Psödobulbar sendromu, serebral korteksin merkezlerinden medulla oblongata sinirlerinin motor çekirdeklerine kadar uzanan merkezi sinir yollarının hasar görmesi sonucu yüz kaslarının işlev bozukluğudur. Bulber ve psödobulber sendromlar vardır. Bulbar sendromunda yüz kaslarının tamamen atrofisi gözlenir ve psödobulbar sendromunda oral otomatizm refleksleri artar.

Bulber ve psödobulber sendromlar. Belirtiler

Hastalığın ana belirtilerinden biri kişinin yiyecekleri kendi başına çiğneyememesidir. Artikülasyon bozuldu. Konuşma güçlüğü vardır Psödobulbar sendromu,bulber sendroma göre daha küçük bir dil ve farenks ile karakterizedir. Bu sendromda hasta, dış uyaranlarla ilişkili olmayan şiddetli kahkaha veya ağlama yaşar. Yüz herhangi bir duygudan yoksun bir maske gibidir. Kontrolsüz tükürük de gözlenir. Azalır, bu da daha sonra zekanın azalmasına yol açar.

Psödobulbar sendromu. Oral otomatiklik refleksleri

Bu hastalıkta aşağıdaki refleksler açıkça ifade edilir:

• kavrama: Bu refleksle ellere verilen bir nesnenin güçlü bir şekilde kavranması söz konusudur;
• hortum: dokunulduğunda üst dudağın bir tüp şeklinde kıvrılması;
• emme: bu refleks ağzın köşelerine dokunulduğunda tetiklenir;
• korneomandibular: ışık gözbebeklerine çarptığında alt çenenin kontralateral sapması meydana gelir;
• palmomental: avuç içine basıldığında zihinsel kasın kasılması gözlenir.

Psödobulbar sendromu. Hastalığın nedenleri

Oluş nedenleri bu hastalığınçok fazla. Bu sendrom doğuştan olabileceği gibi ciddi beyin hasarı nedeniyle edinilmiş de olabilir. Bir çocuk çeşitli nedenlerden dolayı bununla doğabilir. Bu beyin, ensefalitin intrauterin transferi olabilir. Ama çoğu zaman bu sendrom felç, beyincik kanaması ve beyin yaralanmalarından sonra ortaya çıkar. Psödobulbar sendromu bir hastalık nedeniyle ortaya çıkabilir multipl skleroz, frengi, tüberküloz, romatizma ve lupus eritematozdan muzdarip olduktan sonra beynin kan damarlarına zarar veren. Psödobulbar sendromu yaygın beyin hasarıyla da ortaya çıkabilir.

Psödobulbar sendromu. Tedavi

Tedavi doğrudan hastalığın evresine bağlıdır. Ne kadar erken başlanırsa iyileşme şansı o kadar artar. Hastalığın üzerinden aylar veya yıllar geçmişse başarı şansı neredeyse yoktur. Normalleştirici ajanlar hastanın durumunu iyileştirebilir. Çiğnemeyi iyileştiren ilaçlar da reçete edilir. Şu tarihte: akut seyir hastalık gerekli hastane tedavisi Hastanın bir tüp aracılığıyla beslendiği yöntem. Vücuda verilen kök hücreler iyi sonuçlar veriyor.

Bir çocukta psödobulbar sendromunun gelişimi gibi bir sorun ebeveynler için gerçek bir testtir. Gerçek şu ki, bu hastalığın semptomları oldukça açık bir şekilde kendini gösteriyor ve reaksiyon zamansızsa üstesinden gelinmesi uzun zaman alıyor.

Psödobulbar sendromu nedir

Bu hastalığın özü, serebral korteksin motor çekirdeklerini beyin sapına bağlayan liflerin her iki yarım küresinde de hasara yol açan çok sayıda irili ufaklı kanama odaklarının ortaya çıkmasından kaynaklanmaktadır.

Tekrarlanan felçlere bağlı olarak bu tip lezyonlar gelişebilir. Ancak psödobulbar sendromunun (PS) daha önceki kanama vakaları olmasa bile kendini hissettirdiği durumlar vardır.

Böyle bir sorunla, kural olarak, ampuler işlevler zarar görmeye başlar. Yutma, çiğneme, artikülasyon ve fonasyondan bahsediyoruz. Bu tür işlevlerin ihlali, disfaji, disfoni ve dizartri gibi patolojilere yol açar. Bu sendrom ile ampuler sendrom arasındaki temel fark, kas atrofisinin gelişmemesi ve oral otomatizm reflekslerinin gözlenmesidir:

Artan hortum refleksi;

Oppenheim refleksi;

Astvatsaturov'un nazolabial refleksi;

Uzak-arial ve diğer benzer refleksler.

Psödobulbar sendromu - nedenleri

Bu sendromun gelişimi, serebral damarların aterosklerozunun ve bunun sonucunda her iki yarıkürede de lokalize olabilen yumuşama odaklarının bir sonucudur.

Ancak böyle bir sendroma yol açan tek faktör bu değildir. seninki Negatif etki Beyindeki sifilizin vasküler formu da, her iki yarıküreyi etkileyen nöroenfeksiyonlar, dejeneratif süreçler, enfeksiyonlar ve tümörlerin yanı sıra bir etkiye sahip olabilir.

Aslında, psödobulbar sendromu, bazı hastalıkların arka planında, serebral korteksin motor merkezlerinden medulla oblongata'nın motor çekirdeklerine giden merkezi yolların kesintiye uğraması durumunda ortaya çıkar.

Patogenez

Böyle bir sendromun gelişimi, her iki yarıküreyi de etkileyen, beyin tabanındaki arterlerin şiddetli ateromatozisiyle kendini gösterir. İÇİNDE çocukluk kortikobulber iletkenlerde iki taraflı hasar kaydedilir ve bu da serebral palsi ile sonuçlanır.

Psödobulbar sendromunun piramidal formuyla uğraşmak zorunda kalırsanız tendon refleksi artar. Ekstrapiramidal formda ilk önce yavaş hareketler, sertlik, anemi ve artan kas tonusu kaydedilir. Karışık form, psödobulbar sendromunu gösteren yukarıda açıklanan belirtilerin toplam tezahürünü ima eder. Bu sendromdan etkilenen kişilerin fotoğrafları hastalığın ciddiyetini doğrulamaktadır.

Belirtiler

Bu hastalığın ana semptomlarından biri yutma ve çiğneme bozukluğudur. Bu durumda yiyecekler diş etlerine ve dişlerin arkasına yapışmaya başlar, sıvı yiyecekler burundan dışarı akabilir ve hasta yemek sırasında sıklıkla boğulur. Üstelik seste değişiklikler meydana gelir - yeni bir renk alır. Ses kısıklaşır, ünsüz harfler kaybolur ve bazı tonlamalar tamamen kaybolur. Bazen hastalar fısıltıyla konuşma yeteneğini kaybederler.

Psödobulbar sendromu gibi bir problemde semptomlar, yüz kaslarının iki taraflı parezi ile de ifade edilebilir. Bu, yüzün maske benzeri, anemik bir görünüme bürünmesi anlamına gelir. Şiddetli konvülsif kahkaha veya ağlama atakları da yaşamak mümkündür. Ancak bu tür belirtiler her zaman mevcut değildir.

Sendromun gelişimi sırasında keskin bir şekilde artabilen alt çenenin tendon refleksinden bahsetmeye değer.

Genellikle psödobulbar sendromu hemiparezi gibi bir hastalığa paralel olarak kaydedilir. Sertliğe, kas tonusunun artmasına ve hareket yavaşlamasına yol açan ekstrapiramidal sendrom ortaya çıkabilir. Beyinde birden fazla yumuşama odağının varlığıyla açıklanabilecek zihinsel bozukluk da mümkündür.

Ayrıca, ampuler formun aksine, bu sendrom, kardiyovasküler ve solunum sistemi bozukluklarının ortaya çıkmasını dışlar. Bu, patolojik süreçlerin hayati merkezleri etkilememesi, medulla oblongata'da gelişmesiyle açıklanmaktadır.

Sendromun kendisi yavaş yavaş başlayabilir veya akut gelişme. Ancak en yaygın göstergeleri göz önünde bulundurursak, vakaların büyük çoğunluğunda psödobulbar sendromunun ortaya çıkmasından önce iki veya daha fazla serebral dolaşım bozukluğu atağının geldiği söylenebilir.

Teşhis

Çocuklarda psödobulbar sendromunu belirlemek için semptomlarını nefrit, parkinsonizm,bulber palsi ve sinirlerden ayırmak gerekir. Sahte formun ayırt edici özelliklerinden biri atrofinin olmaması olacaktır.

Bazı durumlarda PS'yi Parkinson benzeri felçten ayırmanın oldukça zor olabileceğini belirtmekte fayda var. Bu hastalık yavaş yavaş ilerliyor geç aşamalar apoplektik felçler kaydedilir. Ayrıca sendroma benzer belirtiler ortaya çıkar: Şiddetli ağlama, konuşma bozukluğu vb. Bu nedenle, hastanın durumunu uzman bir doktor belirlemelidir.

Çocuklarda sendromun gelişimi

Psödobulber sendromu gibi bir sorun yenidoğanlarda oldukça net bir şekilde kendini gösterebilir. Zaten yaşamın ilk ayında bu hastalığın belirtileri farkedilir hale geliyor.

Psödobulbar sendromlu bir bebeği incelerken fibrilasyon ve atrofi tespit edilmez, ancak oral otomatizm refleksi kaydedilir. Ayrıca böyle bir sendrom patolojik ağlamaya ve gülmeye yol açabilir.

Bazen doktorlar psödobulber ve ampuler sendromun kombine formlarını teşhis eder. Hastalığın bu formu amyotrofik lateral sklerozun, vertebrobaziler arter sistemindeki trombozun, gövdenin ameliyat edilemeyen malign tümörlerinin veya demiyelinizan süreçlerin bir sonucudur.

Sendromun tedavisi

Çocuklarda psödobulbar sendromunu etkilemek için başlangıçta oluşum aşamasını hesaba katmalısınız. Her durumda, ebeveynler çocuğu doktora ne kadar erken götürürse tedavi o kadar etkili olacaktır.

Bu sendromun ilerlemesi durumunda genellikle lipit metabolizmasını, pıhtılaşma süreçlerini normalleştirmeyi ve kandaki kolesterolü düşürmeyi amaçlayan ilaçlar kullanılır. Mikrosirkülasyonu, nöronların biyoenerjetiğini ve beyindeki metabolik süreçleri iyileştiren ilaçlar faydalı olacaktır.

Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin vb. Gibi ilaçlar bazı durumlarda antikolinesteraz etkisi olan ilaçları (Proserin, Oxazil) reçete edebilir.

Psödobulber sendromunun çocuklarda hangi rahatsızlıklara neden olduğu göz önüne alındığında, gelişimini gösteren belirtileri bilmek son derece önemlidir. Sonuçta, bariz semptomları görmezden gelirseniz ve tedavi sürecine zamanında başlamazsanız, hastalığı tamamen etkisiz hale getiremeyebilirsiniz. Bu, çocuğun hayatının geri kalanında yutma disfonksiyonundan muzdarip olacağı anlamına gelir, sadece bu değil.

Ancak zamanında tepki verirseniz iyileşme şansı oldukça yüksek olacaktır. Özellikle tedavi sürecinde kök hücre kullanılıyorsa. Psödobulbar sendromu gibi bir hastalıkta bunların uygulanması, miyelin kılıfının fiziksel olarak değiştirilmesi ve dahası, hasar görmüş hücrelerin fonksiyonlarının eski haline getirilmesi etkisine sahip olabilir. Böyle bir onarıcı etki, hastayı tam işlevselliğe döndürebilir.

Yeni doğan çocuklarda durum nasıl etkilenir?

Yenidoğanlarda psödobulbar sendromu tanısı konursa tedavi entegre bir yaklaşımı içerecektir. Her şeyden önce, bu, bir tüpten beslenen orbicularis oris kasının masajı ve proserin ile elektroforezdir. servikal bölge omurga.

İyileşmenin ilk belirtilerinden bahsetmişken, bunların daha önce bulunmayan yenidoğan reflekslerinin ortaya çıkmasını, nörolojik durumun stabilizasyonunu ve daha önce kaydedilen sapmalardaki olumlu değişiklikleri içerdiğini belirtmekte fayda var. Ayrıca başarılı tedaviyle, fiziksel hareketsizliğin arka planında motor aktivitede bir artış veya şiddetli hipotansiyon durumunda kas tonusunda bir artış olmalıdır. Gebelik yaşı uzun olan çocuklarda temasa karşı anlamlı bir tepki ve duygusal ton gelişir.

Yenidoğan tedavisinde iyileşme süresi

Çoğu durumda, tedavisi mümkün olmayan ciddi lezyonlarla uğraşmak zorunda değilseniz, erken iyileşme dönemi çocuğun yaşamının ilk 2-3 haftasında başlar. Psödobulbar sendromu gibi bir sorunla uğraşırken 4. hafta ve sonrasındaki tedavi, iyileşme terapisini içerir.

Aynı zamanda nöbet geçirmek zorunda kalan çocuklar için ilaçlar daha dikkatli seçiliyor. Cortexin sıklıkla kullanılır, tedavi süresi 10 enjeksiyondur. Bu önlemlere ek olarak tedavi sırasında çocuklara ağızdan Pantogam ve Nootropil uygulanır.

Masaj ve fizyoterapi

Masaj kullanımına gelince, öncelikle tonik olduğunu belirtmekte fayda var. Nadir durumlarda rahatlatıcı etki. Ayrıca tüm çocuklara yönelik olarak yapılmaktadır. Uzuvlarda spastisitesi olan yenidoğanlarda masaj daha erken - yaşamın 10. gününde - endikedir. Ancak mevcut norm olan 15 seansı aşmamak önemlidir. Ayrıca bu tedavi yöntemi Mydocalm (günde iki kez) alımıyla birleştirilir.

Fizyoterapi ise servikal omurgada magnezyum sülfatın aloe veya lidaz ile elektroforezine odaklanır.

Psödobulber dizarti

Bu psödobulbar sendromundan kaynaklanan hastalıklardan biridir. Özü, ampuler grubun çekirdeklerini serebral kortekse bağlayan yolların bozulmasına dayanır.

Bu hastalığın üç derecesi olabilir:

- Hafif. İhlaller küçüktür ve çocukların hırıltı ve tıslama seslerini telaffuz etmekte zorluk çekmesiyle kendini gösterir. Çocuk bir metin yazarken bazen harfleri karıştırır.

- Ortalama. Diğerlerine göre daha sık görülür. Bu durumda aslında gözlemlenir. tam yokluk yüz hareketleri. Çocuklar yiyecekleri çiğnemede ve yutmakta zorluk çekerler. Dil de zayıf hareket ediyor. Bu durumda çocuk net konuşamaz.

- Şiddetli derece (anarthria). Konuşma aparatının kaslarının hareketliliğinin yanı sıra yüz hareketleri de tamamen yoktur. Bu tür çocuklarda alt çene sarkar ancak dil hareketsiz kalır.

Bu hastalık için ilaç tedavi yöntemleri, masaj ve refleksoloji kullanılmaktadır.

Bu sendromun çocuğun sağlığı açısından oldukça ciddi bir tehdit olduğu sonucuna varmak zor değil, bu nedenle hastalık ebeveynlerin semptomlara hızlı tepki vermesini ve tedavi sürecinde sabırlı olmasını gerektiriyor.

Beynin belirli unsurlarının işleyişinin bozulması sonucu, kişide psödobulbar sendromu (hasar sendromu) gelişebilir. kranial sinirler).

Mekanizmanın kalbinde patolojik durum medulla oblongata'da bulunan sinir hücrelerinin aktivitesinde bir bozulma var. Sorun kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürse de sağlığı açısından önemli bir tehdit oluşturmaz.

Bu bağlamda tam tersi, dilin, yutağın veya ses tellerinin düz kaslarının felce yol açabilen ampuler bozukluklardır. Hastanın konuşması bozulur, nefes alması ve yutkunması zorlaşır.

Zamanında tespit ve takip ayırıcı tanı benzer klinik tabloya sahip sendromlar, doktorun yeterli terapötik önlemleri seçmesine olanak tanır.

Oluş mekanizması

Ana bölümler hasar görmüşse gergin sistemİnsan yaşamı belirli unsurların özerk işleyişiyle desteklenir. Çalışmaları serebral korteks tarafından düzenlenmiyor.

Bu elementler nöronlardır. Bağımsız aktiviteleri, karmaşık motor eylemlerin (nefes alma, yutma, konuşma) rahatsızlıklarla gerçekleştirilmesine yol açar.

Farklı kas gruplarının koordineli aktivitesi ancak beynin farklı bölümlerinin mümkün olan en net koordinasyonu ile mümkündür. Otonom operasyon subkortikal yapılar bunu sağlayamaz.

Yüksek bölümler medulla oblongata'da bulunan motor çekirdeklerini (sinir hücreleri topluluğu) düzenlemeyi bıraktığında, kişide psödobulbar sendromu gelişir.

Bir "yöneticinin" yokluğu, çekirdeklerin otonom modda çalışmasını etkinleştirir.

Bu tür izole faaliyetlerin aşağıdaki sonuçları vardır:

• vücudun hayati sistemlerinin (kardiyovasküler ve solunum) işleyişinin tamamen korunması;
• yumuşak damak felci yutkunma bozukluğuna yol açar;
• konuşma anlaşılmaz hale gelir;
• ses tellerinin hareketsizliği ve fonasyonun bozulması.

Yüz kaslarının kendiliğinden kasılması, çeşitli duygusal durumları taklit eden yüz buruşturmaların ortaya çıkmasına neden olur.

Herhangi bir hastalığın gelişim sürecini anlamak, doktorların etkili bir tedavi rejimini hızlı ve hızlı bir şekilde seçmesine olanak tanır.

Nedenler

Bu sendrom, serebral korteksten gelen bilgilerin çekirdeklere girdiği sinir yollarının hasar görmesi sonucu ortaya çıkar.

Vakaların büyük çoğunluğunda bu bozukluğun ana nedenleri aşağıdaki durumlar olabilir:

• hipertansiyon (artmış atardamar basıncı), gelişmeye elverişli;
• beynin arteriyollerinde aterosklerotik plakların varlığı;
• tek taraflı lezyonların neden olduğu dolaşım bozuklukları kan damarları beyni besleyen;
• çeşitli tiplerde travmatik beyin yaralanmaları;
• tüberküloz veya sifiliz gibi hastalıklardan kaynaklanan vaskülit;
• doğum sırasında beyin hasarı;
• ile metabolik bozukluk uzun süreli kullanım valproik asit içeren ilaçlar;
• malign neoplazmlar ve iyi huylu tümörlerön loblarda veya subkortikal yapılarda;
• bulaşıcı etiyoloji hastalıklarının neden olduğu beyin dokusunun iltihabı.

Psödobulbar sendromu esas olarak ilerleme aşamasında olan birçok kronik sürecin bir sonucu olarak gelişir. Akut oksijen açlığı da bu hoş olmayan durumun gelişmesine katkıda bulunan bir faktördür.

Klinik semptomlar

Psödobulbar sendromunun karakteristik bir özelliği, bu bozukluğu olan hastaların kendi istekleri dışında gülebilmesi veya ağlayabilmesidir.

Yutma ve eklemlenme süreci bozulur ve yüzde çeşitli yüz buruşturmaları belirir.

Damak ve farenks kaslarının zayıflaması nedeniyle yutkunmadan önce gıdıklanma hissi ve hafif duraklamaların ortaya çıkması meydana gelir. Etkilenen kaslarda atrofi veya seğirme yoktur.

Kranial sinirlerin hasar görmesi sıklıkla konuşma bozukluğuna neden olur ve yalnızca telaffuz etkilenir. Bulanık artikülasyon donuk bir sesle birleştirilir.

Zorla gülme veya istemsiz ağlamanın ortaya çıkması, yüz kaslarının kısa süreli spazmından kaynaklanır. Bu tür davranışların, yaşanan duygusal izlenimlerle kesinlikle ilgisi yoktur ve istemsizce gerçekleştirilir.

Genellikle yüz kaslarının gönüllü hareketlerinin ihlal edildiğini gösteren belirtiler vardır. Bu nedenle hastadan gözlerini kapatması istendiğinde ağzını açabilir.

Psödobulbar sendromu izole bir hastalık değildir. Bu bozukluğa çoğunlukla başka nörolojik bozukluklar da eşlik eder.

Klinik tablo ve ifadesinin derecesi büyük ölçüde belirlenir Asıl sebep, bu da patolojiyi aktive etti. Etkilenirse ön loblar, o zaman sendrom, duygusal-istemli bir bozukluğun belirtileri olarak kendini gösterir. Hasta ilgisizlik, çevresinde olup bitenlere karşı ilgi kaybı, zayıf aktivite veya inisiyatif eksikliği yaşayabilir.

Subkortikal bölgenin elemanları hasar görürse motor fonksiyonlarında bozulma ortaya çıkar. Doktorların asıl görevi, nispeten zararsız psödobulbar sendromunu yaşamı tehdit eden bir ampuler hastalıktan doğru bir şekilde ayırmaktır.

Bulber bozukluk

Bulber sendromu medulla oblongata'da bulunan çekirdeklerin hasar görmesi nedeniyle oluşur.

Bu çekirdekler, sinir sisteminin hücre kümeleridir ve hareketlerin koordinasyonunun, duyguların oluşumunun ve diğer hayati fonksiyonların düzenlenmesinde aktif rol alır.

İhlaller aşağıdaki nedenlerden dolayı gelişebilir:

• İyi huylu veya bir sonucu olarak çekirdeklerin mekanik sıkışması ve yaralanması kötü huylu tümör beyin;
• arka plan dolaşım yetmezliği;
• viral hastalıklar sinir sistemini etkileyen;

Çekirdeklerin hasar görmesi, karakteristik özelliği şiddetli periferik felç olan patolojik bir durumun gelişmesine yol açar.

Farenks veya yumuşak damak kaslarındaki dejeneratif değişiklikler kişinin yutkunmasını ve konuşmasını zorlaştırır.

Klinik tablonun doğası büyük ölçüde sinir hücrelerine verilen hasarın derecesine göre belirlenir.

Ana belirtiler şunlardır:

• artan tükürük;
• yüz ifadesi yok;
• yarı açık ağız;
• yumuşak damak sarkıyor;
• dışarıda dil bulma ağız boşluğu yana doğru karakteristik bir sapma ve kısa süreli bir seğirme ile;
• konuşmayı anlamak zor;
• konuşma sırasında sesin zayıflaması veya tamamen kaybolması.

Bulbar sendromuna disfonksiyon eşlik ediyor kardiyovasküler sistemin ve solunum organları.

Sonuç olarak hasta, zayıf veya hızlı bir nabız ve kalp atışı ritminde sapmalar yaşar.

Solunum sürecinde duraklamaların ortaya çıkmasıyla birlikte solunum hareketlerinde bir bozulma vardır.

Tedavi

Psödobulbar sendromu tespit edilirse doktor, altta yatan hastalığın tedavisine odaklanacak bir tedavi rejimi belirler. Hastalık hipertansiyonun bir sonucu olarak geliştiyse, kan basıncını düşürmeyi ve kardiyovasküler sistemin işleyişini normalleştirmeyi amaçlayan tedavi reçete edilir.

Antibakteriyel ilaçlar veya bağlı vaskülitlerde etkilidir.

Entegre bir yaklaşımın önemli bir unsuru, ilaçlar beyindeki mikro dolaşımı iyileştirir ve merkezi ve periferik sinir sisteminin aktivitesini normalleştirir.

Şu anda psödobulbar sendromu için klasik bir tedavi rejimi yoktur.

Terapötik kurs, hastada mevcut olan bozukluklara göre hazırlanır.

Bu yaklaşım karmaşık tedavinin önemli bir parçasıdır.

Ancak yeterli ilaç tedavisi ve hızlı rehabilitasyonu amaçlayan özel sınıflar, kişinin ortaya çıkan sorunlara yavaş yavaş uyum sağlamasına katkıda bulunur.

Bulber ve psödobulber sendromların birbirleriyle birçok benzerliği vardır. Bunlar sinir sisteminin haklı olarak ciddi patolojileridir.

Beynin yapısal elemanları hasar gördüğünde hayati sistem ve organların işleyişinin bozulma riski önemli ölçüde artar.

Konuyla ilgili videolar

İlginç

Yüksek öğrenim (Kardiyoloji). Kardiyolog, terapist, doktor fonksiyonel teşhis. Hastalıkların teşhis ve tedavisinde bilgi sahibiyim solunum sistemi, gastrointestinal sistem ve kardiyovasküler sistem. Akademiden mezun oldu (tam zamanlı), uzmanlık alanı: Kardiyolog, Terapist, Fonksiyonel Diagnostik Doktor. .

Yorumlar 0

Kafatasının IX, X ve XII sinirlerinin veya çekirdeklerinin hasar görmesi, ampuler sendroma neden olur.

Aynı zamanda gözlemlenir palatin ve dil kaslarının felci, ses telleri, epiglot, nazofarenks, gırtlak, trakea mukozasında belirli belirtilerle bozulmuş hassasiyet: yutma sorunları, yiyeceklerin solunum sistemine girmesi, konuşma anormallikleri, sırtta tat bozuklukları dil, otonomik bozukluklar.

Psödobulbar sendromu, kortikal liflerin iki taraflı hasar görmesi sonucu ortaya çıkar. Tek taraflı fonksiyon bozukluğu olan XII çifti dışındaki sinirler bozulmaz, çünkü çekirdekleri iki taraflı innervasyona sahiptir.

Sendromların nedenleri

Bulbar sendromunun ana nedenleri çeşitli hastalıkları içerir.

Bozukluğun başlangıcında sıvı gıdaları yutmada zorluk vardır. Ancak hastalık ilerledikçe dil zayıflığının yanı sıra yüz ve çiğneme kaslarında da zayıflık ortaya çıkar ve dil hareketsiz hale gelir.

Distrofik miyotoni en sık erkekleri etkiler. Hastalık 16 yaşında başlıyor.

Bulbar sendromu nedenleri yutma güçlüğü, burundan ses tonu, boğulma ve bazı durumlarda nefes alma sorunları; nöbetler Kas Güçsüzlüğü.

Bozukluğun gelişimi, artan tuz alımı, karbonhidrat açısından zengin gıdalar, stres ve zayıflatıcı olumsuz duygularla tetiklenir. fiziksel egzersiz. Psödobulbar sendromu medulla oblongata'nın iki bölümünü içerir.

Psikojenik bozukluklar psikotik bozukluklar ve konversiyon bozukluklarıyla birleştirilebilir.

Bu bozukluk, merkezi yutma felci, konuşma fonasyonu ve artikülasyondaki değişikliklerle kendini gösterir.

Böyle durumlarda bozukluklar ortaya çıkar hastalıklar:

• Alzheimer hastalığı;
• amatör aptallık;
• amyotrofi;
• Kennedy hastalığı;
• beynin arterlerine zarar;
• botulizm;
• ampuler palsi;
• venöz sinüslerin trombozu;
• glikojenoz;
• Gaucher hastalığı;
• yaygın skleroz;
• miyastenia gravis;
• olivopontoserebellar dejenerasyon;
• beyin oluşumu;
• poliradikülonöropati;
• polinöropati;
• miyelinolizis;
• siringobulbi;
• miyopati;
• ensefalomiyelit;
• Binswanger ensefalopatisi.

Klinik tablo

Bulber ve psödobulber sendromların birçok benzer semptom ve bulgusu vardır, çünkü bu bozuklukların ortak özelliği bir kasın etkilenmesidir.

Ancak psödobulber sapma ortaya çıkarsa Merkezi motor nöron bozukluğu durumunda, sonra da ampuler - periferik bozukluk durumunda nöron. Yani psödobulber felç- merkezi ve ampuler periferiktir.

Buna göre psödobulber bozukluk kliniğinde asıl mesele kas tonusunda artış, sağlıksız reflekslerin ortaya çıkması ve kas atrofisinin olmamasıdır.

Bulbar kliniğinde ana faktörler kas zayıflığı, kas seğirmesinin ortaya çıkması, kas dokusunun ölümü ve reflekslerin olmamasıdır.

Her iki lezyon tipinin belirtileri aynı anda ortaya çıkar.

Teşhis teknikleri

Bozukluğu tanımlamak için bir uzmana gittikten sonra genellikle bazı testlerden geçmeniz gerekir. muayeneler:

• İdrar analizi;
• Dilin, uzuvların ve boynun EMG'si;
• kan testleri;
• CT veya ;
• özofagoskopi;
• bir göz doktoru tarafından muayene;
• miyastenia gravis için klinik ve EMG testleri;
• beyin omurilik sıvısı muayenesi;

Çocuklarda Bulber ve Psödobulbar Sendromu

Pediatrik uygulama için psödobulber form en önemlisidir.

Psödobulbar formu

Psödobulber bozukluğu olan çocuklar genellikle yardımcı okullarda kalırlar, Çünkü dış belirtiler o kadar ağır ki, doktorları ve öğretmenleri sırf konuşma nedeniyle zihinsel sorunu olmayan çocukları özel okullara, hatta bazen sosyal güvenlik kurumlarına göndermeye zorluyorlar.

Nörolojik açıdan bu form karmaşık bir tablo var: Konuşma aparatının kaslarının merkezi felci ile birlikte bebek kas tonusunda, hiperkinezide ve diğer hareket bozukluklarında değişiklikler yaşar.

Hastalığın karmaşıklığı aynı zamanda tezahürlerinin özelliklerini de belirler.

Çocuklardaki bu sapma şekli genellikle beyin hastalıkları nedeniyle sıklıkla 2 yaşından önce ortaya çıkan serebral palsinin bir belirtisidir. Sıklıkla beyin felci doğum sırasında yaşanan travmanın bir sonucudur.

Bu çocuklarda motor bozukluklar yaygındır.

Sıklıkla etkilenir Üst kısmı yüz o yüzden hareketsiz, genel bir sakarlık ve sakarlık var. Ebeveynler, bebeğin kendine bakamadığını ve aktif olarak hareket etmediğini fark eder.

Dil, dudaklar ve konuşma aparatının diğer kısımlarını içeren tüm konuşma dışı işlevler de bozulur: Çocuk yiyecekleri çiğnemede, yutmada zorluk çeker ve tükürüğü yutamaz veya tutamaz.

Bulbar sendromu

Bulber dizartri, medulla oblongata'nın iltihaplanması veya oluşumu olduğunda ortaya çıkar.

Bu durumda orada bulunan motor kranial sinirlerin çekirdekleri ölür.

Parezi ile karakterize farenks kasları, dil, yumuşak damak.

Bu bozukluğa sahip bir çocuk, yiyecekleri yutmakta zorluk çeker ve çiğnemede zorluk çeker.

Bu tür sapmaya sahip çocuklarda dil ve farenks kasları ölür. Konuşma net değil ve yavaş. Bulbar dizartrili bir bebeğin yüzü hareketsizdir.

Hastalığın tedavisi

Bazı durumlarda, Bulbar Sendromu ile hayat kurtarmak için acil yardım gereklidir.

Bu yardımın asıl amacı hastanın hayatına yönelik bir tehdidi etkisiz hale getirmek Tedavinin belirleneceği ve reçete edileceği tıbbi bir tesise götürülmeden önce.

Doktor, bozukluğun semptomlarına ve doğasına uygun olarak, hastalığın sonucunu ve ayrıca aşamalar halinde gerçekleştirilen Bulbar Sendromu için reçete edilen tedavinin etkinliğini tahmin edebilir ve Kesinlikle:

• resüsitasyon, rahatsızlık nedeniyle bozulan vücut fonksiyonlarının desteklenmesi - solunumun restorasyonu, yutma refleksinin aktivasyonu, tükürük salgısının azaltılması;
• Bunu hastayı hafifletmeyi amaçlayan belirtilerin tedavisi takip eder;
• sendroma neden olan hastalığın tedavisi;
• Hastalar besleme tüpü kullanılarak beslenir.

Fotoğraftabulbar sendromu için özel jimnastik gösterilmektedir

Kök hücre kullanılarak psödobulbar sendromunun tedavisinde iyi sonuçlar elde edilmektedir.

Psödobulber bozukluğu olan bir hastaya uygulanmaları, işlevsel olarak etkilenen hücrelerin yerini almasına yol açar. Bunun sonucunda kişi normal yaşamaya başlar.

Psödobulber ve Bulbar sendromlar için oldukça önemlidir ağzınıza iyi bakın ve ayrıca gerekirse hastayı yemek yerken boğulmaması için izleyin.

Prognoz ve komplikasyonlar

Bozukluğun doğasına bağlı olarak, klinik işaretler Sendromu tetikleyen doktor, genellikle ana sapmanın nedenlerini ortadan kaldırmayı amaçlayan tedavinin sonucunu ve etkinliğini üstlenir.

Bozulmuş vücut fonksiyonlarını desteklemek ve eski haline getirmek de gereklidir: nefes alma, yutma, tükürük vb.

Kanıtlanmış ilaçların kullanımı sayesinde hastanın durumunda iyileşme sağlamak çoğu zaman mümkündür, ancak tam bir iyileşme sağlamak çok nadirdir.

Önleme

Bu bozukluğun önlenmesi, felce neden olabilecek ciddi hastalıkların önlenmesinden ibarettir.

Psödobulbar sendromunun önlenmesi tanım ve tedaviyi içerir serebral ateroskleroz, felç önleme.

Uyulmalıdırçalışma ve dinlenme programı yapın, kalori alımını sınırlayın, hayvansal proteinlerin ve kolesterollü gıdaların tüketimini azaltın. Spesifik bir önleme yoktur.

Sadece doğru tedaviyi seçmeyecek, aynı zamanda hastanın yaşam kalitesini iyileştirmek için bozukluğun belirtilerini azaltmaya yardımcı olacak bir uzmanla derhal iletişime geçmek çok önemlidir.

Video: Bulbar sendromu

Bulbar sendromunun klinik varyantları. Tedavi yöntemleri arasında terapötik egzersizler ve sendroma yönelik elektriksel stimülasyon yer alır.

1. Motor nöron hastalıkları (amyotrofik lateral skleroz, Fazio-Londe spinal amyotrofi, Kennedy ampulospinal amyotrofi).
2. Miyopatiler (okülofaringeal, Kearns-Sayre sendromu).
3. Distrofik miyotoni.
4. Paroksismal miyopleji.
5. Miyastenia.
6. Polinöropati (Guillain-Barré, aşılama sonrası, difteri, paraneoplastik, hipertiroidizmle birlikte, porfiri).
7. Çocuk felci.
8. Beyin sapı, posterior kranial fossa ve kraniospinal bölgedeki süreçler (vasküler, tümör, siringobulbi, menenjit, ensefalit, granülomatöz hastalıklar, kemik anomalileri).
9. Psikojenik disfoni ve disfaji.

Motor nöron hastalıkları

Amyotrofik lateral sendromun (ALS) tüm formlarının son aşaması veya ampular formunun başlangıcı, ampuler disfonksiyonun tipik örnekleridir. Genellikle hastalık, XII sinirinin çekirdeğinde iki taraflı hasar ile başlar ve ilk belirtileri dilin atrofisi, fasikülasyonları ve felcidir. İlk aşamalarda, disfaji olmadan dizartri veya dizartri olmadan disfaji meydana gelebilir, ancak oldukça hızlı bir şekilde tüm ampuler fonksiyonlarda ilerleyici bir bozulma olur. Hastalığın başlangıcında katı gıdalara göre daha sık sıvı gıdaları yutma güçlüğü görülür ancak hastalık ilerledikçe katı gıda tüketildiğinde disfaji gelişir. Bu durumda dilin zayıflığına çiğneme ve ardından yüz kaslarının zayıflığı eşlik eder, yumuşak damak aşağı doğru sarkar, ağız boşluğundaki dil hareketsiz ve atrofiktir. İçinde fasikülasyonlar görülebilir. Anartriya. Sürekli salya akması. Solunum kaslarının zayıflığı. Üst motor nöron tutulumu belirtileri aynı bölgede veya vücudun başka bölgelerinde de ortaya çıkabilir.

Amyotrofik lateral skleroz tanısı için kriterler

• alt motor nöronda hasar belirtilerinin varlığı (EMG dahil - klinik olarak sağlam kaslarda ön boynuz sürecinin doğrulanması); klinik semptomlarüst motor nöron lezyonları (piramidal sendrom); ilerici kurs.

"İlerleyen ampuler palsi" bugün amyotrofik lateral sklerozun ampuller formunun varyantlarından biri olarak kabul edilmektedir (tıpkı ön boynuzlarda hasara dair klinik belirtiler olmadan ortaya çıkan başka bir tip amyotrofik lateral skleroz olan "primer lateral skleroz" gibi) omurilik).

Bulbar palsinin artması, özellikle ilerleyici spinal amyotrofinin bir belirtisi olabilir: son aşama amyotrofi Werdnig-Hoffmann ve çocuklarda - spinal amyotrofi Fazio-Londe. İkincisi, erken çocukluk döneminde başlayan otozomal resesif spinal amyotrofileri ifade eder. Yetişkinlerde, 40 yaş ve üzerinde başlayan (Kennedy hastalığı) X'e bağlı ampuller spinal amyotrofi bilinmektedir. Proksimal kasların zayıflığı ve atrofisi ile karakterizedir. üst uzuvlar spontan fasikülasyonlar, kollarda sınırlı aktif hareket aralığı, biceps ve triceps brachii kaslarında tendon reflekslerinde azalma. Hastalık ilerledikçe ampuler (genellikle hafif) bozukluklar gelişir: boğulma, dil atrofisi, dizartri. Bacak kasları daha sonra etkilenir. Özellikler: baldır kaslarında jinekomasti ve psödohipertrofi.

İlerleyen ile omurga amiyotrofileri süreç, omuriliğin ön boynuzlarındaki hücrelerin hasar görmesi ile sınırlıdır. Amyotrofik lateral sklerozdan farklı olarak buradaki süreç her zaman simetriktir, üst motor nöron tutulumu semptomları eşlik etmez ve daha olumlu seyreder.

Miyopatiler

Bazı miyopati türleri (okülofaringeal, Kearns-Sayre sendromu), bozulmuş ampuler işlevler olarak ortaya çıkabilir. Okülofaringeal miyopati (distrofi), geç başlangıçlı (genellikle 45 yıl sonra) ve yüz kasları (bilateral pitoz) ve ampuler kaslarla (yusfaji) sınırlı kas güçsüzlüğü ile karakterize kalıtsal (otozomal dominant) bir hastalıktır. Pitozis, yutma bozuklukları ve disfoni yavaş ilerler. Ana uyumsuz sendrom disfajidir. Süreç sadece bazı hastalarda ve hastalığın ileri evrelerinde uzuvlara kadar uzanır.

Mitokondriyal ensefalomiyopatinin formlarından biri olan Kearns-Sayre sendromu (“oftalmopleji artı”), göz semptomlarından daha sonra gelişen miyopatik semptom kompleksi ile pitoz ve oftalmoplejiye ek olarak kendini gösterir. Bulbar kasların (gırtlak ve farenks) tutulumu genellikle yeterince şiddetli değildir, ancak fonasyon ve artikülasyonda değişikliklere ve boğulmaya yol açabilir.

Kearns-Sayre sendromunun zorunlu belirtileri:

• dış oftalmopleji
• retina pigment dejenerasyonu
• kardiyak iletim bozuklukları (bradikardi, atriyoventriküler blok, senkop, olası ani ölüm)
• beyin omurilik sıvısında artan protein seviyeleri

Distrofik miyotoni

Distrofik miyotoni (veya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miyotonik distorofi) otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır ve erkekleri kadınlara göre 3 kat daha sık etkiler. İlk çıkışı 16-20 yaşlarında gerçekleşir. Klinik tablo miyotonik, miyopatik sendromlar ve kas dışı bozukluklardan oluşur ( distrofik değişiklikler mercekte, testislerde ve diğer endokrin bezlerinde, deride, yemek borusunda, kalpte ve bazen beyinde). Miyopatik sendrom en çok yüz kaslarında (karakteristik bir yüz ifadesine yol açan çiğneme ve şakak kasları), boyunda ve bazı hastalarda uzuvlarda belirgindir. Bulber kasların hasar görmesi burundan ses tonuna, yutma güçlüğüne ve boğulmaya, bazen de solunum bozukluklarına (uyku apnesi dahil) yol açar.

Paroksismal miyopleji (periyodik felç)

Paroksismal miyopleji, azalmış tendon refleksleri ve kas hipotonisi ile birlikte parezi veya pleji (tetraplejiye kadar) şeklinde genel veya kısmi kas zayıflığı atakları (bilinç kaybı olmadan) ile ortaya çıkan bir hastalıktır (hipokalemik, hiperkalemik ve normokalemik formlar). Atakların süresi 30 dakikadan birkaç güne kadar değişmektedir. Kışkırtıcı faktörler: karbonhidrat bakımından zengin yiyecekler, sofra tuzunun kötüye kullanılması, olumsuz duygular, fiziksel aktivite, gece uykusu. Sadece bazı ataklarda servikal ve kranyal kasların tutulumu vardır. Nadiren solunum kasları sürece bir dereceye kadar dahil olur.

Ayırıcı tanı tirotoksikozlu hastalarda, primer hiperaldosteronizmde, bazı gastrointestinal hastalıklarda hipokalemide ve böbrek hastalıklarında ortaya çıkan sekonder miyopleji formları ile gerçekleştirilir. Potasyumun vücuttan atılmasını teşvik eden ilaçlar (diüretikler, müshil, meyan kökü) reçete edildiğinde periyodik felcin iyatrojenik varyantları tanımlanmıştır.

Miyastenia gravis

Bulbar sendromu, miyastenia gravis'in tehlikeli belirtilerinden biridir. Myastenia gravis önde gelen bir hastalıktır klinik görünüm antikolinesteraz ilaçları aldıktan sonra tamamen iyileşene kadar azalan patolojik kas yorgunluğudur. İlk belirtiler genellikle göz dışı kasların fonksiyon bozukluğudur (pitozis, diplopi ve sınırlı hareket kabiliyeti). gözbebekleri) ve yüz kaslarının yanı sıra uzuv kasları. Hastaların yaklaşık üçte birinde çiğneme kasları, farenks kasları, gırtlak ve dil tutulumu görülür. Genelleştirilmiş ve yerel (çoğunlukla oküler) formlar vardır.

Ayırıcı tanı miyastenia gravis, miyastenik sendromlarla (Lambert-Eaton sendromu, polinöropatili miyastenik sendrom, miyastenia-polimiyozit kompleksi, botulinum zehirlenmesi ile miyastenik sendrom) gerçekleştirilir.

Polinöropati

Polinöropatilerde ampuler palsi, karakteristik duyu bozuklukları olan tetraparezi veya tetraplejinin arka planına karşı genelleştirilmiş bir polinöropatik sendromun resminde gözlenir ve bu, ampuler bozuklukların doğasının teşhisini kolaylaştırır. İkincisi, akut demiyelinizan polinöropati Guillain-Barré, enfeksiyon sonrası ve aşılama sonrası polinöropati, difteri ve paraneoplastik polinöropatinin yanı sıra hipertiroidizm ve porfiride polinöropati gibi formların karakteristiğidir.

Çocuk felci

Bulbar felcin bir nedeni olarak akut çocuk felci, genel bulaşıcı (preparalitik) semptomların varlığı, hızlı felç gelişimi (genellikle hastalığın ilk 5 gününde) ile proksimal kısımlara distal kısımlara göre daha fazla hasar verilmesiyle tanınır. Felcin ortaya çıkışından hemen sonra tersine bir gelişme dönemi karakteristiktir. Omurga, ampul ve ampulospinal formları vardır. Daha sık etkilenir alt uzuvlar(vakaların% 80'inde), ancak hemitip veya çapraz tip sendromların gelişimi mümkündür. Felç, tendon reflekslerinin kaybı ve atrofinin hızlı gelişimi ile doğası gereği yavaştır. Bulber palsi, sadece IX, X (daha az sıklıkla XII) sinirlerinin değil, aynı zamanda çekirdeklerinin de bulunduğu, ampuler formda (hastalığın tüm paralitik formunun% 10-15'i) gözlenebilir. Yüz siniri. IV-V segmentlerinin ön boynuzlarının hasar görmesi solunum felcine neden olabilir. Yetişkinlerde, ampulospinal form daha sık gelişir. Beyin sapının retiküler oluşumunun etkilenmesi, kardiyovasküler (hipotansiyon, hipertansiyon, kardiyak aritmiler), solunum bozuklukları (“ataktik solunum”), yutma bozuklukları ve uyanıklık düzeyindeki bozukluklara yol açabilir.

Ayırıcı tanı başkalarıyla gerçekleştirilen viral enfeksiyonlar alt motor nöronunu etkileyebilen kuduz ve herpes zoster. Sıklıkla gerektiren diğer hastalıklar ayırıcı tanı Akut çocuk felci ile: Guillain-Barré sendromu, akut aralıklı porfiri, botulizm, toksik polinöropati, transvers miyelit ve epidural apse ile omuriliğin akut kompresyonu.