Sağlıklı uyku hakkında her şey
Tanım 1
Hemorajik diyatez (HD), ana klinik belirtisi kanamanın artması olan bir grup konjenital ve edinsel hastalık ve sendromdur.
Etiyoloji ve patogenez
Etiyolojiye bağlı olarak hemorajik diyatez ikiye ayrılır:
- Birincil, herhangi bir kan pıhtılaşma faktörünün kalıtsal eksikliğinin bir sonucu olarak ortaya çıkar.
- Çeşitli patolojilere sekonder gelişen semptomatik kardiyovasküler sistemin, bulaşıcı hastalıklar, tümörler, bazılarının aşırı dozu ilaçlar vesaire.
- Nevrotik: zihinsel bozuklukların bir sonucu olarak hastaların kendilerinden kaynaklanan bir grup nadir HD.
Not 1
Bu durumda olayın doğrudan nedeni klinik tablo Damar duvarının yapısının ihlali (anjiyopati), kandaki trombosit sayısında azalma veya kusurları (trombositopeni ve trombositopati), kan pıhtılaşma faktörlerinin yetersizliği (koagülopati), aşırı fibrinoliz (kalıtsal veya Trombolizin bir sonucu), DIC sendromu.
Klinik tablo
Kanama diyatezi adını aldı cilt belirtileri kanama. Hastalarda deri ve mukoza altında kanamalar, sık sık burun, rahim ve diğer kanamalar, dışkıda hematüri ve kan, kan kusma görülür. Çoğu zaman, minimal yaralanmalı hastalar eklem boşluğunda kanama yaşar ve bu da hemartroz gelişmesine neden olur.
Birkaç tür kanama vardır:
- Hematom (kalıtsal koagülopatilerle birlikte): Yumuşak dokularda ve eklemlerde spontan veya travma sonrası masif kanamalar baskındır.
- Makulo-petechial (trombositopeni ve trombositopatilerle birlikte): esas olarak ciltte ve mukoza zarlarında yüzeysel kanamalar, küçük travma ile uterus kanaması meydana gelir.
- karışık mikro dolaşım hematomu (yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu, aşırı dozda antikoagülanlarla): yukarıdaki semptomların bir kombinasyonu ile karakterize edilir.
- vaskülitik-mor (hemorajik vaskülit ile): ciltte hemorajik döküntü ile inflamatuar ve immünoalerjik fenomenlerin bir kombinasyonu vardır.
- Anjiyomatöz (telenjiektazili): aynı yerde kalıcı kanama ile karakterizedir.
İkincil olarak, düzenli kan kaybının bir sonucu olarak, genel halsizlik, artan yorgunluk, baş dönmesi, kulak çınlaması, nefes darlığı ile kendini gösteren anemik bir sendrom gelişir. fiziksel aktivite ve kalp atışı hissi vb.
Teşhis
Bu durumların teşhisinde hastanın aile öyküsü ve yaşam öyküsüne dikkat edilmelidir. kronik hastalıklar Hastada veya akrabalarında dolaşım sisteminin kalıtsal patolojileri HD'nin nedenini gösterebilir.
HD sırasında genel bir kan testi, kırmızı kan hücrelerinin sayısında ve hemoglobin içeriğinde bir azalma olduğunu ortaya çıkarır. Hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin oranı korunursa renk indeksi normal kalabilir. Kandaki her yöne değiştirilebilen trombosit sayısını değerlendirmek gerekir.
En açıklayıcı çalışma, kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğini tespit etmeye yardımcı olacak bir kan koagülogramıdır.
Vasküler veya trombosit anormallikleri spike veya turnike testleri kullanılarak değerlendirilebilir. Bu durumda bası bölgesinde subhormonal kanamalar meydana gelir. Biyokimyasal bir kan testi, hastalıkların altında yatan nedenlerin belirlenmesine yardımcı olabilir.
Bazı durumlarda hematopoezi değerlendirmek için kemik iliği ponksiyonu endikedir.
Tedavi
HD tedavisi etiyolojisine bağlıdır. Bunlar, yetersizlik durumunda pıhtılaşma faktörlerine yönelik ilaçlar, trombosit patolojileri için glukokortikoidlerin alınması ve son olarak damar duvarı zayıflığı için askorutin ve diğer vitaminler olabilir. Önemli bir yöntem Tedavi kan bileşenlerinin transfüzyonudur:
- trombosit kütlesi;
- taze dondurulmuş plazma (kan pıhtılaşma faktörlerinin içeriğini geri yükler);
- kırmızı kan hücresi kütlesi (ciddi kan kaybı durumunda).
– Hemostazın bir veya başka bir kısmı (trombosit, vasküler, plazma) bozulduğunda gelişen bir dizi hematolojik sendromun genel adı. Kökeni ne olursa olsun tüm hemorajik diyatezlerde ortak olan, artan kanama sendromu (tekrarlayan, uzun süreli, yoğun kanama, çeşitli yerlerdeki kanamalar) ve hemorajik anemik sendromdur. Hemorajik diyatezin klinik formunun ve nedenlerinin belirlenmesi, hemostatik sistemin - laboratuvar testleri ve fonksiyonel testlerin - kapsamlı bir incelemesinden sonra mümkündür. Tedavi hemostatik, kan transfüzyon tedavisi ve lokal kanama kontrolünü içerir.
Genel bilgi
Kanama diyatezi, vücudun kendiliğinden veya yetersiz kanamalar ve kanama faktörleri geliştirme eğilimi ile karakterize edilen bir kan hastalığıdır. Literatürde toplamda 300'ün üzerinde hemorajik diyatez anlatılmaktadır. Patoloji, bir veya daha fazla kan pıhtılaşma faktörünün niceliksel veya niteliksel kusurlarına dayanmaktadır. Bu durumda kanamanın derecesi küçük peteşiyal döküntülerden geniş hematomlara, masif dış ve iç kanamaya kadar değişebilir.
Yaklaşık verilere göre, dünyada yaklaşık 5 milyon insan birincil hemorajik diyatezden muzdariptir. Sekonder hemorajik durumlar (örneğin yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu) dikkate alındığında, hemorajik diyatez prevalansı gerçekten yüksektir. Hemorajik diyatezi ile ilişkili komplikasyon sorunu, hematoloji, cerrahi, resüsitasyon, travmatoloji, kadın doğum ve jinekoloji ve diğerleri gibi çeşitli tıbbi uzmanlıkların görüş alanındadır. vesaire.
Hemorajik diyatezin sınıflandırılması
Hemorajik diyatez genellikle bir veya başka hemostaz faktörünün (trombosit, pıhtılaşma veya vasküler) ihlaline bağlı olarak ayırt edilir. Bu prensip, yaygın olarak kullanılan patogenetik sınıflandırmanın temelini oluşturur ve buna göre 3 grup hemorajik diyatez ayırt edilir: trombositopati, koagülopati ve vazopati.
Trombositopeni ve trombositopati veya trombosit hemostazındaki bir kusurla ilişkili hemorajik diyatez (trombositopenik purpura, radyasyon hastalığına bağlı trombositopeni, lösemi, hemorajik aleukia; esansiyel trombositemi, trombositopatiler).
Pıhtılaşma bozuklukları veya pıhtılaşma hemostazındaki bir kusurla ilişkili hemorajik diyatez:
- kan pıhtılaşmasının ilk aşamasının ihlali ile - tromboplastin oluşumu (hemofili)
- kan pıhtılaşmasının ikinci aşamasının ihlali ile - protrombinin trombine dönüşümü (parahemofili, hipoprotrombinemi, Stuart Prower hastalığı, vb.)
- kan pıhtılaşmasının üçüncü aşamasının ihlali ile - fibrin oluşumu (fibrinojenopati, konjenital afibrinogenemik purpura)
- bozulmuş fibrinoliz (DIC sendromu)
- çeşitli aşamalarda pıhtılaşma bozukluğu olan (von Willebrand hastalığı, vb.)
Vazopatiler veya damar duvarındaki bir kusurla ilişkili hemorajik diyatez (Rendu-Osler-Weber hastalığı, hemorajik vaskülit, C vitamini eksikliği).
Hemorajik diyatezin nedenleri
Çocuklukta ortaya çıkan ve çoğunlukla ikincil (semptomatik) edinilen kalıtsal (birincil) hemorajik diyatezi vardır. Birincil formlar aileseldir ve genellikle tek bir pıhtılaşma faktörünün konjenital defekti veya eksikliği ile ilişkilidir. Kalıtsal hemorajik diyatez örnekleri hemofili, Glanzmann trombosteni, Randu-Osler hastalığı, Stuart Prower hastalığı vb.'dir. Bunun istisnası, faktör VIII, vasküler faktör ve trombosit yapışkanlığının ihlalinden kaynaklanan çok faktörlü bir pıhtılaşma hastalığı olan von Willebrand hastalığıdır.
Semptomatik hemorajik diyatezin gelişimi genellikle birkaç hemostaz faktörünün aynı anda eksikliğinden kaynaklanır. Bu durumda sentezlerinde azalma, tüketiminde artış, özelliklerinde değişiklik, damar endotelinde hasar vb. olabilir. Kanamanın artmasının nedenleri çeşitli hastalıklar (SLE, karaciğer sirozu, enfektif endokardit) olabilir. ), kanamalı ateşler (dang humması, Marburg, Ebola, Kırım, Omsk vb.), vitamin eksikliği (C, K, vb.). İatrojenik nedenler grubu, antikoagülanlar ve trombolitiklerle uzun süreli veya yetersiz doz tedavisini içerir.
Çoğu zaman, edinilmiş hemorajik diyatez, çeşitli patolojileri komplike eden yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu (trombohemorajik sendrom) şeklinde ortaya çıkar. Otoimmün, neonatal, transfüzyon sonrası trombositopeni, hemorajik vaskülit, trombositopenik purpura, radyasyon hastalığı ile hemorajik sendrom, lösemi vb. Olası ikincil gelişim.
Kanama diyatezi belirtileri
Çeşitli hemostasiopati formlarının kliniğinde hemorajik ve anemik sendromlar hakimdir. Tezahürlerinin ciddiyeti, hemorajik diyatezin patogenetik formuna ve ilişkili bozukluklara bağlıdır. Şu tarihte: çeşitli türler kanama diyatezi gelişebilir farklı şekiller kanama.
Mikro dolaşım Trombositopatilerde ve trombositopenilerde (kılcal) tipte kanamalar meydana gelir. Ciltte peteşiyal benekli döküntüler ve morluklar, mukozalarda kanamalar, diş çekimi sonrası kanama, diş eti, rahim ve burun kanamaları ile kendini gösterir. Kılcal damarlara küçük bir travma ile kanamalar meydana gelebilir (cilde basıldığında, kan basıncı ölçülürken vb.).
Hematom Bu tür kanama hemofilinin karakteristiğidir ve aşırı dozda antikoagülanlarla mümkündür. Derin ve ağrılı hematomların oluşumu ile karakterizedir. yumuşak dokular, hemartroz, deri altı yağ ve retroperitoneal dokuda kanamalar. Masif hematomlar doku diseksiyonuna ve yıkıcı komplikasyonların gelişmesine yol açar: kontraktürler, deforme edici artroz, patolojik kırıklar. Kökeni itibariyle, bu tür kanamalar spontan, travma sonrası, postoperatif olabilir.
Kılcal hematom(karışık) kanamalar DIC sendromu, von Willebrand hastalığının seyrine eşlik eder ve antikoagülan dozu aşıldığında görülür. Peteşiyal benekli kanamalar ve yumuşak doku hematomları birleştirilir.
Mikroanjiyomatöz Hemorajik anjiyomatozda, semptomatik kapilleropatilerde kanama tipi ortaya çıkar. Bu kanama diyatezi ile birlikte bir veya iki lokalizasyonda (genellikle nazal, bazen gastrointestinal, pulmoner, hematüri) kalıcı tekrarlayan kanamalar meydana gelir.
Vaskülitik purpurik Hemorajik vaskülitte kanama tipi görülür. Genellikle uzuvlarda ve gövdede simetrik bir konuma sahip olan küçük noktalı bir kanamadır. Kanamaların kaybolmasından sonra ciltte uzun süre pigmentasyon kalıntısı kalır.
Sık kanama demir eksikliği anemisinin gelişmesine neden olur. Kanama diyatezi seyrine eşlik eden anemik sendrom, zayıflık ve solgunluk ile karakterizedir. deri, arteriyel hipotansiyon, baş dönmesi, taşikardi. Bazı hemorajik diyatezi ile eklem sendromu gelişebilir (eklem şişmesi, artralji), karın sendromu(mide bulantısı, kramp tarzında ağrı), böbrek sendromu (hematüri, bel ağrısı, dizüri).
Teşhis
Hemorajik diyatezi teşhis etmenin amacı patolojik değişikliklerin şeklini, nedenlerini ve ciddiyetini belirlemektir. Artan kanama sendromu olan bir hasta için muayene planı, hematolog tarafından ilgili uzman (romatolog, cerrah, kadın doğum uzmanı-jinekolog, travmatolog, bulaşıcı hastalıklar uzmanı vb.) ile birlikte hazırlanır.
Öncelikle ders çalışıyoruz klinik testler kan ve idrar, trombosit sayımı, koagülogram, dışkı gizli kan. Elde edilen sonuçlara ve beklenen tanıya bağlı olarak ileri laboratuvar ve enstrümantal teşhisler (biyokimyasal kan testleri, sternal ponksiyon, trefin biyopsisi) reçete edilir. İmmün kaynaklı hemorajik diyatezi için, anti-eritrosit antikorlarının (Coombs testi), anti-trombosit antikorlarının, lupus antikoagülanının vb. belirlenmesi endikedir.Ek yöntemler, kılcal kırılganlığa yönelik fonksiyonel testleri (turnike testleri, sıkıştırma testleri, manşet testi) içerebilir. , vb.), böbreklerin ultrasonu, Karaciğerin ultrasonu; eklemlerin radyografisi vb. Hemorajik diyatezin kalıtsal doğasını doğrulamak için bir genetikçiye danışmanız önerilir.
Kanama diyatezinin tedavisi
Tedaviyi seçerken, hemorajik diyatezin patojenik formu dikkate alınarak farklı bir yaklaşım uygulanır. Bu nedenle, aşırı dozda antikoagülan ve trombolitiklerin neden olduğu kanamanın artması durumunda, bu ilaçların kesilmesi veya dozlarının ayarlanması endikedir; K vitamini preparatlarının (vicasol), aminokaproik asitin reçetesi; plazma transfüzyonu. Otoimmün hemorajik diyatez tedavisi, glukokortikoidlerin, immünosupresanların ve; kullanımlarının etkisi stabil değilse splenektomi gerekir.
Şu tarihte: kalıtsal eksiklik bir veya başka bir pıhtılaşma faktörünün konsantreleri ile replasman tedavisi, taze dondurulmuş plazma, kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu ve hemostatik tedavi endikedir. Küçük kanamaları lokal olarak durdurmak için turnike, basınçlı bandaj, hemostatik sünger ve buz uygulanması; burun tamponadı vb. yapılması. Hemartroz için eklemlerin terapötik delinmeleri yapılır; yumuşak doku hematomları için - bunların drenajı ve biriken kanın uzaklaştırılması.
DIC tedavisinin temel prensipleri, nedenin aktif olarak ortadan kaldırılmasını içerir. bu devlet; intravasküler pıhtılaşmanın durdurulması, hiperfibrinolizin baskılanması, hemo-bileşen replasman tedavisi vb.
Komplikasyonlar ve prognoz
Kanama diyatezinin en sık görülen komplikasyonu demir eksikliği anemisidir. Eklemlerde tekrarlayan kanamalarla eklem sertliği gelişebilir. Sinir gövdelerinin masif hematomlar tarafından sıkıştırılması, parezi ve felç oluşumuyla doludur. Özellikle tehlike çoktur iç kanama, beyindeki kanamalar, adrenal bezler. Kan ürünlerinin sık tekrarlanan transfüzyonu, transfüzyon sonrası reaksiyonların, hepatit B enfeksiyonunun ve HIV enfeksiyonunun gelişmesi için bir risk faktörüdür.
Kanama diyatezinin seyri ve sonuçları farklıdır. Yeterli patogenetik, replasman ve hemostatik tedavi ile prognoz nispeten olumludur. Kontrolsüz kanama ve komplikasyonları olan malign formlarda sonuç ölümcül olabilir.
Hemorajik diyatez, bozulmuş hemostaz (vasküler, trombosit veya plazma) ile karakterize edilen ve kanama ve kanama eğiliminin artmasıyla kendini gösteren bir grup hastalıktır.
Etiyoloji
Hemorajik durumların kalıtımı megakaryosit ve trombosit anomalileri, plazma pıhtılaşma faktörlerindeki bir kusur ve servikal bölgenin aşağılığı tarafından belirlenir. kan damarları.
Edinilmiş hemorajik diyatez, yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu, toksik-enfeksiyöz durumlar, karaciğer hastalıkları ve ilaçların etkilerinden kaynaklanır.
sınıflandırma
1. Vasküler hemostazın (vazopati) ihlalinden kaynaklanan bir hastalık.
1) Shenein-Henoch hastalığı (basit, romatoid, abdurat ve fulminan purpura);
2) kalıtsal ailesel basit purpura (Davis);
3) Mabocca'nın anüler telenjiektatik purpurası;
4) nekrotik Sheldon purpurası;
5) hiperglobulinemik Waldenström purpurası;
6) kalıtsal hemorajik telenjiektazi;
7) Louis-Barr sendromu (ataksi ve kronik pnömoni ile birlikte konjonktivanın kılcal telanjiektazisi);
8) Kasabach-Merritt sendromu;
9) iskorbüt ve Mimer-Barny hastalığı;
2. Trombosit hemostaz mekanizmasının ihlalinden kaynaklanan hastalıklar (trombositopati, trombositopeni):
1) hemorajik trombositopati, Werlhof hastalığı;
2) Landolt'un amegakaryositik trombositopenik purpurası;
3) otoimmün trombositopeni farklı kökenler;
4) edinilmiş otoimmün ile birlikte trombositopenik hymhrajik purpura hemolitik anemi(Ivens-Fisher sendromu);
5) kronik pürülan gölge ve eksüdatif diyatezi (Ondrich sendromu) olan trombositopenik purpura;
6) Mogmkovitsa'nın trombotik trombositopenik purpurası;
7) geanjiomlarda trombositopeni (Kasabach-Merritt sendromu);
8) trombopatinin kalıtsal özellikleri (Glanuman, Willibrand);
9) pıhtılaşma faktörlerinin ihlali ile birlikte trombositopati.
3. Kan pıhtılaşma faktörlerinin bozukluklarından kaynaklanan hastalıklar (koagülopati):
1) faktör VIII eksikliğine bağlı hemofili A;
2) faktör IX eksikliğine bağlı hemofili B;
3) faktör XI eksikliğine bağlı hemofili C;
4) hipoprotrombinemiye bağlı psödohemofili;
5) Ouren'in psödohemofilisi;
6) faktör VII eksikliğine bağlı psödohemofili;
7) fibrinojen eksikliğine bağlı psödohemofili (afibrinojenemi);
8) faktör X eksikliğine bağlı psödohemofili;
9) fabrinaz eksikliğine bağlı psödohemofili;
10) aşırı antikoagülanlara bağlı psödohemofili.
-
Diyabet kanamalı. kanamalı zayıflık -
Diyabet kanamalı. kanamalı zayıflık– bozulmuş hemostaz (vasküler, trombosit veya plazma) ile karakterize edilen bir grup hastalık ve... -
Diyabet kanamalı. kanamalı zayıflık– bozulmuş hemostaz (vasküler, trombosit veya plazma) ile karakterize edilen bir grup hastalık ve... -
Diyabet kanamalı. kanamalı zayıflık -
Diyabet kanamalı. kanamalı zayıflık- bozulmuş hemostaz (vasküler) ile karakterize edilen bir grup hastalık. -
Diyabet kanamalı. kanamalı zayıflık- bozulmuş hemostaz (vasküler) ile karakterize edilen bir grup hastalık.
klinik oturum
"KANAMA DİYETLERİ"
Ders süresi: 4 saat Ders türü - pratik
Dersin amacı ve hedefleri: kanamanın ana klinik formlarını incelemek
çocuklarda diyatez, hemostaz sistemindeki bozuklukları tanımayı öğrenmek, aşina olmak modern ilkeler hemorajik diyatezin tedavisi ve önlenmesi. Öğrenci şunları bilmelidir:
1. Çocuklarda hemorajik diyatezin etiyolojisi ve patogenezi
2. Hemorajik diyatezin sınıflandırılması
3. Önde gelen klinik formlar, semptomlar, laboratuvar teşhisleri
4. Tedavi ilkeleri
5. Önleme
6. Tahmin
Öğrenci şunları yapabilmelidir:
1. Şikayetleri tanımlayın, hastanın tıbbi geçmişini ve yaşamını toplayın ve analiz edin
2. Hastayı inceleyin
3. Başlığı seçin klinik semptomlar ve sendromlar
4. Bir sınav planı hazırlayın
5. Sonuçları değerlendirin laboratuvar araştırması
6. Sınıflandırmaya göre klinik tanıyı formüle edin
Bir tedavi planının ana hatlarını çizin
Konunun ana soruları:
1. Hemostazın fizyolojik temeli
2. Hemorajik diyatez tanısının temelleri
3. Hemorajik diyatezin sınıflandırılması
4. Etiyopatogenez, klinik semptomlar, patogenetik tedavinin prensipleri, hemorajik diyatezin ana formlarının önlenmesi ve prognozu:
Damar duvarı patolojisinin neden olduğu hemorajik diyatez - immün mikrotrombovaskülit (Henoch-Schönlein hastalığı)
Hemostazın trombosit bileşeninin patolojisinden kaynaklanan hemorajik diyatez - hemorajik trombositopenik hastalık (Werlhof hastalığı)
Plazma pıhtılaşma faktörlerinin (kalıtsal pıhtılaşma hastalıkları) eksikliğinden kaynaklanan hemorajik diyatez - hemofili A, B (Noel hastalığı), C (Rosenthal hastalığı), von Willebrand hastalığı.
Bireysel çalışma soruları:
1. Damar duvarının yapısal yetersizliği:
konjenital hemorajik telanjiektazi (Rendu-Osler hastalığı) Louis-Bar belirtisi
2. Doğumsal hastalıklar bağ dokusu:
Marfan'ın işareti
Osteogenez imperfekta (Lobstein hastalığı)
3. Edinilmiş bağ dokusu lezyonları:
iskorbüt - steroid kaynaklı purpura
4. Psikojenik purpura (Munghausen semptomu)
5. Sırasında damar hasarı çeşitli hastalıklar: diyabet varisli damarlar, yaygın ajiokeratom (Andresep-Fabry hastalığı)
6. Yenidoğan alloimmün trombositopenik purpura (NATP)
7. Otoimmün trombositopsi (AIT11)
8. DIC sendromu
METODOLOJİK TALİMATLAR
Hemorajik diyatez, kanamanın artmasıyla karakterize edilen durumların genel adıdır.
Kan pıhtılaşma diyagramı
Kanın pıhtılaşmasının şematik süreci üç aşamaya ayrılabilir:
1. protrombin oluşumu veya kontak-kallikrein - kenin - kaskad aktivasyonu. Bu aşama, protrombini trombine dönüştürebilen bir faktörler kompleksinin oluşumuna yol açar; bu komplekse (faktör Xa + faktör Va + Ca++ iyonları + trombosit fosfolipid) protrombinaz adı verilir. Bu aşamayı etkinleştirmenin iki yolu vardır: harici ve dahili. İlk aşama, 4 dakika süren protrombinaz oluşumu aşamasıdır. 50 saniye 6 dakikaya kadar 50 saniye
2. ikinci aşama veya trombin oluşumunun genel yolu - trombin oluşumu - protrombinin protrombinin etkisi altında trombine dönüşümü, 2-5 saniye sürer.
3. Üçüncü aşama fibrin oluşumudur, 2-5 saniye sürer.
Kan pıhtısının oluşumunu sağlayan pıhtılaşma sisteminin yanı sıra, işleyişi kan pıhtısını ortadan kaldırmayı (lize etmeyi) amaçlayan bir sistem vardır. Fibrinoliz yara iyileşmesinde önemlidir ve aynı zamanda vücudun kan damarı tıkanıklığıyla mücadele etme yoludur.
Fibrinoliz, stabil fibrin polimerlerinin enzimatik parçalanması yoluyla çözünmeyen fibrin birikintilerini (fibrin pıhtısı) ortadan kaldıran fizyolojik bir işlemdir. Plazminin etkisi altında pıhtı çözülür.
Plazma ve hücresel fibrinolitik sistemler vardır.
Plazma fibrinolitik sistemi Plazma fibrinolitik sistemi şunları içerir: plazminojen (proenzim)
plazminojen aktivatörleri
plazmin (enzim)
plazmin inhibitörleri
plazminojen aktivatör inhibitörleri
Hücresel fibrinolitik sistem
Lökositler ve makrofajlar, proteolitik enzimleri serbest bırakarak fibrin lizisine doğrudan katılabilir. Ek olarak lökositler ve makrofajlar, yaralanma bölgesinde biriken fibrini ve çeşitli hücre parçalarını fagosite eder.
Kan pıhtılaşma inhibitörleri - antikoagülan sistem
Kan pıhtılaşma sisteminin yanı sıra, çeşitli kan pıhtılaşma inhibitörleriyle temsil edilen bir antikoagülan sistem de vardır. Kan pıhtılaşma sistemi ve antikoagülan sistem normalde dengeli bir ilişki içindedir. Antikoagülan sistemin görevleri pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyonunu önlemek, masif intravasküler tromboz oluşumunu önlemek ve pıhtılaşma reaksiyonunu hasar bölgesine sınırlamaktır.
Vücutta oluşan tüm antikoagülan maddeler iki gruba ayrılabilir:
Birincil antikoagülanlar, kan pıhtılaşması ve fibrinolizden bağımsız olarak sürekli olarak sentezlenen ve sabit bir hızda kan dolaşımına salınan maddelerdir (antitrombin III, heparin, heparin kofaktör II, αI-Antitripsin, neksin-I proteaz, trombomodulin);
İkincil antikoagülanlar, hemokoagülasyon ve fibrinoliz sonucu kan pıhtılaşma faktörlerinden ve diğer proteinlerden oluşan maddelerdir (antitrombin I, metafaktör Va, metafaktör X1a, fibrinoliz ürünleri).
HEMOSTAZ BOZUKLUKLARININ TANISI
Vasküler-trombosit hemostazının incelenmesi
Vasküler bileşen
Sıkıştırma testi. Doktor köprücük kemiğinin altındaki deriyi toplar ve bir tutam yapar. Normalde çimdiklemenin hemen sonrasında ya da gün içinde herhangi bir değişiklik olmaz. Direnç azaldıkça özellikle 24 saat sonra peteşiler veya morluklar ortaya çıkar.
Turnike testi veya manşet testi. Basıncı 90-100 mm'de tutacak şekilde omuza bir tonometre manşeti yerleştirilir. rt. Sanat. 5 dakika içinde. Daha sonra manşet çıkarılır ve 5 dakika sonra ön kolun iç yüzeyinde dirsekten 2 cm aşağıya doğru 5 cm çapında bir daire şeklinde peteşi sayısı sayılır.Normalde peteşi sayısı 10'u geçmez; 11-20 - zayıf pozitif test; 20-30 - pozitif test; 30 veya daha fazlası kesinlikle pozitif bir testtir. F
Trombosit bileşeni
Kandaki trombosit sayısının belirlenmesi. Kılcal kandaki trombosit sayısı normalde 150 - 350 x 106 /l'dir.
Kanama süresinin belirlenmesi (Duque'ye göre). Kanamanın süresi, kan damarlarının esnekliğini, yaralanma sırasında spazm yapma yeteneklerini ve ayrıca trombositlerin yapışma ve toplanma yeteneklerini yansıtır. Yöntemin prensibi, cildin mikro damarlarından (3,5 mm derinliğe kadar bir neşterle delinme sonrası kulak memesi alanı) kanamanın süresini belirlemektir. Norm - 2 - 3 dakika. Kanama süresinin uzaması - trombositopeni, trombositopati, damar duvarındaki bozukluklar (hasar).
Trombosit agregasyon fonksiyonunun belirlenmesi. Agregasyon ölçer kullanılarak çalışıldı. Normalde (Weiss'e göre) - 10 μm/ml - %77,7 adenozin difosfat (ADP) konsantrasyonunda, 1 μm/ml - %30,7 konsantrasyonda. Konjenital ve edinsel trombositopatilerde, trombositopenide, hipotiroidizmde ve nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlarla tedavide agregasyon azalır. Sistemik vaskülit ve sistemik bağ dokusu hastalıkları için bir artış tipiktir.
Plazma (pıhtılaşma) hemostazının incelenmesi
Kan pıhtılaşmasının ilk aşamasının değerlendirilmesi -
protrombinaz oluşumunun aşamaları
Pıhtılaşma zamanı(Lee-White'a göre). Yöntem, 37° sıcaklıkta venöz kanda pıhtı oluşum hızının belirlenmesinden oluşur. Mikro yönteme göre norm 8-12 dakikadır - 5-10 dakika. Kan pıhtılaşma faktörlerinin derin eksikliği, trombositopeni, trombositopati ve heparin tedavisi ile kanın pıhtılaşma süresinde belirgin bir uzama gözlenir. Kısaltılmış bir süre hiper pıhtılaşabilirliği gösterir.
Aktif olmayan kısmi tromboplasti süresi (A PTT)
İÇİNDE normal - 30-42 sn
Uzamış aPTT, hipoagülasyonu gösterir ve VII hariç tüm plazma faktörlerinin eksikliği ve heparin ve antikoagülanlarla tedavi ile gözlenir.
Faktör aktivitesi: normal
Otokoagülasyon testi, prokoagülan ve antikoagülan süreçlerin durumunu yansıtır
Plazma yeniden kireçlenme süresi Normal 80-140 saniye 140 saniyeden fazla - hipokoagülasyon 80 saniyeden az - hiper pıhtılaşma Plazma hemostazının ikinci aşamasının değerlendirilmesi - trombin oluşumunun aşaması
Protrombin (tromboplasti) zamanı. Norm 11-15 saniyedir. Hipoagülasyon ile protrombin zamanı artar. Hiper pıhtılaşma ile - azaltıldı.
Protrombi indeksi, % -
kontrol plazmasının protrombin süresi.--_-_--_--_-__--_.-----__---_-._-_----‐__x 100
hastanın protrombin zamanı________
Norm% 80 - 100'dür (bazı kaynaklara göre% 120'ye kadar).
Norm 1 ila 1,4 arasındadır.
Kan pıhtılaşmasının üçüncü aşamasının değerlendirilmesi
Plazma fibrinojen konsantrasyonu. Norm 1,8 - 4,01 g/l'dir. hiper pıhtılaşma, inflamatuar süreçler sırasında fibrinojende bir artış gözlenir;
DIC sendromunun ilk aşamasında malign oluşumlar, sistemik vaskülit, sistemik bağ dokusu hastalıkları. Fibrinojen seviyesindeki bir azalma konjenital ve edinsel olabilir (primer fibrinoliz ile DIC sendromunda tüketim koagülopatisi).
Trombin zamanı. Norm 12 - 16 saniyedir. Uzama, hiper pıhtılaşmayı ve plazmada fibrinojen eksikliğini gösterir.
AktiviteXIIIPlazmadaki faktör. Norm% 70 - 130'dur. C vitamini, lösemi, radyasyon hastalığında faktör XIII eksikliği, ciddi hastalıklar karaciğer, tüketim koagülopatisi ile DIC sendromu. Faktör XIII aktivitesi arttığında tromboz riski artar.
HASTA MUAYENE ŞEMASI Hastalığın tarihi
1. Şikayetleri açıklığa kavuştururken, diş çekimi sırasında veya diş çıkarma sırasında, enjeksiyon sırasında (daha sıklıkla hemofilide ve uzun sürelidir) mukoza zarlarından meydana gelen kanamaya dikkat edin, gece burun kanamaları GTB'nin (Werlhof hastalığı) karakteristiğidir.
2. Cilt kanamalarının doğasına dikkat edin. Hemorajik vaskülitte küçük noktalı peteşiler karakteristiktir, bazen ürtikeryal ve makülopapüler elemanlar ekstremitelerde, esas olarak ekstansörlerde bulunur; simetrik. Trombositopenik purpurada kanamalar asimetrik, tercihen lokalize, polimorfik niteliktedir (büyük ekimozlardan peteşilere, mordan mavi-yeşil ve sarıya), hemofilide genellikle geniştir, yavaş emilimle derin olabilir ve genellikle travma sonrasıdır. 3 Hemofili ve hemorajik vaskülitte eklem ağrısına dikkat edin. Hemorajik vaskülit ile eklemlerde artralji ve şişlik olabilir, ancak bunlar her zaman geri dönüşümlüdür, hemofilide ise travmaya maruz kalan büyük eklemler daha sık etkilenir. Bu lezyonların sonucu hemartroz olabilir.
4. Daha önce herhangi bir olay olup olmadığını öğrenin (3 - 4 hafta önce) enfeksiyon(boğaz ağrısı, kızıl, ARVI vb.), aşıların yapılıp yapılmadığı, gıda veya ilaç alerjisi olup olmadığı veya herhangi bir yaralanma olup olmadığı.
5. Çocuğun bu tür şikayetlerle ilk kez gelip gelmediğini, daha önce hastaneye yatırılıp yatırılmadığını, tedavi uygulanıp uygulanmadığını ve sonuçlarını açıklayın.
Hayatın anamnezi
1. Hastanın ebeveynlerinde ve yakın akrabalarında kanama olup olmadığını öğrenmek gerekir: eğer hasta erkekse büyükbaba ve babada kanama olup olmadığı.
2. Önceki hastalıklar ve kronik enfeksiyon odaklarının varlığı (kronik bademcik iltihabı, diş çürüğü, tubintoksikasyon vb.) hakkında bilgi edinin.
Objektif araştırma
Değerlendirme ile hastanın durumunu ciddiyetine göre belirleyin genel gelişim(asteni, bodurluk).
Organları ve sistemleri incelerken öncelikle şunlara dikkat edin:
1. Hemorajik belirtilerin varlığı, burun kanaması, ağız boşluğunun mukoza zarları, diş etleri, enjeksiyon bölgeleri veya cilt hasarı;
2. Cilt durumu - ekstremitelerde yaklaşık olarak aynı boyut ve şekilde asimetrik kanamaların varlığı veya esas olarak kendiliğinden ortaya çıkan, travma sonrası yaygın ekimozun farklı boyutlarında asimetrik kanamaların varlığı;
3. Osteoartiküler sistem: eklemlerin şekli, hareketliliği, hemartroz varlığı ve testler;
4. Lenf sistemi: periferik lenf düğümlerinin patolojik sürece dahil edilmesi (hemorajik diyatezi ile dahil değildirler);
5. Kardiyovasküler sistem: kanamadan sonra daha sık sistolik (anemik) gürültünün ortaya çıkma olasılığı;
6. Solunum organları (değişiklikler bu patoloji için tipik değildir);
7. Gastrointestinal sistem: Karın ağrısı, bulantı, kusma, bazen kan varlığı. Şiddetli karın ağrısı nedeniyle hasta, bacakları mideye getirilerek yan yatarak zorunlu pozisyon alır, kanlı hızlı dışkılama mümkündür (karın sendromu hemorajik vaskülitin karakteristiğidir), karaciğer ve dalak genişlemez;
8. Böbrek sendromu: hemorajik vaskülitin karakteristiği (mikrohematüri ile orta derecede proteinüri), bazı durumlarda subakut ve geçişli kronik glomerülonefrit, olası kanama, trombositopeni;
9. Ergenlik döneminde kızlarda metroraji varlığı (GTB ile);
10. Merkezi sinir sistemindeki değişiklikler: hemorajik vaskülit, geçici kasılmalar ve parezi ile karakterizedir. Beyinde ve gözün fundusunda kanamalar mümkündür.
Anamnez ve ön verilere dayanarak Belirli bir hasta için ön tanıyı haklı çıkarmak. Ön tanıyı doğruladıktan sonra hastayı muayene etmek için bir plan yapın.
1. Genel analiz kan
2. Koagülogram
3. Duque'e göre kanama zamanı
4. Kan pıhtısının geri çekilmesi5. Biyokimyasal kan testleri (fibrinojen, haptoglobin, alfa ve gama globulinler, üre, kreatinin)
6. Antihemofilik faktörlerin belirlenmesi (VIII - IX - XI)
7. Genel idrar testi
8. Kemik ve eklemlerin röntgeni
9. Fundus muayenesi
10. KBB, diş hekimi, cerrah, ortopedi uzmanı, nörolog tarafından muayene.
Tıbbi geçmişe, objektif verilere ve laboratuvar testlerine dayanarak sınıflandırmaya göre klinik tanı koyun. Bu hastalığı hangi hastalıklarla ayırt etmenin gerekli olduğunu belirtin.
HASTA İÇİN TEDAVİ PLANI YAPIN
3. Replasman tedavisi (hemofili için) - taze toplanmış kanın, antihemofilik plazmanın, gama globulinin transfüzyonu.
4. Kanamayı durdurmak için lokal hemostaz için %5-6 epsilonaminokaproik asit solüsyonu, hemostatik sünger, trombin, jelatin, ön ve arka tamponad (kanama için) kullanın.
5. Akut dönemde eklem içine kanama için: hareketsizleştirme, soğuk, büyük kanama için - kan aspirasyonuyla delme ve ardından hidrokortizon uygulaması.
6. Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (indometasin) - Henoch-Schönlein hastalığının eklem ve karın sendromu için.
7. Hemorajik vaskülit (fulminan formları ve nekrotik varyantları ile) ve trombositopeni için kısa süreli kortikosteroid tedavisi.
8. Hemorajik vaskülit için heparin tedavisi. Ben - -
9. Splenektomi (ITP için) için cerrahi bölüme transfer.
Hemostaz sistemindeki bozukluklar tüm bağlantılarını etkileyebilir: vasküler, trombosit, pıhtılaşma (plazma), bu nedenle 3 grup hemorajik diyatezi ayırt etmek gelenekseldir:
1. pıhtılaşma bozuklukları
2. Trombositopeni ve trombositopati
3. vazopati
KANAMA VASKÜLİTLERİ (İmmün mikrotrombovaskülit, Henoch-Schönlein hastalığı)
Aseptik inflamasyona dayanan en yaygın hemorajik hastalıklardan biri (14 yaşın altındaki 10.000 çocuk başına 23-25 vaka) ve mikrodamar duvarlarının düzensizliği, cilt damarlarını etkileyen çoklu mikrotromboz ve iç organlar.
etiyoloji
Bilinmeyen. Streptokok ile bir bağlantı olabilir ve viral enfeksiyon, zatürre, gıda ve ilaç alerjileri, yanıklar, hipotermi vb. Hastaların yaklaşık %40'ında spesifik bir faktör belirlenememektedir.
PATOJENEZ
Patogenez, dolaşımdaki immün komplekslerin (CIC) mikrodamarları ve kompleman sisteminin aktive edilmiş bileşenleri üzerindeki zararlı etkiden oluşur. Sağlıklı bir vücutta bağışıklık kompleksleri fagositik hücreler tarafından vücuttan atılır. Antijenlerin (AG) baskın olduğu koşullar altında veya yetersiz antikor oluşumu ile CEC'lerin aşırı birikmesi, klasik yol boyunca tamamlayıcı proteinlerin ikincil aktivasyonu ve vasküler duvarın ikincil düzensizliği ile mikro damar sisteminin endotelinde birikmesine yol açar. Bunun sonucunda mikrotrombovaskülit gelişir ve hemostatik sistemde aşağıdaki değişiklikler meydana gelir:
1. Trombositlerin belirgin aktivasyonu, spontan agregatların kanda sık dolaşımı.
2. Plazma antitrombin III'te azalmayla birlikte şiddetli hiperkoagülasyon. bu da ikincil trombofilik duruma ve heparin direncinin artmasına yol açar.
3. Trombopeni.
4. Von Willebrand faktörünün düzeyinin arttırılması. Vasküler endotele verilen hasarın ciddiyetini ve kapsamını yansıtır.
5. Fibrinolizin depresyonu.
Bu nedenle, GE sırasında trombosit oluşumu ve prokoagülanların sentezi, stabil hiper pıhtılaşma ile belgelenen tüketimini aşmaktadır. Ben hiperfibrinojenemi.
Kanamanın klinik belirtileri - bağırsak kanaması, hematüri, nekrotik değişikliklerin, damar duvarının yeniden düzenlenmesinin ve yüksek trombositopeni ve tüketim koagülopatisinin (DIC sendromunda olduğu gibi) bir sonucudur. Hepatit B hastalarını tedavi ederken özellikler dikkate alınmalıdır.
SINIFLANDIRMA
(A.S. Kalinichenko, 1996, G.A. Lyskin ve diğerleri, 2000 tarafından değiştirilmiştir)
1. Klinik formlar(sendromlar)
Kutanöz ve kutanöz-eklemsel
Basit
Nekrotik
Soğuk ürtiker ve şişlik ile
Karın ve kutanöz-karın
Böbrek ve kutanöz-böbrek (nefrotik sendrom dahil)
Karışık2. Akış seçenekleri
Fulminant (5 yaşın altındaki çocuklarda)
Akut (1 ay içinde izin verilir)
Subakut (3 aya kadar izin verilir)
Uzatılmış (6 aya kadar izin verilir)
Kronik
3. Aktivite düzeyi:
I derece (minimum) - Durum tatmin edicidir. Sıcaklık normal veya düşük dereceli. Deri döküntüleri çok fazla değildir. Artralji şeklinde eklem belirtileri. Karın ve böbrek sendromları yoktur. 20 mm/saat'e kadar ESR
II derece (orta) - Orta durum. Şiddetli cilt sendromu, ateş, baş ağrısı, halsizlik, miyalji. Eklem sendromu belirgindir. Orta derecede abdominal ve üriner sendrom. Kanda orta derecede lökositoz ve nötrofili (10x109 /l'ye kadar), eozinofili, artan ESR- 20-40 mm/saat, disproteinemi, gama globulin içeriğinde artış, albümin içeriğinde azalma.
III derece (maksimum) - Durum şiddetlidir. Zehirlenme, yüksek ateş, cilt sendromu (çoğunlukla nekroz odaklarıyla birlikte birleşik döküntü), eklem, karın sendromu (paroksismal karın ağrısı, kusma, kanla karışık) belirtileri ifade edilir.
Şiddetli böbrek sendromu
Merkezi sinir sistemi ve periferik sinir sisteminde hasar olabilir. Kan: nötrofili ile birlikte belirgin lökositoz (10-20x109 /l), ESR'de belirgin artış (40 mm/saatin üzerinde), disproteinemi, anemi olabilir, trombosit sayısında azalma olabilir.
Komplikasyonlar:
Bağırsak tıkanıklığı, bağırsak delinmesi, gastrointestinal kanama, peritonit, DIC sendromu, kanama sonrası anemi, tromboz ve organlarda enfarktüsler.
KLİNİK
1. Cilt sendromu: inflamatuar infiltrasyon ve ödemin arka planına karşı papüler hemorajik döküntü, döküntülerin açıkça sınırlı unsurları, nadiren birleşiyor, nekrotizan, simetrik konumda, kahverengi pigmentasyonun arkasında kalıyor.
2. Eklem sendromu: cilt ile birlikte oluşur. Büyük eklemlerin şişmesi ve uçucu nitelikteki ağrı karakteristiktir. Sendrom hızla düzelir ve nüksetmelerle birlikte döküntüler ortaya çıkar.
3. Karın sendromu: kısa vadeli (en fazla 2 - 3 gün). Olası şiddetli seyir: mide bulantısı, kusma ile birlikte şiddetli acı karın bölgesinde, belirtilerle birlikte10
komplikasyon gelişimi ile hemokolit (özellikle çocuklarda) Erken yaş): perforasyon, invajinasyon, peritonit, gastrointestinal kanama
4. Böbrek sendromu: hastaların 1/3 - 1/2'sinde görülür. Hastalığın başlangıcından 1-4 hafta sonra gelişir. Mikro ve makrohematüri ile CGN tipine göre ilerler. Klinik belirtiler birkaç hafta veya ay sonra kaybolur.
5. Vasküler sendrom: Merkezi sinir sisteminin akciğerlerini ve kan damarlarını etkiler. Klinikte - baş ağrısı, meningeal semptomlar. Kan testlerindeki değişiklikler - artan fibrinojen, alfa-2 ve gama globulin, von Willebrand faktörü. Bazen lökositoz da olabilir. Kan kaybıyla - anemi, retikülositoz.
TEDAVİ
Alerjenik gıdalar hariç diyet
Sıkı yatak istirahati en az 3 hafta
Fibrinojen, kriyopresipitat, kurutulmuş plazma ve tüm proteaz inhibitörlerinin, özellikle epsilonaminokaproik asidin hemostatik amaçlarla uygulanması kesinlikle kontrendikedir. Bu ilaçlar trombojenik kaymayı arttırarak fibrinolizin baskılanmasına neden olur, böbrek trombozunu indükler ve hastaların ölümüne neden olur.
Glukokortikoidlerin kullanımı hastalığın seyrini kısaltmadığı ve böbrek hasarını önlemediği için şu anda uygunsuz kabul ediliyor. Glukokortikoidler hiperkoagülasyonu önemli ölçüde artırarak fibrinolizin baskılanmasına neden olur. Prednizolon aşağıdakiler için endikedir: fulminan formlar ve nekrotik formlar
TEMEL TERAPİ
1. Ayrıştırıcılar. Curantil, 2-4 mg/kg vücut ağırlığı dozundaki ilk toplanma dalgasını bastırır. Trental - ağızdan veya damardan. İndometazin - ayrıştırma etkisi vardır - doz 2-4 mg/kg.
2. Heparin- antikoagülan - deri altı veya intravenöz olarak günde vücut ağırlığının kg'ı başına 200 - 700 U doz, kan pıhtılaşmasının kontrolü altında günde en az 4 kez uygulama sıklığı (Lee-White'a göre). İlacın kesilmesi, uygulama sıklığını korurken, her 2-3 günde bir tek dozun azaltılmasıyla kademeli olarak gerçekleşmelidir. Maksimum heparin dozu etki yaratmazsa taze donmuş plazma transfüzyonu ile aşamalı plazmaferez yapılır. Hastalığın ciddi formlarında, özellikle fulminan formlarında tedavi yoğun plazmaferez ile başlar. İlk 3-4 seans günlük, ardından 1-3 gün ara verilir. Antiplatelet ajanlar ve heparin paralel olarak kullanılır.
3. Fibrinoliz aktivatörleri. Nikotinik asit ve türevleri (teonikol, complamin).
ÖNLEME
Kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonu, dispanser gözlemi. Aktif sporlar, çeşitli fiziksel prosedürler ve konaklama kontrendikedir
Güneşin içinde. on bir
HEMOFİLİ
Hemofili, kan pıhtılaşma sistemindeki bozuklukların neden olduğu, plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği veya anormallikleri ile ilişkili kalıtsal bir pıhtılaşma hastalığıdır.
Hemofili yalnızca erkekleri etkiler; hastalığa antihemofilik globulin A'nın (faktör VIILC) sentezini kontrol eden X kromozomunda bulunan bir genin hasar görmesi neden olur. Hemofili resesif olarak bulaşır. Kadınlar hastalığın iletkenleridir (vericileridir). Bir erkekte hemofili varsa ve dolayısıyla anormal bir X kromozomu ve normal bir Y kromozomu varsa ve sağlıklı bir kadında normal X kromozomu varsa. Kızlar doğduklarında hepsi hemofili taşıyıcısı olacaklardır çünkü onlara babalarından bir anormal X kromozomu ve annelerinden bir sağlıklı X kromozomu miras alınmıştır. Bu ebeveynlerin kızlarında hemofili gelişmeyecektir çünkü bir X kromozomundaki genetik bozukluk ikinci bir sağlıklı X kromozomu ile telafi edilmektedir. Bu ebeveynlerin oğulları hemofili hastası olmayacak ve bunu bir sonraki nesle aktarmayacaklar çünkü babalarından sağlıklı bir Y kromozomu ve annelerinden sağlıklı bir X kromozomu almışlar.
Dolayısıyla, hemofili hastası bir erkeğin tüm çocukları arasında, oğullarının sağlıklı olma olasılığı %100 olacak ve kızlarının da hemofili taşıyıcısı (iletken) olma olasılığı %100 olacaktır. Hemofili genini taşıyan kadınlarda hemofili klinik belirtileri görülmez ancak hemofili hastası erkek çocuk doğurabilir. Hemofili taşıyıcısı olan ve bir sağlıklı ve bir anormal X kromozomuna sahip bir kadın, sağlıklı bir erkekle evlenirse, oğulları ya sağlıklı ya da hemofili hastası, kızları ise ya sağlıklı ya da hemofili geninin taşıyıcısı olabilir. Sonuç olarak, kadın hemofili taşıyıcılarının oğulları, patolojik veya normal bir X kromozomu alma şansına sahiptir; Yüzde 50'si hemofili ile doğacak. Kadın taşıyıcıların kızlarının hemofili geni taşıyıcısı olma riski %50'dir. Hemofili geninin taşıyıcıları (iletkenleri) olan kadınların ikinci bir normal X kromozomu vardır ve kural olarak kanama yaşamazlar; antihemofilik globülinin (UPG.C faktörü) pıhtılaştırıcı aktivitesi ortalama yarı yarıya azalır ve yaklaşık Normun% 50'si.
İÇİNDE Nadir durumlarda Kızlarda hemofili, 2 atipik X kromozomunu miras almaları durumunda mümkündür: biri hemofili hastası bir babadan, diğeri hemofili hemofili taşıyıcısı olan bir anneden.
En karakteristik klinik semptom hemofili ile aşağıdaki özelliklere sahip kanama vardır:
1. Kanamanın, sebep olan nedene göre aşırı olması;
2. Hemofilide kanama uzar, saatlerce sürer ve birkaç gün sürebilir;
3. Hemofilide kanama yaralanmadan hemen sonra değil, iki saat sonra meydana gelir. Yaralanma yerinde oluşan pıhtı gevşek, geniş ve hacimlidir ancak kenarlarından kan sızmaya devam ettiği için kanamayı durdurmaya yardımcı olmaz.
4. Haemophilus influenzae kanaması daha önce kanamanın olduğu yerde tekrarlama eğilimindedir.
5. Hemofilideki kanama yayılma eğilimindedir, genellikle kaslara, eklemlere ve iç boşluklara nüfuz edebilen hematomlar oluşur.
Hemofili hastası olan bir kişi sık sık, kolayca, uzun süre ve bol miktarda kanar. Kılcal damarların bütünlüğü bozulduğunda vücudun herhangi bir yerinde hasar meydana gelir. Hemofili hastalarının görünümü sağlıklı çocuklardan farklı değildir. Ancak kan kaybından sonra solgunlaşırlar. Hemartroz ortaya çıktığında yerel
kas atrofisi. İkincil aneminin gelişmesiyle birlikte tepede sistolik bir üfürüm belirir ve kalp donukluğunun sınırlarında hafif bir genişleme olur.
Gastrointestinal sistem dikkat çekici değildir, karaciğer ve dalak genişlememiştir.
Hematüri ve taş yoksa üriner sistemin herhangi bir özelliği yoktur.
Nörolojik çalışmalar, yalnızca sinirlerin hematomlar tarafından sıkıştırılması durumunda değişiklikleri ortaya koymaktadır. Beyin kanamalarında nörolojik semptomlar kanamanın konumuna bağlıdır.
Klinik olarak hemofili ile aşağıdaki kanama türleri ayırt edilir:
Deri altı kanamalar
Cilt kanaması
Mukoza zarlarından kanama
Merkezi sinir sisteminde hematom ve kanamalar
Eklemlerde kanama (hemartroz)
Klinik seyrine göre hemofili üç forma ayrılır:
* orta şiddette
* ağır: ,
En önemli laboratuvar testleri şunlardır:
1. Gecikmiş venöz kan pıhtılaşmasının göstergeleri;
2. Pıhtılaşma faktörleri VIII ve IX'un aktivitesinde azalmanın göstergeleri
3. Protrombin tüketimindeki azalmanın göstergeleri
Şu anda, yalnızca hemofili tanısı koymak değil, aynı zamanda belirli bir hastada hemofili formunu belirlemek de önemlidir: hemofili A veya B. Hemofili A ile hastanın kanında kararsız antihemofilik globulin (AGG) eksikliği vardır; hemofili B, daha stabil bir bileşen olan plazma tromboplastininin (KTP) eksikliği vardır. AGG kanın pıhtılaşması sırasında tüketilir ve CTP katalitik olarak etki eder.
Amacıyla Hemofili A ve B'nin ayırıcı tanısı Aşağıdaki ek laboratuvar testleri kullanılır:
1. Hemofili A ve B hastalarının kan plazmasının karıştırılması, yeniden kireçlenmiş oksalat plazmanın pıhtılaşma süresini normalleştirir.
2. AGG'nin test plazmasına eklenmesi, hemofili A'da yeniden kalsifiye oksalat plazmanın pıhtılaşmasının normalleşmesine neden olur, ancak hemofili B'de plazma pıhtılaşmasını etkilemez.
3. Hemofili hastasının plazmasına "durgun" serum eklenmesi sağlıklı kişi hemofili B'de yeniden kalsifiye oksalat plazmanın pıhtılaşmasını normalleştirir; "eski" serum CTP içerdiğinden ve AGG içerdiğinden hemofili A'da etkili değildir. 13
Hemofilide kanamanın patogenezi karmaşıktır. Burada kanın pıhtılaşma bozukluklarına bağlı olarak hemostatik sistemde hasar ve kan damarlarında fonksiyonel hasar meydana gelir. Hemofilideki koagülopati, kan plazmasındaki AGG veya CTP eksikliği nedeniyle aktif trombinaz oluşumundaki yavaşlamadan kaynaklanır. Trombosit direncinin artması bir miktar önemlidir. Hemofili hastalığında protein metabolizması bozulur. Enzimatik ve mineral metabolizmasındaki değişikliklerin yanı sıra endokrin-vejetatif değişimler de kaydedilmiştir. Androjenik seks hormonlarının östrojenik hormonlara patolojik üstünlüğü kanın pıhtılaşmasını yavaşlatır.
HEMOFİLİNİN AYIRICI TANISI tüm konjenital hemorajik diyatezi ile gerçekleştirilir:
1. hipotromboplastinemi (von Willebrand-Jurgens, Hageman faktörünün doğuştan eksikliği)
2. hipotrombinemi
Kesin tanı, tüm pıhtılaşma faktörlerinin incelenmesiyle konur; inhibitör hemofili ile pozitif antikoagülanların varlığına pozitif reaksiyon.
HEMOFİLİ TEDAVİSİ
Hemofilideki tüm dış kanamalar lokal olarak tedavi edilir. Pıhtıları gidermek için yara, salinle seyreltilmiş penisilin ile yıkanır. Daha sonra hemostatik ajanlardan birine (adrenalin, tromboplastinden zengin hemostatik süngerler) batırılmış gazlı bez uygulanır. Taze anne sütü içeren tamponlar ağız boşluğu ve burun mukozasındaki kanamalara iyi gelir. İnek sütü yeterli tromboplastin içermediğinden bu etkiye sahip değildir. Kanayan bir yaranın iyi sıkıştırılıp paketlenmesi gerektiğini unutmamalıyız.
Mümkünse yaraya dikiş atılmamalıdır. Etki altındaysa yerel tedavi Kanama durmuyorsa genel tedavi ile hemostatik etki sağlanmalıdır.
Aralarında birinci sırada ortak yöntemler Hemofili hastalarında kanamanın tedavisi kan transfüzyonunu içerir. Kan transfüzyonunun hemostatik etkisi şunlardan kaynaklanır:
1. Büyük miktar Transfüze edilen kanda AGG ve CTP
2. Transfüze edilen kanın, duvarları yoğunlaşan kılcal damarlar üzerindeki faydalı etkisi. Ayrıca kan nakli kemik iliğini uyararak kan kaybını telafi eder.
Şu tarihte: HEMOFİLİ Ve kararsız AGG açısından zengin taze kan transfüze edilmelidir
(faktör VIII) ve ne zaman GSMOFİLİ V- sıradan donör, “bayat” kan, çünkü ikincisi yeterli miktarlarda stabil bir plazma tromboplastin bileşeni - CTP (faktör IX) içerir. 14
Hemofili tipini belirlemek mümkün değilse tercih edilmelidir.
kan nakli SVSZH6Y kan veya plazma (hemofili hastalarının çoğunun A tipi olduğu göz önüne alındığında).
Gereken transfüzyon sayısı hemofili hastalarına göre değişir. Hastaların ve donörün kanındaki faktör VIII ve IX'un düzeyine bağlıdır. Faktör VIII ve IX düzeyi %25-30'a ulaştığında kanama durur. Büyük kan kaybı vakalarında büyük dozlarda kan infüze edilir: küçük çocuklarda - 5 - 10 ml/kg, büyük çocuklarda tek doz- 150 - 2000 mi.
Son zamanlarda AGG ile zenginleştirilmiş bir ilaç olan kriyopresipitat globulin hazırlandı. Antihemofilik globulin konsantrasyonu normal plazmadaki konsantrasyonundan 15 ila 20 kat daha yüksektir.
İngiliz bilim adamı Brinkhouse, AGG konsantrasyonunun normal plazmadaki konsantrasyonundan 100 kat daha yüksek olduğu bir kriyopresipitat elde etti. Cilt altında 20 ml'lik bir dozda hemofili B ve C için eski ve taze insan serumu iyi bir hemostatik etkiye sahiptir.
Hemofili B'de kanamanın uzun süreli önlenmesi amacıyla bir yıl boyunca her ay cilt altına 20 ml insan serumu enjekte edilmelidir. Daha sonra 2 ayda bir aynı dozda.
Damar duvarının geçirgenliğini azaltan ilaçlar yaygın olarak kullanılmaktadır: kalsiyum klorür, laktik asit, kalsiyum fosfat, kalsiyum glukonat.
Hemofilide K vitamini kullanımı tatmin edici sonuçlar vermez çünkü K vitamini kandaki protrombin düzeyini artırırken hemofilide protrombin miktarı normaldir.
P vitamini esas olarak damar geçirgenliğine etki eder ve hemofili tedavisinde baskın bir yer tutmaz.
Hemofili hastalarında, hemofili komplikasyonlarının tedavisi sırasında hemofili ile ilişkili olmayan hastalıklarda cerrahi gerekli olabilir. Ameliyat için hayati endikasyonlar olduğunda ( boğulmuş fıtık, Akut apandisit vb.) ağrısız bir şekilde gerçekleştirilmelidir. Ameliyattan 1 saat önce hemofili A için taze kan, hemofili B için düzenli donör kanı transfüzyonu yapılır.
Transfüzyon ameliyattan 12 saat sonra tekrarlanır. Şu tarihte: karın ameliyatları uygulanmalı Genel anestezi. Tedavi genel cerrahi kurallarına göre gerçekleştirilir.
Hemofili tedavisindeki ilerlemelere rağmen prognoz özellikle çocuklarda ciddi olmaya devam ediyor.
KANAMA TROMBOSİTOPENİK HASTALIK GTB, patolojik süreçte birçok düzenleyici mekanizmayı içeren genel bir vücut hastalığıdır. Hemostatik sistemin hasar görmesi bunun yalnızca kısmi bir ifadesidir. Sürecin özü, trombositlerin megakaryositlerden oluşumunun veya "ayrılmasının" bozulmasıdır.
Hastalık, en sık 5-6 yaş arası çocuklarda görülmesine rağmen, yenidoğan döneminde bile her yaşta tespit edilebilir.
GTB'nin etiyolojisinde ve patogenezinde fonksiyon bozukluğu rol oynar gergin sistem, bitkisel-endokrin sistem, retiküloendotelyal sistem, metabolik değişiklikler. Bozulmanın ana patogenetik faktörleri 1
" " " 15
hemostaz, damar duvarındaki değişiklikler, trombositopeni ve buna bağlı fizikokimyasal kan bozukluklarıdır.
Klinik sınıflandırma GTB'yi üç forma ayırmayı içerir: hafif, orta ve ağır. Hastalığın seyrine göre ayırıyorlar akut, akut ve
kronik form. "=." "..-,
KANAMA DİYETLERİNİN SINIFLANDIRILMASIÇOCUKLARDA
A.B. Mazurin, 1996'ya göre trombositopenik purpura.
Tip: L. Konjenital
B. Edinilen Form:! bağışık olmayan:
II otoimmün -
III izoimmün ":
IV tıbbi (alerjik) Dönem: 1. Krizin şiddeti: a) hafif
b) orta-ağır
c) ağır
2. Klinik iyileşme
3. Klinik ve hematolojik remisyon Kursu: 1. Akut
2. Kronik: a) nadir nükslerle b) sık nüksetmelerle ____________c) sürekli nükseden
kanamalı
A.S.'ye göre vaskülit Kalinichenko, 1996
Klinik belirtilere göre: basit. (cilt lezyonları) ve karışık (eklem, karın ve böbrek sendromu) Kursun türlerine ve varyantlarına göre: "" .
A) baharatlı mı? B) subakut (uzun süreli)
B) kronik
D) tekrarlayan
SONUÇLAR: 1. İyileşme
2. Kronik forma geçiş
3. Kronik nefritin sonucu
Hemorajik trombositopenik hastalık klinik olarak deri altı ve deri kanamaları, kan damarlarının hasar görmesi nedeniyle mukoza zarlarından spontan kanama ve kandaki trombosit sayısında keskin bir azalma ile kendini gösterir. Bu hastalıkta kanama süresi uzar, kan pıhtısının geri çekilmesi olmaz ve kılcal direnç azalır. Hastalık her iki cinsiyetten çocuklarda görülür. GTB'li çocukların objektif bir muayenesinde beslenmenin azaldığı ve cildin soluklaştığı görülür. Oskültasyonda kalbin apeksinde sistolik bir üfürüm duyulur. Dalak kosta kemerinin altında hissedilebilir. Aksi takdirde iç organlardan herhangi bir sapma olmaz. Deri altı GTB'deki kanamalar aşağıdakilerle karakterize edilir:
1. Polimorfizm: Büyük ekimozun yanı sıra küçük bir peteşiyal döküntü tespit edilir.
2. Çok renkli: parlak kırmızı, mavi, yeşilimsi, sarı renkler.
3. Çeşitli yerelleştirmeler: cilt, damak mukozası, bademcikler, farenks, arka duvar boğazlar.
Saç kökleri etkilenmez ve iskorbüt hastalığından farklı olarak kanamalar görülmez. 16
Deri altı kanamalar o kadar yaygın bir semptomdur ki, bunların yokluğunda hemorajik trombositopenik purpura tanısı genellikle yanlıştır. Hemorajik trombositopenide deri altı kanamaların yayılma eğilimi yoktur, bu nedenle deri altında kan deposu yoktur, bu nedenle süpürasyon ve sinir parezi nadiren meydana gelir.
Çocuklarda kaviter kanamalar ağız boşluğunda, burunda kanama ve çekilen dişin yuvasından kanamayı içerir. Nadiren göz çevresinde kanamalar olur, kulaklardan kanama olur ve nadiren hematüri görülür. Hastalığın seyri sırasında gelişen beyin kanamaları mümkündür ve bunun ilk erken belirtileri olabilir. Deri kanaması nadir değildir; uzayabilir, ancak şiddetli hemofili kadar tehdit edici değildir.
Hemartroz ve hematomlar nadirdir. Tanı anamnez, klinik ve laboratuvar testleri temelinde konur.
LABORATUVAR İŞARETLERİ
1 .Karakteristik özellik Hemorajik trombositopenik hastalık, periferik kandaki trombosit sayısında azalmadır. Normalde çocuklarda I mm j (A.F. Tur) cinsinden trombosit sayısı 300.000'dir. GTB ile, bir grup çocukta trombosit sayısı hafifçe azalır ve 80.000 - 100.000 arasında değişir, diğerlerinde keskin bir şekilde azalır - 20.000 - 30.000'e, diğerlerinde ise 10.000 ve altına ulaşır. . ...
2. Kanamanın süresi artar. Normalde kanama süresi 2,5 – 3 dakikadır (Duque'e göre). GTB ile kanama süresi 15-30'a ulaşır. -dakika ve bazı durumlarda birkaç saat Kanamanın süresi kılcal damarların direncinin azalmasına ve kan damarlarının kasılma reaksiyonunun bozulmasına bağlıdır.
3. Kan pıhtısı gerilemesi - önemli ölçüde azalmış veya tamamen yok. Normalde geri çekilme indeksi 0,3-0,5'tir. .-" . H "
4. Kılcal damarların direnç ve kırılganlık derecesinin belirlenmesi büyük önem taşımaktadır teşhis değeri. GTB'de turnike semptomu keskin bir şekilde pozitiftir.
5. Kanın pıhtılaşma süresi genellikle normaldir. " - . ;
6. Protrombin düzeyi normaldir ve protrombin göstergesi %83 - 100'dür.
7. Kandaki fibrinojen miktarı normaldir. .
8. Kanama sırasında retikülositoz iyi ifade edilir. Retikülositlerin sayısı %20-40'a yükselir, izole vakalarda %100'e ulaşır.
Gerekli GTB'yi farklılaştır hastalıklı Schönlein-Henoch kanamaların büyük eklem bölgesinde ve kalçalarda lokalize olduğu.
GTB'den farklı olarak hemorajik vaskülitte eklemlerde şişlik ve hassasiyet, kramp tarzında karın ağrısı ve yaygın hemorajik belirtiler görülür.
Nefrit; mukozalardan kanama uzun sürmez, bu nedenle bu hastalarda sekonder anemi gelişmez, dalak genişlemez. Laboratuvar bulguları trombositopenik hastalıkta elde edilenlerle çelişmektedir.
Trombosit sayısı, kanama süresi ve pıhtı gerilemesi
İyi. Ayırıcı tanıİle hemofili Hemofili bölümünde anlatılmıştır.17
İskorbüt tanısı koyarken, ikincisindeki kanamaların kıl folikülleri çevresinde lokalize olduğunu hesaba katmak gerekir, bu GTB'de durum böyle değildir. Her iki hastalıkta da diş eti bölgesinde kanamalar meydana gelir. GTB ile sağlıklı mukozada ve iskorbüt ile iltihaplı mukozada bulunurlar. Miktar askorbik asit iskorbüt sırasında kanda keskin bir şekilde azalır.
Ayırıcı tanının yapılması psödohemofili,İkincisi ile kandaki faktör I, II, V veya VII'nin içeriğinin azaldığı unutulmamalıdır. GTB'de pıhtılaşma faktörlerinin içeriği normaldir. Hastalarda lösemi Hemorajik olaylar ve trombositopeni erken ortaya çıkar. Aradaki fark belirgin hepato-lienal sendromdur. Kanda genç beyaz kan formlarının varlığı, ilerleyici anemi ve lösemi ile daha şiddetli seyir.
Hemorajik sendromu tam olarak kapsayabilmek için, ortaya çıkan hastalıkları tanımlamak gerekir. retiküloendotelyal sistem bozuklukları, metabolik hastalıklar, kardiyovasküler sistem bozuklukları ve, değişen derecelerde kanamalar eşlik eder.
Çoğu karaciğer hastalığının kliniğinde, özellikle şiddetli olanlarda (viral hepatit, siroz, akut distrofi), hemorajik sendrom ortaya çıkar. Aktif pıhtılaşma proteinleri intra ve ekstrahepatik olarak oluşurken, karaciğer parankimindeki hasar plazma faktörleri I, II, V, VII, IX, X'te bir azalmaya yol açar.
Şu tarihte: glikojenik hepatoz kanamalar trombositlerdeki glikoz-6-fosfataz eksikliğinden kaynaklanır.
Böbrek hastalıklarında kanamalar daha az görülür, akut ve kronik üremili hastaların 1/3'ünde bulunabilir.Üremi, meninksler, endokard, perikard ve plevra kanamaları ile karakterizedir.
Hastalarda doğum kusurları kalpler,özellikle sağ-sol şant ile birlikte tespit edilir. kanama eğilimi, konjestif karaciğer, kemik iliği ve karaciğerde oksijen eksikliği - süreçte önemli bozuklukların ortaya çıkmasına katkıda bulunan kronik hipoksi, reaktif eritrositoz; kanın pıhtılaşması.
Klinik olarak, konjenital kalp defekti olan hastalarda, ciltte ve mukozada yaygın sivilceli kanamalar görülür, daha az sıklıkla - üst kısımdan kanama: solunum sistemi ve gastrointestinal sistem.
Çocuklarda hemorajik sendromun her vakasında, düşünülmesi gerekenler Akut lösemi! "
Normal bir koagülogramın ana göstergeleri (E. Ivanov, 4983'e göre)
| Pıhtılaşma aşaması | Testler | Normlar |
| 1. Protrombin oluşumu | Lee-White'a göre kanın pıhtılaşma süresi dk. silikon olmayan bir tüpte | 5-7 , 14-20 |
| 2. Trombin oluşumu | Protrombin indeksi (%) Protrombin zamanı (sn.) Protrombin katsayısı | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Fibrin oluşumu | Fibrinojen A (g/l) Fibrinojen B, Trombin süresi (sn.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Antikoagülan sistem | Heparine karşı plazma toleransı (min.) | 10-16 |
| 5. Pıhtılaşma sonrası | Kan pıhtısının geri çekilmesi (%) Hemotokrit | 60-15 0.35-0.f |
EDEBİYAT Ana Sayfası:
1.Çocukluk hastalıkları. Düzenleyen: L.A. Isaeva, 1996
2. Çocukluk çağı hastalıkları. Düzenleyen: N.P.Shabalov, 2002
Ek olarak "
1. M. P. Pavlova Çocuklarda hematolojik hastalıklar. Minsk, 1996
2.I.A. Alekseev Hematoloji çocukluk St.Petersburg, 1998
3.B.Ya.Reznik Miyelogram atlası ile Pediatrik hematoloji Kiev, G
Kanama diyatezi
Hemorajik diyatez bir grup hastalıktır, ana klinik işaret bu, hem kendiliğinden hem de küçük yaralanmaların etkisi altında meydana gelen tekrarlayan kanama veya kanama eğilimidir.
Hemorajik diyatezin etiyolojisi ve patogenezi. Hasar görmüş damarlardan kanamanın durdurulması ve spontan kanamaların önlenmesi, hemostatik sistem adı verilen bir dizi mekanizma tarafından sağlanır.
Hemostaz mekanizmaları:
1. Hasarlı damarın perivasküler boşluğa akan kanla pasif olarak sıkıştırılması.
2. Hasarlı damarın refleks spazmı.
3. Damar duvarının hasarlı bölgesinin yapışkan trombositlerden oluşan bir trombüs ile tıkanması.
4. Yıkılan trombositlerden salınan serotonin, adrenalin, norepinefrin ve benzeri maddelerin etkisiyle hasarlı damarın kasılması.
5. Damar duvarının hasarlı bölgesinin fibrin trombüsü ile tıkanması.
6. Kan pıhtısının bağ dokusuyla organizasyonu.
7. Hasar görmüş bir kan damarının duvarında yara izi oluşması.
Diyabetin sınıflandırılması:
1) niceliksel veya niteliksel trombosit eksikliği - trombositopeni ve trombositopati.
Trombositopeni, kandaki trombosit sayısının 150 10 9 / l'nin altında olduğu, artan yıkıma (bu koşulların en yaygın nedeni) veya yetersiz oluşumuna bağlı olabilecek, kalıtsal veya edinilmiş bir grup hastalık veya sendromdur. .
Trombositopatiler, kan trombositlerinin niteliksel yetersizliği ve işlev bozukluğundan kaynaklanan, hafif azalmış veya normal trombosit sayısıyla ortaya çıkan hemostaz bozukluklarıdır.
2) pıhtılaşma hemostazı bozuklukları.
Bunlar arasında en belirgin olanı, plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği veya moleküler anormalliklerinden kaynaklanan kalıtsal hemorajik koagülopatilerdir. Bu gruptaki en yaygın hastalık, faktör VIII (antihemofilik globulin) eksikliği ile ilişkili olan ve X kromozomuna bağlı resesif kalıtımdan kaynaklanan hemofili A'dır.
Edinsel hemorajik koagülopatiler nadiren yalnızca bireysel pıhtılaşma faktörlerinin izole edilmiş eksikliğinden kaynaklanır. Çoğu durumda, belirli klinik durumlara sıkı sıkıya "bağlıdırlar": bulaşıcı hastalıklar, yaralanmalar, iç organ hastalıkları, böbrek ve karaciğer yetmezliği, kan hastalıkları, malign neoplazmlar, ilaç (bağışıklık dışı ve bağışıklık) etkileri.
Bu koagülopati grubu, en yaygın ve potansiyel olarak tehlikeli hemostaz patolojisi türünü içerir - yayılmış intravasküler pıhtılaşma sendromu (eşanlamlılar - DIC sendromu, trombohemorajik sendrom). Organlarda kan dolaşımını bloke eden ve içlerinde derin dejeneratif değişikliklere neden olan birçok mikro pıhtı ve kan hücresi agregatının oluşmasıyla dolaşımdaki kanın dağınık pıhtılaşmasına ve ardından hipoagülasyon, trombositopeni ve kanamaların gelişmesine dayanır. Sendromun, fulminan ölümcül formlardan latent ve uzun süreli formlara, kan dolaşımındaki genel kan pıhtılaşmasından bölgesel ve organ trombohemorajilerine kadar değişen bir prevalansı ve gelişim hızı vardır.
3) vasküler ve karışık kökenli hemostaz bozuklukları.
Kan damarlarının, özellikle de kılcal damarların çeşitli patolojik süreçler nedeniyle hasar görmesi, trombosit ve pıhtılaşma sistemlerinin fonksiyonel aktivitesinde bozulma olmadığında hemorajik sendromun gelişmesine yol açabilir. Hemorajik vazopatilerin doğası alerjik, bulaşıcı, zehirlenme, hipovitaminoz, nörojenik, endokrin ve diğer nitelikte olabilir.
Alerjik vazopatilerde, otoantikorlar ve immünositlerle otoalerjenler içeren damar duvarı bileşenlerinin tahribatının yanı sıra alerjen-antikor komplekslerinin ve alerjik reaksiyon aracılarının bunun üzerindeki etkisi vardır. Enfeksiyöz ve sarhoş edici vazopatiler, enfeksiyöz ajanların ve toksinlerin neden olduğu hasarın sonucudur. Damar duvarındaki metabolik bozukluklara bağlı olarak hipovitaminoz (C ve P), nörojenik, endokrin vazopatiler ortaya çıkar.
Hemorajik diyatezin klinik belirtileri En yaygın beş kanama türüyle karakterize edilir.
1. Hematom tipi, kan pıhtılaşma sisteminin ciddi patolojisi ile ortaya çıkan, peritondaki kaslar, deri altı ve retroperitoneal doku dahil olmak üzere yumuşak dokularda masif, derin, yoğun ve ağrılı kanamalar olarak kendini gösterir (karın felaketleri simüle edilir - apandisit, peritonit, bağırsak tıkanıklığı) Eklemlerde deformasyon, kıkırdak ve kemik dokusunda hasar ve fonksiyon bozuklukları.
2. Peteşiyal benekli (çürük) tip mikrodamarlara travma (giysilerin sürtünmesi, hamamda yıkanma, hafif morluklar, çoraplardan elastik bantlar) ile tetiklenen, gergin olmayan ve dokuları ayırmayan küçük, ağrısız, noktasal veya sivilceli kanamalarla karakterizedir. Bu tip kanamalara trombositopeni ve trombositopatiler eşlik eder.
3. Karışık (morluk-hematom) tip Tanımlanan iki hemorajik sendrom tipinin belirtilerinin bir kombinasyonu ile karakterize edilen, sıklıkla yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu, karaciğer hasarı, aşırı dozda antikoagülan ve fibrinolitik ile ilişkili sekonder hemorajik diyatezi ile ortaya çıkar.
4. Vasculitio-mor tip, mikrodamarlarda ve perivasküler dokuda (kan damarlarının immün lezyonları, enfeksiyonlar) inflamatuar değişikliklerin neden olduğu döküntü veya eritem şeklinde kanamalarla karakterizedir. Kanamalar, lokal eksüdatif-inflamatuar değişikliklerin arka planında meydana gelir; bu, döküntü elemanlarının cilt seviyesinin biraz üzerine çıkması, sıkıştırılması, sıklıkla pigmentli bir infiltrasyon kenarı ile çevrelenmesi ve bazı durumlarda nekrotik hale gelmesi ve kabuklarla kaplanması nedeniyle oluşur.
5. Anjiyomatöz tip Vasküler displazi (telenjiektazi ve mikroanjiyomatozis) ile ortaya çıkar ve displastik damarlardan kalıcı, tekrarlanan kanama ile karakterize edilir. Burun kanaması en sık görülen, bol ve tehlikeli olanıdır.
Çoğu zaman terapötik uygulamada, kandaki trombosit içeriğindeki azalma ve damar duvarındaki hasar nedeniyle hemorajik diyatez meydana gelir.
Trombositopik purpura
Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı), kandaki trombosit sayısındaki azalmanın neden olduğu hemorajik bir diyatezdir. 100.000 bin nüfus başına 11 hasta bu hastalığa yakalanıyor ve kadınlar neredeyse iki kat daha sık acı çekiyor. Purpura terimi kılcal kanamaları, noktasal kanamaları veya morlukları ifade eder. Trombosit sayısı 150 10 9 /l'nin altına düştüğünde kanama belirtileri ortaya çıkar.
Etiyoloji. Kalıtsal ve edinilmiş trombositopenik purpura formlarını ayırt etmek gelenekseldir. İkincisi, immüno-alerjik reaksiyonların, radyasyona maruz kalmanın, ilaçlar da dahil olmak üzere toksik etkilerin bir sonucu olarak ortaya çıkar.
Patogenez. Trombositopenik purpura patogenezinin ana unsuru, trombositlerin ömrünün keskin bir şekilde kısalmasıdır - 7-10 gün yerine birkaç saate kadar. Çoğu durumda, birim zaman başına oluşan trombosit sayısı önemli ölçüde artar (norma göre 2-6 kat). Megakaryosit sayısındaki artış ve trombositlerin aşırı üretimi, kan trombosit sayısındaki azalmaya yanıt olarak trombopoietin sayısındaki artışla ilişkilidir.
Hastalığın kalıtsal formlarında, trombositlerin ömrünün kısalması, membranlarının yapısındaki bir kusurdan veya glikolitik enzimlerin aktivitesindeki veya Krebs döngüsündeki bir bozukluktan kaynaklanır. İmmün trombositopenide trombositlerin yok edilmesi, antikorların onlar üzerindeki etkisinin bir sonucudur.
Klinik tablo.Çoğu durumda hastalığın ilk belirtileri akuttur, ancak daha sonra yavaş yavaş gelişir ve tekrarlayan veya uzun süreli bir yapıya sahiptir.
Hastalar, kendiliğinden veya hafif morluklar ve basıncın etkisi altında ortaya çıkan, noktasal kanamalar ve morluklar şeklinde ciltte ve mukozada çoklu döküntülerin ortaya çıkmasından endişe duymaktadır. Bu durumda bazı kanamalar kaybolur ancak yenileri ortaya çıkar. Diş eti kanamalarında artış ve burun kanamaları sıklıkla görülür. Kadınlar uzun süreli rahim kanaması yaşarlar.
Muayenede ciltte mor, kiraz mavisi, kahverengi ve sarı renklerde hemorajik lekeler bulunur. Esas olarak vücudun ön yüzeyinde, kemerin, diş tellerinin ve jartiyerlerin derisine baskı yapan yerlerde görülürler. Yüzde, konjonktivalarda, dudaklarda ve enjeksiyon yerlerinde kanamaları sıklıkla görebilirsiniz. Peteşiyal döküntüler genellikle bacakların ön yüzeyinde meydana gelir.
Kardiyovasküler, solunum ve sindirim sistemlerini incelerken trombositopenik purpura karakteristiğinde herhangi bir değişiklik kaydedilmemiştir.
Ek araştırma yöntemleri.Periferik kanda Bazen yoğun kan kaybıyla birlikte posthemorajik anemi ve retikülosit sayısında artış gözlenir. Ana teşhis
Hemorajik vaskülit
Hemorajik vaskülit (hemorajik immün mikrotrombovaskülit, Henoch-Schönlein hastalığı), cilt damarlarını ve iç organları etkileyen, çoklu mikrotrombovaskülite dayanan bir immün kompleks hastalığıdır.
Patogenez. Hastalık, duvarların az çok derin tahribatıyla birlikte mikrodamarların aseptik inflamasyonu, dolaşımdaki düşük moleküler bağışıklık komplekslerinin oluşumu ve kompleman sisteminin aktive edilmiş bileşenleri ile karakterize edilir. Bu fenomenler fibrinoid nekroz, perivasküler ödem, mikro dolaşımın tıkanması, kanamalar, nekroza kadar derin dejeneratif değişikliklerle birlikte mikrotrombovaskülite neden olur.
Klinik tablo. Hastalık, ilgili bölgelerdeki kanamalarla ilişkili cilt, eklem, karın sendromları ve akut veya kronik glomerülonefrit şeklinde gelişen böbrek sendromunun varlığı ile kendini gösterir. Klinik pratikte hemorajik vaskülitin en yaygın şekli cilt-eklem şeklidir.
Hastalar ekstremite, kalça ve gövde derisinde hemorajik döküntülerin ortaya çıkmasından ve büyük eklemlerde (genellikle ayak bilekleri, dizler) değişen yoğunlukta ağrıların ortaya çıkmasından şikayetçidir. Genellikle,. bu ağrılar deri döküntülerinin ortaya çıkmasıyla eş zamanlı olarak ortaya çıkar. Hastalığın başlangıcına sıklıkla ürtiker ve diğer alerjik belirtiler eşlik eder.
Bazı durumlarda, özellikle gençlerde, genellikle şiddetli, sürekli veya kramp tarzında karın ağrısı meydana gelir ve genellikle 2-3 gün içinde kendiliğinden geçer.
Fizik muayenede ekstremite ve kalça derisinde nokta şeklinde kırmızı, bazen birleşik hemorajik döküntülerin varlığı ortaya çıkar. gövde. Genellikle, esas olarak alt ekstremitelerin ekstansör yüzeylerinde ve büyük eklemlerin çevresinde simetrik olarak yerleştirilmiş cilt yüzeyinin üzerinde kaldırılırlar. Aynı yerlerde cilt pigmentasyonu sıklıkla görülür. Eklemleri incelerken eklem çevresi dokularda sınırlı hareketlilik ve şişlik görülür.
Kardiyovasküler ve solunum sistemlerini incelerken kural olarak önemli bir patolojik değişiklik görülmez.
Sindirim sisteminin abdominal sendrom varlığında incelenmesi, şişkinliği, çeşitli kısımlarında palpasyonda ağrıyı ve karın duvarındaki gerginliği ortaya çıkarabilir.
Ek araştırma yöntemleri. İÇİNDEPeriferik kan Nötrofilik lökositoz ve artmış ESR gözlenir. Trombosit sayısı değişmedi. Biyokimyasal bir çalışma bu seviyede bir artış gösterebilir α 2 - Ve β -kan globülinleri, fibrinojen, dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinde artış.
Üriner sendrom proteinüri (bazen masif), mikro veya makrohematüri ve silindirüri ile karakterizedir.
Hemorajik vaskülitte çimdikleme ve turnike belirtileri genellikle pozitiftir. Kanama süresi ve kanın pıhtılaşma süresi önemli ölçüde değişmez.
Tanı kriterleri. Hastalığın tanısı, vaskülitik purpurik tipte karakteristik hemorajik döküntülerin, artraljinin, karın ve böbrek sendromlarının varlığına, artan kılcal kırılganlığın (pozitif çimdikleme ve turnike testleri) ve hemostatik sistemde belirgin değişikliklerin olmamasına dayanır.
Ayrıntılı bir klinik tanının formülasyonu.Örnek. Hemorajik vaskülit, kronik seyirli, kutanöz-artiküler form.
Trombositopeni bir işarettir. Trombositopenik purpura tipik olarak trombosit sayısı %50-10'un altına düştüğünde ortaya çıkar. Kan trombositlerinin boyutunda bir artış sıklıkla tespit edilir; poikilositozları, küçük taneli "mavi" hücrelerin görünümü. Trombositlerin fonksiyonel aktivitesindeki bozukluklar sıklıkla yapışma ve agregasyonlarında azalma şeklinde gözlenir. İÇİNDE puiktap|e kemik iliğiÇoğu hastada normallerden farklı olmayan artan sayıda megakaryosit bulunur. Sadece hastalığın alevlenmesi sırasında sayıları geçici olarak azalır. Trombositlerde ve megakaryositlerde glikojen içeriği azalır ve enzimlerin oranı bozulur.
Hemorajik diyatezi tanısında temel önem taşıyan çalışma hemostaz durumu. ben
Kabaca, artan kılcal kırılganlık, pozitif bir sıkıştırma testi ile değerlendirilir - subklavyen bölgede bir deri kıvrımı sıkıştırıldığında bir çürük oluşumu. Daha kesin olarak, kılcal damarların direnci, ölçüm cihazının manşetinin omuza uygulandığı yerin altındaki peteşinin görünümüne dayanarak, turnikeli bir test kullanılarak belirlenir.
90-100 mm Hg'lik bir basınç oluştururken kan basıncı. Sanat. Çapı olan bir dairenin içinde 5 dakika sonra 5 cm, daha önce önkolda ~ 1 olarak belirtilen, zayıf pozitif teste sahip peteşi sayısı 20'ye (norm 10 peteşiye kadar), pozitif test - 30 ve güçlü pozitif test ve daha fazlasına ulaşabilir.
Kanamanın süresi, kulak memesinin alt kenarındaki deriden 3,5 mm derinlikte delik açılmasıyla belirlenir.Normalde 4 dakikayı geçmez (Duke testi).
Kan pıhtılaşmasının iç mekanizmasının durumu, Lee-White yöntemi kullanılarak doğrudan hastanın yatağının başında değerlendirilebilir: Kuru bir test tüpüne çekilen 1 ml kan, normalde 7-11 dakika içinde pıhtılaşır.
Trombositopenik purpura ile pozitif çimdik ve turnike semptomları not edilir.Kanama süresi önemli ölçüde uzar (15-20 dakika veya daha fazla).Çoğu hastada kanın pıhtılaşması değişmez.
Tanı kriterleri. Trombositopenik purpura tanısı, karakteristik bir klinik tablonun, burun ve rahim kanaması ile birlikte peteşiyal nokta tipi kanamanın, şiddetli trombositopeninin, artmış kılcal kırılganlığın ve kanama süresindeki artışın varlığına dayanmaktadır.
Ayrıntılı bir klinik tanının formülasyonu. Örnek. 7trombositopenik
purpura, tekrarlayan form, fiziksel alevlenme.