Ancak anjiyofibrom oldukça hızlı büyüyor klinik bulgular Hastaları hemen rahatsız etmeye başlamazlar.

Nazal nefes almada artan zorluk. Hiposmi ve anosmi (koku duyusunun azalması ve kaybolması). Genizden okunma. Bir veya her iki kulakta işitme kaybı. Burun kanaması; Hastalık ilerledikçe şiddeti ve sıklığı artar. Baş ağrısı. Yüz iskeletinin deformasyonu (açık geç aşamalarçevre dokuların yer değiştirmesine yol açar).

Tümör göz çevresine yayılırsa görme bozukluğu meydana gelebilir (görme keskinliğinde azalma, ekzoftalmi (gözün yer değiştirmesi) göz küresiöne doğru (gözlerin şişkin olması), bazen yana doğru kaymasıyla), gözbebeklerinin sınırlı hareketliliği, çift görme (diplopi), vb.).

Formlar

Büyüme yönüne bağlı olarak üç anjiyofibrom türü vardır:

tümör nazofarinks çatısında büyümeye başlayabilir ve oradan kafatasının tabanına doğru büyüyebilir; sfenoid kemiğin gövdesinden gelen bir tümör etmoid labirent, sinüsler, burun boşluğu ve yörüngeye doğru büyür; anjiyofibrom ayrıca pterygopalatin fossa bölgesinde de büyümeye başlayabilir ve burun boşluğuna doğru büyüyebilir.

Çevreleyen dokudaki deformasyonun türü, anjiyofibromun büyüme yönüne bağlıdır; örneğin, yörünge yönünde büyüyen bir anjiyofibrom, göz küresinin yer değiştirmesine neden olur ve büyümesi aynı zamanda beynin çeşitli bölgelerine kan akışını da bozabilir; ve sinir oluşumlarını sıkıştırır.

İki formun ayırt edildiği juvenil anjiyofibromun klinik ve anatomik bir sınıflandırması vardır:

bazal yaygın: burundan nefes almada zorluk, anosmi (kokuların tanınmaması), burun sesi, işitme bozukluğu (birinde işitme azalması, daha az sıklıkla her iki kulakta), paranazal sinüslerde iltihaplanma, belirtiler gibi klinik semptomlarla karakterizedir. II ve III dallarının sıkıştırılması trigeminal sinir, ekzoftalmi (gözün şişkinliği) ve diplopi (çift görme); intrakranyal genişletilmiş: bununla birlikte, resim trigeminal sinirin ilk dalına hasar belirtileri, optik diskin şişmesi, yanağın tümörün yanından şişmesi, II, III ve VI çiftlerine hasar ile desteklenir. kranyal sinirlerin - pitozis (göz kapağının sarkması), göz kapağının şişmesi, görme azalması.

Aşamalara göre sınıflandırma:

Aşama I – tümör burun boşluğuyla sınırlıdır; Aşama II – tümör pterygopalatin fossaya veya maksiller, etmoid veya sfenoid sinüslere yayıldı; Evre IIIa – tümör intrakranyal büyüme olmadan yörüngeye veya infratemporal fossaya yayıldı; evre IIIb – dura mater'nin dışından uzanan evre IIIa; Evre IVa - tümör, kavernöz sinüs (beynin tabanındaki büyük damar), hipofiz bezi (vücudun tüm endokrin bezlerinin aktivitesinin koordinatörü) ve optik kiazmayı (kesişme alanı) etkilemeden dura mater altına yayıldı. optik sinirler); Evre IVb – tümör sürecine kavernöz sinüs, hipofiz bezi veya optik kiazmanın dahil edilmesi.

Nedenler

Bu tümörün embriyonik dönemdeki gelişimsel bir anormalliğin sonucu olduğuna inanılmaktadır.

LookMedBook size şunu hatırlatır: Bir uzmandan ne kadar erken yardım alırsanız, sağlığınızı koruma ve komplikasyon riskini azaltma şansınız o kadar artar:

Teşhis

Şikayetlerin ve tıbbi öykünün analizi: burundan nefes almada ilerleyici zorluk; hipozmi ve anozmi (koku duyusunun azalması veya tamamen yokluğu); genizden okunma; bir veya her iki kulakta işitme kaybı; burun kanaması; baş ağrısı; görme bozuklukları (görme keskinliğinin azalması, gözlerin şişkinliği, çift görme vb.). Ön ve arka rinoskopi, tümörün parlak kırmızı veya mavimsi renkte yuvarlak, pürüzsüz veya engebeli bir yüzeyini görmenizi sağlar; Bir probla palpe edildiğinde tümör kanamaya başlar. X-ışını (bazen tümörün boyutunu ve kapladığı alanı doğru bir şekilde belirlemenize izin vermez). Bilgisayarlı tomografi, tümörün sınırlarını ve boyutunu belirlemede daha doğru bir yöntemdir. Nazal endoskopi veya fiberoskopi. Endoskopi lokal anestezi sonrasında yapıldığından işlem sırasında hastayı rahatlatır. Doktor burun deliğinden burun boşluğuna bir endoskop sokar ve burun boşluğunu inceler. Biyopsi (daha ileri histolojik inceleme için tümör bölgesi) alınmasına yüksek kanama riski eşlik eder, bu nedenle her zaman kullanılmaz. Anjiyografi, tümörün karotis arter sistemi ile ilişkisini görselleştirmenizi sağlar (planlama yaparken önemlidir) cerrahi tedavi). Tam kan sayımı, sık burun kanaması nedeniyle anemiyi gösterecektir. Bir onkoloğa danışmak da mümkündür.

Jüvenil nazofaringeal anjiyofibromun tedavisi

Tedavi sadece cerrahidir. Endoskopik kontrol altında gerçekleştirilir (endoskop, burun boşluğunun uzak bölgelerinin daha ayrıntılı incelenmesi için kullanılan ve operasyonun görsel kontrolünü sağlayan bir "optik cihazdır").

İşlem türleri:

tümöre doğal yollardan (burun veya ağızdan) erişimi kullanan operasyonlar; maksiller sinüs ve burun boşluğundan (dudağın altında bir kesi ile) nazik erişim kullanılarak yapılan ameliyat; maksiller sinüs ve burun boşluğu yoluyla genişletilmiş erişimin kullanıldığı cerrahi (yüz kesisi ile); damaktan erişimi kullanarak operasyon.

Ameliyattan önce kanama riskini azaltmak için tümörlü damarların embolizasyonu (yapay tıkanma) yapılması tavsiye edilir.

Komplikasyonlar ve sonuçlar

Tümör kraniyal boşluğa doğru büyüdüğünde ağır, durdurulması zor kanamaların ve geri dönüşü olmayan nörolojik komplikasyonların (örneğin, görme alanı kaybı) gelişmesi. Tümörün burun boşluğuna yayılması. Sık sık ağır burun kanamasının bir sonucu olarak anemi (kan dolaşımında düşük miktarda kırmızı kan hücresi veya içlerinde yetersiz miktarda hemoglobin bulunması durumu).

Jüvenil nazofaringeal anjiyofibromun önlenmesi

Önleme bu hastalığın bulunmuyor. Bu hastalığın varlığına işaret eden ilk belirtiler (burundan nefes almada zorluğun artması, koku alma duyusunun tamamen kaybolana kadar azalması, sık burun kanaması) ortaya çıktığında derhal doktora başvurmalısınız.

bunlara ek olarak

İyi huylu tümörler– bunlar hücre bölünmesini ve büyümesini kontrol eden mekanizmaların bozulması sonucu ortaya çıkan patolojik oluşumlardır. Kaynaklandıkları dokulara (kas dokusu, kemik, kıkırdak dokusu vb.) benzer bir yapıya sahiptirler. İyi huylu tümörler yavaş büyüme eğilimindedir. Büyüdükçe komşu organ ve dokularda sıkışma meydana gelir. İyi huylu büyüme ile karakterize edilen tümörler çoğunlukla nüksetmeye (yani başarılı tedaviden sonra hastalığın nüksetmesine) eğilimli değildir, metastaz yapmaz (yani diğer organlardaki ikincil tümör odakları) ve tedaviye iyi yanıt verir. tedavi.

Hormonal değişiklikler döneminde (yaşamın ikinci on yılında) çocuklarda bazen çok çeşitli dokulardan oluşan iyi huylu ve kötü huylu neoplazmalar gelişir. Anjiyofibrom, temeli olan iyi huylu tümörleri ifade eder. bağ dokusu(fibroma) ve değişen olgunluğa sahip vasküler doku (anjiyom). Böyle bir tümör nazofarenks bölgesinde yer alıyorsa buna nazofaringeal anjiyofibrom denir.

Nazofarenks anjiyofibromunun nedenleri

Sürecin doğası gereği, böyle bir tümörün iyi huylu olduğu kabul edilir, ancak büyüme ve gelişmesinin özelliği kötü huylu bir süreci andırır. Bu hastalık, 9-10 ila 16-18 yaş arası erkek çocuklarda daha sık görülmesi nedeniyle farklıdır ve bu nedenle farklı bir isme sahiptir: juvenil anjiyofibrom(genç). 20’li yaşlarda genellikle ters değişimlere uğrar ve geriler. Hastalık 28-30 yaş altı genç erkeklerde çok daha az görülüyor.

Şu anda, nazofarenks anjiyofibromunun neden oluştuğuna dair özel bir görüş yoktur, ancak birçok bilim adamı, tümörün gelişmesinin ana nedeninin nazofarenkste bulunan gelişmemiş embriyonik doku kalıntıları olduğu konusunda hemfikirdir. Tümörün temelini kaotik bir şekilde konumlanmış farklı boyut ve kalınlıktaki damarlar ve bağ dokusu oluşturur. Vasküler tümör dış karotid arterden beslenir. Juvenil anjiyofibrom nazofarenksin aşağıdaki yerlerinde bulunur:

Sfenoid kemiğin tabanı (gövde). Etmoid kemiğin arka duvarı. Faringeal fasya.

Nazofarenksin bu anatomik oluşumlarından tümör yakınlarda bulunan organlara, yani burun geçişlerine, yörüngelere, etmoid labirent, sfenoid ve etmoid sinüslere büyüyerek birçok soruna ve rahatsızlığa neden olabilir. Bu hastalık, tedaviden sonra bile çevre dokularda patolojik tümör büyümesinin nüksetmesine veya nüksetmesine eğilimlidir.

Nazofarenks anjiyofibromunun klinik tablosu ve tanısı

Nazofarenks anjiyofibromu görsel olarak neye benziyor?

Hastalığın klinik tablosu oldukça karakteristiktir ve bir takım belirgin semptomlarla ayırt edilir. Bu, tümörün komşu dokulara hızlı büyümesi nedeniyle oluşur. Klinik tablo büyük ölçüde damar ve bağ dokularının büyüdüğü yere bağlıdır. Nazofarenks anjiyofibromunun belirtileri şunları içerir:

Ani işitme kaybı (bir veya her iki kulakta). Burundan nefes almada zorluk. Tümör büyüdükçe kötüleşen burun kanamaları. Burun tıkanıklığı. Şiddetli migren benzeri baş ağrıları. Yüzün ve kafatasının yumuşak ve sert dokularının deformasyonu. Göz küresinin çıkıntısı (ekzoftalmi) veya yer değiştirmesi. Yüz asimetrisi ve sarkık üst göz kapakları.

Hastalığın tanısı aşağıdaki testlere ve verilere dayanarak yapılır:

Hastanın muayenesi ve şikayetlerinin toplanması. Karotid arterlerin arteriyografisi (anjiyografi). Burun veya kafatasının bilgisayarlı (manyetik rezonans) tomografisi. Doku biyopsisi (burun boşluğunun endoskopik muayenesi sırasında).

Gibi hastalıklarla ayırıcı tanı yaptığınızdan emin olun. çocuklarda geniz eti, beyin tümörü, koanal polipler, sarkom, papilloma. Doku biyopsisi analizini sadece hastanede (ameliyathanede) yapmaya çalışırlar çünkü biyopsi aldıktan sonra burun damarlarından kanama meydana gelebilir.

Nazofarenks anjiyofibromunun tedavisi

Hastalığın sıklıkla nükslere yol açtığı göz önüne alındığında tedavi her zaman cerrahi ve mümkünse radikaldir. Hastalık birkaç yıl içinde ilerleyebilir ancak bazı durumlarda şu şekilde kendini gösterir: malign neoplazm, bu farklı hızlı büyüme. Bu nedenle nazofarinks anjiyofibromundan şüpheleniliyorsa ve tanı konursa ameliyat mümkün olduğu kadar erken yapılır.

Ameliyat sırasında şunlar olabilir: burun kanaması bu nedenle karotid arter (dış) genellikle ameliyattan önce bağlanır. Tipik olarak genel anestezi kullanılır ve tümörün konumuna bağlı olarak aşağıdaki yaklaşımlardan biri seçilir:

Endooral, burun boşluğuna erişim ağız yoluyla olduğunda. Endonazal - erişim burun pasajlarından gerçekleştirilir. Endoskopik kontrol gerektiren transaksiller erişim.

Ameliyat sırasında bazı durumlarda çok fazla kan kaybı olduğunda donörden kan nakli yapılır. Ameliyattan sonraki dönemde aşağıdaki ilaçlar reçete edilir:

Kanın reolojisini iyileştiren ve kan kaybını yenileyen solüsyonların transfüzyonu. Antibiyotik tedavisi (enfeksiyon riskini azaltır). Terapi kanın pıhtılaşmasını arttırmayı amaçlıyordu.

Nüks sayısını azaltmak için birçok KBB onkoloğu bir kursa katılmayı tavsiye ediyor radyasyon tedavisi ameliyattan sonra. İÇİNDE Nadir durumlarda hastalık malign bir neoplazmaya dönüşebilir, ancak prognoz genellikle olumludur.

Ergen çocuklarda hormonal değişikliklere bazen iyi huylu ve kötü huylu neoplazmların ortaya çıkması eşlik eder. Farklı kumaşlardan oluşturulabilirler.

Büyük Hipokrat M.Ö. 5. yüzyılda. modern tıpta anjiyofibrom adı verilen bir hastalığı tanımladı. Bu nazofarinkste görülen iyi huylu bir tümördür. Temeli doku - fibroma (bağ) ve anjiyomdur (vasküler). 10 yaşından itibaren erkek çocukların ve 21 yaşına kadar olan erkek çocukların nazofarenksini etkiler (kural olarak 20 yaşından sonra gerileme başlar), bu yüzden buna “juvenil” denir. Çok nadiren hastalık 28-30 yaş arası erkekleri vurur.

Bu neoplazm derin doku hasarıyla büyüyerek damarlara yayılabilir. Ve kaldırılması gerekiyorsa bu büyük bir sorundur.

Juvenil anjiyofibrom formları

Nazofarenksin juvenil anjiyofibromunun büyüme yönüne odaklanan uzmanlar, formlarını şöyle adlandırıyor:

nazofarinks kubbesi (başlangıç), kafatasının tabanına doğru gelişir; büyüyen sfenoid kemiğin gövdesi (köken), başlangıçtan itibaren burun boşluğunu, oküler yörüngeyi, sinüsleri, etmoid labirenti etkiler - pterygopalatin fossa; burun boşluğuna.

Tümörün büyüme eğilimi nazofarinks komşu dokuların distorsiyonunu etkiler. Göz yuvasına doğru büyüyen bir tümör, göz küresinin yer değiştirmesine neden olur, beynin bazı bölümlerine kan akışının bozulmasına neden olur ve sinir uçlarına baskı yapar.

Klinik ve anatomik sınıflandırmada iki form denir bu hastalığın: bazal ve intrakranial yaygın.

Neoplazmların gelişimi - nazofarenksin anjiyofibromları - doğası gereği iyi huyludur, ancak büyüme ve nüksetmeye yatkınlık özellikleri nedeniyle neoplazmın malign olduğu kabul edilir.

Belirtiler

Hastalığa işitmede keskin bir bozulma eşlik eder.

Anjiyofibromlar yakın dokuları çok hızlı etkiledikleri için hastalık açık belirtilerle kendini gösterir:

işitmede keskin bir bozulma (bir veya iki kulak); burun kanaması (tümör büyüdükçe daha sık ve daha güçlü); burundan nefes almada zorluk; koku alma duyusunda azalma (genellikle kaybolma);

Nazofarengeal anjiyofibromun yayılma yönüne bağlı olarak klinik tablo aşağıdakilerle tamamlanmaktadır:

yüz iskeletinin bozulması, yumuşak ve sert dokular; en küçük ayrıntıları ayırt etme yeteneği; sınırlı hareketlilik ve göz küresinde hasar (yer değiştirme veya çıkıntı); üst göz kapaklarının sarkması; tümörden etkilenen taraf).

Hastalığı tanımak

Tanı için endoskopi gerekebilir.

Patolojinin tanısı - nazofarenks anjiyofibromu - hastanın muayene edilmesi, şikayetlerinin analiz edilmesi ve aşağıdakilerin yapılmasının sonucudur:

MRI - kafatası veya nazofarenks tabidir (tümörün boyutunu ve sınırını belirlemek için); aşırı gereklilik durumunda gerçekleştirilen kanama; burun boşluğunun aletler kullanılarak dikkatli bir şekilde incelenmesi (rinoskopi), tümörün yüzeyini (dokunun yapısını ve rengini) gösterir; kan damarlarının röntgen muayenesi, karotid arterin olup olmadığını gösterir; tümörden etkilenmiş (kaçınılmaz ameliyat durumunda bilmek önemlidir).

Gerekli genel analiz Hemoglobin seviyesini belirlemek için kan. Bazen bir onkologla istişarede bulunulur.

Tanı koyarken anjiyofibromu adenoidler, beyin tümörleri, polipler, papillomlar ve sarkomun klinik tablosundan ayırmak önemlidir.

Tedavi

Tedavi cerrahi olarak gerçekleştirilir.

Nazofarenksin anjiyofibromu, tedavide - cerrahide kararlı bir eylem gerektirir. Radyasyon tedavisi genellikle tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından önce yapılır. Operasyonlarda kanama riski yüksek olduğundan sıklıkla dış şah damarı bağlanır.

Anjiyofibromları çıkarmaya yönelik ameliyatlar, burun boşluğunun uzak bölgelerinin kapsamlı bir şekilde incelenmesi için bir endoskop kullanılarak gerçekleştirilir.

Cerrahi müdahale Genel anestezi, konuma bağlı olarak seçilir malign oluşum başından sonuna kadar:

tümöre burun veya ağız boşluğundan daha kolay bir şekilde yaklaşmak - dudak altından bir diseksiyonla (burun boşluğu ve sinüs yoluyla); üst çene); konuşlandırılmış geçiş - damaktan yüz erişimi;

Ameliyat sırasında hastada büyük miktarda kan kaybı yaşanırsa donörden nakil yapılması gerekir. Ameliyat sonrası aşamada doktor şunları reçete eder:

antibiyotikler (olası enfeksiyonlara karşı koruma); kan kaybını telafi etmek için solüsyonların transfüzyonu; kanın pıhtılaşmasını destekleyen ilaçlar;

Nazofarenks tümörü: komplikasyon olasılığı ve sonuçları

İtibaren olası komplikasyonlar nazofaringeal anjiyofibromda aşağıdakiler muhtemeldir:

tümörün burun boşluğuna şiddetli ve sık nüfuz etmesi nedeniyle tümör kraniyal boşluğu etkilediğinde periferik görme eksikliği (nörolojik komplikasyon);

Nazofarenksteki juvenil anjiyofibrom, bunu akla getirmez önleyici tedbirler– tümör oluşumu önlenemez. Bununla birlikte, hastalığın başlangıcını başlatmamak için, ilk karakteristik belirtilerde derhal bir doktora başvurmalısınız: tekrarlanan burun kanaması, kokuları ve diğerlerini ayırt edememe.

Nazofaringeal fibroma, önemli kanama ile karakterize edilen, yoğun kıvamda fibröz bir tümördür, bu yüzden buna anjiyofibrom denir. Bu tümör, bu tümörü çıkarmak için nazal piramidi çatallayarak transnasomedial yaklaşım olarak adlandırılan yaklaşımı öneren Hipokrat'ın zamanından beri bilinmektedir.

Tümörün menşe yeri çoğunlukla nazofarinks kasası, faringeal-bazal fasyasıdır (A.G. Likhachev, 1954'e göre baziler tümör tipi). Araştırma son yıllar XX yüzyıl pterygomaksiller ve sfenoid-etmoid bölgelerden nazofarenksin juvenil fibromlarının gelişme olasılığını gösterdi.

Nazofarengeal fibromaya ne sebep olur?

Bu hastalığın etiyolojisi neredeyse bilinmemektedir. Disembriyogenez ve endokrin fonksiyon bozukluğuna ilişkin mevcut "teoriler" sorunu tam olarak çözmedi. “Endokrin teorisi”, tümörün ikincil cinsel özelliklerin gelişmesiyle eş zamanlı olarak geliştiği ve gelişim döneminin ergenliğin tamamlanmasıyla sona erdiği gerçeğine dayanmaktadır. Ayrıca nazofaringeal fibroma ile 17-ketosteroidlerin salgılanmasında ve androsteron ve testosteron oranında bozuklukların gözlendiği de kaydedilmiştir.

Nazofaringeal fibromanın patolojik anatomisi

Nazofaringeal fibroma, geniş bir taban üzerinde oturan, periost ile yakından kaynaşmış, çok yoğun bir tümördür. Periost ile füzyonun gücü o kadar büyüktür ki, diğer durumlarda, bir tümör yırtılarak çıkarıldığında, altta yatan kemiğin parçaları da onunla birlikte çıkarılır. Tümörün yüzeyi, tümörün vaskülarizasyon derecesine bağlı olarak soluk pembe veya kırmızımsı renkte düzgün papiller oluşumlarla kaplıdır. Tümörün yoğunluğu lifli yapısı tarafından belirlenir. Tümör, tüm dokuları yerinden çıkararak ve tahrip ederek ve yol boyunca tüm komşu boşlukları doldurarak (koana, burun boşluğu, yörünge, sfenoid sinüs, alt bölümler nazofarenks, paranazal sinüsler, elmacık kemiği ve temporal fossa vb.). Tümör öne doğru yayıldıkça burun pasajlarını doldurur, vomeri, nazal septumu, üst ve orta konkaları tahrip eder, etmoidal labirent hücrelerine, frontal ve maksiller sinüslere nüfuz eder, burun piramidini deforme eder ve burun görünümünü bozar. yüz. Arkaya ve aşağıya doğru yayıldığında, tümör sfenoid sinüsün ön duvarını tahrip eder ve içine nüfuz eder, bazen hipofiz bezine ulaşır, aşağı doğru yayılır, sıklıkla yumuşak damak ve orofarinkse ulaşır.

Bu nedenle, aşırı büyümesi ve çevredeki organ ve dokular üzerindeki yıkıcı etkileri nedeniyle nazofaringeal fibroma, klinik olarak "kötü huylu" olarak sınıflandırılabilir, ancak metastaz yapmaz ve histolojik olarak iyi huylu tümörler olarak sınıflandırılır. Morfolojik olarak, kollajen lifleri ve fibroblastlardan oluşan, değişen şiddette koroid pleksuslar ve bağ dokusu stromasından oluşur. Tümör, nazofarinkste tek katmanlı bir epitel karakterine sahip olan ve burun boşluğunda - silindirik siliyer epitel - tümörün skuamöz epitel geçiş bölgesinde ortaya çıkmasıyla açıklanan bir gerçek olan epitel ile kaplıdır. silindir şeklinde. Tümörün özellikle venöz pleksuslarla birlikte vasküler içeriği çok büyüktür. Damarlar, duvarlarının emilmesiyle birbirleriyle birleşerek, travması (örneğin hapşırma sırasında) veya kendiliğinden bol miktarda burun ve faringeal kanamayı durdurması zor olan çok kırılgan "kıyılara" sahip tüm kan "göllerini" oluşturur. . Vasküler endotelde tümörün ters gelişmesiyle birlikte, nekrobiyoz ve hyalinizasyon fenomeni ortaya çıkar ve inflamatuar nitelikteki stroma fenomeni ortaya çıkar. Sonuç olarak, cansız tümör dokusu emilir, tümör keskin bir şekilde küçülür ve yerini skar dokusu alır.

Nazofaringeal fibroma belirtileri

Nazofarenks fibromunun semptomları yavaş gelişir ve subjektif ve objektif olarak ayrılır. Açık Ilk aşamalar Tümör geliştikçe, burundan nefes almada giderek artan bir zorluk, bazen nedensiz baş ağrıları ve burun tabanında "donuk" ağrı, yüksek zihinsel ve fiziksel yorgunluk ortaya çıkar ve bu da çocukların okul müfredatına hakim olmada geride kalmaya başlamasına neden olur; içinde fiziksel Geliştirme, sık sık hastalan soğuk algınlığı. Burundan akıntı doğası gereği mukopürülandır. Şikayetler, önce küçük şikayetler, ardından giderek artan burun kanaması nedeniyle ortaya çıkar ve bu nedenle çocukta anemi gelişir. Daha sonra tümör burun boşluğunu doldurarak burundan nefes almanın giderek zorlaşmasına neden olur. tam yokluk onun. Çocuğun ağzı sürekli açıktır, konuşması nazal (rhinolalia operta) olur, işitsel tüpün tıkanması işitme kaybına neden olur, aynı zamanda koku kaybı ve tat hassasiyetinde azalma olur. Tümör yumuşak damakla temas ettiğinde hastalar yutma fonksiyonunda bozulma ve sık sık boğulma şikayetinden şikayetçi olurlar. Hassas sinir gövdelerinin sıkışması nevraljik göz ve yüz ağrısına neden olur.

Objektif bir muayene sırasında doktor, ağzı sürekli açık, gözlerinin altında mavi lekeler ve burun tabanı şişmiş, solgun bir çocuk veya genç adam görür. Burun pasajlarında, koananın (ekspiratuar valf) tümör tarafından tıkanması nedeniyle hastanın burnunu üfleyerek gideremediği mukopürülan akıntı vardır. Bu salgıların giderilmesinden sonra kalınlaşmış, hiperemik bir mukoza ve genişlemiş mavimsi kırmızı burun etleri ortaya çıkar. Burun mukozasını adrenalinle yağladıktan ve konkaları daralttıktan sonra tümörün kendisi, keskin bir aletle dokunulduğunda ağır kanayan hareketsiz, pürüzsüz, grimsi-pembe veya kırmızımsı bir oluşum şeklinde burun pasajlarında görünür hale gelir.

Çoğu zaman, burun kanopisini dolduran bir tümör, bir veya daha fazla yaygın ikincil nazal polip ile birleştirilir.

Posterior rinoskopi ile koana, vomer ve hatta nazal konkaların arka uçlarının açıkça görülebildiği tipik tablo belirlenemez. Bunun yerine, nazofarenkste, onu tamamen dolduran ve görünüşte banal adenoid bitki örtüsünden keskin bir şekilde farklı olan masif mavimsi kırmızı bir tümör belirlenir. Kanamaya neden olmamak için dikkatle yapılması gereken nazofarenksin dijital muayenesi, yoğun, hareketsiz soliter bir tümörü ortaya çıkarır.

İlişkili objektif semptomlar gözyaşı, ekzoftalmi ve burun kökünün genişlemesini içerebilir. Bu belirtilerin iki taraflı ortaya çıkmasıyla hastanın yüzü yabancı literatürde “kurbağa yüzü” olarak adlandırılan tuhaf bir görünüm kazanır. Orofaringoskopi, farenksin orta kısımlarında bir tümör varlığına bağlı olarak yumuşak damakta şişkinliği ortaya çıkarabilir.

Çıkarılmayan bir tümör muazzam boyutlara ulaşarak burun boşluğunun tüm alanını, yörüngeyi doldurur ve sınırlarının ötesine geçerek ciddi fonksiyonel ve kozmetik bozukluklara neden olur. En ciddi komplikasyon, tümörün kribriform plakayı delerek anterior kranyal fossaya nüfuz etmesidir. Bu komplikasyonun ilk belirtileri kafa içi basınç artışı sendromu (uyuşukluk, bulantı, kusma, tedavi edilemeyen baş ağrısı) ile ortaya çıkar, daha sonra retrobulber sendrom belirtileri eklenir (görme alanı kaybı, oftalmopleji, amoroz). Sık kanamalar ve dayanılmaz baş ağrıları, kusma ve yiyeceklerden kaçınma, hastayı kötü huylu bir tümörün varlığındaki durumdan pek farklı olmayan ciddi bir genel duruma, kaşeksiye, anemiye yol açar. Eski zamanlarda daha az uygar bölgelerde ve ülkelerde meydana gelen bu tür ilerlemiş durumlar sıklıkla menenjit ve meningoensefalit ile komplike hale geliyor ve kaçınılmaz olarak hastaların ölümüne yol açıyordu.

Fibromiksoma veya koanal polip

Fibromiksoma veya koanal polip, koanal veya etmoidosfenoidal bölgeden kaynaklanır. Dışarıdan, bu iyi huylu tümör, özel bir kanca kullanılarak kanamadan kolayca çıkarılabilen saplı bir polipe benzer. Burun boşluğunun mukoza polipleriyle karşılaştırıldığında koanal polipin kıvamı daha yoğundur. Farinks ve burun boşluğuna doğru büyür. "Eski" polipler yoğunlaşır, kırmızımsı bir renk alır ve sıklıkla nazofaringeal fibromayı taklit eder, ancak bunun aksine kanamazlar ve geniş çapta büyümezler.

Tedavi cerrahidir.

Sinokoanal polip

Sinokoanal polip aslında polipöz sinüzitin bir belirtisidir, çünkü maksiller sinüsten gelir ve koanadan nazofarinkse doğru prolabe olur. Daha az sıklıkla bu "tümör" sfenoid sinüsten gelir. Dışarıdan, sinochoanal polip, nazofarinkste asılı olan ve bazen onun arasında bulunan orofarenkse ulaşan bir zilin diline benzetilebilir. arka duvar ve yumuşak damak. Yapı olarak bu polip, nazofarenksi tamamen dolduran ve nazal nefes almada zorluğa ve tübüler işitme bozukluğuna neden olan oval şekilli beyazımsı gri renkte psödokistik bir oluşumdur.

Tedavi cerrahidir.

Nazofarengeal kistler

Nazofaringeal kistler, mukoza bezinin kanalının tıkanması (tutma kisti) veya Thornwald'ın faringeal kesesinin tıkanması sonucu ortaya çıkar. Nazofarengeal kistler, uzun süreli evrim ile karakterize edilen ve işitsel tüpün nazofaringeal ağzının tıkanmasına bağlı olarak nazal solunum ve işitme bozuklukları ile kendini gösteren nadir tümörlerdir. Posterior rinoskopide elastik kıvamda düzgün, yuvarlak, gri bir tümör ortaya çıkar. Kist adenotomi kullanılarak çıkarılır.

Nazofarenksin dermoid kistleri

Nazofarenksin dermoid kistleri çok nadir görülen konjenital iyi huylu tümörlerdir ve sıklıkla bebeklerde görülür. Çok yavaş gelişirler ve temel olarak kuru refleks öksürüğü ve yutkunma sırasında bir miktar rahatsızlık olmak üzere minimal işlev bozukluğuna neden olurlar. Kural olarak, bu "polipin" sapı, işitsel tüpün nazofaringeal açıklığının etrafındaki nazofarenksin yan duvarından gelir ve sıklıkla faringeal-epiglotik kıvrıma ulaşır. Geleneksel faringoskopi sırasında tespit edilmez, ancak öğürme refleksi ile orofarinkste pürüzsüz bir yüzeye sahip beyazımsı-gri renkte dikdörtgen soliter bir polip şeklinde görünebilir. Yüzeyi papilla, ter ve yağ bezlerinin yanı sıra kıllarla kösele bir görünüme sahiptir. Bu tabakanın altında venöz damarların nüfuz ettiği doku vardır. Tümörün merkezinde, yoğun bağ dokusundan oluşan, bazen kemik veya kıkırdak dokusu parçalarının yanı sıra çizgili kas lifleri (embriyonal tümörler için tipik bir doku "kümesi") içeren bir çekirdek oluşur. Tedavi kistin pedikülünün kesilmesinden oluşur. Daha sonra nazofarinksteki dermoid kistler sklerotik hale gelir ve bir süre sonra (aylar ila birkaç yıl) düzelir.

Farenks papillomları ve lipomları

Papillomlar ve lipomlar, farenksin üst kısımlarında nadir görülen ve görsel olarak ortak geniz eti dokusundan ayırt edilmesi çok zor olan iyi huylu tümörlerdir. Kesin tanı histolojik inceleme ile konur. Bir adenotom kullanılarak çıkarılırlar.

Kafatası meningoselleri bazen nazofarenkste ve en sık olarak çocuklarda ortaya çıkabilir. Çocuk ağladığında büyümesi diğer iyi huylu tümörlerden farklıdır. Bu tür "tümörler", kafatasının ve diğer organların gelişiminde genellikle yaşamla bağdaşmayan diğer ciddi anormalliklerin eşlik etmesi nedeniyle tedavi edilemez.

İyi huylu plazmasitoma

Benign plazmasitoma retiküloendotelyal dokudan kaynaklanır ve en sık kemik iliğinde oluşur; Bu tip ekstramedüller tümörlerin %80'den fazlası üst bölgede lokalizedir. solunum sistemi. Görünüşte grimsi veya pembemsi-mor renkli polipoid oluşumlara benzerler ve ülsere olmazlar. Tanı histolojik incelemeye dayanır. Soliter plazmoditoma iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Benign plazmasitom nadirdir ve basit granülomla karıştırılmamalıdır. büyük miktar Plazma hücreleri. Malign plazmasitom, X-ışınının kemik lezyonlarını ortaya çıkarmaması, sternum delinmesinin kemik iliğinde patolojik değişiklikleri tespit etmemesi, miyelom hücrelerinin bulunmaması, Bence Jones proteininin idrarda tespit edilmemesi ve son olarak, tümör çıkarılır, nüksetme görülmez. İyi huylu tümörlerde uzun süre devam eden kanın protein fraksiyonları da incelenir. normal seviye. Çoğu plazmasitom, ekstramedüller lokalizasyonlu veya multipl miyelomun özünü oluşturan "diffüz" miyelomun doğasındaki malign tümörlerdir.

İyi huylu plazmasitomlar, boyutlarına bağlı olarak bazı fonksiyonel bozukluklara neden oluyorsa, çeşitli cerrahi yöntemlerle çıkarılır ve bir daha tekrarlamaz. Malign plazmasitomlar cerrahi olarak tedavi edilemez. Bunlar için ameliyatsız antitümör yöntemleri kullanılır.

Nazofaringeal fibroma tanısı

Nazofarengeal fibroma tanısı esas olarak klinik tabloya, çocukluk ve ergenlik döneminde erkeklerde nazofarengeal fibromanın ortaya çıkması gerçeğine göre konur. Tümörün boyutu, röntgen veya MRI veya BT incelemesinin yanı sıra anjiyografi kullanılarak belirlenir.

Tedavi taktikleri ve muhtemelen prognoz sonuca bağlı olduğundan nazofaringeal fibromun ayırıcı tanısı önemli hale gelir. Nazofarengeal fibroma, nazofarenks adenoidleri, kistleri, fibromiksoması, kanseri ve sarkomundan ayrılır. Fibromların temel ayırt edici özelliği, bu lokalizasyonun diğer tüm iyi huylu tümörlerinde hiç görülmeyen erken ve sık kanamalarıdır ve kötü huylu tümörlerde kanama sadece ileri klinik ve morfolojik aşamada görülür.

Nazofarenks fibromunun tedavisi

Ameliyatsız tedavi yöntemlerinin (fizyoterapi, sklerozan, hormonal) kullanılmasına yönelik çok sayıda girişim, radikal bir tedavi sağlamadı; Özellikle cerrahi olmayan yöntemlerle birlikte kullanıldığında çoğunlukla tam iyileşmeyle sonuçlanan tek yöntem ameliyattı. Bununla birlikte, daha eski zamanlarda özel forsepsler kullanılarak ağızdan erişim yoluyla yapışma yerinden koparılarak kullanılan klasik tümör çıkarma yöntemi, tümörün periost ile sıkı bir şekilde kaynaşmış olan fibröz tabanının çıkarılmasının imkansızlığı nedeniyle haklı gösterilmemiştir. dolayısıyla kaçınılmaz nüksetmeler) ve şiddetli, intraoperatif kanamanın durdurulması zor. Fransız burun cerrahı Nelaton, tümöre erişimi kolaylaştırmak için yumuşak ve sert damakların ayrılmasını önerdi. Tümöre yönelik başka yaklaşımlar da geliştirilmiştir; örneğin Moore'un para-lateral-nazal insizyonu veya Denker'in sublabial rinotomisi kullanılarak bir rinotomi yönteminin kullanılması.

Denker'in operasyonu, burun boşluğunun iç patolojik oluşumlarına ve özellikle maksiller sinüse, burun boşluğunun orta ve arka kısımlarına ve kafatasının tabanına (nazofarenks, sfenoid sinüs) geniş erişim sağlamak için bir ön cerrahi müdahaledir. ). İleri vakalarda tümör zigomatik bölgeye, paranazal sinüslere, yörüngeye veya retromaksiller bölgeye doğru büyüdüğünde ön yaklaşımlar oluşturularak çıkarılır. A.G. Likhachev'e (1939) göre tümöre en avantajlı erişim Denker'e göre transmaksiller erişimdir. Ancak bazı durumlarda, tümörün histolojik özelliklerine ve yaygınlığına bağlı olarak, radyasyon tedavisinin kullanılması, tümör büyümesinde bir gecikmeye, küçülmesine ve sıkışmasına neden olur, bu da intraoperatif kanamanın azaltılmasına yardımcı olur ve cerrahi olarak çıkarılmasını kolaylaştırır. Aynı etki, tümörün %96 etil alkol ile infiltre edilmesiyle de elde edilir. Bazı durumlarda ergenlik tamamlanana kadar birkaç kez ameliyat yapılır, nüksler durduğunda tümör gelişimi durur ve geriye doğru gelişir.

Cerrahi müdahale, dikkatli bir ameliyat öncesi hazırlığı içerir (vücudun genel durumunu iyileştirmek, kan sayımlarını normalleştirmek, vitamin takviyesi, damar duvarını güçlendirmek için kalsiyum takviyeleri reçete etmek, hemostatik parametreleri artırmaya yönelik önlemler). Ameliyat için hazırlık, ameliyat sırasında canlandırma önlemleri, kan nakli ve kan ikamesi olasılığını içermelidir. Ameliyat intratrakeal anestezi altında yapılır. İÇİNDE ameliyat sonrası dönem Hastanın ameliyat öncesi hazırlığı sırasındaki aktivitelerin aynısını gerçekleştirin.

Bağımsız araçlar olarak ameliyatsız tedavi yöntemleri her zaman sağlamaz olumlu sonuç; Bunların ameliyat öncesi hazırlık olarak veya ameliyat dışı tedavi girişimi olarak yapılması tavsiye edilir.

Küçük tümörler için diatermokoagülasyon, 18-20 yaş arası kişilerde endonazal yaklaşım kullanılarak kullanılabilir ve bu kişilerin yakında ergenlik çağını tamamlayacakları ve artık nüksetmeyecekleri beklentisiyle kullanılabilir. Aynı yaşta, ameliyat sonrası küçük nükslerde diyatermi kullanılabilir.

Radyasyon tedavisinin esas olarak koruyucu olduğu gösterilmektedir, çünkü fibromatöz doku X ışınlarına duyarlı değildir, ancak genç hücrelerin büyümesini, yok olan yeni koroid pleksuslarını stabilize eder, böylece besinlerin tümöre erişimini sınırlandırır ve büyümesini yavaşlatır. Tipik olarak, tedavi süresi toplam 1500 ila 3000 ruble dozla 3-4 hafta sürer.

Tümöre verilen radyoaktif elementlerle tedavi, olası ikincil komplikasyonlar (burun ve nazofarenks mukozasının atrofisi, nekrotizan etmoidit, damak perforasyonu vb.) nedeniyle pratik olarak kullanılmamaktadır. Şu anda radyum ve kobaltın yerini altın kapsüllere yerleştirilen radon alıyor. İkincisi, tümöre birbirinden 1 cm mesafede 5-6 miktarında implante edilir. İşlem bir ay sonra tekrarlanabilir; bu yöntem, radyum veya kobalt uygulamasında olduğu gibi ciddi komplikasyonlara neden olmaz.

Nazofaringeal miyomların tedavisinde ana hormonal ajan, androjenik, antitümör ve anabolik etkileri olan testosterondur. Erkek cinsel organlarının ve ikincil cinsel özelliklerin gelişimini düzenler, erkeklerde ergenliği hızlandırır ve ayrıca gelişmekte olan organizmada bir dizi diğer önemli biyolojik işlevi yerine getirir. Çeşitli alanlarda kullanılır dozaj biçimleri(kapsüller, tabletler, kas içi ve deri altı implantlar, ayrı ayrı esterlerin yağ çözeltileri veya bunların kombinasyonları). Nazofarengeal fibroma için 5-6 hafta boyunca haftada 25 ila 50 mg ilaç kullanın. Tedavi idrardaki 17-ketosteroid içeriğinin kontrolü altında gerçekleştirilir - normalde erkeklerde 17-ketosteroidlerin atılımı ortalama (12,83±0,8) mg/gün (6,6 ila 23,4 mg/gün), kadınlarda - (10,61±0,66) mg/gün (6,4-18,02 mg/gün) olup idrarla bu atılım normal içerikte tekrarlanabilir. Aşırı dozda testosteron testis atrofisine, çocuklarda ikincil cinsel özelliklerin erken ortaya çıkmasına, osteonez ve ruhsal bozukluklara ve ayrıca idrarda 17-ketosteroid içeriğinin artmasına neden olabilir.

"Nazofarenksin juvenil anjiyofibromu" tanısı çoğunlukla genç erkeklerin ebeveynlerine dile getirilir. Bu hastalık vücuttaki hormonal değişikliklerin arka planında ortaya çıkar. Ancak bazen daha sonraki bir yaşta - otuz yıla kadar - keşfedilir. Çocuklarda anjiyofibromun nedenleri nelerdir? Doktorlar hastaya nasıl yardımcı olabilir?

Nazofarenksin juvenil anjiyofibromu (JAN) iyi huylu bir tümördür. Hormonal bir dalgalanma nedeniyle oluştuğuna inanılmaktadır. Bu nedenle hastalık burada bulunur. GençlikÇoğu durumda. Ancak bazı uzmanlar, hastalığın gelişiminin embriyonik dönemde meydana gelen gelişimsel bir anomali tarafından tetiklendiğine inanmaktadır.

Tümör iyi huylu olmasına rağmen çocuğun sağlığını ve hatta yaşamını tehdit eder. Çünkü hastalık hızla ilerleyerek çevre dokuları tahrip eder. Hastalığın ilk belirtilerini tespit ederek zamanında muayeneden geçmek ve tedaviye başlamak çok önemlidir:

• zor nefes alma;
• tamamen yok olana kadar koku alma duyusunun bozulması;
• burun sesi;
• işitme bozukluğu.

Zorluk, benzer semptomların ortak bir burun akıntısı veya geniz eti ile gözlenmesidir. Bu nedenle, tüm ebeveynler bu tür olayları keşfettiklerinde alarma geçmezler. Ancak tümör hızla büyür ve sonuç olarak anjiyofibromun birincil belirtilerine başkaları da eklenir:

• baş ağrısı;
• yüz iskeletindeki değişiklikler.

Ayrıca hastalık, tümörün konumuna bağlı olarak farklı şekillerde kendini gösterebilir. Nazofarenksin farklı bölgelerinde bulunur. Örneğin, bir anjiyofibrom göze doğru büyürse görme bozulabilir ve gözbebekleri şişebilir veya hareketsiz hale gelebilir. Beyin bölgesinde patoloji tespit edildiğinde daha az tehlikeli değildir.

Hastalığın formları ve tanı

Nazofarenksin juvenil anjiyofibromu, büyümesini farklı yönlere yönlendirebilir. Örneğin, bazen kasanın kendisinde bir tümör bulunur ve sonunda kafatasının tabanına baskı yapmaya başlar. Başka bir form - süreç sfenoid kemikten kaynaklanır. Daha sonra etmoid labirent, nazal sinüsler ve yörüngeler etkilenir. Pterygopalatin fossa bölgesindeki oluşumlar da mümkündür: tümör burun boşluğuna nüfuz eder.

Klinik tablo, doktorun hastalığın şeklini doğru bir şekilde belirlemesine yardımcı olur. Patolojinin özelliklerine bağlı olarak farklı görünür. Bazal tabaka etkilenirse hasta aşağıdaki semptomları yaşar:

• nefes almakta zorluk çekiyor;
• burun kokmuyor;
• ses nazaldır;
• işitme kaybı;
• iltihaplı sinüsler;
• Çift görme;
• gözbebekleri dışarı çıkar.

Tümör intrakranyal olarak yayılabilir: kraniyal boşlukta. Daha sonra yukarıda belirtilen semptomlara trigeminal sinirdeki hasar eklenir. Hastanın yanağı patolojinin görüldüğü tarafta şişer. Göz kapağında sarkma veya şişlik meydana gelir.

Teşhis sürecinde doktor röntgen kullanabilir. Bu yöntem tümörü görmenizi ve boyutunu tahmin etmenizi sağlar. Uzmanlar ayrıca bilgisayarlı tomografi ve anjiyografiye de sahiptir. Biyopsi gerekli olabilir ancak bu her zaman yapılmaz. Gerçek şu ki böyle bir işlemden sonra kanama riski artıyor.

Tedavi ve prognoz

Nazofarenks anjiyofibromunun özgüllüğü öyledir ki, doktor, oluşumun ortadan kaldırılması dışında başka bir tedavi öneremez. Bu teşhis ile tümör çok hızlı büyüyerek komşu doku ve organları etkilediği için ameliyat ertelenmez. Ameliyat ne kadar erken yapılırsa doktorun prognozu o kadar olumlu olur. Ancak hastalığın doğası gereği sorunun başlangıç ​​aşamasında çözülmesi her zaman mümkün olmamaktadır.

Cerrahi müdahale

Anjiyofibromun çıkarılması işlemi endoskopik kontrol altında gerçekleştirilir. Bu, cerrahın çıplak gözle erişilemeyen boşlukları görmesine olanak tanır. Bir tümörü çıkarmanın farklı yolları vardır. Mümkün olduğunda uzman kişi doğrudan doğal açıklıklardan müdahale eder. Yani hastanın ağzından ya da burnundan girerek operasyonu gerçekleştirir.

Ancak daha sıklıkla dokuda kesi yapılması gerekir. Nazik ve uzatılmışlardır. Örneğin dudak altına açılan küçük bir delikten ameliyat mümkündür. Ancak aynı sıklıkla doktorlar da hastanın damağını veya yüzünü keser.

Olası komplikasyonlar

Juvenil anjiyofibrom ameliyat olup olmamayı düşünebileceğiniz bir hastalık değildir. Hastalığın gelişimini tahmin ederken, iyi huylu bir tümörün kötü huylu bir tümöre dönüşme riskini hatırlamakta fayda var. Ve patolojinin kendisi de ciddi sonuçlarla doludur, çünkü bir bütün olarak vücudu ve özellikle de onun en önemli işlevlerini önemli ölçüde etkiler.

Anjiyofibromda hangi komplikasyonlar mümkündür? Bu hastalıkta tümör gövdesi damar dokuları da dahil olmak üzere farklı dokulardan oluştuğu için kanama olasılığı yüksektir. Doktorlar hasta için geri dönüşü olmayan nörolojik sonuçlara karşı uyarıyor. Örneğin genç bir adam belirli görüş alanlarını kaybedebilir.

Ne yazık ki bu hastalığın önüne geçmek mümkün değil. Ancak ebeveynler patolojik süreci şu şekilde durdurabilirler: erken aşama. Bunu yapmak için çocuğun sağlığını izlemek önemlidir ve ilk endişe verici belirtileri fark ederseniz bir doktora danışın.

Anjiyofibrom, kendi bağ dokusuna sahip iyi huylu bir neoplazmdır ve kan damarları. Bu hastalık oldukça nadirdir; kafatasının tabanını, nazofarenks, burun, yanaklar ve böbrekleri etkileyebilir. Nazofarenksin en sık görülen anjiyofibromu. Ergenlik ve kırklı yaşlardaki erkekler arasında görülür. Ergenlik çağındaki erkek çocuklarda böyle bir neoplazm oluşursa, kural olarak ayrı tedaviye gerek yoktur; neoplazm zamanla kendi kendine çözülür.

Modern tıpta hastalığın kesin nedenleri hala bilinmemektedir. Ancak risk altında olanlar güneş ışığına çok fazla maruz kalan kişilerdir. Bu olaya fotoyaşlanma denir. Güneşin etkisi altında cildin derin katmanlarında bulunan hücreler mutasyona uğrar ve daha sonra anormal derecede hızlı bir şekilde bölünmeye başlar ve kendi kan damarlarına sahip iyi huylu bir tümörün odağını oluşturur.

Çok sayıda tümör odağının ortaya çıkması durumunda, bunun nedeni muhtemelen kalıtımda yatmaktadır. Örneğin, ebeveynlerde veya yakın akrabalarda nörofibromatozis veya tüberoz skleroz gibi hastalıklar varsa, o zaman gelişme riski vardır. çoklu oluşumlar Deri ve nazofarinksteki anjiyofibromlar da dahil olmak üzere anlamlı derecede daha yüksektir.

Ek olarak, iyi huylu tümörlerin ortaya çıkmasının, gebelik aşamasında fetüsün gelişimindeki bozuklukların bir sonucu olduğuna dair bir teori vardır. Uzmanlar, tüm hastaların bazı rahatsızlıklara sahip olduğunu belirtiyor. kromozom bozuklukları. Ergenlik çağındaki gençlerin hastalığa yatkın olması, nedenin hormonal değişiklikler olabileceğini, yaşlı erkeklerin de risk altında olması vücudun doğal yaşlanmasına eşlik eden faktörlerden biri olabileceğini düşündürmektedir.

Sürekli güneş ışığına maruz kalanların yanı sıra sık sık burun, kafa ve yüz yaralanmalarına maruz kalan kişiler de risk altındadır. Kötü alışkanlıklar kötü çevre koşullarında yaşamanın yanı sıra kronik hastalıklar nazofarinks.

Bu tümör iyi huyludur. Hücreleri oldukça derin olmasına rağmen derinin katmanlarında kalır. gemilere ve Lenf düğümleri nüfuz etmezler, metastazlar oluşmaz. Hastalık özellikle estetik açıdan rahatsız edicidir ancak yine de bulaşıcı değildir ve hastanın hayatı için tehlike oluşturmaz.

Türlerin sınıflandırılması

Hastalık, tümörün özelliklerine ve konumuna bağlı olarak alt tiplere ayrılır.

Yerelleştirmeler

Hastalık aşağıdaki alanları etkileyebilir:

• Cilt (çoğunlukla yaşlı hastalarda görülür);
• Yüz;
• Kafatasının tabanı (ergenler sıklıkla etkilenir, özellikle de kronik hastalıklar nazofarenks, o zaman hastalığa juvenil anjiyofibrom denir);
• Böbrekler (son derece nadir);
• Yumuşak kumaşlar;
• Nazofarenks.

Klinik ve anatomik özellikler

İyi huylu bir tümörün klinik ve anatomik özelliklerine uygun olarak, bazal olarak yaygın bir neoplazm ayırt edilir ve intrakarnial olarak yaygındır.

Lokasyona bağlı olarak klinik belirtiler

Hastalığın belirtileri tümörün konumuna göre değişiklik gösterebilir.

Cildin hasar görmesi durumunda

Aşağıdaki belirtiler ciltte iyi huylu bir oluşumun karakteristiğidir:

• Komşu dokulara zarar vermeden yavaş tümör büyümesi;
• Lezyonlar acıtmaz ancak bazen kaşınabilir;
• Kendi kendine oluşum, küçük boyutlu (1 mm'den 3 cm'ye kadar) tek, yoğun fakat elastik bir düğüme benzer;
• Düğümün rengi açık bejden pembeye veya kahverengiye kadar değişebilir;
• Cildin üst tabakası incelir ve oluşumun içindeki kılcal damarlar buradan kolaylıkla görülebilir.

Bu tip tümör en sık yüz, boyun, üst ve alt uzuvlar. İstatistiklere göre, bu tür en sık 30 ila 40 yaşlarındaki kadınları etkiliyor.

Nazofarenks etkilenirse

Nazofarengeal anjiyofibrom durumunda aşağıdaki belirtiler görülebilir:

• Azalan görme, koku ve işitme;
• Yüzün şişmesi;
• Burundan nefes almada zorluk, tıkanıklık;
• Göz küresinin yer değiştirmesi;
• Yüz asimetrisi;
• Paroksismal ağrı;
• Burun sesi;
• Burun kanaması.

Tümör yüzün herhangi bir yerinde veya burunda ortaya çıkabilir. Oluşan düğüme zarar vermemeniz tavsiye edilir, çünkü bu yalnızca büyüme hızını artıracaktır.

Yumuşak doku hasarı durumunda

Vurulduğunda yumuşak kumaşlar spesifik bir semptom yoktur. Çoğu zaman, bu tür anjiyofibrom uterusu, yumurtalıkları, akciğerleri, gövdeyi, boynu, yüzü, meme bezlerini, tendonları etkiler.

Hastalığın aşamaları

Hastalık 4 aşamaya ayrılır:

• Aşama 1. Neoplazm ortaya çıktığı yerde lokalize olur, büyüme gözlenmez;
• Aşama 2. Tümör büyümeye başlar, yeni lezyonlar ortaya çıkabilir;
• Aşama 3. Tümör sürecinin yayılması, lezyonların alanı ve sayısı artar;
• Aşama 4. Bazen sinirler de dahil olmak üzere neredeyse işgal edilen alanın tamamında hasar.

Teşhis yöntemleri

Doğru bir tanı koymak genellikle yaklaşık altı ay sürer. Bu dönemde hasta çeşitli çalışmalara tabi tutulur.

Teşhisin ilk aşamasında doktor tıbbi geçmişi gözden geçirir, hastayla görüşür ve muayene eder, şüpheli düğümleri hisseder. Daha sonra hasta enstrümantal teşhis prosedürlerine tabi tutulur: BT, MRI, X-ışını, fiberoskopi, rinoskopi, biyopsi, ultrasonografi, anjiyografi. Ayrıca gerekli olanlar laboratuvar araştırması: hormon testleri, genel kan testi ve biyokimya.

CT – anjiyofibromun teşhisi için yöntemler

Tanı sürecine aşağıdaki uzmanlar dahil olabilir: kulak burun boğaz uzmanı, onkolog, dermatolog, göz doktoru, terapist.

Anjiyofibromu diğerlerinden ayırmak için iyi huylu neoplazmlar ayırıcı tanı da yapılabilir. Aşağıdaki belirtiler bu hastalıkla karıştırılabilir: lipom, doğum lekesi, hemanjiyom, nevüs, fibroma, melanom, kutanöz bazalioma.

Tedavi yöntemleri

Aslında böyle bir tümör tehlikeli değildir, ancak örneğin giysi sürtünmesinden kaynaklanan sürekli yaralanmalara veya tamamen estetik açıdan müdahale edebilir. Bu yüzden modern tıp Anjiyofibromu tedavi etmek için pek çok yöntem sunar; en uygun olanı, her özel duruma bağlı olarak bir uzman tarafından seçilir. Neoplazm herhangi bir sorun yaratmazsa, o zaman tedavisiz yapabilirsiniz, özellikle de juvenil anjiyofibrom ise, sadece bir doktora görünün.

İlaç tedavisi

Bu durumda ilaç tedavisi esas olarak hastalığın hoş olmayan semptomlarını ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. Örneğin, ne zaman ağrı No-shpa veya baralgin içilmesi tavsiye edilir. Kan damarlarını güçlendirmek ve korumak için genel bağışıklık vücuda Stimol, Duovit, Vitrum reçete edilebilir.

Bazı durumlarda ameliyattan önce veya sonra kombinasyon kemoterapisi reçete edilebilir. Aşağıdaki ilaç gruplarını kullanır: vinkristin, adriamisin, sarkolizin veya vinkristin, adriamisin, siklofosfamid, dekarbazin.

Vinkristin, anjiyofibrom tedavisinde kullanılan ilaçlardan biridir.

Ayrıca tedavi sırasında vücudun gerekli tüm vitaminleri gıdalardan veya özel kompleksler alarak aldığından emin olunması tavsiye edilir. Vitaminler tümörlerin büyümesini yavaşlatmaz ancak ilişkili olumsuz faktörlerle baş etmede yardımcı olurlar. Örneğin, durumu iyileştirirler bağışıklık sistemi, aneminin ortaya çıkmasını önler, kan damarlarını güçlendirir.

Endoskopik

Bu çıkarma yöntemi en çok küçük ve orta büyüklükteki tümörler için etkilidir. Operasyon genel anestezi altında gerçekleştirilir. Doktor, özel bir cihazın (endoskop) kontrolü altında tümörü burun sinüslerinden (veya konumuna bağlı olarak başka bir alandan) çıkarır. Daha sonra hasarlı yüzey işlenir ve gerekirse dikişler uygulanır. Ameliyattan daha az tehlikeli olsa da bunun da cerrahi bir müdahale olduğunu anlamak önemlidir. Ve bu durumda kanama ve enfeksiyon riski de vardır.

Minimal invaziv yöntemler

Neoplazm dokusu bir lazer kullanılarak çıkarılabilir. Işın onları sağlıklı cilde kadar katmanlar halinde buharlaştırır. Prosedür şu şekilde gerçekleştirilir: lokal anestezi ve yalnızca 10 – 15 dakika sürer. Bu yöntemin hasta için pek çok avantajı ve minimal sonuçları vardır. Lazer giderme en modern yöntemlerden biri olarak kabul edilir.

Cerrahi

Bu, anjiyofibromdan kurtulmanın en etkili yollarından biridir. Operasyon basittir, bu nedenle ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir. lokal anestezi. Tümör çıkarılır ve ardından yaranın üzerine dikişler yerleştirilir. Çıkarılan doku daha sonra ileri histolojik analiz için gönderilir. Ameliyat sırasında tümör tamamen çıkarılır, ancak bu, nüks olmayacağını garanti etmez. Ancak yine de bunun cerrahi bir işlem olduğunu ve işlem sırasında enfeksiyon ya da kanama riskinin bulunduğunu hatırlamakta fayda var.

Radyasyon tedavisi

Tümör ayrıca radyasyon tedavisi kullanılarak da çıkarılabilir. Bu durumda nodüle bir radyo dalgası ışını yönlendirilir. Bu durumda cerrahi müdahale yapılmaz, yani kanama ve enfeksiyon riski ortadan kalkar, hatta yara izi bile kalmaz. Ancak ciltteki radyo dalgalarına maruz kalmak dermatite veya lokal doku nekrozuna neden olabilir.

Radyasyon tedavisi, anjiyofibromun tedavi yöntemlerinden biridir.

Tümörün çıkarılması için seçilen yöntemlerden herhangi birinin ardından, etkilenen bölgeyi izlemeye değer. Mümkünse giysilerin sürtünmesinden ve diğer mekanik yaralanma yöntemlerinden kaçının. Bandaj uygulandıysa zamanında değiştirilmeli ve iltihaplanmayı önleyecek önlemler alınmalıdır.

Tahmin etmek

Hastalığın prognozu olumludur. Şu ana kadar herhangi bir ölüm kaydedilmedi. Anjiyofibrom, geniş kanamaya neden olabileceği, yani anemi oluşumu için önkoşullar yaratabileceği için en büyük tehlikeyi oluşturmaktadır.

Ek olarak, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra bile, yeni tümörler ortaya çıkabilir, yani hastalığın nüksetmesi - çok rahatsız edici olmasına rağmen oldukça yaygın bir olaydır.

Homeopati de dahil olmak üzere kendi kendine ilaç tedavisinin mümkün olduğunu bilmek önemlidir. geleneksel yöntemler sonuç getirmeyeceği gibi vücuda zarar bile verebilir.

Bu nedenle ilaç tedavisi gibi alternatif yöntemler yalnızca bir uzmana danışıldıktan sonra ve sıklıkla tümörün çıkarılmasıyla birlikte kullanılmalıdır.

Önleme

Hastalığın kesin nedenleri hala bilinmediğinden, spesifik önleyici tedbirler geliştirilmemiştir. Bu nedenle yalnızca genel tavsiyelerde bulunabiliriz: Aktif ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürün, aşırı yüklenmeden, stresten ve fiziksel yaralanmalardan kaçının, sağlıklı ve dengeli beslenin, temiz havada daha fazla zaman geçirin ve düzenli önleyici muayenelerden geçin.

Kural olarak, vücudun yeterli kaynağı varsa, yani uygun dinlenmeye ve gerekli tüm olanaklara erişimi varsa besinler ve mikro elementler, tümör hücrelerinin çoğalmasını bağımsız olarak önleyebilir. Bu nedenle sürdürmek sağlıklı görüntü sadece anjiyofibromun değil aynı zamanda bilinen birçok hastalığın önlenmesi için de çok önemlidir. modern bilim hastalıklar.

Juvenil anjiyofibromlar (kafatası tabanının anjiyofibromları), fibromatoz grubuna ait burun boşluğu, paranazal sinüsler ve nazofarenksin iyi huylu tümörleridir.

Epidemiyoloji. Burun boşluğu, paranazal sinüsler ve nazofarenksin iyi huylu tümörleri çocuklarda KBB organlarının hastalıklarının% 9,5'ini oluşturur. Bunların arasında, hastaların %59,5'inde teşhis edilen (12.000 yatan KBB hastası başına bir hasta) kafa tabanındaki anjiyofibromlar baskındır. Nazofarenksin anjiyofibromu, esas olarak genç erkekleri etkilediği için her zaman yalnızca ergenlik çağına ait bir patoloji olarak kabul edilmiştir. Gençlik. Son 15 yılda, anjiyofibrom görülme sıklığının %6,2'den %9,5'e artmasıyla birlikte, tümörde bir gençleşme meydana gelmiş ve daha genç yaş grubundaki çocuklarda (4 ila 4 yaş arası) gelişme sıklığında hızlı bir artış olmuştur. 10 yıl).

Ayrıca hastalığın seyrinin önemli ölçüde değiştiği; tümör sürecinin kafa tabanının anatomik yapılarına erken yayılmasıyla birlikte aşırı agresif olduğu da kaydedildi. Bu bağlamda çocuklarda görülen juvenil anjiyofibrom, kafa tabanının anjiyofibromu olarak tanımlanmaktadır. Çoğu burun cerrahı, nüks oranının yüksek olduğunu, %50'ye kadar çıktığını belirtmektedir.

Önleme. Küçük çocuklarda lezyonların görülme sıklığının artması, uygulayıcıların özel dikkat göstermesini gerektirmektedir. zamanında tespit Sürecin erken bir aşamasında hastalığın spesifik belirtilerinin yokluğu ve klinik semptomların diğer hipertrofik ve benzerliği dikkate alınarak anjiyomatöz lezyonlar inflamatuar süreçler nazofarenks ve paranazal sinüslerde.

Tarama. Nazofarenks, burun boşluğu ve paranazal sinüslerin anjiyomatöz lezyonlarının karakteristik belirtilerine dayanmaktadır, ancak hastalığın uzun süreli döneminde. Tümör oluşumunun erken aşamasında hastalığın spesifik belirtileri yoktur.

sınıflandırma. Anjiyofibromun konumuna bağlı olarak aşağıdaki klinik formlar ayırt edilir: baziler veya bazosfenoidal, sfenoetmoidal, pterygomaksiller ve tubar. İÇİNDE çocukluk Anjiyomatöz büyümenin sfenoetmoidal ve baziler formları baskındır. Son zamanlarda, hastalığın seyri ve prognozunun özellikle olumsuz olduğu ve intraoperatif masif kanama riski nedeniyle tümörün çıkarılmasının son derece zor olduğu, hastalığın pterygomaksiller formu daha sık teşhis edilmektedir.

Tümör yayılımının kapsamını belirlerken, anjiyomatöz büyümenin aşağıdaki aşamaları ayırt edilir.
Aşama I - kemik tahribatının olmadığı durumlarda tümörün burun farenksinde ve/veya burun boşluğunda lokalizasyonu.
Aşama II - tümörün nazal farenks ve burun boşluğundan pterygopalatin fossa, maksiller sinüs, etmoid sinüs, sfenoid sinüslere kemik tahribatı belirtileri ile yayılması.
Aşama III A - tümör sfenoid sinüslere ve beyne yayıldı (kavernöz sinüsün lateralinde).
Aşama III B - tümörün yörüngeye ve infratemporal fossaya yayılmasıyla evre IIIA'dakiyle aynı değişiklikler.
Evre IV - tümör evre III'e karşılık gelir, ancak kavernöz sinüs, optik kiazma ve hipofiz fossaya geniş ölçüde saldırır.

B.A.'nın sınıflandırmasına göre. Schwartz, tümörün klinik seyrinin evre IV'ünü ayırt ediyor.
Aşama I - başlangıç ​​​​noktası bölgesinde yer alan, kemik duvarlarında hasar ve fonksiyon bozukluğu olmayan küçük bir tümör. Şikayetlerin olmaması ile karakterize edilir; tümör rastgele koşullar altında keşfedilir.
Aşama II - tümör nazofarenks ve burun boşluğunun arka kısımlarının ötesine uzanmaz ve hafif ifade ile eşlik eder fonksiyonel bozukluklar ve periyodik olarak meydana gelen spontan kanama, klinik belirtiler arasında birincil veya lokal semptomların ağır basması.
Aşama III - Solunum güçlüğü, yutma, baş ağrıları, nevraljik ağrılar, değişen derecelerde işitme bozukluğu ve aşırı burun kanaması ile birlikte anatomik oluşumların yakınında bulunan kemik duvarlarının tümör tahribatı.
Aşama IV - şiddetli kemik tahribatının arka planına karşı tüm paranazal sinüslere, yüz fossalarına ve kranyal boşluğa tümör penetrasyonu. Yerel olanlarla birlikte geliştiriyorlar genel belirtiler, kaşeksi, septik ve meningeal komplikasyonlar.

Komplikasyonlar. Anjiyofibrom oluşumunun başlangıç ​​​​yerinin faringeal-bazal fasya, nazofarenks kasası alanı, ana sinüsün ön alt duvarı ve ana kemiğin pterygoid sürecinin medial plakası olduğu kabul edilir. Tümör burun boşluğunun arka bölümünün yan duvarlarından kaynaklanabilir.

Hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Hastalığın etiyolojik teorileri arasında en popüler olanları şunlardır:
❖ hormonal, hastalığın endokrin dengesizliği, gonadların androjenik fonksiyonunun inhibisyonu, testosteron üretiminin uyarılması ve aşırı androjen reseptörlerinin uyarılmasının arka planına karşı 17-ketosteroidlerin atılımının azalması sonucu ortaya çıktığı:
❖ oksipital kemiğin ana süreci ile sfenoid kemik arasında kalan kafatası kemiklerinin esaslarında anjiyomatöz büyümenin kaynağını belirleyen embriyonik;
❖ nazofaringeal kubbede yer alan hipofiz hücrelerinin aktivitesini artırma, periosteumu tahriş etme ve hızlı aşırı büyümeye neden olma konusunda öncü rolü öne süren hipofiz;
❖ travmatik;
❖ notokordun proksimal ucunda membranöz kafatasının oluşumundan sonra mezenkimal kalıntıların gelişimi ile anjiyofibrom oluşumunu birbirine bağlayan mezenkimal;
❖ inflamatuar;
❖ genetik, anjiyomatöz büyümenin oluşumunu, kalıtımdaki genlerin kombinasyonlarının, kafa tabanının periostunun çoğalan hücrelerinde somatik bir mutasyonla tuhaf bir şekilde toplanmasıyla açıklar.

Kafatabaninin juvenil anjiyofibromlu hastalarda hastalığın seyrindeki değişiklikler ve gençleşmenin nedenleri arasında çevresel durumun bozulması ve düşük dozda radyasyona maruz kalan bir bölgede yaşama dikkat edilmektedir.

Klinik tablo. Çocuklarda klinik bulgular, hastalığın süresine, tümör büyümesinin boyutuna ve yönüne, daha önce yapılan cerrahi müdahalelere bağlı olarak değişen derecelerde ifade edilir.

Hastalık fark edilmeden başlayarak, tedavi edilemeyen burun akıntısı, tek taraflı burun nefes alma zorluğu, mukus veya irin salgısının artması, aşırı burun kanaması, hipo ve anozmi, tümörün oro- ve oro- ve disfajiye yayılmasıyla solunum yetmezliği ve disfaji ile kendini gösterir. laringofarenks ve bu nedenle hastaneye kabul üzerine hastalara koruyucu trakeotomi uygulanır. Tümör yörüngeye, elmacık bölgesine ve üst çenenin alveolar sürecine doğru büyüdüğünde diplopi, lakrimasyon, skleral enjeksiyon ve ekzoftalmi not edilir. Ağrı sendromu karakteristik değildir ve üst çenenin alveoler süreci, pterygopalatin, retromandibular fossa ve yörüngenin yüz deformitesinin gelişimi ile birlikte etkilendiği zaman ortaya çıkar.

Tümörün paranazal sinüslere, yörüngeye ve kranial boşluğa yayılmasına bağlı sekonder semptomlar geç ortaya çıkar. Öncelikle maksiller sinüste lokalize olan veya burun boşluğundan buraya yayılan bir tümöre eşlik eder klinik tablo diş hastalığı ( diş ağrısı, alveolar süreç ve yanak bölgesinde şişlik), bunun için diş çekimi, diş eti mukozasının kesilmesi ve diğer müdahaleler sıklıkla gerçekleştirilir. Bazen kafa tabanının anjiyofibromu ilk olarak oküler semptomlarla kendini gösterir - göz küresinin kontralateral yer değiştirmesi, ekzoftalmi, diplopi, kısmi oftalmopleji (göz küresinin içe doğru sınırlı hareketliliği), gözün iç köşesinde şişlik, lakrimasyon, görme keskinliğinde azalma körlük, nevralji. Baş ağrısının doğası ve yoğunluğu, tümörün konumuna ve yayılımına bağlıdır. Kranial boşluğa nüfuz ederse ciddi intrakraniyal komplikasyonlar gelişebilir. Tümör büyümesinin yönü, nazal farenksin topografik anatomisinin özelliklerine göre belirlenir.

Nörolojik semptomlar çoğunlukla beyin sapının ve bir dizi kranyal sinirin (okülomotor grup, yüz ve trigeminal) patolojik reaksiyonundan kaynaklanır. En sık görülen bulgular; iki taraflı periosteal reflekslerde artış, cilt reflekslerinde azalma, patolojik piramidal semptomlar, nazolabial kıvrımın düzgünlüğü, yatay küçük ölçekli nistagmus ve diensefalik kısımlardaki hasara bağlı otonomik bozukluklardır. Trigeminal sinirin patolojisi, hafif trigeminal ağrı, trigeminal sinirin etkilenen dallarının innervasyon alanındaki her türlü hassasiyetin yanı sıra okülomotor bozukluklar şeklinde ifade edilir. Pterigomaksiller tümör lokalizasyonunda en sık görülen nörolojik semptom, tümörün yörüngeye doğru büyümesinin neden olduğu, değişen derecelerde ifade edilen ekzoftalmidir ve okülomotor sinirin yetersizliği ve piramidal yollar daha az gelişir. Bazı durumlarda hastalar abdusens sinirinde hasar belirtileri yaşarlar.

Anjiyofibromun intrakranyal yayılımı vakaların %20-30'unda görülür. Beynin içine doğru büyüyen tümör, dura mater ile beynin araknoid zarı arasında hem ekstradural hem de subdural olarak yerleşebilir, hipofiz bezini, optik kiazmayı sıkıştırabilir ve kavernöz sinüsü gasp edebilir. Bu durumda yoğun baş ağrısı, yörünge semptomları (ekzoftalmi, görme bozuklukları, optik sinirin konjestif papillaları, bitemporal hemianopsi, optik sinir atrofisi), nöroendokrin sendromunun gelişmesiyle birlikte endokrin-vejetatif bozukluklar, bölgedeki değişiklikler vardır. Sella turcica, trigeminal sinirin tüm dallarının çıkış noktalarında ağrı, trigeminal sinirin I ve II dallarının innervasyon bölgesinde hiperestezi, ilgi V-X kranyal sinirler. Agresif büyüme ile tümör, yumuşak damağın yerini alarak, farenksin oral ve laringeal kısımlarına engellenmeden yayılır.

Anjiyofibromun inflamatuar komplikasyonları %15'i oluşturur; Bunlar arasında sinoorbital ve intrakranyal olanlar baskındır; Beyin sapında olası dolaşım bozuklukları. Çocukluk döneminde hastalık son derece şiddetlidir; Anjiyomatöz süreç, burun boşluğu ve nazofarinksten paranazal sinüslere, pterygopalatin ve retromandibular fossalara ve aynı zamanda intrakraniyal olarak nazal solunumun ilerleyici bozulması, masif, sıklıkla kontrol edilemeyen spontan burun kanamaları ile ifade edilen ön ve orta kranyal fossalara nispeten hızlı bir şekilde yayılır. gelişmesiyle birlikte bu anatomik bölgeye yapılan çeşitli cerrahi müdahaleler sırasında kanamanın yanı sıra kanama sonrası anemi. Histoyapıda iyi huylu, klinik seyirde, çocukluk çağındaki juvenil anjiyofibrom, masif lezyonlarla birlikte yıkıcı geniş anjiyomatöz büyümenin aşırı agresifliği ile karakterize edilir. çene-yüz bölgesi, malign bir neoplazm olarak kendini gösterir. Bu büyük ölçüde özelliklerden kaynaklanmaktadır. dolaşım sistemi büyüyen çocuğun vücudu. Çocukların durumu ciddi. Karmaşıklık nedeniyle erken tanı hastalıklarından dolayı çocukların büyük çoğunluğu ileri, yaygın bir tümör süreciyle kliniğe başvurmaktadır. Çoğu hastada sekonder pürülan sinüzit gelişimine bağlı olarak hipokromik anemi ve rinosinüzojenik zehirlenme vardır.

Dönem erken belirtiler- burun akıntısı, inatçı konservatif tedavi. Rinoskopi sırasında burun boşluğunda bir tümör tespit edilmez, mukoza akıntısı, mukoza zarının şişmesi ve soluk renklenmesi. Nazofarenkste, normal renkli bir mukoza zarının arka planına karşı, kırmızı renkli, yuvarlak şekilli, tümör benzeri bir oluşum vardır. Tümör koanalardan birini kısmen veya tamamen kaplıyor. Radyografide nazofarinkste kemik duvarlarında değişiklik olmaksızın net hatlara sahip yumuşak doku gölgesi görülmektedir. Paranazal sinüslerde herhangi bir değişiklik yoktur. Bazı hastaların kanında segmentli nörofiller, aneozinofili ve lenfositozda azalma vardır.

Hastalığın tam gelişme dönemi burun solunumu burundan ciddi derecede zor veya yok, mukopürülan akıntı; hastayı anemiye sokan spontan burun kanaması; hipo ve anosmi. Burun boşluğunda rinoskopi yapıldığında - pürüzsüz bir yüzeye sahip yuvarlak veya oval şekilli kırmızı tümör benzeri bir oluşum, dokunulduğunda kolayca kanar. Nazofarenkste koanayı kaplayan bir tümör var. Yumuşak damağın yer değiştirmesi, burun sesinin kapalı olması, orta kulak ve paranazal sinüslerde iltihabi değişiklikler mümkündür. Kandaki değişiklikler artıyor: anemi, kan serumunun protein fraksiyonlarında değişiklik - albümin içeriğinde azalma ve globulin konsantrasyonunda artış.

Hastalığın geç gelişim dönemi - tümör nazofarinksin ötesine uzanır, burun boşluğunu işgal eder, kemik duvarlarını yerinden çıkarır, paranazal sinüslere, pterygomandibular bölgeye, infratemporal bölgeye, yörüngeye ve kranyal boşluğa doğru büyür. Vücutta genel hasar belirtileri ifade edilir, yüz deformasyonu, ekzoftalmi, kemik oluşumlarının ve paranazal sinüslerin duvarlarının yer değiştirmesi, yörünge, kafatasının tabanı veya bunların atrofisi ve tümörün basıncından kaynaklanan tahribat. Reaktif inflamatuar olaylar daha belirgindir. Periferik kanda kalıcı değişiklikler gelişir - eritrositlerin içeriğinde bir azalma, parçalanmış nötrofiller, lenfositozda bir artış, ESR'de bir artış, albümin konsantrasyonunda bir azalma ve globülin içeriğinde bir artış.

Hastalığın üç ana evresinin ayırt edildiği, kafa tabanının anjiyofibromlarının yönlendirilmiş büyümesinin klinik ve topografik bir sınıflandırması geliştirilmiştir.
❖ Evre I: Tümör farenks veya burun boşluğunun burun kısmını kaplıyor. Klinik olarak burundan nefes almada zorluk veya yokluk, mukopürülan akıntı, spontan burun kanaması, hipo ve anozmi, kapalı burun sesi, solukluk tespit edilir. deri. Endoskopik olarak, geniş tabanlı, grimsi kapanımlar içeren, morumsu-mavimsi renkte, yoğun, topaklı, palpasyon veya sondalamayla kolayca kanayan tümör benzeri bir oluşum belirlenir.
❖ Evre II daha şiddetli semptomlarla karakterizedir. Kemik oluşumlarının ve paranazal sinüslerin duvarlarının yer değiştirmesi veya bunların atrofisi ve tümörün basıncından kaynaklanan tahribat vardır. Trigeminal sinirin ikinci dalının innervasyon alanındaki duyu bozuklukları ve reaktif inflamatuar değişiklikler mümkündür. Baş ağrısı süreklidir veya burun kanamasından önce gelir.
❖ Hastalığın III. Evresinde tümör büyümesi sfenoid sinüsten beyine, kavernöz sinüsün lateralinden, orbital ve infratemporal fossaya yayılır. Aynı zamanda, beyin sıkışmasının semptomları da belirlenir (meninks reseptörlerinin tahrişinden kaynaklanan baş ağrıları, arteriyel distoni ile beyin dokusunun anemisi, ikincil bir enfeksiyondan zehirlenme). Lokal semptomların yanı sıra vücutta genel hasar belirtileri de vardır. Yüz deformasyonu, ekzoftalmi, yörünge duvarının yer değiştirmesi ve kafatasının tabanı, diplopi, lakrimasyon ve trigeminal sinirin ikinci ve üçüncü dallarının innervasyon alanında bozulmuş hassasiyet ile reaktif olaylar daha belirgindir. Ağır burun kanamalarına bağlı olarak hemoglobin içeriğinin azalması ve kırmızı kan hücrelerinin sayısının azalmasıyla anemi artar.

Hastalığın bu aşamasının klinik belirtileri, tümör büyümesinin baskın yönüne bağlı olarak değişebilir. Büyüme ileriye doğru yönlendirildiğinde, anjiyofibrom üst burun geçişine doğru büyür ve ardından tüm burun boşluğunu, etmoid ve maksiller sinüsleri doldurur. Tümörün beyne doğru büyümesiyle ön ve alt duvarların tahrip olması sonucu sfenoid sinüs sürece dahil olur. Tümör, burun boşluğundan pterygopalatin çentik yoluyla pterygopalatin fossaya ve oradan da pterygomaksiller fissür yoluyla infratemporal fossaya, alt yörünge fissürü boyunca yörüngeye ve arka duvarı boyunca kranyal boşluğa doğru büyüyebilir.

Teşhis. Hikaye, hastalığın süresini, ana semptomların ortaya çıkma sırasını ve muayene sonuçlarını belirler; önceki tedavi. Anjiyomatöz sürecin yayılma sınırlarını doğru bir şekilde belirlemek ve en uygun hacmi seçmek cerrahi müdahale ve patolojik sürecin gelişim dinamiklerinin objektif bir değerlendirmesi, karotis anjiyografisi, fibroendoskopi, radyografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme kullanılır, ultrason teşhisi. Tümörün arka, üst ve yörüngesel boyutunun üç boyutlu görüntüsünün yanı sıra anjiyomatöz büyümenin sınırlarının net bir tanımıyla birlikte bilgisayarlı tomografi, komşu anatomik oluşumlara verilen hasarın derecesini, doğasını ve hacmini netleştirmeyi mümkün kılar Kafatasının tabanı ve yüz iskeletindeki kemiklerdeki yıkıcı değişikliklerin, tümörün yapısının (homojenliği, yoğunluğu) önemli ölçüde daha düşük radyasyon dozu ile belirlenmesi, ameliyat sırasında ulaşılması zor alanların durumu hakkında bilgi elde edilmesi pterygopalatin ve infratemporal fossa, ana sinüs, yörüngenin arka kısımları ve parafaringeal boşluğun dokuları.

Bilgisayarlı tomografinin değerli bir avantajı, radyasyon tedavisinden sonra cerrahi tedavinin radikalliğini ve etkinliğini objektif olarak değerlendirme yeteneğidir - tümörün gerileme derecesi ve ayrıca ilk klinik belirtiler ortaya çıkmadan önce erken bir klinik öncesi aşamada tümör nüksetmelerini belirleme yeteneği .

Manyetik rezonans görüntüleme, daha iyi doku kontrastı ile tümör vaskülarizasyon derecesini netleştirir. Anjiyofibromun manyetik rezonans görüntülemede kraniyal boşluğa yayılması, ilk önce deformasyon, incelme ve daha sonra kafatasının tabanındaki kemiklerin karanlık bölgesinin kaybolması ve beynin parietal ve frontal loblarının daha fazla yer değiştirmesi ile kendini gösterir. Anjiyofibrom ile sınır. Manyetik rezonans görüntüleme, bilgisayarlı tomografide yoğunluğu düşük olan oluşumları net bir şekilde görselleştirir, paranazal sinüslere gerçek tümör invazyonunu ve tümör sinüs çıkışını bloke ettiğinde ikincil doku değişikliklerini ve ameliyat sonrası ikincil onarıcı değişiklikleri ayırt eder. Yumuşak dokuların iyi bir şekilde farklılaşması normal, hipervaskülarize ve tümör dokusu arasında ayrım yapılmasına olanak sağlar. Manyetik rezonans görüntülemenin dezavantajları arasında kortikal kemik tabakasının yapısının yorumlanmasının zorluğu, kalsifikasyonların varlığı ve benign ve malign neoplazmların ayrımının zorluğu sayılabilir.

Karotis anjiyografisi, endovasküler oklüzyon yöntemini kullanarak ameliyattan önce daha sonraki devaskülarizasyon için tümöre giden ana kan kaynaklarının belirlenmesine olanak tanır. Fiber endoskopi, nazofaringeal boşluğun tüm duvarlarını, tümörün konfigürasyonunu ve boyutunu, mukoza zarının rengini ve durumunu inceleyerek teşhis yeteneklerini önemli ölçüde artırır; tanının morfolojik olarak doğrulanması için hedefe yönelik biyopsi yapılmasını mümkün kılar.

Ekografi ekipmanının yüksek çözünürlüğü, retrofaringeal apse, koanal polip ve nazofarenksin malign tümörü ile birlikte juvenil anjiyofibromun ayırıcı tanısında kullanılır. Bu patoloji için soybilimsel, serolojik, kardiyolojik ve genetik-biyokimyasal çalışmaların yapılması ihtiyacına özellikle dikkat edilmektedir.

Ayırıcı tanı. Ayırıcı tanı juvenil anjiyofibrom, adenoidler, sinüzit, etmoidit, burun konkalarının hipertrofisi, burun boşluğu polipleri ve paranazal sinüsler, diğer iyi huylu ve malign tümörler. Özellikle küçük yaş grubundaki çocuklarda hastalığın geç tanısı tipiktir. Anjiyofibromun erken tanısının zorluğu, erken teşhisin azlığı ve spesifik olmamasından kaynaklanmaktadır. klinik semptomlar burun, paranazal sinüsler ve farenksin topografik anatomisinin karmaşıklığı ve küçük çocuklarda bu anatomik oluşumların ayrıntılı görsel incelemesinin erişilememesi.

Komşu anatomik yapılara zarar verme olasılığı nedeniyle, karmaşık cerrahi müdahaleden önce bir göz doktoruna, nöroloğa veya damar cerrahına danışılması gerekir; Hastanın durumunun ciddi olması durumunda, özellikle ameliyat sonrası dönemde tedavi resüsitatör ile koordine edilir. Ameliyat öncesi gerekli işlemler yapıldıktan sonra hastanın somatik durumunun netleştirilmesi Klinik muayene Bir çocuk doktoruna danışmak gereklidir.

Tedavi. Tedavi Hedefleri. Mümkünse tümörün radikal bir şekilde çıkarılması, minimal kanamanın sağlanması, tümörün tekrarının önlenmesi. Tümör sürecinin evresine, şiddetine ve yaygınlığına bakılmaksızın hastaneye yatış endikasyonları mutlaktır. 

İlaç dışı tedavi. Anjiyofibromun çıkarılmasından önce veya sonra röntgen tedavisi. Radyoterapi endikasyonları, anjiyomatöz büyümenin intrakraniyal yayılması, komşu anatomik oluşumlara zarar vererek aşırı prevalansı, hayati anatomik bölgelere büyüdüğünde tümör dokusunun radikal cerrahi olarak çıkarılmasının sağlanmasının imkansızlığı, anjiyofibromun tekrarlayan büyümesidir. Radyasyon tedavisi, yer değiştirme koşulları altında uzak bir Y cihazı kullanılarak gerçekleştirilir. alt çene ve 2:1 doz oranıyla (etkilenen tarafta 2 kısım) göz küresi ve dilin karşılıklı iki yan alandan maksimum korunmasıyla dil aşağı doğru. Tek dozlar- 1.6-1.8 Gy, toplam doz - 15-20 Gy, maksimum doz - 40-45 Gy ve 3-4 hafta boyunca bölünmüş ışınlama kürü.

İlaç tedavisi. Masif spontan burun kanamaları sonucu gelişen posthemorajik aneminin gelişmesiyle birlikte ilaçla düzeltilir.

Ameliyat. Çocuklarda kafa tabanının anjiyofibromunun çıkarılması, masif ve büyük ölçüde kontrol edilemeyen kanama olasılığı nedeniyle son derece riskli bir operasyondur. Tümörün artan kanaması, dış ve iç karotid arterlerin sisteminden ve iyi gelişmiş anastomozlardan kan temininden kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, anjiyofibromun çıkarılması için ameliyat sırasında ve sonrasında özellikle dikkatli bir ameliyat öncesi hazırlık ve etkili hemostatik destek gereklidir.

Cerrahi tedavi seçeneği, tümörün büyüklüğü, yerleşim yeri, paranazal sinüslere, yörüngeye, pterygopalatin ve retromandibular fossaya ve kranial kaviteye yayılma derecesi dikkate alınarak kişiye özel olarak belirlenir. Tümörü besleyen damarların endovasküler oklüzyonu ile tümörün devaskülarizasyonu en çok yapılan yöntemdir. etkili yöntem ameliyat öncesi hazırlık, ameliyat sırasında ve ameliyat sonrası erken dönemde kan kaybının önlenmesi. Juvenil anjiyofibromun ana kan kaynağı aa havzasından gelir. maksiller. Tümörü besleyen damarların tıkanması sadece dış karotid arterin havzasında hidrojel küreler ve 0,4-0,6 mm çapında silindirler ile gerçekleştirilir. Bu durumda intraoperatif kan kaybı ortalama 2 kat azalarak OP cerrahları ve anestezistlere daha rahat bir çalışma ortamı sağlanmaktadır. Ancak komplikasyonlar mümkündür: klinik belirtiler iskemik felçşiddetli baş ağrısı, hemiparezi ve parezi ile Yüz siniri uygun tedaviden sonra yeterince hızlı bir şekilde düzelen; Hidrojel silindirinin yeri değiştirildiğinde kısmi görme kaybı ve diğer komplikasyonlar gelişebilir. Karotid arterlerin tıkanmasından önce, dijital çıkarma anjiyografisi yapılırken, daha sonra ciddi bir serebral dolaşım bozukluğunun prognostik olarak olumsuz bir işareti olarak, geçici olarak klemplenmiş ortak karotid arter tarafında kontrast madde tutulması semptomunun dikkate alınması gerekir.

Endovasküler oklüzyon yapıldıktan sonra sonraki iki gün içinde tümörün çıkarılması için ameliyat yapılır; daha fazlası geç tarihlerÇocuklukta iyi ifade edilen kollateral dolaşım nedeniyle tümör dokusuna bol miktarda kan sağlanması olasılığı artar, bu da ameliyat sırasında masif kanama riskini artırır ve radikal tümörün çıkarılmasını zorlaştırır. Bağımsız bir tedavi yöntemi olarak endovasküler oklüzyon, başlangıçta ameliyat edilemeyen tümörlerde kanamayı önlemek için radyasyon tedavisi ile birlikte kullanılır.

Ameliyattan önce hemostaz sürecini arttırmak için çocuklara menadion sodyum bisülfit ve etamsilat reçete edilir. Çocuğun vücudunun özellikleri, devam eden aktif büyüme ve yüz iskeletinin oluşumu dikkate alınarak, küçük yaş grubundaki çocuklarda (12 yaşına kadar) operasyon, ön süreci rezeke etmeden mümkün olduğunca dikkatli bir şekilde gerçekleştirilir. dış burun ve paranazal bölgenin deformasyonunu önlemek amacıyla üst çene ve burun kemiği. Anjimatöz büyüme, pterygopalatin ve retromandibular fossalara ve kranyal boşluğa invazyonla birlikte önemli ölçüde yaygınsa, operasyon Moore yaklaşımı kullanılarak gerçekleştirilir ve ardından kozmetik bir sütür uygulanır. Anjiyofibromun endonazal olarak çıkarılması, radikal tümörün çıkarılmasını sağlamaz. yüksek yüzde tekrarlayan anjiyomatöz büyüme.

Çocukluk çağında, kafa tabanının anjiyofibromunu çıkarmak için yapılan ameliyat, yetişkin hastalarda yaygın olarak kullanılan dış karotid arterlerin önleyici ligasyonu olmadan gerçekleştirilir, çünkü çocuklarda iç karotid arter ve karşı arterlerle geniş anastomozlar nedeniyle etkisizdir. tümöre daha belirgin kan akışını hızlı bir şekilde telafi edici bir şekilde geri kazandıran taraf mümkün olan en kısa sürede onları bandajladıktan sonra. Çoğu hastada, iç karotid arter sistemine ait etmoidal arterlerden tümöre aktif kan temini de dikkate alınır. Çocuklarda dış karotid arterin ligasyonu pratik değildir, etkisizdir ve intraoperatif kanamanın artmasıyla birlikte iç karotid arter sisteminde telafi edici basınç artışına neden olabilir. Bu durumda, çocuklarda iç karotid arterleri bağlarken ciddi komplikasyonları hesaba katmak gerekir (göz küresi dokusunun emilmesiyle birlikte ligasyon tarafındaki yörüngede nekrotik süreçler; frontal lobun iskemik kistlerinin oluşumu). beyin).

Operasyon için tam nitelikli anesteziyolojik ve hematolojik destek, kan kaybının zamanında önlenmesi ve düzeltilmesi büyük önem taşımaktadır. Trakeanın dikkatli ve nazik bir şekilde entübasyonu, tüpün güvenilir bir şekilde sabitlenmesi, iki merkezi ve iki periferik damarın kateterizasyonu, stabilizasyon ile gerçekleştirilir. tansiyon operasyon sırasında, presör aminlerin (dopamin) eklenmesiyle bir cihazın periferik bir damara bağlanması; en yoğun kanama anında bir litre kırmızı kan hücresi ve plazma aynı anda transfüze edilir ve intravenöz uygulama etamsilat, aminokaproik asit, glukokortikoid hormonları.

Tümör çıkarıldıktan sonra arka tamponad, yoğun tamponad yapılır ameliyat sonrası boşluk ve Mikulicz'e göre burun boşluğu. Cerrahi yara tamponadı yeterince etkili değilse ve yoğun kanama devam ediyorsa, orofarinks ve laringofarenks yoğun tamponadı yapılır; Endotrakeal tüp takılarak hastalar yoğun bakım ünitesine nakledilir. yapay havalandırma gün boyunca akciğerler. Etkili hemostaz sağlandıktan sonra faringeal swab çıkarılır ve ekstübasyon gerçekleştirilir. Ameliyattan sonraki ilk üç gün yoğun bakım ünitesinde çocuklar aktif infüzyon ve hemostatik tedavi görmeye devam ediyor. Nazofaringeal tampon ameliyatın ertesi günü, ikinci gün ise maksiller sinüs ve burun boşluğundaki tampon çıkarılır. Ameliyat sonrası erken dönemde kanama meydana gelirse ameliyat sonrası boşluğun tamponlanması tekrarlanır.

Ameliyat sonrası dönemde resüsitatör, göz doktoru, çocuk doktoru ve radyolog tarafından gözlem gereklidir (eğer radyasyon tedavisi gerekiyorsa). Yaklaşık tedavi süresi ortalama 30 gündür. Ameliyattan sonra üç yıl boyunca fibroendoskopi ile bir kulak burun boğaz uzmanı tarafından sürekli gözlem, altı ayda bir bilgisayarlı tomografi, sakatlık kaydı. Katılan hekimin izni olmadan her türlü fizyoterapötik tedavinin veya kendi kendine ilaç tedavisinin kullanılması kesinlikle yasaktır.

Tahmin etmek. Tümörün tekrarlaması mümkündür. Tümör malignitesi son derece nadirdir: gözlemlerimizde tümörün alınmasından iki yıl sonra bir vaka vardı (ameliyat edilen 296 çocuk için).