prensip olarak, lenfatik doku insan vücudunun her yerinde bulunur, bu nedenle herhangi bir organ veya dokuda lenfosarkom geliştirmek mümkündür.

Karın boşluğunda bir tümör meydana geldiğinde, klinik tablonun iki çeşidi mümkündür:

Bağırsaklar etkilenirse, tümörün büyümesi tıkanmasına neden olur ve çocuk acil endikasyonlar için hastaneye kaldırılır;

Tümör bağırsağın dışına yerleştiğinde büyümesi karın hacminde bir artışa neden olur ve çocuklar sadece sürecin ileri aşamalarında tedaviye alınır.

Ebeveynlerin dikkatli sorgulaması sonucunda tümörün asemptomatik olarak gelişmediği ortaya çıktı. Ebeveynler, hastalığın başlangıcında ince belirtiler gösterir: bazı çocuklarda bir tür belirsiz karın ağrısı, iştahta değişiklikler, ishal, kabızlıkla dönüşümlü olarak görülür. Bu fenomenler çok belirgin olmadığı için, ebeveynler ve genellikle sağlık çalışanları, tüm bunların diyetteki hatalardan, solucanların varlığından vb. kaynaklandığına inanıyorlardı.

Lenfatik dokuların lenfosarkomunun birincil lezyonunda göğüs Hastalığın ilk belirtileri çoğunlukla viral ve enflamatuar hastalıkların karakteristik belirtileridir: ateş, öksürük, halsizlik. Nefes darlığı, yüzün şişmesi, derinin safen damarlarının genişlemesi göğsüs kafesi, kural olarak, çok ileri tümöral süreçte ortaya çıkar. Mediastinal lenfosarkom, çok agresif bir seyir ile karakterizedir ve hızla gelişen klinik tablo, acil özel tedavi gerektirir.

Poliklinik koşullarında en bilgilendirici tanı yöntemi, radyasyondan zarar görme riskinin abartılı olması nedeniyle çok kolay reçete edilemeyen göğüs röntgenidir.

İşin garibi, ama glandüler lenfosarkom yutak halkası oldukça geç teşhis edilir, çünkü yumuşak damakta var olan patolojik değişiklikler, bademciklerdeki iltihaplanma sürecinin bir tezahürü olarak yorumlanır. Artışlarıyla ifade edilen servikal lenf düğümlerinde metastazların ortaya çıkması, çocuğun bir KBB uzmanı tarafından daha kapsamlı bir şekilde muayene edilmesini zorunlu kılar. İtibaren klinik işaretler Ebeveynlerin dikkat etmesi gereken ses, genizden gelen değişiklikler, belirgin belirtiler olmadan burun akıntısı belirtmek gerekir. viral hastalıklar SARS veya grip gibi.

Periferik lenf düğümlerinin lenfosarkomu (sıklıkla servikal düğümler birincil olarak etkilenir) klinik bulgular pratik olarak daha önce lenfogranülomatoz bölümünde tarif ettiğimizden farklı değildir. Elbette bir çocuğu muayene eden bir uzman, palpasyon sırasında bu hastalıklar arasındaki farkı zaten fark edecektir, ancak bu tıbbi incelikleri burada sunmanın pek bir anlamı yoktur. Klinik seyrine göre, lenfosarkom, elbette lenfogranülomatozdan daha hızlı bir seyir ile karakterize edilir ve ön tedavi süresi aylar değil, haftalar ile belirlenir. Lenfosarkom varlığında, termal prosedürlerin (özellikle fizyoterapi) kullanılması, etkisi altında tümör büyümesinin hızlandığı hastalığın seyri için çok zararlıdır. Bu durumla bağlantılı olarak, teşhis tam olarak konmamışsa, genişlemiş lenf düğümlerini tedavi etmek için herhangi bir yöntemin reçete edilmesine karşı uyarmak isterim.

böbrek tümörleri

Çocuklarda böbrek tümörleri şüphesiz doğuştandır ve genellikle erken yaşta teşhis edilir. Bu tümörlerin saptanma zirvesi 2-5 yaşları arasındadır. Erkekler ve kızlar eşit sıklıkta hastalanırlar.

Yukarıda açıklanan tümör semptom kompleksinin tezahürleri, kural olarak, ebeveynler tarafından fark edilmez ve yalnızca tümörün boyutunda bir artış, palpe edilmeye başladığında veya "gözle" görünür hale geldiğinde, ebeveynlerin bir doktora başvurmasını sağlar. . Ebeveynler dikkatlice sorgulanırsa, bazı semptomların ortaya çıktığı ortaya çıkıyor: bazı çocuklar karın veya bel ağrısından şikayet etti, çoğunda iştah değişiklikleri ve normal davranışlar vardı, bazılarında vücut ısısında açıklanamayan artışlar vardı. Ne yazık ki böbrek tümörü olan çocuğun genel durumu uzun süre oldukça tatmin edici kaldığı için bu belirtiler ebeveynler tarafından fark edilmiyor. Karında bir artış fark eden veya bir tümör hisseden ebeveynlerin, çocuğun raşitizm veya sadece büyümüş bir karaciğer veya dalak olduğuna inanarak buna dikkat etmemeleri çok daha kötü. Daha nadiren, bir böbrek tümörünün ilk belirtisi, idrarda kan karışımıdır (bazen o kadar önemsizdir ki, yalnızca mikroskobik inceleme ile saptanabilir).

Nöroblastom

Sinir dokusundan gelişen bir tümör olan nöroblastom daha da nadirdir. Bu tümörlerin favori bölgeleri retroperiton ve mediastendir. Bu tümör aynı zamanda doğuştan bir karaktere sahiptir ve oldukça erken yaşta tespit edilir.

Böbrek tümörlerinden farklı olarak, retroperitoneal boşluğun nöroblastomunda ilk klinik belirtilerden biri bacaklarda ağrı olabilir (çoğunlukla diz eklemleri) ve oldukça erken dönemde kan testinde değişiklikler olur (hemoglobinde azalma).

Bir çocukta böbrek tümöründen daha erken ciltte solukluk oluşur, ciltte küçük kanamalar görünebilir. Daha sonraki bir dönemde, tümör gözle görünür hale gelir veya üst karın bölgesinde ele gelir.

Nöroblastom çok hızlı geliştiğinden, ebeveynlerin dikkat edeceği ilk işaret tümörün kendisi değil, metastazları - kafatası kemiğinde (kafa derisinde yoğun tüberküller görülür), yörünge kemiğinde (yakınında görünür) durumlar mümkündür. göz "morarma" veya göz küresinin belirgin çıkıntısı).

Mediastinal nöroblastom erken evrelerde etkilendiğinde hastalık asemptomatiktir ve tümör ancak başka bir hastalık için yapılan röntgen tetkikinde saptanır. Daha fazlası geç aşamalar nöroblastom, karakteristik bir kliniğin eşlik ettiği omurilik kanalına büyüyebilir: alt veya alt felci üst uzuvlar, idrar ve dışkı kaçırma şeklinde pelvik organların işlev bozuklukları.

kemik tümörleri

Çocukluk çağındaki çok sayıda kötü huylu kemik tümöründen en sık iki tip teşhis edilir - osteojenik sarkom ve Ewing tümörü. Birincisi, kural olarak, yuvarlak kemikleri (femur, tibia, humerus), ikincisi - yassı kemikleri (skapula, pelvik kemikler, kaburgalar) etkiler. Her iki tümör de herhangi bir kemiği etkileyebilir.

En alamet-i farikaÇocuklarda kemik tümörleri, bariz yaralanma belirtileri olmadan ortaya çıkan ağrıdır. Biraz sonra lezyonun üzerinde bir şişlik belirir.

Bir iltihaplanma unsuru da Ewing tümörünün karakteristiğidir, yani ağrı ve şişkinlik görünümüne vücut ısısında bir artış ve ciltte bir artış eşlik edebilir. patolojik odak. Kan testinde, enflamatuar hastalıkların karakteristik değişiklikleri ortaya çıkar - ESR'de ve lökosit sayısında bir artış.
Arkadaşlarınıza söylemeyi unutmayın!!!

Onkoloji - bu kelime her zaman korkutucu geliyor ve çocuk onkolojisi kavramı iki kat daha korkunç. Ebeveynler için "bir çocukta kanser" teşhisi her zaman bir şoktur. Ona inanmak istemiyorum. Her anne, her baba tıbbi bir hata için son umuduna kadar duşta. Klinikleri, uzmanları değiştiriyorlar, geleneksel kemoterapi ve radyasyon tedavisine alternatif tedavi yöntemleri aramaya çalışıyorlar. Ancak şu anda birçok ebeveyn en büyük hatayı yapıyor - değerli zamanı kaçırıyorlar.

Çocuk kanseri, yetişkinlerden daha "minnettar" ve daha iyi tedavi edilir. Kötü huylu bir neoplazm erken bir aşamada tanınırsa, çocukların% 90'ı kurtarılabilir, onkologlar bizi bu konuda uyarmaktan asla bıkmazlar. Bununla birlikte, ülkemizde (ve sadece ülkemizde değil) kanserin erken teşhisi sorunu hala geçerlidir.

Katılıyorum, bir trajedi meydana geldiğinde, "Kim suçlanacak?" Sorusuna cevap aramanın bir anlamı yok. Çocuğun durumundaki değişiklikleri geç fark eden ve geç yardım için doktorlara başvuran ebeveynler? Uzun süredir doğru teşhisi arayan doktorlar mı? Böyle bir senaryoyu önlemek ve bir çocuğun hayatını kurtarmak için zamana sahip olmak çok daha önemlidir. Bu, "kanser uyanıklığı" kavramının hem doktorlar hem de ebeveynler tarafından herkes tarafından iyi bilinmesi gerektiği anlamına gelir.

Biz sorduk Anna Nikolaevna BYKOVSKY, Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Kazak Onkoloji ve Radyoloji Araştırma Enstitüsü çocuk bölümü başkanı, bir çocuğun hangi endişe verici semptomlara özellikle dikkat etmesi gerektiğini ve ebeveynlerin şüphesi varsa kiminle iletişime geçileceğini anlatmak için, kendi kendine başvururken ne için ödeme yapmak zorunda kalacakları ve ne tür yardımların ücretsiz olarak sağlandığı ve diğer birçok ve çok önemli şey hakkında.

– Anna Nikolaevna, onkologlar çocukluk çağı kanserinin bir yetişkinden “daha ​​minnettar” olduğunu söylüyor. Ne ile bağlantılı?

– Pediatrik onkoloji, yetişkin onkolojisinin küçültülmüş bir kopyası değildir. Hem morfolojik tipte hem de morbidite yapısında kesinlikle farklıdırlar. Çocuklarda kural olarak epitelyal tümörler (karsinomlar), yani herhangi bir organın epitel hücrelerinden kaynaklanan kanser yoktur. Çocuklukta, çoğunlukla düşük dereceli sarkomlar gelişir, yani, çocuklukta ortaya çıkan malign neoplazmalar. bağ dokusu. Kötü diferansiye, hızlı ilerleyen anlamına gelir, ancak bu sürecin farklılaşması ne kadar düşükse tedavisi o kadar kolay olur.

“Yine de, dünyanın her yerinde çocuklar bu nedenle ölmeye devam ediyor. onkolojik hastalıklar?

– Çocukluk çağı kanserlerinin temel sorunu, çocuklarda primer tümörleri teşhis etmenin çok zor olmasıdır. Hastalığın gelişiminin erken evrelerinde tümörler herhangi bir belirti göstermezler. Önemli bir boyuta ulaşana ve yakındaki organ ve dokulara baskı yapmaya başlayana kadar incinmezler.

Yetişkin onkolojisinde yaşa bağlı zorunlu olanlar varsa, onları çocuklukta tanıtmak imkansızdır. Çocuklarda, doğumda zaten kötü huylu bir tümör görünebilir. Örneğin, nöroblastom veya lenfosarkom, yani bir çocuk zaten kötü huylu bir neoplazmla doğar. Bu sözde embriyonik tümör.

- Çocuklarda bir tümörün neden anne karnında ortaya çıktığının kesin bir açıklaması var mı? Yüklü kalıtım her zaman suçlanacak mı?

– Ne yazık ki, bugün pek çok teori var. Ve pek çoğuyla hiçbiri gerçeğe tam olarak karşılık gelmeyecek. Bir çocuğun embriyonik gelişiminin hangi aşamasında bir tümörün doğduğunu belirlemek çok zordur. Bu sürecin kesin etiyolojisini bilseydik, bu hastalıkla savaşmak için radikal yöntemler bulmuş olurduk.

İlişkin kalıtsal faktörler. Elbette reddedilemezler. Muayenehanemde bir durum vardı. Nefroblastoma (böbrek tümörü) nedeniyle başarılı bir şekilde tedavi edilen hasta 24 yıl sonra yeni doğmuş bir çocukla kliniğimize başvurdu. Bebek 40 günlük olmuştu ve kendisine birincil genelleştirilmiş bir nöroblastom (sempatik sinir kanseri) teşhisi konmuştu. gergin sistem). Bu durumda elbette kalıtsal faktör rol oynayabilir.

İLE genetik hastalıklar retinoblastoma (retina kanseri) de atfedilebilir. Ailede bir kişide retinoblastoma varsa, vakaların yaklaşık %50'sinde çocuk bu hastalığı miras alabilir.

– Bir çocukta embriyonik tümörün hangi yaşta ortaya çıkabileceğine dair herhangi bir veri var mı?

– Kesin bir yaş dönemi yoktur. Bu hastalığın hangi yaşta ortaya çıkacağını asla söyleyemeyiz. Yaşamın ilk yılında kendini gösterebilen belirli bir hastalık grubu vardır. Bunlara nöroblastom, nefroblastom, retinoblastom ve birkaç meduloblastom dahildir.

Başka bir hastalık grubu genellikle kendini gösterir. Gençlik. Bunlar kemik ve yumuşak doku sarkomları (rabdomiyosarkomlar, alveolar sarkomlar, osteojenik sarkomlar) ve ayrıca Hozhkin lenfomasıdır.

6-8 yaşındaki bir çocukta osteojenik sarkom veya 10 yaşından büyük bir çocukta nefroblastom ortaya çıkarsa, bunlar oldukça nedensel vakalardır. Erken yaş dönemindeki tümör grupları vardır ve daha büyük çocuklara özgü olanlar vardır.

Kanserde zehirlenme belirtileri, herhangi bir hastalık gibi çok ustaca gizlenmiştir.

- Ebeveynleri uyarması gereken ilk belirti ve semptomlar nelerdir?

- En erken aşamada hiçbir belirti olmayabilir, ancak belirli bir dönemde çocuk orta derecede sarhoşluk belirtileri gösterir:

• çocuğun davranış aktivitesinde değişiklik: çocuk daha sık yalan söyler, daha az oynar, en sevdiği oyuncaklara olan ilgisini kaybeder;
• iştah kaybı;
• cildin solgunluğu

Çoğu zaman, ebeveynler bu semptomları gözden kaçırır. Kliniğe gitseler bile, doktorlar genellikle bu durumu bir tür enfeksiyonla (örneğin SARS) ilişkilendirir ve semptomatik tedavi önerir. Aslında, kanserde zehirlenme belirtileri, herhangi bir hastalık gibi çok ustaca gizlenmiştir.

- Ek olarak yaygın semptomlar zehirlenme, ebeveynlerin kendi başlarına fark edebilecekleri, belirli bir kanser türüne özgü belirtiler var mı?

– Elbette öyleler. En çarpıcı örneklere daha yakından bakalım.

retinoblastom

Retinoblastomun en parlak tipik belirtilerinden biri, kedi gözü sendromu olarak adlandırılan gözbebeğinin parlamasıdır. Ebeveynler genellikle bu semptomu fark eder. Ve yine de teşhiste sıklıkla göz ardı edilir.

Sana bir örnek vereceğim. Bölümümüze retinoblastomlu bir çocuk yatırıldı. Anne, çocuk henüz 6 aylıkken gözbebeğinin parıldadığını fark etti. Göz doktoruna giden aile, üevitis (retina dekolmanı) teşhisi kondu ve altı ay süreyle uzun süreli tedavi önerdi. 6 ay sonra çocuğun durumu kötüleşti, zehirlenme belirtileri arttı, sol gözünde neredeyse tamamen görme kaybı oldu. Buna rağmen doktorlar retina dekolmanında ısrar etmeye devam ettiler. Sonuç olarak, artık çocuğun çok ilerlemiş bir malign süreci var.

Hodgkin lenfoma ve Hodgkin olmayan lenfomalar

Tüm hemoblastozlar (hemopoietik ve lenfatik sistem tümörleri), özellikle Hozhkin lenfoması ve Hozhkin dışı lenfomalar için, bir zehirlenme semptomları üçlüsü karakteristiktir. Bu:

• cildin şiddetli solgunluğu;
• 10 kg'dan fazla hızlı kilo kaybı;
• bir çocukta artan terleme.

Lenfomalar ayrıca periferik lenf düğümlerinde bir artış ile karakterize edilir.

Ewing sarkomu ve osteojenik sarkom

Osteojenik sarkom ve Ewing sarkomunun başlangıcı genellikle her zaman travma ile ilişkilidir. Ancak yaralanmanın kendisi hastalığın nedeni değildir, yalnızca tümörün büyümesini tetikleyen bir faktördür. Bir çocuğun bir hastalığa yatkınlığı varsa, er ya da geç kendini gösterecektir.

Tipik bir resim: çocuk düştü, çarptı, morluk uzun süre iyileşmedi, şişlik ve sertlik belirdi, ancak ebeveynler çocuğu doktora götürmek için acele etmiyor. Çürükleri kendi başınıza tedavi edin. Sıkıştırır, merhemleri ısıtır. Ağrı yavaş yavaş azalıyor. Ancak yaralanma bir tümör oluşumuna neden olduysa, ısıtıldığında hızla büyümeye başlayacaktır. VE ağrı sendromu yine de geri gelecek ve büyüyecek. kanser Ilk aşamalar acıtmaz. Ve kemiğin kendisi zarar veremez. Sarkom ile ağrı, tümörün halihazırda filizlendiği aşamada ortaya çıkar. yumuşak dokular periostu yırtarak.

BEYİn tümörü

Beyin tümörlerinin ana belirtileri:

• mide bulantısı;
• kusmak;
• baş ağrısı.

Ek olarak, çocuk görme bozukluğu ve kasılmalar yaşayabilir.

Ne tür çocukluk çağı kanseri en kötü huylu ve agresif olarak kabul edilir?

– çocuklardan bahsetmişken Erken yaş, bunlar nöroblastom (sempatik sinir sisteminin kötü huylu bir tümörü) ve medulloblastomdur (beyin kanseri biçimlerinden biri). Ayrıca medulloblastoma üç forma ayrılır: klasik, desmoplastik ve sarkomatoz. Hastalığın ilk iki formu, üçüncüsünün aksine tedaviye daha iyi yanıt verir. Sarkomatoz medulloblastoma tamamen yönetilemez.

Daha büyük çocuklarda, glioblastoma (bir tür beyin tümörü) en agresif kanser türü olarak kabul edilir.

… önce kendinizi koruyun. Bir çocuğun mide bulantısı, kusması, baş ağrısı varsa, onu hemen bir gastroenteroloğa göndermenize gerek yoktur.

- Anna Nikolaevna, istatistiklere bakarsanız, Kazakistan'da çocukluk kanseri artıyor mu?

- HAYIR. Çocukluk kanseri büyümüyor. Tespit edilen kanser vakalarının sayısı, gelişmiş teşhis nedeniyle artmaktadır. Son yıllarda ülkemizde doktorlar arasında onkolojik uyanıklık önemli ölçüde artmış ve pediatrik onkolojinin tanısı daha iyi hale gelmiştir.

Bununla birlikte, iki büyük sorun: Geç pazarlık edilebilirlik ve hastalığın geç tespiti hala devam etmektedir. Nüfus ve doktorlar arasında kanser uyanıklığının artmasına rağmen, ne yazık ki, hastalığın asemptomatik başlangıcı göz önüne alındığında, semptomların belirgin bir tezahürü olmadan, ebeveynler geç gelir ve doktorlar teşhisi geciktirir.

Bu nedenle öğrencilerimize ve sakinlerimize her zaman şunu söylüyoruz: Öncelikle kendinizi koruyun. Bir çocuğun mide bulantısı, kusması, baş ağrısı varsa, onu hemen bir gastroenteroloğa göndermenize gerek yoktur.

Bu tür durumlar genellikle uygulamamızda meydana gelir. Bir çocuk doktoru mide bulantısı ve kusması olan bir çocuğu bir gastroenteroloğa sevk eder. Gastroenterolog, karın organlarının ultrasonuna yönlendirir, biliyer diskinezi tespit edilir (ve bugün gerçek bir çocukluk belasıdır) ve uygun tedavi verilir. Bu arka plana karşı çocuğun durumu kötüleşir, mide bulantısı ve kusma artar. Bir nöroloğa sevk edilir. Nöropatolog ise ensefalopatiyi keşfeder (bu, çocukluk çağı teşhisleri arasında başka bir beladır) ve tedavisi için de değerli zaman harcanır. Sonuç olarak, çocuk bize ihmal edilmiş bir durumda gelir.

Periferik lenf düğümlerinin boyutu artmışsa, her şeyden önce lenfosarkom (Hogkin dışı lenfoma) ve Hozhkin lenfoma gibi zorlu hastalıklar dışlanmalıdır.

Bu nedenle, ebeveynlere ve çocuk doktorlarına yalvarıyorum: Bir çocukta aniden mide bulantısı, kusma, baş ağrısı varsa, zaman kaybetmeyin, BT taraması veya beyin MRG'si yapın. Tümörü hariç tutun ve ardından gastroenterolojik patolojileri, nörolojik vb.

Benzer durum – periferik lenf düğümlerinde artış ile (boyunda, kasık veya aksiller bölgelerde). Her şeyden önce, doktorlar zoonotik ve diğer enfeksiyonları dışlar. Daha sonra tüberküloz ekarte edilir: tüberküloz önleyici tedavi uygulanır ve çocuğun buna tepki gösterip göstermediği belirlenir. Bu temelde yanlıştır. Periferik lenf düğümlerinin boyutu artmışsa, her şeyden önce lenfosarkom (Hogkin dışı lenfoma) ve Hozhkin lenfoma gibi zorlu hastalıklar dışlanmalıdır. Önce ince iğne deliğinden biyopsi yapıp sonucu almak daha akıllıca olacaktır.

– Ve ebeveynler, çocuklarının onkoloji olduğundan şüpheleniliyorsa, tavsiye için bağımsız olarak KazNIIOiR ile iletişime geçebilir mi?

- Kesinlikle. Kimseyi tavsiye için geri çevirmeyiz. Kimse kendi kendine temyizi iptal etmedi. Yerel çocuk doktoruna danışmaktan memnun kalmazsanız, ebeveynlerin enstitümüze veya Bilimsel Çocuk ve Çocuk Cerrahisi Merkezine (eski adı Pediatri Enstitüsü) gelme hakkı vardır ve çocuğu muayene ederiz.

– KazNIIOiR'nin çocuk bölümü ve Pediatri Enstitüsü aynı hizmetleri sağlıyor mu?

- Şimdi değil. 1978'den beri Kazakistan'daki tek bölüm olduk ve her türlü onkolojik tedaviyi gerçekleştirdik: cerrahi, radyoloji ve kemoterapi. Ama 2013'te yeniden yapılanma oldu ve bölündük.

Bugün, NCRC güney bölgeleri Almatı ve Almatı bölgesine, Bilimsel Annelik ve Çocukluk Merkezi (Astana) ise kuzey bölgeleri Astana ve Akmola bölgesine hizmet vermektedir. Bu merkezlerde her türlü cerrahi tedavi ve kemoterapi verilmektedir. İÇİNDE çocuk bölümü KazNIIOiR sadece 20 yatak dağıttı. Sadece radyasyon ve kemoradyoterapi uyguluyoruz. Esas olarak beyin tümörü olan çocuklarımız (öncelikle Astana'daki Ulusal Nöroşirurji Merkezinde ameliyat edildi ve radyasyon ve kemoradyoterapi için bize kabul edildi) ve katı tümörleri olan - nefroblastom, nöroblastom, Ewing sarkomu olan ve pekiştirici radyasyon tedavisine ihtiyaç duyan çocuklarımız var. .

– Kazakistanlı onkologlar sıklıkla kanserli bir tümörden etkilenen bir organı kurtarmaya çalışmamakla, özellikle retinoblastoma durumunda organı hemen çıkarmayı tercih etmekle suçlanırken, yabancı kliniklerde organ koruyucu ameliyatlar çok yaygındır.

– Bu tamamen haklı bir suçlama değil. Kazakistan'da organ koruma operasyonları da yapılıyor. Örneğin 6-7 yıl önce osteojenik sarkomlarda eklem değişimi için hastalarımızı Güney Kore ve Almanya'daki kliniklere göndermek zorunda kalıyorsak, bugün ülkemizde bu tür operasyonlar başarıyla yapılmaktadır.

Retinoblastoma gelince, bu sorun herkesi endişelendiriyor - hem göz doktorları hem de onkologlar.

İnanın bana, tek bir doktorun bile bir çocuğun hayatını almak ve özellikle sakat bırakmak gibi gizli bir niyeti yoktur. Ancak ebeveynlerin geç başvurması ve hastalığın geç teşhisi çoğu zaman bize başka seçenek bırakmaz. Zaten bir soru var: ya çocuğun gözünü kurtarın ya da hayatı.

Nitekim organ koruma ameliyatları yurt dışında daha sık yapılıyor, ama bunun tek nedeni kanserin orada daha erken teşhis edilmesi.

Kazakistan'da çocuklarda onkolojik hastalıkların teşhis kalitesi her yıl artıyor ve eminim ki başarılı yabancı klinikler seviyesine ulaşacağız. Uzmanlarımız da aynı derecede iyi. Sadece iş yükümüz yabancı meslektaşlarımızdan daha fazla.

– Peki ya tedavi protokolleri ve ilaç temini?

– Neredeyse her yıl güncellenen uluslararası tedavi protokollerine göre çalışıyoruz. İlaç temini yurt dışında bizde de var. Tek şey, çocukların onkolojik pratiğinde kemoterapi ilaçlarının seçiminin prensip olarak sınırlı olmasıdır.

–Ülkemizde çocuklara onkoloji tedavisi ücretsiz mi?

– Evet. Kazakistan, onkolojinin (hem çocuklar hem de yetişkinler için) öncelikli olduğu ve tedavisinin tamamen ücretsiz olduğu birkaç ülkeden biridir.

–Ebeveynlerin yerel doktorun yönlendirmesiyle veya kendi başlarına başvurmaları önemli değil mi?

– Her zaman ebeveynlerle yarı yolda buluşmaya çalışıyoruz. Herhangi bir durumda. Resepsiyonum için asla para almam. Ancak, ebeveynlerin kendi kendine yönlendirme için ödeme yapmak zorunda kalacakları belirli hizmetler, CT ve MRI vardır.

– Resmi istatistiklere dönecek olursak, Kazakistan'ın hangi bölgesinde çocuk onkolojisi daha yaygın?

– Güney Kazakistan ve Almatı bölgelerinde. Ancak bu, bu bölgelerin çocuk nüfus yoğunluğunun en yüksek olduğu bölgelerden kaynaklanmaktadır. Ve daha fazla çocuğun olduğu yerde, buna göre, çocukluk kanserinin daha yüksek bir nicel göstergesi olacaktır.

–Anna Nikolaevna, çok teşekkürler Röportaj için sen!

(V.G. Polyakov)

Pediatrik onkolojinin gelişimi 1940'ların sonunda başladı. Malign tümörler, genel çocukluk morbiditesinin yapısında yaklaşık %3'lük bir paya sahiptir. Çocukluk çağı tümörlerinin incelenmesi, hastalıkların zamanında teşhisi için dikkate alınması gereken gelişimin hem yapısı hem de doğası bakımından yetişkin tümörlerinden birkaç önemli farkı ortaya çıkardı.

Çocuklarda karsinojenez teorik olarak yetişkinlerde genel onkoloji ile aynı hipotezlere sahiptir. Bazı teoriler özellikle çocukluk çağı kanserlerinin kökenine daha uygundur. Bu yüzden, Conheim Teorisi, 70'lerde geliştirildi. XIX yüzyıl, tümörlerin oluşumunu embriyogenez sürecindeki bozukluklarla birleştirir. Bu ihlaller, embriyonik doku temellerinin doğal konumlarından yer değiştirmesinden oluşur. Bu tür distopik hücreler kendilerini uzun süre göstermeyebilirler ve yalnızca dış veya iç uyaranların ortaya çıkmasıyla bir tümörün gelişmesine yol açabilirler. Bu teoriye göre, özellikle çocuklarda iyi huylu tümörlerin gelişimi uygun bir şekilde açıklanmaktadır.

Fischer-Wazels teorisi ayrıca çocuklarda bir dizi tümörün gelişimini açıklayarak, bunları fizyolojik olarak doğrulanmış hücre bölünmesi süreçlerine neden olan faktörlerle ilişkilendirir. Belli bir anlamda, her iki teori de tutarlıdır, çünkü belirli yaş yoğun büyüme dönemlerindeki distopik germinal ilkeler, onlardan tümörlerin gelişimi için bir teşvik alabilir.

virüs teorisikarsinojenez ayrıca oldukça mantıksal olarak çocuklarda onkogenezise "uyar". Çocukluk çağında çok sık görülen sistemik hastalıkların çoğu viral kaynaklı olduğundan şüphelenilmektedir. Büyük ölçüde bu, lösemi ve lenfogranülomatozun olası kaynağı ile ilgilidir. Ve Burkitt lenfoması için hastalığın viral kaynağı kanıtlanmıştır.

Yetişkinlerden farklı olarak çocuklar onkolojik hastalıkların ortaya çıkmasında herhangi bir çevresel faktörün etkisini göstermezler. Dış çevre, iklim, yaşam koşulları

çocukları ebeveynleri aracılığıyla dolaylı olarak etkiler. Rahim içi ve erken çocukluk için, çeşitli blastomojenik maddelerin anne vücudundan transplasental penetrasyonu önemlidir. Tütün ve alkolün gelişmekte olan fetüs üzerindeki transplasental etkileri istatistiksel olarak kanıtlanmıştır. Pestisitler, ilaçlar ve diğer birçok toksin, anne sütünden olduğu gibi plasentadan geçer. Bu teori özellikle ilginçtir, çünkü ona göre bazı kanserojen maddelerin etkisini dışlamak ve böylece çocuklarda kanser insidansını azaltmak mümkündür.

Çocukluk çağı kanseri insidansında inkar edilemez bir şekilde en yaygın olan birkaç faktör vardır. Bunlar arasında obstetrik patoloji, gebelikte annede viral enfeksiyonlar, annenin gebelikte aşılanması, doğuştan ve ailevi faktörler, malformasyonlar vb. yer alır. Klinik pratikte çocuklarda tümör gelişimi öncelikle obstetrik patoloji ile ilişkilendirilir.

Çocuklarda tümörlerin bir başka özelliği de yapılarının epitel ile değil, bağ dokusu veya diğer neoplazma türleri ile temsil edilmesidir. mezenkimal Menşei. Ayrıca olgunlaşmamış dokulardan gelişirler, yani genellikle düşük farklılaşma derecesi. Ayrıca karakteristiktir prekanseröz patolojinin yokluğu ve yetişkinlerden önemli ölçüde daha az görsel lokalizasyon tümörleri.

1 yaşın altındaki çocuklarda embriyonik dokulardan kaynaklanan tümörler baskındır. Yaşamın 1. yılından sonra neoplastik hastalıklardan muzdarip çocukların yarısına hemoblastoz (akut lösemi, malign lenfomalar) teşhisi konur. Aynı yaşta merkezi sinir sistemi tümörleri, böbrekler, sempatik sinir sistemi, kemik ve yumuşak doku tümörleri sıklıkla görülür.

Genellikle tümörlerin gelişimi ile ilişkilidir. kalıtsal nedenler. Bu nedenle, anne veya babanın 30 yaşın üzerinde olması genellikle malformasyonlarla veya ebeveynlerin yaşıyla bağlantılıdır. İkinci durumda, ebeveynlerin germ hücrelerinde yaşa bağlı spontan mutasyon sayısı artar. Konjenital tümörler için ana nedensel faktör genetik hasardır, ancak genel onkolojide olduğu gibi tek bir teori, çocuklarda tümörlerin kökenini açık bir şekilde açıklamaz.

Çocuklarda tümör lezyonlarını sınıflandırırken erişkin onkolojisinde benimsenen histogenetik yöntemi uygulamak her zaman mümkün değildir.

Disontogenetik tümörler farklı germ katmanlarının elementlerinden oluşabileceğinden prensip olarak. Çocuklarda tümörün orijinine göre üçe ayrılırlar. çeşitli tipler: yetişkinlerdekine benzer tümörler, disontogenetik tümörler ve kambiyal embriyonik dokulardan gelen tümörler.

30.1. ÇOCUKLARDA NEOPLAZMLARIN TEŞHİSİ

Çocuklarda neoplazmların teşhisi, anamnez almanın özellikleri, akrabaların doktorlara sunduğu resmin bulanıklığı nedeniyle zordur. Oysa çocuklarda tümör patolojisinin zamanında teşhisi hastalığın prognozunu belirler.

Genellikle klinik tabloya hakim olan genel belirtilerçocuklarda sıklıkla herhangi bir neoplastik olmayan hastalığı gösteren hastalıklar. Yorgunluk, davranış değişiklikleri, uyuşukluk, sinirlilik, huzursuz uyku, ciltte solgunluk, kilo kaybı veya kilo alımının durması fark edilir. Bulantı, kusma, kabızlık, ishal, karın ağrısı olabilir. Çocuğun genel durumunun değerlendirilmesi, çeşitli organ ve sistemlerin işlevini, eşlik eden ve özellikle konjenital patolojinin varlığını yargılamaya izin veren bir ciltte fiziksel ve laboratuvar-enstrümantal muayene verilerine göre gerçekleştirilir. .

Genel muayene genellikle ortaya çıkarır anemi, anemi özellikle lösemi ve nöroblastomda belirgindir. Aşırı trombosit sayısı, fibrinojen konsantrasyonunda artış, fibrinolitik aktivitede azalma ve kolesterol düzeylerinde artış sıklıkla bulunur. Bu biyokimyasal kan parametreleri, sıklıkla dolaylı olarak bir çocukta kötü huylu bir tümörün varlığını gösterir. Ek olarak, α-1- ve β-globulinler, fosfor, potasyum, transaminazların konsantrasyonu arttırılabilir. Bilirubinemi, karaciğerde tıkanıklık ile not edilir.

Onkoloji uzmanlık bölümünde yapılan muayene tümörün lokalizasyonunu, lokal ve uzak prevalansını, neoplazmanın morfolojik yapısını ve evresini netleştirmeye yardımcı olur. Çocuğun vücudunun özellikleri genellikle belirler distopya etkilenen organlar Tümörler, subjektif duyumlara neden olmadan, çevredeki organları ve dokuları birbirinden uzaklaştırarak uzun süre gelişebilir. Erken çocukluk döneminde, bağlar henüz güçlenmediğinde ve lifler çok elastik olduğunda, ciddi

büyüyen bir tümör tarafından çeşitli organ ve dokuların önemli ölçüde yer değiştirmesi. Yani böbrek pelviste veya karaciğerin üzerinde olabilir. Bir retroperitoneal tümör, böbreği veya dalağı karşı tarafa kaydırabilir. Büyük ölçüde, hem karaciğer hem de mediastinal organlar yer değiştirebilir.

Organların ilişkisi en paradoksal şekilde değiştirilebilir ve cerrahın operasyondan önce tümörün kaynağını ve boyutunu belirlemesi, tümörün yer değiştirdiği organların distopyasının özelliklerine kendini yönlendirmesi kesinlikle gereklidir. ve hayati yapılarla ilişkisini kurmaktır. Tümörün ana damarlara oranını ve kanlanma seviyesini değerlendirmek çok önemlidir.

Bir çocuğu muayene ederken, çocuklarda neoplazmaların en yaygın lokalizasyonlarının retroperitoneal boşluk, mediasten, servikal, koltuk altı, kasık lenf düğümleri, gövde ve ekstremitelerin yumuşak dokuları olduğu dikkate alınmalıdır. Çocukların neoplazmların çok az görsel lokalizasyonu olduğu unutulmamalıdır. Anamnez toplamanın özellikleriyle bağlantılı olarak, hastalığın tezahürlerini aktif olarak belirlemek gerekir. Daha sıklıkla, tümörler uzun süreli deforme olmayan bölgelerde lokalizedir ve asemptomatiktir: kraniyal boşlukta, mediastende, retroperitoneal boşlukta. Tümörler genellikle çok büyük boyutlara ulaşır ve bir çocuğu giydirirken veya banyo yaparken tespit edilir. Daha büyük çocuklarda, çocuğun ruhunun özelliklerini hesaba katmak gerekir - hastaneye yatma isteksizliği, muayene korkusu ve ağrı, bu nedenlerle semptomlar gizlidir ve bazen abartılı, acıma uyandırma isteği vb.

Tam bir geçmişin olmaması, pediatrik onkoloğu, bir kısmı anestezi altında yapılacak olan dikkatli bir muayene için telafi eder. Çocuğun ilgisizliğine veya aşırı uyarılmasına dikkat edilmelidir, ciltte solukluk ve/veya sarılık, nefes darlığı, morarma, ciltte kanama ve morarma olabilir. Mediasten ve karaciğer tümörlerinde, yüz, boyun ve göğüs asimetrisinde görülebilen vücudun ilgili bölgelerindeki vasküler paternin ciddiyetini değerlendirmek gerekir. Karın veya paravertebral bölgenin şekil bozukluğuna da dikkat edilmelidir. Tüm bu semptomlar, çocukların ortak fizyolojik durumları ve onkolojik olmayan hastalıklar ile ayırıcı tanı gerektirir: hepatosplenomegali, doğum travması, raşitizm vb.

Yumuşak dokulardan veya kemikten çıkan, uzuvlarda şişlik olan büyümüş lenf düğümleri tespit edilebilir. Metastazlar genellikle ilk tanımlananlardır. Her durumda ultrason, röntgen muayenesi gereklidir, yani. modern yöntemlerışın tanılama, deformasyon bölgesini görselleştirme. İncelenen alanda, genellikle incelenen alandaki organların oranında bir kayma ve değişiklik ile patolojik bir gölge bulunur.

Çocukların enstrümantal muayenesi. Kullanılan yöntemlerin çeşitliliği, bazılarının kullanımıyla ilişkili radyasyona maruz kalma, bizi şu veya bu tür muayenelerin atanmasına çok düşünceli bir şekilde yaklaşmamıza, bunları elde etmek için belirli bir plana göre belirli bir sırayla gerçekleştirmemize neden olur. her çalışma için mümkün olan maksimum ve kapsamlı bilgi. Anket radyografileri bile değerli bilgiler sağlar. Anjiyografi, BT ve MRG ile radyonüklid incelemeler genellikle kesin tanı için gereklidir, ancak BT ve ultrasonun kullanıma girmesi anjiyografi gibi invaziv inceleme yöntemlerine olan ihtiyacı önemli ölçüde azaltmıştır.

Göğüs röntgeni erişkinlerde olduğu gibi tüm metastatik tümörler için ve hatta mediastenin primer tümörleri için yapılır. Direkt, lateral ve oblik projeksiyonlarda standart olarak yapılır, intratorasik lenf bezleri, trakea ve büyük bronşların durumunu netleştirmenizi sağlar. Yemek borusunun bir kontrast madde ile incelenmesi, mediastinal organların durumunu ve ilişkisini yargılamamızı sağlar.

BT, ek radyografik teknikler kullanma ihtiyacını önemli ölçüde azalttı, çünkü bilgi içeriği açısından onları önemli ölçüde aşıyor ve radyasyona maruz kalma açısından çok daha az. Hasta çocukların yarısında göğüs hasarına, morfolojik çalışmalarına başvurmalarına izin veren supraklaviküler ve servikal lenf düğümlerinde bir artış eşlik eder. Boyun lenf düğümüne metastaz şüphesi varsa, genellikle lenf düğümünün tamamen çıkarılması gerçekleştirilir.

Mediastenin solid tümörleri arasında en sık görüleni nöroblastomlardır ve posterior mediastende kostovertebral açıda yerleşirler. Daha az sıklıkla teratomlar, timomlar, kistler, mezenkimomlar vb. Bulunur.

Bitişik organ ve dokuları (özellikle nörojenik tümörlerde önemlidir) ve bunların intravertebral bileşenlerini tanımlayın. Böyle bir tümör göğsün deformasyonuna, kaburgalar arası boşlukların genişlemesine, kaburgaların incelmesine ve usurasyonuna, skolyoza neden olabilir.

Üst üçte birlik timusta fizyolojik bir artış olabilir. ön mediasten veya sıklıkla lenfosarkomlarda gözlenen, değişmiş mediastinal lenf nodlarının bir konglomerası ile kohezyonu. Sistemik hastalığı olan hasta çocukların çoğunda hemoblastozların neden olduğu mediastende değişiklikler bulunur. Teşhis, heterojen bir yapıya sahip, düşük yoğunluklu, net sınırları olmayan, yumrulu konturlara sahip, mediastinal organları yerinden eden ve deforme eden bir tümörü belirleyen ultrason verilerine dayanır.

Çocuklarda karın bölgesinin tümörleri, çoğunlukla bağırsak tüpünden, özellikle malign lenfomalar ve katı tümörlerden gelenlerle temsil edilir. İkincisi,% 60'tan fazlasında iyi huylu oluşumlardır: polipler, lenfanjiyomlar, fibromlar, lipomlar. Malign tümörler akut cerrahi durumlar yaratabilir, akut apandisit, invajinasyon, barsak obstrüksiyonunu simüle edebilir. Karaciğerin malign tümörleri ultrason ve BT ile teşhis edilir. Tipik olarak, birbiriyle birleşen bir veya daha fazla düğümün varlığı, sıklıkla kalsifikasyonlar, organın boyutunda bir artış ve deformasyon vardır. Retroperitoneal tümörlerin spesifik belirtileri zaten ultrason ve düz radyografi ile tespit edilir. Örneğin, nöroblastomda küçük hücre pulları gibi görünen ve nefroblastomda doğrusal veya disk şeklindeki gölgeler gibi görünen özel bir kalsifikasyon şekli. Retroperitoneal teratomda dişler ve iskeletin belirli kısımları görülebilir.

Teşhisin bir sonraki aşaması morfolojik bir çalışmadır. Ya bir delme ya da biyopsi yapılır. Katı tümörlerin morfolojik doğrulaması, ultrason kontrolü altında delme ile gerçekleştirilir. Çalışmaların çoğu inhalasyon maskesi anestezisi altındaki çocuklarda, özellikle küçük çocuklarda yapılmalıdır. Çoğu zaman doktor, çocuğun hareketsizleştirilmesini gerektiren çeşitli muayene türlerini birleştirmek zorunda kalır. Örneğin, herhangi bir röntgen muayenesi, karın boşluğu, küçük pelvis, rektal ultrasonun palpasyon muayenesi ile birleştirilir.

vym veya parmak muayenesi. Aynı zamanda anestezi altında anjiyografi, neoplazma ve kemik iliğinin delinmesi veya trepanobiyopsisi, kateterizasyonu yapılır. subklavyen damar müteakip kemoterapi, parenteral beslenme, tedavi sırasında kontrol kan örneklemesi vb. için.

Beyin omurilik sıvısının incelenmesi, birincil kafa içi tümörler ve tümörün kafa boşluğuna invazyon şüphesi veya beyine metastaz varlığı için endikedir. Biyokimyasal bileşimindeki değişiklik değerlendirilir. Beyin omurilik sıvısında tümör hücrelerinin saptanması, nihai olarak olası tanıyı netleştirir. Spesifik tümör belirteçleri hem teşhiste hem de tümör nüksünün tanınmasında yardımcı olur. Küçük çocuklarda, embriyoya özgü proteinin (AFP'nin varlığı için Abelev-Tatarinov reaksiyonu) sadece onkolojik patolojide (hepatomalar ve teratomlar) değil, aynı zamanda diğer bazı hastalıklarda da kanda bulunduğu dikkate alınmalıdır. Diğer belirteçler arasında pediatrik onkolojik uygulamada en önemli ve sıklıkla incelenen katekolaminler ve genellikle çocuklukta ortaya çıkan ilkel nöroektodermal tümörün (PNET) belirteçleridir.

Ana teşhis manipülasyonu morfolojik bir çalışmadır - delinme veya biyopsi. Biyopsi için torakotomi, laparotomi bazen yapılır. Melanomdan şüpheleniliyorsa, önce tümörden alınan izlere dayanarak bir teşhis koymaya çalışırlar. Bu doğrulama yöntemi başarısız olursa, gerekirse tümör eksizyonunun sınırlarını genişletmek için tüm neoplazma eksize edilir ve acil histolojik incelemeye tabi tutulur.

30.2. ÇOCUKLARDAKİ TÜMÖRLERİN TEDAVİSİ

Çocuklarda tümörlerin hacmi genellikle çok travmatik operasyonlar gerektirir. Neoplazmların nüksetme operasyonları özellikle zordur. Bazen işlemleri iki aşamada gerçekleştirmeniz gerekir. Herhangi bir tümör ile bir malformasyon kombinasyonunun tanımlanması, tümörün çıkarılmasıyla eş zamanlı olarak konjenital malformasyonun düzeltilmesi olasılığının dengeli bir şekilde değerlendirilmesini gerektirir.

Çocukluk çağı tümörlerinin radyasyon maruziyetine karşı yüksek duyarlılığının yanı sıra

tümörden etkilenen doku radyasyona maruz kalır. Rabdomiyosarkom gibi, yetişkinlerde genellikle radyasyona yanıt vermeyen tümörler bile çocuklarda radyosensitiftir. Çocuklarda bir dizi tümör söz konusu olduğunda, yalnızca radyasyona maruz kalarak bir tedavi elde etmek mümkündür, ancak büyüyen bir organizmaya radyasyona maruz kalmak da son derece dikkatli olmayı gerektirir. Radyasyona karşı erken reaksiyonlar arasında, bir yetişkinden çok daha düşük dozlarda ortaya çıkabilen hematopoez inhibisyonu not edilebilir. Bazen bu nedenle tedaviyi geçici olarak durdurmak gerekir.

Uzun vadede, blastomojenik etkinin radyasyon tedavisi eski ışınlama alanında başka bir tümör geliştiğinde. Kemik büyüme bölgelerinin ışınlanması, gelişimlerini durdurabilir ve buna bağlı olarak gelecekte uzuv kısalmasına, vücut asimetrisine ve skolyoza neden olabilir. Radyasyon tedavisi, yumuşak dokuların - meme bezi, kaslar, tükürük ve tiroid bezleri - az gelişmişliği için koşullar yaratabilir. Mümkünse radyoterapinin bu potansiyel etkisi önceden tahmin edilmeli ve bu sonuçlardan kaçınmak için tedavi sürecinde çeşitli teknikler kullanılmalıdır. Muayene ve tedavi sırasında gonadlar, endokrin bezleri, göz bölgesi, omurilik ve beyin bölgesine düşen radyasyon dozuna özellikle dikkat edilmelidir.

Hemen hemen tüm çocukluk çağı tümörlerinin özel ilaç tedavisine duyarlılığı çok yüksektir. Kemoterapi hem tek başına hem de radyasyon ve cerrahi tedavi seçenekleriyle birlikte kullanılmaktadır. katı tümörler. Polikemoterapi kullanımı özellikle hemoblastozlarda etkilidir. Aynı zamanda, bazı durumlarda, ilaç tedavisine beklenmedik etkiler eşlik eder: belirgin lökositopeni ve trombositopeni, sinir sisteminden bir reaksiyon, gastrointestinal sistemden şiddetli epitelit. Tüm bu fenomenler, istenmeyen sonuçların gelişmesini önlemek için yeterli dozların ve optimal kemoterapi ilaçları kombinasyonlarının yanı sıra paralel semptomatik tedavinin seçilmesini gerektirir.

Çocuklarda tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi yetişkinlerdekinden farklıdır. Çoğu pediatrik onkolog, bir çocukta 2 yıl boyunca tümör nüksü ve metastaz olmamasının, malignite için pratik bir tedavi olduğunu gösterdiği konusunda hemfikirdir.

Niteliksel bir tümörün, yetişkinlerdeki tümörlerin karakteristiği olan ortalama 5 yıllık sürenin aksine. Pediatride tüm tedavi süresi boyunca kanserli çocuklarda dinamik izleme yapılır. tıbbi kurumlar. Daha sonra, ilgili bilgilerle birlikte, eski hasta yetişkinler için bir onkoloji dispanserinin gözetimine nakledilir. Gelecekte, çocuklukta antitümör tedavisi görenlerin, kemoradyoterapinin büyüyen vücut üzerindeki zararlı etkisi ve sıklıkla mevcut olan konjenital genetik bozukluklarla açıklanan diğer tümörleri geliştirme riski altında kalacağı dikkate alınmalıdır. diğer tümörlerin gelişmesine neden olur. Çocuklukta tedavi edilen tümörler, çocuk kliniğinin eski hastasını yetişkinlerin "risk grubuna" dahil etmek zorundadır.

30.3. ÇOCUKLARDA BAŞ VE BOYUN TÜMÖRLERİ. ÇENE YÜZ BÖLGESİ TÜMÖRLERİ

Baş ve boyun tümörleri, tüm çocukluk çağı solid malignitelerinin üçte birini oluşturur. Malign tümörlerin morfolojik yapı çeşitliliği çok fazladır. Çocuklarda tüm baş ve boyun tümörlerinin yaklaşık %20'si hemoblastozlardır (lenfomalar, habis histiyositomalar, lösemide bademciklerin lösemoid lezyonları). Neoplazmaların genellikle yetişkinlerde görülen varyantları da vardır, ancak yumuşak doku sarkomları baskındır (rabdomiyosarkom, fibrosarkom, anjiyosarkom, leiomyosarkom, sinovyal sarkom ve diğerleri).

Tüm malign tümörlerin en yaygın lokalizasyonu çene yüz bölgesiçocukların tümörleri var burun boşluğu ve paranazal sinüsler. Ardından tümörler sıklığı takip eder. nazofarenks ve orofarinks. tümörler nörojenik doğaçok daha nadir bir varyanttır ve ağırlıklı olarak lokalizedir boyun bölgesinde onların kaynağı nerede omurilik sinirleri, kranial sinirlerin gangliyonları, sınırda sempatik servikal gövde. Malign bir schwannom yapısına sahip olan tümörler, listelenen sinirlerin herhangi birinin kılıflarından gelebilir (Şekil 30.1, 30.2).

Anamnestik verilere ve fizik muayeneye ek olarak, muayene kompleksi, genel klinik performansını içerir.

Pirinç. 30.1.Perifaringeal boşluğa uzanan boyun ganglionöroması

Pirinç. 30.2.Perifaringeal bölgede ganglionöroması olan bir hastanın MRG'si (oklar)

analizler ve enstrümantal muayene. Genellikle, görsel olmayan lokalizasyonları olan çocuklarda tümörlerin baskın gelişimi göz önüne alındığında, kullanırlar. Farklı türde radyasyon muayenesi. Morfolojik inceleme için materyalden numune alma genellikle ultrason veya BT kontrolü altında yapılır.

Burun boşluğunun ve nazofarenksin endoskopik muayenesi, maksillofasiyal bölge organlarının tümörlerinin kesin teşhisi için büyük önem kazanmıştır. Böylesine kapsamlı bir incelemeye dayanarak, tümörün ayrıntılı bir teşhisi konulur ve kural olarak üç özel tedavi türünü de içeren bir birincil tedavi planı geliştirilir: polikemoterapi, radyasyon ve cerrahi tedavi.

Çocuklarda baş ve boyun bölgesinin malign neoplazmalarının teşhisinin kendi nesnel zorlukları vardır. Hastalık genellikle akut soğuk algınlığının arka planında ortaya çıkar ve Solunum hastalıkları ve kronik inflamatuar süreçler. Genellikle tümörün neden olduğu semptomlar SARS'a atfedilir. Tanı genellikle sürecin III-IV aşamalarında konur. Bu aşamadaki tümörler, çoğu kez zaten maksillofasiyal bölgenin yapılarına, yörüngeye, kafatasının tabanına ve kraniyal boşluğa yayılmış ve böylece radikal bir tedavi olanaklarını keskin bir şekilde sınırlamıştır. Tümörlerin morfolojik yapısından bağımsız olarak, çoğu durumda tümörlerin infiltratif agresif büyümesi vardır. Tümör büyümesinin yönüne bağlı olarak, çeşitli semptom grupları gelişir: "diş" veya "oftalmik", "nazofaringeal", "merkezi" veya "kulak çevresi", vb.

Burun boşluğu tümörlerinin ayırıcı tanısı ve paranazal sinüsler Burun, adenoidler, burun boşluğunun polipleri, konka hipertrofisi, yabancı cisimler gibi çocukluk çağındaki tümör olmayan patolojilerle yapılmalıdır. Malign tümörlerin ayırt edilmesi gereken iyi huylu tümörler, genellikle erkeklerde ergenlik döneminde gelişen nazofarenksin jüvenil anjiyofibromunu içerir.

(Şek. 30.3).

Nazofarenksin anjiyofibromu ile bol miktarda tekrarlayan burun kanaması vardır. Daha az sıklıkla, burun boşluğunun malign tümörlerini fibroma, kondrom ve spesifik granülomlarla ayırt etmek gerekir. Çocuklarda burun boşluğunda en çok

Pirinç. 30.3.Ağız boşluğuna yayılmış nazofarenks anjiyofibromu

tipik olanlar, diğer bölgelerdekilerle aynı kötü huylu tümörlerdir: rabdomiyosarkom, fibrosarkom, anjiyosarkom, leiomyosarkom, vb. Sadece burun boşluğu, nazofarenks, paranazal sinüsler için tipik olan tümörler, koku alma sinirlerinin nöroreseptör uçlarından çıkan bir tümörü içerir - esthesioneuroblastoma. Özellikle 10 yaşından sonra, her iki cinsiyetten çocuklarda eşit sıklıkla gelişir. İlk klinik semptom, nazal solunumun hızla ilerleyen bir obstrüksiyonudur. Daha sonra burundan mukus ve mukopürülan akıntı gelir. Agresif, yerel olarak yıkıcı bir büyümeye sahip olan tümör, burun boşluğunun tüm yarısını yayar ve doldurur, paranazal sinüslere, kafatasının tabanına ve boşluğuna ve yörüngeye doğru büyür. Çocukluk çağında hem bölgesel hem de hematojen metastazlar nispeten nadirdir. Genel tümör semptom kompleksi, çocuklarda baş ve boyundaki diğer tümörlerin de özelliği olan çok nadiren gelişir.

Tümörün morfolojik yapısına göre burun ve paranazal sinüsler, orbitalar daha sık vardır rabdomiyosarkomlar. Bu yapıdaki tümörlerin yüzeysel dokulardan, örneğin dudaklardan (Şekil 30.4) geliştiği ve Hodgkin dışı tümörlerin daha çok nazofarenks ve orofarinksteki hemoblastozlardan geliştiği görülür. lenfomalar (lenfosarkom).

Pirinç. 30.4.Alt dudağın rabdomiyosarkomu

Çocuklarda tümör insidansının yapısının bir başka özelliği de nispeten önemli olmasıdır. orta kulak tümörlerinin görülme sıklığı(yaklaşık %20), yetişkinlerde ise neredeyse hiç bulunmaz. Ayrıca, bu tümörler küçük çocuklar için daha tipiktir (esas olarak 3-5 yaşlarında). Morfolojik olarak bu tümörler yumuşak doku sarkomlarıdır. Tümör geliştikçe, dış işitsel kanalda bir "polip" belirir, parezi Yüz siniri, çiğneme kaslarının trismusu. Genellikle hastalar, kapsamlı bir yerel süreç ve bölgesel ve uzak metastaz varlığında onkoloğa gelir.

İlkel nöroektodermal tümörler (PNEO'lar veya PNET'ler) baş ve boynun çeşitli bölgelerinde gelişir: boyunda, yörüngede, burun boşluğunda, nazofarenkste, vb. (Şekil 30.5). Hastaların erken yaşı göz önüne alındığında, tüm bu yumuşak doku tümörleri disontogenetik kökenlidir. Yumuşak doku sarkomları ve epitelyal tümörler daha agresif gelişir. Büyümeleri (hem lokal hem de metastaz) nörojenik tümörlerden daha hızlı gerçekleşir.

Çocuklarda epitelyal tümörler çok spesifiktir. Vakaların büyük çoğunluğunda, zayıf bir şekilde farklılaşmış bir yapıya sahiptirler ve çoğunlukla nazofarenks ve orofarinkste gelişirler. Destek dokularından, yüz iskeleti ve kafatasının kemikleri bölgesinde osteosarkom, kondrosarkom, malign fibröz histiyositoma vb.

Uzun süre genel semptomlar, üst kısımdaki inflamatuar hastalıkları simüle eder. solunum sistemi ve sadece ileri aşamalarda uyuşukluk, halsizlik, kilo kaybı vb.

Pirinç. 30.5.Orbitanın primitif nöroektodermal tümörü

Lokal semptomlar, burun solunumunun ihlali, burun akıntısı, burun kanaması olarak kendini gösterir, ardından burun ve yüzde deformasyon olur. Ağrı sendromu gelişir, trismus gelişir, sesin tınısı “kapalı nazalite” tipine göre değişir. İlerlemiş vakalarda görme bozulur ve merkezi sinir sisteminden semptomlar ortaya çıkar.

Kranial sinirlerden semptomların ortaya çıkması, primer veya metastatik tümörün kranial boşluktan çıktıkları alandaki lokalizasyonuna bağlıdır veya boyun boyunca etkilenebilirler. Glossofarengeal, hipoglossal, vagus sinirinden semptomlar, parafaringeal yönde yayılan nazofarenks tümörlerinde daha sık görülür. Sempatik sinir gövdesinin gangliyon sürecine katılım, Horner sendromunun gelişmesine neden olur.

Çocuklarda sarkomların metastazı ağırlıklı olarak meydana gelir lenfatik tipe göre, yetişkinlerde sarkomların metastaz gelişiminin aksine. Neoplazmların yaygın varyantlarının çoğu vakada varlığı göz önüne alındığında, vakaların% 70-75'inde, hasta çocuklar ilk tedavi sırasında zaten bölgesel metastazları fark etmiş, geri kalan% 30'unda ise uzak metastaz vardır.

Üst solunum yolu ve orta kulak tümörleri olan çocuklarda radyasyon tedavisi planlanırken, çevredeki sağlıklı dokuları mümkün olduğu kadar idareli bir şekilde tedavi etmek önemli bir görevdir.

Bunun için beyin ve omurilik üzerindeki zararlı etkiyi azaltmak için perdeleme, kıvrımlı alanlar ve diğer bazı teknikler kullanılır, deri ve mukoza zarları.

Radyosensitif malign neoplazmları olan hastalarda (rabdomiyosarkom, kötü diferansiye kanser), etki genellikle 3-4 seanstan sonra, yani; SOD 5-6 Gr'da. Maksimum etki SOD 30-40 Gy'de kaydedilir. Sinoviyal sarkom, fibrosarkom, kondrosarkom, leiomyosarkomda, yüksek dozlar kullanıldığında bile düşük radyosensitivite kaydedilmiştir. Klinik gözlemler ayrıca radyosensitif tümörlerin nükslerinin bile radyasyon maruziyetine duyarsız olduğunu göstermektedir.

KBB organlarının ve maksillofasiyal bölgenin habis tümörlerini tedavi etmek için kullanılan ilaçlar, farmasötik etkilerinde çok çeşitlidir. Vincoalkaloidler (vincristine, vinblastine), alkilleyici ajanlar (siklofosfamid, ifosfamid, etoposid), antimetabolitler (metotreksat), antrasiklin antibiyotikler (doksorubisin, adriamisin), sentetik ilaçlar, tuzlar çeşitli kombinasyonlarda kullanılmaktadır. ağır metaller(sisplatin, karboplatin). Farklı morfolojik yapıya ve farklı lokalizasyon süreçlerine sahip tümörler için özel polikemoterapi kombinasyonları ve rejimleri geliştirilmiştir. Kemoterapi ilaçlarının uygulanması için sözde standart programlar, yoğun ve yüksek doz rejimleri vardır. Hemen hemen her zaman, polikemoterapinin arka planına karşı, aktif antibakteriyel ve antifungal tedavi, endikasyonlara göre trombokonsantre transfüzyonu ile ve ayrıca sitokinlerin kullanımını kullanın.

30.4. ÇOCUKLARDA Tükürük Bezleri Tümörleri

tümörler Tükürük bezleriçocuklarda nispeten nadirdirler ve ağırlıklı olarak iyi huylu lezyonlardır. Çeşitli araştırmacılara göre, maksillofasiyal bölgenin tüm neoplazmalarının %3 ila %5'ini oluştururlar. Baş ve boyunun habis tümörleri arasında, tükürük bezlerinin habis lezyonları %2'den fazla değildir. Çoğu zaman (% 80-85), tümör parotis tükürük bezinde (bkz. Şekil 30.2, 30.6, 30.7), daha az sıklıkla submandibular veya küçük tükürük bezlerinde (Şekil 30.8) oluşur.

Pirinç. 30.6.Tükürük bezi mukoepidermoid kanseri olan bir hastanın BT taraması

Pirinç. 30.7.Parotis tükürük bezinin yutak sürecinin tümörü

Pirinç. 30.8.Submandibular tükürük bezi tümörü

Çocuklarda tükürük bezi tümörlerinin sınıflandırılması yetişkinlerdeki ile aynıdır. Bölgesel ve uzak metastazların yayılma derecesi, baş ve boyunda ortak olan prensiplere göre belirtilir.

Çocukluk çağında, esas olarak epitelyal malign tümörler (mukoepidermoid tümör, asiner hücreli tümör ve karsinomlar, daha sıklıkla adenokarsinom ve silindir) vardır. Mezenkimal orijinli tümörlerin (anjiyo-, rabdomiyo- ve iğsi hücre sarkomu), tanı konulduğu zaman tüm parotis bölgesinin halihazırda tutulmuş olması nedeniyle tükürük bezi dokusundan kaynaklandığını kabul etmek zor olabilir. süreç içerisinde.

Benign neoplazmalar ağırlıklı olarak polimorfik ve monomorfik adenomlarla temsil edilir; epitelyal olmayan tümörler arasında hemanjiyomlar baskındır, sinir dokularından kaynaklanan tümörler ve lenfanjiyomlar daha az yaygındır.

Karışık tümörler, 10-14 yaşlarında, hemanjiyomlarda ve epitelyal olmayan diğer iyi huylu oluşumlarda - daha küçük çocuklarda, disembriyonik kökenlerini gösteren daha yaygındır. Mezenkimal yapının malign tümörleri, 4-7 yaş arası çocukların çoğudur. Ve kötü huylu epitelyal neoplazmalar, mikst tümörler gibi daha ileri yaşlarda gelişir.

Tükürük bezi tümörlerinin klinik seyri lokalizasyon, prevalans ve morfolojik tipe bağlıdır. Nasıl-

lo, tükürük bezlerinin iyi huylu ve hatta kötü huylu tümörlerinin gelişimi, oldukça yavaş bir klinik seyir ile karakterize edilir. Bu bağlamda, tanının çocuk doktorları, çocuk diş hekimleri ve diğer çocuk uzmanları tarafından doğru yorumlanmasında hatalar mümkündür. Tükürük bezlerinin neoplazmaları yüzeysel olarak veya derin bölümler tükürük bezi. Klinik seyrine göre, tükürük bezinde gelişen bir neoplazmın varyantlarını ayırt etmek neredeyse imkansızdır: mikst bir tümör, adenokarsinom veya adenokistik karsinom (silindrom).

Diğerlerinden daha sık olarak, özellikle parotis tükürük bezinde karışık tümörler gelişir. Yenilgi her zaman tek taraflıdır. Çocuklar veya yakın akrabalar, ağrısız bir nodüler oluşumun varlığını 1-2 cm'ye ulaştığında fark ederler.Tümör genellikle yer değiştirir, üzerindeki deri değişmez, kıvamı yoğun elastiktir. Başlangıçta, hemen hemen tüm vakalarda, hacimsel bir sürecin varlığı, parotis lenfadeniti veya spesifik olmayan parotit olarak kabul edilir ve çocuklara anti-enflamatuar tedavi ve fizyoterapi verilir. Oluşum hacmindeki ve sıkışmasındaki artışla birlikte, bir tümör lezyonunun varlığına dair şüpheler vardır. Bu nedenle, parotis ve submandibuler tükürük bezlerinin teşhisi için göreceli mevcudiyete rağmen, teşhis her zaman zamanında olmaktan uzaktır. Hastalığın ilk belirtilerinden doğru tanı konana kadar bir ila 18 ay sürer. Görsel olarak iyi huylu veya kötü huylu bir sürecin varlığını ayırt etmek neredeyse imkansızdır. Bazen karışık bir tümörün boyutu uzun süre değişmeden kalır, bazen tümör önemli bir boyuta ulaşabilir. Yalnızca histolojik inceleme, tümörün histolojik ilişkisine nihai netlik getirebilir.

Mukoepidermoid kanser sıklıkla parotis tükürük bezlerinde gelişir. Mukoepidermoid kanserin seyri, tümör hücrelerinin farklılaşma derecesine bağlıdır. Karışık tümörlerin aksine, cilt infiltrasyonu, sınırlı yer değiştirme, belirgin neoplazm yoğunluğu ve bazen ağrı sendromu not edilir. Hastaların %14'ünde görsel veya elle hissedilen bir tümörün ortaya çıkmasından bir ay önce parotis-çiğneme bölgesinde rahatsızlık kaydedilmiştir. Daha sonra, tümör önemli bir boyuta ulaşabilir ve infiltratif büyümeye sahip olabilir.

Radikal cerrahiye rağmen belirgin bir nüks eğiliminden oluşan mukoepidermoid kanserin ana özelliğini not etmek gerekir. Silindirler ve adenokarsinomlar, mukoepidermoid karsinomlardan çok daha erken saptanır. Vakaların %5-10'unda bölgesel ve uzak metastazlar görüldüğünden, bu tür neoplazmaların prognozu mukoepidermoid kanserden çok daha az elverişlidir.

Diğer habis neoplazmaların aksine, adenokarsinom ve silindirik tümör sıklıkla minör tükürük bezlerini veya parotis tükürük bezinin faringeal sürecini etkiler (bkz. Şekil 30.6). Bu neoplazmların tespiti oldukça erkendir, çünkü hastalar öncelikle yemek yerken ve konuşurken ağız boşluğundaki rahatsızlık hissine dikkat ederler. Submandibular tükürük bezinin tümörleri klinik seyirde benzerdir, ancak parotis bezinin aksine, enflamatuar değişiklikler, sialadenit ve banal lenfadenit ile çok daha sık karıştırılırlar (bkz. Şekil 30.8).

Tükürük bezlerinin neoplazmalarının teşhisi için bir kompleks kullanmak gerekir. teşhis önlemleri: muayene ve palpasyon, ultrason ve sitolojik çalışmalar, kontrastlı radyografi (siyalografi), bazı durumlarda bilgisayarlı tomografi kullanmak gerekir, özellikle tümör sürecinin önemli bir prevalansı, parotis tükürük bezinin faringeal sürecine zarar verir. Sitolojik inceleme her zaman kolay değildir, bu nedenle neoplazmların morfolojik ilişkisini açıklığa kavuşturmak için açık biyopsiye başvurmak gerekir.

Muayene ve palpasyon, ağrıyı ortaya çıkarmaya, tümörün ve üzerindeki derinin yer değiştirmesini belirlemeye, bölgesel lenf düğümlerinin durumunu, fasiyal sinirin durumunu ve ağız boşluğunu belirlemeye izin verir.

Parotis-çiğneme bölgesi, submandibuler üçgen ve boynun diğer bölümlerinin sonografisi, kitle oluşumunun varlığını, boyutunu ve çevre dokularla ilişkisini göstermenin yanı sıra, hizmet edebilecek yapı ve yoğunluğu da belirler. önemli nokta ayırıcı tanıda. Ultrasonik sensör kontrolü altında, tükürük bezinin şüpheli bölgelerine aspirasyon ponksiyonu daha güvenli bir şekilde yapılabilir.

Sialografi, tükürük bezlerinin kanallarına bir kontrast madde verilerek ve ardından röntgen çekilerek gerçekleştirilir.

araştırma. Yöntem, durumu belirlemeyi mümkün kılar tükürük kanalları, sıkıştırma, geri itme, doldurma kusurları, tükürük bezi parankiminin ve tükürük kanallarının tahribatı. Ek olarak, tükürük bezinin sintopisini yargılamak mümkün hale gelir.

Bilgisayarlı tomografi, hastalığın ileri evrelerinde nadiren kullanılır ve tükürük bezi ile tümör arasındaki ilişkiyi, prevalansını, büyük damarların yer değiştirmesinin varlığını belirlemenize, parafaringeal bileşeni, özellikle bir tümörle değerlendirmenize olanak tanır. parotis tükürük bezinin faringeal süreci, cerrahi müdahale taktiklerini belirler.

Aspirasyon ponksiyonu ve ardından sitolojik inceleme çoğu durumda tümörün malignitesini belirlemeyi mümkün kılar, ancak punktatta malign hücrelerin varlığına dair belirtilerin olmaması genellikle tamamen güvenilir değildir. Bu bağlamda, açık bir biyopsi, morfolojik bir çalışma yapılması gerekebilir, ardından cerrahi veya diğer tedavi türlerinin optimal taktikleri belirlenir.

Tükürük bezi tümörlerinin ayırıcı tanısı kistler, enflamatuar süreçler, aktinomikoz, tüberküloz, spesifik olmayan lenfadenopatiler ile yapılmalıdır. Başta nazofaringeal kanser ve retinoblastom olmak üzere diğer malign neoplazmalarda parotis, submandibular ve üst juguler lenf nodlarının metastatik lezyonları olasılığını gözden kaçırmak da imkansızdır.

Tükürük bezlerinin kötü huylu tümörlerinin çoğu radyasyona ve kemoterapiye dirençlidir ve bu nedenle tedavilerinin ana yöntemi cerrahidir. Karışık ve diğer iyi huylu tümörler Parotis tükürük bezinde, tümör lezyonunun lokalizasyonu ve yaygınlığına bağlı olarak çeşitli cerrahi müdahale türleri geliştirilmiştir. Küçük boyutlu neoplazmalar ve yüzeysel yerleşimleri ile tükürük bezinin rezeksiyonu yapılır. Daha derin bir lokalizasyon ve daha geniş bir lezyon ile fasiyal sinirin dallarının düzleminde subtotal rezeksiyon yapılması tavsiye edilir. Nüks vakalarında ve büyük boyutlu tümörlerde parotidektomi yapılırken, fasiyal sinirin dallarının izole edilmesinde önemli ölçüde daha önemli zorluklar vardır. Bazı durumlarda, parotis tükürük bezinin faringeal işleminin rezeksiyonu yapılır.

Malign neoplazmaların tedavisi için, ilk aşamada uzak gama tedavisinin kullanılmasıyla daha sıklıkla kombine bir yöntem kullanılır. İÇİNDE ameliyat sonrası dönem, patolojik bulgulara bağlı olarak, toplam 50-55 Gy doza kadar postoperatif tümör yatağının ek ışınlanması mümkündür.

Bölgesel lenf düğümlerinin metastatik lezyonlarının varlığında, boyundaki bölgesel toplayıcının ışınlama bölgesine dahil edilmesi ve ardından yan taraftaki lenf düğümlerinin ve boyun dokusunun fasiyal vaka eksizyonu ile kombine tedavi de gerçekleştirilir. lezyonun.

Ameliyat edilemeyen neoplazmalar durumunda, uzaktan gama tedavisi ve ayrıca sistemik polikemoterapi girişimleri gerçekleştirilir. Bu tür bir tedavinin sonuçları tatmin edici olarak adlandırılamaz.

Çocuklarda kötü huylu tümörlerin prognozu da nispeten elverişlidir. Tanı ve tedavi sırasında hastalığın III, IV evreleri olan tükürük bezi karsinomlarında prognoz ve sonuçlar daha kötüdür, bu nedenle malign bir tümörün mümkün olduğu kadar erken, zamanında ve yeterli olarak saptanması önemlidir. cerrahi müdahale.

30.5. ÇOCUKLARDA FARK ETMEYEN NASO-FARİNGEAL KANSER

Nazofarenksin malign tümörleri olan hastalar, malign neoplazmalı çocukların toplam sayısının %1 ila 3'ünü oluşturur. Çocuklarda farklılaşmamış nazofarengeal kanser, bu lokalizasyonun malign epitelyal neoplazmaları arasında ana sayıdır (% 97). Esas olarak 10-15 yaşlarında gelişir ve erkeklerde çok daha yaygındır.

Farklılaşmamış kanserin nedenleri arasında, örneğin çevresel faktörler- iyonlaştırıcı radyasyon, herbisitlerin ve böcek ilaçlarının kullanımı, kimya ve diğer endüstri ürünleri, teratojenik ve kanserojen etkiye sahip ilaçlar.

Akrabalarda nazofarenksin kanserli tümörlerinin gelişimine ilişkin gözlemlerin gösterdiği gibi, nazofarengeal kanser gelişiminde immün yetmezlik ve genetik faktörlerin rolü de reddedilmez.

kap. Güneydoğu Asya bölgelerinde, özellikle Çin, Endonezya ve Filipinler'de, hem yetişkinlerde hem de çocuklarda çok yüksek farklılaşmamış nazofaringeal kanser insidansı vardır ve bu, tüm malign neoplazmaların üçte birini oluşturur. Bu kadar yüksek farklılaşmamış nazofarengeal kanser sıklığının nedenlerinden biri, birçok araştırmacı, farklılaşmamış nazofarenks kanseri vakalarının% 100'ünde belirlenen antikorlar olan herpes benzeri Epstein-Barr virüsünün varlığıyla ilişkilendirir. Nazofarengeal kanserli hastalarda Epstein-Barr virüsüne karşı antikor titresi, sağlıklı insanlardan 4 kat, diğer lokalizasyonlarda kanserden muzdarip insanlardan 3 kat daha yüksektir.

Yaygın inflamatuar süreçlerçocuklarda nazofarenkste (rinofarenjit, adenoidit), çok sayıda boyunda lokalizasyonlu çeşitli etiyolojilerin lenfadenopatisi, malign neoplazmaların birincil belirtilerine benzer semptomlara sahiptir. Bu nedenle, nazofarenkste tümörün primer lokalizasyonunda patognomonik belirtilerin olmaması, ayırıcı tanıda zorluklara ve sonuç olarak önemli lokal prevalanslarına yol açar.

Oldukça sık olarak, hastalığın başlangıç ​​dönemi, burun akıntısı, öksürük ve ateşin subfebril veya daha yüksek rakamlara yükselmesi ile akut bir solunum yolu hastalığı olarak ilerler. Genel yorgunluk, uyuşukluk, iştahsızlık, davranış değişiklikleri, baş ağrıları, düşük dereceli ateş ve diğer genel semptomlar şikayetlerinin tanımlanması ile anamnestik verilerin değerlendirilmesi, çocuğun durumunu doğru bir şekilde değerlendirmeye yardımcı olur. Daha az sıklıkla, tam sağlığın arka planında, bir tümör lezyonunun yerel belirtileri ortaya çıkar - burundan nefes almada zorluk, burun boşluğundan akıntı, burun akıntısı.

Nazofaringeal kanserde önde gelen lokal semptomlar, tüm çocuklarda saptanan, değişen derecelerde ifade edilen nazal solunum bozukluklarıdır. Çoğu durumda, nazofarenkste önemli bir tümör hacmini gösteren, burun solunumunun iki taraflı bir tıkanıklığı vardır. Klinik verilerin yanlış yorumlanmasıyla bağlantılı olarak, çocuklar sıklıkla yetersiz antiinflamatuar, antibakteriyel ve fizyoterapi almaktadır. Bazı durumlarda, "geniz eti" nin çıkarılmasına başvururlar. Bütün bunlar, tümör lezyonunun önemli ölçüde ihmal edilmesine, bölgesel ve uzak metastazların ortaya çıkmasına yol açar.

İçin pratik iş onkolojik kurumlarda en büyük takdiri aldı Uluslararası sınıflandırma TNM sistemine göre nazofarenks tümörleri.

TNM sistemine göre uluslararası sınıflandırma.

T1- tümör bir tarafta sınırlıdır.

T2- tümör her iki tarafa da yayılıyor.

T3Tümör burun boşluğuna ve/veya orofarenkse yayılmıştır.

T4- Tümör kafatası tabanına kadar uzanıyor ve/veya kranial sinirleri tutuyor.

tx- birincil tümörün prevalansını belirlemek imkansızdır.

N ve M sembolleri, baş ve boyundaki diğer habis tümörlerde olduğu gibi kullanılır ("Kanser" bölümüne bakın). tiroid bezi"yetişkinlerde).

Muayenede, nazofarenks tümör lezyonunun ve bölgesel metastaz alanlarının varlığını gösterebilecek yüz, kafatası ve boyundaki çeşitli asimetrilere, deformitelere dikkat edilmelidir. Nazofarenksin anatomik ve topografik özellikleri, tümörün büyümesinin yönüne bağlı olarak hastalığın klinik seyrinin varyantlarını gösterir. Karşılık gelen semptomların gelişimi, tümörün kafatasının tabanı yönünde, orofarinks yönünde veya maksiller sinüs bölgesinde vs. yayılmasını belirler. Bu ayrıca baş ağrısı, burun kanaması, işitme kaybı, orofarinks, yüz ve boyunda şekil bozuklukları, nefes almada zorluk, kraniocerebral ve oftalmik bozuklukların ortaya çıkmasına neden olur.

Tüm hastaların kapsamlı bir enstrümantal kulak burun boğaz muayenesine, orofarenks ve nazofarenksin dijital muayenesine ihtiyacı vardır. Muayenede, dış burun bölgesinde, paranazal sinüslerin çıkıntısında bir deformasyon olabilir. Klinik muayene bazı durumlarda anterior rinoskopi ile burun boşluğunun arka ve üst kısımlarında tümör kitlelerinin saptanmasına olanak sağlar. Teşhisin nihai teyidi, tümörün delinmelerinin veya biyopsi örneklerinin sitolojik ve histolojik çalışmalarının bir sonucu olarak gerçekleştirilir. Tümörün orofarenkste büyümesi, yumuşak damak öne doğru yer değiştirmesine ve asimetrisine, nazal ses tonuna (kapalı nazalite), büyük boyutlara - nefes almada zorluğa neden olur.

Tümörün nazofarenksin yan duvarındaki birincil lokalizasyonu ile, zaten erken dönemde, Östaki borusunun tümör kitleleri tarafından sıkışması nedeniyle orta kulağın tıkanmasına bağlı olarak lezyon tarafındaki işitmede bir azalma vardır. . Otoskopik tablo önce kronik tubo-otite, sonra perfore otitis mediaya karşılık gelir.

Belirgin bir yerel yıkıcı büyümeye sahip olan, farklılaşmamış nazofarengeal kanser, bazı durumlarda kafatasının tabanındaki kemiklerin tahrip olmasına neden olurken, birkaç çift kraniyal sinirde hasar, buna karşılık gelen semptomlar, hipertansiyon sendromunun bir sonucu olarak baş ağrıları tespit edilir.

Röntgen tanı yöntemleri çok önemlidir. Standart röntgen görüntüleme (nazofarenksin yanal röntgeni, paranazal sinüslerin direkt röntgeni) ve ayrıca eksenel ve yarı eksenel projeksiyonlarda genel kranyografi, çoğu durumda, bir şey yapmak için yeterli bilgi almanızı sağlar. doğru teşhis Geleneksel X-ışını muayene yöntemiyle (yanal, eksenel ve yarı eksenel kraniografi), tümörün infiltratif büyümesini, yumuşak doku bileşeninin hacmini, yaygınlığını, nazofarenks sınırındaki yapıların ilgisini tespit etmek mümkündür. , yüz iskeleti ve kafatası kemiklerinin yok edilmesi.

Daha karmaşık durumlarda, X-ışını tomografisi ve bilgisayarlı tomografi kullanımı gereklidir. BT incelemesi, konvansiyonel radyografiye göre önemli avantajlara sahip olması nedeniyle son yıllarda giderek daha fazla önem kazanmaya başlamıştır. Küçük neoplazmaları, özellikle pterygopalatin ve infratemporal fossaya nüfuz ettiklerinde, prevalansını, doğasını ve büyüme yönünü büyük bir doğrulukla belirlemek, kemik yapılarının tahribatını, intrakranial tümör büyümesini vb. tespit etmek için tespit etmenizi sağlar. Bilgisayarlı tomografi ve röntgen verileri karşılaştırıldığında çevre organ ve dokulardaki lezyonların saptanma yüzdesi birkaç kat daha yüksektir, bu da daha spesifik ve akılcı tedavi taktiklerinin belirlenmesini mümkün kılar.

son derece değerli ve önemli yöntem tanı, nazofarenksin endoskopik muayenesi veya epifaringoskopidir. Endoskopik inceleme ile, zaten görünüşte, belirli bir tümör süreci hakkında oldukça doğru bir şekilde konuşmak mümkündür.

nazofarenkste. Bu nedenle, nazofarenksin farklılaşmamış kanserinde, çoğu durumda, ekzofitik bir tümör büyümesi şekli not edilir, bazı durumlarda yüzey ülserasyonu, endofitik veya karışık kanser büyümesi daha az yaygındır. Çoğu durumda, tümörün yüzeyi engebeli, donuk, pembe-kırmızı renktedir, belirgin bir damar düzenine sahiptir, kıvamı yumuşaktan yoğun elastikliğe kadardır, ülserasyon ile fibrinöz-nekrotik plak ile kaplıdır, kolayca kanar. biyopsi.

Tümör çoğunlukla nazofarenksin yan duvarlarında lokalizedir, sızar ve bunlar boyunca orofarenkse ve hatta hipofarinkse yayılır; nazofarenksin kubbesi daha az sıklıkla izolasyonda etkilenir. Neoplazmın öne doğru büyümesi ile burun boşluğunda endoskopik inceleme sırasında tümör kitleleri belirlenir. Endoskopi, nazofarenksin tüm duvarlarını ayrıntılı olarak incelemenize, tümör büyümesinin yönünü belirlemenize ve en önemlisi tanının morfolojik olarak doğrulanması için hedefe yönelik biyopsi yapmanıza olanak tanır. Hedefe yönelik bir biyopsi, daha doğru bir morfolojik yanıt için umut verir ve böylece hastanın tedavisinin başlamasını hızlandırır.

Ek olarak, tedavi sırasında, tümör sürecinin dinamiklerini izlemek ve değerlendirmek için çocukların çok sayıda tekrarlanan muayenesi mümkündür. Endoskopi altında yapılır lokal anestezi ve daha büyük çocuklarda kolayca yapılır. Küçük yaştaki veya manipülasyonla ilişkisi olumsuz olan çocuklarda genel anestezi altında nazofarenks muayenesi ve biyopsi yapılır.

Boynun ultrason muayenesi, bölgesel servikal lenf düğümlerindeki sekonder değişiklikleri tespit etmek için kullanılır ve bazı durumlarda hastalığın evresini ve tedavi taktiklerini belirlemede çok önemli olabilir. Ne yazık ki, hastaların çoğu, büyümüş lenf düğümleri boyunda zaten görsel olarak ve palpasyonla tespit edildiğinde ve ekografi sadece bir belgeleme çalışması olduğunda tanı ve tedavi için başvurmaktadır.

Çocuklarda kötü diferansiye nazofaringeal kanserin belirgin biyolojik aktivitesi, hem bölgesel hem de uzak metastazların gelişmesiyle kursun agresifliğini açıklar. Farklılaşmamış nazofaringeal kanserde bölgesel lenf nodlarının metastatik lezyonları, üst boyunda baskın lokalizasyon ile vakaların %90'ından fazlasında görülür. Bölgesel metastaz genellikle iki taraflıdır.

karakterli olmasına rağmen, tümörün yan tarafındaki boyundaki lenf düğümleri birincil olarak etkilenir. Çoğu durumda, metastazlar hastalığın ilk ayı içinde ortaya çıkar. Akciğerlerde, kemiklerde, yumuşak dokularda, karaciğerde ve diğer organlarda uzak metastazlar gelişebilir.

Sitolojik ve morfolojik çalışmalar, karmaşık teşhisi tamamlar. Boyunda metastatik olarak değiştirilmiş lenf düğümlerinin görünümünün sıklıkla nazofarengeal kanserin ilk semptomu olduğu göz önüne alındığında, çalışma materyali servikal lenf düğümünün delinmesi veya biyopsisi ile elde edilir. Sadece morfolojik sonuç doğru tanı konulduktan sonra. Metastaz yokluğunda, nazofarenks tümörünün delinmesi ve biyopsisi yapılır.

Çocukların %95'inden fazlasında antikanser tedavisine başlamadan önce hastalığın III. ve IV. evreleri vardır. Halihazırda ifade edilen doktora zamanında ziyarette bile klinik semptomlar hastaların sadece %15-20'sinde tanı doğrulanır, geri kalan hastalar yetersiz tedavi görür.

Tedavi planlanırken, hastalığın evresi ve tümör lezyonunun lokal prevalans derecesi dikkate alınmalıdır. Çocuklarda bu patolojinin tedavisi için cerrahi müdahaleler kullanılmamaktadır. Başlıca tedavi yöntemleri kemoterapi ve radyasyon tedavisidir. İçin İlaç tedavisi siklofosfamid, vinkristin, metotreksat, bleomisin, adriamisin, platidiam gibi ajanları içeren kemoterapi rejimleri kullanılır. Tedavinin ikinci aşaması, birincil tümör ve servikal-supraklaviküler lenf düğümlerine her iki taraftan toplam 50-55 Gy fokal doza kadar uygulanan radyasyon tedavisidir.

Erken radyasyon reaksiyonları arasında stomatit ve epitelit en sık kaydedilir. Çoğu durumda önleyici tedbirler uygulanırken, bu komplikasyonlar önlenebilir veya en aza indirilebilir. Geç radyasyon komplikasyonları arasında, radyasyon tedavisi alanında cildin hiperpigmentasyonu, çiğneme kaslarının trismus'u, diş büyüme bozuklukları, maksillofasiyal iskeletin azgelişmişliği ve deformasyonu ve alopesi en sık görülür.

Farklılaşmamış nazofaringeal kanser için prognoz, öncelikle tümör lezyonunun evresi ile belirlenir. -de erken tanı ve hastalığın ilk evrelerinde uzmanlaşmış çocuk onkolojisi bölümlerine hasta kabulü yapılabilir.

hastaların en az %80'inde iyileşme sağlamak için, daha ileri süreçlerle, iyileşme olasılığı keskin bir şekilde azalır ve uzak metastazı olan hastalarda pratik olarak tavizsiz hale gelir.

30.6. ÇOCUKLARDA TİROİD KANSERİ

Çocuklarda tiroid kanseri tüm çocukluk çağı tümör patolojilerinin sadece %1-3'ünü oluşturur. Morfolojik yapıya göre, bunlar yetişkinlerde olduğu gibi aynı tümörlerdir. Çocuklukta, A hücrelerinden kaynaklanan papiller yapının tiroid kanseri esas olarak bulunur ve vakaların yaklaşık %15'inde foliküler yapı kanseri bulunur. Kızlar 4 kat daha sık hastalanır. Daha çok yüksek farklılaşmaÇocuklarda tiroid kanserinde tümör hücreleri nispeten yavaş gelişimini ve seyrini belirler. Yetişkinlerin aksine, çocukların önceki guatrın arka planında gelişen kansere yakalanma olasılığı çok daha düşüktür.

B hücrelerinden kaynaklanan kanser ve medüller kanser (C hücrelerinden) son derece nadirdir ve toplamda vakaların %2'sinden fazlasını oluşturmaz. Medüller kanser hem sporadik olarak hem de ailesel bir endokrin sendromu olarak gelişir. Farklılaşmamış kanser, çocuklukta nedenseldir ve tek gözlemler şeklinde tanımlanır. Son derece nadiren, diğer epitelyal olmayan malign tümörler tespit edilebilir: teratom, Hodgkin olmayan lenfoma, anjiyosarkom, vb.

Ana vaka sayısı ergenlik dönemine, yani. 11-14 yaşlarında. Aynı zamanda 3 yaşın altındaki çocuklarda tiroid kanseri oluşumuna dair gözlemler vardır. Son yıllarda, insidansta genel bir artış olmakla birlikte, 20'den fazla çocuk sayısında önemli bir artış olmuştur. genç yaşÇernobil nükleer santralindeki kazadan sonra radyonüklidlerle kirlenmiş alanlardan tedavi için gelen hastaların örneklerinde özellikle dikkat çekicidir. Genel olarak, onkologlar bu gerçeği elverişsiz bir ekolojik durumun etkisiyle açıklamaya eğilimlidirler. Özellikle, tiroid bezi üzerindeki en belirgin kanserojen etki, yetişkinlerde olduğu gibi radyoaktif maruziyet seçeneklerinde tanınır. Diğer kanserojen faktörler arasında, iyot eksikliği, kimyasal kanserojenlerin içeriğindeki artış çevre. Genellikle kışkırtıcı eylem

Etki, antitümör ilaçları vb. ile tedavi edilenler de dahil olmak üzere çeşitli hastalıklarda baş ve boyun bölgesinin önceden ışınlanmasıdır.

İlk belirtiler patognomonik değildir. Erken evrelerde, hastalık genellikle teşhis edilmez. Çocuklarda tiroid kanserinin ilk belirtisi, tiroid bezinde görsel olarak belirlenen asimetri ve deformasyonun ortaya çıkmasıdır (Şekil 30.9).

Pirinç. 30.9.Tiroid tümörlü boyun deformitesi

Boğazdaki baskı hissi hakkında öznel olarak endişe ve yabancı cisim boğazda, özellikle yutulduğunda ve ayrıca sürekli bir "sıkı yaka" hissi ve başı çevirirken gariplik. Tiroid bezinin palpasyonunda, kural olarak, hacmindeki bir artışın arka planına karşı, artma eğiliminde olan küçük, ağrısız bir nodül vardır. İÇİNDE başlangıç ​​dönemi hastalık oluşumu yoğun-elastik bir kıvama sahiptir ve yutulduğunda kolayca yer değiştirir. Küçük nodülleri palpe etmek genellikle zordur, özellikle başlangıçta posterior tiroid bezinde yerleşirlerse. Hipo veya hipertiroidizm fenomeni, bazen, yüksek farklılaşmasıyla tam olarak açıklanabilen, tümör dokusunun fonksiyonel aktivitesi ile ilişkili olan, bezin tümör dokusuyla önemli ölçüde değiştirilmesiyle bile sıklıkla gözlenmez.

Çoğu zaman, uzun bir süre çocuk bir çocuk doktoru tarafından tedavi edilir veya çocuk cerrahı iddia edilen servikal hakkında

lenfadenit. Primer tiroid kanseri tanısı ancak uzun bir süre sonra, bazen 2 yıl veya daha uzun süre sonra konulur. Bazı durumlarda, agresif bir klinik seyrin varyantları, tümör ortaya çıktığında ortaya çıkar. hızlı büyümeçevre dokuların infiltrasyonu ve çimlenmesi ve geniş metastaz ile tiroid bezinin kapsülüne erişim ile.

Büyümüş bölgesel lenf düğümlerinin varlığı, tiroid kanserinin ikinci en yaygın semptomudur. Ana nörovasküler demet boyunca yer alan servikal lenf düğümleri en sık etkilenir. Genişlemiş, yoğun, bazen kolayca ve daha sonraki vakalarda, kötü yer değiştirmiş bireysel lenf düğümleri, bir zincir veya birleştirilmiş metastazlardan oluşan bir küme palpe edilir. Tiroid bezinde, dokunuşta yoğun veya yoğun elastik kıvamda çeşitli boyutlarda nodüler bir oluşum bulunur.

Bazen önde gelen semptom, ikincil değişikliklere ilk dikkat edildiğinde boyunda metastazların gelişmesidir ve birincil tümör yalnızca hedeflenen palpasyon muayenesi ile tespit edilir. Bu, bölgesel metastazların tiroid bezindeki belirgin değişikliklerden daha önce görsel olarak belirlendiği vakaların yaklaşık yarısında olur. Tiroid bezinin "gizli kanseri" olarak adlandırılan, tiroid bezinin olası mevcut araştırma yöntemleriyle tespit edilemeyen küçük bir primer tümörü olduğunda ve ilk klinik bulgu "kronik servikal kanser" olduğunda teşhis etmek özellikle zordur. lenfadenopati". Bazen tiroid kanseri metastazları boynun üst yan kısımlarında, perifaringeal bölgede ve yan üçgende veya her iki tarafta da belirlenir, bu da organdan lenf çıkışının retrograd doğasını gösterir. Tiroid bezinin metastatik tümörlerinin varlığında, boyundaki kronik bademcik iltihabı ve lenfadenitin sıklıkla yanlışlıkla teşhis edilmesi ve fizyoterapinin uygulanmasıdır. Boyundaki ikincil olarak değiştirilmiş lenf düğümlerinin sitolojik incelemesi, hasta çocukların %90'ından fazlasının tümörün birincil lokalizasyonunu rutin ışık mikroskobu ile belirlemesine olanak tanır.

Bazı durumlarda (uzun bir hastalık seyri ile), çocuklar, tümörün trakeaya girmesi, yer değiştirmesi ve lümende bir azalma ile sıkışması nedeniyle nefes almada zorluk yaşarlar. En az karakteristik ortak işaretler operasyon

Uyuşukluk, halsizlik, adinami, iştahsızlık ve diğer tümör zehirlenmesi belirtilerini içeren "genel tümör semptom kompleksi" olarak adlandırılan kole hastalığı, bu nedenle çocuklarda diğer tümörlerin karakteristiğidir. Çoğu durumda, tiroid dokusundaki yoğun hasara rağmen, ikincisi oldukça aktif bir şekilde çalışır ve çocuklar ötiroid durumdadır, ancak bazı durumlarda klinik olarak hipertiroidizm saptanır (Şekil 30.10).

Pirinç. 30.10.Tiroid kanseri. Görsel olarak belirlenen boyun deformitesi ve hipertiroidizmin oftalmik belirtileri

Uzak metastazlar akciğerlerde, nadiren kemiklerde bulunur. Çoğu zaman, bölgesel lenf düğümleri ve akciğerlerin birleşik bir lezyonu vardır. Bazen akciğer hasarı, bir çocuğu soğuk algınlığı için muayene ederken bir röntgen bulgusudur.

Tiroid kanserinin zamanında teşhisi için, düzenli izleme gerektiren çocuklardan “risk” grupları oluşturmak gerekir. Bu gruplar, guatr için endemik bölgelerden hipotiroidizm, tiroid hiperplazisi olan çocukları içerir. nodüler guatr Radyasyon koşullarının elverişsiz olduğu bölgelerde yaşayan ve yaşayan, nükleer santral kazasını tasfiye edenlerin çocukları. Risk grupları, ebeveynleri veya yakın akrabalarında tiroid neoplazmları nedeniyle ameliyat edilen veya izlenen iyot eksikliği olan çocukları, erken çocukluk döneminde iyot eksikliği olan çocukları da içermelidir.

için baş boyun bölgesine radyoterapi uygulandı. çeşitli hastalıklar, hem de Sipple sendromlu ailelerden.

Tanıda önemli bir nokta, tiroid bezinin kalınlığındaki deformasyonları, asimetrileri, nodüler oluşumları, etkilenen lenf düğümlerinde bir artışı tespit etmeyi sağlayan tiroid bezinin ve bölgesel metastaz alanlarının muayenesi ve palpasyonudur. Tiroid kanseri teşhisine yardımcı olan klinik belirtilerden hacminde bir artış, bezin kendisinde yoğun bir düğüm ve bezin yer değiştirmesinin bir sınırlaması not edilebilir. Tiroid bezinin tümörleri, yetişkinlerde olduğu gibi tiroidit, adenomlar vb. ile ayırt edilmelidir.

Son yıllarda yaygın olarak kullanılan ultrason, çocuklarda tiroid patolojisinin tanısında, öncelikle volümetrik bir süreçten şüphelenmeyi sağlayan tarama, invaziv olmayan bir çalışma olarak büyük önem taşımaktadır. Boynun genişlemiş lenf düğümlerinde tiroid bezinin gölgesinde hipo ve hiperekoik alanların varlığı, bir tümör sürecinden şüphelenmeyi mümkün kılar. Ultrason özellikle posterior tiroid bezinde yer alan palpe edilemeyen, küçük nodüller için değerli iken, yöntemin rezolüsyonu yeterince yüksek olup bu da yaygın kullanımını önermemize olanak sağlamaktadır. Tiroid bezinin subklinik bölgesel metastazlarının veya "gizli kanserinin" teşhisi için çok etkili ultrason. Endikasyonlara göre boyun bölgesi, iskelet kemikleri grafisi, selektif anjiyografi, bilgisayarlı tomografi veya boyun ve üst mediasten MR'ı yapılır.

Çocuklarda tiroid bezinin radyoizotop muayenesi için

kısa ömürlü teknesyum izotopu Tc kullanılır. Bu yöntem lezyonun doğasını belirlemez, ancak cerrahi müdahale taktiklerinde daha doğru bir şekilde gezinmenize izin verdiği için karmaşık teşhislerde gereklidir. Etkilenen doku, taramada "soğuk" bir düğüm olarak ortaya çıkan izotopu daha kötü biriktirir. Kötü huylu bir tümör için, "soğuk" bir düğümün varlığı en karakteristiktir. Bazı durumlarda hem "sıcak" hem de "sıcak" tiroid nodülleri de kötü huylu olabilir. Radikal olarak ameliyat edilmemiş çocukları incelerken ve akciğerlerde ve kemiklerde uzak metastazları saptamak için radyoizotop araştırması çok değerlidir.

Yutak ve gırtlak muayenesi yapılır. hatasız tiroid bezinin hastalıklarında. Endoskopik tanı yöntemlerinin gelişmesiyle birlikte gırtlak muayenesi genç hastalar için büyük bir problem olmaktan çıkmıştır. Sadece küçük bir miktar gözlemler, çocuğun manipülasyonlara karşı korkusu veya olumsuz tutumu nedeniyle subanestetik fibrolaringoskopiye başvurmak zorundadır.

Tiroglobulin düzeylerinin artması, radyasyona maruz kalmış ve tiroid hastalığı geliştirme riski taşıyan çocukların yanı sıra kanser nedeniyle ameliyat olmuş çocukların izlenmesinde kullanılabilir. Papiller veya foliküler kanser için tiroidektomiden sonra, tiroglobulin seviyeleri, baskılayıcı hormon tedavisinin arka planında normalleşir. Oysa nüks ve metastazların ortaya çıkması ile tekrar yükselir. Kanser-embriyonik antijen, medüller kanserli hastalarda yükselebilir, ancak daha kesin olan, bu tümör tipi için spesifik bir belirteç olan kalsitonin seviyesinin belirlenmesidir.

Zorunlu bir teşhis yöntemi, aspirasyonun sitolojik incelemesinin ardından aspirasyon delinmesi ile elde edilen sürecin malignitesinin doğrulanmasıdır. Daha büyük çocuklar anestezi kullanmadan aspirasyon ponksiyonunu kolayca tolere edebilir, daha küçük çocuklar için oksijen oksit anestezisi kullanılır. Küçük tümörler veya tiroid bezinin derin bölümlerinde bulunanlar için, yeterli materyal örneklemesini garanti eden ultrason kontrolü altında aspirasyon ponksiyonu yapılır. Büyümüş servikal lenf düğümlerinin sitolojik incelemesi de zorunludur. Nadir durumlarda, çoğunlukla bölgesel metastazlardan, daha az sıklıkla doğrudan tiroid bezinden olmak üzere açık bir biyopsiye başvurmak gerekir.

Çocuklarda diferansiye tiroid kanseri formlarının cerrahi tedavisi. Operasyonun hacmi ve taktikleri yetişkinlerde kullanılanlardan farklıdır. Cerrahi müdahale taktiklerinin seçimi, hacmi çok zor bir iştir. Bir yandan yaygın bir tümör süreci ile kural olarak radikal bir müdahale yapılması gerekirken, diğer yandan organın bir kısmının bile korunması büyümekte olan bir çocuğun oluşumunda faydalı bir etkiye sahiptir. Sonraki doğru oluşum için

hormonal durum, mümkünse maksimum ablastisiteye ulaşıldığında koruyucu operasyonlar yapılır. Modern yaklaşımlar cerrahi tedaviÇocuklarda tiroid kanseri önemli ölçüde değişti. Erişkinlere kıyasla papiller kanserin önemli ölçüde daha agresif bir seyri olduğu kanıtlanmıştır, bu da cerrahi müdahalelerin kapsamının gözden geçirilmesini gerektirmiştir. Şu anda, Uluslararası Onkologlar ve Tiroidologlar Derneği organ koruma operasyonlarını yalnızca T1-2N0M0 için benimsemiştir. Papiller kanserin diğer herhangi bir aşamasında, tiroidektomi gereklidir, bunu baskılayıcı hormon tedavisi ve radyoiyodin tedavisi izler. Foliküler kanserde ise seyri daha elverişlidir ve metastaz yokluğunda organ koruyucu tedavi endikedir. Metastaz varlığında, bir veya her iki tarafta lenf düğümleri ve boyun dokusunun fasiyal vaka eksizyonu yapılır.

Yetişkinlerde olduğu gibi, minimum ameliyat miktarı, tiroid bezinin kıstağının rezeksiyonu ile hemitiroidektomi olmalıdır. Ameliyattan sonra bir doz tiroid hormonu seçilir. Tiroid hormon eksikliğinin hormonal düzeltmesi, tiroid bezinin geri kalan kısmında tümör nüksünün veya mikrometastazların provokatörü olabilen fizyolojik proliferasyondan kaçınmak için orta derecede baskılayıcı bir dozda gerçekleştirilir. Tiroid kanseri için tüm ameliyatlar ekstrakapsüler olarak yapılır. Operasyon sırasında tüm tiroid bezinin ve bölgesel metastaz alanlarının yeterli revizyonu için geniş erişim gereklidir. Gırtlağa girmeden önce tekrarlayan sinirlerin seyrini kontrol ettiğinizden emin olun. Superior tiroid arter ligasyonu sırasında tiroid bezinin superior kutbunun yüksek pozisyonunda superior laringeal sinir zarar görebilir. Bu durumda ameliyat sonrası dönemde epiglottaki hassasiyetin kaybolması nedeniyle sıvı gıdaların yutulmasında sorunlar yaşanır. Radikal bir operasyon gerçekleştirmek mümkün değilse, operasyona ek olarak harici ışınlama ve radyoiyodin tedavisi de dahil olmak üzere kombine bir tedavi gereklidir.

Çocuklarda onkolojik hastalıkların kendine has özellikleri vardır. Örneğin, çocuklarda kanserlerin yetişkinlerden farklı olarak sağduyulu olduğu ve son derece nadir olduğu bilinmektedir. Çocuklarda habis tümörlerin genel insidansı nispeten düşüktür ve 10.000 çocukta yaklaşık 1-2 vaka iken, yetişkinlerde bu rakam on kat daha fazladır. Çocuklarda malign neoplazm vakalarının yaklaşık üçte biri lösemi veya lösemidir. Yetişkinlerde tümörlerin% 90'ı dış faktörlerin etkisiyle ilişkiliyse, o zaman çocuklar için genetik faktörler biraz daha önemlidir. Bugün yaklaşık 20 tanesi biliniyor. kalıtsal hastalıklar malignite riski yüksek olanların yanı sıra tümör geliştirme riskini artıran diğer bazı hastalıklar. Örneğin, Fanconi hastalığı, Bloom sendromu, Ataksi-telanjiektazi, Bruton hastalığı, Wiskott-Aldrich sendromu, Kostmann sendromu, nörofibromatozis, lösemi gelişme riskini önemli ölçüde artırır. Down sendromu ve Klinefelter sendromu da lösemi riskini artırır.

Yaş ve türe göre üç kategori vardır. büyük gruplarÇocuklarda bulunan tümörler:
embriyonik tümörler histolojik olarak embriyo veya fetüsün dokularına benzeyen bu hücrelerin aktif üremesine yol açan germ hücrelerinin dejenerasyonu veya hatalı gelişimi sonucu ortaya çıkar. Bunlar şunları içerir: PNET (nöroektoderm tümörleri); hepatoblastom; eşey hücreli tümörler; medulloblastom; nöroblastom; nefroblastom; rabdomiyosarkom; retinoblastom;

· jüvenil tümörler olgun dokuların malignitesi nedeniyle çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkar. Bunlar şunları içerir: Astrositom; lenfogranülomatozis (Hodgkin hastalığı); Hodgkin olmayan lenfomalar; osteojenik sarkom; sinovyal hücreli karsinom.

· Erişkin tipi tümörlerçocuklarda nadirdir. Bunlar şunları içerir: hepatoselüler karsinom, nazofaringeal karsinom, berrak hücreli cilt kanseri, schwannoma ve diğerleri.

Kötü huylu tümörlerin histogenetik yakınlığına ve lokalizasyonuna göre dağılımı çok özeldir. Epitelyal yapıdaki neoplazmların baskın olduğu yetişkinlerin aksine - kanserler, mezenkimal tümörler - sarkomlar, embriyolar veya karışık tümörler - çocuklarda ölçülemeyecek kadar daha yaygındır. İlk etapta (tüm malign hastalıkların üçte biri) hematopoietik organların tümörleri (lenfoleukemi -% 70-90, akut miyelojen lösemi% 10-30, nadiren - lenfogranülomatoz), baş ve boyun blastomları (retinoblastoma, rabdomiyosarkom) , yaklaşık 2 kat daha az yaygındır, ardından retroperitoneal boşluğun neoplazmaları (nöroblastomlar ve Wilms tümörü) ve son olarak kemik, yumuşak doku ve deri tümörleri (sarkomalar, melanomlar). Çocuklarda çok nadiren larinks, akciğerler, meme, yumurtalıklar ve gastrointestinal sistem lezyonları görülür.

Teşhis için pediatrik onkolojide, tüm modern klinik teşhis ve laboratuvar araştırma yöntemleri kullanılır:

· Kalıtımın proband çalışmaları dahil olmak üzere klinik ve anamnestik veriler.

Tıbbi görüntüleme verileri (MRI, ultrason, RTK veya CT, çok çeşitli radyografik yöntemler, radyoizotop çalışmaları)

· Laboratuvar araştırması(biyokimyasal, histolojik ve sitolojik çalışmalar, optik, lazer ve elektron mikroskobu, immünofloresan ve immünokimyasal analizler)

DNA ve RNA'nın moleküler biyolojik çalışmaları (sitogenetik analiz, Southern blotlama, PCR ve diğerleri)

Bu materyalde, sitemizin kullanıcılarına çocukların sağlanmasını organize etmenin ana konularını aktarmaya çalışacağız. kanser bakımı Rusya'da. Kanserli çocuklara bakım sağlayan sağlık kurumlarının yapısını ve en önemlisi bunu sağlama prosedürünü herkesin anlayacağı şekilde bilgi vermek istiyoruz.

Çocuklar için kanser bakımı organizasyonu:

Birincil bakım:

Bir sağlık görevlisi - ilk temasta - tıp kurumunun birimlerinin kadrosunda doktor bulunmadığı durumlarda. Sağlanan yardım, hastalığın erken teşhisi ve bir uzmana sevk edilmesini amaçlamaktadır;

Çocuk doktorları, aile hekimleri (doktorlar) Genel Pratik) - çocuğun bir tıp kurumuna ilk ziyaretinde. Onkolojik bir hastalık belirtileri veya şüphesi tespit edilirse, çocuk bir doktor - pediatrik onkolog tarafından muayene için gönderilir;

Doktorlar - pediatrik onkologlar - onkolojik profildeki bir tıbbi kuruma (ilçe veya bölgesel onkolojik dispanser) ilk ziyarette. Hasta bir çocuğun teşhis, tedavi ve takibini yaparlar.

Ambulans sağlık hizmeti:
Paramedikal veya medikal ambulans ekipleri tarafından sağlanmaktadır. Ambulans ekibi, hasta bir çocuğa yerinde yardım sağlamanın yanı sıra, gerekirse hasta bir çocuğu bir sağlık kuruluşuna nakleder. Acil tıbbi bakım, onkolojik bir hastalığın (kanama, asfiksi vb.) ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlarını ortadan kaldırmayı amaçlar ve onkolojik bir hastalığın özel teşhis ve tedavisini içermez.
Özel tıbbi bakım:
Bu tür yardım uzmanlar tarafından sağlanır: doktorlar - pediatrik onkologlar. Pediatrik onkolojide özel bilgi ve beceri, uygun yüksek teknoloji ekipmanı gerektirdiğinden, bu tür bir yardım hiçbir hastane veya klinikte sağlanamaz. Sırasında gerçekleştirilir yatarak tedavi veya onkolojik profildeki tıbbi kurumların (hastaneler, onkolojik dispanserler) günlük hastane koşullarında.

Dispanser gözlemi:

Teşhis edilen onkolojik patolojisi olan tüm çocuklar ömür boyu dispanser gözlemine tabi tutulur. Tedavi sonrası pediatrik onkolog tarafından aşağıdaki muayene sıklığı belirlenmiştir:

Tedaviden sonraki ilk 3 ay - ayda 1 kez, ardından - üç ayda 1 kez;

Tedaviden sonraki ikinci yılda - altı ayda bir;

Daha sonra yılda bir kez.

Federal düzeydeki onkolojik tıp kurumlarında tedavi:
Gerekirse, hasta bir çocuk yerel (ilçe veya bölgesel) onkolojik dispanserlerden - federal öneme sahip tıbbi kurumlara muayene ve tedavi için gönderilebilir. Bu, aşağıdaki durumlarda yapılabilir:
- hastalığın atipik veya karmaşık seyri durumunda kesin tanıyı netleştirmek için ek bir muayene yapılması gerekiyorsa;

Sitogenetik, moleküler biyolojik araştırma yöntemleri, PET'in performansı da dahil olmak üzere yüksek teknoloji tanı yöntemlerini gerçekleştirmek;
- kök hücre destekli yüksek doz kemoterapi kullanan tedavi kursları için;
- kemik iliği/periferal kök hücre nakli için;
- uygulanmasından kaynaklanan yüksek komplikasyon riski olan karmaşık, yüksek teknolojili bir cerrahi müdahaleye ihtiyacınız varsa veya karmaşık eşlik eden hastalıkların varlığında;
- gerekirse, karmaşık bir hastalık formuna sahip bir çocuğun karmaşık preoperatif hazırlığı;
- yerel onkoloji hastanelerinde, dispanserlerde tedavi koşullarının yokluğunda kemoterapi ve radyasyon tedavisi için.
Federal düzeydeki onkolojik tıbbi kurumlara sevk prosedürünü açıklığa kavuşturmak için, açıklama için bölge veya bölgesel onkolojik dispanser ile iletişime geçilmesi gerekir.

Doktor pediatrik onkolog.

Bu, "çocuk onkolojisi" uzmanlığında özel eğitim almış uzman bir onkologdur. Bir onkolojik tedavi tesisinde bu profildeki doktorların sayısı aşağıdaki göstergelere göre hesaplanır - 100.000 çocukta 1 doktor.

Bu uzmanın görevleri şunları içerir:

Danışma, teşhis ve Tıbbi bakım kanserden muzdarip çocuklar;

Gerekirse hasta çocukların yatarak tedavi için hastaneye sevk edilmesi;

Gerekirse, pediatrik onkolog çocuğu muayene ve konsültasyon için farklı profildeki uzmanlara gönderir;

Dolaşımı devlet tarafından kontrol edilen narkotik ve psikotrop maddeler listesine dahil olanlar da dahil olmak üzere ilaçlar ve müstahzarlar için reçetelerin kaydı;

Tutma dispanser gözlemi hasta çocuklar için;

Diğer uzmanlar tarafından incelenmesi için kendisine sevk edilen çocuklara danışmanlık uygulanması;

Eğitim ve önleyici çalışmaların yürütülmesi erken teşhis ve onkolojik hastalıkların gelişiminin önlenmesi;

hasta çocuklar için destekleyici ve palyatif (tedavi edilemez bir hastalığın belirtilerini hafifletmeyi amaçlayan) bakımın organizasyonu ve uygulanması (çocuk doktorları, aile doktorları, sağlık görevlileri ile birlikte);

Belgelerin kaydedilmesi ve hasta çocukların tıbbi ve sosyal uzman komisyonuna havale edilmesi.

236. Çocuklarda karında ve retroperitoneal boşlukta ele gelen bir tümörün sendromu. Bir çocuk doktorunun taktikleri. Anket yöntemleri. Diferansiyel teşhis algoritması.

Karın boşluğu ve retroperitoneal boşlukta palpe edilebilen bir tümör sendromu

Bu grubun hastalıkları arasında malformasyonlar, travmatik yaralanmalar, pürülan-septik hastalıklar, tümörler (hem karın boşluğu hem de retroperitoneal alan) bulunur. Doğumda karın büyümesi ve ele gelen tümör benzeri bir kitle genellikle hastalığın tek belirtisidir.

Karın boşluğunun üst katında, yoğun hareketsiz hacimsel oluşumlar sıklıkla karaciğerden gelir ve şunlar olabilir: soliter karaciğer kisti, koledok kisti, iyi huylu veya kötü huylu tümör, karaciğerin subkapsüler hematomu, apse göbek bağı damarı.

Karın boşluğunun orta katında, hareketli yuvarlak elastik oluşumlar daha çok enterosistomadır.

Karın boşluğunun alt katında palpe edilen oluşumlar, pelvik organların patolojisi ile ilişkilidir: soliter veya teratoid, komplike veya komplike olmayan yumurtalık kisti, vajina ve kızlık zarı atrezili hidrokolpos ve hematometra, nörojenik mesane, urakus kisti.

Bir çocuğun doğumundaki tek semptom, karın boşluğunun çeşitli bölgelerinde hissedilen, genellikle hareketli, ağrısız, hatta konturlu, karın boyutunda bir artışın eşlik ettiği hacimsel bir oluşum olabilir.

Teşhis

Fetüsün doğum öncesi muayenesi, hacimsel bir oluşumun varlığını belirlemenize, karın boşluğunda veya retroperitoneal olarak lokalize etmenize ve ön tanı koymanıza olanak tanır.

Doğumdan sonra kapsamlı bir muayene yapılır. Ultrason, retroperitoneal veya intraperitoneal oluşumun lokalizasyonunu netleştirmenize, yapısını ve iç organlarla bağlantısını belirlemenize olanak tanır.

Muayene yöntemleri	safra kanalı kisti	Primer karaciğer tümörü	göbek damarı apsesi	yumurtalık kisti, teratom	Hidrometre, hidrokolpos	megasistis
Klinik	Doğumdan itibaren; karaciğer kapılarında yuvarlak, yoğun elastik, hareketsiz, ağrısız bir oluşum tespit edilir; sarılık, aralıklı olarak renksiz dışkı	Karaciğerin diffüz büyümesi	Göbek damarının çıkıntısında epigastrik bölgede, bulanık konturlu, orta derecede ağrılı, hareketsiz bir oluşum tespit edilir.	Doğumdan itibaren; karnın alt yan kısmında düzgün konturlara sahip hareketli bir oluşum ile elastik bir kıvam belirlenir.	Doğumdan itibaren; göğsün üzerinde, eşit konturlara sahip sabit bir oluşum ile elastik bir tutarlılık belirlenir; Vajinal atrezi, kızlık zarı atrezisi, ektopik üreter	Doğumdan itibaren; göğsün üzerinde, eşit konturlara sahip sabit bir oluşum ile elastik bir tutarlılık belirlenir; mesanenin palpasyonu veya kateterizasyonu üzerine, oluşum azalır
Laboratuvar	Artan direkt bilirubin konsantrasyonu	Bilirubin konsantrasyonunda orta derecede artış; Abelev-Tatarinov reaksiyonu olumlu	Lökosit formülünün sola kayması ile hiperlökositoz	Teratomda Abele-va-Tatarinov testi pozitif	Norm	Norm
ultrason	Karaciğerin parankim dışındaki kapılarında sıvı ve altta hareketli bir tortu ile kistik bir oluşum belirlenir. Safra kanalları genişler. safra kesesi Orada	Homojen bir yapıya sahip karaciğerin boyutunda bir artış	Karın duvarının kas altındaki kalınlığında flokülent inklüzyonlu kistik bir oluşum saptanır.	Eko-negatif kistik oluşum, genellikle homojen. Mesanenin arkasında ve yan tarafında bulunur	Mesanenin arkasındaki rahmin üzerinde büyük bir eko-negatif (veya inklüzyonlu) oluşum var	Rahim üzerinde eko-negatif oluşum, idrara çıkma ile azalır
Radyoizotop araştırması	Gösterilmemiş	Tümör parankiminde izotop dolum defekti	Gösterilmemiş	Gösterilmemiş	Gösterilmemiş	Gösterilmemiş
sistografi	gösterilmemiş	gösterilmemiş	gösterilmemiş		mesane deformitesi	Arttırmak Mesane
anjiyografi	gösterilmemiş	Vasküler patern kusuru	gösterilmemiş	gösterilmemiş	gösterilmemiş	gösterilmemiş
BT	Karaciğer hilumunda kistik oluşum	Tümörün konturları ve kesin lokalizasyonu	Karın duvarı kalınlığındaki eğitim konturları	Bir yumurtalık kistinin görüntülenmesi	patolojinin görselleştirilmesi	gösterilmemiş
Taktikler	Kist eksizyonu operasyonu, koledok-odenoanastomoz	Karaciğer lobu rezeksiyonu	apse drenajı	1 ila 3 aylıkken kistin çıkarılması	Kızlık zarının diseksiyonu, rahim boşluğunun boşaltılması, rekonstrüktif cerrahi	Kateterizasyon, sistostomi, rekonstrüktif cerrahi

237. Çocuklarda konjenital hidronefroz. Etiyopatogenez, tanı, ayırıcı tanı.

Hidronefroz, üreteropelvik segment alanındaki bir tıkanıklık nedeniyle böbrekten idrar çıkışının ihlalinden kaynaklanan, pelvisin ve böbreğin kalikslerinin ilerleyici bir genişlemesidir. İdrar çıkışının bu ihlali, böbreğin parankiminin incelmesine ve işlevinin yok olmasına yol açar.

Genel hidronefroz insidansı 1:1500'dür. Erkeklerde hidronefroz, kızlardan 2 kat daha sık görülür. %20'sinde hidronefroz iki taraflı olabilir.