Akciğer sekestrasyonu, 2 ana özellik ile karakterize edilen gelişimsel bir kusurdur: etkilenen bölgenin akciğerin bronş sistemi ile bağlantısının olmaması ve özellikle aort veya ana dallarından kaynaklanan anormal arterlerden kan temini.

Patomorfogenez. Ekstra ve intralober sekestrasyon vardır. İntralober sekestrasyonda anormal alan normal akciğer dokusunun dışında bulunur ve çevredeki parankimden ayrılmamıştır. Venöz çıkış üretilir venöz sistem akciğer Her iki sekestrasyon türünde de kan temini, torasik aort veya dalları. Çoğu zaman, tecrit edilmiş alan bir arteriyel gövde tarafından beslenir, ancak bunlardan birkaçı da olabilir. Akciğerlerin sekestrasyonuna diğer defektler ve anomaliler eşlik edebilir.

Çoğu zaman intralober sekestrasyon akciğerlerin alt loblarında lokalize olur. Vakaların% 80'inden fazlasında, arka bazal segment bölgesinde ve yalnızca% 6'sında apikal segmentte değişiklikler tespit edilir. Makroskopik intralobar sekestrasyon, bir veya daha fazla kistin varlığıyla birlikte akciğerin yoğun kıvamdaki bir alanıdır.

Histolojik inceleme akciğer dokusunun ve bronşların unsurlarını ve sıklıkla iltihaplanma semptomlarını ortaya çıkarır. Ekstralober sekestrasyonda, akciğerin anormal alanları çoğunlukla diyaframın üzerindeki göğüs boşluğunda ve daha nadiren karın boşluğunda bulunur. Sekestre alan, alt pulmoner ligaman ve diyaframın kalınlığında yerleşmiş olabilir. Akciğer dışı sekestrasyonlu alanlar, komşu organlarla (yemek borusu, mide vb.) birlikte büyüyerek zaman zaman onların fonksiyonlarını bozabilir. Her iki sekestrasyon tipindeki morfolojik değişiklikler benzerdir.

Klinik tablo . Kusurun belirtileri, tecrit edilmiş alan enfekte olmadan birkaç yıl önce görülmeyebilir. Bu durumda çocukta daha sonra tekrarlayan klinik bir zatürre tablosu gelişir. Radyografilerde, akciğerlerin homojen olmayan veya homojen bir gölge şeklinde tecrit edilmiş alanları çoğunlukla sol ve sağdaki X segmenti bölgesinde yansıtılır. Tomografi bazen radyografilerde tespit edilemeyen kistik değişiklikleri ve bu defekt için patognomonik olan anormal bir damarı ortaya çıkarabilir. Bronkografi genellikle karakteristik değişiklikleri ortaya çıkarmaz.

Teşhis. Bronkopulmoner kist veya polikistik hastalık, tümör, tüberkülozdan ayrılır. Akciğerin aynı bölgesinde tekrarlayan pnömoni varlığında ve eliminasyondan sonra radyolojik değişikliklerin devam etmesi durumunda sekestrasyon şüphesi ortaya çıkmalıdır. akut belirtilerözellikle X segmenti alanında. Teşhisin nihai onayı, bazen tomografik muayene ve çoğunlukla aortografi ile mümkün olan anormal bir damarın saptanmasıdır. Son görüntüleme teşhis çalışması karmaşıktır ve pediatrik pratikte nadiren kullanılır. Bu nedenle, çoğu zaman çocuklar, yalnızca akciğer sekestrasyonunun ön tanısıyla ameliyata gönderilir. Bu durumda cerrahın aorttan gelen damarları bağlamadan geçmemeye ve aşırı kanamaya neden olmamaya son derece dikkat etmesi gerekir.

Tedavi. Sadece cerrahi.

Akciğer sekestrasyonu, akciğer dokusunun bir kısmının (genellikle kistik oluşumlarla değiştirilmiş) organdan kısmen veya tamamen ayrılması (yani sekestrasyon) ile karakterize edilen gelişimsel bir kusurdur. Bu durumda, bu alan aynı zamanda akciğerin anatomik olarak normal bağlantılarından (bronşlar ve bronşlar) da ayrıldığı için gaz değişimine katılmayı bırakır. kan damarları küçük daire. Bu ayrı bölgenin kanlanması aorttan ayrılan arterler tarafından gerçekleştirilir. Harika daire.

Akciğer sekestrasyonları organın nadir görülen bir malformasyonudur ve bunların yaklaşık %1-6'sını oluşturur. Göğüs hastalıkları uzmanı hastalarında bu anomali %0,8-2 oranında görülmektedir. kronik hastalıklar. Çoğu durumda, akciğerin bu ayrılmış alanı küçüktür ve tek bir bronkojenik kist veya birçok kistik boşlukla temsil edilir. Bu bölgedeki kan dolaşımı torasik veya abdominal aorttan veya dallarından çıkan ek damarlar tarafından sağlanır. Organın ayrılmış kısmından gelen venöz kan genellikle superior vena kavaya girer. Nadir durumlarda pulmoner venler tarafından atılır. Bazen organın tecrit edilmiş alanı, değiştirilmiş akciğerin bronşlarıyla iletişim kurabilir.

Akciğer sekestrasyonu neden oluşur? Bu anormallik kendini nasıl gösteriyor? Nasıl teşhis edilir ve tedavi edilir? Bu makaleyi okuyarak bu soruların cevaplarını alabilirsiniz.

Nedenler

Sigara içmek ve diğer Kötü alışkanlıklar hamile kadın.

Sekestrasyon sırasında akciğerlerin ve bronşların çeşitli yapılarının gelişiminde bir bozulma meydana gelir. Solunum sisteminin gelişimindeki bu anormallik teratojenik faktörler tarafından tetiklenir ve erken aşamalar embriyogenez, yani intrauterin gelişim sırasında bile. Anormal dokuların büyümesi, primer bağırsağın ilave bir çıkıntısı ve yemek borusunun gelişmemiş divertikülü ile başlar. Gelişmekte olan akciğerlerden ayrılırlar ve onlarla temaslarını kaybederler. Bazı durumlarda, akciğerin bu ilkesinin yemek borusu veya mide ile bronko-bağırsak malformasyonları (ostial kordlar) şeklinde bir bağlantısı vardır.

Aort dallarının azalması ve bu damarların anormal olanlara dejenerasyonu nedeniyle sekestrasyonun meydana geldiği varsayılmaktadır. Bu nedenle, gelecekteki akciğerin temelinin parçaları normal organ oluşum bölgesinden ayrılır.

Genellikle akciğer sekestrasyonlu hastalarda diğer gelişimsel anomaliler tespit edilir:

• yeni doğan;
• trakeo ve bronkoözofageal fistüller;
• rabdomiyomatöz displazi;
• Diyafragma hernisi;
• açık mediasten;
• omurganın eğriliği;
• kalça eklemlerinin kusurları;
• böbrek hipoplazisi vb.

sınıflandırma

Konuma bağlı olarak, uzmanlar akciğer sekestrasyonunun iki biçimini birbirinden ayırıyor:

• İntralobar (veya intralobar) - anormal alan, işleyen akciğer parankiminde lokalizedir ve bir veya daha fazla damar tarafından beslenir. Bu sekestrasyon şekli, anormal dolaşıma sahip konjenital bir kist olarak düşünülebilir. Bu kistik boşluklar epitel ile kaplıdır ve mukoza içeriği içerir. Zamanla içlerinde süpürasyon gelişir. Çoğu zaman, sol akciğerin alt lobunun medial-bazal bölgelerinde intralober sekestrasyon tespit edilir.
• Ekstralobar - anormal alanın kendi (ek) plevral katmanı vardır ve normal akciğer parankiminden tamamen ayrılmıştır. Bu tür sekestrasyonlar çoğu durumda sol akciğerde tespit edilir. Hastaların yaklaşık %20'sinde sağ akciğerde bulunurlar. Daha nadir durumlarda, anterior veya posterior mediastende, diyaframın altında, karın boşluğunda veya intraperikardiyal yerleşimde anormal kistik alanlar tespit edilir. Ekstralober sekestranın kanlanması sistemik dolaşımın damarları tarafından sağlanır. Dokularının mikroskobik analizi, çok sayıda az gelişmiş asinus ve bronşiyolleri ortaya çıkarır. Bazen bu tür akciğer sekestrasyonları fetüsün ultrason muayenesi sırasında tespit edilir, ancak vakaların 2/3'ünde anormallik çocuğun yaşamının ilk üç ayında kendini hissettirir.

Uzmanların gözlemlerine göre intralober sekestrasyon, ekstralober sekestrasyona göre 3 kat daha sık meydana geliyor. Bazı durumlarda, bir hastada her iki sekestrasyon türü aynı anda görülebilir. Anomalinin ekstralober formlarının erkek çocuklarda görülme olasılığı 3-4 kat daha fazladır.

Bağlı olarak klinik bulgular Uzmanlar akciğer sekestrasyonunun aşağıdaki biçimlerini tanımlamaktadır:

• - sekestrasyonun etrafındaki akciğer parankiminin tahrip edilmesi ve anormal kısım ile bronşlar arasında bağlantının ortaya çıkması ile birlikte;
• psödotümör - anomaliye yetersiz belirtiler eşlik eder veya gizlenir;
• kistik apse - sekestrumun piyojenik mikroorganizmalar tarafından enfeksiyonu, akciğer parankiminde pürülan iltihaplanmaya yol açar.

Belirtiler

Pulmoner sekestrasyon sırasında semptomların ortaya çıkma zamanlaması ve doğası, anormal alanın konumuna, solunum organlarıyla bağlantısının varlığına veya yokluğuna, hipoplazinin ciddiyetine ve pulmoner parankimdeki inflamatuar değişikliklere bağlıdır.

İntralober sekestrasyon şekli ile, anomali belirtileri genellikle yenidoğanlarda veya erken çocukluk döneminde ortaya çıkmaz ve gelişimsel kusur, daha ileri yaşlarda kendini hissettirir. Kural olarak, tezahürü enfeksiyon, iltihaplanma, süpürasyon ve sekestrasyon atılımı ile tetiklenir. Anomalinin bu kadar karmaşık seyri nedeniyle hastada fiziksel aktivite sırasında aniden ateş, halsizlik, orta derecede ağrı, terleme ve nefes darlığı gelişir.

Sequestrum iltihabının başlangıcında hasta, apse kırıldıktan sonra yerini üretken olana bırakan ve büyük miktarlarda pürülan balgam salınımının eşlik ettiği verimsiz bir öksürükten şikayet eder. Akut aşamanın tamamlanmasından sonra ve tedavinin yokluğunda inflamatuar süreç kronikleşir. Gelecekte hafif alevlenmeler ve iyileşme dönemleri şeklinde kendini gösterir. Bazen hastalık tekrarlayan şekilde kendini gösterir.

Ekstralober akciğer sekestrasyonlarının belirtileri yalnızca ergenlik döneminde veya daha ileri yaşlarda ortaya çıkar ve enfeksiyon riski son derece düşük kalır. Genellikle diğer organlara (yemek borusu, mide vb.) bası belirtileriyle kendilerini hissettirirler. Kompresyon ile hasta siyanoz ve yutma güçlüğü yaşayabilir.

Tedavi edilmezse akciğer tutulumu aşağıdaki komplikasyonların gelişmesine yol açabilir:

• hemotoraksla birlikte bol miktarda pulmoner kanama;
• onkolojik süreçler;
• pnömomikoz;

Teşhis

Pulmoner sekestrasyonun saptanmasında en iyi bilinen yöntem radyografidir.

Erken teşhis Pulmoner sekestrasyon genellikle klinik ve radyolojik belirtilerin özgül olmaması nedeniyle karmaşık hale gelir ve patoloji başkalarıyla karıştırılabilir. akciğer hastalıkları. Doğru tanı koymak için hastanın kapsamlı bir muayeneden geçmesi gerekir:

• Akciğerlerin MSCT'si;
• Karın organlarının ultrasonu;
• aortografi.

Lobar içi sekestrasyon ile X-ışını görüntüleri, kararan bir odağı görselleştirir. düzensiz şekil. Gölgelemesinin yoğunluk derecesi farklıdır, kalınlığında, sıvı içeriğin varlığını gösteren yatay bir çizgi olmadan veya yatay bir çizgi ile açık veya yoğun bir oluşum belirlenir. İntralober sekestrasyonun iltihaplanması ile görüntü, pulmoner parankimin orta derecede infiltrasyonunu ve vasküler düzende belirgin bir değişikliği ortaya koymaktadır.

Bronkografi sırasında organın yakın bölümlerinde bulunan bronşların şeklinde bir yer değiştirme ve değişiklik tespit edilir. Sequester bronşla iletişim kuruyorsa, bronkoskopi nezle-pürülan endobronşit belirtilerini ortaya çıkarır. Ultrason sırasında akciğerde çölyak sekestrasyonu tespit edildiğinde, büyük arterler tarafından kanla beslenen, homojen ekojeniteye sahip net konturlarla sınırlı bir oluşum belirlenir.

Tanının kesin olarak doğrulanması için MSCT (multispiral bilgisayarlı tomografi) ve anjiyopulmonografi yapılması gerekir. Bu çalışmalar, oluşuma kan sağlayan anormal arterlerin varlığının ve sayısının doğru bir şekilde belirlenmesini mümkün kılmaktadır. Sağ taraflı pulmoner sekestrasyonun patolojilerden ayırt edilmesi sindirim kanalı Karaciğerin peritonografisi ve radyoizotop taraması yapılır. Bazen sekestrasyon yalnızca sırasında tespit edilir cerrahi müdahale akciğer dokusunun kronik pürülan iltihabı ile ilgili.

Hataları ortadan kaldırmak için akciğer sekestrasyonunun aşağıdaki patolojilerle ayırıcı tanısı yapılır:

• bronşektazi;
• akciğer tüberkülozu;
• yıkıcı pnömoni;
• veya akciğer kisti;
• organ neoplazmaları göğüs.

Tedavi

Pulmoner sekestrasyonun tedavisi ancak cerrahi olabilir. Anormal yerleşimli büyük damarların varlığı nedeniyle riski gözlenen olası intraoperatif masif kanamayı önlemek için, teşhis verilerinin kapsamlı bir analizi ve yaklaşan müdahale için ayrıntılı hazırlık gerçekleştirilir. Bu yaklaşım, bu tehlikeli ve yaşamı tehdit eden komplikasyonun gelişme riskini azaltır.

Ameliyatın amacı anormal akciğer dokusunun çıkarılmasıdır. Sekestrasyon hiçbir şekilde kendini göstermiyorsa ve intralober ise segmentektomi kullanılarak oluşumun ortadan kaldırılması sağlanabilir. Diğer durumlarda, anormallikten kurtulmak için organın etkilenen kısmının tamamı çıkarılır - lobektomi. Ekstralobar sekestrası için sekestrektomi yapılır.

Tahmin etmek

Akciğer sekestrasyonunun başarılı tedavisinin prognozu birçok faktöre bağlıdır. Pürülan süreçlerle komplikasyonsuz intralobar oluşumu ile hastalığın sonucu çoğu durumda tatmin edicidir. Abdominal ekstralober sekestrasyonlarda prognoz intratorasik lokalizasyona göre daha olumludur. Operasyonun başarısı büyük ölçüde cerrahın tecrübesine ve tanı çalışmalarının doğruluğuna bağlıdır.

Akciğer sekestrasyonlu (LS) 14 hastanın tanı ve tedavi sonuçları analiz edildi. LS'nin anatomik formları ve klinik ve radyolojik varyantları açıklanmış, hastane öncesi ve hastane aşamalarında LS'nin ayırıcı tanısındaki hatalı tanıların ve zorlukların analizi yapılmıştır. Sunulan ana seçenekler cerrahi tedavi akciğerlerdeki bu malformasyon.

Çocuklarda akciğer sekestrasyonunun tanı ve cerrahi tedavisi.

Pulmoner sekestrasyon SL'li 14 hastanın tanı ve tedavi sonuçlarının analizi yapılmıştır. SL'nin anatomik ve klinik-radyolojik varyantları, hatalı tanıların analizi ve SL'nin başvuru öncesi ve hastane aşamalarında ayırıcı tanısının zorlukları anlatılmaktadır. Kliniğimizde bu akciğer ışık malformasyonunun cerrahi tedavisinin ana varyantları sunulmaktadır.

Akciğer tutulumu (LS), aşağıdakilerin neden olduğu nadir bir malformasyondur: kombine bozukluk embriyogenezin erken aşamalarında kısmen veya tamamen ayrılmış akciğer dokusunun bir bölümünün ana akciğerden bağımsız olarak geliştiği, tamamen ektopik dokuyu temsil eden veya işleyen akciğer dokusunun içinde yer aldığı akciğeri oluşturan tüm yapıların gelişimi. LS'de izole bir bronş sistemi ve sıklıkla aort veya dallarından çıkan bir veya daha fazla anormal arter bulunur.

"Sekestrasyon" terimi 1946'da D. Pryce tarafından tanıtıldı ve kendisi aynı zamanda akciğerlerdeki bu malformasyonun derinlemesine incelenmesinden de sorumludur. Bu terim, akciğerin yaşayabilir, bozuk bir bölümünden bahsettiğimiz için başarılı olmasa da günümüzde hala kullanılmaktadır. Aynı zamanda literatürde bazen SL için başka isimler de kullanılmaktadır. Bu patolojinin en başarılı adı, birçok yerli ve yabancı araştırmacının belirttiği gibi "akciğer ayrılması"dır.

Bu karmaşık defektin teratojenik dönemi erken embriyonik aşamayı ifade eder. Şimdiye kadar, 1946'da D. Pryce tarafından ortaya atılan çekiş teorisi ağırlıklı olarak kabul görmüştür. Pulmoner arter, dorsal ve ventral aorta ile ilişkili koroid pleksustan gelişir. Akciğerin gelişimi sırasında aortla olan bağlantılar kesintiye uğrar. Embriyogenez bozulursa, primer aortun küçültülmemiş dalları, bronşun çekilmesi ve sıkışması sonucu primer akciğerin bir kısmını sarar. Daha sonra gelişen bronş ağacının dallarından birine kan sağlayan anormal arterlere dönüşürler. LS diğer gelişimsel kusurlarla birleştirilebilir.

Çoğu araştırmacı gibi biz de LS'nin iki anatomik formunu ayırt ediyoruz: intralobar ve ekstralober. İntralober formda, sekestrasyonlu alanın kendi plevral tabakası yoktur ve havadar akciğer dokusu arasında yer alır, ancak zorunlu olarak bir veya daha fazla anormal damara sahiptir. Sekestre bölge ile çevresindeki akciğer dokusu arasındaki normal bronşlar ve dallar aracılığıyla bağlantılar pulmoner arter ve kural olarak damar yoktur. Ekstralober formda, sekestrasyonlu alanın kendi visseral plevrası vardır ve interlober fissürlerde, mediastende, perikardiyal boşlukta, diyaframın altında, kalınlıkta yerleşebilir. göğsüs kafesi, boynunda. Kan temini, sıklıkla torasik veya abdominal aorttan çıkan anormal bir damar tarafından gerçekleştirilir. Akciğerin ayrılmış bölgesine ekstralober formda pulmoner arter sisteminden kan temin edildiğine dair raporlar vardır. Lober içi ve ekstra lober sekestrasyonun eşzamanlı varlığı açıklanmıştır. Çeşitli yazarlara göre kronik spesifik olmayan akciğer hastalıkları (KNLD) arasında LS sıklığı %0,8-2'dir.

1981-2006 yılları arasında kliniğimizde 14 LS'li çocuk muayene ve tedavi edildi. Yaşları 5 ay ile 1 arasında değişen 2 hasta, 4-7 yaş arasında 5 çocuk, 11-15 yaş arasında 7 çocuk vardı. Bunların arasında 5'i erkek, 9'u kız vardı. Hastaların yarısı 10 yaşın üzerinde çocuk cerrahlarının dikkatini çekti.

İntralobar LS 8 hastada bazal segment bölgesinde, bir olguda ise sol akciğerin üst lobunda lokalizeydi. LS'nin ekstralober formu 5 hastada kaydedildi: üç vakada patolojik akciğer dokusu diyaframın üzerinde yer alıyordu, bir vakada perikardın anterolateral yüzeyine bitişikti ve bir vakada da üst diyaframa çok yakındı. plevral boşluğun üst kısmındaki lob.

Özellikle LS tanısı hala zor bir iştir. hastane öncesi aşama. Hastalar kliniğe çeşitli tanılarla başvurdu: yıkıcı pnömoni (DPD), akciğer apsesi, akciğer kisti, göğüs boşluğu tümörü, akciğer tüberkülozu. Çoğu zaman, tüberküloz uzmanları da dahil olmak üzere anti-inflamatuar tedavi gördüler ancak sonuç alamadılar. Geleneksel radyolojik araştırma yöntemlerinin kullanılması her zaman sonuçlarının kesin olarak yorumlanmasına izin vermez. Sonuç olarak çoğu hastada LS'nin kesin tanısı ameliyat sırasında konulmuştur.

Klinik tabloya bağlı olarak hastalar iki gruba ayrıldı: Röntgen muayenesinde klinik semptomların olmadığı LS tespit edildi; diğer hasta grubunda kronik belirtiler vardı. inflamatuar süreç akciğerlerde: üretken ve üretken olmayan öksürük, ağrı sendromu, zehirlenme belirtileri.

Ek araştırma yöntemleri tanıyı netleştirmeyi mümkün kıldı - hastalara çeşitli röntgen tanıları uygulandı: göğüs röntgeni (14), tomografi (2), röntgen bilgisayarlı tomografi (6), bronkografi (6), bronkoskopi (12), aortografi (2), anjiyopulmonografi (1). İki hastada ameliyat öncesi doğru tanı konulmuştu, diğer vakalarda ise ameliyat sırasında LS saptanmıştı. Modern yüksek teknoloji araştırma yöntemlerinin ortaya çıkmasının not edilmelidir: RCT, aortografi, anjiyopulmonografi, doğru tanının belirlenmesinde tanı yeteneklerini önemli ölçüde genişletmektedir. cerrahi tedavi.

Klinik verileri ve sonuçları özetleme Röntgen çalışmaları, karşılaşılan aşağıdaki SL seçeneklerini belirledik:

1. LS'nin kistik abseli varyantı (9 hasta). Klinik tablo akciğerlerdeki kronik süpüratif sürece karşılık geliyordu. Uzun bir süre boyunca hastalar kuru veya prodüktif öksürükten rahatsız oldular ve alevlenme dönemlerinde pürülan balgam görünümü, etkilenen tarafta orta derecede göğüs ağrısı, nefes darlığı ve nefes darlığı ortaya çıktı. fiziksel aktivite, zehirlenme belirtileri: halsizlik, yorgunluk, terleme. 2 vakada akciğer dokusundaki inflamatuar sürecin ilerlemesi plevral komplikasyonlara yol açtı. X-ışını çalışmaları sırasında, vasküler-bronşiyal düzende belirgin deformasyonun arka planında, çapı 0,5 ila birkaç santimetre arasında olan çok sayıda boşluk oluşumu görselleştirildi. Bazı boşluk oluşumları sıvı bir bileşen içeriyordu. Bronkolojik inceleme sırasında, endoskopik tablo daha çok etkilenen taraftaki nezle-pürülan endobronşite karşılık geliyordu. Bronkogramlarda komşu segmentlerin bronşları patolojik oluşum nedeniyle kenara itilmiş ve birbirine yaklaştırılmış, kontrast madde kistlerin boşluğuna nüfuz etmemiştir. Aortografi, ameliyattan önce tanıyı nihayet belirlemenizi sağlar.

LS'nin kistik abseli varyantına bir örnek olarak aşağıdaki gözlemi sunuyoruz: Hasta F., 1 yıl 7 ay, tekrar tekrar tedavi görüyordu. yatarak tedavi pnömoni için, ikamet yerinde bronşit. Haziran 2004'te bu amaçla ileri inceleme ve tedavisinin ardından Çocuk Klinik Hastanesi Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurdu ve burada RCT ve bronkolojik muayene yapıldı. Ultrason sağ böbreğin yüksek bir yerini ortaya çıkardı. Muayeneden sonra ön tanı konuldu: sağ akciğerin alt lobunun polikistik hastalığı, sağ böbreğin yüksek konumu. Tanıyı açıklığa kavuşturmak için 28 Eylül 2004'te aortografi yapıldı; bu, sağ böbreğin distopisini (yüksek konum) ve distopik böbreğin alt kutbuna aksesuar arterin varlığını doğruladı. Ayrıca Th XII seviyesinde, sağ akciğer alt lobunun kontrastı ile aorttan sağ akciğerin alt lobuna doğru 2,8 mm çapında ek bir arterin ayrıldığı ortaya çıktı. Klinik tanı: sağ akciğerin alt lobunda sekestrasyon, sağ böbreğin distopisi. 06.10.04 ameliyat - torakotomi, sağ akciğerin alt lobunun çıkarılması. Ameliyat sonrası dönem Herhangi bir komplikasyon yaşanmayan hasta, şifa ile taburcu edildi. Nihai teşhis: Sağ akciğerin alt lobunun intrapulmoner sekestrasyon, kistik apse formu. Ürodinamik bozuklukların olmadığı sağ böbreğin distopisi.

2. LS'nin psödotümör varyantı (4 hasta). Yoksulluk veya yoklukla karakterize edilen klinik semptomlar. Bu LS varyantına sahip 2 hastada patoloji, göğüs organlarının röntgen muayenesi sırasında tesadüfen keşfedildi. Radyografiler net konturlara sahip homojen yoğun gölgeler gösterir. Bronkografi sırasında kontrast madde patolojik formasyona girmedi. Makroskobik olarak, bu vakadaki LS, atelektatik akciğer dokusuna veya dalak dokusuna benziyordu; içinde birkaç kistik boşluk bulunuyordu. Örneğin histolojik kesitlerinde kistlerin duvarları kolumnar epitel ile kaplıdır, akciğer dokusu yapı olarak fetal akciğere karşılık gelir. Gözlemlerimizden biri şu: Hasta Ş., 5 aylık. 19 gün sonra, akciğer röntgeninde sol üst bölgede ortaya çıkan gölgelenme nedeniyle muayene için Çocuk Klinik Hastanesi'ne başvurdu. Bundan önce boğmaca nedeniyle bir çocuk doktoru tarafından ayakta tedavi görüyordu. Göğüs organlarının görüntü yoğunlaştırıcısı altında ultrason, röntgen BT ve floroskopi yapıldı; bu, soldaki mediastende yer kaplayan bir kitlenin varlığına işaret etti. Ön tanılar: mediastinal dermoid kist, pulmoner sekestrasyon. 09.11.00 ameliyat - solda torakotomi, SL'nin çıkarılması. Ameliyat sırasında aort kemerine giden üç anormal damar keşfedildi. Damarlar bağlanır ve çaprazlanır. Tutulan akciğer dokusu çıkarıldı. Nihai teşhis: solda ekstralober sekestrasyon, psödotümör form. Ameliyat sonrası dönemde herhangi bir komplikasyon yaşanmadı, çocuk memnun bir şekilde taburcu edildi.

3. LS'nin bronşektazi varyantı (1 hasta), sekonder bir iletişim sonucu oluşmuştur. bronş ağacı akciğerde tekrarlanan inflamatuar reaksiyonların arka planında sınır akciğer dokusunun erimesi nedeniyle. Klinik tablo, plevral komplikasyonların eklenmesiyle birlikte akciğerlerdeki kronik tekrarlayan inflamatuar sürece karşılık geliyordu.

Kliniğimize başvuran 14 hastanın 13'ü ameliyat edildi, 1 hasta ise gözlem altında. LS'nin intralober formunda, 6 hastaya akciğerin etkilenen lobunun çıkarılması ve 2 vakada segmentlerin çıkarılması için ameliyat yapıldı. Ekstralober LS vakalarında ilave sekestre akciğer dokusu çıkarıldı. Tüm operasyonlar sırasında anormal damarlar izole edilerek tedavi edildi. LS'li hastalarla ilgili gözlemlerimizin analizi, klinik belirtilerin ciddiyetine bakılmaksızın, bu akciğer malformasyonunun tespit edildikten sonra cerrahi tedavisinin gerekliliğini doğrulamaktadır. Bu durum diğer araştırmacıların görüşleriyle de örtüşmektedir. Konservatif tedavi, LS bölgesindeki belirgin inflamatuar süreci ve akciğer dokusu ve plevral boşluktaki olası pürülan komplikasyonları ortadan kaldırmak için kullanılabilir ve bu nedenle ameliyat öncesi hazırlık aşamasıdır.

Operasyon sırasında hastaların çoğunda plevral boşlukta değişen şiddette adezyon süreci görüldü. Yapışmaların ayrılması ve kesişmesi, bu yapışmalarda bulunan ek damarların zarar görmesi olasılığı nedeniyle tehlikeliydi. Bu açıdan özel bir risk, bir hastada ameliyat öncesinde LS tanısının klinik ve radyolojik verilerin yorumlanmasında seçeneklerden biri olarak beklenmediği durumlarda ortaya çıkmıştır. Bağlanmamış anormal bir damarı geçmek, birçok yazarın belirttiği gibi, büyük kanamaya yol açar ve hastanın ölümüyle sonuçlanabilir. Bu nedenle, LS'ye özgü bir semptom üçlüsünün varlığının - çevresinde tükenmiş bir pulmoner patern ile kist benzeri bir oluşumun bazal segmentleri bölgesinde lokalizasyonu ve bronş ağacı ile bağlantı eksikliği (kontrast bronşların olmaması) olduğuna inanıyoruz. bronkografiye göre karanlık bölge ve çevresi) - tanıyı netleştirmek için vasküler modda ve aortografide (AG) RCT için bir göstergedir. AG'nin gerçekleştirilmesi, LS teşhisini doğrulamanın yanı sıra, anormal damarların sayısını ve bunların topografisini değerlendirmeyi mümkün kılar ve bu da operasyonun gerçekleştirilme riskini en aza indirir. Tarafımızdan incelenen ve tedavi edilen hastalarda, tutulan akciğer dokusu, aortik ark, bunun torasik ve abdominal bölümlerinden uzanan ek damarlardan kan desteği alıyordu. Anormal damarların sayısı 1'den 3'e kadar, çapları 2'den 8 mm'ye kadardır. Aorttan kaynaklanan anormal damarların aşağıdaki varyantlarıyla karşılaştık: aortik ark - 1 hastada, torasik ve abdominal aorta - sırasıyla 7 ve 5 hastada, 1 vakada damarlar torasik ve abdominal aorttan köken aldı.

Vasküler mimariye yönelik çeşitli seçenekler göz önüne alındığında, sekestre akciğer dokusuna giden ek damarların özellikle dikkatli bir şekilde bağlanması gerekir. Akciğer dokusunda kist veya cerahatli işlemler için cerrahi prosedürler uygulanırken, SL'nin olası varlığını ve ona ek damarların varlığını hatırlamak gerekir.

Analizi yapılan hastalarda yapılan operasyonların uzun dönem sonuçları iyi olup tüm hastalarda gözlendi.

1. Zamanında erken tanı LS, patolojinin nadir olması, yokluğu nedeniyle bazı zorluklara neden olur. karakteristik semptomlar ve konjenital akciğer patolojisine bağlı uyanıklık, enstrümantal ve radyolojik çalışmaların karmaşıklığı ve bunların kesin olarak yorumlanmasının zorluğu.

2. Ana tanı yöntemi, düz radyografi, tomografi, vasküler modda X-ışını BT, bronkolojik muayene ve kontrast çalışması damarlar (aortografi).

3. Birinin LS'den şüphelenmesine izin veren üçlü semptomlar şunlardır: bazal segment bölgesinde lokalizasyon, çevresinde tükenmiş pulmoner patern ile kist benzeri bir oluşum ve bronkografi verileri: bronş ağacı ile bağlantı eksikliği - var karanlık bölgede ve çevresinde kontrastlı bronş yok. Aortografi sırasında anormal anormal bir damarın saptanması, LS tanısını nihai olarak belirlememize olanak tanır.

4. Komplikasyonlar gelişmeden malformasyonun zamanında erken tanısı önemlidir.

5. Cerrahi, bu akciğer malformasyonunun tedavisinde ana yöntemdir ve iyi sonuç verir.

P.N. Grebnev, A.Yu. Osipov

Kazan Devlet Tıp Üniversitesi

Çocuk Cumhuriyetçi klinik Hastane, Kazan

Grebnev Pavel Nikolaevich - Tıp Bilimleri Doktoru, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı Profesörü

Edebiyat:

1. Borodulin B.E., Gelashvili P.A., Borodulina E.A., Podsevalova N.V. // Gelişimsel kusurlar ve kalıtsal hastalıklar akciğerler. — öğretici. - Samara, 2003.

2. Grinberg L.M., Khudyakov L.M., Mezentsev I.A. // Batı. röntgen ve radyol. - 1990. - No. 4. - S. 16-20.

3. Duzhiy I.D., Tertyshny N.G. // Klinik hir. - 1989. - No. 10. - S. 35-36.

4. Kartavova V.A., Levashev Yu.N., Neklasov Yu.F. ve diğerleri // Grud. hir. - 1984. - No. 5. - S. 31-36.

5. Konovalov Yu.N. // Leningrad Bilimsel Patologlar Derneği Bildirileri. - 1974. - T. 15. - S. 149-151.

6. Korolev B.A., Shakhov B.E., Pavlunin A.V. // Akciğerlerdeki anormallikler ve malformasyonlar. -NGMA. - N. Novgorod, 2000.

7. Rokitsky M.R., Grebnev P.N., Osipov A.Yu. // Pediatrik cerrahi - 1998. - No. 1. - S. 54-57.

8. Feofilov G.L., Khromenkov I.Kh. // Sov. Bal. - 1970. - No. 8. - S. 147-148.

9. Feofilov G.L. // Göğüs. hir. - 1977. - No. 3. - S. 68-72.

10. Ashcroft K., Holcomb G., Murphy J.P. // Pediatrik Cerrahi (Ciltli) - 4 baskı (27 Aralık 2004), Saunders.

11. Pryce D. // J. Yol. Bakt. - 1946. - Cilt. 58. - S.457-467.

12. Sade R.M., Сlouse M., Ellis F.H. //Am. Torak. Cerrahi. - 1974. - Cilt. 18. - S.644-658.

İşaretler Araştırmacıyı uyarması gerekenler arasında mediastinal organların yer değiştirmesinin ve akciğer dokusunun ekojenitesinin arttığının tespit edilmesi yer almaktadır. Pulmoner sekestrasyon, göğüs boşluğunda lokalize olan ve kalpten ayrı olarak tanımlanan, pulsatil olmayan, hiperekoik, net konturlu katı bir tümör olarak tanımlanır. En sık sol akciğerin arka veya bazal bölgelerinde bulunur.

Frenik altı yerelleştirme için ekstralobar pulmoner sekestrasyon, benzer bir görünüme sahiptir ve fetüsün karın boşluğunda veya retroperitoneal boşluğunda belirlenir. Daha önce de belirtildiği gibi, vakaların% 90'ında estralobar pulmoner sekestrasyon, karın boşluğunun sol yarısında lokalizedir. Bazı durumlarda kistik adenomatöz malformasyonla birleştiğinde yapısında kistik kapanımlar bulunabilir.

Tümörün vasküler pedikülünün tespitiÖzellikle aortadan çıkıp tümöre giden anormal besleyici arter, pulmoner sekestrasyon tanısını doğrulayacaktır.

Darbeli dalga Doppler muayenesi arteriyel kan akışını ve rengini değerlendirmek için kullanılabilir doppler haritalaması venöz çıkış yollarının görselleştirilmesine yardımcı olur.

Şu tarihte: hiperekoik bir tümörün tespiti Supra veya subfrenik lokalizasyon, akciğer sekestrasyonuna ek olarak, daha birçok patolojik oluşumun var olma olasılığı dikkate alınmalıdır. Ayırıcı tanı KAPL tip III, bronşiyal atrezi, nöroblastom, teratom, adrenal bezde hematom oluşumu ile kanama ve primer bağırsağın ön kısımlarının çoğalması sırasında ortaya çıkan kusurlar ile gerçekleştirilecektir.

Doku içinde çoklu kistler sekestrası kistik adenomatöz anomali ile birleştirildiğinde görüntülenebilir. Bronşiyal atrezi sırasında akciğerde bulunan bir tümör çoğunlukla üst loblarda ve daha az sıklıkla alt loblarda lokalize olur. Bazen yapısında, mukoza içeriğiyle dolu genişlemiş bronşlar olan yankısız alanlar tespit edilebilir. Nabız dalgası ve renkli Dopplerografi elde etmenizi sağlar Ek Bilgiler Abdominal aortadan sekestrum sağlayan damarın kökenini tespit edebilme yeteneği sayesinde.

Akciğer sekestrasyonunun prognozu ve tedavisi

Antenatal dönemde gözlemlediğimiz 5 olgunun hiçbirinde pulmoner sekestrasyon tanısı konuldu Kusur tespit edildiğinde intrauterin invaziv girişimler endike değildi ve dinamik gözlem sırasında gerekli değildi.

Büyük plevral sıvı koleksiyonlarının drenajı doğum öncesi dönemde efüzyon Akciğerin ekstralober sekestrasyonuyla ortaya çıkan hidrops fetalisin şiddetini azalttığı belirtilmektedir. Doğumdan sonra çocuğun pulmoner sekestrasyonun giderilmesi için ameliyat edilmesi endikedir. Bazı araştırmacılar acil ameliyat yerine gözlem yapmayı tercih ediyor. Sekestrde havalanma tespit edilmezse konservatif beklenti yönetimi kabul edilebilir ve anjiyografi patognomonik belirtileri tanımlayarak tanıyı doğrular.

Çocuklar için prognoz pulmoner sekestrasyonun subdiyafragmatik lokalizasyonu genel olarak olumludur. Refakatçi bulunması doğum kusurlarıözellikle pulmoner hipoplazi varsa prognozu olumsuz hale getirir. Bugüne kadar, doğumdan sonraki birkaç saatlik yaşam süresinden sonra, hastalığın bu karmaşık formuyla hayatta kalan yenidoğanlara ilişkin hiçbir rapor bulunmamaktadır. Takılı plöroamniyatik kateter kullanılarak sürekli intrauterin drenaj ile başarılı intrauterin tedavi uygulanan iki olgumuz vardı.

İlk durumda drenaj plevral efüzyon Doğumdan birkaç saat önce yapıldığı için önemli bir rol oynamamış olabilir, ancak ikinci vakada hamileliğin 4 hafta daha uzatılmasını mümkün kıldı. Fetal hidrotoraks için erken ve devam eden torasik dekompresyonun daha iyi sonuçlara yol açabileceği beklenmektedir.

Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Yu.I., Zhirkova Yu.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.

AKCİĞERİN EKSTRAPULMONER TUTUKLANMASI

FGU" Bilim merkezi doğum, jinekoloji ve perinatoloji adını almıştır. Akademisyen V.I. Kulakov" Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı, Moskova

Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Y.I., Zhirkov U.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.

AKCİĞERİN EKSTRAPULMONER TUTUKLANMASI

Literatür verileri ve akciğerin göğüs boşluğunda ve retroperitoneal alanda ekstralober sekestrasyonuna ilişkin kendi gözlemlerimiz sunulmaktadır. İşaretlenmiş Olası nedenler akciğer sekestrasyonunun gelişimi, morfolojik yapısal özellikleri, tanı ve tedavi ilkeleri.

Anahtar kelimeler: pulmoner sekestrasyon, ekstralober sekestrasyon, morfoloji.

Göğüs ve retroperitoneal alanda yer alan ekstralober akciğer sekestrasyonuna sahip hasta olguları ve bu konuyla ilgili literatür taraması yazarlar tarafından sunulmaktadır.

Anahtar kelimeler: pulmoner sekestrasyon, ekstra lober sekestrasyon, morfoloji.

Akciğer sekestrasyon (pulmoner sekestrasyon, bronkopulmoner sekestrasyon, akciğerin sekestrasyonlu lobu), akciğer dokusunun anormal bir parçasının bronşlarla hiçbir bağlantısının olmadığı ve kan desteğinin çoğunlukla aksesuar bir dal olan anormal bir arter tarafından sağlandığı konjenital bir malformasyondur. inen aort. Bu anomali tüm akciğer malformasyonlarının yaklaşık %1-6'sını oluşturur ve çocuklarda kistik akciğer oluşumları grubuna aittir.

Lokasyona bağlı olarak iki tip akciğer sekestrasyon ayırt edilir: sekestrasyonun etkilenen akciğerin plevrasının visseral tabakası tarafından kaplandığı intrapulmoner (intralobar sekestrasyon, ILS) ve ekstrapulmoner (ekstralobar sekestrasyon, ELS) burada Sequester plevranın visseral tabakasının dışında bulunur. ILS, ELS'den neredeyse 3 kat daha sık görülür, ancak ikincisinin daha fazla etkisi vardır. klinik önemi.

ELS, visseral plevranın dışında bulunan ve bronş ağacıyla ilişkili olmayan akciğer dokusu alanlarıdır. ELS'nin, birincil bağırsağın kendisiyle bağlantısını kaybeden ek çıkıntılarından geliştiği ve dolayısıyla gelişmekte olan akciğerlerle ilişkili olmadığı varsayılmaktadır. Nadir gözlemlerde, sekestr, birincil bağırsağın diğer türevlerine, çoğunlukla da yemek borusu ve mideye bağlı kalır.

Klinik olarak ELS, siyanoz, nefes darlığı ve çocuğun beslenmesinde sorunlarla kendini gösterir. Çoğu zaman bu belirtiler zaten yaşamın ilk gününde ortaya çıkar. Nadir ama tehlikeli semptom ELS, kalbin aşırı hacim yüklenmesinden kaynaklanan ve sekestrumdaki mevcut arteriyovenöz şantlarla ilişkili akut kalp yetmezliğinin gelişmesidir. Ayrıca ELS hem yenidoğanda hem de annede immün olmayan hidrops fetalis, anasarka, hidrotoraks ve lokal ödem ile kombine edilebilir.

ELS tanısı vakaların neredeyse %25'inde doğum öncesi, %60'ında ise yaşamın ilk üç ayında konur. Ancak hastaların %10'unda hastalık asemptomatiktir ve ergenlik veya ileri yaşlarda tespit edilir. Erkeklerde bu patoloji kızlara göre 3-4 kat daha sık tespit edilir.

ELS çoğunlukla solda bulunur ve sıklıkla çeşitli malformasyonlarla birleştirilir. ELS vakalarının yarısında, genellikle sekestrasyon dokusunu ve daha az sıklıkla akciğer loblarından birini etkileyen konjenital adenomatoid pulmoner malformasyon (CAPL) tip 2 tespit edilir. Hastaların yarısından fazlasında meydana gelen diğer yaygın eşlik eden anomaliler arasında bronkojenik kistler, kalp ve damar malformasyonları, trakeo ve bronkoözofageal fistüller, pektus ekskavatum deformiteleri ve ayrıca

Pediatrik cerrahi, anesteziyoloji ve resüsitasyon

Pirinç. 1. Akciğerin ekstrapulmoner sekestrasyonu:

a) Eksenel projeksiyonda MR tomogramı, T2VI modu; b) Koronal projeksiyonda MR tomogramı, T2VI modu; c) cerrahi malzeme, kesit görünüm; d) hematoksilen ve eozin ile boyanmış, bronşiyal tipte düzleştirilmiş epitel ile kaplı, çeşitli boyut ve çaplarda adenomatöz kistler, x 100

Diyafragma hernisi ELS vakalarının %25'inde saptanan eşlik eden pulmoner hipoplazi ile.

Fetal ultrason sırasında ELS tipik olarak net sınırları olan eko-pozitif homojen bir oluşum olarak tanımlanır. Teşhis, bu formasyona kan sağlayan büyük arterlerin dallarının yanı sıra eşlik eden gelişimsel anomalilerin tespit edildiği Doppler muayenesi ve MRI ile doğrulanır. ELS'de tip 2 VAML mevcutsa formasyon hem sekestrasyon hem de adenomatoid malformasyonun radyasyon özelliklerine sahip olabilir.

Karın boşluğunda bulunan ELM'ler, ultrasonda genellikle renal arterlerin üzerinde yer alan düzensiz ekojenik oluşumlar olarak görünür. Çoğu durumda, doğrudan aorttan çıkan büyük arterlerin dallarından kan alırlar. Spiral bilgisayarlı tomografi ve renkli Doppler taraması, sekestrasyon sağlayan damarların kaynaklarının ve seyrinin belirlenmesine olanak sağlar.

Makroskobik olarak, tipik durumlarda, ELS, alt lobun bazal yüzeyi ile çapı arasında uzanan, 0,5 ila 15 cm çapında tek yuvarlak veya oval oluşumlardır.

Pediatrik cerrahi, anesteziyoloji ve resüsitasyon

Pirinç. 2. Akciğerin retroperitoneal sekestrasyonu:

a) Eksenel projeksiyonda MR tomogramı, T2VI modu; b) Sajital projeksiyonda MR tomogramı, T2VI modu; c) cerrahi malzeme, kesit görünüm; d) amorf eozinofilik içerikli ve lümende hücresel detritus bulunan, hematoksilen ve eozin ile boyanmış adenomatöz kistler, x 200

cümle. R.M.'ye göre. Conran, ELS'nin üzerinde çalışılan 50 gözlemi arasında bunların %48'inin göğsün sol yarısında, %20'sinin sağ yarısında, %8'inin göğsün sol yarısında yer aldığını belirtti. ön mediasten,% 6 - arka mediastende ve% 18 - diyaframın altında. Vakaların %10'unda karın boşluğunda ELS tespit edilir. Literatürde ELS'nin intraperikardiyal lokalizasyonuna ilişkin izole edilmiş açıklamalar bulunmaktadır.

Vakaların %80'inden fazlasında, pulmoner sekestrasyon alanları torasik veya abdominal aortadan çıkan doğrudan dallar yoluyla kanla beslenir; diğer vakalarda sekestrasyon, aort dalları (genellikle subklaviyen dalları ve selektif olarak) tarafından sağlanır.

böbrek arterleri). Vakaların yalnızca %5'inde pulmoner arterin dalları ELS'ye kan sağlanmasında rol oynar. Vakaların% 80'inden fazlasında venöz çıkış vena kavaya gider, geri kalan vakalarda venöz kan pulmoner damarlara akar.

Gözlemlerin neredeyse üçte birinde, oluşumun dış kısmı, altında iyi tanımlanmış bir lenfatik damar ağı bulunan pürüzsüz veya kısmen buruşuk plevra ile kaplıdır. Kesitte sekestrasyon, görünüm olarak normal akciğer dokusuna benzeyen, pembeden sarı-kahverengiye kadar homojen bir doku ile temsil edilir. Formasyonun dokusunda küçük kist kümeleri görülebilir.

Pediatrik cerrahi, anesteziyoloji ve resüsitasyon

Mikroskobik olarak ELS, normal yapıda bir asinus oluşturan, yaklaşık olarak aynı büyüklükte çok sayıda bronşiyol, alveoler kanallar ve alveoller ile temsil edilir. Alveollerin ve alveoler kanalların çapı normalden 2-5 kat daha büyüktür ve lümenleri düz ve bazı bölgelerde hücreleri glikojen açısından zengin olan ve embriyonik epitel hücrelerine benzeyen vakuollü kübik epitel ile kaplıdır. Enine kesitteki bronşiyoller, lümene doğru çıkıntı yapan kübik veya prizmatik psödostratifiye epitelyumun aşırı büyümeleri nedeniyle sıklıkla yıldız şeklinde bir görünüme sahiptir. Çoğu bronşiyol duvarı kusurludur, çünkü aralarında tek kıkırdaklı plakalar bulunan düz kas ve kollajen lif demetleri ile temsil edilir.

Gözlemlerin yarısında, ELS dokusu kısmen veya tamamen, tip 2 VAML'nin karakteristiği olan, birbirine yakın komşu dilate bronşiyol benzeri yapılarla temsil edilmektedir. ELS ve VAML tip 2 kombinasyonunun bir başka tipik belirtisi, rabdomiyomatöz displazi olarak adlandırılan bronşiyol benzeri oluşumların duvarında çizgili kas dokusu liflerinin varlığıdır. Ek olarak, ELS bölgelerinde, subplevral olarak veya bronşların ve kan damarlarının çevresinde yerleşmiş, konjenital pulmoner lenfanjiektazi tablosuna benzeyebilecek çok sayıda dilate lenfatik damar fark edilebilir. Nadir durumlarda küçük enfarktüsler, arterit ve iltihap odakları mevcut olabilir.

Karın boşluğunda yer alan ELS'nin prognozu genellikle intratorasik ELS'den daha iyidir. İkincisi ile sıklıkla immün olmayan hidrops fetalis ve pulmoner hipoplazi gelişir. ELS'nin diğer komplikasyonları arasında mantar enfeksiyonu, tüberküloz, pulmoner kanama, masif hemotoraks gelişimi ve ayrıca iyi huylu tümörler ve hatta kötü huylu dönüşüm. Ayrıca karın boşluğunda yer alan ELS, yemek borusu veya midenin sıkışmasına ve polihidramnios gelişmesine neden olabilir.

Bazı yazarlar tavsiye ediyor konservatif tedavi ve patolojik bölgenin cerrahi rezeksiyonu ancak komplikasyon gelişirse yapılmalıdır. Diğerleri sekestrektominin doğumdan hemen sonra yapılması gerektiğine inanıyor.

İşte kendi gözlemlerimiz

Gözlem 1.

Dördüncü hamileliğinden miadında doğan erkek çocuk, 32 yaşındaki G. adlı kadının ikinci kez kendiliğinden doğumu. Doğum ağırlığı - 3130 g, uzunluk - 52 cm Hamileliğin 21. haftasında, fetüsün ultrason taramasında ilk olarak sağ akciğerde çok sayıda kist ortaya çıktı.

Doğumda çocuğun durumu orta düzeydedir, kardiyopulmoner aktivite tatmin edicidir, belirtiler Solunum yetmezliği HAYIR. Nefes almak çocukçadır ve tüm bölümlerde gerçekleştirilir. Besleme başladı.

Laboratuvar araştırma yöntemlerinden elde edilen veriler yaş normu dahilindedir.

Göğüs organlarının röntgeninde pulmoner alanlar şeffaftır ve hiler bronkovasküler paternde artış gözlenir. Diyaframın kubbeleri açıktır, kalp ve büyük damarlarda görünür bir patoloji yoktur. Sağ plevral boşlukta bazal kesitlerde sağ kostofrenik sinüsü işgal eden yer kaplayan bir oluşum vardır.

EKG sinüs ritmini ve orta derecede taşikardiyi gösteriyor - dakikada 162 atım.

Echo-CG, doğuştan kalp kusuruna dair herhangi bir kanıt ortaya çıkarmaz; kalp boşlukları genişlememiştir.

Beynin ultrasonu, yapılarının doğru konumlandığını, olgunluğun yaşa uygun olduğunu, yan ventriküllerin ön boynuz seviyesinde olduğunu, D=S=2 mm olduğunu, beyin omurilik sıvısı sisteminin genişlemediğini gösterir. Beyin omurilik sıvısının ekojenitesi normaldir, koroid pleksusların konturları düzgündür. Karın organlarının ultrasonunda karaciğerin sağ lobunun dikey boyutunun 56 mm olduğu ortaya çıktı. Dalak ve adrenal bezlerde patoloji yoktur. Sağ böbrek - 47x27x23 mm, parankimi - 10 mm, CL genişlememiş. Sol böbrek -39x23x25 mm, parankimi - 10 mm.

Göğüs ve karın organlarının MRI'sı bir dizi MRI taramasında gösterildiğinde, karaciğer ve dalak tipik olarak konumlanır. Göğüs boşluğunda, sağ akciğerin bazal segmentleri seviyesinde, diyaframa ve kalbin sağ kısımlarına bitişik, posterior ve sağ lateral kostal sinüslere uzanan bir sıvı oluşumu tespit edilir (Şekil 1 a, b). ). Aort tipik bir şekilde bulunur. Mediastinal organlar yer değiştirmez. Liderler için güvenilir veriler arteriyel damar alınamadı. Karın boşluğuna yayılma belirtileri

Pediatrik cerrahi, anesteziyoloji ve resüsitasyon

bulunamadı. Solda akciğer dokusunun şeffaflığında orta derecede bir azalma, akciğer düzeninin güçlenmesi ve zenginleşmesi var.

Sonuç: Sağdaki göğüs boşluğunda kistik bir oluşum büyük olasılıkla pulmoner sekestrasyon olarak düşünülmelidir.

Yaşamın 10. gününde çocuk ameliyat edildi. Beşinci interkostal aralığa sağ posterior torakotomi yapılarak plevral boşluk açıldı. Muayenede sağ akciğer havalıdır. alt parçalar Plevral boşlukta, 4x2 ve 3x2 cm boyutlarında çok sayıda kist içeren, koyu kiraz renginde, macun kıvamında, havasız iki doku alanı tanımlanır.Bu oluşumlar nefes alma eylemine katılmaz, kubbeye uzanan damar bacaklarına sahiptir. diyaframla ilgisi yoktur Akciğer dokusu. Her iki formasyonun damar pedikülleri dikilir, bandajlanır ve formasyonların kendisi sırayla çıkarılır. Diyaframın kubbesindeki damarların çıkış yeri dikilir.

Morfolojik incelemeye 4,5 x 2,5 x 2 ve 2,3 x 2 x 1,5 cm boyutlarında iki adet gri-kırmızı doku parçası gönderildi; kesildiğinde içi şeffaf, içi şeffaf 1 ila 7 mm çapında çok sayıda kist şeklinde ortaya çıktı. mukus benzeri içerikler (Şekil 1 c). Her iki parçanın mikroskobik incelemesinde, bir miktar düzleşmiş bronşiyal tip epitel ile kaplı, çeşitli boyut ve çaplarda çok sayıda adenomatöz kist ortaya çıkar (Şekil 1d). Bu tür kistler arasında normal yapıdaki alveoller ve bronşlar bulunur. Histolojik tablo, akciğerin sekestrası içindeki adenomatoid malformasyon tip 2'ye (Stoker'a göre) karşılık gelir.

Ameliyat sonrası dönem komplikasyonsuz ilerledi. Operasyonun ardından 9. günde çocuk, ikamet yerindeki yerel doktor ve cerrahın gözetiminde tatmin edici bir durumda taburcu edildi.

Gözlem 2.

İlk hamilelikten yeni doğmuş bir erkek çocuk, B kadınının ilk zamanında kendiliğinden doğumu. Doğumda vücut ağırlığı - 2470 g, uzunluk - 48 cm Anamnezden hamileliğin 24-25. haftasında fetüsün ultrasonunun yapıldığı bilinmektedir. soldaki göğüs boşluğunun alt kısımlarında yer alan kistik-katı bir yapı oluşumu şeklinde sol akciğerin sekestrasyon belirtilerini ortaya çıkardı.

Doğumda çocuğun durumu orta düzeydedir. Kardiyak aktivite tatmin edicidir. Solunum çocukçadır, akciğerin her yerinde yapılır, hırıltı yoktur. Solunum yetmezliğine dair herhangi bir belirti yok. Çocuk ek muayene için yenidoğan cerrahisi bölümüne yatırıldı.

Laboratuvar araştırma yöntemlerinden elde edilen veriler yaş normu dahilindedir. Göğüs ve karın organlarının radyografisi sırasında akciğer alanları fokal ve infiltratif gölgeler olmadan şeffaftır. Diyaframın kubbeleri açıktır, kalp ve büyük damarlarda görünür bir patoloji yoktur. EKG sinüs ritmi gösteriyor, EKG yaş normunda. Echo-CG, kalp boşluklarında genişleme veya kalp kusuru olmadığını ortaya çıkardı. Karın organlarının ultrasonunda karaciğerin sağ lobunun dikey boyutunun 52 mm olduğu, dalak ve adrenal bezlerde patoloji olmadığı görüldü. Sağ böbrek 42x21x20 mm, parankimi - 10 mm. Sol böbrek 44x22x20 mm, parankimi - 10 mm.

Göğüs organlarının MRI'sı ile, posterior osteofrenik sinüste Th8-Th11 seviyesindeki bir dizi paravertebral ve parakostal MR tomogramı, heterojen bir yapının net, düzgün hatları, lobüler yapı ile 3,2"2,7"1,5 cm boyutlarında hacimsel bir oluşumu ortaya çıkarır. akciğer köküyle bağlantısı yoktur. Kitle diyaframın sol kubbesinin, omurganın ve aortanın arka eğimine komşudur. Formasyonun kısmen diyaframın altında yer alması göz ardı edilemez. Aorttan diyafram hizasında uzanan ve bu oluşumu besleyen ilave bir arteriyel damar daha tespit edilmiştir. Plevra boşluklarında sıvı yoktur. Karaciğer ve dalak tipik yerleşimlidir, yapıları değişmez. Böbrekler normal şekil ve büyüklüktedir, yapıları herhangi bir özelliğe sahip değildir, korteks ve medulladaki farklılaşma azalmamıştır. Adrenal bezler genellikle bulunur, yapıları homojendir.

Sonuç: Sol plevral boşluğun posterior osteofrenik sinüsünde kitle oluşumu büyük olasılıkla pulmoner sekestrasyon olarak değerlendirilmelidir.

Çocuk ameliyat edildi (yaşamın 10. gününde). Sol plevral boşluğun torakoskopik muayenesinde akciğerin havadar olduğu, diyaframın bütünlüğünün bozulmadığı görülür. Posterior mediastinal bölümde diamenal çıkıntı

Pediatrik cerrahi, anesteziyoloji ve resüsitasyon

3 cm'ye kadar diyaframın retroperitoneal boşluğun oluşumunun üzerindeki kas tabakası disseke edildi ve ikincisinin mobilizasyonu başladı. Manipülasyonlar sırasında formasyonun kistik boşluklarından biri açıldı ve az miktarda berrak mukoza sıvısı. Doku farklılaşmasının belirsiz olması ve mobilizasyon sırasındaki teknik zorluklar nedeniyle dönüşüm gerçekleştirildi. Sol torakofrenotomi yapıldı. Açıkça ve keskin bir şekilde, karışık katı-kistik yapının hacimsel oluşumu, medial bölümde diyaframa çok yakın olan retroperitondan izole edildi. Formasyonun orta yüzeyinde yer alan 3 mm çapındaki besleme kabı bağlanarak bölünür. Formasyon tamamen kaldırılır, çevre dokular sağlamdır.

Morfolojik incelemeye gönderilen 3x2^1cm boyutlarında grimsi renkli, elastik kıvamda doku parçası, kesitte 0,1-0,3 cm çapında çok sayıda kist içeren grimsi-pembe doku olarak sunuldu (Şekil 2a). .

Gönderilen doku parçasının normal yapıdaki tek bronşların arka planında histolojik incelemesi, çok sayıda küçük ve orta çaplı, astarlı kistleri ortaya çıkarır.

papilla oluşumu olan yerlerde sütunlu ve küboidal epitel. Bazı kistlerin lümeninde amorf eozinofilik içerik ve hücresel döküntü bulunur (Şekil 2b). Kistlerin duvarında kas hücresi demetleri ve gevşek fibröz bağ dokusu tespit edilir.

Sonuç: kistik adenomatoid transformasyon tip 2 semptomlarıyla birlikte akciğerin sekestrasyonu (Stoker'a göre).

Ameliyat sonrası dönem sorunsuz geçti. Ameliyat sonrası 1. gün beslenmeye başlandı. Ameliyat sonrası 8. günde dikişler alındı, yara primer iyileşti. Bir çocuk doktoru gözetiminde tatmin edici bir durumda taburcu edildi ve çocuk cerrahı ikamet yerinde.

İlk gözlem, sağ akciğerin alt lob bölgesinde lokalize olan akciğerin ekstralober sekestrasyonunun gözlemini sunar. İkinci gözlem retroperitoneal boşlukta yer alan pulmoner sekestrasyonla ilgilidir.

Bizim görüşümüze göre, bu gözlemler, bu tür gelişimsel kusurların nispeten nadir olması ve az bilgi sahibi olunması, ayrıca bunların ameliyat öncesi doğrulanması ve cerrahi tedavisinin zorlukları nedeniyle şüphesiz ilgi çekicidir.

Kaynakça

1. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. //Pediatr. Cerrahi. Uluslararası 2008. Cilt. 24. S. 643-657.

2. Bratu I., Flageole H., Chen M.F. ve diğerleri. // J. Pediatr. Cerrahi. 2001. Cilt. 36. S.784-790.

3. Bush A., Hogg J., Chitty L.S. //Prenat. Tanı. 2008. Cilt. 28. S. 604-611.

4. Conran R.M., Stocker J.T. // Pediatr. Dev. Pathol. 1999. Cilt. 2. S. 454-463.

5. Corbett H.J., Humphrey G.M.E. //Pediatr. Solunum. Rev. 2004. Cilt. 5. S. 59-68.

6. Elia S., Alifano M., Gentile M. ve diğerleri. //Ann. Torak. Cerrahi. 1998. Cilt. 66. S. 566-567.

7. Felker R.E., Tonkin I.L.D. //Am. J. Roentgenol. 1990. Cilt. 154. S.241-249.

8. Freixinet J., De Cos J., Rodriguez de Castro F. ve diğerleri. // Toraks. 1995. Cilt. 50. S.810-811.

9. Gatzinsky P., Olling S. // Thorac. Kardiyovasküler. Cerrahi. 1988. Cilt. 36. S.290-291.

10. Guska S. //Med. Ah. 2004. Cilt. 58. S. 55-58.

11. Ito F., Asaoka M., Nagai N., Hayakawa F. // J. Pediatr. Cerrahi. 2003. Cilt. 38. S. 626-628.

12. Kawai K., Koizumi M., Honma S. ve diğerleri. //Ann. Anat. 2002. Cilt. 184. S. 595-601.

13. Ko S.F., Ng S.H., Lee T.Y. ve ark. //Am. J. Roentgenol. 2000. Cilt. 175. S. 1005-1012.

14. LandingB.H., Dixon L.G. //Am. Rev. Solunum. Dis. 1979. Cilt. 120. S. 151-185.

15. Lienicke U., Hammer H., Schneider M. ve diğerleri. //Pediatr. Pulmonol. 2002. Cilt. 34. S.222-225.

16. MacKenzie T.C., Guttenberg M.E., Nisenbaum H.L. ve ark. //Fetal. Tanı. Orada. 2001. Cilt. 16. S. 193-195.

17. MoradN.A., el-Malki T, e-TahirM. //Patoloji. 1997. Cilt. 29. S.218-220.

18. Paksoy N., Demircan A., Altıner M., Artvinli M. // Toraks. 1992. Cilt. 47. S. 837-838.

19. Pegado C.S., Garcia A.G. //Pediatr. Pathol. 1994. Cilt. 14. S.781-786.

20. Pryce D.M. // J. Pathol. Bakteriol. 1946. Cilt. 58. S. 457-467.

21. Quinn T.M., Hubbard A.M., Adzick N.S. // J. Pediatr. Cerrahi. 1998. Cilt. 33. S. 553-558.

Pediatrik cerrahi, anesteziyoloji ve resüsitasyon

22. Rokitansky C. Lehrbuch der Pathologischen Anatomie, 3. baskı. - Viyana: Braumuller ve Seidel. 1861. - 44 s.

23. Ruano R., Benachi A., Aubry M.C. ve ark. // Ultrason. Obstet. Jinekol. 2005. Cilt. 25. S. 128-133.

24. Saggese A., Carbonara A., Russo R. ve diğerleri. //Avro. J. Pediatr. Cerrahi. 2002. Cilt. 12. S. 426-428.

25. Sato Y., Endo S., Saito N. ve diğerleri. // J. Thorak. Kardiyovasküler. Cerrahi. 2004. Cilt. 128. S.778-779.

26. Sauerbrei E. // J. Ultrason. Med. 1992. Cilt. 10. S. 101-105.

27. Sauvanet A., Regnard J.F., Calanducci F. ve diğerleri. //Rev. Pnömol. Klin. 1991. Cilt. 47. S. 126-132.

28. Shanmugam G., MacArthur K., Pollock J.C. //Avro. J. Kardiyotorasik Cerrahi. 2005. Cilt. 27. S.45-52.

29. Stocker J.T. // Semin. Tanı. Pathol. 1986. Cilt. 3. S. 106-121.

30. Stocker J.T. // Pediatrik patoloji / Eds. JT Stocker, LP Dehner. - Lippincott Williams ve Wilkins. 2002. S. 458-462.

31. Stocker J.T. Dail ve Hammar'ın Akciğer Patolojisi. /Ed. J.F.Jr.Tomashefski. - Springer Bilimi. 2008. Cilt. IP 132-175.

32. Stocker J.T., Kagan-Hallet K. //Am. J. Clin. Pathol. 1979. Cilt. 72. S. 917-925.

33. Upadhyay A., Aggarwal R., Choudhry S. //Indian. Pediatr. 2002. Cilt. 39. S. 392-395.

34. Vreede I., Bilardo C.M., Rijn R.R. //Pediatr. Cardiol. 2008. Cilt. 29. S. 980-982.

35. Yıldız K., Özcan N., Çebi M. ve ark. // J. Ultrason. Med. 2005. Cilt. 24. S. 391-393.