Çocukluk çağının iyi huylu nötropenisi ICD 10. D70—D77 Kan ve hematopoietik organların diğer hastalıkları. Hastalığın kısa açıklaması

Tanım

Nötropeni, nötrofil sayısının anormal derecede düşük olmasıyla karakterize bir hastalıktır. Nötrofiller tipik olarak dolaşımdaki beyaz kan hücrelerinin %50-70'ini oluşturur ve kandaki bakterileri yok ederek enfeksiyona karşı birincil savunma görevi görür. Bu nedenle nötropenili hastalar bakteriyel enfeksiyona daha duyarlıdır.

Erken çocukluk Nötropeni oldukça sık görülür ve çoğu durumda hafif olmasına ve tedavi edilememesine rağmen yine de tedavi gerektirir. zamanında tespit, yürütmek ayırıcı tanı ve optimal hasta yönetimi taktiklerinin belirlenmesi.

Nedenler

Nötrofillerin yaşam döngüsü yaklaşık 15 gündür. Çoğu kemik iliğinden geçer. Nötrofillerin kemik iliği havuzu aktif olarak bölünen (miyeloblastlar, promiyelositler, miyelositler) ve olgunlaşan (metamyelositler, bant ve segmentli nötrofiller) hücrelerle temsil edilir. Nötrofillerin bir özelliği, gerektiğinde hem hücre bölünmesini hızlandırarak hem de olgunlaşan ve olgun hücreleri "işe alarak" sayılarını önemli ölçüde artırma yeteneğidir.

Nötrofiller, damar yatağındaki diğer kan hücrelerinden farklı olarak burada yalnızca 6-8 saat kadar kalırlar, ancak aynı zamanda en fazla sayıda kan hücrelerini oluştururlar. büyük grup dolaşan lökositler. Damarlarda nötrofillerin sadece yarısı hareket halindedir, geri kalanı endotele geri dönüşümlü olarak yapışır. Bu parietal veya marjinal nötrofiller, herhangi bir zamanda enfeksiyon sürecine dahil olabilecek olgun hücrelerin rezerv havuzunu temsil eder.

Nötrofiller dokularda kanda olduğundan daha az zaman harcarlar. Burada hücresel hareketlerini sağlarlar ya da ölürler. Nötrofillerin ana işlevi - enfeksiyona karşı koruma (çoğunlukla bakteriyel) - kemotaksis, fagositoz ve mikroorganizmaların yok edilmesi yoluyla gerçekleştirilir.

Nötropeni, nötrofil havuzlarından herhangi birinde bir azalmaya bağlı olarak ortaya çıkabilir: kemik iliğinde yeni hücrelerin oluşumunun yoğunluğunda bir azalma, kemik iliğinde nötrofillerin olgunlaşmasının bozulması, kan ve dokularda nötrofillerin artan tahribatıyla birlikte ve ayrıca kan dolaşımındaki nötrofillerin yeniden dağıtılmasıyla (nötrofillerin marjinalleşmesinin artması - psödonötropeni) .

Nötropeni tanısı periferik kandaki nötrofillerin mutlak sayısının sayılmasına dayanır. Bunu yapmak için toplam lökosit sayısı, nötrofillerin toplam yüzdesi (bölümlere ayrılmış ve bant) ile çarpılmalı ve 100'e bölünmelidir.

Periferik kandaki nötrofillerin mutlak sayısı 1000/μl'nin altına düştüğünde nötropeninin meydana geldiği söylenir. Yaşamın ilk yılındaki çocuklarda ve 1500/μl'nin altında. 1 yaşın üzerindeki çocuklarda.

"Agranülositoz" terimi neredeyse aşağıdaki durumlarda kullanılır: tam yokluk kandaki nötrofiller - 100/μl'den az.

Nötropenin şiddeti periferik kandaki nötrofillerin sayısına göre belirlenir. Hafif (1000-1500/μl) ve orta (500-1000 µl) nötropeni için klinik bulgular mevcut olmayabilir veya akut bir eğilim olabilir solunum yolu enfeksiyonları, şiddetli olmayanlar.

Nötrofil düzeyinde 500/μl'nin altına azalma. (şiddetli nötropeni) tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonların gelişimi eşlik edebilir. Çoğu zaman enfeksiyonlar mukoza zarlarını etkiler (aftöz stomatit, diş eti iltihabı, orta kulak iltihabı) ve cilt (impetigo, yaraların iltihaplanma eğilimi, çizikler vb.). Perianal bölgede ve perinede hasar sıklıkla görülür. Aynı zamanda, lokal enfeksiyonlu nötropenili hastalar hafif bir lokal reaksiyonla karakterize edilir, ancak kural olarak ateş her zaman mevcuttur.

Konjenital immün yetmezlik hastalıklarıyla ilişkili nötropeniler

Belirtiler

Nötropeni fark edilmeyebilir, ancak hastada ciddi bir enfeksiyon veya sepsis geliştiğinde belirgin hale gelir. Nötropeni (irin oluşumu) olan hastalarda sık görülen bazı enfeksiyonlar beklenmedik bir seyir izleyebilir.

Bazı genel belirtiler Nötropeni ateş ve sık görülen enfeksiyonları içerir. Bu enfeksiyonlar ağızda yaralara, ishale, idrar yaparken yanma hissine, olağandışı kızarıklığa, yara çevresinde ağrı veya şişmeye ve boğaz ağrısına yol açabilir.

sınıflandırma

Mikrolitre kan başına hücre cinsinden ölçülen mutlak nötrofil sayısına (ANC) dayalı olarak nötropeninin üç şiddet derecesi vardır:

hafif nötropeni (1000 ≤ANC)<1500) - минимальный риск заражения;
orta derecede nötropeni (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
şiddetli nötropeni (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Teşhis

Küçük bir çocukta nötropeniyi tespit etmek için tanı taktikleri aşağıdaki gibi olabilir:

nötropeninin geçici doğasının dışlanması (yakın zamanda geçirilmiş bir viral enfeksiyonla bağlantı, 1-2 hafta sonra yeniden inceleme);
CDNV olasılığını dışlayan işaretleri aramak:

hastalığın şiddetli seyri (sık bakteriyel enfeksiyonlar, ateşli durumlar, bozulmuş fiziksel gelişim, vb.);
hayatı tehdit eden enfeksiyon öyküsü;
nötrofil seviyesi 200/μl'den az. doğumdan itibaren;
hepato veya splenomegali;
hemorajik sendrom.

Bu belirtilerin hiçbiri yoksa en olası tanı CDNV'dir. En az biri mevcutsa nötropeninin diğer nedenleri aranmalıdır.

Nötropeni olan bir hastanın laboratuvar incelemelerinin niteliği ve kapsamı, nötropeninin ciddiyetine değil, onunla ilişkili enfeksiyonların sıklığına ve ciddiyetine bağlıdır.

CDNDV'li hastalar için, 6 aydan uzun süredir nötropeni süresinin, hemogramda başka değişikliklerin bulunmamasının yanı sıra, araya giren enfeksiyonlar sırasında nötrofil düzeyindeki artışın belgelenmesi önemlidir.

İzole nötropeni için minimum tanı programı aynı zamanda kandaki immünoglobulin seviyesinin belirlenmesini de içerir.

Diğer hastalıkları dışlamak için kemik iliği musluğuna ihtiyaç duyulabilir.

CDNV'li hastaların kanındaki antinötrofil antikorlarının düzeyinin rutin olarak belirlenmesine gerek yoktur çünkü herkes bunları tespit edemez. Öte yandan sekonder otoimmün nötropeni şüphesi varsa bu testlerin yanı sıra diğer otoantikorların tespiti de yapılmalıdır. Çocuğun ve annenin kan serumunda NA1 ve NA2'ye karşı antikor titresinin belirlenmesi, izoimmün nötropeni tanısını doğrulamak için yararlı olabilir.

Konjenital nötropeni için genetik test gerekebilir.

CDNV'li genç hastaların yönetimi, her şeyden önce, gereksiz endişelerden kaçınmak için sorunun özünü ebeveynlere açıklamayı içerir. Stomatit ve diş eti iltihabının önlenmesi için çocuğun ağız hijyenine daha fazla dikkat edilmesi önerilir. Önleyici aşılar takvime göre yapılmakta olup, çocukların ayrıca grip, pnömokok ve meningokok enfeksiyonlarına karşı aşılanması da önerilmektedir. Vakaların büyük çoğunluğunda CDNDV başka herhangi bir önlem gerektirmez.

Önleme

Antibakteriyel ilaçlar, yalnızca bir çocukta bakteriyel bir enfeksiyonun odağı tespit edilirse ve ayrıca belirgin bir enfeksiyon odağı olmadan nötropeni ve ateş varlığında reçete edilir.

Bakteriyel enfeksiyonun sık tekrarlaması durumunda trimetoprim/sülfometaksazol ile profilaksi yapılması önerilmektedir, ancak bu yöntemin dozları, kür süresi, etkinliği ve güvenliği araştırılmamıştır.

Antibiyotik tedavisine dirençli sık tekrarlayan enfeksiyonlar ve bazı konjenital nötropeni formları, G-CSF ve intravenöz immünoglobulinlerin kullanımı için endikasyonlardır.

Glukokortikoidler nötrofil düzeylerini artırabilir. Bununla birlikte, bunların nötropeni için kullanılması ancak diğer tüm yöntemlerin etkisiz olması ve genel olarak kuraldan ziyade istisna olması durumunda haklı gösterilebilir. Komplike olmayan CDNV'li çocuklara nötrofil seviyelerini düzeltmek amacıyla glukokortikoidlerin reçete edilmesi kesinlikle önerilmez.

Hücre zarı reseptör kompleksinin kusuru
Kronik (çocukluk) granülomatoz
Konjenital disfagositoz
Progresif septik granülomatoz

Hariç tutuldu:

anormal lökosit farklılaşması (R72)
bazofili (D75.8)
bağışıklık bozuklukları (D80-D89)
Nötropeni (D70)
prelösemi (sendrom) (D46.9)

Hariç tutuldu:

Letterer-Siwe hastalığı (C96.0)
eozinofilik granülom (C96.6)
Hand-Schüller-Christian hastalığı (C96.5)
histiyositik sarkom (C96.8)
histiyositoz X, multifokal (C96.5)
histiyositoz X, tek odaklı (C96.6)
Langerhans hücreli histiyositoz, multifokal (C96.5)
Langerhans hücreli histiyositoz, tek odaklı (C96.6)
malign histiyositoz (C96.8)
retiküloendoteliyoz:
- lösemik (C91.4)
- lipidik olmayan (C96.0)
retiküloz:
- histiyositik medüller (C96.8)
- lipomelanotik (I89.8)
- malign NOS (C86.0)

Şistozomiyazda [bilharzia] dalak fibrozu (B65.-†)

Rusya'da, Hastalıkların Uluslararası Sınıflandırması, 10. revizyonu (ICD-10), morbiditeyi, nüfusun tüm bölümlerin tıbbi kurumlarına ziyaret nedenlerini ve ölüm nedenlerini kaydetmek için tek bir normatif belge olarak kabul edilmiştir.

ICD-10, Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 27 Mayıs 1997 tarihli emriyle 1999 yılında Rusya Federasyonu genelinde sağlık uygulamalarına girmiştir. 170 numara

Yeni bir revizyonun (ICD-11) yayınlanması DSÖ tarafından 2017-2018'de planlanmaktadır.

DSÖ'den değişiklik ve eklemelerle.

Değişikliklerin işlenmesi ve çevirisi © mkb-10.com

Nötropeni

Hastalığın kısa açıklaması

Nötropeni, kandaki nötrofil seviyesinin düşük olmasıyla karakterize bir hastalıktır.

Nötrofiller kemik iliğinde iki hafta içinde olgunlaşan kan hücreleridir. Nötrofiller dolaşım sistemine girdikten sonra yabancı ajanları arar ve yok eder. Yani nötrofiller vücudun bakterilere karşı savunmasının bir nevi ordusudur. Bu koruyucu hücrelerin seviyesindeki azalma, çeşitli bulaşıcı hastalıklara karşı duyarlılığın artmasına neden olur.

Bir yaşından büyük çocuklarda ve yetişkinlerde nötropeni, nötrofil seviyesinin 1 ul başına 1500'ün altına düşmesiyle karakterize edilir. Bir yaşın altındaki çocuklarda nötropeni, 1 µl kandaki nötrofil seviyesinin 1000'in altına düşmesiyle karakterizedir.

Yaşamın ilk yılındaki çocuklar çoğunlukla kronik iyi huylu nötropeniden muzdariptir. Bu hastalık döngüsellik ile karakterize edilir, yani nötrofil seviyesi farklı zaman dilimlerinde dalgalanır: ya çok düşük bir seviyeye düşer ya da gerekli seviyeye yükselir. Kronik iyi huylu nötropeni 2-3 yıl içinde kendi kendine düzelir.

Nötropeni nedenleri

Hastalığın nedenleri oldukça çeşitlidir. Bunlar arasında çeşitli viral ve bakteriyel enfeksiyonlar, bazı ilaçların vücut üzerindeki olumsuz etkileri, aplastik anemi, ciddi inflamatuar hastalıklar ve kemoterapinin etkileri yer alır.

Bazı durumlarda nötropeninin nedenini belirlemek mümkün değildir, yani hastalık bağımsız bir patoloji olarak gelişir.

Nötropeni dereceleri ve formları

Hastalığın üç derecesi vardır:

Hafif derece, ul başına 1000'den fazla nötrofilin varlığı ile karakterize edilir;

Ortalama derece, kanda ul başına 500 ila 1000 nötrofilin varlığını varsayar;

Şiddetli derece, kanda ul başına 500'den az nötrofilin varlığı ile karakterize edilir.

Hastalık ayrıca akut ve kronik bir forma da sahip olabilir. Akut form, hastalığın hızlı gelişimi ile karakterize edilir, kronik form birkaç yıl sürebilir.

Nötropeni belirtileri

Hastalığın belirtileri, nötropeninin arka planında gelişen enfeksiyon veya hastalığın tezahürüne bağlıdır. Nötropenin şekli, süresi ve oluşma nedeni enfeksiyonun ciddiyeti üzerinde belli bir etkiye sahiptir.

Bağışıklık sistemi etkilenirse vücut çeşitli virüs ve bakterilerin saldırısına uğrar. Bu durumda nötropeni belirtileri mukoza zarında ülserler, yüksek vücut ısısı ve zatürre olacaktır. Uygun tedavinin yokluğunda toksik şok gelişebilir.

Kronik form daha olumlu bir prognoza sahiptir.

Nötrofil seviyesi 1 ul kan başına 500'ün altına düştüğünde, hastalığın oldukça tehlikeli bir formu gelişir ve buna febril nötropeni denir. Şiddetli halsizlik, terleme, 38˚C'nin üzerinde sıcaklıkta keskin bir artış, titreme ve kalbin normal işleyişinin bozulması ile karakterizedir. Zatürre veya bakteriyel kan zehirlenmesinin gelişmesiyle benzer semptomlar gözlendiğinden, bu durumun teşhis edilmesi oldukça zordur.

Nötropeni tedavisi

Hastalığın tedavisi, ortaya çıkış nedenine bağlıdır. Bu nedenle nötropeni gelişmesine neden olan enfeksiyon tedavi edilir. Hastalığın şiddetine ve şekline bağlı olarak doktor, nötropeninin hastanede mi yoksa evde mi tedavi edileceğine karar verir. Ana vurgu bağışıklık sistemini güçlendirmektir.

Bağışıklık sistemini güçlendirmek için antibiyotikler, vitaminler ve ilaçlar kullanılır. Çok ağır vakalarda hasta, sterilliğin korunduğu ve ultraviyole ışınlamanın yapıldığı izole bir odaya yerleştirilir.

Nötropeni tedavisinde aşağıdaki ilaçlar kullanılır:

Maternal antikorların neden olduğu neonatal nötropeni, fetal nötrofillerle annenin immünizasyonundan kaynaklanmaktadır. Hastalık ilk doğan çocuklarda ortaya çıkabilir. Genellikle enfeksiyon sırasında ortaya çıkar.

Etiyoloji ve patogenez

Klinik bulgular

Hafif formlar asemptomatiktir.

Geçici neonatal nötropeni: Tanı

A. Genel kan analizi. Beyaz kan hücresi sayısı normal, yüksek veya hafif azalmış olabilir ancak nötrofil sayısı normalden belirgin şekilde düşüktür. Bazen tamamen yok olurlar. Orta derecede monositoz, bazen eozinofili vardır.

B. Kemik iliğindeki hücre sayısı artar ancak parçalı ve bazen bant nötrofiller yoktur.

V. Hasta serumunda nötrofillerin NA 1, NA 2 ve NB 1 antijenlerine karşı antikorların bulunmaması, otoimmün nötropeni tanısını dışlar.

Ayırıcı tanı

Geçici neonatal nötropeni: Tedavi

Nötropeni genellikle 2-17 hafta (ortalama 7 hafta) devam eder. Bakım tedavisi genellikle gerçekleştirilir. Bir enfeksiyon meydana gelirse antimikrobiyal ajanlar reçete edilir. Kortikosteroidler etkisizdir.

Nötropeni

Tanım

Erken çocukluk döneminde nötropeni oldukça sık görülür ve çoğu durumda hafif olmasına ve tedavi edilememesine rağmen yine de zamanında tespit, ayırıcı tanı ve optimal hasta yönetimi taktiklerinin belirlenmesini gerektirir.

Nedenler

Nötrofiller, damar yatağındaki diğer kan hücrelerinin aksine burada yalnızca 6-8 saat kadar kalırlar ancak dolaşımdaki lökositlerin en büyük grubunu oluştururlar. Damarlarda nötrofillerin sadece yarısı hareket halindedir, geri kalanı endotele geri dönüşümlü olarak yapışır. Bu parietal veya marjinal nötrofiller, herhangi bir zamanda enfeksiyon sürecine dahil olabilecek olgun hücrelerin rezerv havuzunu temsil eder.

"Agranülositoz" terimi, kanda nötrofillerin neredeyse tamamen yokluğu durumunda kullanılır - 100 / µl'den az.

Nötropenin şiddeti periferik kandaki nötrofillerin sayısına göre belirlenir. Hafif (/μL) ve orta şiddette (μL) nötropenide klinik bulgular olmayabilir veya şiddetli olmayan akut solunum yolu enfeksiyonlarına eğilim olabilir.

Nötrofil düzeyinde 500/μl'nin altına azalma. (şiddetli nötropeni) tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonların gelişimi eşlik edebilir. Çoğu zaman enfeksiyonlar mukoza zarlarını (aftöz stomatit, diş eti iltihabı, orta kulak iltihabı) ve cildi (impetigo, yaraları süpürme eğilimi, çizikler vb.) etkiler. Perianal bölgede ve perinede hasar sıklıkla görülür. Aynı zamanda, lokal enfeksiyonlu nötropenili hastalar hafif bir lokal reaksiyonla karakterize edilir, ancak kural olarak ateş her zaman mevcuttur.

Konjenital immün yetmezlik hastalıklarıyla ilişkili nötropeniler

Fenotipik anormalliklerle ilişkili nötropeniler

Depo hastalıklarında nötropeni

Glikojenoz tip 1b

Yenidoğanların izoimmün nötropenisi

Kemik iliği hasarıyla ilişkili

Enfeksiyonla ilgili

Belirtiler

Nötropenin bazı yaygın semptomları ateş ve sık görülen enfeksiyonları içerir. Bu enfeksiyonlar ağızda yaralara, ishale, idrar yaparken yanma hissine, olağandışı kızarıklığa, yara çevresinde ağrı veya şişmeye ve boğaz ağrısına yol açabilir.

sınıflandırma

Mikrolitre kan başına hücre cinsinden ölçülen mutlak nötrofil sayısına (ANC) dayalı olarak nötropeninin üç şiddet derecesi vardır:

hafif nötropeni (1000 ≤ANC)<1500) - минимальный риск заражения;
orta derecede nötropeni (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
şiddetli nötropeni (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Teşhis

Küçük bir çocukta nötropeniyi tespit etmek için tanı taktikleri aşağıdaki gibi olabilir:

nötropeninin geçici doğasının dışlanması (yakın zamanda geçirilmiş bir viral enfeksiyonla bağlantı, 1-2 hafta sonra yeniden inceleme);
CDNV olasılığını dışlayan işaretleri aramak:

hastalığın şiddetli seyri (sık bakteriyel enfeksiyonlar, ateşli durumlar, bozulmuş fiziksel gelişim, vb.);
hayatı tehdit eden enfeksiyon öyküsü;
nötrofil seviyesi 200/μl'den az. doğumdan itibaren;
hepato veya splenomegali;
hemorajik sendrom.

Bu belirtilerin hiçbiri yoksa en olası tanı CDNV'dir. En az biri mevcutsa nötropeninin diğer nedenleri aranmalıdır.

Nötropeni olan bir hastanın laboratuvar incelemelerinin niteliği ve kapsamı, nötropeninin ciddiyetine değil, onunla ilişkili enfeksiyonların sıklığına ve ciddiyetine bağlıdır.

İzole nötropeni için minimum tanı programı aynı zamanda kandaki immünoglobulin seviyesinin belirlenmesini de içerir.

Diğer hastalıkları dışlamak için kemik iliği musluğuna ihtiyaç duyulabilir.

Konjenital nötropeni için genetik test gerekebilir.

Önleme

Antibiyotik tedavisine dirençli sık tekrarlayan enfeksiyonlar ve bazı konjenital nötropeni formları, G-CSF ve intravenöz immünoglobulinlerin kullanımı için endikasyonlardır.

ICD sınıflandırmasında nötropeni:

Kızım 2,5 yaşında, birkaç ay önce bacaklarında küçük morluklar oluşmaya başladı, kan testinde trombosit sayısının 94, löseminin 8,62.*10*9, eritritin 4,78*10*12, HB 120 g/l olduğu görüldü. , s-25, m-7, l-65, e-2, b-%1. Koagülogram yaptılar: agregasyon %122, APTT-36.6, PTI %13.1-104, INR 0.98, fibrinojen A 1 ,9, RFMK negatif. Son zamanlarda bir bacaktaki damar sanki orada küçük bir top varmış gibi şişti. Bana ne yapacağımı söyle?

Nötropeni oluşursa hangi doktorlara başvurmalısınız:

İyi günler! Oğlum bir ve dört yaşında, iyi huylu nötropeni tanısıyla hematoloji uzmanına muayene oluyoruz ve her ay lökosit sayımı ile kan tahlili yaptırıyoruz. Nötrofiller mutlak değerde 1,5 - 8,5 normla 1,36'ya ve göreceli değerde% 15 (segmentler), çubuklar - 0'a yükseldi. Ancak iki hafta önce bütün aile hastalandı, önce kocam, sonra ben, sonra oğlum. , sonra büyükanne ve şiddetli bir burun akıntımız vardı, ancak sıcaklıkta hafif bir artışla birlikte, ancak oğlumun ateşi dört gün sürdü, ilk ikisi - bütün gün, sonra sadece geceleri arttı, doktor kırmızı boğaz teşhisi koydu ve hafif bir burun akıntısı. Hastalıktan iki hafta sonra kan bağışladılar ve analiz, nötrofillerde mutlak değerde 0,07 * 10^9 l'ye ve segmentlerin bağıl değerinde %1'e kadar bir düşüş gösterdi. Aynı zamanda 6,98 lökosit vardır, bunların %89'u lenfosit, %10'u monosit, %0 eozonofil, %1 bazofil, hemoglobin normal, trombositler normal, ESR 2. Nötrofillerdeki böyle bir düşüş ARVI'den kaynaklanabilir mi? , ne kadar sürede iyileşir ve oğlumuzu enfeksiyon ve bakterilerden nasıl koruyabiliriz, tedavi gerekli midir? Cevabınız için şimdiden teşekkürler!

Nötropeni (agranülositoz, granülositopeni)

Nötropeni (agranülositoz, granülositopeni), kandaki nötrofil (granülosit) sayısındaki azalmadır. Şiddetli nötropeni ile bakteriyel ve fungal enfeksiyonların riski ve şiddeti artar. Enfeksiyon belirtileri açık olmayabilir ancak çoğu ciddi enfeksiyonda ateş ortaya çıkar. Tanı beyaz kan hücresi sayımı ile konur ancak nötropeninin nedeninin de belirlenmesi gerekir. Ateşin varlığı enfeksiyonun varlığını ve ampirik geniş spektrumlu antibiyotik ihtiyacını gösterir. Granülosit-makrofaj koloni uyarıcı faktör veya granülosit koloni uyarıcı faktör ile tedavi çoğu durumda etkilidir.

Nötrofiller vücudun bakteriyel ve fungal enfeksiyonlara karşı ana savunma faktörüdür. Nötropeni durumunda vücudun bu tip enfeksiyona verdiği inflamatuar yanıt etkisizdir. Beyaz insanlarda normal nötrofil düzeyinin (bölümlü ve bant nötrofillerin toplam sayısı) alt sınırı 1500/μl olup, siyah insanlarda biraz daha düşüktür (yaklaşık 1200/μl).

Nötropenin şiddeti, göreceli enfeksiyon gelişme riski ile ilişkilidir ve şu şekilde dağıtılır: hafif (/μl), orta (/μl) ve şiddetli (%30, büyüme faktörlerinin uygulanması endikedir (nötrofil sayısında değerlendirilir) Genel olarak, en büyük klinik etki, büyüme faktörleri kemoterapinin tamamlanmasından sonraki 24 saat içinde reçete edildiğinde elde edilir.İdiyosenkratik bir ilaç reaksiyonunun gelişmesinden kaynaklanan nötropenisi olan hastalarda, özellikle miyeloid büyüme faktörleri endikedir, özellikle de kemoterapinin tamamlanmasından sonra. iyileşme bekleniyor. G-CSF dozu günde bir kez deri altından 5 mcg/kg, GM-CSF için günde 1 kez deri altından 250 mcg/m2'dir.

Glukokortikoidler, anabolik steroidler ve vitaminler nötrofil üretimini uyarmaz ancak bunların dağılımını ve yıkımını etkileyebilir. Bir ilaca veya toksine yanıt olarak akut nötropeniden şüpheleniliyorsa tüm potansiyel alerjenler geri çekilir.

Birkaç saatte bir salin veya hidrojen peroksit ile gargara yapmak, günde 3 veya 4 kez ağrı kesici tabletler (benzokain 15 mg her 3 veya 4 saatte bir) veya klorheksidin gargaraları (%1'lik solüsyon) ağızda stomatit veya ülserasyonların neden olduğu rahatsızlığı giderir ve boğaz. Oral veya özofagus kandidiyazı, 0 U nistatin (özofajit için oral irrigasyon veya yutma) veya sistemik antifungal ajanlar (örn., flukonazol) ile tedavi edilir. Stomatit veya özofajit döneminde rahatsızlığı en aza indirmek için hafif, sıvı bir diyet gereklidir.

Kronik nötropeninin tedavisi

Konjenital siklik veya idiyopatik nötropenide nötrofil üretimi, günlük olarak 1 ila 10 mcg/kg dozunda G-CSF'nin subkutan olarak uygulanmasıyla artırılabilir. Etki, birkaç ay veya yıl boyunca G-CSF'nin günlük veya günaşırı uygulanmasıyla sürdürülebilir. Ağız boşluğu ve farenkste iltihaplanma (küçük derecede de olsa), ateş ve diğer bakteriyel enfeksiyonları olan hastaların uygun antibiyotik almaları gerekir. G-CSF'nin uzun süreli uygulanması, miyelodisplazi, HIV ve otoimmün hastalıklar dahil olmak üzere kronik nötropenisi olan diğer hastalarda yararlı olabilir. Genel olarak nötrofil seviyeleri artar, ancak özellikle şiddetli nötropenisi olmayan hastalarda klinik etkinliği belirsizdir. Otoimmün nötropenisi olan veya organ nakli sonrası hastalarda siklosporin etkili olabilir.

Otoimmün hastalıkların neden olduğu nötrofil tahribatının arttığı bazı hastalarda, glukokortikoidler (genellikle günde bir kez ağızdan 0.5-1.0 mg/kg prednizolon) kan nötrofil düzeylerini artırır. Bu artış sıklıkla G-CSF'nin günaşırı verilmesiyle sürdürülebilir.

Splenektomi, splenomegali ve dalakta nötrofil birikimi (örn. Felty sendromu, kıllı hücreli lösemi) olan bazı hastalarda nötrofil düzeylerini artırır. Ancak ciddi nötropenisi olan hastalarda splenektomi önerilmez.

Sosyal ağlarda paylaşın

Bir kişi ve onun sağlıklı yaşamı iLive hakkında portal.

DİKKAT! KENDİ İLAÇ SAĞLIĞINIZ İÇİN ZARARLI OLABİLİR!

Sağlığınıza zarar vermemek için mutlaka uzman bir uzmana danışın!

ICD kodu: P61.5

Geçici neonatal nötropeni

Aramak

ClassInform'a göre ara

ClassInform web sitesindeki tüm sınıflandırıcıları ve referans kitaplarını arayın

TIN'e göre ara

TIN'e göre OKPO

OKPO kodunu INN'ye göre arayın

TIN'den OKTMO

OKTMO kodunu INN'ye göre arayın

INN'den OKATO

OKATO kodunu INN'ye göre arayın

TIN'e göre OKOPF

OKOPF kodunu TIN'e göre arayın

TIN'den OKOGU

OKOGU kodunu INN'ye göre arayın

TIN'e göre OKFS

TIN'e göre OKFS kodunu arayın

TIN'den OGRN

TIN'e göre OGRN'yi arayın

TIN'i öğrenin

Bir kuruluşun TIN'sini ismine göre, bireysel bir girişimcinin TIN'sini tam adına göre arayın

Karşı tarafın kontrol edilmesi

Karşı tarafın kontrol edilmesi

Federal Vergi Servisi veritabanından karşı taraflar hakkında bilgi

Dönüştürücüler

OKOF'den OKOF2'ye dönüştürücü

OKOF sınıflandırıcı kodunun OKOF2 koduna çevrilmesi

OKPD2'de OKDP

OKDP sınıflandırıcı kodunun OKPD2 koduna çevirisi

OKPD2'de OKP

OKP sınıflandırıcı kodunun OKPD2 koduna çevirisi

OKPD'den OKPD2'ye

OKPD sınıflandırıcı kodunun (OK(KPES 2002)) OKPD2 koduna (OK(KPES 2008)) çevrilmesi

OKPD2'de OKUN

OKUN sınıflandırıcı kodunun OKPD2 koduna çevrilmesi

OKVED'den OKVED2'ye

OKVED2007 sınıflandırıcı kodunun OKVED2 koduna çevrilmesi

OKVED'den OKVED2'ye

OKVED2001 sınıflandırıcı kodunun OKVED2 koduna çevrilmesi

OKTMO'da OKATO

OKATO sınıflandırıcı kodunun OKTMO koduna çevrilmesi

OKPD2'de TN VED

HS kodunun OKPD2 sınıflandırıcı koduna çevrilmesi

TN VED'de OKPD2

OKPD2 sınıflandırıcı kodunun HS koduna çevrilmesi

OKZ-93'ten OKZ-2014'e

OKZ-93 sınıflandırıcı kodunun OKZ-2014 koduna çevrilmesi

Sınıflandırıcı değişiklikleri

Değişiklikler 2018

Yürürlüğe giren sınıflandırıcı değişikliklerinin akışı

Tüm Rusya sınıflandırıcıları

ESKD sınıflandırıcı

Tüm Rusya ürün sınıflandırıcısı ve tasarım belgeleri TAMAM

OKATO

İdari-bölgesel bölünme nesnelerinin tüm Rusya sınıflandırıcısı TAMAM

tamam

Tüm Rusya para birimi sınıflandırıcısı OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Kargo, paketleme ve paketleme malzemeleri türlerinin tüm Rusya sınıflandırıcısı TAMAM

OKVED

Ekonomik Faaliyet Türlerinin Tüm Rusya Sınıflandırıcısı OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

Ekonomik Faaliyet Türlerinin Tüm Rusya Sınıflandırıcısı OK (NACE REV. 2)

OKGR

Hidroelektrik kaynaklarının tüm Rusya sınıflandırıcısı TAMAM

TAMAM MI

Tüm Rusya ölçü birimleri sınıflandırıcısı OK(MK)

OKZ

Tüm Rusya meslek sınıflandırıcısı OK (MSKZ-08)

Tamam

Nüfus hakkındaki bilgilerin tüm Rusya sınıflandırıcısı OK

OKİZN

Nüfusun sosyal korunmasına ilişkin tüm Rusya bilgi sınıflandırıcısı. Tamam (12/01/2017 tarihine kadar geçerlidir)

OKIZN-2017

Nüfusun sosyal korunmasına ilişkin tüm Rusya bilgi sınıflandırıcısı. Tamam (12/01/2017 tarihinden itibaren geçerlidir)

OKNPO

İlköğretim mesleki eğitimin tüm Rusya sınıflandırıcısı OK (07/01/2017 tarihine kadar geçerlidir)

OKOGU

Devlet Kurumlarının Tüm Rusya Sınıflandırıcısı OK 006 – 2011

tamam tamam

Tüm Rusya sınıflandırıcıları hakkında bilgilerin Tüm Rusya sınıflandırıcısı. TAMAM

OKOPF

Organizasyonel ve yasal formların tüm Rusya sınıflandırıcısı TAMAM

OKOF

Sabit varlıkların tüm Rusya sınıflandırıcısı OK (01/01/2017 tarihine kadar geçerlidir)

OKOF2

Sabit varlıkların tüm Rusya sınıflandırıcısı OK (SNA 2008) (01/01/2017 tarihinden itibaren geçerlidir)

OKP

Tüm Rusya ürün sınıflandırıcısı OK (01/01/2017 tarihine kadar geçerlidir)

OKPD2

Ekonomik faaliyet türüne göre tüm Rusya ürün sınıflandırıcısı OK (CPES 2008)

OKPDTR

İşçi mesleklerinin, çalışan pozisyonlarının ve tarife kategorilerinin tüm Rusya sınıflandırıcısı TAMAM

OKPIiPV

Tüm Rusya'nın mineral ve yeraltı suyu sınıflandırıcısı. TAMAM

OKPO

İşletmelerin ve kuruluşların tüm Rusya sınıflandırıcısı. Tamam 007–93

Tamam

OK standartlarının tüm Rusya sınıflandırıcısı (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

Yüksek Bilimsel Yeterliliğe Sahip Tüm Rusya Uzmanlık Sınıflandırıcısı TAMAM

OKSM

Dünya ülkelerinin tüm Rusya sınıflandırıcısı OK (MK (ISO 3)

TAMAM YANİ

Eğitimde uzmanlıkların tüm Rusya sınıflandırıcısı OK (07/01/2017 tarihine kadar geçerlidir)

OKSO 2016

Eğitimde uzmanlıkların tüm Rusya sınıflandırıcısı OK (07/01/2017 tarihinden itibaren geçerlidir)

OKTS

Dönüşümsel olayların tüm Rusya sınıflandırıcısı TAMAM

OKTMO

Belediye Bölgelerinin Tüm Rusya Sınıflandırıcısı TAMAM

OKUD

Tüm Rusya Yönetim Dokümantasyon Sınıflandırıcısı TAMAM

OKFS

Mülkiyet biçimlerinin tüm Rusya sınıflandırıcısı TAMAM

Tamam

Ekonomik bölgelerin tüm Rusya sınıflandırıcısı. TAMAM

OKUN

Nüfusa yönelik hizmetlerin tüm Rusya sınıflandırıcısı. TAMAM

TN VED

Dış ekonomik faaliyetin emtia terminolojisi (EAEU CN FEA)

Sınıflandırıcı VRI ZU

Arazilerin izin verilen kullanım türlerinin sınıflandırıcısı

KOSGÜ

Genel hükümet sektörünün faaliyetlerinin sınıflandırılması

FCKO 2016

Federal atık sınıflandırma kataloğu (24 Haziran 2017'ye kadar geçerlidir)

FCKO 2017

Federal atık sınıflandırma kataloğu (24 Haziran 2017'den itibaren geçerlidir)

BBK

Uluslararası sınıflandırıcılar

Evrensel ondalık sınıflandırıcı

ICD-10

Hastalıkların Uluslararası Sınıflandırılması

ATX

İlaçların anatomik-terapötik-kimyasal sınıflandırması (ATC)

MKTU-11

Uluslararası Mal ve Hizmetlerin Sınıflandırılması 11. Baskı

MKPO-10

Uluslararası Endüstriyel Tasarım Sınıflandırması (10. Revizyon) (LOC)

Dizinler

İşçilerin İş ve Meslekleri Birleşik Tarife ve Yeterlilik Rehberi

ECSD

Yöneticilerin, uzmanların ve çalışanların pozisyonlarının birleşik yeterlilik dizini

Profesyonel standartlar

2017 için mesleki standartlar rehberi

İş tanımları

Mesleki standartları dikkate alan iş tanımı örnekleri

Federal Eyalet Eğitim Standardı

Federal eyalet eğitim standartları

Boş pozisyonlar

Tüm Rusya'daki boş pozisyon veritabanı Rusya'da Çalışma

Silah envanteri

Sivil ve hizmet silahları ve onlar için mühimmatın devlet kadastrosu

Takvim 2017

2017 yılı üretim takvimi

Takvim 2018

2018 üretim takvimi

Sınıf III. Kan hastalıkları, hematopoietik organlar ve bağışıklık mekanizmasını içeren bazı bozukluklar (D50-D89)

Hariç tutulanlar: otoimmün hastalık (sistemik) NOS (M35.9), perinatal dönemde ortaya çıkan belirli durumlar (P00-P96), hamilelik, doğum ve lohusalık komplikasyonları (O00-O99), konjenital anomaliler, deformiteler ve kromozomal bozukluklar (Q00) - Q99), endokrin hastalıkları, beslenme ve metabolik bozukluklar (E00-E90), insan immün yetmezlik virüsünün [HIV] neden olduğu hastalıklar (B20-B24), travma, zehirlenme ve dış nedenlerin diğer bazı sonuçları (S00-T98), neoplazmalar ( C00-D48), klinik ve laboratuvar testleriyle tanımlanan, başka yerde sınıflandırılmamış semptomlar, belirtiler ve anormallikler (R00-R99)

Bu sınıf aşağıdaki blokları içerir:
D50-D53 Beslenmeyle ilişkili anemi
D55-D59 Hemolitik anemiler
D60-D64 Aplastik ve diğer anemiler
D65-D69 Kanama bozuklukları, purpura ve diğer hemorajik durumlar
D70-D77 Kan ve hematopoietik organların diğer hastalıkları
D80-D89 Bağışıklık mekanizmasını içeren seçilmiş bozukluklar

Aşağıdaki kategoriler yıldız işaretiyle işaretlenmiştir:
D77 Kan ve hematopoietik organların diğer bozuklukları, başka yerde sınıflanmış hastalıklarda

BESLENMEYE BAĞLI KANSIZLIK (D50-D53)

D50 Demir eksikliği anemisi

Dahil olanlar: anemi:
. sideropenik
. hipokromik
D50.0 Kan kaybına bağlı demir eksikliği anemisi (kronik). Posthemorajik (kronik) anemi.
Hariç: akut posthemorajik anemi (D62) fetal kan kaybına bağlı konjenital anemi (P61.3)
D50.1 Sideropenik disfaji. Kelly-Paterson sendromu. Plummer-Vinson sendromu
D50.8 Diğer demir eksikliği anemileri
D50.9 Demir eksikliği anemisi, tanımlanmamış

D51 Vitamin B12 eksikliği anemisi

Hariç: B12 vitamini eksikliği (E53.8)

D51.0İntrinsik faktör eksikliğine bağlı B12 vitamini eksikliği anemisi.
Anemi:
. Addison
. Birmera
. zararlı (doğuştan)
Konjenital intrinsik faktör eksikliği
D51.1 B12 vitamininin proteinüri ile seçici malabsorbsiyonuna bağlı B12 vitamini eksikliği anemisi.
Imerslund(-Gresbeck) sendromu. Megaloblastik kalıtsal anemi
D51.2 Transkobalamin II eksikliği
D51.3 Diyetle ilişkili diğer B12 vitamini eksikliği anemileri. Vejetaryenlerde anemi
D51.8 Diğer B12 vitamini eksikliği anemileri
D51.9 B12 vitamini eksikliği anemisi, tanımlanmamış

D52 Folat eksikliği anemisi

D52.0 Diyetle ilişkili folat eksikliği anemisi. Megaloblastik beslenme anemisi
D52.1 Folat eksikliği anemisi ilaca bağlıdır. Gerekirse ilacı tanımlayın
ek bir harici neden kodu kullanın (sınıf XX)
D52.8 Diğer folat eksikliği anemileri
D52.9 Folat eksikliği anemisi, tanımlanmamış. Yetersiz folik asit alımına bağlı anemi, NOS

D53 Diyetle ilişkili diğer anemiler

İçeriği: Vitamin tedavisine yanıt vermeyen megaloblastik anemi
B12 veya folat adı

D53.0 Protein eksikliğinden kaynaklanan anemi. Amino asit eksikliğinden kaynaklanan anemi.
Orotasidürik anemi
Hariç: Lesch-Nychen sendromu (E79.1)
D53.1 Başka yerde sınıflandırılmamış diğer megaloblastik anemiler. Megaloblastik anemi NOS.
Hariç: DiGuglielmo hastalığı (C94.0)
D53.2İskorbüt nedeniyle anemi.
Hariç: iskorbüt (E54)
D53.8 Diğer belirtilen diyetle ilişkili anemiler.
Eksikliğe bağlı anemi:
. bakır
. molibden
. çinko
Hariç: belirtilmeyen yetersiz beslenme
anemi, örneğin:
. bakır eksikliği (E61.0)
. molibden eksikliği (E61.5)
. çinko eksikliği (E60)
D53.9 Diyetle ilişkili anemi, tanımlanmamış. Basit kronik anemi.
Hariç: anemi NOS (D64.9)

HEMOLİTİK ANEMİ (D55-D59)

D55 Enzim bozukluklarına bağlı anemi

Hariç: ilaca bağlı enzim eksikliği anemisi (D59.2)

D55.0 Glukoz-6-fosfat dehidrojenaz [G-6-PD] eksikliğine bağlı anemi. Favizm. G-6-PD eksikliği anemisi
D55.1 Glutatyon metabolizmasının diğer bozukluklarına bağlı anemi.
Heksoz monofosfat [HMP] ile ilişkili enzim eksikliğine bağlı anemi (G-6-PD hariç)
Metabolik yolun bypass edilmesi. Hemolitik sferositik olmayan anemi (kalıtsal) tip 1
D55.2 Glikolitik enzim bozukluklarına bağlı anemi.
Anemi:
. hemolitik sferositik olmayan (kalıtsal) tip II
. heksokinaz eksikliği nedeniyle
. piruvat kinaz eksikliği nedeniyle
. triosefosfat izomeraz eksikliği nedeniyle
D55.3 Nükleotid metabolizma bozukluklarına bağlı anemi
D55.8 Enzim bozukluklarına bağlı diğer anemiler
D55.9 Enzim bozukluğuna bağlı anemi, tanımlanmamış

D56 Talasemi

D56.0 Alfa talasemi.
Hariç: hemolitik hastalığa bağlı hidrops fetalis (P56.-)
D56.1 Beta talasemi. Cooley anemisi. Şiddetli beta talasemi. Orak hücreli beta talasemi.
Talasemi:
. orta seviye
. büyük
D56.2 Delta beta talasemi
D56.3 Talasemi taşıyıcılığının taşınması
D56.4 Fetal hemoglobinin kalıtsal kalıcılığı [HFH]
D56.8 Diğer talasemiler
D56.9 Talasemi tanımlanmamış. Akdeniz anemisi (diğer hemoglobinopatilerle birlikte)
Talasemi minör (karışık) (diğer hemoglobinopatilerle birlikte)

D57 Orak hücre bozuklukları

Hariç: diğer hemoglobinopatiler (D58.-)
orak hücreli beta talasemi (D56.1)

D57.0 Krizli orak hücreli anemi. Krizli Hb-SS hastalığı
D57.1 Krizsiz orak hücreli anemi.
Orak hücre:
. anemi)
. hastalığı) NOS
. ihlal )
D57.2Çift heterozigot orak hücre bozuklukları
Hastalık:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Orak hücre özelliğinin taşınması. Hemoglobin S'nin taşınması. Heterozigot hemoglobin S
D57.8 Diğer orak hücre bozuklukları

D58 Diğer kalıtsal hemolitik anemiler

D58.0 Kalıtsal sferositoz. Acholuric (ailesel) sarılık.
Konjenital (sferositik) hemolitik sarılık. Minkowski-Choffard sendromu
D58.1 Kalıtsal eliptositoz. Ellitositoz (konjenital). Ovalositoz (konjenital) (kalıtsal)
D58.2 Diğer hemoglobinopatiler. Anormal hemoglobin NOS. Heinz cisimcikli konjenital anemi.
Hastalık:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Kararsız hemoglobinin neden olduğu hemolitik hastalık. Hemoglobinopati NOS.
Hariç: ailesel polisitemi (D75.0)
Hb-M hastalığı (D74.0)
Fetal hemoglobinin kalıtsal kalıcılığı (D56.4)
Yüksekliğe bağlı polisitemi (D75.1)
methemoglobinemi (D74. -)
D58.8 Diğer tanımlanmış kalıtsal hemolitik anemiler. Stomatositoz
D58.9 Kalıtsal hemolitik anemi, tanımlanmamış

D59 Edinilmiş hemolitik anemi

D59.0İlaca bağlı otoimmün hemolitik anemi.
İlacın tanımlanması gerekiyorsa, dış nedenler için ek bir kod (sınıf XX) kullanın.
D59.1 Diğer otoimmün hemolitik anemiler. Otoimmün hemolitik hastalık (soğuk tip) (sıcak tip). Soğuk hemaglutininlerin neden olduğu kronik hastalık.
"Soğuk aglütinin":
. hastalık
. hemoglobinüri
Hemolitik anemi:
. soğuk tip (ikincil) (semptomatik)
. termal tip (ikincil) (semptomatik)
Hariç: Evans sendromu (D69.3)
fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (P55. -)
paroksismal soğuk hemoglobinüri (D59.6)
D59.2İlaca bağlı otoimmün olmayan hemolitik anemi. İlaca bağlı enzim eksikliği anemisi.
İlacın tanımlanması gerekiyorsa, dış nedenler için ek bir kod (sınıf XX) kullanın.
D59.3 Hemolitik-üremik sendrom
D59.4 Diğer otoimmün olmayan hemolitik anemiler.
Hemolitik anemi:
. mekanik
. mikroanjiyopatik
. zehirli
Sebebin tanımlanması gerekiyorsa ek bir harici sebep kodu (sınıf XX) kullanın.
D59.5 Paroksismal gece hemoglobinürisi [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Diğer dış nedenlerden kaynaklanan hemolize bağlı hemoglobinüri.
Hemoglobinüri:
. yükten
. yürüyen
. paroksismal soğuk
Hariç: hemoglobinüri NOS (R82.3)
D59.8 Diğer edinilmiş hemolitik anemiler
D59.9 Edinilmiş hemolitik anemi, tanımlanmamış. Kronik idiyopatik hemolitik anemi

APLASTİK VE DİĞER ANEMİ (D60-D64)

D60 Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi (eritroblastopeni)

Kapsananlar: kırmızı hücre aplazisi (edinilmiş) (yetişkinler) (timoma ile birlikte)

D60.0 Kronik edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi
D60.1 Geçici kazanılmış saf kırmızı hücre aplazisi
D60.8 Diğer edinilmiş saf kırmızı hücre aplazileri
D60.9 Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi, tanımlanmamış

D61 Diğer aplastik anemiler

Hariç: agranülositoz (D70)

D61.0 Anayasal aplastik anemi.
Aplazi (saf) kırmızı hücre:
. doğuştan
. çocuk
. öncelik
Blackfan-Diamond sendromu. Ailesel hipoplastik anemi. Fanconi anemisi. Gelişimsel kusurlarla birlikte pansitopeni
D61.1İlaca bağlı aplastik anemi. Gerekirse ilacı tanımlayın
harici nedenler için ek bir kod kullanın (sınıf XX).
D61.2 Diğer dış etkenlerin neden olduğu aplastik anemi.
Sebebin tanımlanması gerekiyorsa, ek bir dış sebep kodu (sınıf XX) kullanın.
D61.3İdiyopatik aplastik anemi
D61.8 Diğer tanımlanmış aplastik anemiler
D61.9 Aplastik anemi, tanımlanmamış. Hipoplastik anemi NOS. Kemik iliği hipoplazisi. Panmiyelofizis

D62 Akut posthemorajik anemi

Hariç: fetal kan kaybına bağlı konjenital anemi (P61.3)

D63 Anemi, başka yerde sınıflanmış kronik hastalıklarda

D63.0 Neoplazmlara bağlı anemi (C00-D48+)
D63.8 Başka yerde sınıflanmış diğer kronik hastalıklarda anemi

D64 Diğer anemiler

Hariç tutulanlar: dirençli anemi:
. NOS (D46.4)
. aşırı patlamalı (D46.2)
. dönüşümle (D46.3)
. sideroblastlı (D46.1)
. sideroblastlar olmadan (D46.0)

D64.0 Kalıtsal sideroblastik anemi. Cinsiyete bağlı hipokromik sideroblastik anemi
D64.1 Diğer hastalıklara bağlı sekonder sideroblastik anemi.
Gerekirse hastalığı tanımlamak için ek bir kod kullanılır.
D64.2İlaçların veya toksinlerin neden olduğu ikincil sideroblastik anemi.
Sebebin tanımlanması gerekiyorsa, ek bir dış sebep kodu (sınıf XX) kullanın.
D64.3 Diğer sideroblastik anemiler.
Sideroblastik anemi:
. NO
. piridoksinle reaktif, başka yerde sınıflandırılmamış
D64.4 Konjenital diseritropoietik anemi. Dishematopoietik anemi (konjenital).
Hariç: Blackfan-Diamond sendromu (D61.0)
DiGuglielmo hastalığı (C94.0)
D64.8 Diğer belirtilen anemiler. Çocukluk psödolösemisi. Lökoeritroblastik anemi
D64.9 Anemi, tanımlanmamış

KAN Pıhtılaşma Bozuklukları, PURPURA VE DİĞERLERİ

KANAMA DURUMLARI (D65-D69)

D65 Yaygın intravasküler pıhtılaşma [defibrasyon sendromu]

Afibrinojenemi edinildi. Tüketim koagülopatisi
Yaygın veya yaygın damar içi pıhtılaşma
Edinilmiş fibrinolitik kanama
Purpura:
. fibrinolitik
. yıldırım hızlı
Hariç: defibrasyon sendromu (karmaşık):
. yenidoğanda (P60)

D66 Kalıtsal faktör VIII eksikliği

Faktör VIII eksikliği (fonksiyonel bozuklukla birlikte)
Hemofili:
. NO
. A
. klasik
Hariç: Vasküler bozuklukla birlikte faktör VIII eksikliği (D68.0)

D67 Kalıtsal faktör IX eksikliği

Noel hastalığı
Açık:
. faktör IX (fonksiyonel bozuklukla birlikte)
. tromboplastik plazma bileşeni
Hemofili B

D68 Diğer kanama bozuklukları

Hariç: karmaşık:
. düşük, ektopik veya molar gebelik (O00-O07, O08.1)
. hamilelik, doğum ve lohusalık (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrand hastalığı. Anjiyohemofili. Vasküler bozuklukla birlikte Faktör VIII eksikliği. Vasküler hemofili.
Hariç: kalıtsal kılcal kırılganlık (D69.8)
Faktör VIII eksikliği:
. NOS (D66)
. fonksiyonel bozukluğu olan (D66)
D68.1 Kalıtsal faktör XI eksikliği. Hemofili C. Plazma tromboplastin öncüsü eksikliği
D68.2 Diğer pıhtılaşma faktörlerinin kalıtsal eksikliği. Konjenital afibrinojenemi.
Açık:
. AC globulin
. proakselerin
Faktör eksikliği:
. ben [fibrinojen]
. II [protrombin]
. V [kararsız]
. VII [kararlı]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin stabilize edici ajan]
Disfibrinojenemi (konjenital) Hipoprokonvertinemi. Ovren hastalığı
D68.3 Kanda dolaşan antikoagülanların neden olduğu kanama bozuklukları. Hiperheparinemi.
İçerik geliştirme:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Gerekirse kullanılan antikoagülanı tanımlayın ve ek bir harici neden kodu kullanın.
(Sınıf XX).
D68.4 Edinilmiş pıhtılaşma faktörü eksikliği.
Aşağıdaki nedenlerden dolayı pıhtılaşma faktörü eksikliği:
. karaciğer hastalıkları
. K vitamini eksikliği
Hariç: yenidoğanda K vitamini eksikliği (P53)
D68.8 Belirtilen diğer kanama bozuklukları. Sistemik lupus eritematozus inhibitörünün varlığı
D68.9 Kanama bozukluğu, tanımlanmamış

D69 Purpura ve diğer hemorajik durumlar

Hariç: iyi huylu hipergammaglobulinemik purpura (D89.0)
kriyoglobulinemik purpura (D89.1)
idiyopatik (hemorajik) trombositemi (D47.3)
Şimşek moru (D65)
trombotik trombositopenik purpura (M31.1)

D69.0 Alerjik purpura.
Purpura:
. anafilaktoid
. Henoch(-Schönlein)
. trombositopenik olmayan:
. kanamalı
. idiyopatik
. damar
Alerjik vaskülit
D69.1 Niteliksel trombosit kusurları. Bernard-Soulier sendromu [dev trombositler].
Glanzmann hastalığı. Gri trombosit sendromu. Trombasteni (hemorajik) (kalıtsal). Trombositopati.
Hariç: von Willebrand hastalığı (D68.0)
D69.2 Diğer trombositopenik olmayan purpuralar.
Purpura:
. NO
. bunak
. basit
D69.3İdiopatik trombositopenik purpura. Evans sendromu
D69.4 Diğer primer trombositopeniler.
Hariç: yarıçapı olmayan trombositopeni (Q87.2)
geçici neonatal trombositopeni (P61.0)
Wiskott-Aldrich sendromu (D82.0)
D69.5İkincil trombositopeni. Sebebin tanımlanması gerekiyorsa ek bir harici sebep kodu (sınıf XX) kullanın.
D69.6 Trombositopeni, tanımlanmamış
D69.8 Diğer belirtilen hemorajik durumlar. Kılcal kırılganlık (kalıtsal). Vasküler psödohemofili
D69.9 Kanama durumu, tanımlanmamış

KAN VE KAN YAPILAN ORGANLARIN DİĞER HASTALIKLARI (D70-D77)

D70 Agranülositoz

Agranülositik bademcik iltihabı. Çocuklarda genetik agranülositoz. Kostmann hastalığı
Nötropeni:
. NO
. doğuştan
. döngüsel
. tıbbi
. periyodik
. dalak (birincil)
. zehirli
Nötropenik splenomegali
Nötropeni neden olan ilacın tanımlanması gerekiyorsa ek bir dış neden kodu (sınıf XX) kullanın.
Hariç: geçici neonatal nötropeni (P61.5)

D71 Polimorfonükleer nötrofillerin fonksiyonel bozuklukları

Hücre zarı reseptör kompleksinin kusuru. Kronik (çocuk) granülomatoz. Konjenital disfagositoz
Progresif septik granülomatoz

D72 Diğer beyaz kan hücresi bozuklukları

Hariç: bazofili (D75.8)
bağışıklık bozuklukları (D80-D89)
Nötropeni (D70)
prelösemi (sendrom) (D46.9)

D72.0 Lökositlerin genetik anormallikleri.
Anomali (granülasyon) (granülosit) veya sendrom:
. Aldera
. Mayıs-Hegglina
. Pelguera-Huet
Kalıtsal:
. lökosit
. hipersegmentasyon
. hiposegmentasyon
. lökomelanopati
Hariç: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sendromu (E70.3)
D72.1 Eozinofili.
Eozinofili:
. alerjik
. kalıtsal
D72.8 Diğer belirtilen beyaz kan hücresi bozuklukları.
Lösemik reaksiyon:
. lenfositik
. monositik
. miyelositik
Lökositoz. Lenfositoz (semptomatik). Lenfopeni. Monositoz (semptomatik). Plazmasitoz
D72.9 Beyaz kan hücresi bozukluğu, tanımlanmamış

D73 Dalak hastalıkları

D73.0 Hiposplenizm. Ameliyat sonrası aspleni. Dalağın atrofisi.
Hariç: aspleni (konjenital) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizm
Hariç tutulanlar: splenomegali:
. NOS (R16.1)
.doğuştan (Q89.0)
D73.2 Kronik konjestif splenomegali
D73.3 Dalak apsesi
D73.4 Dalak kisti
D73.5 Dalak enfarktüsü. Dalak yırtılması travmatik değildir. Dalağın burulması.
Hariç: travmatik dalak yırtılması (S36.0)
D73.8 Dalağın diğer hastalıkları. Dalak fibrozisi NOS. Perisplenit. Splenit NOS
D73.9 Dalak hastalığı, tanımlanmamış

D74 Methemoglobinemi

D74.0 Konjenital methemoglobinemi. NADH-methemoglobin redüktazın konjenital eksikliği.
Hemoglobinoz M [Hb-M hastalığı] Kalıtsal methemoglobinemi
D74.8 Diğer methemoglobinemiler. Edinilmiş methemoglobinemi (sülfhemoglobinemi ile birlikte).
Toksik methemoglobinemi. Sebebin tanımlanması gerekiyorsa ek bir harici sebep kodu (sınıf XX) kullanın.
D74.9 Methemoglobinemi, tanımlanmamış

D75 Kan ve hematopoietik organların diğer hastalıkları

Hariç: şişmiş lenf düğümleri (R59.-)
hipergamaglobulinemi NOS (D89.2)
lenfadenit:
. NOS (I88.9)
. baharatlı (L04. -)
. kronik (I88.1)
. mezenterik (akut) (kronik) (I88.0)

D75.0 Ailesel eritrositoz.
Polisitemi:
. iyi huylu
. aile
Hariç: kalıtsal ovalositoz (D58.1)
D75.1İkincil polisitemi.
Polisitemi:
. Edinilen
. ile ilgili:
. eritropoietinler
. azalmış plazma hacmi
. yükseklik
. stres
. duygusal
. hipoksemik
. nefrojenik
. akraba
Hariç tutulanlar: polisitemi:
. yenidoğan (P61.1)
. doğru (D45)
D75.2 Esansiyel trombositoz.
Hariç: esansiyel (hemorajik) trombositemi (D47.3)
D75.8 Kan ve hematopoietik organların diğer tanımlanmış hastalıkları. Bazofili
D75.9 Kan ve hematopoietik organ hastalıkları, tanımlanmamış

D76 Lenforetiküler doku ve retikülohistiyositik sistemi içeren seçilmiş hastalıklar

Hariç: Letterer-Sieve hastalığı (C96.0)
malign histiyositoz (C96.1)
retiküloendoteliyoz veya retiküloz:
. histiyositik medüller (C96.1)
. lösemik (C91.4)
. lipomelanotik (I89.8)
. kötü huylu (C85.7)
. lipidik olmayan (C96.0)

D76.0 Langerhans hücreli histiyositoz, başka yerde sınıflandırılmamış. Eozinofilik granülom.
Hand-Schueller-Crisgen hastalığı. Histiyositoz X (kronik)
D76.1 Hemofagositik lenfohistiyositoz. Ailesel hemofagositik retiküloz.
Langerhans hücreleri dışındaki mononükleer fagositlerden gelen histiyositozlar, NOS
D76.2 Enfeksiyonla ilişkili hemofagositik sendrom.
Bulaşıcı bir patojen veya hastalığın tanımlanması gerekiyorsa ek bir kod kullanılır.
D76.3 Diğer histiyositoz sendromları. Retikülohistiyositom (dev hücre).
Masif lenfadenopatili sinüs histiyositozu. Ksantogranülom

D77 Kan ve hematopoietik organların diğer bozuklukları, başka yerde sınıflanmış hastalıklarda.

Şistozomiyazda [bilharzia] dalak fibrozu (B65. -)

BAĞIŞIKLIK MEKANİZMASINI İÇEREN SEÇİLMİŞ BOZUKLUKLAR (D80-D89)

Kapsananlar: kompleman sistemindeki kusurlar, bağışıklık yetersizliği bozuklukları, hastalık hariç,
insan immün yetmezlik virüsü [HIV] sarkoidozunun neden olduğu
Kapsanmayanlar: otoimmün hastalıklar (sistemik) NOS (M35.9)
polimorfonükleer nötrofillerin fonksiyonel bozuklukları (D71)
insan immün yetmezlik virüsü [HIV] hastalığı (B20-B24)

Baskın antikor eksikliği ile birlikte D80 İmmün yetmezlikler

D80.0 Kalıtsal hipogammaglobulinemi.
Otozomal resesif agammaglobulinemi (İsviçre tipi).
X'e bağlı agammaglobulinemi [Bruton] (büyüme hormonu eksikliği ile birlikte)
D80.1 Ailesel olmayan hipogammaglobulinemi. İmmünoglobulin taşıyan B lenfositlerinin varlığıyla birlikte agammaglobulinemi. Genel agamaglobulinemi. Hipogamaglobulinemi NOS
D80.2 Seçici immünoglobulin A eksikliği
D80.3İmmünoglobulin G alt sınıflarının seçici eksikliği
D80.4 Seçici immünoglobulin M eksikliği
D80.5 Yüksek seviyelerde immünoglobulin M ile immün yetmezlik
D80.6 Normale yakın immünoglobulin seviyelerine veya hiperimmünoglobulinemiye sahip antikorların yetersizliği.
Hiperimmünoglobulinemi ile antikor eksikliği
D80.7Çocuklarda geçici hipogammaglobulinemi
D80.8 Baskın bir antikor defekti olan diğer immün yetmezlikler. Kappa hafif zincir eksikliği
D80.9 Baskın antikor defekti ile birlikte immün yetmezlik, tanımlanmamış

D81 Kombine immün yetmezlikler

Hariç: otozomal resesif agammaglobulinemi (İsviçre tipi) (D80.0)

D81.0 Retiküler disgenezi ile birlikte şiddetli kombine immün yetmezlik
D81.1 Düşük T ve B hücresi sayımlarıyla birlikte şiddetli kombine immün yetmezlik
D81.2 Düşük veya normal B hücre sayısıyla birlikte şiddetli kombine immün yetmezlik
D81.3 Adenozin deaminaz eksikliği
D81.4 Nezelof sendromu
D81.5 Pürin nükleozid fosforilaz eksikliği
D81.6 Ana doku uyumluluk kompleksinin sınıf I moleküllerinin eksikliği. Çıplak lenfosit sendromu
D81.7 Ana doku uyumluluk kompleksinin sınıf II moleküllerinin eksikliği
D81.8 Diğer kombine immün yetmezlikler. Biyotin bağımlı karboksilaz eksikliği
D81.9 Kombine immün yetmezlik, tanımlanmamış. Şiddetli kombine immün yetmezlik bozukluğu NOS

D82 Diğer önemli kusurlarla ilişkili immün yetmezlikler

Hariç: ataksik telanjiektazi [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich sendromu. Trombositopeni ve egzama ile immün yetmezlik
D82.1 DiGeorge sendromu. Faringeal divertikül sendromu.
Timüs bezi:
. alimfoplazi
. İmmün yetmezlik ile birlikte aplazi veya hipoplazi
D82.2 Kısa uzuvlardan dolayı cücelik ile immün yetmezlik
D82.3 Epstein-Barr virüsünün neden olduğu kalıtsal bir kusur nedeniyle bağışıklık yetersizliği.
X'e bağlı lenfoproliferatif hastalık
D82.4 Hiperimmünoglobulin E sendromu
D82.8 Diğer tanımlanmış önemli kusurlarla ilişkili immün yetmezlik
D 82.9 Önemli defektle ilişkili immün yetmezlik, tanımlanmamış

D83 Yaygın değişken immün yetmezlik

D83.0 B hücrelerinin sayısında ve fonksiyonel aktivitesinde baskın anormalliklerin olduğu genel değişken immün yetmezlik
D83.1İmmün düzenleyici T hücreleri bozukluklarının baskın olduğu genel değişken immün yetmezlik
D83.2 B veya T hücrelerine karşı otoantikorların olduğu yaygın değişken immün yetmezlik
D83.8 Diğer yaygın değişken immün yetmezlikler
D83.9 Yaygın değişken immün yetmezlik, belirtilmemiş

D84 Diğer immün yetmezlikler

D84.0 Lenfosit fonksiyonel antijen-1 kusuru
D84.1 Kompleman sisteminde kusur. C1 esteraz inhibitörü eksikliği
D84.8 Diğer tanımlanmış immün yetmezlik bozuklukları
D84.9İmmün yetmezlik, tanımlanmamış

D86 Sarkoidoz

D86.0 Pulmoner sarkoidoz
D86.1 Lenf düğümlerinin sarkoidozu
D86.2 Lenf düğümlerinin sarkoidozu ile akciğerlerin sarkoidozu
D86.3 Derinin sarkoidozu
D86.8 Diğer tanımlanmış ve kombine lokalizasyonların sarkoidozu. Sarkoidozda iridosiklit (H22.1).
Sarkoidozda çoklu kranial sinir felci (G53.2)
Sarkoid:
. artropati (M14.8)
. miyokardit (I41.8)
. miyozit(M63.3)
Uveoparotitik ateş [Herfordt hastalığı]
D86.9 Sarkoidoz, tanımlanmamış

D89 Bağışıklık mekanizmasını içeren diğer bozukluklar, başka yerde sınıflandırılmamış

Hariç: hiperglobulinemi NOS (R77.1)
monoklonal gamopati (D47.2)
aşılanmama ve aşı reddi (T86. -)

D89.0 Poliklonal hipergammaglobulinemi. Hipergammaglobulinemik purpura. Poliklonal gamopati NOS
D89.1 Kriyoglobulinemi.
Kriyoglobulinemi:
. gerekli
. idiyopatik
. karışık
. öncelik
. ikincil
Kriyoglobulinemik(ler):
. purpura
. vaskülit
D89.2 Hipergamaglobulinemi, tanımlanmamış
D89.8 Bağışıklık mekanizmasını ilgilendiren, başka yerde sınıflandırılmamış diğer tanımlanmış bozukluklar
D89.9 Bağışıklık mekanizmasını içeren bozukluk, tanımlanmamış. Bağışıklık hastalığı NOS

D70 Agranülositoz. Agranülositik bademcik iltihabı. Çocuklarda genetik agranülositoz. Kostmann hastalığı. Nötropeni: NOS, konjenital, siklik, ilaca bağlı, periyodik, dalak (birincil), toksik. Nötropenik splenomegali. Nötropeni neden olan ilacın tanımlanması gerekiyorsa, dış nedenler için ek bir kod (sınıf XX) kullanın.
- Hariç tutuldu: geçici neonatal nötropeni (P61.5)
D71 Polimorfonükleer nötrofillerin fonksiyonel bozuklukları. Hücre zarı reseptör kompleksinin kusuru. Kronik (çocuk) granülomatoz. Konjenital disfagositoz. Progresif septik granülomatoz.
D72 Diğer beyaz kan hücresi bozuklukları.
- Hariç tutuldu: bazofili (D75.8), bağışıklık bozuklukları (D80 - D89), nötropeni (D70), prelösemi (sendrom) (D46.9)
- D72.0 Lökositlerin genetik anormallikleri. Anomali (granülasyon) (granülosit) veya sendrom: Alder, May - Hegglin, Pelger - Huet. Kalıtsal lökosit: hipersegmentasyon, hiposegmentasyon, lökomelanopati.
- silindi: Chediak-Higashi sendromu (- Steinbrink) (E70.3)
- D72.1 Eozinofili. Eozinofili: alerjik, kalıtsal.
- D72.8 Beyaz kan hücresi bozuklukları diğer tanımlanmış. Lösemoid reaksiyon: lenfositik, monosit, miyelositik. Lökositoz. Lenfositoz (semptomatik). Lenfopeni. Monositoz (semptomatik). Plazmasitoz.
- D72.9 Beyaz kan hücresi bozukluğu, tanımlanmamış
D73 Dalak hastalıkları
- D73.0 Hiposplenizm. Ameliyat sonrası aspleni. Dalağın atrofisi.
- Hariç tutuldu: aspleni (konjenital) (Q89.0)
- D73.1 Hipersplenizm.
- Hariç tutuldu splenomegali: NOS (R16.1), konjenital (Q89.0).
- D73.2 Kronik konjestif splenomegali
- D73.3 Dalak apsesi
- D73.4 Dalak kisti
- D73.5 Dalak enfarktüsü. Dalak yırtılması travmatik değildir. Dalağın burulması.
- silindi: travmatik dalak yırtılması (S36.0)
- D73.8 Dalağın diğer hastalıkları. Dalak fibrozisi NOS. Perisplenit. Splenit NOS.
- D73.9 Dalak hastalığı, tanımlanmamış
D74 Methemoglobinemi
- D74.0 Konjenital methemoglobemi. NADH-methemoglobin redüktazın konjenital eksikliği. Hemoglobinoz M (Hb-M hastalığı). Methemoglobinemi kalıtsaldır
- D74.8 Diğer methemoglobinemi. Edinilmiş methemoglobinemi (sülfhemoglobinemi ile birlikte). Toksik methemoglobinemi
- D74.9 Methemoglobinemi, tanımlanmamış
D75 Kan ve hematopoietik organların diğer hastalıkları.
- Hariç tutuldu: şişmiş lenf düğümleri (R59.-), hipergamaglobulinemi NOS (D89.2), lenfadenit; NOS (I88.9), akut (L04.-), kronik (I88.1), mezenterik (akut) (kronik) (I88.0)
- D75.0 Ailesel eritrositoz. Polisitemi: iyi huylu, ailesel.
- silindi: kalıtsal ovalositoz (D58.1)
- D75.1 İkincil polisitemi. Polisitemi: edinilmiş, ilişkili: eritropoietinler, azalmış plazma hacmi, rakım, stres, duygusal, hipoksemik, nefrojenik, göreceli.
- Hariç tutuldu polisitemi: yenidoğan (P61.1), gerçek (D45)
- D75.2 Esansiyel trombositoz. Hariç: esansiyel (hemorajik) trombositemi (D47.3)
- D75.8 Kan ve hematopoietik organların diğer tanımlanmış hastalıkları. Bazofili
- D75.9 Kan ve hematopoietik organların hastalığı, tanımlanmamış
D76 Lenforetiküler doku ve retikülohistiyositik sistemi içeren bazı hastalıklar.

- Hariç tutuldu: Letterer-Siwe hastalığı (C96.0), malign histiyositoz (C96.1), retiküloendoteliyoz veya retiküloz: histiyositik medüller (C96.1), lösemik (C91.4), lipomelanotik (I89.8), malign (C85.7) ), lipidik olmayan (C96.0)
- D76.0 Langerhans hücreli histiyositoz, başka yerde sınıflandırılmamış. Eozinofilik granülom. Hand-Schuller-Christian hastalığı (Histiyositoz X (kronik)
- D76.1 Hemofagositik lenfohistiyositoz. Ailesel hemofagositik retiküloz. Langerhans hücreleri dışındaki mononükleer fagositlerden gelen histiyositozlar, NOS.
- D76.2 Hemofagositik sendrom, enfeksiyonla ilişkili
- D76.3 Diğer histiyositoz sendromları. Retikülohistiyositom (dev hücre). Masif lenfadenopatili sinüs histiyositozu. Ksantogranülom
D77 Kan ve hematopoietik organların diğer bozuklukları, başka yerde sınıflanmış hastalıklarda. Şistozomiyazda [bilharzia] dalak fibrozu (B65.-)

KONJENİTAL NÖTROPİ
Nozolojik grup: Konjenital nötropeni

ICD-10 kodu: D70

Nozolojik birimler:Şiddetli konjenital nötropeni

Döngüsel nötropeni

Tanım

Şiddetli konjenital nötropeni, kemik iliğinde promiyelosit seviyesinde olgunlaşma bozukluğunun varlığı, periferik kandaki mutlak nötrofil sayısının (ACN) 1500 hücrenin altına düşmesi ile karakterize, genetik olarak belirlenmiş, heterojen bir hastalık grubudur. 1 ul başına ve yaşamın ilk aylarından itibaren tekrarlanan bakteriyel enfeksiyonların ortaya çıkması.

temel bilgiler

Popülasyonda konjenital nötropeni 1 milyon nüfus başına 1-2 vaka sıklığında ortaya çıkar. Hasta çocuklar arasında yaklaşık olarak eşit bir cinsiyet oranı bulunmaktadır.

sınıflandırma

İle nötropeninin şiddeti bölü ışık- nötrofil sayısı µl başına 1000-1500, orta-ağır– nötrofil sayısı µl başına 500-1000 ve ağır(agranülositoz) – nötrofillerin sayısı µl başına 500'den azdır. Ciddi konjenital nötropeni, siklik nötropeni ve diğer konjenital durumlarla ilişkili nötropeni vardır.

Klinik tablo
Klinik tablo periferik kandaki ACN'deki azalma derecesine göre belirlenir. Bu nedenle yaşamın ilk 6-12 ayında tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar (omfalit, paraproktit, deri apseleri, akut lenfadenit, stomatit, diş eti iltihabı, otitis, bronkopnömoni) ve sepsis vakaları konjenital nötropeni tanısının dışlanmasını gerektirir.

Siklik nötropenide bakteriyel enfeksiyonlar genellikle nötropenik faz sırasında düzenli aralıklarla, genellikle 21 gün arayla ortaya çıkar.

Daha büyük çocuklarda sıklıkla kronik diş eti iltihabı ve periodontit belirtileri görülür.

Teşhis

Anamnez

Aile öyküsü toplanırken, eğer akrabalar sık sık ciddi bulaşıcı hastalıklara yatkınsa, aile üyelerinde erken diş kaybı varsa veya ailede erken yaşta enfeksiyonlardan dolayı çocuk ölümü öyküsü varsa, konjenital nötropeniden şüphelenilebilir. Ebeveynler arasındaki akraba evliliği, otozomal resesif patoloji olasılığını artırır.

Ebeveynlerle görüşürken, çocuktaki bulaşıcı hastalıkların (omfalit, paraproktit, cilt apseleri, akut lenfadenit, stomatit, diş eti iltihabı, otitis, bronkopnömoni ve diğer lokalizasyonların enfeksiyonları), motivasyonsuz ateş ataklarının zamanlamasını, sıklığını ve ciddiyetini açıklığa kavuşturmak gerekir. hastaneye yatışların zamanlaması ve sıklığı. Kesikler, sıyrıklar ve yaralanmalardan sonra çocuğun yaralarının nasıl iyileştiğini sorun.

Hastanın önceki kan testlerinin sonuçlarını değerlendirirken, periferik kanda ACN'de bir azalmanın ilk tespit edildiği yaşı, nötropeninin süresini ve derecesini netleştirin. Hastanın tüm klinik kan testlerinin tablo halinde sunulması tavsiye edilir.

Fiziksel Muayene

Fiziksel gelişimin değerlendirilmesi.

Sık enfeksiyonlar nedeniyle çocuklar fiziksel gelişimde geri kalabilmektedir.

Termometri.

Enfeksiyonlar vücut ısısında artışa neden olabilir.

Cildin muayenesi.

Deri döküntüleri, çıbanlar ve cilt apselerinin varlığına dikkat etmek önemlidir.

Ağız mukozası ve dişlerin durumunun değerlendirilmesi

Stomatit ve sık görülen diş eti iltihabı dişlerin gevşemesine ve erken kaybına neden olur.

Periferik lenf düğümü gruplarının palpasyonu

Periferik lenf düğümlerinin boyutunu, tutarlılığını ve ağrısını değerlendirin.

Sık görülen bulaşıcı hastalıklar nedeniyle lokalize veya genelleştirilmiş lenfadenopati gelişebilir.

Dalağın palpasyonu

Şiddetli konjenital nötropenisi olan hastalarda G-CSF'nin uzun süreli kullanımıyla bazen splenomegali gelişir.

Laboratuvar teşhisi

Klinik kan testi

Lökosit formüllü klinik kan testi ve ESR'nin belirlenmesi.

Her analizde ACN'yi hesaplayın.

Bulaşıcı bir hastalığın arka planında nötropeni tespit edilirse, klinik kan testini enfeksiyondan kurtulduktan 1 ve 2 hafta sonra iki kez tekrarlayın.

Döngüsel nötropeni şüphesi varsa 6 hafta boyunca haftada 3 kez kan tahlili yapılır.

- Zorunlu üre, kreatinin, bilirubin, ALT, AST, LDH, alkalin fosfataz, glikoz testlerini içeren biyokimyasal kan testi.

Hepatit A, B, C, D, HIV, EBV, parvovirüs için serolojik testler. Gerekirse enfeksiyonu doğrulamak için PCR teşhisi kullanılabilir.

Enfeksiyon odaklarından antibiyotik duyarlılığının belirlendiği kültürler (uygun semptomlar için kan ve idrar kültürleri dahil).

Şüpheli metabolik hastalıklar için koproloji.

Kemik iliğinin morfolojik incelenmesi.

Kemik iliği 1-2 anatomik noktadan aspire edilir. Delinmeler için iliak kemiklerin kanatlarının ön ve arka tepeleri kullanılır. Göğüs organlarının, özellikle de kalbin, sonradan tamponad ile hasar görme riskinin yüksek olması nedeniyle, göğüs kemiğinin delinmesi YASAKTIR! Bir yaşın altındaki çocuklarda tibial tüberoziteyi delmek için kullanmak mümkündür.

Siklik nötropeni durumunda, NÖTROPENIİK FAZ sırasında kemik iliği ponksiyonu yapılmalıdır.
- Antinötrofil antikorlarının varlığının belirlenmesi.
- Moleküler genetik analizlerin yapılması

ELA2 gen mutasyonlarını tespit etmeye yönelik analiz, polimeraz zincir reaksiyonu ve ardından ürünlerin sekanslanması kullanılarak gerçekleştirilir.

Mutasyonun olmadığı durumlarda HAX1, WASP ve G6PC genlerindeki mutasyonları tespit etmek için analiz yapılması gerekmektedir.

Enstrümantal teşhis

- Karın boşluğunun ultrason muayenesi.

Uygun semptomlar mevcutsa - göğüs röntgeni, paranazal sinüsler veya bu yerlerin bilgisayarlı tomografisi

Diğer enstrümantal çalışmalar - uygun klinik endikasyonlar varsa.
Tanı kriterleri

Miyelogramda promiyelosit seviyesinde olgunlaşmada bir kırılma vardır.
Siklik nötropeni için periferik kandaki nötrofil düzeyinde siklik bir düşüşün varlığı (genellikle 21 gün arayla)
Hastada akut lösemi, miyelodisplastik sendrom veya aplastik anemi bulunmuyor.

ELA2, HAX ve diğer genlerde mutasyonların saptanması tanıyı doğrular.
Ayırıcı tanı
Ayırıcı tanı yapılmalıdır:

Edinilmiş nötropeni ile
Hemoblastozlu (akut lenfoblastik veya miyeloblastik lösemi, miyelodisplastik sendrom)

Terapötik sınıflandırma

Konjenital nötropenisi olan tüm hastaların, filgrastim veya lenograstim formlarında bulunan granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) ilaçlarıyla tedaviye ihtiyacı vardır. Hastaların yaklaşık %10-15'i G-CSF tedavisine yanıt vermez. Bu tür hastalarda profilaktik antibiyotik tedavisi ve hematopoietik kök hücre naklinin düşünülmesi gerekir.

Terapi

G-CSF tedavisi, nötrofil konsantrasyonunu 1 ul başına 1000'den fazla tutmayı amaçlamaktadır. Dozaj ve uygulama sıklığı ayrı ayrı seçilir.

Tipik olarak ilaç, günde bir kez vücut ağırlığının kg'ı başına 5 mcg'lik bir başlangıç dozunda uygulanır. Cevap alınamadığı takdirde yaklaşık her 7 günde bir günlük doz 5-10 mcg/kg/gün artırılır. periferik kandaki nötrofil sayısı 1,0-1,5 10/9 l'ye ulaşana kadar. Maksimum doz 100 mcg/kg/gündür. Seçilen bu doz uzun süre kullanılır.

Siklik nötropeni için ilacın dozajı 5-10 mcg/kg/gün'dür. günaşırı, haftada 2 kez veya haftada bir kez uygulanabilir.

Olumsuz reaksiyonlar arasında enjeksiyon bölgesinde hiperemi ve ağrı, ateş, kemik ve kas ağrısı ve karın ağrısı yer alır. Tüm bu reaksiyonlar ilacın kesilmesini gerektirmez, ancak sıklıkla G-CSF'nin bir formunun diğeriyle değiştirilmesi yan etkilerde azalmaya yol açar.

2. Şiddetli nötropeninin arka planında yaşamı tehdit eden bir enfeksiyonun varlığında, donör granülositlerinin infüzyonunun kullanılması mümkündür. Granülositler, alıcıyla aynı CMV durumuna sahip sağlıklı donörlerin ABO uyumlu kanından izole edilir. Granülositleri mobilize etmek için genellikle 4-8 mcg/kg dozunda G-CSF ile bir kez 8 mg deksametazon kombinasyonu kullanılır. Granülositler 15-18 saat sonra aferez ile izole edilir. Granülositler ışınlanarak hastaya aynı gün içinde en az 10.000 dozda uygulanır.Tedavi genellikle yaşamı tehdit eden enfeksiyon düzelene kadar her gün veya günaşırı yapılır.

3. G-CSF tedavisinin etkisi yoksa, tercih edilen tedavi tüm süre boyunca 50 mg/kg/gün ampisilin veya 15 mg/kg/gün iki doz siprofloksasin ile koruyucu antibakteriyel tedavi reçete etmektir. nötropeninin yanı sıra iki doz halinde günde 5 mg/kg flukonazol ile antifungal tedavi.

4. Hematopoietik kök hücre nakli (HSCT)

HSCT için endikasyonlar:

Hastada yanıt alınamaması (İlacı 100 µg/kg/gün dozunda kullanırken MNS 1000-1500/μl’ye çıkmıyor)
Konjenital nötropeninin MDS veya akut lösemiye dönüşümü.
BM'de G-CSF reseptör gen mutasyonunun ve/veya sitogenetik anormalliklerin tespiti (trizomi 7 ve 7q silinmesi, monozomi 5 ve 5q silinmesi).

Terapi stratejisi

Terapi sırasında nötrofil konsantrasyonunu izlemek gerekir. G-CSF tedavisi için bir doz seçerken, uygulamadan 18 saat sonra günlük olarak ve daha az sıklıkta uygulama ile enjeksiyon gününde kan alınır. Bu kontrol rejimi tedavinin ilk 4-6 haftasında veya yeterli G-CSF dozu seçilene kadar gerçekleştirilir.

Tedavi sırasında veya tedavi olmadan bir enfeksiyon meydana gelirse, lökosit sayımı ile birlikte derhal tam kan testi yapılması gerekir.
Hastanın kişisel hijyen kurallarına uyması için gereklilikler

Ellerinizi en az 15 dakika iyice yıkayın (sırt, avuç içi yüzeyleri ve parmak arası boşlukları sabunlayın). Su musluğunu kapatmadan önce ellerinizi kurulayın.
Her gün duş alın.
Yara, kesik, maserasyon oluşması durumunda yara bölgelerine parlak yeşil solüsyon uygulayın.
Dişler ve diş etleri için kapsamlı ama nazik bakım; yalnızca yumuşak diş fırçaları kullanmak; Diş arası boşlukları daha iyi temizlemek için özel “kaygan ve düz” diş ipi kullanın.
Ağızda aft oluşursa: Günde 4 kez, ağzı dezenfektan solüsyonlarla (örneğin,% 0,05'lik sulu bir klorheksidin solüsyonu, Braunol veya Betaisodon solüsyonu) yıkayın, günde 1-2 kez ağız boşluğunu büzücü maddelerle tedavi edin ( Kamillosan), ağız boşluğunun mukozal kusurları için diş fırçası ve diş ipi kullanımını hariç tutun.
Beslenme: Isıl işlem görmüş gıdaların kullanımı. İçmek için yalnızca şişelenmiş veya kaynamış su kullanın
Ebeveynler ve ziyaretçiler için zorunlu kişisel hijyen, bulaşıcı hastalarla temastan kaçınma, kalabalık yerleri ziyaret etmekten kaçınma.
Rektal fitiller kullanmaktan kaçının; kızlar için tampon yerine hijyenik ped kullanın.

İlgili uzmanlıklar için uzmanların ve tedavi ve teşhis merkezlerinin mevcudiyetine ilişkin gereksinimler.

Hastaların tedavisi bir hematoloğun gözetiminde ayaktan tedavi bazında yapılabilir. Bununla birlikte, ilk muayenenin ve tedavi seçiminin, anesteziyoloji ve yoğun bakım bölümü (koğuş) ve her derecede göğüs ve karın ameliyatlarını gerçekleştirebilecek bir cerrahi bölümü olması gereken bir hastane tıbbi tesisinde yapılması tavsiye edilir. karmaşıklık. Ayrıca kadroda endokrinolog, gastroenterolog, nörolog, göz doktoru ve KBB doktorunun da bulunması gerekmektedir. Sitolojik, immünolojik, bakteriyolojik, biyokimyasal ve ekspres laboratuvara ihtiyaç vardır.

Tahmin etmek

G-CSF'ye yanıt varsa ve yeterli yaşam boyu tedavi uygulanırsa prognoz iyidir.

Konjenital nötropenili hastaların bir alt grubunda G-CSF tedavisi sırasında lösemi gelişir. G-CSF reseptör genindeki bir mutasyonun tespit edilmesinin, yüksek malign hastalık riskine işaret ettiği gösterilmiştir.

Dispanser gözlemi
Teşhis konulduktan ve G-CSF ilacının dozu seçildikten sonra hasta, ikamet yerinde bir çocuk doktorunun (bir pozisyon varsa - bir hematolog) dispanser gözlemi altında transfer edilir.

G-CSF ilaçlarıyla tedavi ayaktan tedavi temelinde, uzun süreli/ömür boyu gerçekleştirilir.

Hastalar ve aileleri deri altı enjeksiyon becerileri ve kişisel hijyen konusunda eğitilmelidir.
Laboratuvar araştırması

G-CSF ilacının dozu ve uygulama sıklığı seçildikten sonra 1-2 ayda bir genel klinik kan testi (lökosit sayımı gereklidir) yapılır. Son G-CSF uygulamasından en geç 18 saat sonra bir kan testi yapılmalıdır.
Kemik iliği hücrelerinin morfolojik ve sitolojik incelemesi ile kemik iliği delinmesi, şiddetli konjenital nötropeni durumunda - yıllık olarak, siklik nötropeni durumunda - onkohematolojik bir hastalığın gelişmesinden şüpheleniliyorsa gerçekleştirilir.
Bulaşıcı odaklardan alınan kültürler - antibiyotik reçete edilmeden önce bulaşıcı hastalıklar için.
Genel idrar analizi - yılda 2 kez ve eşlik eden hastalıklar için

Enstrümantal araştırma.

EKG – yılda bir kez
Karın boşluğunun ultrasonu - yılda bir kez
Dansitometri – yılda bir kez
Göğüs röntgeni – endikasyonlara göre

Tedaviyi yapan uzmanların muayene sıklığı.

Tedaviyi yapan hematolog, G-CSF ilaçlarının bireysel dozunu ve uygulama sıklığını seçtikten sonra hastayı 3 ayda bir muayene eder. ANC 1000/μl’nin altına düştüğünde bulaşıcı hastalık daha sık ortaya çıkar.

İlgili uzmanlıkların uzmanları tarafından yapılan kontrol muayenelerinin sıklığı.

Bir cerrah tarafından muayene – yılda bir kez

Diş muayenesi – yılda bir kez

KBB doktoru tarafından muayene – yılda bir kez

Aşılama

Canlı aşılarla aşılama, granülosit seviyesi sürekli olarak 500 hücre/μl'nin üzerinde olduğunda mümkündür; mümkünse inaktive edilmiş aşılarla değiştirilmesi gerekir. İnaktif aşılarla aşılama standart bir programa göre gerçekleştirilir.

Cerrahi müdahale imkanı

Yeterli dozda G-CSF alınmışsa ve MNS 1000/μl'nin üzerindeyse ve/veya önleyici antibakteriyel tedavi geçmişi mevcutsa cerrahi müdahale mümkündür.

Ortodontik tedavi imkanı.

Yeterli tedavi alınırsa, üzerinde keskin kenarlar veya pürüzlü yüzeyler yoksa ortodontik aparey takılması mümkündür.

Diğer hastalıkların gelişimi için temel hükümler.

Ateş ve/veya enfeksiyon odakları durumunda - acil hastaneye yatış, geniş spektrumlu antibiyotiklerin derhal reçete edilmesi ve granülosit koloni uyarıcı faktör ilacının dozunun ve uygulama sıklığının ayarlanması.

sosyal ve psikolojik rehabilitasyon
Organize bir ekipte çalışma fırsatı.

Doz ve uygulama sıklığı seçildikten sonra hastaların kişisel hijyen ve ağız hijyeni kurallarına uyması şartıyla çocuk grubunda kalması mümkündür.

Seyahat etme, yurtdışına seyahat etme, çocuk sağlığı kampında kalma fırsatı

Hastanın epidemiyolojik durumu, klinik ve laboratuvar durumu ve G-CSF alma yeteneği ile sınırlıdır.

Egzersiz ve spor yapma imkanı.

Bulaşıcı hastalıklar sırasında fiziksel aktivite kontrendikedir.
ANC > 1000/μl ise mümkündür.

Meslek seçimi.

ACN seviyesi > 1000/μl olduğunda. hiçbir kısıtlama yoktur.

Çocuk sahibi olmaya yönelik tutum.

Otozomal resesif kalıtım tipine sahip konjenital nötropeni ile çocukta hastalığın gelişme riski% 25'tir.

Gebelik planlaması ve doğum öncesi tanı gereklidir.
Doğum öncesi tanı ve genetik danışmanlık.

ELA2 gen mutasyonu, siklik nötropenisi olan hastalar ve otozomal dominant kalıtım tipi olan ciddi konjenital nötropenisi olan bazı hastalar için tipiktir.

HAX1, G6PC genlerinin mutasyonu, otozomal resesif kalıtım tipiyle ciddi konjenital nötropeninin nedenidir

WASP gen mutasyonu, X'e bağlı kalıtımı olan ciddi konjenital nötropeninin bir nedenidir

Edebiyat

Finogenova N.A., Mamedova E.A., Polovtseva T.V., vb. Çocuklarda nötropeninin tanı ve prognozu için kriterler. Yönergeler. Moskova 1995
Finogenova N. A. Çocuklarda nötropeninin ayırıcı tanısı ve tedavi taktikleri. 1999 – özet, 2000 - doktora tezi. Moskova.
M.N. Vasilyeva, I. A. Demidova, K. S. Mamotyuk, N. G. Chernova, E. A. Zotikov. İmmün (hapten) agranülositozlu hastalarda nötrofillere karşı otoantikorların tespiti. Klinik laboratuvar teşhisi, 2003, No. 1, s. 34-38.
Bohn G, Welte K, Klein C. Şiddetli konjenital nötropeni: yeni genler eski bir hastalığı açıklar. Curr Opin Romatol. 2007; 19(6):644-50
Horwitz MS, Corey SJ, Grimes HL ve Tidwell T. ELANE Döngüsel ve Şiddetli Konjenital Nötropeni Mutasyonları. Kuzey Amerika Hematoloji/Onkoloji Klinikleri, 2013, 27(1), 19-41
Bonillia M.A: Şiddetli kronik nötropenisi olan hastalarda rekombinant insan granülosit koloni uyarıcı faktörünün (r-metHuG-CSF) klinik etkinliği. Kan, 1990, 133a: 524
Dong, F., Brynes, R.K., Tidow, Welte, K., Lowenberg, B. & Touw, I.P. Akut miyeloid lösemili hastalarda granülosit koloni uyarıcı faktör reseptörü genindeki mutasyonlar, öncesinde şiddetli konjenital nötropeni. New England Tıp Dergisi, 1995, 333,487-493.
Schasion, G., Eden, O.B., Henze, G., Kamps, W.A., Locatelli, F., Ninane, J., Ortega, J., Riiconen, P. & Wagner, H.P. (1998) Koloni kullanımına ilişkin öneriler Çocuklarda uyarıcı faktörler: Avrupa panelinin sonuçları. Avrupa Pediatri Dergisi, 157, 955-966.
Zeidler, C., Welte, K, Barak, Y., Barriga, F., Bolyard, A.A., Boxter, L., Cornu, G., Cowan, M.J., Dale, D.C., Flood T., Freedman M. ve diğerleri . Lösemik transformasyon kanıtı olmayan şiddetli kronik nötropenili hastalarda kök hücre nakli. Kan, 95, 1195-1198, 2000.