Granülomlar veya kümeler bağışıklık hücreleri, hemen hemen tüm insan organ ve dokularında lokalize olabilir. Vakaların yaklaşık% 50'sinde, görsel aparat sisteminde enflamatuar değişikliklerin gözlendiği, görme azalmasına ve hatta tamamen kaybına yol açan gözlerin sarkoidozu vardır.

Bazı durumlarda, hastalığın başka bir şekli de göz fonksiyon bozukluğuna yol açabilir - optik sinir etkilendiğinde.

Oküler sarkoidoz nedir?

Gözün herhangi bir yerinde iltihaplanma meydana gelebilir ve bunun sonucunda granülomlara maruz kalma nedeniyle görme dokularında hasar meydana gelebilir. Bu gibi durumlarda en sık görülen lezyon tipi üveit yani gözdeki koroidin iltihaplanmasıdır.

Ek olarak, sarkoidoz süreci göz aparatının diğer yönlerini etkileyebilir:

• lakrimal bezlerin iltihabı;
• orbital bölgeyi etkileyen ve perioküler kaslara, sinirlere ve kan damarları;
• granülomların "birikiminin" neden olduğu doku kalınlaşması ve nodül oluşumu dahil olmak üzere göz kapakları ve konjonktivadaki değişiklikler.

üveit

Daha sıklıkla, gözlerin sarkoidozunun seyri ve semptomları üveite (fotoğrafa bakın), yani gözün orta veya vasküler zarının iltihaplanmasına bağlıdır. Koroid iris, siliyer cisim (merceğin şeklini kontrol eder) ve koroidden (gözü besleyen bir kan damarları kompleksi) oluşur. Üveitte iltihaplanma, lens, retina, optik sinir ve vitröz (gözün içindeki sıvı dolu boşluk) gibi çevre bölgelere de yayılabilir.

Üveit aşağıdaki varyasyonlarda ortaya çıkabilir:

• Ön. Adından da anlaşılacağı gibi, gözün sadece ön kısmını, örneğin irisi etkiler. Hastalığın en yaygın şeklidir.
• Orta, vitröz cismi patolojik sürece dahil eder.
• Posterior üveit, retina ve koroidin kendisinde oluşur.
• Göz bölgesinin çoğu etkilendiğinde, duruma panüveit denir.

Üveit, akut (sınırlı bir süre içinde ani başlangıçlı) veya tekrarlayan alevlenme ve remisyon dönemleriyle kronik olabilir.

Glokom, bir artışın olduğu durumun bir komplikasyonu olarak kabul edilir. göz içi basıncı ve katarakt - merceğin bulanıklaştığı bir süreç.

Oküler sarkoidoz belirtileri

Sarkoidozun oküler belirtileri ve görme sisteminden şikayetler diğerlerinden önce veya onlarla birlikte ortaya çıkabilir. yaygın semptomlar hastalıklar:

• Bulanık görme veya tamamen görme kaybı.
• Işığa duyarlılık (fotofobi).
• Gözlerin önünde titreyen sinekler, siyah noktalar veya çizgiler.
• Kuru gözler, kaşıntı.
• Göz kapaklarının kızarıklığı.
• Gözde yanma, ağrıya kadar.

Not! Bu semptomlar kesin olarak oküler sarkoidoza özgü değildir ve diğer hastalıklarda da görülebilir! Sorununuzu yalnızca yetkin bir tıp uzmanı doğrudan anlayabilir.

Gözün sarkoidozu: tanı

Doğru tanı koymak biraz zor olabilir ve ek muayene sırasında diğer hastalıkların dışlanmasını gerektirebilir. Genellikle, sistemik sarkoidoz varlığında, görme aparatından gelen şikayetlerle birleştiğinde, göz sarkoidozunda şüphe yoktur. Ancak ek testler gerekebilir:

1. Schirmer testi. yardım ile bu çalışma gözün gözyaşı sıvısı üretim düzeyi belirlenir. Bunun için genellikle özel kağıt şeritler kullanılır; test tamamen zararsızdır.
2. İris üzerindeki nodüller, konjonktiva, vitröz vücuttaki "kar topları" ve diğerleri dahil olmak üzere özel göstergelerin varlığı. Bu tür dolaylı işaretler genellikle bir göz doktoru tarafından belirtilir.
3. Gerekirse biyopsi yapılır.
4. Dolaylı bir kriter olarak bir kan testi de kullanılabilir, bu konuda daha fazlası.

Göz sarkoidozu tedavisi

Oküler sarkoidoz tedavisi azaltmayı amaçlar inflamatuar süreç ve istenmeyen semptomların ortadan kaldırılması.

1. Hafif üveit (ön form) genellikle iyi tedavi edilir Gözyaşı, iltihabı ortadan kaldıran kortikosteroidler içerir. Ayrıca kullanılan yerel hazırlıklar göz bebeğini genişletmek, kas spazmını önlemek ve ağrı sendromu(atropin, siklopentolat).
2. Panüveit de dahil olmak üzere daha şiddetli üveitler genellikle sistemik üveitlerle tedavi edilir. hormonal ilaçlar(tablet formunda prednizolon). İmmünsüpresif ajanlar da kullanılabilir: metotreksat, siklosporin, azatiyoprin.
3. Komplikasyonların gelişmesiyle (örneğin katarakt), ameliyat gerekebilir.

Sarkoidoz (Besnier-Beck-Schaumann hastalığı, "iyi huylu granülomatoz"), en sık olarak mediastinal lenf düğümlerinin iki taraflı büyümesi, infiltratların varlığı ile kendini gösteren çok sistemli bir granülomatöz hastalıktır. Akciğer dokusu, cilt, göz belirtileri, sürece dahil olan birçok iç organlar ve sistemler [Nasonova V. A. ve diğerleri, 1989]. Hastalık kadınlarda daha sık görülüyor genç yaş 20 ila 40 yaş arası [Borisov S. E., 1995, Nekrasova V. N. ve diğerleri, 1999].

Sarkoidoz sorunu yıllardır önemini korumaktadır. Bununla birlikte, bu ciddi sistemik hastalığın etiyolojisi hala belirsizdir: sarkoidozlu hiçbir hastada etkeni izole etmek mümkün değildi [Kostina Z.I., 1981; Ozerova L.V., 1999 ve diğerleri]. İmmün bozuklukların sürecin patogenezinde rol oynaması mümkündür [Kostina ZI, 1981; Vizel A. A. ve diğerleri, 2002]. Hastalarda, özellikle çeşitli antijenlerin verilmesine karşı cilt anerjisi ile kanıtlanan T hücresi bağışıklığında bir azalma bulunur. İmmünolojik çalışmalar, farklı T-lenfosit klonlarının tüberküloz ve sarkoidozda granülomatöz enflamasyonun düzenlenmesinde yer aldığını göstermektedir. Ek olarak, sarkoidoz ile, poliklonal hiperglobulineminin varlığı, kan serumunda birçok enfeksiyöz ajana karşı yüksek titrede antikorların saptanması, dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri ve bunlara karşı antikorlar ile doğrulanan B hücrelerinin artan bir işlevi not edilir. nükleoprotein. Sürecin patomorfolojik temeli, tüberküloz olanlardan farklı olarak asla kazeöz çürümeye uğramayan spesifik olmayan granülomlardır (epitelyal tüberküller).

Sarkoidozun çeşitli lokalizasyonları arasında, görme organına verilen hasar 3.-4. sırada yer alır ve bu patolojinin respiratuar sarkoidozlu (SOD) hastalarda görülme sıklığı% 18 ila% 39 arasındadır [Vyrenkova T. E. ve diğerleri, 1992 ; Khomenko A.G., Ozerova L.V., 1995; Borodulina E. A. ve diğerleri, 1996]. Sarkoidozun oküler belirtileri oldukça çeşitlidir. Bu nedenle, yabancı literatürde akciğer lezyonlarının olmadığı nadir oküler sarkoidoz vakalarının açıklamaları vardır. GS Kosmorsky ve ark. (1996) şiddetli iki taraflı progresif sarkoidoz nöroretiniti vakası gözlemledi. Tanı histolojik olarak sadece kör gözden optik sinir biyopsisi ile doğrulandı. De Rosa ve ark. (1995), körlükle sonuçlanan sarkoidoz etiyolojisine sahip bir monoküler hemorajik retinopati bildirmiştir. Kör gözün histolojik incelemesinde siliyer cisimde kazeöz nekroz olmaksızın büyük bir granülom görüldü. Dodds ve arkadaşları (1995), açı kapanması glokomu ile komplike olan bir arka sklerit ve siliyokoroidal ayrılma vakasını tanımladılar. Yazarlar aynı zamanda bu olguda sarkoidoz etiyolojisinin biyopsi ile kanıtlandığına inanmaktadırlar. tükürük bezi. Çoğu zaman, gözün sarkoidozu ile damar yolu etkilenir [Vyrenkova T. E., 1982; Vyrenkova TE ve ark. 1992; Ustinova EI, 2002; Sherman M. D. ve diğerleri, 1997].

Hedef- meydana gelme sıklığını belirlemek ve Klinik işaretler göz sarkoidozu.

araç ve yöntemler. İncelenen 1219 hastanın 1018'inde solunum tüberkülozu, 176'sında aktif sarkoidoz saptandı. Sarkoidoz gelişiminin farklı aşamalarında, oküler belirtileri olan 27 (%15) kişi belirlendi. Standart klinik, laboratuvar-radyolojik ve oftalmolojik araştırma yöntemleri kullanıldı.

Sonuçlar ve tartışma. Sarkoidoz vakalarının %26.3'ünde, oküler belirtilerin varlığı, sürecin fazını ve ardından kortikosteroid tedavisinin uygulanmasını belirlemede belirleyiciydi. Sarkoidozdaki göz hastalıkları, tüberkülozlu hastalara göre 2,4 kat daha sık kaydedildi (p< 0,001). Поражения глаз при саркоидозе отличались более частым (в 2,8 раза) снижением зрительных функций (p < 0,001), чем при туберкулезе глаз, поэтому нередко саркоидозные увеиты были первым симптомом системного заболевания. Не исключено, что это связано с существенными нарушениями kardiyovasküler sistemin, çünkü göz sarkoidozu olan hastalarda hipertansiyon olma olasılığı tüberküloz üveiti olan hastalara göre 6 kat daha fazlaydı (p< 0,002).

Her iki grupta da görme organının iltihabi hastalıklarının yapısında gözün arka kısmındaki lezyonlar (koryoretinit) baskındı. Sarkoidozlu hastalarda, göz tüberkülozu olan hastalara göre fundusta birden fazla odak bulunan bilateral göz hastalığı anlamlı derecede daha yaygındı (p< 0,01). Однако гранулематозный характер хориоретинальных очагов часто не позволял по офтальмоскопической и даже по флюоресцентно-ангиографической картине достоверно судить об этиологии процесса.

sonuçlar. Son faktörü bazı durumlarda deneme tedavisi olan, hastanın kapsamlı kapsamlı bir muayenesine güvenmek gerekir.

Sarkoidozdaki göz değişiklikleri ilk kez 1898 yılında S. Boeck tarafından not edilmiştir. Kuzey Amerikalı ve Avrupalı ​​uzmanların çalışmalarında, sarkoidozlu hastalarda göz lezyonlarının vakaların %10-50'sinde meydana geldiği belirtilmektedir. Ayrıca, lakrimal bezde bir artış, kuru göz sendromu gelişimi, optik sinir kılıflarının granülomatöz lezyonları ve okulomotor kaslar gibi benzer bir ekstrapulmoner sarkoidoz ve ekstraoküler bozukluklara atıfta bulunurlar.

Sarkoidozda kombine göz hasarı ve diğer lokal ve yaygın değişikliklerin klasik sendromları:

• Lofgren sendromu (İsveçli terapist S. Lofgren tarafından tanımlanmıştır) - hiler bronkopulmonerin iki taraflı genişlemesinin bir kombinasyonu Lenf düğümleri eritema nodozum ve artralji gibi deri döküntüleri; sıklıkla üveit ve ateş eşlik eder
• Heerfordt sendromu (Danimarkalı göz doktoru Ch. Heerfordt tarafından tanımlanmıştır; eşanlamlılar - üveoparotit ateşi, nöroüveoparotit, uveomeninjit) - bazen lezyonlarla birlikte bilateral parotit ile bilateral üveitin akut gelişen bir kombinasyonu kafa sinirleri, solunum sistemi ve lenf düğümleri.

Vakaların% 34'ünde, hastalarda hastalığın belirgin oküler belirtileri olmayabilir, sözde sakin gözler görülür. Bu nedenle, sarkoidozlu tüm hastalar, görme organında bariz hasar belirtileri olmamasına rağmen, bir göz doktoru tarafından dikkatlice muayene edilmelidir.

Gözün spesifik lezyonları

Konjonktival değişiklikler. Sarkoidozda, tüm birincil muayene vakalarının% 75'i konjonktivada değişiklikler gösterir. Patolojik sürecin kronik seyrinde bu değişiklikler daha az görülür. Konjonktival lezyon vakası ilk olarak 1921'de J. Strandberg tarafından tanımlanmıştır. Mukozal lezyonların gözle görülür makroskopik belirtileri etli, şalazyon benzeri, altın renkli nodüller olarak görülür. Bu değişiklikler, kural olarak, konjonktival boşluğun alt ve üst forniksinin izdüşümünde bulunur. Mikroskobik olabilirler ve klinik olarak belirgin olmayabilirler. İkincil bir enfeksiyonun granülomatöz sürece bağlanması, bir veya iki göz kapağının konjonktivasının konjonktiva ile füzyonu olan simblefarona yol açabilir. göz küresi.

Kornea değişiklikleri. Sarkoidozda patolojik süreçte korneanın dört tip tutulumu vardır:

• kornea kalınlaşması alt bölüm,
• kalsifiye bant keratopati oluşumu,
• korneanın stromal kalınlaşması
• interstisyel keratit gelişimi.

Bu belirtilerin en tipik olanı, aşağı kornea büyümesi olarak adlandırılan durumdur. Band keratopati, kornea kalınlığında kalsifiye beyaz bir bandın ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. klinik semptomlar genellikle gözlenmez. Kural olarak, hiperkalsemi ile ilişkilidir ve kronik üveit belirtileri ile ilişkilidir. farklı tür Sarkoid üveitte kornea endoteli üzerinde meydana gelen çökeltiler çoğunlukla koroid lezyonlarının belirtileri olarak adlandırılır.

Skleral değişiklikler. Bazı yazarlara göre skleranın patolojik sürece dahil olması sarkoidozda o kadar tipik değildir (hastaların %3'ünden azı). Skleral tutulum diffüz inflamasyon, sklerit ve lokal değişiklikler, plaklar veya küçük nodüllerin gelişimi ile kendini gösterebilir. Konjonktival doku lezyonlarında olduğu gibi, sarkoidoz tanısı skleral nodül biyopsisi ile doğrulanabilir.

Göz içi sıvısının dolaşımının ihlali. glokom. Spesifik bir akut ve kronik plastik sürecin gelişmesinin yanı sıra iris ve ön kamara açısında granülomatöz değişikliklerin gelişmesi sonucu gözün ön segmentinin projeksiyonunda ön ve arka sineşi oluşumu , göz içi sıvı dolaşımının bozulmasına neden olabilir. Ön kamara açısının izdüşümünde grimsi yuvarlak oluşumlar şeklinde trabeküler nodüller oldukça sık görülmektedir. Nodüller trabeküler ağ örgüsünde bulunur ve sıklıkla siliyer cisim veya iris kökü yüzeyinin üzerinde çıkıntı yapar. Ön kamaranın köşesinde sıklıkla bulunan diğer bir oluşum, periferik, tente benzeri, konik şekilli ön sineşilerdir. Sineşinin konik ucu trabeküler ağ örgüsüne yapışır. Bazı yazarlar, çadır benzeri sineşinin bir skar olduğunu ve çıkıntı yapan trabeküler nodüllerin irisi trabeküllere doğru çekmesiyle oluştuğunu ileri sürmektedir. İris kökünün veya siliyer cismin çıkıntısında oluşan nodüllerin irisi trabeküllere doğru çektiği de varsayılabilir. Çoğu araştırmacıya göre bu tür değişiklikler göz içi basıncında (GİB) bir artışa yol açar.

Lokal sarkoidoz süreci hem akut hem de subakut seyredebilir. İkinci durumda artan GİB belirtileri silinebilir. Anterior ve posterior sineşilerin kademeli gelişimi de GİB artışına katkıda bulunabilir. Kortikosteroidlerle tedavi sırasında GİB'de bir artış ve glokom gelişimi de meydana gelebilir. Bu nedenle trabeküler bölgenin granülomatöz inflamasyonu sonucu sarkoidozda sekonder glokom gelişebilir. Ön kamara açısında nodüllerin birikmesi Schlemm kanalının tıkanmasına neden olur.

Lensin değiştirilmesi. Akut veya kronik iridosiklit sürecinde, eksüda sıklıkla merceğin yüzeyine yerleşir. Bu, görme keskinliğinin azalmasına neden olabilir. Vakaların büyük çoğunluğunda, lensteki değişiklikler kataraktlarla kendini gösterir ve hem uzun süreli kortikosteroid kullanımından hem de kronik spesifik granülomatöz inflamatuar sürecin varlığından kaynaklanabilir. Çeşitli kaynaklara göre bu değişiklikler oküler sarkoidozlu hastaların %8-17'sinde gözlenmiştir.

Vasküler değişiklikler. Akut veya kronik spesifik doku enflamatuar reaksiyonu ile kendini gösteren granülomatöz süreç, koroid projeksiyon alanı boyunca çeşitli değişikliklere yol açar. Sarkoidozu olan hastalarda granülomatöz olmayan iritis veya iridosiklit en yaygın olanıdır (vakaların %74.7'sinde).

Bu hastalıkların belirtileri şunlardır: gözde kızarıklık, ağrı, fotofobi gelişimi ve görme keskinliğinde azalma. Sarkoidoz iridosiklit, kornea endotelinin orta ve alt kısımlarının yüzeyinde büyük çökeltilerin ortaya çıkması ile karakterizedir. Bu değişiklikler genellikle koyun yağı damlalarıyla karşılaştırılır, iltihaplı hücrelerin yerel birikimleridir ve genellikle yerçekimi dağılımına sahiptirler. Göz küresinin ön kısmındaki değişikliklerin klinik tablosunu değerlendirirken genellikle akut ve akut arasında bir ayrım yapılır. kronik belirtiler sarkoidoz üveit.

Hastalığın kronik seyri olan hastalar daha hafif semptomlara sahip olma eğilimindedir. Hem akut hem de kronik ön üveitte değişen şiddette hiperemi, ayrıca ön kamara neminde hücre konglomeraları şeklinde süspansiyonun varlığı ve ön vitrözde değişikliklerin ortaya çıkması not edilebilir. Busacca nodülleri hemen hemen her zaman kronik anterior sarkoidoz üveitinde görülür, iris üzerinde oluşurlar ve kornea endotelinde çökelenlerden biraz daha az sıklıkta ortaya çıkarlar. Kronik anterior sarkoidoz üveitinde görülen göz içi doku değişikliklerinin bir diğer karakteristik formu Koeppe nodülüdür. Nodül, pupiller kenarda tanımlanır ve arka sineşi gelişimi için bir bölge haline gelebilir. Bazı durumlarda, kronik ön sarkoidoz üveiti olan hastalarda pembe, vasküler opak iris granülomları şeklinde granülomatöz üveit için patognomonik olan değişiklikler gelişebilir. Bu yapılar büyüktür. Busacca veya Keppe nodüllerinden çok daha az "yaygındırlar" ve daha az yaygındırlar.

Göz koroidinin orta bölümlerinin yaygın bir lezyonu, vitröz cismin yanı sıra siliyer cismin düz kısmı ve retinanın periferik bölgesindeki periferik enflamatuar değişikliklerle kendini gösterir. Siliyer cismin düz kısmı (pars plana), siliyer cismin dar, halka şeklinde bir bölümüdür. Bu bölgenin iltihaplanması olan pars planitis, ara üveit denilen hastalığın bir alt türüdür. Bu süreç, vitreus gövdesinin sınırda hiyaloid yollarında hücresel birikimlere (spesifik efüzyon) yol açar. Bu değişiklikler kartopu olarak bilinir. Bir dizi çalışma, pars plana boyunca yer alan ve aşağı doğru inen periferik retinadaki siliyer cismin opaklaşmış bir süreci şeklinde benzersiz klinik belirtiler göstermiştir. Yazarların "snow drift" (snowbank) adını verdiği bu değişiklikler.

Gözün arka segmentinin tutulumu, kan damarlarının etrafında segmental bir lökosit birikimi oluşumu ile ilişkili retina damarlarının periflebitinin gelişmesi ile karakterize edilir. Kapsamlı, yerel, bir "debriyaj" şeklinde perivenöz sızıntının gelişmesiyle kendini gösterir. Bu tür oluşumlar, bir "mum damlası" veya "taches de bouge" içerir. Süreç genellikle, fokal vazokonstriksiyon olsun ya da olmasın, kısa perivasküler lökosit birikimi alanlarına sahip periferik venülleri içerir. Sarkoidoz vakalarının %27'sinde arka üveit, merkezi sinir sisteminin patolojik sürece dahil olmasıyla da ilişkilidir. gergin sistem.

Camsı değişiklikler. Yukarıda tarif edilen "kar kayması" tipine göre ilerleyen vitreus gövdesindeki spesifik değişikliklere ek olarak, genellikle koroidin sarkoidoz sürecine dahil olmasının hemen hemen tüm belirtilerine değişen şiddette vitrit eşlik eder. Hücresel elementlerin göz zarlarından vitröz gövdeye spesifik bir efüzyonundan kaynaklanır. Bu protein salınımının bir sonucu olarak, farklı lokalizasyona ve değişen şiddet derecelerine sahip olabilen vitreus gövdesi yapısının optik ve akustik opalesansının etkisi ortaya çıkar. Vitreus gövdesindeki kronik enflamasyonda, neovaskülarizasyon ve vitreoretinal traksiyonların oluşumu ile birlikte hyaloid yolların değiştirilmiş bölümlerinden oluşan sözde demirlemeler ve zarlar tespit edilir. Bu tür reaksiyonların şiddeti ve şekli farklı olabilir.

Camsı değişiklikler, "kartopu" şeklinde gri-beyaz yuvarlak opasitelerin oluşumu ile ince, lokalize veya genelleştirilebilir. İzole edilebilirler, gruplandırılabilirler veya "inci dizisi" tipinde (inciler camsı opaklık) doğrusal bir grup düzenlemesine sahip olabilirler. Çoğu zaman vitreusta "beyaz perde" veya perde benzeri olarak tanımlanan değişiklikler vardır. Hastalarda rahatsızlığa neden olabilirler, ancak görsel işlevi önemli ölçüde etkilemezler. Posterior sarkoidoz üveitli hastaların %70'inde göz dibi muayenesinde "mum damlaları" görülebilir. Bazı yazarlara göre bu tür belirtiler sarkoid göz lezyonlarının özelliği değildir. Bu değişiklikler subklinik olabilir ve sadece retinal damarların floresan anjiyografisi sırasında ortaya çıkabilir. Kapiller perfüzyonun ihlali ve doku iskemisi oluşumu, neovaskülarizasyonun ortaya çıkmasına ve vitreal kanamaların gelişmesine yol açar.

Koroidal granülomlar, bazı durumlarda ekşi kremanın belirli bir rengine sahip değişiklikler şeklinde gözlenir. Boyutları yaklaşık olarak bir veya daha fazla optik disk olabilir. Böyle bir granülomun emilmesiyle, pigment epitelinde bir atrofi alanı oluşabilir ve bir yara izi oluşabilir. Koryoretinit olabilir klinik tezahür bazıları histoplazmoz, tüberküloz, frengi ve toksoplazmoz gibi birçok sistemik hastalık sarkoidoza benzeyebilir. Benzer değişiklikler gösteren bir dizi başka hastalık da vardır. Bunlar arasında akut posterior mutiplacoid pigment epitelyopatisi, Birdshot koroidopatisi, Harada hastalığı ve diğer durumlar yer alır. Bu durumları sadece fundusun klinik tablosuna bakarak sarkoidozda meydana gelen değişikliklerden ayırmak mümkün değildir.

Retina damarlarındaki ve stromasındaki değişiklikler. Sarkoidozda fundusun arka kısmında meydana gelen bir takım patolojik belirtiler için, retina damarlarında bir değişiklik karakteristiktir. Damar ve atardamarların çevresinde kavramaya benzer değişiklikler vardır. Enflamatuar hücrelerin birikmesinin sonucudurlar. Kural olarak, kuplajlar retina damarları boyunca ve boyunca yer alır. Bazı durumlarda, kan damarlarında daralma ve tıkanma vardır. Akut ve kronik arteriyel ve venöz perfüzyonlara, prekapiller arteriyollerin tıkanması sonucu retina ödemi, kanamalar ve "yumuşak" eksüda gelişimi eşlik eder. Ortaya çıkan iskemi, retina veya koroidin (subretinal neovasküler membran) neovaskülarizasyonunun gelişmesine neden olabilir. Retinanın altındaki merkezi bölgede kanamalar ve retina ödemi ile birlikte grimsi-yeşilimsi bir odak varsa ikincisinden şüphelenilmelidir. Fundustaki fokal inflamatuar değişiklikler ayrıca retinal ve/veya koroidal infiltratlarla da kendini gösterir. Aktif aşamada, bu odaklar belirsiz sınırları olan beyaz gevşek kütlelerdir. Bunların üzerinde, vitröz cismin sınır tabakalarında ve etrafındaki retinanın şişmesinde hücresel bir reaksiyon izlenebilmektedir. Enflamatuar değişiklikler hafifledikçe, değişen derecelerde pigmentasyonla retinal ve/veya koroidal atrofi odakları ortaya çıkar.

Fundustaki aktif odakları aktif olmayanlardan ayırmak gerekir, çünkü sadece ilk olanlar tedaviye tabidir. Fundustaki enflamatuar sürecin rahatlamasına, epiretinal membranların, vitreoretinal adezyonların, traksiyonların ve sonuç olarak retina dekolmanının ortaya çıkması eşlik edebilir. Ön, orta veya arka üveit ile ilişkili kronik inflamasyon ortamında kistik makula ödemi gelişebilir.

Sözde arka sarkoidoz üveitinin nadir, seyrek komplikasyonları arasında eksüdatif retina dekolmanı gelişimi ve optik sinir başının yakınında oluşan vasküler şantların oluşumu yer alır. Bu şantların kaynakları, silyer arterlerin terminal dalları ve santral retinal veni koroidal venöz pleksus ile birleştiren lokal kollateral venöz gövdeler ve patolojik süreç sonucu oluşan arteriyel makroanevrizmalardır. Sarkoidoz ile ilişkili retiniti diğerlerinden ayırt etmek zordur olası nedenler retina iltihabı Bazı araştırmacılara göre, görünüşü, merkezi sinir sisteminin ana sürecine dahil olmakla ilişkilendirilebilir.

Sinir sistemindeki değişiklikler. Sarkoidoz, vakaların yaklaşık% 2-7'sinde sinir sistemini etkiler, MSS değişiklikleri genellikle hastalığın erken evresinde ortaya çıkarken, periferik sinir sistemi ve iskelet kası lezyonlarının karakteristik semptomları patolojik sürecin kronik seyrinde ortaya çıkar. Sarkoidozda, iyi bilinen kranyal sinir tutulumu ve menenjit ile birlikte, hipotalamus, üçüncü ventrikül ve hipofiz, sinir sistemi tutulumunun yaygın bölgeleridir. Sarkoid granülomlar, özellikle bu bölgede büyümüş lezyonlar olarak ortaya çıkabilir ve bir meningioma benzeyebilir. Nadiren kireçlenirler ve nadiren reaktif kemik değişikliklerine neden olurlar. Sarkoidoz değişiklikleri, bu tür belirtiler temelinde genellikle menenjiyomun karakteristik değişikliklerinden ayırt edilebilir.

CNS sarkoidoz vakalarının% 10'unda, kafatasının tabanının bölgesi, bazal menenjit ve hipofiz disfonksiyonunun klinik tablosu ile kendini gösteren patolojik süreçte yer alır. Kafa tabanının sarkoid lezyonları kemik anatomisinin konturunu takip etme eğilimindedir ve kemik erozyonu nadir görülen bir bulgudur.

Optik nöropati. Bazı kaynaklara göre optik sinirin sarkoidoz sürecine dahil olma sıklığı %0,5-5 aralığındadır. Sarkoidozda optik nöropati gelişimi, altta yatan sürecin nadir görülen bir komplikasyonudur. Hızlı geliştiği ve uzun süreli görme kaybına neden olduğu için tehlikelidir. Hastalar, kural olarak, görmede hızlı, tek taraflı bir azalmadan şikayet ederler. Klinik olarak, optik disk ödemi ve infiltrasyonunun yanı sıra, komşu retinit ile ilişkili peripapiller bölgede kalınlaşma ve retrobulbar veya kiazmal tutuluma bağlı ilerleyici atrofi vardır. Görme alanı, renk algısı ve kontrast duyarlılığı etkilenebilir. Bazı durumlarda, inme şeklinde nörolojik komplikasyonların gelişmesi nedeniyle, bu belirtiler ayırt edilemez olabilir.

Ek olarak, optik sinirlerin sözde psödotümör lezyonu vakaları, granülomatöz işlemin kiazma içinde yayıldığı ve optik açıklıklardan her iki yörüngeye girdiği zaman açıklanmaktadır. Sonuç olarak, zarların sızması ile birlikte optik sinirlerin mekanik olarak sıkışması meydana gelir. Optik sinirin sarkoidozdaki patolojik sürece dahil olmasının nihai sonucu, optik sinirin atrofisinin gelişmesidir.

Göz ve yörünge uzantılarındaki spesifik değişiklikler. katılım bağ dokusu Yörünge genellikle tek taraflıdır ve pitozis, ekstraoküler kas hareketinde kısıtlamalar ve diplopiye yol açabilir. İÇİNDE nadir durumlar orbita ve ekstraoküler kasların izole granülomları gözlenir.

Gözyaşı bezindeki değişiklikler. Gözyaşı bezinin patolojik sürece dahil olması klinik olarak sarkoidoz dakriyoadenit olarak tanımlanan değişikliklere neden olur. Sarkoidozda lakrimal bez tutulumu göz değişikliği olan hastaların %15-28'inde görülür. Lateral segmentte ödem ve tümör tespit edilirse lakrimal bezin tutulumu varsayılabilir. üst göz kapağı. Büyümüş bir lakrimal bez, klinik muayenede olduğu kadar fizik muayene sırasında palpasyonda da tanımlanabilir. Bazı durumlarda, artış o kadar büyüktür ki pitoz gelişimine yol açabilir. Bu durumda sarkoidoz tanısı lakrimal bezin biyopsisi ile konulabilir veya doğrulanabilir. Biyopsi iki durumda gerekli kabul edilir: bezin yoğun bir oluşum olarak iyi palpe edilmesi ve ayrıca sintigrafi sırasında doku tarafından 67Ga'nın emilmesi durumunda. Ek olarak, lakrimal bezin tutulduğuna dair belirgin klinik belirtileri olmayan hastaların çoğunda daha sonra kuru keratokonjonktivit gelişti.

Lakrimal sistemde değişiklik. Sarkoidozda lakrimal kese tutulumu son derece nadirdir ve literatürde 30'dan az vaka bildirilmiştir. Sarkoidoz ile lakrimal kese ve lakrimal tübüllerde değişiklikler geliştirmek de mümkündür. Bu lezyonların granülomatöz enflamasyonu gözyaşı drenajını bozabilir, ağrılı şişmeye neden olabilir ve sekonder enfeksiyona yol açabilir.

ekstraoküler kaslar. Ekstraoküler kasların doğrudan tutulumu şeklinde lokal sarkoidoz, granülomatöz infiltrasyon nadiren oluşur. Bu vakalarda hastalar genellikle diplopi ve göz hareketleriyle ilişkili ağrıdan şikayet ederler. Bu gibi durumlarda, göz hareketi anormallikleri ile ilişkili sarkoid orbital sürecin değerlendirilmesinde orbital dokuların manyetik rezonans görüntülemesi esastır. Bu, hem bir veya başka bir ekstraoküler kasın sürecine dahil olma derecesini belirlemek hem de kranial sinirlerdeki hasarı teşhis etmek için gereklidir. Klinik tablo Graefe oftalmopatisinde gözlemlenen değişikliklere benzeyebilir ve ekstraoküler kaslarda genel bir artışla kendini gösterir. Ek olarak, bir dizi çalışma sarkoidoz ile otoimmün tiroid hastalığı arasında bir ilişki olduğunu bildirmiştir.

Okulomotor sinir felcinin klinik belirtileri, sarkoidoz sürecinde III, IV ve VI çift kranial sinirlerin tutulumuna bağlı olabilir. Yüz siniri sarkoidozda en sık etkilenen kraniyal sinirdir. VI çifti kraniyal sinir, patolojik süreçten etkilenen ikinci en yaygın nörolojik yapıdır. Patolojik süreçte tek taraflı tutulumuna genellikle rastlanır, ancak her iki taraftaki değişiklikler de sıklıkla teşhis edilebilir.

Tedavi

Şu anda sarkoidoz için etkili bir tedavi rejimi yoktur. Glukokortikoidler, oküler sarkoidozun ana tedavisidir. Enflamasyonu bastırmak ve arka sineşi (irisin merceğe yapışması) görünümünü önlemek için midriyatikler reçete edilir. Glukokortikosteroidler GİB'in artmasına neden olabileceğinden, hastalığın seyri sırasında GİB kontrol altında tutulur. Ön ve arka segmentlerin iltihaplanması için sistemik glukokortikosteroidler (prednizolon veya prednizon, 8-12 hafta boyunca günde 40 mg'lık bir dozda, doz kademeli olarak 6-12 ay boyunca gün aşırı 10-20 mg'a düşürülür) reçete edilir. göz (panüveit), vitrit, yaygın retinal ödem, damar tıkanıklığı olan veya olmayan yaygın perivaskülit, optik disk değişiklikleri ve kistik maküler ödem. Bununla birlikte, glukokortikosteroidlerle tedavinin doğru şekilde düzenlenmesiyle bile ilaca bağlı Itsenko-Cushing sendromu, glukokortikoid osteoporoz, aseptik kemik nekrozu gibi ciddi komplikasyonlar mümkündür. diyabet, vakaların %74'ünde miyopati.

Sistemik glukokortikosteroidlerin kullanımından kaynaklanan komplikasyonların gelişmesi nedeniyle, antimetabolitler, antagonistler grubundan bir ajan olan metotreksat, son zamanlarda sarkoidozda alternatif bir farmakoterapi olarak kullanılmaya başlanmıştır. folik asit. Bu ilaç, gözün birçok kronik enflamatuar hastalığını tedavi etmek için kullanılır. Kronik üveitte etkili olduğu bildirilmiştir. Metotreksat, kortikosteroid intoleransı olan hastalarda 1-6 ay ve 2 yıla kadar haftada bir kez 7.5-20 mg dozunda oral veya intramüsküler olarak reçete edilir.

Leflunomid, etkinlik açısından metotreksata benzer başka bir sitostatik ajandır. Oküler belirtilerle ilişkili kronik sarkoidozlu hastaların %82'sinde etkili olduğu bildirilmiştir.

İnfliximab, TNF'ye (tümör nekrotize edici faktör) yönelik bir monoklonal antikordur. Crohn hastalığı olan hastalarda kronik üveit tedavisinde başarıyla kullanılan bir ilaç olarak bildirilmiştir, romatizmal eklem iltihabı, Behçet hastalığı ve idiyopatik üveit. K. Ohara ve ark. infliksimabın kronik oküler sarkoidozlu hastalardaki etkinliğine dikkat çekmiştir. Etiketlendi olumlu sonuç tedaviden hemen sonra olduğu gibi, ancak uzun dönemde (5 yıl sonra) gözlerin %7,3'ünde görme keskinliği 0,1'in altında olan görme bozukluğu saptandı. Ana nedenler glokom, katarakt, vitreal opasiteler ve kistik makula ödemine bağlı makula dejenerasyonuydu.

Ameliyat kataraktlarda, vitreal opasitelerde ve kistik makula ödeminde mümkündür. Analiz klinik araştırma uzmanlar Farklı ülkeler vakaların %50-70'inde yeni tanı konulan sarkoidozun spontan remisyon verdiğini göstermektedir. Bu çalışmaların sonuçlarına dayanarak, bugüne kadar bilinen hiçbir tedavinin hastalığın doğal seyrini değiştirmediği sonucuna varılabilir.

Böylece sarkoidozda gözün herhangi bir bölümü ve orbital kavite dokuları patolojik sürece dahil olabilir. Bazı durumlarda, bu değişiklikler hastalığın ana belirtilerinden "önce" gelebilir. Doktora ilk ziyaret sırasında bu, hastalığın ana tezahürü olabilir. Başlangıçta idiyopatik üveit tanısı konulan hastalarda zamanla üveit geliştiği gözlenmiştir. sistem işaretleri sarkoidoz. Gözlerde ve orbita dokularında kombine hasar, sarkoidozun önemli bir tezahürüdür. Oküler sarkoidoz insidansı kişiden kişiye değişmektedir. çeşitli gruplar hastaları inceledi. Buna rağmen, tüm hastalarda gözlerin ve yörüngenin dokularının ayrıntılı bir spesifik çalışmasının yapılması gerekmektedir. Sözde oküler sarkoidoz belirtilerinin zamansız tespiti ve bu belirtilerin yanlış tedavisi ciddi komplikasyonların gelişmesine yol açabilir. Bu hastalıkta yörüngede meydana gelen değişiklikler de zamanında tespit edilip değerlendirilmelidir. Bu nedenlerle sarkoidozlu hastalarda göz ve orbita dokularının durumunu değerlendirmek için yeni yöntemler arayışına devam etmek gerekmektedir.

3586 0

Tanım

Terim, sarkoidozun oküler belirtilerini kapsar.

Epidemiyoloji ve etiyoloji

epidemiyoloji. Hastalık, tüm ırklardan insanlarda, daha sık olarak Afrikalı Amerikalılarda görülür. Hastalar genellikle 20 ila 50 yaş arasındadır.

Sistemik hastalık. Sarkoidoz, genellikle akciğer fonksiyonunu etkileyen ancak karaciğeri, cildi ve merkezi sinir sistemini de etkileyebilen multisistem bir hastalıktır.

patohistoloji

Merkezde fibrinoid dejenerasyonu olan, kazeifiye olmayan epiteloid hücreli granülom.

anamnez

Hastalar bulanık görme ve göz çevresinde ağrı bildirirler.

Önemli Klinik Belirtiler

"Sebasöz" korneal çökeltiler, periferik ön sineşi ve ön ve arka vitrit ile ön, akut veya kronik granülomatöz iridosiklit (Şekil 5-16, A).

Pirinç. 5-16. Gözün sarkoidozu.
A. Oküler sarkoidozda korneada sebase çökelti oluşur.
B. Retina çevresinde retinal damarların (ok) etrafındaki kavramalarla birlikte fundusun renkli fotoğrafı.
B. Karşılık gelen flüoresan anjiyogramı, damarların flüoresanla boyandığını ve hafif boya sızıntısı gösteriyor.
D. Sarkoidozda optik disk granülomu. Vitreit ve "maküler yıldız" oluşumu.
E. Sistemik glukokortikoidlerle tedaviden 3 ay sonra optik disk granülomunun kısmi gerilemesi gösterildi.

İlişkili klinik belirtiler

Arka segmentte hasar. kistik makula ödemi; damarların etrafındaki kavramalar; periferik koryoretinal beyaz noktalar; venüllerin çevresinde "balmumu damlaları" veya düzensiz nodüler granülomlar; retina, koroid ve optik sinirin sarı-gri nodüler granülomları; retinal neovaskülarizasyon (Şekil 5-16, B-D).

Deri lezyonu. Göz kapaklarının yörüngesi ve derisinin granülomları.

Diğer göz belirtileri. Bulbar ve palpebral konjonktivanın granülomları; iris nodülleri; katarakt; kuru keratokonjonktivit ve sekonder glokom.

Ayırıcı tanı

Diğer enflamatuar korioretinal hastalıklar (örneğin, sifiliz, tüberküloz, toksoplazmoz). Teşhis
Üveitli tüm hastalarda göz sarkoidozundan şüphelenilmelidir. Muayene, serum lizozim ve anjiyotensin dönüştürücü enzim düzeylerinin belirlenmesini; radyografi göğüs; baş ve boynun galyum ile sınırlı taramasının yanı sıra deri, konjunktiva veya lakrimal bez oluşumlarının şüpheli bölgelerinin biyopsisi. Floresan anjiyografi, damarlardan boya sızıntısını gösterir (bkz. Şekil 5-16, B).

Prognoz ve tedavi

Prognoz değişkendir. Durumu iyileştirmek ve sineşi oluşumunu önlemek için kortikosteroidler lokal, parabulbar veya sistemik olarak ve ayrıca siklopleji olarak kullanılır. Bazı durumlarda metotreksat gibi sistemik antimetabolitler kullanılır.

S.E. Avetisova, V.K. surguch

-de sarkoidozçeşitli biçimlerde ve hacimlerde yörünge hasarı mümkündür. Daha sıklıkla, hafif iltihaplanma belirtilerinin arka planında lakrimal bezlerde bir artış gözlenir. Ek olarak, akut ödem, sklera, göz dışı kasları ve yörüngenin diğer dokularında hasar sıklıkla görülür.

Epidemiyoloji ve etiyoloji:
Yaş: herhangi biri, ancak daha çok olgun yaştaki hastalarda bulunur.
Cinsiyet: Erkeklerde ve kadınlarda eşit derecede yaygındır.
Etiyoloji: çoklu sistem İltihaplı hastalık, daha çok Afrika veya İskandinav kökenli insanlarda kaydedilmiştir.

anamnez. Çoğu zaman, lakrimal bezlerde bir artış ve değişen şiddette iltihaplanma belirtileri bulunur.

Yörünge sarkoidozunun görünümü. Genellikle lakrimal bezlerin bilateral büyümesi gözlenir. Daha az sıklıkla, ekstraoküler kaslarda, optik sinirde ve göz kapağı derisinde hasar görülür. Orbitadaki inflamasyon sekonder olabilir ve bitişik sinüslerdeki hasarla ilişkili olabilir. Sarkoidoza özgü diğer semptomları saptamak için göz küresinin dikkatli bir muayenesi yapılmalıdır: üveit (anterior veya posterior), iris nodülleri veya retinal vasküler değişiklikler. Konjonktival granülomların ve cilt lezyonlarının saptanması tanıyı doğrular.

Orbital sarkoidozun görselleştirilmesi. BT taramaları genişlemiş lakrimal bezleri, kasları veya diğer yapıları gösterir. Olası pulmoner sarkoidozu teşhis etmek için bir X-ışını veya BT taraması yapılmalıdır.