Okuma 3 dk. Görünümler 217

Otoimmün hemolitik anemi, kişinin kendi kırmızı kan hücrelerine karşı kontrolsüz antikor üretimi nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin yok edildiği otoagresif bir hastalıktır. Hastalık en sık kadınları etkiler. Bu tür anemi, bir kan testi temelinde teşhis edilmez.İmmünsüpresanların kullanımıyla hastalığın tedavisi zordur ve sıklıkla dalağın çıkarılması gerekir.

Hastalığın gelişme nedenleri

Hemolitik anemi gelişimine neyin neden olduğu tam olarak belirlenmemiştir. Ana provoke edici faktör, vücut tarafından yabancı antijenler olarak algılanan kendi eritrositlerine karşı antikorların üretilmesidir. anemi bir komplikasyon olarak ortaya çıkabilir. aşağıdaki hastalıklar:

• kronik agresif hepatit;
• hemoblastoz;
• malign neoplazmalar;
• spesifik olmayan ülseratif kolit.

Ayrıca beta-laktam antibiyotiklerin (Ceftriaxone, Augmentin, Amoxiclav, Penisilin) ​​kullanımına bağlı olarak otoimmün anemi gelişebilir. Anemi görünümü, mikoplazma ve sitomegalovirüs enfeksiyonunun alevlenmesi sırasında gözlenir.

Hastalığın çeşitleri ve belirtileri

Aşağıdaki hemolitik anemi türleri vardır:

Ne sıklıkla kan testi yaptırırsınız?

Tarayıcınızda JavaScript devre dışı bırakıldığı için Anket Seçenekleri sınırlıdır.

Sadece ilgili hekimin reçetesine göre %30, 667 oylar

Yılda bir ve yeterli olduğunu düşünüyorum %17, 372 oy

Yılda en az iki kez %15, 323 oy

Yılda ikiden fazla ancak altıdan az %11, 248 oylar

Sağlığımı izliyorum ve ayda bir alıyorum %7, 151 ses

Bu işlemden korkuyorum ve %4'ü geçmemeye çalışıyorum, 96 oylar

21.10.2019

• semptomatik, arka plana karşı gelişen çeşitli hastalıklar;
• idiyopatik, belirlenemeyen nedenlerle kışkırtılan.

Aneminin tüm belirtileri şunlara bağlı değildir: etiyolojik faktör. Genellikle hastalık yavaş ilerleyen bir seyir ile karakterizedir. Otoimmün hemolitik aneminin ilk belirtileri şunları içerir:

• Genel zayıflık;
• karın ağrısı;
• yükselmiş sıcaklık vücut;
• eklemlerde ağrıyan ağrı.

Muayenede, hasta belirgin şekilde solgun deri, artan sarılık, genişlemiş karaciğer ve dalak.

Çoğu zaman, otoimmün anemi semptomların aniden ortaya çıkmasına neden olur. Hasta sağlık durumundan şikayet etmeye başlar, ancak muayene sırasında doktor herhangi bir değişiklik göstermez. Ana şikayetler şunları içerir:

• artan zayıflık;
• nefes darlığı hissetmek;
• kardiyopalmus;
• çalışma kapasitesinde azalma;
• mide bulantısı ve kusma;
• baş dönmesi;
• baş ağrısı;
• 39°C'ye kadar sıcaklık artışı;
• üst karın bölgesinde ağrıyan ağrı.

Teşhis

Hastalığın teşhisi, hastanın şikayetlerinin değerlendirilmesini, hastalık öyküsünün incelenmesini ve laboratuvar testlerini içerir. Muayene hematolog, romatolog, enfeksiyon hastalıkları uzmanı, allerjist-immünolog ve diğer uzmanlar tarafından yapılır. Muayene sırasında cilt ve mukoza zarlarında solukluk tespit edilir, genişlemiş karaciğer ve dalak iyi hissedilir.

en önemlisine laboratuvar araştırması katmak:

• Genel kan analizi. Orandaki bir değişikliği tespit etmenizi sağlar Çeşitli türler Otoimmün anemiye neden olan hastalığa göre lökositler. İdiopatik anemi, monosit ve lenfosit sayısında artış ile karakterizedir. Hipokromik anemi ile eritrosit zarındaki hemoglobin konsantrasyonu bozulur.
• Hemoglobinüri, üroblinemi, proteinüriyi ortaya çıkaran idrar tahlili.
• Kan Kimyası. Toplam proteindeki bir artış, inflamatuar süreç; kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi sonucu dolaylı bilirubin miktarında bir artış meydana gelir; serum demirindeki bir artış, kırmızı kan hücrelerinin yüksek oranda yok edildiğini gösterir.
• Coombs testi. Böyle bir analiz, eritrositlere duyarlı olan plazmadaki antikorları tespit etmek için yapılır. Reaksiyon pozitifse, tanı doğrulanır.

Tedavi Yöntemleri

Otoimmün hemolitik anemi teşhis edilirse, tedavi kapsamlı olmalıdır. Semptomatik bir anemi formu ile gelişmesine neden olan hastalıktan kurtulurlar. Anemi idiyopatik ise, kortikosteroidler (glukokortikoidler), örneğin Prednizolon kullanılır. Hastalığın tedavisi, yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin veya tam kanın transfüzyonu ile gerçekleştirilir.

Kırmızı kan hücrelerinin bozunma ürünlerini uzaklaştırmak için kan detoksifikasyonu da yapılır. Hemolitik otoimmün anemi, kanda dolaşan antikor miktarını azaltan plazmaferez ile tedavi edilebilir. Direkt ve indirekt antikoagülanlar reçete edilirken akut kan kaybına eşlik eden DIC gelişme olasılığı önlenir.

Vücutta büyük bir antikor üretimi başladığında, kırmızı kan hücrelerinin yıkımı meydana gelir. Kendi deyimimle, kendi bedenim kendi hücrelerini yok ediyor. Bunun nedeni hemoglobin seviyelerindeki azalmadır. Tehlike, bu antikorların bir sonucu olarak, kırmızı kan hücrelerinin işlevini yitirmesi ve birbirine yapışarak tüm dolaşım sisteminin damarlarını tıkaması gerçeğinde yatmaktadır.

İki tip otoimmün hemolitik anemi vardır:

1) İdiyopatik otoimmün hemolitik anemi. Bu anemi bağımsız olarak gelişir ve herhangi bir faktöre bağlı değildir ve bu nedenle hastalığın nedenini belirlemek imkansızdır;
2) Semptomatik otoimmün anemi. İkinci aneminin nedeni, lenfositik lösemi, lenfogranülomatozis, lösemi, lupus eritematozus, kronik hepatit, karaciğer sirozu, romatoid artrit gibi geçmiş hastalıklar olabilir;
anemi belirtileri

Bu hemolitik aneminin iki formu vardır;

1) Keskin şekil. Bu form ile vücutta keskin bir bozulma meydana gelir, nefes darlığı ortaya çıkar, şiddetli halsizlik, kalp atışı hızlanır, sıcaklık yükselir ve vücutta limon gölgesinde sarılık görülür, hatta ateş mümkündür;
2) Kronik form. Bu formda dalak büyüyebilir, hatta bazen karaciğer (bu belirtiler doktora giderken bulunabilir), cilt solgunlaşır. Hastalık yavaş yavaş kendini gösterir ve uzun bir süre olabilir;
Hastayı izleyebilirsiniz. Bu hastalık sırasında hipotermi, ürtiker, kaşıntı, hemoglobinüri, Raynaud hastalığı ortaya çıkabileceğinden. Şu anda bir enfeksiyonunuz varsa, sonuç olarak hastalık daha da kötüleşecektir.
Bu hastalığın karakteristik bir özelliği dalgalı semptomlardır, ortaya çıkabilir ve sonra azalabilirler.

gelişme nedenleri

Aslında, özellikle idiyopatik bir anemi formu ise, otoimmün hemolitik aneminin nedenlerini belirlemek çok zordur.
Ama bir arıza sonucunda ne olduğunu tam olarak biliyoruz. bağışıklık sistemi. Yani sebep bir gen mutasyonu veya DNA zincirindeki hasar olabilir. Ve DNA insan gelişimi için gerekli bilgileri taşıdığı için hastalık kalıtsal olabilir.
Öncelikle kemik iliğinde, karaciğerde, dalakta yıkım meydana gelir.
Doktorlar otoimmün hemolitik aneminin beş formunu tanımlamıştır:
1) termal hemolizinli anemi;
2) eksik termal aglütininli anemi;
3) bifazik hemolizinli anemi;
4) tam soğuk aglütininli anemi;
5) kemik özü normoblastlarına karşı aglütininlerle anemi.

hastalık nasıl teşhis edilir

Bir laboratuvar kan testi kullanarak belirleyebilirsiniz, ekstravasküler hemolizin varlığını belirleyecek bir antiglobulin testi yapılır. İkinci seçenek, kırmızı kemik iliğinin delinmesidir, büyüme süreçlerini gösterecektir.
Hastalık bazen ilaç alırken tesadüfen belirlenir. genel analiz Kan ve sonuçlar düşük düzeyde kırmızı kan hücresi gösteriyor. Sonuç farklı olabilir, örneğin akut form anemide ise aksine eritrosit sayısı iki katına çıkar, ancak ESR azalır.
Ayrıca, biyokimya için yapılan bir kan testi, hemoglobinin parçalanması nedeniyle oluşan artan bilirubin içeriğini gösterecektir.
Hemolitik anemiden şüphelenildiğinde, ek bir biyokimyasal dışkı analizi reçete edilir. Bununla birlikte, bilirubinin parçalanması sırasında ortaya çıkan stercobilin seviyesini belirleyebilirsiniz.
Ve zaten doğrudan otoimmün hemolitik anemi şüphesiyle, özel bir Coombs immünolojik testi reçete edilir.

hastalık nasıl önlenir

Ne yazık ki kendinizi bu hastalıktan korumanız mümkün değil. Çünkü genetik düzeyde gerçekleşebilir. Ama teşhis edilebilir. erken aşama gelecekte tedavisi çok daha kolay olacak.
hastalık nasıl tedavi edilir
Hemolizi durdurmak veya azaltmak için glukokordikoid hormonlar kullanılır. İlacın dozajını ve süresini gözlemlemek çok önemlidir. Prednisol, günde 60-80 mg olan maksimum dozda akut formlar için reçete edilir, insan vücut ağırlığının kilogramı başına 1 mg olarak hesaplanır.
Bir zayıflama dönemi meydana geldiğinde, doz kademeli olarak günde 5-10 mg'a düşürülür. Tedavinin yaklaşık 2-3 ay sürmesi çok önemlidir. Coombs testinin yeniden analizi negatif sonuç verirse ve tam işaretler kaybolursa, tedaviyi yalnızca siz durdurabilirsiniz.
Bazı durumlarda, hastalara immünosupresanlar ve antimalarial ilaçlar reçete edilir, bu, soğuk aglütininlerle ilişkili anemiye yardımcı olur.
Sonuç değişmezse veya nüks meydana gelirse, hasta splenektomi (dalağı çıkarma ameliyatı) ile tedavi edilir. Bu durumda donör, Coombs testinden negatif sonuç veren bir kişi olmalıdır.

Bazıları vücudun işleyişini ve bir kişinin esenliğini hiç etkilemeyen birçok anemi türü vardır. %11'i tüm anemilerin sayısıdır ve bunların %5'i aneminin hemolitik özellikleridir. Hemolitik anemi semptomlarının kendine has özellikleri vardır. bu tür diğer hastalık türlerinden. Nedenler genellikle kalıtsal ve edinilmiş olarak belirtilir. Tedavi sadece bir doktor tarafından gerçekleştirilir.

hemolitik anemi kandaki alyuvar ve hemoglobin seviyesinin düşmesi ile seyreden bir kan hastalığıdır. Bu, yıkımları veya hemolizleri (kısa işlev süresi) ile ilişkilidir. Normalde kırmızı kan hücreleri 120 gün boyunca işlev görmelidir, o zaman hemolitik anemi ile vaktinden önce yok edilirler.

Hemolitik sürecin şiddeti, eritrositlerin ne kadar hızlı yok edildiğine bağlıdır. Kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin sayısı, kemik iliğinin yeni hücreler üretmek için zamana sahip olmamasıyla belirlenir.

Bu nedenle, hafif bir hemolitik anemi formunda kırmızı kan hücrelerinin seviyesi düşer, ancak periferik kanda hemoglobin seviyesi etkilenmeyebilir. Kırmızı kan hücrelerinin üretimi ile dolaşımdaki kandaki sayıları arasında açık bir dengesizlik varsa, o zaman kemik iliğinin işlevlerinin tükendiği hastalığın tüm semptomları ortaya çıkar.

Otoimmün hemolitik anemi

Hemolitik aneminin en belirsiz şekli otoimmündür. Hastalığın bu formunda vücudun antikorları kırmızı kan hücrelerinin zarına bağlanır, bu nedenle bağışıklık sistemi bu hücreleri yabancı olarak algılamaya başlar. Sonuç olarak, bağışıklık sistemi kırmızı kan hücrelerine saldırır ve onları yok eder, bu da kandaki sayılarının azalmasına neden olur.

Bu anemi formu neden gelişir? Bununla birlikte, otoimmün hemolitik aneminin iki nedeni vardır:

1. Komplikasyonlar: hemoblastoz, ülseratif kolit spesifik olmayan, agresif bir yapıya sahip kronik hepatit, sistemik hastalıklar bağ dokusu, malign neoplazmalar, bağışıklık yetersizliği durumu, karaciğer sirozu, enfeksiyonlar.
2. bağımsız bir hastalık olarak

Hastalık, yavaş tipte ilerleyici bir yapıya sahiptir. Klinik bulgular oluşum nedenlerine bağlı değildir. Böylece, otoimmün hemolitik aneminin ilk belirtileri şunlardır: düşük ateş sıcaklığı, Ağır bir sancı eklemler, halsizlik ve karın ağrısı. Daha sonra semptomatoloji yoğunlaşır ve derinin şiddetli solgunluğu ve pastozitesi, artan sarılık ve karaciğer ve dalak boyutunda bir artış şeklinde kendini gösterir.

Vakaların% 50'sinde hastalık kendini hızla gelişen akut bir biçimde gösterir. Hasta şikayet edebilir, ancak muayenede ilk belirtiler ifade edilmeyebilir. Hastanın şikayetleri şunlardır:

• kardiyopalmus.
• Düşük performans.
• Artan zayıflık.
• Baş ağrısı.
• Sıcaklık 38-39 dereceye yükselir.
• Baş dönmesi.
• Hava eksikliği.
• Yemek yemeden ortaya çıkan mide bulantısı ve kusma.
• Bir kuşak karakterinin üst karın ağrısı.

Dışarıdan, karaciğer ve dalak boyutunda bir artış olmadan cildin sarılığı artabilir.

Otoimmün hemolitik aneminin prognozu kötüdür. Eksik Yöntemler etkili tedavi. Bununla birlikte, hastalığın stabil bir remisyonunu sağlamanın yolları vardır - radikal splenektomi ve hormonal ilaçlar.

Hemolitik aneminin nedenleri

Ne yazık ki, doktorlar hemolitik aneminin nedenini bilseler bile hastayı iyileştirmek için her zaman buna göre hareket edemezler. Bununla birlikte, hastalığın nedenlerini bilmek, gelişimini önlemeye yardımcı olabilir.

• Kırmızı kan hücrelerinin sentezinden ve hayati aktivitesinden sorumlu kromozom setinde görüntülenen kalıtsal kusurlar. Bu kusur ebeveynlerden seçici olarak bulaşır.
• Bağ dokusu ve damar boşluğunun durumunu etkileyen sistemik veya otoimmün hastalıklar.
• Bulaşıcı hastalıklar (sıtma).
• Lösemi gibi kan hastalıkları.
• Büyük yanıklar veya travma.
• Operasyonel müdahale.
• Akut veya kronik formda viral veya bakteriyel hastalıklar.
• Endüstriyel zehirler veya toksik maddelerle temas.
• Rh çatışması hamileliği.
• Bazı ilaçları almak: antibiyotikler, kemoterapi ilaçları, anti-inflamatuar ilaçlar, sülfonamidler.
• Rh faktörüne veya ait olduğu gruba ve bileşenlerine (plazma, eritrosit kütlesi vb.) göre yanlış kan transfüzyonu.
• Doğuştan kalp kusurları, ana damarlar.
• Kan ile temas eden yapay doku protezleri.
• Bakteriyel endokardit, kapakçıkların ve kalbin iç tabakasının bir hastalığıdır.
• Mikro dolaşım yatağının damarlarının hastalıkları.
• Paroksismal gece hemoglobinüri ve soğuk hemoglobinüri, hemolitik aneminin kronik bir formunu tetikler.

hemolitik anemi belirtileri

Meslekten olmayan kişinin hemolitik aneminin varlığını tanıması önemlidir. Bu, aşağıdaki belirtilerle belirlenir:

1. Kendini limon sarısı bir cilt renginde ve kaşıntılı duyumlarda gösteren sarılık sendromu. İdrar, et sloplarına benzer şekilde koyu ve hatta siyah hale gelir. Bu durumda, hastalığı sarılıktan ayıran dışkı değişmeden kalır.
2. anemi sendromu. Cilt ve mukoza zarları soluklaşır. Oksijen açlığının belirtileri vardır: baş dönmesi, çarpıntı, kas gücünde azalma, halsizlik, nefes darlığı.
3. Hipertermi sendromu. Kırmızı kan hücrelerinin yıkımının meydana geldiği anda sıcaklıkta ani bir artışla 38 dereceye yükselir.
4. Hepatosplenomegali sendromu. Kırmızı kan hücrelerinin ömründen sorumlu olan karaciğer ve dalak gibi organlarda artış. Daha az bir ölçüde, sağ hipokondriyumda ağırlık ile işaretlenen karaciğer artar. Dalak hemoliz derecesine bağlı olarak artar.

Hemolitik aneminin diğer semptomları şunlardır:

• Kemiklerde ve karında ağrı.
• Böbreklerde ağrı.
• Gevşek dışkı.
• Rahim içi gelişimin ihlali: malformasyonlar, vücudun çeşitli bölümlerinin orantısızlığı.
• Miyokard enfarktüsünü andıran göğüs ağrısı.

Eritrositlerin yaşam beklentisi 120 yerine 15 gün olan belirtiler ortaya çıkar. Klinik gidişe göre gizli (kompanse), kronik (şiddetli anemi ile) ve kriz tipi hemolitik anemi ayırt edilir. Kriz hemolitik anemi en şiddetli olanıdır.

Çocuklarda hemolitik anemi

Konjenital veya kalıtsal hemolitik anemi ile semptomlar neredeyse doğumdan itibaren ortaya çıkar. Çocuklarda görülen belirtiler aneminin türünden farklılık göstermez ancak dikkatli bakım ve tedavi gerekir. Neyse ki, hemolitik anemi 100.000'de 2 vakada görülür.

Hemolitik anemi Minkowski-Choffard, kırmızı kan hücrelerinin şeklini değiştirip sodyum iyonuna karşı daha geçirgen hale gelmesinin bir sonucu olarak kusurlu bir genin sonucudur. Hastalık anemik semptomlar ve vücut gelişimindeki anormallikler ile ifade edilir. Radikal bir splenektomiden sonra yaşamın prognozu rahatlatıcı hale gelir.

Hemolitik aneminin başka bir şekli, G-6-PD aktivitesinin olmadığı bir hastalıktır. Hemoliz, baklagiller yedikten veya bazı ilaçları aldıktan sonra ortaya çıkar. Semptomlar, ayırt edici özelliği hemosiderinüri ve hemoglobinürinin tezahürü olan hemolitik anemiye benzer.

Talasemi, erken oksidasyona ve kırmızı kan hücresi zarının tahrip olmasına yol açan aşırı globin birikiminin olduğu yaygın bir genetik hemolitik anemi şeklidir. Hastalık kendini gösterir anemik sendrom, hem de fiziksel, psikomotor gelişimde. Ölümcül sonuç, hastalığın sürekli ilerlemesi ve remisyon dönemlerinin olmaması nedeniyle oldukça büyüktür.

hemolitik anemi tedavisi

Hemolitik anemi tedavisinin seyri, doktorların hemoliz süreçlerini etkileyememesi nedeniyle diğer anemi türlerine kıyasla en zor olanıdır. Tedavi planı şunları içerebilir:

1. Otoimmün hemolitik anemide sitostatik alımı.
2. İnsan immünoglobülini ve taze donmuş plazmanın transfüzyonu.
3. B12 vitamini ve folik asit alımı.
4. Glukokortikoid hormonların alımı: Metilprednizolon, Deksametazon, Kortinef, Prednizolon.
5. Enfeksiyöz nitelikteki komplikasyonların önlenmesi ve kronik patolojinin alevlenmesi.
6. Açık eritrositlerin hemotransfüzyonu, sayılarında minimum seviyeye bir azalma ile.
7. Splenektomi, prognozu iyileştirmeye yardımcı olan dalağın çıkarılmasıdır. Çeşitli kalıtsal anemi türleri ve Minkowski-Choffard anemisi için etkili değildir.

Tahmin etmek

Hangi doktorlar hemolitik anemi için tahminde bulunur? Tedavi yöntemlerine ve belirli bir durumda etkinliklerine bağlıdır. Hastalık ilerledikçe yaşam beklentisi artabilir veya azalabilir.

Çevrimiçi Testler

• Uyuşturucu bağımlılığı testi (soru: 12)

  Reçeteli ilaçlar, yasa dışı ilaçlar veya reçetesiz satılan ilaçlar olsun, bağımlı olduğunuzda hayatınız yokuş aşağı gitmeye başlar ve sizi sevenleri de beraberinizde sürüklersiniz...

Otoimmün Hemolitik Anemi Nedir?

yetkili hemolitik anemi edinilmiş bir grubu bir araya getirir ve kalıtsal hastalıklar, eritrositlerin hücre içi veya damar içi yıkımında bir artış ile karakterize edilir.

Otoimmün hemolitik anemiler eritrositlerin kendi antijenlerine karşı antikor oluşumu ile ilişkili hastalık formlarını içerir.

İÇİNDE genel grup hemolitik anemiler daha sık görülen otoimmün hemolitik anemilerdir. Sıklıkları 75.000-80.000 nüfus başına 1 vakadır.

Otoimmün hemolitik aneminin kışkırtıcıları / nedenleri:

İmmün hemolitik anemi, anti-eritrosit izo- ve otoantikorların etkisi altında ortaya çıkabilir ve buna göre izoimmün ve otoimmün olarak ayrılır.

İzoimmün, anne ve fetüs arasındaki ABO ve Rh sistemlerindeki uyumsuzluğa bağlı olarak yenidoğanların hemolitik anemisini, transfüzyon sonrası hemolitik anemiyi içerir.

Otoimmün hemolitik anemi ile, kişinin kendi eritrositlerinin değişmemiş antijenlerine, bazen eritrositlere benzer determinantlara sahip antijenlere karşı immünolojik toleransta bir bozulma vardır. Bu tür antijenlere karşı antikorlar, kendi eritrositlerinin değişmemiş antijenleri ile etkileşime girebilir. Eksik ısı aglütininleri, otoimmün hemolitik anemi gelişimine neden olabilen en yaygın antikor türüdür. Bu antikorlar, nadiren IgG'ye, IgM'ye, IgA'ya aittir.

İmmün hemolitik anemiler izoimmün ve otoimmün olarak ayrılır. Otoimmün hemolitik anemilerin farklılaşmasının serolojik ilkesi, eksik termal aglütininler, termal hemolizinler, soğuk aglütininler, bifazik soğuk hemolizinler (Donat-Landsteiner tipi) ve eritroopsoninlerin neden olduğu formları ayırt etmeyi mümkün kılar. Bazı yazarlar, kemik iliği normoblastlarının antijenine karşı antikorlarla bir hemolitik anemi biçimini ayırt eder.

Klinik seyrine göre, akut ve kronik varyantlar ayırt edilir.

Semptomatik ve idiyopatik otoimmün hemolitik anemiler vardır. Semptomatik otoimmün anemi, immün yetmezlik sistemindeki bozuklukların eşlik ettiği çeşitli hastalıkların arka planında ortaya çıkar. En sık bulunurlar kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatozis, Akut lösemi, sistemik lupus eritematoz, romatizmal eklem iltihabı, kronik hepatit ve karaciğer sirozu. Otoantikorların ortaya çıkışının herhangi bir patolojik süreçle ilişkilendirilemediği durumlarda, tüm otoimmün anemilerin yaklaşık %50'sini oluşturan idiyopatik otoimmün hemolitik anemiden söz edilir.

Otoantikorların oluşumu, eritrosit antijenini yabancı olarak algılayan ve ona karşı antikorlar üretmeye başlayan immünokompetan hücreler sistemindeki bir ihlalin sonucu olarak ortaya çıkar. Otoantikorların eritrositler üzerinde fiksasyonundan sonra, ikincisi retikülohistiyositik sistemin hücreleri tarafından yakalanır ve burada aglütinasyona ve çürümeye maruz kalırlar. Eritrositlerin hemolizi esas olarak dalak, karaciğer ve kemik iliğinde meydana gelir. Eritrositlere karşı otoantikorlar farklı tiplere aittir.

Serolojik prensibe göre, otoimmün hemolitik anemiler birkaç forma ayrılır:
- eksik ısı aglütininleri ile anemi
- termal hemolizinli anemi
- tam soğuk aglütininli anemi
- bifazik hemolizinli anemi
- kemik iliği normoblastlarına karşı aglütininli anemi

Bu formların her birinin bazı özellikleri vardır. klinik tablo, kurs ve serolojik tanı. Tüm otoimmün hemolitik anemilerin %70-80'ini oluşturan eksik termal aglütininlerle en yaygın anemi.

Otoimmün hemolitik anemi sırasında patogenez (ne olur?):

Otoimmün süreçlerin özü, otoagresyonu kontrol eden T-bastırıcı bağışıklık sisteminin zayıflamasının bir sonucu olarak, çeşitli organların değişmemiş antijenlerine karşı antikorları sentezleyerek B-bağışıklık sisteminin aktive edilmesidir. T-lenfosit öldürücüler ayrıca otoagresyon uygulamasında yer alır. Antikorlar, çoğunlukla G sınıfına ait olan immünoglobülinlerdir (Ig), daha az sıklıkla - M ve A; spesifiktirler ve belirli bir antijene yöneliktirler. IgM, özellikle soğuk antikorları ve bifazik hemolizinleri içerir. Antikor taşıyan bir eritrosit, makrofajlar tarafından fagosite edilir ve bunlarda yok edilir; tamamlayıcının katılımıyla eritrositlerin olası parçalanması. IgM sınıfının antikorları, doğrudan kan dolaşımında eritrositlerin aglütinasyonuna neden olabilir ve IgG sınıfının antikorları, yalnızca dalak makrofajlarındaki eritrositleri yok edebilir. Her durumda, eritrositlerin hemolizi daha yoğun gerçekleşir, yüzeylerinde daha fazla antikor vardır. Spektrin antikorları ile hemolitik anemi tarif edilmiştir.

Otoimmün Hemolitik Aneminin Belirtileri:

Otoimmün hemolitik aneminin akut başlangıcı ile hastalarda hızla artan halsizlik, nefes darlığı ve çarpıntı, kalp bölgesinde, bazen belde ağrı, ateş ve kusma, yoğun sarılık gelişir. Sürecin kronik seyrinde, derin anemi, genellikle şiddetli sarılık, çoğu durumda dalakta, bazen karaciğerde bir artış, değişen alevlenme ve remisyon dönemleri ile bile hastaların nispeten tatmin edici bir sağlık durumu not edilir.

Anemi normokromik, bazen hiperkromiktir ve hemolitik krizler genellikle şiddetli veya orta derecede retikülositoz ile belirgindir. Eritrositlerin makrositoz ve mikrosferositozu periferik kanda bulunur, normoblastların görünümü mümkündür. Çoğu durumda ESR artar. Kronik formdaki lökositlerin içeriği normaldir, akut formda lökositoz oluşur, bazen lökosit formülünde önemli bir sola kayma ile yüksek sayılara ulaşır. Trombosit sayısı genellikle normaldir.
Fisher-Evens sendromunda, otoimmün hemolitik anemi ile kombine otoimmün trombositopeni. Kemik iliğinde eritropoez artar, megaloblastlar nadiren tespit edilir. Çoğu hastada, periferik kandaki önemli sayıda mikrosferosit nedeniyle eritrositlerin ozmotik direnci azalır. Serbest fraksiyon nedeniyle bilirubin içeriği artar ve dışkıdaki stercobilin içeriği de artar.

Eksik ısı aglütininleri, polivalan antiglobulin serumu ile doğrudan bir Coombs testi kullanılarak saptanır. -de pozitif test IgG, IgM vb. antiserumlar kullanılarak tespit edilen antikorların hangi sınıf immunoglobulinlere ait olduğu belirtilir. Kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde 500'den az sabit IgG molekülü varsa, Coombs testi negatiftir. Bu fenomen genellikle hastalarda görülür. kronik form otoimmün hemolitik anemi veya akut hemoliz. Coombs-negatif, IgA veya IgM'ye ait antikorların eritrositlere sabitlendiği durumlardır (buna göre hangi polivalan antiglobulin serumu daha az aktiftir).
İdiyopatik otoimmün hemolitik anemi vakalarının yaklaşık% 50'si, eritrositlerin yüzeyine sabitlenmiş immünoglobulinlerin ortaya çıkmasıyla aynı anda, kendi lenfositlerine karşı antikorlar tespit edilir.

Termal hemolizinlere bağlı hemolitik anemi, az görülür. Siyah idrarla hemoglobinüri, değişen akut hemolitik kriz dönemleri ve remisyonlarla karakterizedir. Hemolitik krize anemi, retikülositoz (bazı durumlarda trombositoz) ve genişlemiş bir dalak gelişimi eşlik eder. Bilirubinin serbest fraksiyonu, hemosiderinüri seviyesinde bir artış var. Donör eritrositlerini papain ile tedavi ederken, hastalarda monofazik hemolizinleri saptamak mümkündür. Bazı hastalarda Coombs testi pozitiftir.

Soğuk aglütininlere bağlı hemolitik anemi(soğuk hemaglutinin hastalığı) kronik seyirlidir. Soğuk hemaglutinin titresinde keskin bir artış ile gelişir. Hastalığın idiyopatik ve semptomatik formları vardır. Hastalığın önde gelen semptomu, el ve ayak parmaklarında, kulaklarda ve burun ucunda mavileşme ve beyazlaşma şeklinde kendini gösteren soğuğa karşı aşırı artan hassasiyettir. Periferik dolaşım bozuklukları, Raynaud sendromu, tromboflebit, tromboz ve bazen soğuk ürtiker olmak üzere akrogangrene kadar trofik değişikliklerin gelişmesine yol açar. Vazomotor bozuklukların meydana gelmesi, soğuma sırasında aglütine eritrositlerden büyük intravasküler konglomeraların oluşumu ve ardından vasküler duvar spazmı ile ilişkilidir. Bu değişiklikler, ağırlıklı olarak artan hücre içi hemoliz ile birleştirilir. Bazı hastalarda karaciğer ve dalakta artış olur. Orta derecede şiddetli normokromik veya hiperkromik anemi, retikülositoz, normal lökosit ve trombosit sayıları, artmış ESR, serbest bilirubin fraksiyonu seviyesinde hafif bir artış, yüksek tam soğuk aglütinin titresi (salin ortamında aglütinasyon ile saptanır), bazen hemoglobinüri görülür. Karakteristik, eritrositlerin oda sıcaklığında oluşan ve ısıtıldığında kaybolan in vitro aglütinasyonudur. İmmünolojik testler yapmak imkansız teşhis değeri soğutma ile kışkırtıcı bir test elde eder (buzlu suya indirildikten sonra turnike ile bağlanmış bir parmaktan elde edilen kan serumunda, artan serbest hemoglobin içeriği belirlenir).

Soğuk hemaglutinin hastalığında, paroksismal soğuk hemoglobinürinin aksine, hemolitik kriz ve vazomotor bozukluklar sadece vücudun hipotermisinden kaynaklanır ve soğukta başlayan hemoglobinüri, hasta sıcak bir odaya geçtiğinde durur.

Soğuk hemaglutinin hastalığının semptom kompleksi özelliği, çeşitli akut enfeksiyonların ve bazı hemoblastoz formlarının arka planında ortaya çıkabilir. Hastalığın idiyopatik formlarında tam iyileşme gözlenmez, semptomatik formlarda prognoz esas olarak altta yatan sürecin ciddiyetine bağlıdır.

Paroksismal soğuk hemoglobinüri hemolitik aneminin nadir görülen formlarından biridir. Her iki cinsiyetten insanları, daha sıklıkla çocukları etkiler.

Paroksismal soğuk hemoglobinürisi olan hastalar, soğukta kaldıktan sonra genel halsizlik yaşayabilir, baş ağrısı, vücut ağrıları ve diğer hoş olmayan hisler. Bunu titreme, ateş, mide bulantısı ve kusma takip eder. İdrar siyah olur. Aynı zamanda bazen sarılık, dalakta büyüme ve vazomotor bozukluklar saptanır. Hemolitik bir krizin arka planına karşı, hastalar orta derecede anemi, retikülositoz, bilirubinin serbest fraksiyonunun içeriğinde bir artış, hemosiderinüri ve proteinüri gösterir.

Paroksismal soğuk hemoglobinürinin kesin tanısı, Donat-Landsteiner yöntemine göre saptanan iki fazlı hemolizinlere dayanarak konur. Soğuk hemaglütinasyon hastalığında sürekli gözlenen eritrositlerin otoaglütinasyonu ile karakterize değildir.

Eritroopsoninlere bağlı hemolitik anemi. Kan hücrelerine otoopsoninlerin varlığı genellikle kabul edilmektedir. Edinilmiş idiyopatik hemolitik anemi, karaciğer sirozu, hemolitik bileşenli hipoplastik anemi ve lösemi ile otoeritrofagositoz fenomeni bulundu.

Pozitif bir otoeritrofagositoz fenomeninin eşlik ettiği edinilmiş idiyopatik hemolitik anemi, kronik bir seyir izler. Bazen oldukça uzun süren remisyon dönemlerinin yerini, görünür mukoza zarlarında sarılık, idrarda koyulaşma, anemi, retikülositoz ve dolaylı bilirubin fraksiyonunda bir artış, bazen dalak ve karaciğerde bir artış ile karakterize edilen hemolitik bir kriz alır. .

İdiyopatik ve semptomatik hemolitik anemide, diğer otoimmün hemolitik anemi formlarının varlığını gösteren verilerin yokluğunda otoeritrofagositozun saptanması, bunları eritroopsoninlerin neden olduğu hemolitik anemiye atfetmek için sebep verir. Otoeritrofagositozun teşhis testi, doğrudan ve dolaylı versiyonlarda gerçekleştirilir.

immünohemolitik anemi ilaçların kullanımı ile ilişkilidir. Çeşitli tıbbi müstahzarlar hemolize neden olabilen (kinin, dopejit, sülfonamidler, tetrasiklin, tseporin vb.) spesifik heteroantikorlarla kompleksler oluşturarak eritrositlerin üzerine yerleşerek komplemanı kendilerine bağlayarak eritrosit zarının bozulmasına yol açar. İlaca bağlı hemolitik aneminin bu mekanizması, üzerlerinde immünoglobulin yokluğunda hastaların eritrositlerinde kompleman saptanmasıyla doğrulanır. Anemi, intravasküler hemoliz belirtileri (hemoglobinüri, retikülositoz, bilirubinin serbest fraksiyonunun içeriğinde bir artış, artmış eritropoez) ile akut bir başlangıç ​​ile karakterizedir. Hemolitik bir krizin arka planında bazen akut böbrek yetmezliği gelişir.

Penisilin ve metildopa atanmasıyla gelişen hemolitik anemi biraz farklı ilerler. Günde 15.000 ünite veya daha fazla penisilin verilmesi, hücre içi hiperhemoliz ile karakterize edilen hemolitik aneminin gelişmesine yol açabilir. Hemolitik sendromun genel klinik ve laboratuvar bulgularının yanı sıra, pozitif bir direkt Coombs testi de tespit edilir (tespit edilen antikorlar IgG ile ilişkilidir). Eritrosit zarının antijenine bağlanan penisilin, vücutta antikorların üretildiği bir kompleks oluşturur.

-de uzun süreli kullanım Bazı hastalarda metildopa, idiyopatik bir otoimmün hemolitik anemi formunun özelliklerine sahip bir hemolitik sendrom ortaya çıkar. Tespit edilen antikorlar, termal aglütininlerle özdeştir ve IgG'ye aittir.

Mekanik faktörlere bağlı hemolitik anemi, değiştirilmiş damarlardan veya yapay kapakçıklardan geçişleri sırasında kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesiyle ilişkilidir. Malign vaskülitte vasküler endotel değişiklikleri arteriyel hipertansiyon; aynı zamanda, trombositlerin adezyonu ve agregasyonu ile kan pıhtılaşma ve trombin oluşumu sistemi aktive edilir. Yaygın kan stazı ve küçük kan damarlarının (DIC) trombozu, parçalanmalarının bir sonucu olarak kırmızı kan hücrelerinin travmatizasyonu ile gelişir; Kan yaymasında çok sayıda eritrosit fragmanı (şistosit) bulunur. RBC'ler ayrıca yapay kapakçıklardan geçtiklerinde de yok edilirler (daha çok çoklu kapak düzeltmesiyle); senil kalsifiye aort kapağının arka planında hemolitik anemi tanımladı. Tanı, anemi belirtileri, kan serumundaki serbest bilirubin konsantrasyonunda artış, periferik kan yaymasında şistositlerin varlığı ve mekanik hemolize neden olan altta yatan hastalığın semptomlarına dayanır.

(Moshkovich hastalığı, Gasser sendromu) otoimmün hemolitik aneminin seyrini zorlaştırabilir. Otoimmün nitelikteki hastalık, hemolitik anemi, trombositopeni, böbrek hasarı ile karakterizedir. Kan damarlarının ve kılcal damarların yayılmış lezyonları, hemen hemen tüm organ ve sistemlerin tutulumu, DIC'nin özelliği olan koagülogramda belirgin değişiklikler ile not edilir.

Otoimmün hemolitik aneminin teşhisi:

Otoimmün hemolitik aneminin teşhisi hemolizin klinik ve hematolojik belirtilerinin varlığına ve Coombs testi kullanılarak eritrositlerin yüzeyindeki otoantikorların saptanmasına (otoimmün hemolizin neredeyse %60'ında pozitif) dayanmaktadır. Hastalığı kalıtsal mikrosferositozdan, enzim eksikliği ile ilişkili hemolitik anemiden ayırt edin.

Kanda - değişen şiddette normokromik veya orta derecede hiperkromik anemi, retikülositoz, normoblastlar. Bazı durumlarda, kan yaymalarında mikrosferositler bulunur. Hemolitik kriz sırasında lökosit sayısı artabilir. Trombosit sayısı genellikle normal aralıktadır, ancak trombositopeni meydana gelebilir. ESR önemli ölçüde artar. Kemik iliğinde eritroid germin belirgin hiperplazisi vardır. Kandaki bilirubin içeriği, kural olarak dolaylı olarak artar.

Otoimmün Hemolitik Anemi Tedavisi:

Edinilmiş otoimmün hemolitik aneminin akut formlarında, prednizolon günlük 60-80 mg dozda reçete edilir. Verimsizlik ile 150 mg veya daha fazlasına çıkarılabilir. İlacın günlük dozu 3:2:1 oranında 3 kısma bölünür. Hemolitik kriz hafifledikçe, prednizolon dozu kademeli olarak (günde 2.5-5 mg) orijinal dozun yarısına düşürülür. Hemolitik krizin tekrarını önlemek için ilacın dozunda bir başka azalma, 4-5 gün boyunca 2.5 mg'da, daha sonra ilaç tamamen kesilene kadar daha küçük dozlarda ve daha uzun aralıklarla gerçekleştirilir. Kronik otoimmün hemolitik anemide 20-25 mg prednizolon reçetelenmesi yeterlidir ve hastanın genel durumu ve eritropoez göstergeleri düzeldikçe idame dozuna (5-10 mg) geçilir. Soğuk hemaglutinin hastalığı ile prednizolon ile benzer bir tedavi endikedir.

Termal aglütininler ve otoeritroopsoninlerle ilişkili otoimmün hemolitik anemi için splenektomi, yalnızca kortikosteroid tedavisinin kısa remisyonlarla (6-7 aya kadar) eşlik ettiği veya tedaviye direnç olduğu hastalarda önerilebilir. Hemolizinlerin neden olduğu hemolitik anemili hastalarda splenektomi hemolitik krizleri önlemez. Ancak ameliyat öncesine göre daha seyrek görülürler ve kortikosteroid hormonların yardımıyla daha kolay durdurulurlar.

Dirençli otoimmün hemolitik anemi ile prednizolon ile kombinasyon halinde immünosupresanlar (6-merkaptopurin, imuran, klorbutin, metotreksat, siklofosfamid vb.) kullanılabilir.

Derin bir hemolitik kriz aşamasında, transfüzyonlar kullanılır. eritrosit kütlesi, dolaylı bir Coombs testi kullanılarak seçildi; belirgin azaltmak için endojen zehirlenme hemodez, polydez ve diğer detoksifikasyon ajanlarını reçete edin.

Otoimmün hemolitik aneminin seyrini zorlaştırabilen hemolitik-üremik sendromun tedavisi, kortikosteroid hormonları, taze donmuş plazma, plazmaferez, hemodiyaliz, yıkanmış veya kriyoprezerve edilmiş kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonunu içerir. Modern bir kompleks kullanılmasına rağmen terapötik ajanlar, prognoz genellikle kötüdür.

Otoimmün Hemolitik Aneminiz varsa hangi doktorlarla iletişime geçmelisiniz:

Bir şey için endişeleniyor musun? Otoimmün Hemolitik Anemi, nedenleri, belirtileri, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasındaki diyet hakkında daha detaylı bilgi almak ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz bir doktorla randevu almak– klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! en iyi doktorlar seni incelemek, çalışmak dış işaretler ve hastalığı semptomlarla tanımlamanıza yardımcı olur, size tavsiyede bulunur ve gerekli yardımı sağlar ve teşhis koyar. sen de yapabilirsin evde doktor çağır. klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Kliniğin sekreteri, doktora gitmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Onunla ilgili kliniğin tüm hizmetleri hakkında daha ayrıntılı olarak bakın.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, sonuçlarını bir doktora danışmak için aldığınızdan emin olun.Çalışmalar tamamlanmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gereken her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınız konusunda çok dikkatli olmalısınız. İnsanlar yeterince dikkat etmiyor hastalık belirtileri ve bu hastalıkların hayatı tehdit edici olabileceğinin farkında değilsiniz. Vücudumuzda ilk başta kendini göstermeyen birçok hastalık vardır, ancak sonunda maalesef onları tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkar. Her hastalığın kendine özgü semptomları vardır, karakteristik dış belirtiler- Lafta hastalık belirtileri. Semptomların tanımlanması, genel olarak hastalıkların teşhisinde ilk adımdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece korkunç bir hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve bir bütün olarak vücutta sağlıklı bir ruh sürdürmek için.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız online danışma bölümünü kullanın, belki orada sorularınıza cevap bulursunuz ve okursunuz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlar hakkındaki incelemelerle ilgileniyorsanız, bölümde ihtiyacınız olan bilgileri bulmaya çalışın. Ayrıca kayıt ol tıbbi portal Eurolaboratuvar sürekli güncel olmak son Haberler ve size otomatik olarak posta ile gönderilecek olan sitedeki bilgi güncellemeleri.

Gruptan diğer hastalıklar Kan hastalıkları, hematopoietik organlar ve bağışıklık mekanizmasını içeren bireysel bozukluklar:

B12 eksikliği anemisi

Porfirinlerin kullanımıyla bozulmuş senteze bağlı anemi

Globin zincirlerinin yapısının ihlali nedeniyle anemi

Patolojik olarak kararsız hemoglobinlerin taşınması ile karakterize anemi

Anemi Fanconi

Kurşun zehirlenmesine bağlı anemi

aplastik anemi

Otoimmün hemolitik anemi

Eksik ısı aglütininleri ile otoimmün hemolitik anemi

Tam soğuk aglütininlerle otoimmün hemolitik anemi

Sıcak hemolizinlerle otoimmün hemolitik anemi

Ağır zincir hastalıkları

Werlhof hastalığı

von Willebrand hastalığı

Di Guglielmo hastalığı

Noel hastalığı

Marchiafava-Micheli hastalığı

Rendu-Osler hastalığı

Alfa ağır zincir hastalığı

gama ağır zincir hastalığı

Shenlein-Henoch hastalığı

Ekstramedüller lezyonlar

kıllı hücreli lösemi

hemoblastozlar

Hemolitik üremik sendrom

Hemolitik üremik sendrom

E vitamini eksikliği ile ilişkili hemolitik anemi

Glukoz-6-fosfat dehidrojenaz (G-6-PDH) eksikliği ile ilişkili hemolitik anemi

Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı

Kırmızı kan hücrelerine mekanik hasar ile ilişkili hemolitik anemi

Yenidoğanın hemorajik hastalığı

malign histiyositoz

Hodgkin hastalığının histolojik sınıflandırması

DİK

K vitaminine bağımlı faktörlerin eksikliği

Faktör I eksikliği

Faktör II eksikliği

Faktör V eksikliği

Faktör VII eksikliği

Faktör XI eksikliği

Faktör XII eksikliği

Faktör XIII eksikliği

Demir eksikliği anemisi

Tümör ilerleme paternleri

İmmün hemolitik anemiler

Hemoblastozların tahtakurusu kökeni

Lökopeni ve agranülositoz

Lenfosarkomlar

Derinin lenfositoması (Sezari hastalığı)

Lenf nodu lenfositomu

dalağın lenfositoması

Radyasyon hastalığı

Yürüyen hemoglobinüri

Mastositoz (mast hücreli lösemi)

megakaryoblastik lösemi

Hemoblastozlarda normal hematopoezin inhibisyon mekanizması

mekanik sarılık

Miyeloid sarkom (kloroma, granülositik sarkom)

multipil myeloma

miyelofibrozis

Pıhtılaşma hemostazının ihlalleri

Kalıtsal a-fi-lipoproteinemi

kalıtsal koproporfiri

Lesh-Nyan sendromunda kalıtsal megaloblastik anemi

Eritrosit enzimlerinin bozulmuş aktivitesine bağlı kalıtsal hemolitik anemi

Lesitin-kolesterol açiltransferaz aktivitesinin kalıtsal eksikliği

"Hemolitik anemi" terimi, kırmızı kan hücrelerinin artan damar içi veya hücre içi yıkımı ile karakterize edilen bir grup kalıtsal veya edinilmiş hastalığa karşılık gelir. Hemolitik anemi, immün, idiyopatik ve otoimmün olabilir. Ancak çoğu zaman otoimmün hemolitik anemidir (AHA) - nüfusun 75 bini başına 1 vaka.

Tüm otoimmün hemolitik anemiler, eritrositlerin kendi antijenlerine karşı antikor oluşumu ile karakterize edilen hastalıkları içerir.

Otoimmün hemolitik aneminin nedenleri

Herhangi biri gibi Otoimmün rahatsızlığı, otoimmün anemi, bağışıklık sisteminin arızalanmasının sonucudur. Böyle bir başarısızlığın nedeni, çeşitli zararlı faktörlerin etkisi altında gen mutasyonu ve DNA zincirinin hasar görmesi olabilir.

Bildiğiniz gibi DNA, bilgilerin depolanmasını ve iletilmesini sağlayan bir moleküldür ve bu nedenle kansızlık kalıtsal olabilir. Bu nedenle, otoimmün hemolitik aneminin önlenmesi ve başarılı tedavisi, her şeyden önce, bağışıklık sisteminin işleyişinin optimize edilmesinden oluşur.

Otoimmün hemolitik anemilerin sınıflandırılması

Gelişim nedenine bağlı olarak, otoimmün hemolitik anemi semptomatik ve idiyopatik olabilir. İlk durumda, başka bir hastalığın komplikasyonu olarak gelişir. İkinci durumda, hastalığın gelişmesi için net bir neden yoktur.

Kırmızı kan hücrelerine saldıran antikorlara bağlı olarak bu hastalık 4 alt türe ayrılır. Yani, otoimmün hemolitik anemi var:

• Eksik termal aglütininlerle: eritrositler, protein kökenli moleküller olan immünoglobulinler A ve G'ye saldırdığında. Hastalık, kural olarak, hızlı ve keskin bir şekilde gelişir. Ana semptomlar: ateş, genel halsizlik, nefes darlığı, sırt ağrısı. Kanın yıkımı esas olarak dalakta meydana gelir;
• Termal hemolizinlerle: Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, hemolizinlerin (kan hücrelerine zarar veren hücreler) etkisi altında gerçekleşir. kan damarları. Bu tür bir hastalığın arka planına karşı, hastada mikrotrombüslerin oluşması sonucu kanın pıhtılaşması artar ve sıklıkla akut böbrek yetmezliği gelişir;
• Tam soğuk antikorları ile: zayıf soğuğa tolerans - ana özellik hastalığın bu şekli. Ayrıca hastalar yorgunluk, halsizlik, nefes darlığından şikayet ederler. Yaz aylarında hastalık kendini hiç hissettirmeyebilir ancak soğuk mevsimde kötüleşir. En çok yaşlılar etkilenir;
• Bifazik hemolizin antikorları ile - eritrosit yüzeyinde bifazik hemolizinin fiksasyonu ile karakterize edilen çok nadir bir anemi türü. Bu işlem yalnızca soğukta mümkündür, bu nedenle hemolizden önce her zaman hipotermi gelir.

Otoimmün hemolitik aneminin kronik formu genellikle neredeyse asemptomatik olarak ilerler ve periyodik olarak şiddetlenir. Remisyonun arka planına karşı, palpasyon dalakta ve karaciğerde bir artışla belirlenir, bazen sarılık oluşur.

AGA'lı hastalarda ayrıntılı bir kan testi ESR'de bir artış gösterir, normal seviye trombositler, yüksek veya normal hemoglobin. Kronik anemi alevlenmesi veya akut hastalık ile lökosit sayısı artar (remisyonda bu gösterge normaldir).

Otoimmün hemolitik aneminin teşhisi oldukça zordur, bunun için bir takım spesifik teşhis çalışmaları yapılır.

Otoimmün hemolitik anemi tedavisi

Otoimmün hemolitik aneminin tedavisi glukokortikosteroid ilaçlarla gerçekleştirilir, çoğu zaman prednizondur. Üç hafta boyunca günlük 40-60 mg dozda reçete edilir. Bu kurs remisyona yol açmazsa, ilacın dozu iki katına çıkar. Remisyon belirtileri, kandaki retikülosit içeriğindeki bir artışı içerir, bundan sonra ya hematokrit seviyesi de artar ya da en azından pozitif dinamiklere yönelik bir eğilim ana hatlarıyla belirtilir. Bu tedavi rejimine direnç, kötü bir prognostik işaret olarak kabul edilir.

Doğrudan bir antiglobulin testi, açık iyileşme belirtilerine rağmen uzun süre pozitif kalabileceğinden, hastalara dolaylı bir antiglobulin testi yapmaları önerilir - bu, tedavinin etkinliğine duyarlıdır.

Hastalığın remisyon aşamasında ve ayrıca nüksleri önlemek için günlük kortikosteroid dozu kademeli olarak günde 2.5-5 mg azaltılır ve tamamen iptal edilene kadar.

Bu gruptaki ilaçlarla tedavinin istenen etkisinin olmaması ve ayrıca hormonal ilaçlara karşı direncin artması durumunda, hastalığın seyri pratik olarak tıbbi düzeltmeye uygun olmayan ve sık nükslerin eşlik ettiği hastalara splenektomi önerilir - cerrahi dalağı çıkarmak için operasyon. Böylesine radikal bir önlem, yaşam kalitelerini önemli ölçüde artırabilir.

Kortikosteroid kullanımından sonuç alınamayan durumlarda, hastalara 6-merkantopurin (günde 1 kg vücut ağırlığı başına 2 mg oranında) veya azatiyoprin (1.5-3.0 mg) gibi immünosüpresif ilaçlar da verilebilir. kg / gün başına).

İnsan hayatını tehdit eden ağır hemolitik krizlerde endikedir. infüzyon tedavisi: hemodez, bireysel olarak seçilmiş eritrosit kütlesi. Bazı durumlarda, kan plazması, dondurulmuş veya yıkanmış kırmızı kan hücreleri transfüze edilir. Bazen otoimmün hemolitik anemi ile plazmaferez ve hemodiyaliz yöntemine başvururlar.

Kortikosteroid ilaçların, soğuk antikorların neden olduğu hemolitik aneminin tedavisinde çok az terapötik etkinlik gösterdiğini belirtmekte fayda var. Bu nedenle hastalığın bu formundan korunmanın temeli hipoterminin önlenmesidir. Şiddetli hastalık vakalarında, immünosüpresif ilaçlar (klorbutin, siklofosfamid vb.) reçete edilir.

Otoimmün hemolitik aneminin kronik aşamada tedavisi, günlük 20-25 mg dozda prednizolon ile gerçekleştirilir. Kan sayımı düzeldikçe, doz kademeli olarak 5-10 mg/gün olan idame dozuna düşürülür.

Nispeten yüksek gelişmişlik düzeyine rağmen modern tıp, her türlü hemolitik aneminin tedavisi karmaşık bir süreçtir ve maalesef teşhis genellikle elverişsizdir.