Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1 - nadir hastalık klasik bir semptom üçlüsü ile karakterize edilir: ciltte ve mukoza zarlarında mantar enfeksiyonu, hipoparatiroidizm, primer kronik adrenal yetmezlik (Addison hastalığı). Klasik işaret üçlüsü bu hastalığın gonadların az gelişmesi, çok daha az sıklıkla primer hipotiroidizm ve diyabetİ harfini yaz Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1'de endokrin dışı hastalıklar arasında anemi, ciltte beyaz lekeler, kellik, kronik hepatit malabsorbsiyon sendromu, diş minesinin az gelişmişliği, tırnak distrofisi, dalak yokluğu, bronşiyal astım, glomerülonefrit. Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1 genel olarak nadir görülen bir patolojidir ve sıklıkla Fin toplumunda, İranlı Yahudiler ve Sardunyalılar arasında bulunur. Görünüşe göre bu, bu halkların uzun vadeli genetik izolasyonundan kaynaklanıyor. Finlandiya'da yeni vakaların görülme sıklığı 25.000 nüfusta 1'dir. Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1, otozomal resesif kalıtım modeliyle bulaşır.

Hastalık ilk olarak kural olarak şu durumlarda ortaya çıkar: çocukluk erkeklerde biraz daha yaygın. Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1'in gelişiminde belirli bir dizi belirti not edilir. Vakaların büyük çoğunluğunda, hastalığın ilk belirtisi, yaşamın ilk 10 yılında, çoğunlukla 2 yaşında gelişen, cilt ve mukoza zarlarının mantar enfeksiyonudur. Bu durumda, ağız boşluğunun, cinsel organların yanı sıra cilt, tırnak kıvrımları, tırnakların mukoza zarlarında hasar gözlenir, daha az yaygın olanı gastrointestinal sistemde hasardır ve solunum sistemi. Bu hastalığı olan çoğu insanda, Candida cinsinin mantarının hücresel bağışıklığı, tamamen yokluğuna kadar bozulur. Ancak vücudun diğer enfeksiyon etkenlerine karşı direnci normal kalır.

Deri ve mukoza zarındaki mantar enfeksiyonunun arka planına karşı, bu hastalığa sahip çoğu insan, kural olarak ilk kez otoimmün poliglandüler sendromun başlangıcından itibaren ilk 10 yılda ortaya çıkan hipoparatiroidizm (paratiroid bezlerinin azalmış fonksiyonu) geliştirir. Hipoparatiroidizm belirtileri çok çeşitlidir. Ekstremitelerin karakteristik kas kramplarına ek olarak, ciltte periyodik olarak ortaya çıkan karıncalanma ve tüylerin diken diken olması (parestezi) ve gırtlak spazmı (laringospazm) gibi hisler, nöbetler Bunlar genellikle epilepsinin belirtileri olarak kabul edilir. Ortalama olarak hipoparatiroidizm hastalığın başlangıcından iki yıl sonra gelişir. kronik başarısızlık adrenal bezler Bu hastalığa sahip kişilerin %75'inde ilk olarak dokuz yaş içinde ortaya çıkar. hastalığın başlangıcı. Adrenal yetmezlik, kural olarak, ciltte ve mukoza zarlarında belirgin bir hiperpigmentasyonun (aşırı pigment birikmesi nedeniyle koyulaşma) olmadığı gizli bir formda ortaya çıkar. İlk tezahürü, stresli bir durumun arka planında akut adrenal yetmezlik (kriz) olabilir. Hipoparatiroidizm seyrinde çoğu tezahürün ortadan kalkmasıyla kendiliğinden iyileşme, eşlik eden adrenal yetmezlik gelişiminin bir işareti olabilir.

Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1 olan kadınların% 10-20'sinde, otoimmün yıkımlarının (otoimmün ooforit) bir sonucu olarak gelişen yumurtalıkların az gelişmişliği vardır. kendi etkisi altında yıkım bağışıklık sistemi işleyişinin bozulması sonucu. Otoimmün ooforit, menstrüasyonun başlangıçta yokluğu veya normal adet döngüsünün bir döneminden sonra tamamen kesilmesi olarak kendini gösterir. Hormonal durumu incelerken, bu hastalığın özelliği olan kan serumundaki hormon seviyelerindeki anormallikler ortaya çıkar. Erkeklerde gonadların az gelişmişliği iktidarsızlık ve kısırlık ile kendini gösterir.

Kullanılabilirlik bu sendromun karakteristik klinik ve laboratuvar belirtileri olan endokrin sistem bozukluklarının (hipoparatiroidizm, adrenal yetmezlik) bir kombinasyonunun yanı sıra ciltte ve mukoza zarlarında mantar enfeksiyonunun gelişmesi temelinde kurulmuştur. kişi (mukokutanöz kandidiyaz). Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1'de kan serumunda karaciğer ve pankreas hücrelerine karşı antikorlar tespit edilir.

Otoimmün poliglandüler sendrom tip 2, bu hastalığın en yaygın fakat daha az çalışılan çeşididir. Bu sendrom ilk kez 1926 yılında M. Schmidt tarafından tanımlanmıştır. “Otoimmün poliglandüler sendrom” terimi ilk olarak 1980 yılında otoimmün poliglandüler sendrom tip 2'yi adrenal yetmezlik ile otoimmün tiroidit (tiroid hastalığı) ve /veya hipoparatiroidizm ve ciltte ve mukozada kronik mantar enfeksiyonlarının yokluğunda tip I diyabet.

Günümüzde otoimmün poliglandüler sendrom tip 2 çerçevesinde ortaya çıkabilen çok sayıda hastalık tanımlanmıştır. Bunlar, adrenal yetmezlik, otoimmün tiroidit ve tip I diyabetin yanı sıra, yaygın toksik guatr, gonadların az gelişmişliği, hipofiz bezinin iltihabı ve hormonlarının izole eksikliği daha az yaygındır. Otoimmün poliglandüler sendrom tip 2'de endokrin olmayan hastalıklar arasında ciltte beyaz lekeler, kellik, anemi, kas hasarı, çölyak hastalığı, dermatit ve diğer bazı hastalıklar yer alır.

Daha sıklıkla otoimmün poliglandüler sendrom tip 2 sporadik olarak ortaya çıkar. Bununla birlikte, literatürde hastalığın farklı aile üyelerinde birkaç kuşakta tanımlandığı birçok ailesel form vakası anlatılmaktadır. Bu durumda otoimmün poliglandüler sendrom tip 2 çerçevesinde ortaya çıkan hastalıkların aynı ailenin farklı bireylerinde farklı kombinasyonları görülebilmektedir.

Otoimmün poliglandüler sendrom tip 2 kadınlarda yaklaşık 8 kat daha sık görülür ve ilk olarak 20 ila 50 yaş arasında ortaya çıkarken, bu sendromun bireysel bileşenlerinin başlangıcı arasındaki süre 20 yıldan fazla olabilir (ortalama 7 yıl). Başlangıçta adrenal yetmezliği olan bu hastalığa sahip kişilerin %40-50'si er ya da geç başka bir endokrin sistem hastalığı geliştirir. Buna karşılık, otoimmün tiroid hastalığı olan ve ailesinde otoimmün poliglandüler sendrom tip 2 öyküsü olmayan kişiler, ikinci bir endokrin bozukluğu geliştirme riski nispeten düşüktür.

Otoimmün poliglandüler sendrom tip 2'nin en yaygın çeşidi Schmidt sendromudur: primer kronik adrenal yetmezlik ile tiroid bezinin otoimmün hastalıklarının bir kombinasyonu ( otoimmün tiroidit ve primer hipotiroidizm, daha az sıklıkla yaygın toksik guatr). Schmidt sendromunda ana semptomlar adrenal yetmezliğin belirtileridir. Ciltte ve mukozalarda koyulaşma hafif olabilir.

Tip I diyabetin (Carpenter sendromu) arka planına karşı adrenal yetmezliğin tipik belirtileri, günlük insülin dozunda bir azalma ve kan şekeri düzeylerinde azalma eğilimi, kilo kaybı, çeşitli sindirim bozuklukları ve azalmış tansiyon.

Hipotiroidizm (yetersiz tiroid fonksiyonu) tip 1 diyabetle birleştiğinde hastalığın seyri daha ağırlaşır. Hipotiroidizmin gelişiminin bir göstergesi, kötüleşen diyabetin arka planına karşı vücut ağırlığındaki motivasyonsuz bir artış veya kan şekeri düzeylerini düşürme eğilimi olabilir. Tip I diyabet ve yaygın toksik guatrın kombinasyonu hastalığın seyrini karşılıklı olarak ağırlaştırır. Bu durumda, ciddi bir diyabet seyri ve komplikasyon eğilimi vardır ve bu da tiroid hastalığının alevlenmesine neden olabilir.

Primer adrenal yetmezliği olan tüm kişiler, otoimmün tiroidit ve/veya primer hipotiroidizm gelişip gelişmediğini belirlemek için periyodik olarak muayene edilmelidir. İzole idiyopatik hipoparatiroidizmden muzdarip olan ve özellikle mantar enfeksiyonlarıyla birlikte olan çocukların düzenli olarak muayene edilmesi de gereklidir. zamanında tespit adrenal yetmezlik. Ayrıca otoimmün poliglandüler sendrom tip 2 hastalarının akrabalarının ve otoimmün poliglandüler sendrom tip 1 hastalarının erkek ve kız kardeşlerinin birkaç yılda bir endokrinolog tarafından muayene edilmesi gerekir. Gerekirse kandaki tiroid hormonlarının ve tiroid bezine karşı antikorların düzeyini belirler, açlık kan şekeri düzeyini, kandaki kalsiyum düzeyini belirler. Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1'in erken ve doğum öncesi tanısına yönelik olanaklar çok daha geniştir.

Otoimmün hastalıklar- bunlar vücudun savunması arızalandığında ortaya çıkan patolojilerdir. Kadınların bu tür hastalıklara yakalanma olasılığı erkeklere göre daha fazladır.

Nedir ve gelişiminin nedenleri

Otoimmün patolojiler vücutta çeşitli faktörler tarafından tetiklenebilen bozukluklar nedeniyle ortaya çıkar. Çoğu zaman kalıtsal bir yatkınlığa dayanır. Bağışıklık hücreleri yabancı ajanlar yerine çeşitli organların dokularına saldırmaya başlarlar. Genellikle bu patolojik süreç tiroid bezinde ve eklemlerde meydana gelir.

Gerekli maddelerin kişinin kendi bağışıklık sisteminin yıkıcı etkilerinden kaynaklanan kayıpları telafi edecek zamanı yoktur. Vücuttaki bu tür bozukluklar aşağıdakiler tarafından tetiklenebilir:

• zararlı çalışma koşulları;
• viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;
• Fetal gelişim sırasında genetik mutasyonlar.

Ana belirtiler

Vücuttaki otoimmün süreçler kendilerini şu şekilde gösterir:

• saç kaybı;
• inflamatuar süreç eklemlerde, gastrointestinal sistemde ve tiroid bezinde;
• arteriyel tromboz;
• çok sayıda düşük;
• eklem ağrısı;
• zayıflıklar;
• cilt kaşıntısı;
• etkilenen organın genişlemesi;
• Menstrüel düzensizlikler;
• karın ağrısı;
• sindirim bozuklukları;
• genel durumun bozulması;
• ağırlık değişiklikleri;
• idrar bozuklukları;
• trofik ülserler;
• Iştah artışı;
• ruh hali değişiklikleri;
• zihinsel bozukluklar;
• kasılmalar ve uzuvların titremesi.

Otoimmün bozukluklar solgunluğa neden olur, alerjik reaksiyonlar soğuğa ve ayrıca kardiyovasküler patolojilere.

Hastalıkların listesi

Sebepleri benzer olan en yaygın otoimmün hastalıklar:

1. Alopesi Areata: Kellik, bağışıklık sisteminin saç köklerine saldırması sonucu ortaya çıkar.
2. Otoimmün hepatit - hücreleri T-lenfositlerin agresif etkisi altına girdiğinden karaciğer iltihabı meydana gelir. Cilt rengi sarıya döner ve neden olan organın boyutu artar.
3. Çölyak hastalığı gluten intoleransıdır. Aynı zamanda vücut, tahıl tüketimine mide bulantısı, kusma, ishal, şişkinlik ve mide ağrısı şeklinde şiddetli bir reaksiyonla tepki verir.
4. Tip 1 diyabet: Bağışıklık sistemi insülin üreten hücrelere saldırır. Bu hastalığın gelişmesiyle birlikte kişiye sürekli olarak susuzluk, artan yorgunluk, bulanık görme vb. eşlik eder.
5. Graves hastalığına tiroid bezinin tiroid hormonlarının üretiminin artması eşlik eder. Bu durumda duygusal dengesizlik, ellerde titreme, uykusuzluk, dengede bozulma gibi belirtiler ortaya çıkar. adet döngüsü. Vücut ısısında artış ve vücut ağırlığında azalma meydana gelebilir.
6. Hashimoto hastalığı, tiroid hormonlarının üretiminin azalması sonucu gelişir. Bu durumda kişiye sürekli yorgunluk, kabızlık, hassasiyet eşlik eder. Düşük sıcaklık vesaire.
7. Julian-Barre sendromu - omuriliği ve beyni birbirine bağlayan sinir demetinde hasar şeklinde kendini gösterir. Hastalık ilerledikçe felç gelişebilir.
8. Hemolitik anemi: Bağışıklık sistemi kırmızı kan hücrelerini yok ederek dokuların hipoksiden muzdarip olmasına neden olur.
9. İdiyopatik purpura - trombositler yok edilir, bu da kanın pıhtılaşma yeteneğinin bozulmasına neden olur. Kanama riskinde artış, uzun süreli ve ağır adet kanaması ve hematomlar.
10. İnflamatuar bağırsak hastalığı Crohn hastalığıdır veya spesifik değildir ülseratif kolit. Bağışıklık hücreleri mukoza zarına saldırarak kanama, ağrı, kilo kaybı ve diğer rahatsızlıklarla ortaya çıkan ülsere neden olur.
11. İnflamatuar miyopati - kas sisteminde hasar meydana gelir. Kişi zayıflık hisseder ve kendini yetersiz hisseder.
12. Multipl skleroz: Kendi bağışıklık hücreleriniz sinir kılıfına saldırır. Bu durumda hareketlerin koordinasyonu bozulur ve konuşmada sorunlar ortaya çıkabilir.
13. Biliyer siroz - karaciğer ve safra kanalları tahrip olur. Ciltte sarı bir renk tonu, kaşıntı, mide bulantısı ve diğer sindirim bozuklukları ortaya çıkar.
14. Myastenia gravis: Etkilenen bölge sinirleri ve kasları içerir. Kişi kendini sürekli zayıf hisseder, herhangi bir hareket zordur.
15. Sedef hastalığı - cilt hücrelerinin tahribatı meydana gelir, bunun sonucunda epidermisin katmanları yanlış dağılır.
16. Romatoid artrit sistemik bir otoimmün hastalıktır. Savunma kuvvetleri vücut eklemlerin astarına saldırır. Hastalığa hareket ve inflamatuar süreçler sırasında rahatsızlık eşlik eder.
17. Skleroderma - patolojik büyüme meydana gelir bağ dokusu.
18. Vitiligo - melanin üreten hücreler yok edilir. Bu durumda cilt eşit olmayan bir şekilde renklenir.
19. Sistemik lupus eritematozus - etkilenen bölge eklemleri, kalbi, akciğerleri, cildi ve böbrekleri içerir. Hastalık son derece zordur.
20. Sjögren sendromu: Tükürük ve gözyaşı bezleri bağışıklık sisteminden etkilenir.
21. Antifosfolipid sendromu: Kan damarlarının, damarların ve arterlerin astarı hasar görmüştür.

Vücudumuzun bağışıklık sistemi, vücudumuzu yabancı ajanlardan koruyan özel organ ve hücrelerden oluşan karmaşık bir ağdır. Bağışıklık sisteminin özü, “kendini” “kendi olmayan”dan ayırma yeteneğidir. Bazen vücutta “kendi” hücrelerinin işaretlerini tanımasını engelleyen bir arıza meydana gelir ve yanlışlıkla kendi vücudunun belirli hücrelerine saldıran antikorlar üretilmeye başlar.

Aynı zamanda düzenleyici T hücreleri de bağışıklık sisteminin fonksiyonlarını sürdürme görevini yerine getiremez ve kendi hücreleri saldırmaya başlar. Bu, otoimmün hastalıklar olarak bilinen hasara yol açar. Yaralanmanın türü, vücudun hangi organının veya bölümünün etkilendiğini belirler. Bu tür hastalıkların seksenden fazla türü bilinmektedir.

Otoimmün hastalıklar ne kadar yaygındır?

Ne yazık ki oldukça yaygınlar. Yalnızca ülkemizde 23,5 milyondan fazla insanı etkiliyor ve bu, ölüm ve sakatlıkların ana nedenlerinden biri. Nadir hastalıklar var ama Hashimoto hastalığı gibi birçok insanı etkileyen hastalıklar da var.

İnsan bağışıklık sisteminin nasıl çalıştığını öğrenmek için videoyu izleyin:

Kim hastalanabilir?

Bir otoimmün hastalık herkesi etkileyebilir. Ancak en büyük risk altında olan insan grupları vardır:

• Doğurganlık çağındaki kadınlar. Kadınların üreme çağında başlayan otoimmün hastalıklara yakalanma olasılığı erkeklerden daha fazladır.
• Ailesinde benzer hastalıkları geçirmiş olanlar. Bazı otoimmün hastalıklar var genetik doğa(Örneğin, ). Sıklıkla Çeşitli türler Otoimmün hastalıklar aynı ailenin birçok üyesinde gelişir. Kalıtsal yatkınlık rol oynar ancak başka faktörler de hastalığı tetikleyebilir.
• Çevrede belirli maddelerin varlığı. Belirli durumlar veya zararlı etkiler çevre bazı otoimmün hastalıklara neden olabilir veya mevcut hastalıkları kötüleştirebilir. Bunlar şunları içerir: aktif güneş, kimyasallar, viral ve bakteriyel enfeksiyonlar.
• Belirli bir ırk veya etnik kökene sahip insanlar. Örneğin tip 1 diyabet öncelikle beyaz insanları etkiler. Sistemik lupus eritematozus Afrikalı Amerikalılar ve Hispaniklerde daha şiddetlidir.

Hangi otoimmün hastalıklar kadınları etkiler ve belirtileri nelerdir?

Burada listelenen hastalıklar kadınlarda erkeklerden daha yaygındır.

Her vaka benzersiz olmasına rağmen en sık görülen belirtiler halsizlik, baş dönmesi ve düşük dereceli ateş. Birçok otoimmün hastalığın şiddeti değişebilen geçici semptomları vardır. Semptomların bir süreliğine ortadan kalkmasına remisyon denir. Semptomların beklenmedik ve derin belirtileriyle (salgınlar veya alevlenmeler) dönüşümlü olarak ortaya çıkarlar.

Otoimmün hastalık türleri ve semptomları

Hastalık	Belirtiler
Alopesi Areata Bağışıklık sistemi saç köklerine (saçın büyüdüğü yer) saldırır. Bu genellikle genel sağlığı etkilemez ancak görünümü önemli ölçüde etkileyebilir.	Baş, yüz ve vücudun diğer kısımlarında kıl bulunmayan alanlar
Hastalık iç astarın hasar görmesi ile ilişkilidir kan damarları arterlerin veya damarların trombozunun bir sonucu olarak.	Arterlerde veya damarlarda kan pıhtıları Çoklu spontan düşükler Dizlerde ve bileklerde net döküntü
Otoimmün hepatit Bağışıklık sistemi karaciğer hücrelerine saldırır ve yok eder. Bu sıkışmaya, siroza ve karaciğer yetmezliğine yol açabilir.	Zayıflık Karaciğer büyümesi Derinin ve skleranın sarılığı Kaşınan cilt Eklem ağrısı Karın ağrısı veya mide rahatsızlığı
Çölyak hastalığı Tahıl, pirinç, arpada ve bazı gıdalarda bulunan bir madde olan glutene karşı intolerans hastalığı ilaçlar. Çölyak hastalığı olan kişiler gluten içeren gıdalar tükettiğinde bağışıklık sistemi ince bağırsak zarına saldırarak tepki verir.	Şişkinlik ve ağrı İshal veya Kilo alımı veya kaybı Zayıflık Ciltte kaşıntı ve döküntü Kısırlık veya düşükler
Tip 1 diyabet Bağışıklık sisteminin, kan şekeri seviyelerinin korunmasına yardımcı olan bir hormon olan insülin üreten hücrelere saldırdığı bir hastalıktır. İnsülin olmadan kan şekeri seviyeleri önemli ölçüde artar. Bu gözlere, böbreklere, sinirlere, diş etlerine ve dişlere zarar verebilir. Ama en çok ciddi problem- Bu kalp hasarıdır.	Sürekli susuzluk Aç ve yorgun hissetmek İstemsiz kilo kaybı Kötü iyileşen ülserler Kuru cilt, kaşıntı Bacaklarda his kaybı veya karıncalanma hissi Görüşteki değişiklikler: algılanan görüntü bulanık görünüyor
Graves hastalığı Sonuç olarak ortaya çıkan bir hastalık tiroidçok fazla hormon üretir.	Uykusuzluk hastalığı sinirlilik Kilo kaybı Isıya karşı artan hassasiyet Asiri terleme Bölünmüş uçları Kas Güçsüzlüğü Küçük adet kanaması Pörtlek göz El titriyor Bazen - asemptomatik form
Julian-Barre sendromu Bağışıklık sistemi beyni bağlayan sinirlere saldırır ve omurilik vücutla. Sinirin hasar görmesi sinyalin geçmesini zorlaştırır. Sonuç olarak kaslar beyinden gelen sinyallere yanıt vermez.Semptomlar genellikle günler veya haftalar boyunca oldukça hızlı ilerler ve vücudun her iki tarafı da sıklıkla etkilenir.	Bacaklarda vücuda yayılabilen zayıflık veya karıncalanma Ağır vakalarda felç
Hashimoto hastalığı Tiroid bezinin yeterli miktarda hormon üretmediği bir hastalıktır.	Zayıflık Tükenmişlik Kilo almak Soğuğa duyarlılık Kas ağrısı ve eklem sertliği Yüzün şişmesi
Bağışıklık sistemi kırmızı kan hücrelerini yok eder. Vücut, ihtiyaçlarını karşılayacak sayıda kırmızı kan hücresini hızlı bir şekilde üretemez. Sonuç olarak, yetersiz oksijen doygunluğu meydana gelir, kan yoluyla oksijen iletiminin zarar görmemesi için kalbin artan yük ile çalışması gerekir.	Tükenmişlik Solunum yetmezliği Soğuk eller ve ayaklar solgunluk Derinin ve skleranın sarılığı Kalp sorunları dahil
İdiyopatik Bağışıklık sistemi kan pıhtısı oluşturmak için gerekli olan trombositleri yok eder.	Çok ağır dönemler Ciltte döküntüye benzeyen küçük mor veya kırmızı lekeler Kanama veya ağız kanaması Karın ağrısı İshal, bazen kanlı
İnflamatuar barsak hastalıkları Kronik inflamatuar süreç gastrointestinal sistem. ve – hastalığın en yaygın biçimleri.	Rektal kanama Ateş Kilo kaybı Tükenmişlik Ülserler ağız boşluğu(Crohn hastalığı için) Ağrılı veya zor bağırsak hareketleri (ülseratif kolit ile birlikte)
Enflamatuar miyopati Kas iltihabı ve zayıflığı ile karakterize edilen bir grup hastalık. Polimiyozit ve - Ana iki tür kadınlar arasında en yaygın olanıdır. Polimiyozit, vücudun her iki tarafındaki harekete katılan kasları etkiler. Dermatomiyozitte deri döküntüsü kas güçsüzlüğünden önce gelebilir veya aynı anda ortaya çıkabilir.	Omurgaya en yakın kaslardan başlayan (genellikle lomber ve sakral bölgeler) yavaş yavaş ilerleyen kas zayıflığı Şunlar da belirtilebilir: Yürürken veya ayakta dururken yorgunluk Düşme ve bayılma Kas ağrısı Yutma ve nefes almada zorluk
Bağışıklık sistemi sinir kılıfına saldırarak omuriliğe ve beyne zarar verir. Semptomlar ve ciddiyetleri vakadan vakaya değişir ve etkilenen bölgeye bağlıdır.	Koordinasyon, denge, konuşma ve yürümede zayıflık ve sorunlar Felç Sarsıntı Uzuvlarda uyuşma ve karıncalanma hissi
Miyastenia gravis Bağışıklık sistemi vücuttaki kaslara ve sinirlere saldırır.	Çift görme, bakışı sürdürmede sorunlar, göz kapaklarının sarkması Yutma güçlüğü sık esneme veya boğulma Zayıflık veya felç Baş aşağı Merdiven çıkma ve nesneleri kaldırma zorluğu Konuşma sorunları
Primer biliyer siroz Bağışıklık sistemi karaciğerdeki safra kanallarını yavaş yavaş yok eder. Safra, karaciğer tarafından üretilen bir maddedir. Safra kanalları yoluyla gastrointestinal sisteme girer ve gıda sindirimini destekler. Safra kanalları hasar gördüğünde safra karaciğerde birikir ve karaciğere zarar verir. Karaciğer kalınlaşır, yara izleri ortaya çıkar ve sonunda çalışmayı bırakır.	Tükenmişlik Kuru ağız Kuru gözler Derinin ve skleranın sarılığı
Sedef hastalığı Hastalığın nedeni, derin katmanlarda üretilen yeni cilt hücrelerinin çok hızlı büyüyerek yüzeyinde birikmesidir.	Pullarla kaplı kaba, kırmızı lekeler genellikle baş, dirsekler ve dizlerde görülür Normal uyumanızı, özgürce yürümenizi ve kendinize bakmanızı engelleyen kaşıntı ve ağrı Daha az yaygın olanı, el ve ayak parmaklarının uçlarındaki eklemleri etkileyen spesifik bir artrit şeklidir. Sakrum tutulmuşsa sırt ağrısı
Romatizmal eklem iltihabı Bağışıklık sisteminin vücuttaki eklemlerin iç yüzeylerine saldırdığı bir hastalıktır.	Ağrılı, sert, şişmiş ve şekilsiz eklemler Hareket ve fonksiyon sınırlaması Ayrıca şunları da içerebilir: Tükenmişlik Ateş Kilo kaybı Göz iltihabı Akciğer hastalıkları Genellikle dirseklerde deri altı topuzlar
Skleroderma Hastalığa cilt ve kan damarlarının bağ dokusunun anormal büyümesi neden olur.	Sıcak veya soğuk olmasına bağlı olarak parmakların renginin değişmesi (beyaz, kırmızı, mavi) Ağrı, hareket kısıtlılığı, parmak eklemlerinde şişlik Cildin kalınlaşması Ellerin ve önkolların derisi parlaktır Maskeye benzeyen sıkı yüz derisi Yutma güçlüğü Kilo kaybı İshal veya kabızlık Kısa nefes
Bu hastalıkta bağışıklık sisteminin hedefi tükürük, gözyaşı gibi vücut sıvılarını üreten bezlerdir.	Gözler kuru veya kaşıntılı Ağız kuruluğu, hatta ülser Yutma sorunları Tat hassasiyetinin kaybı Dişlerde çoklu boşluklar Boğuk ses Tükenmişlik Eklemlerde şişlik veya ağrı Bezlerin şişmesi
Hastalık eklemleri, cildi, böbrekleri, kalbi, akciğerleri ve diğer organ ve sistemleri etkiler.	Ateş Kilo kaybı Saç kaybı Ağız ülserleri Tükenmişlik Burun ve elmacık kemikleri çevresinde kelebek şeklinde döküntüler Vücudun diğer bölgelerinde döküntü Eklemlerde hassasiyet ve şişlik, kas ağrısı Güneşe karşı hassasiyet Göğüs ağrısı Baş ağrısı, baş dönmesi, bayılma, hafıza sorunları, davranış değişiklikleri
Vitiligo Bağışıklık sistemi pigment üreten ve cilt renginden sorumlu hücreleri yok eder. Ayrıca ağız ve burun dokularını da etkileyebilir.	Güneş ışığına maruz kalan cilt bölgelerinde, ön kollarda ve kasık bölgesinde beyaz lekeler Erken grileşme Ağızda renk değişikliği

Kronik Yorgunluk Sendromu ve Fibromiyalji Otoimmün Hastalıklar Mıdır?

Alevlenmeler (ataklar) durumunda ne yapmalı?

Alevlenmeler semptomların ani ve şiddetli başlangıcıdır. Hastalığın semptomlarının tezahürünü artıran stres, hipotermi, açık güneşe maruz kalma gibi bazı "tetikleyicileri" fark edebilirsiniz. Bu faktörleri bilerek ve bir tedavi planı uygulayarak siz ve doktorunuz alevlenmeleri önlemeye veya azaltmaya yardımcı olabilirsiniz. Bir saldırının yaklaştığını hissederseniz doktorunuzu arayın. Arkadaşlarınızın veya akrabalarınızın tavsiyelerini kullanarak kendi başınıza başa çıkmaya çalışmayın.

Daha iyi hissetmek için ne yapmalı?

Otoimmün bir hastalığınız varsa, birkaç basit kurala sürekli olarak uyun, bunu her gün yapın; sağlığınız istikrarlı olacaktır:

• Beslenme hastalığın doğasını dikkate almalıdır. Yeterli meyve, sebze, tam tahıl, az yağlı veya az yağlı süt ürünleri ve bitki proteinleri yediğinizden emin olun. Doymuş yağları, trans yağları, kolesterolü, tuzu ve fazla şekeri sınırlayın. İlkelere uyarsanız sağlıklı beslenme, o zaman gerekli tüm maddeleri yiyeceklerden alacaksınız.
• Düzenli ve orta derecede egzersiz yapın. Hangi tür fiziksel aktivitenin sizin için uygun olduğu konusunda doktorunuzla konuşun. Kademeli ve hafif bir egzersiz programı, uzun süreli kas ve eklem ağrıları olan kişiler için iyi sonuç verir. Bazı yoga ve tai chi türleri yardımcı olabilir.
• Yeterince dinlenin. Dinlenme dokuların ve eklemlerin iyileşmesini sağlar. Rüya - En iyi yol vücut ve beyin için dinlenme. Yeterince uyuyamazsanız stres düzeyiniz ve semptom şiddeti artar. İyi dinlendiğinizde sorunlarınızı daha etkili bir şekilde çözer ve hastalık riskinizi azaltırsınız. Çoğu insanın dinlenmek için her gün 7 ila 9 saat uykuya ihtiyacı vardır.
• Sık stresten kaçının. Stres ve kaygı bazı otoimmün hastalıkların alevlenmesine neden olabilir. Bu nedenle günlük stresle başa çıkmak ve durumunuzu iyileştirmek için yaşamınızı optimize etmenin yollarını aramanız gerekir. Meditasyon, kendi kendine hipnoz, görselleştirme ve basit rahatlama teknikleri, stresi hafifletmeye, ağrıyı azaltmaya ve hastalıkla ilgili yaşamınızın diğer yönleriyle başa çıkmanıza yardımcı olacaktır. Bunu eğitimlerden, videolardan veya bir eğitmenin yardımıyla öğrenebilirsiniz. Stresi azaltmak ve hastalığınızı yönetmek için bir destek grubuna katılın veya bir psikologla konuşun.

Acıyı azaltma gücüne sahipsiniz! Bu görselleri her gün iki veya üç kez 15 dakika boyunca kullanmayı deneyin:

1. En sevdiğiniz rahatlatıcı müziği açın.
2. En sevdiğiniz sandalyeye veya kanepeye oturun. Eğer işteyseniz, arkanıza yaslanıp sandalyenizde dinlenebilirsiniz.
3. Gözlerini kapat.
4. Acınızı veya rahatsızlığınızı hayal edin.
5. Bu acıya direnen bir şey hayal edin ve acınızın nasıl “yok edildiğini” izleyin.

Hangi doktorla iletişime geçmeliyim?

Listelenen belirtilerden bir veya birkaçı ortaya çıkarsa, bir pratisyen hekime veya aile hekimine başvurmak daha doğru olacaktır. Muayene ve ilk tanının ardından hasta, etkilenen organ ve sistemlere göre uzman bir uzmana yönlendirilir. Bu bir dermatolog, trikolog, hematolog, romatolog, hepatolog, gastroenterolog, endokrinolog, nörolog, jinekolog (düşük için) olabilir. Bir beslenme uzmanı, psikolog ve psikoterapist tarafından ek yardım sağlanacaktır. Özellikle hamileliği planlarken bir genetik uzmanına danışmak sıklıkla gereklidir.

Otoimmün hastalıklar genellikle kalp, akciğerler ve diğerleri gibi hayati organları etkiler.

Eklemleri etkileyen otoimmün hastalıkların genel özellikleri

Eklemleri etkileyen otoimmün hastalıkların çoğu yaygın bağ dokusu hastalıklarıdır (sistemik romatizmal hastalıklar). Bu, her biri karmaşık bir sınıflandırmaya, karmaşık tanı algoritmalarına ve tanıyı formüle etmeye yönelik kurallara ve ayrıca çok bileşenli tedavi rejimlerine sahip olan geniş bir hastalık grubudur.

Bu hastalıklarda etkilenen bağ dokusu birçok organda mevcut olduğundan bu hastalıklar çok yönlülük ile karakterize edilir. klinik bulgular. Çoğu zaman hayati organlar (kalp, akciğerler, böbrekler, karaciğer) patolojik sürece dahil olur - bu, hastanın yaşam prognozunu belirler.

Sistemik romatizmal hastalıklarda diğer organ ve sistemlerle birlikte eklemler de etkilenir. Nozolojiye bağlı olarak bu, hastalığın klinik tablosunu ve prognozunu (örneğin romatoid artritte) belirleyebilir veya diğer organlara verilen hasarın arka planına karşı belki de daha az anlamlı olabilir. sistemik skleroderma.

Diğer otoimmün hastalıklarda ve tam olarak anlaşılamayan hastalıklarda eklem hasarı ek bir semptomdur ve her hastada görülmez. Örneğin otoimmün hastalıklara bağlı artrit inflamatuar hastalıklar bağırsaklar.

Diğer durumlarda, eklem lezyonları yalnızca hastalığın ciddi vakalarında (örneğin sedef hastalığında) sürece dahil olabilir. Eklem hasarının derecesi telaffuz edilebilir ve hastalığın ciddiyetini, hastanın çalışma yeteneğinin prognozunu ve yaşam kalitesini belirleyebilir. Veya tam tersine, hasarın derecesi yalnızca tamamen geri döndürülebilir inflamatuar değişikliklere neden olabilir. Bu durumda hastalığın prognozu diğer organ ve sistemlere verilen hasarla (örneğin akut romatizmal ateşle) ilişkili olabilir.

Bu gruptaki çoğu hastalığın nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Birçoğu, majör doku uyumluluk kompleksi (HLA veya MHC antijenleri olarak anılır) olarak adlandırılan antijenleri kodlayan belirli genler tarafından belirlenebilen kalıtsal bir yatkınlık ile karakterize edilir. Bu genler vücudun tüm çekirdekli hücrelerinin (HLA C sınıf I antijenleri) yüzeyinde veya antijen sunan hücreler olarak adlandırılan hücrelerin yüzeyinde bulunur:

Akut bir enfeksiyon birçok otoimmün hastalığın başlangıcını tetikleyebilir

• B-lenfositler,
• doku makrofajları,
• dendritik hücreler (HLA sınıf II antijenleri).

Bu genlerin adı organ nakli reddi olgusu ile ilişkilidir, ancak bağışıklık sisteminin fizyolojisinde antijenin T lenfositlere sunulmasından ve patojene karşı bir bağışıklık tepkisinin gelişiminin başlatılmasından sorumludurlar. Sistemik otoimmün hastalıkların gelişimine yatkınlıkla bağlantıları şu anda tam olarak anlaşılamamıştır.

Mekanizmalardan biri olarak, ortak patojenlerin antijenlerinin kullanıldığı "antijenik taklit" olgusu önerilmiştir. bulaşıcı hastalıklar(ARVI, Escherichia coli, streptococcus, vb.'ye neden olan virüsler) insan proteinlerine benzer bir yapıya sahiptir - ana doku uyumluluk kompleksinin belirli genlerinin taşıyıcıları ve nedeni.

Böyle bir hastanın yaşadığı enfeksiyon, vücudun kendi dokularındaki antijenlere karşı devam eden bir bağışıklık tepkisine ve bir otoimmün hastalığın gelişmesine yol açar. Bu nedenle birçok otoimmün hastalık için hastalığın başlangıcını tetikleyen faktör akut enfeksiyondur.

Bu hastalık grubunun adından da anlaşılacağı gibi, gelişimlerinin önde gelen mekanizması bağışıklık sisteminin kendi bağ dokusu antijenlerine karşı saldırganlığıdır.

Sistemik otoimmün bağ dokusu hastalıklarında bağışıklık sisteminin ana patolojik reaksiyon türlerinden (bkz.) Tip III en sık gerçekleştirilir (bağışıklık kompleksi tipi - romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozusta). Daha az sıklıkla tip II (sitotoksik tip - akut romatizmal ateşte) veya IV (gecikmiş aşırı duyarlılık - romatoid artritte) görülür.

Genellikle bir hastalığın patogenezinde farklı immünopatolojik reaksiyon mekanizmaları rol oynar. Bu hastalıklardaki ana patolojik süreç, hastalığın ana klinik belirtilerinin - lokal ve - ortaya çıkmasına yol açan iltihaplanmadır. yaygın semptomlar(ateş, halsizlik, kilo kaybı vb.), genellikle etkilenen organlarda geri dönüşü olmayan değişikliklere neden olur. Hastalığın klinik tablosu, her nozoloji için, bazıları aşağıda açıklanacak olan kendine has özelliklere sahiptir.

Sistemik otoimmün hastalıkların görülme sıklığı düşük olduğundan ve birçoğunun diğer hastalıklarda görülmeyen spesifik semptomları olmadığından, bir hastada bu gruptan bir hastalığın varlığından karakteristik klinik belirtilerin birleşimine dayanarak yalnızca bir doktor şüphelenebilir. , hastalığın tanı ve tedavisine yönelik uluslararası kılavuzlarda onaylanan, hastalığın sözde tanı kriterleri.

Sistemik romatizmal hastalıkları dışlamak için muayene nedenleri

• hasta nispeten genç yaşta eklem semptomları geliştirir,
• semptomlar arasında bağlantı eksikliği ve etkilenen eklemlerde artan yük,
• eklem yaralanmaları yaşadı,
• Metabolik bozuklukların belirtileri (gutun eşlik edebileceği obezite ve metabolik sendrom),
• yüklü kalıtsal geçmiş.

Sistemik bağ dokusu hastalığının tanısı romatolog tarafından konur.

Tüm sistemik romatizmal hastalıklar grubu için ortak olabilecek belirteçleri tanımlayan belirli bir nozolojiye yönelik spesifik testlerle veya laboratuvar testleriyle doğrulanır. Örneğin C-reaktif protein, romatoid faktör.

Laboratuvar teşhisi, kişinin kendi organlarına ve dokularına spesifik antikorların, hastalığın gelişimi sırasında oluşan bağışıklık komplekslerinin, ana doku uyumluluk kompleksinin antijenlerinin, bu grubun belirli hastalıklarının karakteristiğinin ve monoklonal antikorlar kullanılarak tanımlanan, bunları kodlayan genlerin tanımlanmasına dayanır. spesifik DNA dizilerinin belirlenmesiyle tanımlanan antijenler.

Enstrümantal teşhis yöntemleri, etkilenen organlardaki hasarın derecesini ve bunların işlevselliğini belirlemeyi mümkün kılar. Eklemlerdeki değişiklikleri değerlendirmek için eklemin radyografisi ve manyetik rezonans görüntülemesi kullanılır. Ayrıca eklem sıvısı analizi ve artroskopi için numune almak amacıyla eklem delinmesi kullanılır.

Yukarıdaki incelemelerin tümü, hastalığı tanımlamak ve ciddiyet derecesini açıklığa kavuşturmak için gereklidir.

Engellilik ve ölümden kaçınmak için sürekli tıbbi gözetim ve standartlara uygun tedavi gereklidir

Gerekli laboratuvar ve enstrümantal muayenelerdeki bazı önemli değişiklikler tanıya dahil edilir. Örneğin romatizmal eklem iltihabı- kanda romatoid faktörün varlığı veya yokluğu, radyolojik değişikliklerin aşaması. Bu tedavinin kapsamını belirlemede önemlidir.

Organlarda ve sistemlerde otoimmün hasar belirtilerini tanımlarken bir romatolog için tanı koymak genellikle zordur: Bir hastada tanımlanan semptomlar ve muayene verileri, bu gruptaki çeşitli hastalıkların belirtilerini birleştirebilir.

Sistemik bağ dokusu hastalıklarının tedavisi, immünsüpresif ve sitostatik ilaçların, bağ dokusunun patolojik oluşumunu yavaşlatan ilaçların ve diğer özel kemoterapi ajanlarının reçetelenmesini içerir.

Semptomatik tedavi olarak steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar kullanılır ve bu hastalıklar için glukokortikosteroidler bile her zaman temel tedavi aracı olarak kullanılamaz. Tıbbi gözlem ve standartlara uygun tedavi reçetesi, sakatlık ve ölüm dahil ciddi komplikasyonların gelişmesini önlemek için bir ön koşuldur.

Tedavinin yeni bir yönü, biyolojik tedavi ilaçlarının (bu hastalıklarda immünolojik ve inflamatuar reaksiyonlarda rol oynayan anahtar moleküllere monoklonal antikorlar) kullanılmasıdır. Bu ilaç grubu oldukça etkilidir ve hiçbir etkisi yoktur. yan etkiler kemoterapi ajanları. Eklem hasarının karmaşık tedavisinde kullanılır cerrahi müdahaleler, atamak fizik Tedavi ve fizyoterapi ürünleri.

Romatizmal eklem iltihabı

Romatoid artrit, insanlarda en sık görülen sistemik otoimmün hastalıktır.

Hastalık, eklem astarında inflamatuar bir sürecin gelişmesi ve eklemlerin kademeli olarak tahrip olmasıyla birlikte immünoglobulin G'ye karşı otoantikorların üretilmesine dayanır.

Klinik tablo

• Kademeli başlangıç
• eklemlerde sürekli ağrı varlığı,
• Eklemlerde sabah sertliği: Uyandıktan veya uzun bir dinlenme sonrasında eklemi çevreleyen kaslarda sertlik ve sertlik, ellerin ve ayakların küçük periferik eklemlerinde kademeli olarak artrit gelişmesiyle birlikte.

Daha az yaygın olarak, sürece büyük eklemler dahil olur - dizler, dirsekler, ayak bilekleri. Sürece beş veya daha fazla eklemin dahil edilmesi gerekir, eklem hasarının simetrisi karakteristiktir.

Hastalığın tipik bir belirtisi, birinci ve dördüncü parmakların ulnar (iç) tarafa sapması (sözde ulnar sapma) ve sadece eklemin kendisinin değil, aynı zamanda bitişik tendonların da katılımıyla ilişkili diğer deformasyonlardır. yanı sıra deri altı “romatoid nodüllerin” varlığı.

Romatoid artritte eklemlerdeki hasar geri döndürülemez ve işlevlerini sınırlar.

Romatoid artritteki eklem dışı lezyonlar arasında yukarıda bahsedilen “romatoid nodüller”, bunların atrofisi şeklinde kas hasarı ve Kas Güçsüzlüğü, romatoid plörezi (akciğer plevrasında hasar) ve romatoid pnömoni (pulmoner fibrozis ve solunum yetmezliği gelişimi ile akciğer alveollerinde hasar).

Romatoid artritin spesifik bir laboratuvar belirteci, romatoid faktör (RF) - kişinin kendi immünoglobulin G'sine karşı IgM sınıfı antikorlardır. Varlıklarına bağlı olarak, RF-pozitif ve RF-negatif romatoid artrit ayırt edilir. İkinci durumda, hastalığın gelişimi, laboratuvar tespiti güvenilmez olan diğer sınıfların IgG'ye karşı antikorları ile ilişkilidir ve tanı diğer kriterlere dayanarak konur.

Romatoid faktörün romatoid artrite özgü olmadığı unutulmamalıdır. Diğer otoimmün bağ dokusu hastalıklarında da ortaya çıkabilir ve hastalığın klinik tablosuyla birlikte doktor tarafından değerlendirilmelidir.

Romatoid artritin spesifik laboratuvar belirteçleri

• siklik sitrülin içeren peptite karşı antikorlar (anti-CCP)
• bu hastalığın spesifik belirteçleri olan sitrülinlenmiş vimentine (anti-MCV) karşı antikorlar,
• diğer sistemik romatoid hastalıklarda ortaya çıkabilen antinükleer antikorlar.

Romatoid artrit tedavisi

Hastalığın tedavisi ağrıyı hafifletmek ve iltihaplanmayı hafifletmek için her ikisinin de kullanımını içerir. Ilk aşamalar ve uygulamalar temel ilaçlar hastalık gelişiminin ve eklem tahribatının immünolojik mekanizmalarını baskılamayı amaçlamaktadır. Bu ilaçların etkisinin yavaş başlaması ve kalıcı olması, bunların antiinflamatuar ilaçlarla birlikte kullanılmasını gerektirmektedir.

Modern yaklaşımlar ilaç tedavisi tümör nekroz faktörüne ve hastalığın patogenezinde anahtar rol oynayan diğer moleküllere karşı monoklonal antikorlardan oluşan bir ilacın - biyolojik tedavi - kullanılmasıdır. Bu ilaçlar sitostatiklerin yan etkilerinden muaftır, ancak yüksek maliyetleri ve kendi yan etkilerinin varlığı nedeniyle (kanda antinükleer antikorların ortaya çıkması, lupus benzeri sendrom riski, tüberküloz dahil kronik enfeksiyonların alevlenmesi) ), kullanımlarını sınırlandırırlar. Sitostatiklerden yeterli etkinin olmadığı durumlarda kullanılması tavsiye edilir.

Akut romatizmal ateş

Akut romatizmal ateş ( geçmişte "romatizma" olarak adlandırılan bir hastalık, A grubu hemolitik streptokokun neden olduğu bademcik iltihabının (bademcik iltihabı) veya farenjitin enfeksiyon sonrası bir komplikasyonudur.

Bu hastalık, aşağıdaki organlara birincil hasar veren, bağ dokusunun sistemik inflamatuar bir hastalığı olarak kendini gösterir:

• kardiyovasküler sistem (kardit),
• eklemler (göçmen poliartrit),
• beyin (kore, normal yüz hareketlerine ve jestlere benzer, ancak daha ayrıntılı, sıklıkla dansı anımsatan, düzensiz, sarsıntılı, düzensiz hareketlerle karakterize edilen bir sendromdur),
• cilt (halka şeklinde eritem, romatizmal nodüller).

Akut romatizmal ateş yatkın bireylerde, daha sıklıkla çocuklarda ve genç(7-15 yaş). Ateş, streptokok antijenleri ile etkilenen insan dokuları arasındaki çapraz reaktiviteye bağlı olarak vücudun otoimmün tepkisi ile ilişkilidir (moleküler taklit olgusu).

Hastalığın ciddiyetini belirleyen karakteristik bir komplikasyonu kroniktir romatizmal hastalıklar kalp - kalp kapakçıklarının veya kalp kusurlarının marjinal fibrozu.

Birkaç büyük eklemin artriti (veya artraljisi), ilk akut romatizmal ateş atağı geçiren hastaların %60-100'ünde hastalığın önde gelen semptomlarından biridir. En sık diz, ayak bileği, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Ek olarak eklemlerde ağrı vardır ve bu ağrı genellikle hareket kabiliyetinin önemli ölçüde kısıtlanmasına, eklemlerin şişmesine ve bazen kızarıklığa neden olacak kadar şiddetlidir. deri eklemlerin üzerinde.

Romatoid artritin karakteristik özellikleri, gezici doğası (bazı eklemlerdeki hasar belirtileri 1-5 gün içinde neredeyse tamamen kaybolur ve yerini diğer eklemlerde eşit derecede belirgin hasar alır) ve modern anti-inflamatuar tedavinin etkisi altında hızlı, tam tersine gelişmedir. .

Teşhisin laboratuarda doğrulanması, antistreptolizin O'nun ve DNAaz'a karşı antikorların tespiti, hemolitik streptokok A'nın tanımlanmasıdır. bakteriyolojik araştırma boğaz çubuğu.

Tedavide antibiyotik kullanılıyor penisilin grubu, glukokortikosteroidler ve NSAID'ler.

Ankilozan spondilit (Bechterew hastalığı)

Ankilozan spondilit (Bechterew hastalığı)- Yetişkinlerde ağırlıklı olarak eksenel iskeletin (intervertebral eklemler, sakroiliak eklem) eklemlerini etkileyen ve eklemlerin kronik inflamatuar hastalığı. kronik ağrı sırtta ve omurganın sınırlı hareketliliği (sertliği). Hastalık ayrıca periferik eklemleri ve tendonları, gözleri ve bağırsakları da etkileyebilir.

Zorluklar ayırıcı tanı Bu semptomların tamamen mekanik nedenlerden kaynaklandığı osteokondrozlu ankilozan spondilit sırasında omurgada ağrı, ilk semptomların ortaya çıktığı andan itibaren 8 yıla kadar tanı ve gerekli tedavinin reçetelenmesinde gecikmeye yol açabilir. İkincisi ise hastalığın prognozunu kötüleştirir ve sakatlık olasılığını artırır.

Osteokondrozdan farklılık belirtileri:

• günlük ağrı ritminin özellikleri - gecenin ikinci yarısında ve sabahları daha güçlüdürler, osteokondrozda olduğu gibi akşamları değil;
• hastalığın başlangıç ​​yaşının genç olması,
• genel halsizlik belirtilerinin varlığı,
• diğer eklemlerin, gözlerin ve bağırsakların sürece dahil olması,
• tekrarlanan genel olarak artmış eritrosit sedimantasyon hızının (ESR) varlığı kan testleri,
• Hastanın yüklü bir kalıtsal geçmişi var.

Hastalığın spesifik laboratuvar belirteçleri yoktur: gelişimine yatkınlık, ana doku uyumluluk kompleksi antijeni HLA - B27'nin tanımlanmasıyla belirlenebilir.

Tedavi için NSAID'ler, glukokortikosteroidler ve sitostatik ilaçlar ve biyolojik tedavi kullanılır. Hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için terapötik egzersizler ve fizyoterapi, bileşiminde önemli bir rol oynamaktadır. karmaşık tedavi.

Sistemik lupus eritematozusta eklem hasarı

Sistemik lupus eritematozusun nedenleri hala anlaşılamamıştır.

Bazı otoimmün hastalıklarda eklem hasarı meydana gelebilir, ancak bu durum böyle değildir. Karakteristik özellik prognozunu belirleyen hastalık. Bu tür hastalıklara bir örnek, sistemik lupus eritematozus'tur - çeşitli organ ve dokularda (seröz membranlar: periton, plevra, perikard; böbrekler, akciğerler, kalp, cilt, gergin sistem vb.), hastalık ilerledikçe çoklu organ yetmezliği oluşumuna yol açar.

Sistemik lupus eritematozun nedenleri hala bilinmiyor: etki öneriliyor kalıtsal faktörler Ve viral enfeksiyon Hastalığın gelişiminin tetikleyicisi olarak, bazı hormonların (öncelikle östrojenler) hastalığın seyri üzerindeki olumsuz etkisi tespit edilmiştir, bu da hastalığın kadınlar arasında yüksek prevalansını açıklamaktadır.

Hastalığın klinik belirtileri şunlardır: yüz derisinde “kelebek” ve diskoid döküntü şeklinde eritematöz döküntüler, ağız boşluğunda ülser varlığı, seröz membranların iltihabı, protein görünümü ile böbrek hasarı ve idrardaki lökositler, değişiklikler genel analiz kan - anemi, lökosit ve lenfosit sayısında azalma, trombosit.

Eklem tutulumu sistemik lupus eritematozus'un en sık görülen belirtisidir. Eklem ağrısı, çoklu sistem tutulumunun başlangıcından ve hastalığın immünolojik belirtilerinden aylar ve yıllar önce ortaya çıkabilir.

Artralji, hastalığın çeşitli aşamalarında hastaların neredeyse %100'ünde görülür. Ağrı bir veya daha fazla eklemde ortaya çıkabilir ve kısa süreli olabilir.

Hastalığın yüksek aktivitesi ile ağrı daha kalıcı olabilir ve daha sonra hareket sırasında ağrı, eklemlerde ağrı, şişlik, eklem zarlarında iltihaplanma, kızarıklık, eklem üzerinde cilt sıcaklığının artması ve eklemlerde ağrı ile birlikte artrit tablosu gelişir. fonksiyonunun bozulması.

Artrit, akut romatizmal ateşte olduğu gibi, kalıcı etkiler olmaksızın, doğası gereği gezici olabilir, ancak daha sıklıkla ellerin küçük eklemlerinde meydana gelir. Artrit genellikle simetriktir. Sistemik lupus eritematozustaki eklem sendromuna iskelet kaslarının iltihabı eşlik edebilir.

Hastalığın kas-iskelet sisteminden kaynaklanan ciddi komplikasyonları kemiklerin aseptik nekrozudur - femur başı, humerus ve daha az sıklıkla karpal kemikler, diz eklemi, dirsek eklemi, ayak.

Hastalığın laboratuvar tanısı sırasında belirlenen belirteçler, DNA'ya karşı antikorlar, anti-Sm antikorları, alımla ilgili olmayan antinükleer antikorların tespitidir. ilaçlar diğer hücrelerin çekirdeklerinin fagositozlanmış parçalarını içeren nötrofilik lökositler olarak adlandırılan LE hücrelerini tanımlayarak bunların oluşumuna neden olabilir.

Tedavi için glukokortikosteroidler, sitostatik ilaçlar ve ayrıca sıtma tedavisinde de kullanılan grup 4 kemoterapi ilaçları - aminokinolin türevleri kullanılır. Hemosorpsiyon ve plazmaferez de kullanılır.

Sistemik skleroz nedeniyle eklem hasarı

Sistemik sklerodermada hastalığın ciddiyeti ve yaşam beklentisi, bağ dokusu makromoleküllerinin hayati organlarda birikmesine bağlıdır.

Sistemik skleroderma- ciltte ve diğer organlarda ve sistemlerde kollajen ve diğer bağ dokusu makromoleküllerinin ilerleyici birikmesi, kılcal damar yatağında hasar ve çoklu immünolojik bozukluklarla karakterize edilen, kökeni bilinmeyen bir otoimmün hastalık. Hastalığın en belirgin klinik belirtileri cilt lezyonlarıdır - Raynaud sendromu olarak adlandırılan parmak kan damarlarında paroksismal spazmların ortaya çıkmasıyla birlikte parmak derisinin incelmesi ve kabalaşması, incelme ve kabalaşma alanları, yoğun şişlik ve yüz derisinin atrofisi ve yüzdeki hiperpigmentasyon odaklarının ortaya çıkması. Hastalığın ciddi vakalarında benzer cilt değişiklikleri yaygındır.

Sistemik sklerodermada bağ dokusu makromoleküllerinin hayati organlarda (akciğerler, kalp ve büyük damarlar, yemek borusu, bağırsaklar vb.) birikmesi hastalığın şiddetini ve hastanın yaşam beklentisini belirler.

Bu hastalıkta eklem hasarının klinik belirtileri eklemlerde ağrı, sınırlı hareketlilik, tıbbi muayene sırasında tespit edilen ve tendonların ve fasyanın sürece dahil edilmesiyle ilişkili sözde "tendon sürtünme gürültüsünün" ortaya çıkması, ağrıdır. eklemi çevreleyen kaslar ve kas zayıflığı.

Kan akışının bozulması nedeniyle parmakların distal ve orta falankslarının nekrozu şeklinde komplikasyonlar mümkündür.

Hastalığın laboratuvar tanısı için belirteçler antisentromer antikorları, topoizomeraz I'e karşı antikorlar (Scl-70), antinükleer antikorlar, antiRNA antikorları, ribonükleoproteinlere karşı antikorlardır.

Hastalığın tedavisinde immünsüpresif glukokortikosteroid ve sitostatik ilaçların yanı sıra fibrozisi yavaşlatan ilaçlar da anahtar rol oynuyor.

Psoriatik artrit

Psoriatik artrit gelişen bir eklem hasarı sendromudur. az miktarda(%5'ten az) sedef hastalığı olan hastalarda (hastalığın tanımı için ilgili bölüme bakınız).

Hastaların çoğunda psoriatik artrit Klinik işaretler sedef hastalığı hastalığın gelişiminden önce gelir. Ancak hastaların %15-20'sinde tipik semptomlar ortaya çıkmadan önce artrit belirtileri gelişir. cilt belirtileri.

Eklem ağrısı ve parmakların şişmesi ile birlikte parmak eklemleri ağırlıklı olarak etkilenir. Artritten etkilenen parmaklardaki tırnak plakalarının karakteristik deformasyonları. Diğer eklemler de etkilenebilir: intervertebral ve sakroiliak.

Artrit, sedef hastalığının cilt belirtilerinin gelişmesinden önce ortaya çıktığında veya yalnızca muayene için erişilemeyen yerlerde (perine, kıllı kısım kafa vb.), doktor eklemlerin diğer otoimmün hastalıklarıyla ayırıcı tanıda zorluk yaşayabilir.

Tedavi için sitostatik ilaçlar kullanılır, tedavinin modern yönü tümör nekroz faktörü alfaya karşı antikorların ilaçlarıdır.

Ülseratif kolit ve Crohn hastalığında artrit

Kronik inflamatuar bağırsak hastalıkları olan bazı hastalarda eklem lezyonları da görülebilir: Crohn hastalığı ve ülseratif kolit, burada eklem lezyonları bu hastalıkların karakteristik bağırsak semptomlarından da önce gelebilir.

Crohn hastalığı bağırsak duvarının tüm katmanlarını tutan inflamatuar bir hastalıktır. Mukus ve kanla karışık ishal, karın ağrısı (çoğunlukla sağ iliak bölgede), kilo kaybı ve ateş ile karakterizedir.

Spesifik olmayan ülseratif kolit, esas olarak distal kısımlarında lokalize olan kolonun mukoza zarının ülseratif-yıkıcı bir lezyonudur.

Klinik tablo

• kanama rektum,
• sık bağırsak hareketleri,
• tenesmus - dışkılama için sahte acı verici dürtü;
• karın ağrısı Crohn hastalığına göre daha az şiddetlidir ve çoğunlukla sol iliak bölgede lokalize olur.

Bu hastalıklarda eklem lezyonları vakaların %20-40'ında görülür ve artrit (periferik artropati), sakroiliit (sakroiliak eklemde iltihaplanma) ve/veya ankilozan spondilit (ankilozan spondilitte olduğu gibi) şeklinde ortaya çıkar.

Daha sıklıkla asimetrik, yer değiştiren eklem hasarı ile karakterizedir. alt uzuvlar: diz ve ayak bileği eklemleri, daha az sıklıkla dirsek, kalça, interfalangeal ve metatarsofalangeal eklemler. Etkilenen eklemlerin sayısı genellikle beşi geçmez.

Eklem sendromu, süresi 3-4 ayı geçmeyen alternatif alevlenme dönemleri ve remisyonlarla ortaya çıkar. Bununla birlikte, hastalar sıklıkla yalnızca eklemlerdeki ağrıdan şikayet ederler ve objektif incelemede hiçbir değişiklik tespit edilmez. Zamanla artritin alevlenmeleri daha az sıklıkta olur. Çoğu hastada artrit eklemde deformasyona veya tahribata yol açmaz.

Altta yatan hastalık tedavi edildikçe semptomların şiddeti ve nüks sıklığı azalır.

Reaktif artrit

Makalenin ilgili bölümünde açıklanan reaktif artrit, otoimmün patolojiye kalıtsal eğilimi olan bireylerde gelişebilir.

Bu patoloji bir enfeksiyondan sonra mümkündür (sadece Yersinia değil, aynı zamanda diğer bağırsak enfeksiyonları). Örneğin, Shigella dizanteri, salmonella, campollobacter'in etken maddesidir.

Ayrıca, başta Chlamydia trachomatis olmak üzere ürogenital enfeksiyonların patojenleri nedeniyle reaktif artrit ortaya çıkabilir.

Klinik tablo

1. genel halsizlik ve ateş belirtileriyle birlikte akut başlangıç,
2. ayak parmaklarının eklemlerini etkileyen bulaşıcı olmayan üretrit, konjonktivit ve artrit, ayak bileği eklemi veya sakroiliak eklem.

Kural olarak, bir uzuvdaki bir eklem etkilenir (asimetrik monoartrit).

Hastalığın tanısı, varsayılan etkene karşı antikorların tanımlanmasıyla doğrulanır. bulaşıcı ajanlar, HLA-B27 antijeninin tespiti.

Tedavi şunları içerir antibakteriyel tedavi ve artrit tedavisini amaçlayan ilaçlar: NSAID'ler, glukokortikosteroidler, sitostatikler.

Biyolojik tedavi ilaçlarının etkinliği ve güvenliği şu anda araştırılmaktadır.

Otoimmün eklem hastalıklarında alerjik hastalıkların belirtileri

Eklemleri etkileyen bir takım otoimmün hastalıkların karakteristik semptomları olabilir. Genellikle genişletilmiş bir ifadeden önce gelebilirler klinik tablo hastalıklar. Örneğin, tekrarlayan ürtikeryal vaskülit gibi bir hastalığın ilk belirtisi olabilir; burada geçici eklem ağrısı veya şiddetli artrit şeklinde çeşitli konumlardaki eklemlerde hasar da olabilir.

Çoğunlukla ürtikeryal vaskülit, eklem hasarının karakteristik olduğu sistemik lupus eritematozus ile ilişkilendirilebilir.

Ayrıca sistemik lupus eritematozus ile bazı hastalarda, hastalığın arka planında bir C1 esteraz inhibitörü ile ilişkili ciddi edinsel anjiyoödem gelişimi tarif edilmiştir.

Bu nedenle, eklemlerin otoimmün hastalıkları, doğası gereği, mekanik aşırı yüklenmelerinin (osteoartroz, osteokondroz) arka planında gelişen patolojiye kıyasla daha ciddi hastalıklardır. Bu hastalıklar sistemik hastalıkların belirtileridir. iç organlar ve kötü prognozludur. Sistematik tıbbi gözetim ve ilaç tedavisi rejimlerine bağlılık gerektirirler.

Edebiyat

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanova “Yaygın bağ dokusu hastalıkları (sistemik romatizmal hastalıklar) Moskova “Tıp” 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 s.
2. P.V. Kolhir Ürtiker ve anjiyoödem. " Pratik Tıp"Moskova 2012 UDC 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 s. 11-115, 215, 286-294
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovich "İmmunoloji" Moskova "Tıp" 2002 UDC 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 s. 162-176, 372-378
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva “Kronik inflamatuar barsak hastalıklarında eklem sendromu: bir romatologun görüşü” Tıbbi bilimsel ve pratik dergi #01/14
5. İç hastalıklar 2 ciltte: ders kitabı / Ed. ÜZERİNDE. Muhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynova - 2010. - 1264 s.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Baş Editör: Herbert S Diamond, MD "Psoriatik Artrit" Medscape Hastalıkları/Durumları Güncellendi: 21 Ocak 2016
7. Howard R. Smith, MD; Baş Editör: Herbert S Diamond, MD "Romatoid Artrit" Medscape Hastalıkları/Durumları Güncellendi: 19 Temmuz 2016
8. Carlos J Lozada, MD; Baş Editör: Herbert S Diamond, MD "Reaktif Artrit" Medscape Medical News Romatoloji Güncelleme Tarihi: 31 Ekim 2015
9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "Klinik Uygulamada Ankilozan Spondilitin Değerlendirilmesi" CME Yayın Tarihi: 23.08.2007; 23.08.2008 tarihine kadar kredi için geçerlidir
10. Sergio A Jimenez, MD; Baş Editör: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape İlaçlar ve Hastalıklar Güncelleme: 26 Ekim 2015

Otoimmün poliendokrin sendromu (veya basitçe: otoimmün sendrom), endokrin organların (ve aynı anda birden fazla) hasara duyarlı hale gelmesinin bir sonucu olarak (hatta ismine bakılırsa) bir otoimmün hastalıktır.
Otoimmün sendrom 3 tipe ayrılır:
-1. tip: MEDAS sendromu. Deri ve mukozalarda moniliazis, adrenal yetmezlik ve hipoparatiroidizm ile karakterizedir. Bazen bu tür sendromlar şeker hastalığına yol açar.
-2. tip: Schmidt sendromu. Bu tür otoimmün sendrom en sık kadınları etkiler (tüm vakaların %75'ine kadar). Bu öncelikle lenfositik tiroidit, aynı adrenal bezlerin yetersizliği, ayrıca gonadlar, hipoparatiroidizm ve olası tip 1 diyabettir (nadir).
-3. tip. Bu, otoimmün sendromun en yaygın türüdür ve tiroid hastalığının bir kombinasyonudur ( yaygın guatr, otoimmün tiroidit) ve pankreas (tip 1 diyabet).

Otoimmün trombositopeni yaygındır. Bu bir kan hastalığından başka bir şey değildir ve kendi trombositlerine karşı otoimmün antikorların oluşmasıyla karakterize edilir. Bu durumda otoimmün sistem çöker çeşitli sebepler: Vitamin eksikliği, aşırı ilaç kullanımı, Çeşitli türlerçeşitli toksinlere maruz kaldığında enfeksiyonlar.

Otoimmün trombositopeni doğası gereği ikiye ayrılır:
-idiyopatik trombositopenik purpurra (aslında otoimmün trombositopeni);
- diğer otoimmün bozukluklarda trombositopeni.
Bu hastalığın ana ve en tehlikeli sendromu kanama (buna eğilim) ve ardından gelen anemidir. En büyük tehlike merkezi sinir sistemine kanamadan kaynaklanır.

Otoimmün sistemin nasıl "çalıştığını" anlamak için otoimmün antikorların ne olduğunu anlamak gerekir. Sonuçta, bu tür hastalıklar ancak otoimmün antikorlar veya daha basit bir ifadeyle, kendi antijenleriyle temas kurabilen T hücrelerinin klonları vücutta görünmeye başladıktan sonra ortaya çıkar. Otoimmün hasarın başladığı yer burasıdır. Bu da kişinin kendi dokularına zarar vermesine neden olur. Yani otoimmün antikorlar kişinin kendi vücudundaki dokulara karşı otoimmün reaksiyon olarak ortaya çıkan elementlerdir, yani her şey basit ve açıktır. Otoimmün sistem tam olarak bu şekilde çalışır. Kesin olarak konuşursak, bir otoimmün lezyonun, kendi doğal vücut dokularına yönelik otoimmün antikorların neden olduğu bir hastalık olduğu açıktır.

Tüm bu hastalıkları tanımlamak için otoimmün testler adı verilen testler yapılır. Bu, bağışıklık testleriyle aynıdır, yalnızca temel fark, otoimmün antikorların tanımlanması için otoimmün testlerin yapılması ve buna dayanarak bu tür hastalıkların tedavisine yönelik bir mekanizmanın geliştirilmesidir. Bunu anlamak da kolaydır. Otoimmün testler aynı zamanda hastanın kanının "taranmasına" da dayanır.

Tedavi mekanizmaları çok karmaşık ve belirsizdir, çünkü tehlikeli yan etkiler yaratmayacak bir ilaç dışında hiçbir ilaç yoktur. Ve bu tek ilaç Transfer Faktörüdür. Bu eşsiz bir ilaçtır. Ve benzersizliği yalnızca herhangi bir yan etki yaratmaması değildir. Benzersizliği aynı zamanda koruyucu fonksiyonlarımız üzerindeki etki mekanizmasında da yatmaktadır. Ancak bununla ilgili daha fazla bilgiyi web sitemizin diğer sayfalarında bulabilirsiniz. Bu farklı bir hikaye.