Pek çok nörolojik hastalık vardır, ancak bazıları özellikle tehlikelidir ve tedavisi zordur. Bunlar arasında, hastaların bağımsız gıda alımında bile zorluk yaşadıkları bulbar sendromu öne çıkıyor. Endişe verici semptomların ortaya çıkmasına zamanında yanıt vermek çok önemlidir, çünkü bu durumda gecikme ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

bulbar sendromu nedir

Bulber felç, belirli beyin yapılarının hasar görmesi ile ilişkili ciddi bir ikincil hastalıktır. Hastalarda, kranial sinirlerin bulbar grubunun çekirdeklerinin ve köklerinin çalışmasında bir sapma vardır. Her birinin kendi özel ve çok önemli işlevleri vardır ve bunlar yavaş yavaş azalmaya ve hatta tamamen kaybolmaya başlar:

Bu kas gruplarının yenilgisinden dolayı hastalarda yavaş yavaş yutma bozuklukları gelişir, konuşma telaffuzu, burun ve ses kısıklığı ortaya çıkar. Çeşitli hayati fonksiyonlar da zarar görür. Bulber felç ikincil bir hastalık olduğundan, tüm hastalara inme, beyin tümörleri, ensefalit ve diğerleri gibi ciddi hastalıklar teşhis edilir.

Bu hastalığın birkaç eş anlamlısı vardır: bulbar felci, bulber parezi, bulbar bozuklukları sendromu.

Bulbar felç ve nasıl tedavi edileceği hakkında video

Patoloji ve psödobulber felç arasındaki fark

Adına benzer bir hastalık var - birkaç özel farklılığı olan psödobulbar sendromu.

1. Psödobulbar sendromu, medulla oblongata'nın işleyişindeki bozukluklar nedeniyle değil, kortikal-nükleer yolların iletimindeki sapmalar nedeniyle ortaya çıkar.
2. Hastalık, vaskülit, hipertansif serebral enfarktüsler, Pick hastalığı, Parkinson gibi patolojilerin arka planında ortaya çıkar.
3. Dilde atrofik değişiklik yoktur.
4. Bazen vücudun bir tarafındaki kasların felç olduğu hemiparezi gelişir.
5. Yüz ve gırtlak kaslarında atrofi olmaz, bireysel kas liflerinde seğirme olmaz.
6. Hastalar bir hortum refleksi veya oral otomatizm geliştirir. Ağza veya buruna vurursanız, hasta bir tüp ile dudaklarını uzatır.
7. Hastalarda yüz kaslarının spazmları nedeniyle şiddetli ağlama ve gülme gelişir.
8. Yüz kasları eşit şekilde felç olur.
9. Solunum durması ve işin aksamasına bağlı ölümler kardiyovasküler sistemler s eksik.

Hortum veya oral refleks, yalancı refleksin karakteristik bir özelliğidir. bulbar sendromu

Nedenler ve gelişim faktörleri

Bulber sinirlerin çekirdeklerinde hasar, merkezi sinirlerin bozulmasına yol açan çeşitli hastalıklar nedeniyle oluşur. gergin sistem. Çoğu zaman, hastalarda bulbar sendromunun ortaya çıkmasıyla birlikte, aşağıdaki birincil patolojiler bulunur:

• medulla oblongata'nın etkilendiği bir sonucu olarak kök inme;
• kene kaynaklı borrelyoz, poliradikülonörit nedeniyle beynin enfeksiyöz lezyonları;
• beyin sapının tümör oluşumları;
• botulinum toksin zehirlenmesi;
• nörosifilizin arka planında beyin hasarı;
• multipl skleroz;
• kafatası tabanının kırıkları;
• beynin parçalarının yer değiştirmesine yol açan yaralanmalar;
• sapkın hematopoez (porfiri);
• Kennedy'nin bulbospinal amiyotrofisi;
• siringomiyeli;
• motor nöron hastalığı.

Ayrıca yaygın neden dır-dir hipertonik hastalık, bu da hastanın sağlığını giderek kötüleştirir. Gelişmiş ateroskleroz ve vazospazm, bulbar sendromunun ortaya çıkmasına katkıda bulunan serebral iskemiye yol açar. İÇİNDE nadir durumlar Birincil hastalık, bir ihlale dayanan bir Chiari anomalisi olabilir. anatomik yapı ve serebellum ve medulla oblongata'nın yeri.

Bulbar sendromunun nedenleri - fotoğraf galerisi

İnme, bulbar sendromunun en yaygın nedenidir Bulbar grubun çekirdekleri tümör tarafından hasar görebilir. Kafatasının tabanındaki kırıklar beyin hasarına katkıda bulunur Sinir sisteminin ilerleyici hastalıkları - bulbar sendromunun nedeni
Toksinlerin etkisi beyni olumsuz etkiler

Hareket bozuklukları dahil semptomlar

Birkaç tür bulbar felci vardır:

1. Akut genellikle inme, ensefalit, serebral ödem veya şiddetli kafatası travması gibi hızla gelişen bir birincil hastalığa bağlı olarak ortaya çıkar.
2. Aşamalı olarak gelişir ve çoğunlukla Kennedy'nin amiatrofisi, nörosifiliz ve beyin tümörleri gibi merkezi sinir sisteminin çeşitli hastalıkları ile ilişkilidir.

Ayrıca bulbar sendromu tek taraflı ve iki taraflı olabilir.

Temel olarak hastalık, farinks, gırtlak ve dil kaslarının motor aktivitesini etkiler ve bunun sonucunda bulbar felcinin özelliği olan üç ana semptom ayırt edilir:

Hastalarda mimikler bozulur, yüz ifadeleri ifadesiz hale gelir. Hastanın ağzı açık, salya akıyor, çiğnenmiş yemek dökülüyor. Ancak, en tehlikeli belirtiler bir ihlaldir solunum fonksiyonu ve ölüme yol açabilen kardiyovasküler sistemin çalışması. Bu ciddi belirtiler, vagus sinirindeki hasar nedeniyle ortaya çıkar.

Muayenede ağız boşluğu dilin görünümündeki değişiklikler ortaya çıkar, kıvrılır, düzensizleşir ve periyodik olarak keyfi olarak seğirir. Hastada tek taraflı bulbar felç varsa o zaman yumuşak damak sadece bir tarafta sarkıyor, dilde de sadece belli bir bölgede değişiklik oluyor ve ağızdan dışarı çekildiğinde lezyona doğru eğiliyor. İki taraflı bir ihlal durumunda, dilin tamamen hareketsizliği, buna glossopleji denir.

Hipoglossal sinirin hasar görmesi nedeniyle iş kesintiye uğrar Tükürük bezleri, birçok hasta hipersalivasyondan muzdarip olmaya başlar. Bozulmuş yutma ile birleştiğinde, bu genellikle salivasyona neden olur. Bazı hastalarda bu belirti o kadar belirgindir ki sürekli mendil kullanmak zorunda kalırlar.

Dil kaslarının atrofisi, bulbar sendromunun tipik bir belirtisidir.

Teşhis

Bulbar paralizinin ilk belirtilerinde bir nöroloğa başvurmalısınız. Sırasında ilk muayene doktor kelimelerin telaffuzunun hızını ve anlaşılırlığını, sesin tınısını, salya miktarını kontrol edecek ve ayrıca dilin görünümünü ve yutma refleksinin varlığını inceleyecektir. Solunum hızını ve kalp hızını değerlendirmek çok önemlidir. Bir laringoskop kullanarak ses tellerinin kapanmasının ne kadar gerçekleştiğini belirleyebilirsiniz.

Birincil hastalığı tanımlamak için, çeşitli ek teşhis yöntemlerinden geçmek gerekebilir:

Beynin manyetik rezonans görüntülemesi, tümörleri ve diğer anormallikleri tespit edebilir

Ek çalışmalar da atanır:

• genel kan analizi;
• genel idrar analizi;
• beyin omurilik sıvısının incelenmesi.

BT ve MR sayesinde beynin yapısındaki çeşitli bozuklukların tespiti yapılabileceği gibi tümör, ödem, kist ve kanama odaklarının da tespiti mümkündür.

Psödobulber felç, psikojenik disfaji ve disfoniyi dışlamak için ayırıcı tanı yapılır, Farklı türde gırtlak ve farenks kaslarının felcinin meydana geldiği miyopatiler (myastenia gravis, okülofaringeal ve paroksismal miyopati).

Tedavi

Bulbar sendromu genellikle ikincil bir hastalık olduğu için birincil patolojiyi ortadan kaldırmak gerekir. Ne yazık ki, çoğu tedavi edilemez ve yaşam boyu ilerler. Hastalar iyileştikçe felçleri azalacak ve kas fonksiyonları yavaş yavaş geri dönecektir. Doktorların önüne konan çok önemli bir görev, hastadaki vücudun tüm fonksiyonlarını korumaktır. Bulbar sendromunun şiddetli formlarında, hastanın suni havalandırma akciğerler.

Bulbar palsili hastalar hem besin alımında hem de sosyal yaşamda pek çok zorluk yaşayabilecekleri için sevdiklerinin yardımına ihtiyaç duyarlar. Aspirasyon olursa ona yardımcı olmak için yemek sırasında hastanın yanında olmak çok önemlidir.

Tıbbi terapi

Çok var farmakolojik müstahzarlar bulbar palsi için reçete edilebilecek:

1. Kas fonksiyonunu (Prozerin) eski haline getirmek için sentetik kolinesteraz inhibitörlerine ihtiyaç vardır. Yutma refleksini geliştirir, mide hareketliliğini azaltır, atardamar basıncı ve nabız yavaşlar.
2. M-kolinerjik reseptörlerin blokerleri, aşırı ve kontrolsüz salivasyon (Atropin) için gereklidir.
3. Enfeksiyon tedavisinde çeşitli antibiyotiklere ihtiyaç duyulmaktadır.
4. Beyin ödemi için ödem önleyici diüretik ilaçlar gereklidir (Furosemide, Torasemid).
5. Vasküler bozukluklar (Parmidin, Alprostan) varlığında vazoaktif ilaçlar gereklidir.
6. B vitaminleri, sinir sistemini (Neurumultivit, Milgamma, Vitagamma) korumak ve eski haline getirmek için gereklidir.
7. Glutamik asit içeren müstahzarlar, merkezi sinir sistemindeki metabolik süreçleri uyarır.

Bulbar sendromunun tedavisi için hazırlıklar - fotoğraf galerisi

Prozerin kas fonksiyonunu iyileştirir
Atropin salivasyonu ortadan kaldırır Furosemid serebral ödemi gidermek için kullanılır. Milgamma beyin fonksiyonunu normalleştirir Seftriakson, enfeksiyonların tedavisi için geniş spektrumlu bir antibiyotiktir.

Beslenme Özellikleri

İleri evrelerde, hastanın kendi başına yemek yemesi imkansız hale geldiğinde, yemek bir tüp aracılığıyla reçete edilir. Hastaya çeşitli dengeli karışımların verildiği özel bir nazogastrik veya gastrik gıda tüpü takılır. tarafından talimat verilmeli sağlık görevlisi bu prosedürü evde bağımsız olarak yürütmek.

Bir doktorun yardımıyla, sağlığı korumak ve iyileşme sürecini hızlandırmak için hastaya dengeli beslenmeyi sağlayacak özel bir diyet seçmeniz gerekir. Yiyecekler yalnızca sıvı halde verilir, topakların veya katı elementlerin varlığına izin verilmez. Genellikle homojen bir yapıya sahip olan ve tüpten kolayca geçen özel preparatlar kullanılır. Bu ürünlerden biri de hem bitmiş içecek formatında hem de toz halinde bulunan Nutrizon'dur. Gerekli miktarda protein, yağ ve karbonhidratın yanı sıra eser elementler ve vitaminler içerir.

Nutrizon - tüple besleme için hazır besin karışımı

Beslendikten sonra tüp yaklaşık beş gün bırakılabilir, ardından ya değiştirilmeli ya da iyice yıkanmalı ve dezenfekte edilmelidir. Yiyeceklerin tanıtımı için şırıngaların kendileri her yemekten sonra temizlenmelidir.

Nazogastrik tüp ile enteral besleme videosu

fizyoterapi yöntemleri

Hastaların seanslara katılması gerekir. terapötik masaj, kas geliştirmelerine ve iyileşme sürecini hızlandırmalarına yardımcı olunacak. Başlangıçta, boynun ön yüzeyi çalışılmaktadır. Sırtüstü pozisyonda, hastaya lenfatik damarların seyri boyunca sternokleidomastoid kaslarla masaj yapılır. Ağzın iç yüzeyi, damak ve dil de gelişmiştir.

Bulbar felci olan hastalara, bir tür terapötik egzersiz olan kinesiterapi reçete edilir. İyileşmeyi hızlandırmak ve akciğerleri geliştirmek için genellikle nefes egzersizleri ile birleştirilir. Bulbar palsi için reçete edilen birkaç özel egzersiz vardır. Bunları gerçekleştirirken uzman, kasları ve gırtlağı pasif olarak elleriyle doğru yönde hareket ettirerek hastaya yardımcı olur:

1. Laringo-faringeal kasları uyarmak ve yutma kasları egzersiz yapan hastalar - giyerek çene kemiğiüste ve tersi. Oturma pozisyonunda, yavaş ve derin bir nefes almanız, alt çenenizi öne doğru itmeniz ve ardından çenenizi kuvvetle kapatmanız gerekir. Bundan sonra nefes vermeniz, başlangıç ​​\u200b\u200bpozisyonuna dönmeniz ve alt çeneyi mümkün olduğunca geriye doğru hareket ettirmeniz ve ön tarafla örtmeniz gerekir. Aynı zamanda, hastalar farinks ve gırtlak kaslarını uyaran başlarını sallarlar.
2. Oturur veya ayakta dururken çenenizi mümkün olduğunca boynunuza bastırmaya başlayın. Nefes alırken başınızı kaldırın, nefes verirken başınızı indirin.
3. Sırtüstü pozisyonda çenenizi kuvvetle sıkın, ağzınızın köşelerini kulaklarınıza doğru çekin ve yutkunun.
4. Sırtüstü pozisyonda, nefes alırken başınızı yastıktan ayırmaya başlayın ve nefes verirken yavaşça aşağı indirin.

Bulbar felç için terapötik egzersizler hakkında video

Cerrahi müdahale

Ameliyat planlanıyor çeşitli hastalıklar bu konservatif olarak tedavi edilemez. Tümör oluşumları ile bazen cerrahi olarak çıkarılması belirtilir. Kırık durumunda, yaralanmanın sonuçlarını ortadan kaldırmak ve kafatasının bütünlüğünü eski haline getirmek için ameliyat verilebilir.

Yeni doğanlar da dahil olmak üzere çocuklarda görülen özellikler

Çocuklarda, doğum sırasında alınan hipoksi veya çeşitli yaralanmalar nedeniyle genellikle ampular felç gelişebilir. Yeni doğan bebeklerde, yaşamın ilk haftalarında, doktorlar refleksleri düzeltmeye başvururlar. Dışında ilaçlar, bebeklerin masaja ve fizyoterapiye ihtiyacı vardır. Ancak bu önlemler her zaman çocuğun durumunu iyileştirmeye yardımcı olmaz ve birincil hastalık hızla ilerler. Muayenede, çocuk doktoru genellikle ağız boşluğunda artan nemi not eder ve ağlama sırasında dilin ucu bir kenara bırakılmış olarak görünür. Bazen ebeveynler yenidoğanda yüz ifadelerinin ihlal edildiğini fark eder, yüz hareketsiz hale gelir, sütü veya karışımı kendi başına yutamaz.

Birçok çocuk için konuşma terapisi bir zorunluluk haline gelir. Yüz ve dil kaslarının atrofisi nedeniyle çocuğun konuşması bozulabilir, geveleyerek sosyal uyumunu ve öğrenme yeteneğini önemli ölçüde bozar.

Konuşma terapisti olan sınıflar, bulbar sendromlu hastalar için son derece önemlidir.

Tedavi prognozu ve olası komplikasyonlar

Bulbar felç tedavisinin prognozu çok değişkendir ve büyük ölçüde hastada ne tür bir birincil hastalık bulunduğuna bağlıdır. Eğer ondan kurtulmayı başarırsan mümkün olan en kısa sürede, o zaman tüm vücut fonksiyonları da hızla iyileşebilir. Ancak ağır vakalarda solunum ve kardiyovasküler yetmezliğe bağlı ölümler kaydedilmektedir. En olumsuz prognoz, sürekli ilerleyen bir merkezi sinir sistemi hastalığı olan hastalarda görülür.

önleme

Bulbar sendromunun önlenmesi için sağlığınızı dikkatle izlemek ve ortaya çıkan tüm hastalıkları zamanında tedavi etmek gerekir. Beyin hasarından kaçınmak ve aşılanmak da önemlidir. bulaşıcı patolojiler. Gelecekte birçok hastalığın ortaya çıkmasını önlemeye yardımcı olacak ipuçları var:

Psödobulbar sendromu - IX, X ve XII çiftleri tarafından innerve edilen kasların işlev bozukluğu (parezi, felç) kafa sinirleri merkezi motor nöronlarda ve bu sinirlerin çekirdeklerine giden kortikal-nükleer yollarda iki taraflı hasar sonucu.

Psödobulbar sendromunun temelinde bulbar motor nöronun supranükleer innervasyonunda iki taraflı hasar. Psödobulbar ile, herhangi bir merkezde olduğu gibi, felç, atrofi, dejenerasyon reaksiyonları ve dil kaslarının fibriler seğirmesi gözlenmez. Kortikal-nükleer iletkenler, çeşitli seviyelerde, daha sıklıkla beyin köprüsü olan iç kapsülde hasar görebilir. Psödobulbar sendromunun gelişimi, büyük bir serebral arterdeki kan akışının tek taraflı olarak kesilmesiyle de mümkündür, bunun sonucunda karşı yarımkürede kan akışı da azalır (sözde çalma sendromu) ve beynin kronik hipoksisi gelişir. .

Klinik olarak, psödobulbar sendromu ile karakterizedir.:
yutma bozukluğu - disfaji
artikülasyon bozuklukları - dizartri veya anartri
fonasyonda değişiklik - disfoni (ses kısıklığı)
dil, yumuşak damak ve farinks kaslarının parezisine atrofi eşlik etmez ve bulber felçten çok daha az belirgindir
faringeal canlanma, mandibular refleksler, oral otomatizm refleksleri (hortum, palmar-çene, emme, vb.), Merkezi motor nöronların ve yüz çekirdeğine giden kortikal-nükleer yolların eşzamanlı işlev bozukluğu ile ilişkilidir. Ve trigeminal sinirler
Hastalar yavaş yemeye zorlanırlar, buruna sıvı gıda girmesi nedeniyle yutkunma sırasında boğulma (yumuşak damak parezisi)
salivasyon kaydedildi
genellikle duygularla ilişkili olmayan ve yüz kaslarının spastik kasılması nedeniyle ortaya çıkan şiddetli kahkaha veya ağlama nöbetlerinin eşlik etmesi
zayıflık, bozulmuş dikkat, hafıza ve ardından zekada azalma olabilir

Klinik olarak, aşağıdaki psödobulbar sendromu varyantları ayırt edilir::
kortiko-subkortikal (piramidal) varyant- çiğneme kaslarının, dil ve yutak kaslarının felci ile kendini gösterir
striatal (ekstrapiramidal) varyant- dizartri, disfaji, kas sertliği ve hipokinezi ile kendini gösterir
Pontus varyantı- dizartri, disfaji ile kendini gösterir, ayrıca bu forma sahip hastalarda, V, VII ve VI çift kranial sinirler tarafından innerve edilen kasların merkezi felci ile paraparezi tespit edilir
kalıtsal (çocuk) değişken- kompleksin bileşenlerinden biridir nörolojik belirtiler piramidal nöronların dejenerasyonu ile beyin metabolizmasının genetik bir bozukluğunun neden olduğu; psödobulbar sendromunun çocukluk formu, beyinde doğum yaralanması veya intrauterin ensefalit sonucu gelişir ve psödobulbar sendromunun spastik diparezi, koreik, atetoid veya torsiyon hiperkinezi ile bir kombinasyonu ile karakterize edilir.

Psödobulbar sendromunun en yaygın nedeni Beynin vasküler hastalıkları (tekrarlayan iskemik veya hemorajik inmelerden sonra ortaya çıkan ve serebral hemisferlerde çok sayıda küçük lezyon oluşmasına neden olan bilateral nörolojik bozukluklar), multipl skleroz, amyotrofik lateral skleroz, ciddi travmatik beyin hasarı. Nadir nedenler arasında oluşumu karotis diseksiyonu ve serebellumda kanamadan bahsedilebilir. İyatrojenik nedenlerle, özellikle valproatlar kullanıldığında psödobulbar sendromu gelişimi de mümkündür. Psödobulbar sendromunun nedeni, örneğin sifilitik, tüberküloz, romatizmal, periarteritis nodosa, sistemik lupus eritematozus, Degos hastalığı gibi vaskülitlerde beynin damarlarına yaygın hasar verebilir. Ayrıca perinatal beyin hasarı, kalıtsal dejeneratif hastalıklarda kortikonükleer yollarda hasar, Pick hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, beyin hipoksisi geçirmiş kişilerde resüsitasyon sonrası komplikasyonlarda psödobulbar sendromu görülür. Akut serebral hipoksi döneminde, serebral korteksin yaygın hasarı nedeniyle psödobulbar sendromu gelişebilir.

Psödobulbar sendromunun klinik tablosunu oluşturan semptomları daha ayrıntılı olarak ele alalım.

Şiddetli kahkaha ve ağlama

Gülmenin hayvanlarda benzeri yoktur. Gülme yeteneği, bir çocukta yaşamın 2-3. ayında, ağlama veya gülümseme yeteneğinden çok daha sonra ortaya çıkar. Aynı zamanda, her zaman ağzı açmakla ilişkilendirilen kahkahanın aksine, ağız kapalıyken bir gülümseme belirir. Bir gülme nöbeti sırasındaki hareketler (üst dudağın kaldırılması, ağzın köşeleri, derin nefes alma, kısa nefes vermelerle kesintiye uğratılır), serebral korteksin kontrolü altındaki bulbar merkezden güçlenir. Normal durumda, belirli bir dış uyaran, bilişsel ve duygusal bir bağlam içinde karşılık gelen bir duygusal tepkiyi ortaya çıkarır. Aynı zamanda duygusal tepki, gülme ve ağlama bileşenleri kalıplaşmış ve programlanmıştır.

Artık kahkahaların, "kahkaha merkezi" adı verilen ve beyinde bulunan merkezden üretildiğine inanılıyor. alt bölümler gövde. Korteks ve limbik sistem, hipotalamusun yakınında bulunan bütünleştirici lifler aracılığıyla "gülme merkezi"ndeki tonik bileşeni engeller. Böylece istemli (kortikal) ve istemsiz (limbik) etkiler, köprünün alt kısımlarında yer alan kahkaha merkezinde etkileşime girer. Bu etkileşimler bozulduğunda patolojik gülme meydana gelir. Ek olarak, gövdenin üst kısımlarında yer alan odaklar da, kahkaha merkezi üzerindeki kortikal ve limbik inhibitör etkinin ortadan kalkması nedeniyle supranükleer yollar etkilendiğinden, şiddetli kahkaha ve ağlamanın ortaya çıkmasına neden olur. Bu hipoteze göre, serebellum inen supranükleer yollar üzerinde de inhibitör etkiye sahiptir. Günümüzde serebellumun psödobulbar sendromunun ortaya çıkmasındaki önemli rolü de vurgulanmaktadır. Patolojik gülme ve ağlama olaylarından serebellumun sorumlu olduğuna inanılmaktadır. Bu görüşlere göre, psödobulbar sendromu, daha yüksek ilişkisel alanların serebellum ile bağlantısının ihlali olduğunda ortaya çıkar. Kortikal kontrol altında olan ve duygusal bileşenin üretiminde yer alan anterior cingular (cingulate) girusun normal kahkaha görünümündeki rolü gösterilmektedir. Ayrıca amigdaloid bölgenin, hipotalamusun kaudal kısmının, kahkahanın efektörü olan duygusal tezahürlerin merkezi koordinasyon merkezinin ve kahkahanın duygusal seslendirmesini koordine eden ventral köprü merkezinin rolü şüphesizdir. Gülmeyi tonik olarak bastıran iki taraflı kortiko-bulber yolların etkisini de not etmek gerekir.

Şiddetli kahkaha ve ağlama basmakalıptır, dış uyaranlarla tetiklenmez ve 30 saniyeden kısa sürer.

Patolojik kahkaha ve ağlamanın ortaya çıkmasındaki patogenetik faktör, bir nörotransmiter kusuru olarak kabul edilir:
serotonerjik eksiklik- en büyük rol serotonerjik eksikliğe verilir, çünkü bu semptomun ortaya çıkmasına neden olan nedene bakılmaksızın, seçici serotonin geri alım inhibitörlerinin atanmasıyla önemli bir pozitif etki elde edilir. Şiddetli kahkaha ve ağlama ile birlikte, dorsal ve medial raphe çekirdeklerinin hasar görmesi sonucu serotonerjik yolların ihlali söz konusudur. Bu lifler rafe çekirdeklerinden bazal ganglionlara kadar uzandığından ve globus pallidus'ta da serotonin reseptörleri bulunduğundan, duygusal bozuklukların ortaya çıkmasında öncü rol oynayan serotonerjik eksikliktir. Globus pallidus'un dorsalinde yer alan lezyonlar, şiddetli kahkaha ve ağlamanın yanı sıra duygusal labilitenin yaygın bir nedenidir. Soluk topun iç kısmı, iç kapsülün arka femurunun dorsal kısmının arkasında bulunur. Bu nedenle, dorsal yerleşimli küçük lentikülo-kapsüler lezyonlar, serotonerjik lifler etkilendiği için daha sıklıkla emosyonel labiliteye yol açar. Özellikle, akut bir bozukluk geçirmiş hastalarda emosyonel labiliteye en sık neden olan, dorsal yerleşimli lentikülo-kapsüler lezyonlardır. serebral dolaşım.
Dopaminerjik eksiklik- Parkinson hastalığı olan hastalarda levodopa ve amantadin reçete edildiğinde patolojik gülme ve ağlama üzerinde olumlu bir etki olduğu gösterilmiştir. Duygusal işlev bozukluğunun tedavisinde levodopa ve amitriptilinin olumlu bir etkisi olduğuna dair kanıtlar vardır. Bu, bu tür bozuklukların ortaya çıkmasında dopamin eksikliğinin de önemli olduğunu düşündürmektedir.
Noradrenerjik eksiklik- Norepinefrinin patolojik gülme ve ağlama mekanizmasında da yer aldığı gösterilmiştir. Bununla birlikte, bu nörotransmiterlerin eksikliğinin duygusal kusuru nasıl etkilediği ve kabuğun yaklaşık olarak benzer bölgelerini etkileyen odakların neden farklı hastalarda farklı derecelerde duygusal bozukluklara neden olduğu hala açık değildir.

İki taraflı beyin lezyonlarına ek olarak, geçici gülme ve ağlama, tek taraflı lezyonların bir tezahürü olabilir. iç kapsülün dışında veya ventral köprüleme alanlarında, örneğin hemanjioperisitomda bası yapan sağ bacak prerolandik sulkusta beyin veya glioblastom.

Hastaların 1/3'ünde patolojik kahkaha görünümü ile ilişkilidir. akut ihlal orta serebral arter ve sol iç karotid arter sisteminde serebral dolaşım. Anterior ve lateral temporal lob felçli hastalarda şiddetli kahkaha ve ağlama tanımlaması vardır. Singulat girusa ve bazal temporal kortekse belli bir rol verilmiştir. Kahkahanın motor eyleminde anterior cingular (cingulate) girusun, kahkahanın duygusal bileşeninde ise bazal temporal korteksin yer aldığı varsayılmaktadır. Duygusal değişkenlik, tek taraflı bir felçten sonra, özellikle odağın frontal veya temporal lokalizasyonu ile ortaya çıkar. Gülme ve ağlamanın (duyguların motor ifadesi) Broca 21 alanından etkilenmesi olasıdır. Sol serebral hemisferin lokomotor konuşma alanları hasar gördüğünde patolojik gülme ve ağlamanın ortaya çıktığına inanılmaktadır. Patolojik kahkaha genellikle sol yarıkürenin yenilgisiyle ortaya çıkarken, patolojik ağlama - sağ. Psödobulbar sendromlu hastalarda duygusal bozuklukların ortaya çıkmasında patolojik odakların sağ taraflı yerleşiminin özellikle önemli olduğu vurgulanmaktadır. Belki de bu, pozitron emisyon tomografi sonuçlarına göre sağ tarafta daha az sayıda serotonerjik lif bulunmasından kaynaklanmaktadır. Duygusal bozukluğu olan hastalar genellikle patolojik odaklar talamusta sağda yer alır.

Lentikülokapsüler lezyonları olan hastalarda duygusal labilite gelişme olasılığı depresyondan daha fazladır. Odakların iç kapsülde ve periventriküler beyaz maddede lokalizasyonu ile duygusal arka planda önemli bir değişiklik olmamıştır. Lentikülo-kapsüler enfarktüslerden sonra ortaya çıkan odakların, patolojik kahkaha ve ağlama veya duygusal kararsızlığın yaygın bir nedeni olduğuna inanılmaktadır. Bu nedenle, odakların lokalizasyonu, duygusal rahatsızlıkların ve patolojik gülme ve ağlamanın ortaya çıkmasında ana faktördür.

Patolojik gülme ve ağlama, başkalarının yokluğunda tek taraflı lezyonların sonucu olabilir. klinik işaretler psödobulber felç. 1-2 ay önce striato-kapsüler bölge dahil olmak üzere tek taraflı subkortikal enfarktüsler ve lentikülo-kapsüler bölgede, ayrıca sol köprü-mezensefalik bölgede tek taraflı enfarktüsler geçirmiş hastalarda patolojik kahkaha oluşumu vakaları baziler arter stenozlu pons infarktları olarak tarif edilmiştir.

Oral otomatizm refleksleri

Psödobulbar sendromunun en yaygın tezahürlerinden biri, oral otomatizm refleksleridir. Yenidoğan döneminde bulunurlar ve CNS geliştikçe, genellikle 1.5-2 yaşlarında inhibe edilirler ve yetişkinlerde sadece kortikal inhibisyon kaybolduğunda çeşitli patogenezdeki CNS lezyonları ile gözlenirler. Yetişkinlerdeki görünümleri, korteks, subkortikal beyaz madde ve serebellar çekirdeklerdeki hasar ile ilişkilidir. Nörolojik bir muayene sırasında, şiddet derecesini belirlemek için özellikle palmo-çene, kavrama, hortum gibi reflekslerin varlığını değerlendirmek gerekir.

Oral otomatizm refleksleri üç gruba ayrılabilir:
kavrama - kavrama, emme, hortum (orta ve şiddetli beyin patolojisinde ortaya çıkar)
ağrılı bir uyaranla ortaya çıkan nosiseptif - palmar-çene, glabellar (esas olarak orta derecede CNS hasarı ile bulunur)
birinci veya ikinci gruba karşılık gelmeyen refleksler– korneomandibular

Palmomental refleks (palmo-çene) . Avuç içindeki tenarın proksimalden distale doğru yükseltilmesi boyunca tutulduğunda, çene kasının ipsi- veya kontralateral kasılması görülür. Genellikle tetik bölgesi avuç içidir, ancak kolun, gövdenin veya ayağın diğer bölgeleri de olabilir. Sağlıklı gençlerin yaklaşık 1/3'ünde ve 50 yaş üstü kişilerin 2/3'ünde görülür. Palmar-çene refleksinin oluşum mekanizması: afferentler, tip la propriyoseptif liflerin katılımı olmadan tenar ve parmakların eminensinden gelen nosiseptif ve dokunsal duyusal lifler olabilir; götüren yol Yüz siniri. Bununla birlikte, bu refleksin merkezi mekanizmaları henüz belirlenmemiştir, talamik çekirdeğin katılımı varsayılmaktadır. Striatumdan talamusa bağlantılar, parkinsonizmde bu refleksin özelliklerini değiştirebilir. Aynı zamanda bu hasta grubunda tremor ve demansın varlığı palmar-çene refleksini modifiye edici bir etkiye sahip değildir. polliko-zihinsel refleks bir palmar-çene türüdür, ilk olarak 1958 yılında S. Bracha tarafından premotor bölgede odaklanan bir hastada tanımlanmıştır. ön korteks; terminal falanksın palmar yüzeyi tahriş olduğunda ortaya çıkar baş parmak- ipsilateral çene kasında kasılma vardır; palmar-çene refleksinin aksine, bu refleks 50 yaşın üzerindeki kişilerde oldukça nadirdir ve 50 yaşın altındaki kişilerde yalnızca vakaların% 5'inde)

kavrama refleksi . Son çalışmalar, oluşumunun anterior singular girus, motor korteks veya daha fazlasına verilen hasarla ilişkili olduğunu göstermiştir. derin bölümler Beyaz madde. Kontralateral motor alandaki odaklarla, birincil motor korteksin inhibe edici etkisi azalır, kontralateral anterior singular girustaki odaklarla, premotor alanın aynı bölgesinin bu taraftaki modüle edici etkisi bozulur. Bu refleks, eldeki gömülü bir nesnenin ulnar yüzeyden radyal olana belirli bir basınç altında güçlü bir şekilde kavranması (parmakların bükülmesi ve başparmağın adduksiyonu meydana gelmesi) olarak tanımlanır. Tabanın vuruş uyarımı ile benzer bir refleks elde edilebilir. Kavrama refleksi, CNS hastalığı olmayan kişilerde çok nadiren görülür ve sağlıklı genç insanlarda neredeyse her zaman yoktur.

emme refleksi . Ağız köşesinin tahrişi ile emme hareketleri ile kendini gösterir. Bu refleksin kökeni, piramidal yolun yenilgisiyle ilişkilidir. Geleneksel olarak, varlığı frontal lobların lezyonları ile ilişkilidir, ancak günümüzde daha çok yaygın CNS lezyonları ve frontosubkortikal lezyonlar ile ilişkilidir. 40-60 yaş arası klinik olarak sağlıklı bireylerde vakaların %10-15'inde, 60 yaş üstü kişilerde vakaların %30'unda görülür.

hortum refleksi . Hortum refleksi, üst dudağa hafifçe vurulduğunda dudakların bir tüp şeklinde gerilmesiyle kendini gösterir. Oluşumu, frontal loblardaki hasarla ilişkilidir, ancak şu anda bunun daha çok yaygın bir CNS lezyonunu yansıttığına inanılmaktadır. Nadiren bulunan sağlıklı insanlar.

Glabellar refleks . Bu refleks, normalde 3-4 defadan fazla tekrarlanmayan burun köprüsüne tekrar tekrar vurmanın neden olduğu göz kırpma ile kendini gösterir ve sonra kaybolur. Başlangıçta, bu refleksin Parkinson hastalığına özgü olduğu düşünüldü, ancak daha sonra Alzheimer hastalığında ve diğer demanslarda, beynin vasküler ve tümör lezyonlarında ortaya çıktığı kaydedildi. Sağlıklı insanlarda, bu refleks vakaların yaklaşık% 30'unda ortaya çıkarken, popülasyonda tespit edilme sıklığı 70 yıl sonra artmaktadır.

Korneomandibular refleks (kornea-çene). Bu refleks 1902'de F. Solder tarafından tarif edilmiştir. Işık korneaya çarptığında, alt çenede karşı tarafa doğru bir sapma meydana gelir. Oluşumunun temeli, kasların yanlış farklılaşmasıdır. Sağlıklı bireylerde oldukça nadirdir.

Beynin bazı bölümlerinin yenilgisiyle, bir kişinin yaşam standardını düşüren ve bazı durumlarda ölümcül bir sonuçla tehdit eden ciddi patolojik süreçler ortaya çıkabilir.

Bulbar ve psödobulbar sendromu, semptomları birbirine benzeyen ancak etiyolojileri farklı olan merkezi sinir sistemi bozukluklarıdır.

Bulbar, içinde bulunan glossofaringeal, vagus ve hipoglossal sinirlerin çekirdeği olan medulla oblongata'nın hasar görmesi sonucu ortaya çıkar.

Psödobulbar sendromu (felç), kortikal-nükleer yolların bozulmuş iletimi nedeniyle kendini gösterir.

Bulbar sendromunun klinik tablosu

Bulbar felç sırasında veya sonrasında meydana gelen ana hastalıklar:

• medulla oblongata'yı etkileyen inme;
• enfeksiyonlar ( kene kaynaklı borreliyoz, akut poliradikülonürit);
• gövde gliomu;
• botulizm;
• beyin yapılarının medulla oblongata hasarı ile yer değiştirmesi;
• genetik bozukluklar (porfirin hastalığı, Kennedy'nin bulbospinal amiyotrofisi);
• siringomiyeli.

Porfiri, genellikle bulber felç oluşturan genetik bir hastalıktır. Resmi olmayan isim - vampir hastalığı - insanın güneşten korkması ve ışığın insan üzerindeki etkisi nedeniyle verilmiştir. deri patlamaya başlayan ülser ve yara izleriyle kaplanır. dahil olması nedeniyle inflamatuar süreç burun, kulaklardaki kıkırdak ve deformasyonun yanı sıra dişlerin açığa çıkması hastayı vampir gibi yapar. Bu patoloji için özel bir tedavi yoktur.

Çekirdeklerin lezyonu sırasında medulla oblongata'nın yakın yapılarının tutulumu nedeniyle izole bulber felçler nadirdir.

Hastada ortaya çıkan ana semptomlar:

• konuşma bozuklukları (dizartri);
• yutma bozuklukları (disfaji);
• ses değişiklikleri (disfoni).

Hastalar zorlukla, belirsiz konuşur, sesleri zayıflar, sesi telaffuz etmek imkansız hale gelir. Hasta burun içinde sesler çıkarmaya başlar, konuşması bulanıklaşır, yavaşlar. Ünlüler birbirinden ayırt edilemez hale gelir. Sadece dil kaslarının parezi değil, aynı zamanda tam felçleri de olabilir.

Hastalar yiyecekleri yutar, genellikle yutamazlar. Sıvı gıda buruna girer, afaji oluşabilir ( tam yokluk yutma hareketleri yapma yeteneği).

Nörolog, yumuşak damak ve faringeal reflekslerin kaybolduğunu teşhis eder ve bireysel kas liflerinin seğirmesinin, kas dejenerasyonunun görünümünü not eder.

Şiddetli lezyonlarda, medulla oblongata'da kardiyovasküler ve solunum merkezleri tutulduğu zaman, solunum ritminde ve kalp aktivitesinde ölümcül olan bozukluklar meydana gelir.

Psödobulbar sendromunun belirtileri ve nedenleri

Psödobulbar felç sonrasında veya sırasında gelişen hastalıklar:

• her iki hemisferi etkileyen vasküler bozukluklar (vaskülit, ateroskleroz, beynin hipertansif laküner infarktları);
• travmatik beyin hasarı;
• şiddetli hipoksi nedeniyle beyin hasarı;
• Çocuklarda epileptoform sendromu (tek bir felç epizodu meydana gelebilir);
• demiyelinizan bozukluklar;
• Pick hastalığı;
• iki taraflı perisilvian sendromu;
• çoklu sistem atrofisi;
• yenidoğanlarda intrauterin patoloji veya doğum travması;
• genetik bozukluklar (amiyotrofik lateral skleroz, olivopontoserebellar dejenerasyon, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ailesel spastik parapleji, vb.);
• Parkinson hastalığı;
• glioma;
• beyin ve zarlarının iltihaplanmasından sonra nörolojik durumlar.

Sadece psödobulbar sendromunun değil, aynı zamanda hızla ilerleyen bunama semptomlarının da görüldüğü Creutzfeldt-Jakob hastalığı, - ciddi hastalık, genetik olarak atılan yatkınlık. Etkileri virüslere benzer olan anormal üçüncül proteinlerin yutulması nedeniyle gelişir. Çoğu durumda, ölüm, hastalığın başlangıcından itibaren bir veya iki yıl içinde gerçekleşir. Nedeni ortadan kaldıracak bir tedavi yoktur.

Bulbar felç gibi psödobulbar felcine eşlik eden semptomlar disfoni, disfaji ve dizartri (hafif bir versiyonda) ile ifade edilir. Ancak sinir sisteminin bu iki lezyonunun farklılıkları vardır.

Bulber felç ile kaslarda atrofi ve dejenerasyon meydana gelirse, psödobulber felçte bu fenomenler yoktur. Defibriler refleksler de yoktur.

Psödobulbar sendromu, doğası gereği spastik olan yüz kaslarının tek tip parezisi ile karakterizedir: farklılaşmış ve istemli hareket bozuklukları vardır.

Psödobulber felçte rahatsızlıklar medulla oblongata üzerinde meydana geldiği için solunum veya kardiyovasküler sistemin durmasına bağlı hayati tehlike söz konusu değildir.

Psödobulbar felcinin bulbar değil geliştiğini gösteren ana semptomlar, şiddetli ağlama veya kahkahalarla ifade edilir ve ayrıca normalde çocukların ve yetişkinlerde karakteristik olan oral otomatizm refleksleri patolojinin gelişimini gösterir. Bu, örneğin, ağza yakın hafif vuruşlar yaparsanız, hasta bir tüple dudaklarını gerdiğinde bir hortum refleksi olabilir. Dudağa bir nesne götürülürse aynı eylem hasta tarafından yapılır. Yüz kaslarının kasılması, burnun arkasına hafifçe vurularak veya avuç içine başparmağın altından bastırılarak indüklenebilir.

Psödobulber felç, beynin maddesinin çoklu yumuşamış odaklarına yol açar, bu nedenle hasta motor aktivitede azalma, hafıza ve dikkat bozuklukları ve zayıflaması, zekada azalma ve bunama gelişimi yaşar.

Hastalar, vücudun bir tarafındaki kasların felç olduğu bir durum olan hemiparezi geliştirebilir. Tüm uzuvların parezi oluşabilir.

Şiddetli beyin lezyonlarında bulber felç ile birlikte psödobulbar felç görülebilir.

terapötik etkiler

Psödobulbar sendromu ve bulbar sendromu ikincil hastalıklar olduğu için tedavi mümkünse altta yatan hastalığın nedenlerine yönelik olmalıdır. Birincil hastalığın semptomlarının zayıflamasıyla felç belirtileri düzelebilir.

Şiddetli bulbar palsi formlarının tedavisinde izlenen temel amaç, vücudun hayati fonksiyonlarını sürdürmektir. Bunun için atayın:

• akciğerlerin suni havalandırması;
• tüp besleme;
• prozerin (yardımıyla yutma refleksi geri yüklenir);
• bol tükürük salgılayan atropin.

Resüsitasyondan sonra atanmalıdır karmaşık tedavi birincil ve ikincil hastalıkları etkileyebilir. Bu sayede hayat kurtarılır ve kalitesi iyileştirilir ve hastanın durumu hafifletilir.

Bulbar ve psödobulber sendromların kök hücrelerin kullanılması yoluyla tedavisi konusu tartışmalı olmaya devam ediyor: destekçiler bu hücrelerin miyelin fiziksel olarak değiştirilmesinin etkisini üretebileceğine ve nöronal işlevi geri yükleyebileceğine inanıyor, muhalifler kök hücrelerin etkinliğinin henüz olmadığına dikkat çekiyor. Kanıtlanmış ve tam tersine kanserli tümörlerin gelişme riskini artırmaktadır.

Yenidoğanda reflekslerin restorasyonu yaşamın ilk 2 ila 3 haftasında yapılmaya başlar. Dışında İlaç tedavisi tonik etkisi olması gereken masaj ve fizyoterapi görüyor. Doktorlar, uygun şekilde seçilmiş tedaviyle bile tam iyileşme gerçekleşmediğinden ve altta yatan hastalık ilerleyebileceğinden, belirsiz bir prognoz verir.

Bulbar ve psödobulbar sendromu, sinir sisteminin ciddi sekonder lezyonlarıdır. Tedavileri kapsamlı olmalı ve mutlaka altta yatan hastalığa yönelik olmalıdır. Şiddetli bulbar felç vakalarında, solunum ve kalp durması meydana gelebilir. Prognoz belirsizdir ve altta yatan hastalığın seyrine bağlıdır.

Çeşitli beyin lezyonlarında, sendrom adı verilen karakteristik bozuklukların kompleksleri gelişir. Bunlardan biri psödobulber felçtir. Bu durum, medulla oblongata'nın çekirdekleri, üstteki merkezlerden yeterli düzenlemeyi almayı bıraktığında ortaya çıkar. Bu, bulbar felçten farklı olarak hastanın hayatı için acil bir tehlike oluşturmaz. Doğru ayırıcı tanı Bu iki sendrom arasında sadece doktorun hasar seviyesini belirlemesine izin vermekle kalmaz, aynı zamanda prognozu değerlendirmesine de yardımcı olur.

Psödobulbar sendromu nasıl oluşur?

Beyinde korteksin düzenleyici etkisi olmadan otonom olarak çalışabilen "eski" bölümler vardır. Bu, sinir sisteminin üst kısımları hasar görse bile hayati aktiviteyi destekler. Ancak nöronların bu tür temel faaliyetlerine, karmaşık motor eylemlerin ihlali eşlik eder. Gerçekten de, farklı kas gruplarının koordineli çalışması için, çeşitli sinir uyarıları sadece subkortikal yapıların sağlayamadığı.

Psödobulbar sendromu (felç), medulla oblongata'daki motor (motor) sinir çekirdeklerinin daha yüksek regülasyonu bozulduğunda ortaya çıkar. Bunlar 9, 10 ve 12 çift kraniyal sinir merkezlerini içerir. Beyindeki birçok yol, kısmi veya tam çaprazlamaya sahiptir. Bu nedenle, kontrol dürtülerinin tamamen ortadan kalkması, serebral korteksin ön bölümlerinde iki taraflı hasar veya subkortikal sinir yollarında kapsamlı hasar ile meydana gelir.

"Komutan" olmadan bırakılan çekirdekler, otonom olarak çalışmaya başlar. Bu durumda, aşağıdaki işlemler gerçekleşir:

• solunum kaslarının ve kalbin işlevi korunur, yani hayati eylemler değişmeden kalır;
• artikülasyon (seslerin telaffuzu) değişiklikleri;
• yumuşak damak felci nedeniyle yutma bozulur;
• duygusal tepkileri taklit eden istemsiz basmakalıp yüz buruşturma vardır;
• ses telleri etkisiz hale gelir, fonasyon bozulur;
• normalde sadece bebeklerde bulunabilen, oral otomatizmin derin koşulsuz refleksleri etkinleştirilir.

Medulla oblongata'nın çekirdekleri, serebellum, beyin sapı, limbik sistem ve bireysel beyinler arasındaki birçok yol, bu tür değişikliklerin oluşumunda yer alır. subkortikal yapılar beyin. Disinhibisyonları ve iş koordinasyonsuzlukları var.

Bulbar sendromu ve psödobulbar arasındaki fark

Bulbar sendromu, medulladaki çekirdeklerin kendileri hasar gördüğünde ortaya çıkan bir bozukluklar kompleksidir. Bu merkezler, sendroma adını veren ampul adı verilen beyin kalınlaşmasında bulunur. Ve psödobulber felç ile çekirdekler, aralarında ve diğer sinir oluşumları arasındaki koordinasyonun bozulmasına rağmen çalışmaya devam eder.

Her iki durumda da artikülasyon, fonasyon ve yutma zarar görür. Ancak bu ihlallerin gelişme mekanizması farklıdır. Bulbar sendromu ile, farenks kaslarının ve yumuşak damak kaslarının belirgin bir periferik felci vardır ve genellikle hayati fonksiyonların ihlali ile birlikte kasların dejenerasyonu vardır. Ve psödobulbar sendromunda felç merkezidir, kaslar değişmeden kalır.

Psödobulbar sendromunun nedenleri

Ateroskleroz, serebral korteksteki nöronlarda hasara ve sonuç olarak psödobulbar sendromuna yol açabilir.

Psödobulbar sendromu, frontal korteksteki nöronların veya bu hücrelerden medulla oblongata'daki çekirdeklere giden sinir yollarının hasar görmesinden kaynaklanır. Aşağıdaki koşullar buna yol açabilir:

• çok sayıda küçük veya tekrarlayan felç oluşumu ile hipertansiyon;
• beynin küçük damarlarının aterosklerozu;
• simetrik alanlarda çalma sendromuna (kan temini eksikliği) yol açan orta ve küçük kalibreli arterlerin beyninde tek taraflı lezyon;
• sistemik lupus eritematozus, tüberküloz, sifiliz, romatizma ile vaskülit;
• dejeneratif hastalıklar (Pick hastalığı, supranükleer felç ve diğerleri);
• sonuçlar ;
• rahimde veya doğum travmasının bir sonucu olarak beyin hasarının sonuçları;
• sonrasında şiddetli iskeminin sonuçları klinik ölüm ve koma;
• valproik asit preparatlarının uzun süreli kullanımının arka planına karşı ciddi metabolik bozukluklar;
• frontal lobların veya subkortikal yapıların tümörleri;

Çoğu zaman, psödobulbar sendromu, kronik ilerleyici koşullarda ortaya çıkar, ancak beynin birçok bölümünün akut oksijen açlığında da ortaya çıkabilir.

Klinik tablo

Bu tür hastalar kendi istekleri dışında gülebilir veya ağlayabilirler.

Pseudobulbar sendromu, yutma, konuşma, şiddetli yüz buruşturma (gülme ve ağlama) ve oral otomatizm semptomlarının bir kombinasyonu ile karakterizedir.

Yutmadan önce boğulma ve duraklamaların görünümü, farinks ve yumuşak damak kaslarının parezi (zayıflığı) ile açıklanır. Bu durumda, ihlaller simetriktir ve bulber felçteki kadar büyük değildir. Etkilenen kaslarda atrofi veya seğirme olmaz. Ve faringeal refleks daha da artar.

Psödobulbar sendromundaki konuşma bozuklukları yalnızca telaffuzu yakalar - konuşma bulanıklaşır ve olduğu gibi bulanıklaşır. Buna dizartri denir ve felç veya spastik kas tonusu neden olabilir. Ayrıca ses sağırlaşır. Bu semptom disfoni olarak adlandırılır.

Sendrom mutlaka oral otomatizm semptomlarını içerir. Üstelik hastanın kendisi bunları fark etmez, nörolojik muayene sırasında özel testler sırasında bu belirtiler tespit edilir. Bazı bölgelerdeki hafif tahriş, çene veya perioral kasların kasılmasına neden olur. Bu hareketler emmeye veya öpmeye benzer. Örneğin, burnun arkasına hafifçe vurulduğunda, avuç içine veya ağzın köşesine dokunduktan sonra böyle bir reaksiyon ortaya çıkar. Ve çeneye hafif bir darbe ile çiğneme kasları kasılarak aralık ağzını kapatır.

Genellikle şiddetli kahkahalar ve ağlamalar vardır. Bu, duygusal tepkilere benzer şekilde, yüz kaslarının karakteristik kısa süreli kasılmalarına verilen addır. Bu istemsiz yüz buruşturma, herhangi bir izlenimle ilişkili değildir ve irade çabasıyla durdurulamaz. Yüz kaslarının keyfi hareketleri de ihlal edilir, çünkü bir kişi gözlerini kapatması istendiğinde ağzını açabilir.

Psödobulbar sendromu izole değildir, diğer nörolojik bozuklukların arka planında görülür. Genel resim, temel nedene bağlıdır. Örneğin, ön loblardaki hasara genellikle duygusal ve istemli bozukluklar eşlik eder. Aynı zamanda, kişi arzularında hareketsiz, hareketsiz veya tersine engelsiz hale gelebilir. Dizartri genellikle hafıza kaybı ve konuşma bozuklukları (afazi) ile birleştirilir. Subkortikal bölgelerin yenilgisi ile sıklıkla çeşitli motor bozukluklar ortaya çıkar.

Nasıl tedavi edilir

Bir psödobulbar sendromu tespit edildiğinde, öncelikle altta yatan hastalığı tedavi etmek gerekir. Hipertansiyon ise, antihipertansif ve vasküler tedavi reçete edin. Spesifik vaskülit (sifilitik, tüberküloz) ile antimikrobiyal ajanlar ve antibiyotikler kullanılmalıdır. Bu durumda tedavi, dar uzmanlarla - bir dermatovenerolog veya bir phthisiatrician ile birlikte gerçekleştirilebilir.

Özel tedaviye ek olarak, beyindeki mikro dolaşımı iyileştirmek, sinir hücrelerinin işleyişini normalleştirmek ve sinir uyarılarının iletimini iyileştirmek için ilaçlar reçete edilir. Bunun için çeşitli vasküler, metabolik ve nootropik ajanlar, antikolinesteraz ilaçlar kullanılır.

Psödobulbar sendromunun tedavisi için evrensel bir çare yoktur. Doktor, mevcut tüm bozuklukları dikkate alarak karmaşık bir terapi şeması seçer. Aynı zamanda ilaç almanın yanı sıra etkilenen kaslar için özel egzersizler, Strelnikova'ya göre nefes egzersizleri ve fizyoterapi kullanılabilir. Çocuklarda konuşma bozukluğu olması durumunda, mutlaka konuşma terapisti olan sınıflar atanır, bu, çocuğun topluma uyumunu önemli ölçüde artıracaktır.

Ne yazık ki, psödobulbar sendromundan tamamen kurtulmak genellikle mümkün değildir, çünkü bu tür bozukluklar, çoğu zaman birçok nöronun ölümü ve sinir yollarının tahrip edilmesinin eşlik ettiği ciddi iki taraflı beyin lezyonları ile ortaya çıkar. Ancak tedavi, ihlalleri telafi edecek ve rehabilitasyon dersleri, kişinin ortaya çıkan sorunlara uyum sağlamasına yardımcı olacaktır. Bu nedenle doktor tavsiyelerini ihmal etmeyin çünkü altta yatan hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve sinir hücrelerini korumak önemlidir.

Çekirdekleri medulla oblongata'da bulunan kraniyal sinirlerin işlev bozukluğuna bulbar sendromu denir. Hastalığın ana özelliği dilin, farinks kaslarının, dudakların, küçük dilin, ses tellerinin ve yumuşak damağın genel felcidir. Genellikle bulbar sendromunun (felç) sonucu, konuşma aparatının, yutma, çiğneme ve nefes alma fonksiyonlarının bir bozukluğudur.

IX, X, XI ve XII (kaudal grup) sinirlerinin çekirdeklerinde, medulla oblongata'daki gövdelerinde ve köklerinde tek taraflı hasar durumlarında daha az belirgin bir felç derecesi ortaya çıkar, ancak ciddi derecede bulbar sendromu oluşur. genellikle aynı sinirlere iki taraflı hasar verir.

Psödobulbar sendromu, nörolojik bir sendroma yol açan kortikonükleer yolların iki taraflı bir kesintisidir. Bulbar sendromuna benzer klinik tablo, ama numarası var ayırt edici özellikleri ve beynin diğer bölümlerinin ve yapılarının hasar görmesi nedeniyle oluşur.

Bulbar ve psödobulbar sendromu arasındaki temel fark, ikincisinde kalp aktivitesinin ritminin, felçli kasların atrofisinin ve solunum durmasının (apne) ihlali olmamasıdır. Genellikle, merkezi subkortikal düğümler ile serebral korteks arasındaki bağlantının ihlalinden kaynaklanan, hastanın doğal olmayan şiddetli kahkahaları ve ağlaması eşlik eder. Çoğu zaman, psödobulbar sendromu, travmatik, vasküler, zehirlenme veya bulaşıcı bir oluşumu olan yaygın beyin lezyonları ile ortaya çıkar.

Bulbar sendromu: nedenleri

Taslak olası nedenler felç oluşumu oldukça geniştir, genetik, vasküler, dejeneratif ve bulaşıcı faktörler. Bu nedenle, genetik nedenler arasında akut aralıklı porfiri ve Kennedy'nin bulbospinal amiyotrofisi bulunur, dejeneratif nedenler arasında siringobulbi, Lyme hastalığı, çocuk felci ve Guillain-Barré sendromu bulunur. Bulbar sendromunun nedeni, diğer hastalıklara göre ölümcül olma olasılığı çok daha yüksek olan medulla oblongata (iskemik) felci de olabilir.

Bulbar sendromunun gelişimi, amyotrofik lateral skleroz, paroksismal miyopleji, spinal amiyotrofi Fazio-Londe, difteri, aşılama sonrası ve paraneoplastik polinöropatinin yanı sıra hipertiroidizme bağlı.

Diğerlerine olası nedenler bulbar sendromu posterior kranial fossa, beyin ve kraniyospinal bölgedeki bu tür hastalıkları ve süreçleri içerir, örneğin:

• botulizm;
• Medulla oblongata'daki tümör;
• Kemik anomalileri;
• siringobulbiya;
• granülomatöz hastalıklar;
• Menenjit;
• Ensefalit.

Paroksismal miyopleji, miyastenia gravis, distrofik miyotoni, okülofaringeal miyopati, Kearns-Sayre sendromu, psikojenik disfoni ve disfajinin arka planında felç de gelişebilir.

Bulbar Sendromu Belirtileri

Felçli hastalar sıvı gıdaları yemekte güçlük çekerler, genellikle boğulurlar ve bazen yutkunma hareketlerini tekrarlayamazlar, bu da ağızlarının köşelerinden tükürüğün akmasına neden olabilir.

Özellikle şiddetli bulbar sendromu vakalarında, kaudal grubun kranial sinirlerinin çekirdeklerinin solunum ve kardiyovasküler sistemlerin merkezlerine yakınlığından kaynaklanan bir kardiyovasküler aktivite ve solunum ritmi bozukluğu meydana gelebilir. Kardiyak ve solunum sistemlerinin patolojik sürecine bu tür bir katılım genellikle ölüme yol açar.

Bulbar sendromunun bir belirtisi, dil kaslarının atrofisinin yanı sıra palatin ve faringeal reflekslerin kaybıdır. Bunun nedeni, yukarıdaki reflekslerin refleks yaylarının bir parçası olan IX ve X sinirlerinin çekirdeklerinin hasar görmesidir.

Bulbar sendromunun en yaygın belirtileri şunlardır:

• Hastada yüz ifadelerinin olmaması, yutkunamaması, yiyecekleri tamamen çiğnemesi;
• Fonasyon ihlali;
• Nazofarenkste tüketildikten sonra sıvı gıdaların yutulması;
• Kalbin ihlali;
• Nazal ve geveleyerek konuşma;
• Tek taraflı bulbar sendromu durumunda, dilin felçten etkilenmeyen tarafa sapması, seğirmesi ve yumuşak damak sarkması vardır;
• Solunum yetmezliği;
• Palatin ve faringeal refleks eksikliği;
• Nabız aritmi.

Her bir vakadaki felç belirtileri, değişen şiddette ve karmaşıklıkta olabilir.

Bulbar sendromunun teşhisi

Doğrudan tedaviye başlamadan önce, doktor hastayı, özellikle orofarenksi muayene etmeli, hastalığın tüm semptomlarını tanımlamalı, felç şiddetini belirlemenin mümkün olduğu elektromiyografi yapmalıdır.

Bulbar sendromunun tedavisi

Bazı durumlarda, bulbar sendromlu bir hastanın hayatını kurtarmak için bir ön acil Bakım. Bu tür bakımın temel amacı, hasta nakledilmeden önce hayati tehlikeyi ortadan kaldırmaktır. tıp kurumu, bu durumda uygun tedavi seçilecek ve reçete edilecektir.

bağlı olarak doktor klinik semptomlar ve patolojinin doğası, hastalığın sonucunu ve ayrıca birkaç aşamada gerçekleştirilen bulbar sendromunun önerilen tedavisinin etkinliğini tahmin edebilir:

• Resüsitasyon, vücudun felç nedeniyle bozulan işlevlerine destek - nefes almayı sağlamak için akciğerlerin yapay havalandırması, yutma refleksini tetiklemek için Prozerin, adenozin trifosfat ve vitaminlerin kullanımı, salivasyonu azaltmak için Atropin atanması;
• Bunu, hastanın durumunu iyileştirmeyi amaçlayan semptomatik tedavi takip eder;
• Bulbar sendromunun geliştiği arka plana karşı hastalığın tedavisi.

Felçli hastaların beslenmesi enteral olarak bir gıda tüpü aracılığıyla gerçekleştirilir.

Bulbar sendromu, kraniyal sinirlerin arızalanması sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Çoğu zaman, yeterli tedavi kullanılsa bile, yalnızca izole vakalarda hastanın %100 iyileşmesini sağlamak mümkündür, ancak hastanın refahını önemli ölçüde iyileştirmek oldukça mümkündür.