Morgai ve - Stewart - Morel Sendromu veya hyperostosus frontalis interna. Morgagni-Stewart-Morel sendromu, obezite ile birlikte frontal kemiğin iç tarafının kalınlaşmasıdır. arteriyel hipertansiyon, virilizm, bazen diyabetli. Bu tür hastalarda baş ağrısı, görme ve hafıza zayıflaması, şiddetli halsizlik ve bazen çeşitli ruhsal bozukluklar görülür. Röntgen, ön kemiğin iç kısmında kalınlaşma olduğunu gösteriyor. Morgagni-Stuart-Morel sendromlu hastalarda paranazal boşlukların tekrarlayan enflamasyonu sıklıkla görülür. Hastalığın patogenezi belirlenmemiştir; hipofiz-hipotalamik mekanizmaların belirli bir işlev bozukluğu varsayılır.

Frontal kemiğin hiperostozunun yanı sıra, bir X-ışını görüntüsünün iç işitsel kanalın daralmasını, petrosal-sfenoid bağın kemikleşmesini, Türk eyerinin küçük bir fossasını gösterdiği hastalık biçimleri vardır; bazı hastalarda servikal omurların hafif belirgin spondilozu belirlenir. Sendromun bu tür formlarında, baş dönmesi, kulak çınlaması ve vestibüler analizörün, esas olarak periferik kökenli (labirent, sinir) işlev bozukluğu gözlemlenebilir. Anosmi, felç aynı anda görülebilir Yüz siniri, diplopi, ambliyopi.

mermer hastalığı Bu hastalığın temeli patolojik durum iskelet sisteminin, organizasyonu ve maddenin emilmesi arasındaki dengesizlikte kendini gösterir. Rezorpsiyon sürecinin baskılanması nedeniyle süngerimsi madde miktarı keskin bir şekilde azalır. Mermer hastalığı ile ihlal kuruldu mineral metabolizması arasında yanlış bir ilişki olarak kendini gösteren iskelet sistemi çeşitli tipler Kalori bileşikleri. Mermer hastalığı olan hastalarda objektif bir muayene sıklıkla karaciğer, dalak ve Lenf düğümleri. Şiddetli mermer hastalığı ile genelleştirilmiş osteoskleroz görülür, kronik anemi ve patolojik kırıklar. Mermer hastalığında kafatası kemiklerinin gelişimi bozulur: sıkışırlar (piramitler) Şakak kemiği, mastoid süreç). Bu kalınlaşmanın sonucu, burnun aksesuar boşluklarının boyutunda önemli bir azalma ve hatta obliterasyon, mastoid süreçlerin pnömatizasyonunun ortadan kalkması ve ayrıca Türk eyerinin konfigürasyonunda ve kafatasının tüm açıklıklarında değişikliklerdir.

40 yaşında bir hasta baş ağrısı ve işitme kaybından yakınıyor.

Objektif muayene: frontal-oksipital bölgelerin sarkması ile kafatasının kendine özgü bir konfigürasyonu, kifoskolyoz lomber omurga. Sağ fasiyal sinirin periferik parezi, sol hipoglossal sinirin hafif parezi. Sert damak yüksek ve dardır. Ses tuhaf, armonilerden yoksun. kulak kepçeleri küçük, şekilleri düzensiz. Kulak kanalları çok dardır. Weber'in deneyimindeki ses yanallaşmaz. Kemik iletimi başın tepesinden biraz kısaltılmıştır. Sağ kulakla diyapazonların algısı (hava): Ci2s - %30, C2o48 - %100, sol kulakla: Ci2s - %17, C2048 - 0. Sağ kulakla 1,5 m mesafeden fısıltılı konuşmayı algılar. Sol kulak fısıltıları algılamaz, kulak kepçesine yakın yüksek sesli konuşmaları duyar.

X-ışını muayenesi: kafatasının tabanındaki kemiklerin keskin bir şekilde sıkışması, daha az ölçüde kafatasının tonozu. Burnun aksesuar boşlukları yoktur. Mastoid işlemin pnömatizasyonu yoktur. Küçük bir lümen ve arka ve ön sfenoid süreçlerin sopa şeklinde şişmesi olan Türk eyeri. Kafatasının tabanındaki tüm açıklıklar önemli ölçüde daralmıştır.

İşaretli değişiklikler kemik dokusu mermer hastalığının karakteristiğidir. "Mermer hastalığı" adı, değişen osteoporoz ve osteoskleroz alanlarının bir resminden oluşan uzun tübüler kemiklerdeki değişiklikler temelinde verilir. Bizim tarafımızdan tarif edilen durumda, bu hastalığın atipik bir formu vardır: uzun tübüler kemiklerde hafif değişiklikler ve aynı anda kafatası yapısında belirgin bozukluklar.

Yüz, dil altı, görsel ve her ikisinin lezyonu işitsel sinirler görünüşe göre bu sinirlerin çıkış delikleri bölgesinde sıkışmasından kaynaklanıyor.

Morgagni-Adams-Stokes sendromu (Morgani-Adams-Stokes, MAS, MES), kalp ritminin durmasına, organlara ve her şeyden önce beyne kan taşınmasının bozulmasına yol açan ani bir rahatsızlıktır. Patoloji, ani bayılma ile karakterizedir ve merkezin bozulmasına yol açar. gergin sistem, kalp durmasından sonra saniyeler içinde kendini gösterir. MAS sendromunun bir saldırısının sonucu klinik ölüm olabilir.

İstatistiklere göre, kalıcı tam atriyoventriküler bloğu olan hastaların %70'e kadarında MAC sendromu belirtileri vardır. Pediatri pratiğinde, bu sendrom genellikle 2-3 derece ve atriyoventriküler olan çocuklarda görülür.

MAS sendromunun belirtilerinin şiddeti ve atak sıklığı, nedenine, kalp ve kan damarlarının başlangıç ​​durumuna ve miyokarddaki metabolik değişikliklere bağlıdır. Bazı durumlarda, nöbetler kısa süreli olabilir ve kendi kendine geçebilir, ancak şiddetli aritmiler ve kalp durması acil canlandırma gerektirir, bu nedenle bu hastalar kardiyologların daha fazla dikkatine ihtiyaç duyar.

MAC Sendromunun Nedenleri

Kalbin iletim sistemi, impulsların kesin olarak belirlenmiş bir yönde - atriyumdan ventriküllere - hareket ettiği sinir lifleri ile temsil edilir. Bu, kalbin tüm odacıklarının senkronize çalışmasını sağlar. Miyokardda engeller varsa (örneğin yara izleri), rahimde oluşan ek iletim demetleri, kasılma mekanizmaları ihlal edilir ve aritmi için ön koşullar ortaya çıkar.

bradikardiye bağlı MAC sendromu örneği

Çocuklarda ileti bozukluklarının nedenleri arasında şunlar yer alır: doğum kusurları yetişkinlerde - edinilmiş patoloji (diffüz veya fokal kardiyoskleroz, elektrolit bozuklukları, zehirlenme).

MAS sendromunun bir saldırısı genellikle provoke edilir. Çeşitli faktörler, bunlar arasında:

• Atriyumdan gelen dürtü ventriküllere ulaşmadığında tamamlandı;
• Eksik bir ablukanın tam bir ablukaya dönüştürülmesi;
• kalp kasının kasılması keskin bir şekilde düştüğünde;
• dakikada 200'ün üzerinde ve 30'un altında kalp atışları.

Bu tür şiddetli aritmilerin kendi başlarına meydana gelmediği açıktır, miyokard hasarı ile ortaya çıkan bir substrata ihtiyaçları vardır. inflamatuar süreçler(). Zehirlenme rol oynayabilir ilaçlar beta-bloker grubundan,. Hastalar (sistemik, romatizmal eklem iltihabı) kalbin iltihaplanma ve skleroz ile tutulumu muhtemel olduğunda.

Baskın semptomatolojiye bağlı olarak, tahsis etmek gelenekseldir. MAS sendromunun çeşitli varyantları:

1. Taşiaritmik, kalp atış hızı 200-250'ye ulaştığında, aorta kan atma işlevi keskin bir şekilde zarar görür, organlar hipoksi ve iskemi yaşar.
2. Bradiaritmik form - nabız dakikada 30-20'ye düşer ve nedeni genellikle tam atriyoventriküler blokaj, halsizliktir. sinüs düğümü ve tam durma.
3. Değişen asistoli ve taşikardi nöbetleri ile karışık tip.

Semptomların özellikleri

MAS sendromunda ataklar aniden ortaya çıkar ve öncesinde stres, şiddetli sinir gerginliği, korku, aşırı fiziksel aktivite olabilir. Hasta hızla ayağa kalktığında vücut pozisyonundaki keskin bir değişiklik de kalp patolojisinin tezahürüne katkıda bulunabilir.

Genellikle, tam sağlığın ortasında, kalp bozuklukları ve bilinç kaybı, kasılmalar, istemsiz dışkılama ve idrara çıkma ile beyin işlev bozukluğu dahil olmak üzere MAS'ın karakteristik bir semptom kompleksi ortaya çıkar.

Hastalığın ana semptomu bilinç kaybıdır, ancak ondan önce hasta bazı değişiklikler hisseder., daha sonra tartışılabilir. Gözlerin kararması, şiddetli halsizlik, baş dönmesi ve kafadaki gürültü, yaklaşan bir bayılma büyüsünden bahseder. Alında soğuk, nemli bir ter belirir, mide bulantısı veya baş dönmesi hissi ortaya çıkar, göğüste çarpıntı veya solma hissi görünebilir.

Aritmi paroksizmasından 20-30 saniye sonra hasta bilincini kaybeder ve çevredeki insanlar hastalığın belirtilerini düzeltir:

• bilinç eksikliği;
• Cilt keskin bir şekilde solgunlaşır, siyanoz mümkündür;
• Solunum yüzeyseldir ve tamamen durabilir;
• Kan basıncı düşer;
• Nabız incedir ve çoğu zaman elle hissedilemez;
• Kasların sarsıcı seğirmesi mümkündür;
• İstemsiz boşaltma Mesane ve rektum.

Saldırı kısa sürerse ve kalbin ritmik kasılmaları kendiliğinden düzelirse, bilinç geri gelir, ancak hasta kendisine tam olarak ne olduğunu hatırlamaz. Beş veya daha fazla dakikaya kadar uzayan klinik ölüm, akut serebral iskemi meydana gelir ve acil durum önlemlerinden artık vazgeçilemez.

Hastalık bilinç kaybı olmadan ilerleyebilir. Bu, serebral ve koroner arterlerin vasküler duvarlarının hasar görmediği ve dokuların hipoksiye nispeten dirençli olduğu genç hastaların karakteristiğidir. Sendrom, bilincin korunmasıyla birlikte şiddetli halsizlik, mide bulantısı, baş dönmesi ile kendini gösterir.

Serebral arterlerin aterosklerozu olan yaşlı hastalarda prognoz daha kötüdür ve ataklar daha şiddetlidir, semptomlarda hızlı bir artış ve yüksek risk vardır. klinik ölüm kalp atışı ve solunum olmadığında, nabız ve basınç algılanmaz, gözbebekleri genişler ve ışığa tepki vermez.

Doğru teşhis nasıl yapılır?

MAS sendromunun teşhisinde esas önem elektrokardiyografik teknikler– İstirahatte EKG, 24 saatlik izleme. Kalbin patolojisinin doğasını açıklığa kavuşturmak için reçete edilebilir. ultrasonografi, koroner anjiyografi. Oskültasyon, doktorun tuhaf sesleri, ilk tonun yükseltilmesini, sözde üç terimli ritmi vb.

Morgagni-Adams-Stokes sendromu, çeşitli iletim bozukluklarının bir sonucu olduğundan, elektrokardiyografik teşhis kriterleri bu nedenle, yoktur ve fenomen, belirli bir hastada neyin provoke edildiği ile ilgili değildir.

Atriyal düğümden iletimin ihlali durumunda, EKG öncelikle şunları değerlendirir: aralık süresiPQ, impulsun sinüs düğümünden kalbin ventriküllerine iletim sisteminden geçiş zamanını yansıtır.

Birinci derece abluka ile bu aralık 0,2 saniyeyi aşar, ikinci derece ile aralık kademeli olarak tüm kardiyak komplekslerde normu uzatır veya aşar, QRST periyodik olarak düşer, bu da bir sonraki impulsun ventriküler miyokardiyuma ulaşmadığını gösterir. . Üçüncü, en şiddetli blokaj derecesinde, atriyum ve ventriküller kendi kendine kasılır, ventriküler komplekslerin sayısı P dalgalarına karşılık gelmez, yani sinüs düğümünden gelen impulslar iletken liflerde son noktaya ulaşmaz. ventriküllerin.

MAC sendromuna neden olan çeşitli aritmiler

Taşikardi ve bradikardi, kalp kasılmalarının sayılmasına göre belirlenir ve ventriküler fibrilasyona eşlik eder. toplam yokluk EKG'de normal dalgalar, aralıklar ve ventriküler kompleks.

MAC sendromunun tedavisi

MAC sendromu ani bilinç kaybı ataklarıyla kendini gösterdiğinden ve beyin disfonksiyonu hasta acil bakım gerektirebilir. Çoğu zaman, bir kişinin akrabalarının yanında halka açık bir yerde veya evde düşüp bilincini kaybetmesi olur, o zaman ikincisi hemen bir ambulans ekibini aramalı ve ilk yardım sağlamaya çalışmalıdır.

Tabii ki, resüsitasyona nereden başlayacağını, nasıl doğru bir şekilde yürütüleceğini bilemeyen başkalarının kafası karışabilir, ancak bu durumda ani duruş kalp dakikalarca sayar ve hasta görgü tanıklarının önünde ölebilir, bu nedenle bu gibi durumlarda en azından bir kişinin hayatını kurtarmak için bir şeyler yapmak daha iyidir, çünkü gecikme ve hareketsizlik hayatlara mal olur.

İlk yardım şunları içerir:

1. Prekordiyal inme.
2. Dolaylı kalp masajı.
3. Suni teneffüs.

Çoğumuz hileleri bir şekilde duymuşuzdur, ancak herkes bu becerilere sahip değildir. Becerilerinize güven olmadığında, ambulans gelene kadar kendinizi göğsünüze (saniyede yaklaşık 2 kez) basarak sınırlayabilirsiniz. Canlandırıcı, bu tür manipülasyonlarla zaten karşılaştıysa ve bunları nasıl doğru yapacağını biliyorsa, her 30 tıklama için "ağızdan ağza" ilkesine göre 2 ekshalasyon gerçekleştirir.

Prekordiyal bir yumruk, sternumun alt üçte birlik bölgesine yumrukla yapılan yoğun bir itmedir ve bu genellikle eski haline dönmeye yardımcı olur. elektriksel aktivite kalpler. Bunu hiç yapmamış bir kişi dikkatli olmalıdır, çünkü güçlü bir yumruk darbesi, özellikle bir erkeğinki, kaburgaların kırılmasına ve yumuşak dokuların zedelenmesine neden olabilir. Ayrıca, bu teknik küçük çocuklar için önerilmez.

Dolaylı kalp masajı ve suni teneffüs tek başınıza veya bir partnerle yapabilirsiniz, ikincisi daha kolay ve daha etkilidir. Birinci durumda 30 kompresyon için 2 ekshalasyon, ikinci durumda 14-16 göğüs kompresyonları için bir ekshalasyon vardır.

Kalp durması durumunda ambulans ekibi çalışmalarını sürdürecek acil Bakım tıbbi destek ile desteklenmiştir. Kalp ritmini eski haline getirmek için pacing yapılır ve uygulanması mümkün değilse intrakardiyak veya trakeaya adrenalin enjekte edilir.

İmpulsların atriyumdan ventriküllere iletimini eski haline getirmek için, atropin intravenöz veya subkutan olarak, ilacın kısa süresi nedeniyle tanıtımı her 1-2 saatte bir tekrarlanır. Hastanın durumu düzeldikçe dil altına verilir. isadrin ve kardiyoloji hastanesine sevk edildi. Atropin ve isadrin beklenen sonucu vermezse, intravenöz olarak uygulanır. orsiprenalin veya efedrin kalp atış hızının sıkı kontrolü altında.

bradiaritmik formu ile MAC tedavisi, yokluğunda aminofilinin endike olduğu geçici pacing ve atropin uygulamasını içerir. Bu ilaçlardan sonra sonuç negatif çıkarsa dopamin, adrenalin verilir. Hastanın durumu stabil hale geldikten sonra kalıcı pacing konusu düşünülür.

taşiaritmik form elektriksel impuls tedavisi yoluyla ventriküler fibrilasyonun ortadan kaldırılmasını gerektirir. Taşikardi, miyokardiyumda ek yolların varlığıyla ilişkiliyse, hastanın bunları kesmek için daha fazla ameliyata ihtiyacı olacaktır. Taşikardinin ventriküler varyantlarında, bir kalp pili-kardiyoverter kurulur.

Kardiyak arrest ataklarından kaçınmak için, MAC sendromlu hastalara profilaktik reçete edilir. antiaritmik terapi flekainid, propranolol, verapamil, amiodaron vb. ilaçlar dahil (bir kardiyolog tarafından atanır!).

Eğer konservatif tedavi antiaritmiklerin yardımıyla sonuç vermez, tam atriyoventriküler blokaj ve kalp durması riski yüksektir, o zaman hız belirtilir kalbin çalışmasını destekleyen ve doğru zamanda ona kasılmalar için gerekli dürtüyü veren özel bir cihazın kurulmasıyla.

Kalp pili sürekli veya "talep üzerine" çalışabilir ve tipi, hastalığın seyrinin özelliklerine göre ayrı ayrı seçilir. Atriyumdan ventriküllere impuls iletiminin tamamen bloke edilmesiyle, sürekli çalışan bir kalp pili kullanılması tavsiye edilir ve kalbin otomatizminin göreceli güvenliği ile "talep üzerine" modda çalışan bir aparat olabilir. tavsiye edilmek

Morgagni-Adams-Stokes sendromu tehlikeli bir patolojidir. Ani bilinç kaybı atakları ve klinik ölüm olasılığı, zamanında teşhis, tedavi ve gözlem gerektirir. MAS sendromlu hastalar düzenli olarak bir kardiyoloğu ziyaret etmeli ve onun tüm tavsiyelerine uymalıdır. Prognoz, aritmi tipine ve kalp durması sıklığına bağlıdır ve kalp pilinin zamanında implantasyonu onu önemli ölçüde iyileştirir ve hastanın ömrünü uzatmasına ve asistoli ataklarından kurtulmasına olanak tanır.

Tezahürlerinin bir fotoğrafı bu makalede görülebilen Morgagni-Stuart-Morel sendromu oldukça nadirdir - milyon kişi başına yalnızca yüz kırk kişi hastalanır. Ek olarak, pratikte uzmanlar çoğunlukla hastalığın "parçaları" ile karşılaşırlar, çünkü hastalığın kendisi yıllarca fark edilmeden gelişir ve semptomlar farklı hızlarda kendini gösterir. Sendromun tam olarak kendini göstermesi ve kesin tanının konması için hastaların birden fazla doktor tarafından muayene edilmesi gerekmektedir.

Hastalık, vücutta patolojik geri dönüşü olmayan değişiklikler zaten oluştuğunda ulaşır. Bundan sonra hastaya yardım etmek neredeyse imkansızdır.

Hikaye

Morgagni-Stuart-Morel sendromu, 1762'de İtalyan patolog Morgagni kırk yaşındaki bir kadının cesedini açtığında ve kemiğin iç ön plakasında kalınlaşma bulduğunda dikkatlice tanımlandı. Aynı zamanda, obezite ve aşırı saç büyümesine dikkat çekti. Morgagni, işaretlerin birbiriyle ilişkili olduğunu düşündü ve gözlemlerini ayrıntılı olarak anlattı. Morel ve Stewart daha sonra semptomların kombinasyonuna dikkat çektiler ve klinik tabloya çeşitli nörolojik ve zihinsel belirtileri ekleyebildiler.

hastalık nedir

Morgagni-Morel-Stewart sendromu, iç ön kemik plakasının hiperostozunun, obezitenin ve bir dizi diğer endokrin ve metabolik bozuklukların tespit edildiği bir hastalıktır. Hastalığın ezici çoğunluğu kadınlarda, çoğunlukla kırk yaşından sonra ortaya çıkar, ancak bazen otuzdan önce bile kendini gösterir. Erkekler arasında, nadir istisnalar dışında, sendrom pratikte oluşmaz.

Etiyoloji ve patogenez

Morgagni-Morel-Stewart hastalığı, patogenezi ve etiyolojisi için tek bir tanımı olmayan bir sendromdur. Bazı yazarlar, patolojinin genetik olarak belirlendiğine ve baskın bir otozomal tip tarafından bulaştığına inanmaktadır. Sendromun X kromozomu ile yakından ilişkili olduğuna dair görüşler vardır. Hastalığın dört kuşakta ve çoğunlukla kadınların muzdarip olduğu durumlar vardı.

Erkeklerde sendromun tezahürünün izole vakaları vardır. Ancak sporadiktirler ve bilim, hastalığın erkek soyundan nasıl bulaştığını henüz bilmiyor. Sendromun menopoz döneminde kadınlarda daha sık ortaya çıktığı kanısındaydı. Ancak zaman içinde biriken veriler bu ifadeyi sorgulamaktadır.

Hastalık, enfeksiyonlar (esas olarak sinüzit), nöroenfeksiyonlar ve travmatik beyin yaralanmaları nedeniyle ortaya çıkabilir. Ameliyat olan kısırlaştırılmış dişilerde Morgagni-Stuart-Morel sendromu saptandı. Sendromun ayrı belirtileri kanser tedavisinden sonra oluşabilir.

Aşağıdaki hastalarda hastalık tespit edildiğinde vakalar kaydedildi:

• Uterin miyom;
• yumurtalık sklerosistoz;
• kalıcı galaktore;
• genital çocukçuluk.

Morgagni-Morel-Stewart sendromu: patoloji

Hastalıkla, sadece iç ön kemik plakası kalınlaşmakla kalmaz, bazen oksiput ve fronto-oksipital bölgede hiperostoz tespit edilir. İç salgı bezlerinde birçok mikroskobik değişiklik vardır. Eozinofilik ve bazofilik hücrelerin sayısı artar. Adenomatöz büyümeler başlar (tiroid bezleri, adrenal korteks vb.).

belirtiler

Bir kişide Morgagni-Morel-Stewart sendromu tespit edildiğinde, onu karakterize eden bir dizi semptom vardır:

• Hastalar düzenli baş ağrıları yaşamaya başlar.
• Obezite, esas olarak karında.
• Cilt normal rengini korur, ancak üzerinde sıklıkla piyoderma ve ağlayan egzama görülür.
• Çoğu hastada şiddetli hipertrikoz vardır.
• Ciltte pastozite görülür, şişmeye başlarlar. alt uzuvlar, akrosiyanoz belirir.
• Kaslar zayıflar.
• değişiklikler var kardiyovasküler sistem ve solunum organları (kalbin sınırları genişler, tonların sağırlığı ve kalp yetmezliği not edilir).
• Çökme eğilimi, nezle üst yollar solunum ve bronkopnömoni.
• İç salgı bezlerindeki değişiklikler karakteristik özellikler Yok. Değişim normal, artmış veya azalmış olabilir.
• Karbonhidratlara tolerans azalır. Genellikle açıkça görülebilir diyabet.

• ihlal adet döngüsü. Hamilelik sırasında bu dönemde hastanın durumu kötüleşir.
• Sinirsel ve ruhsal rahatsızlıklar görülür. Sinirlilik, uykusuzluk ve depresyon eğilimi olarak tezahür ederler.
• İç ön plakada hiperostoz vardır, kafatasının kemikleri genellikle kalınlaşır. Bazı durumlarda, Türk eyerinin boyutu bile artar.

hastalığın seyri

Morgagni-Morel-Stewart sendromu vücudu farklı şekillerde etkileyebilir. Genellikle obezite derecesine bağlıdır. Belirgin yaşam beklentisi üzerinde büyük bir etkisi vardır:

• kalbin aktivitesi zordur;
• yağ birikimi nedeniyle miyokard ve perikard ortaya çıkar;
• diyaframın yüksek konumu;
• kan dolaşımı bozulur ve ateroskleroz ve hipertansiyon ile birlikte sakatlığın nedeni olan kalp yetmezliği gelişir;
• sendromlu bir hastada diyabet de varsa, o zaman başlar, bu da sadece çalışma kapasitesinde bir azalmaya yol açmaz, aynı zamanda yaşam beklentisini de azaltır.

Tedavi

Morgagni-Stewart-Morel sendromu ortadan kaldırılabilir mi? Hastalığın tedavisi esas olarak diyabet ve obezite için reçete edilene benzer bir diyetin uygulanmasından oluşur. Yiyecekler düşük kalorili, proteinler, vitaminler ve mineral tuzlar açısından zengin olmalıdır. Diyet, karbonhidrat ve yağ miktarını azaltır. Temel olarak, Baranov'un diyeti reçete edilir.

Ek olarak, tedavi sırasında masaj yapılır ve kas zayıflığını azaltan ve periferik kan dolaşımını iyileştiren fiziksel egzersizler verilir. Hastanın kalp yetmezliği varsa, sendrom diüretikler, kardiyo ilaçları vb.

426.9 426.9 HastalıklarDB 12443 MeSH D000219 D000219

Morgagni-Adams-Stokes sendromu- akut kardiyak aritmilere (2. derece atriyoventriküler blokaj veya tam atriyoventriküler blokaj, paroksismal taşikardi, ventriküler fibrilasyon, sinoatriyal düğümün zayıflığı ve donukluk sendromu, vb.) Nedeniyle kalp debisinde keskin bir düşüşün ve serebral iskeminin neden olduğu senkop. Adını İtalyan Giovanni Battista Morgagni (1682-1771) ve İrlandalı Robert Adams (1791-1875) ve William Stokes'tan almıştır.

Etiyoloji ve patogenez

Morgagni-Adams-Stokes sendromu, kalp ritmi bozuklukları veya kalp atış hızının düşmesi nedeniyle kalp debisinde ani bir azalma ile beyin iskemisine bağlı olarak ortaya çıkar. Onların nedeni olabilir ventriküler taşikardi, ventriküler fibrilasyon, tam AV blok ve geçici asistol.

Morgagni-Adams-Stokes sendromu bazen hasta sinüs sendromu, karotis sinüs aşırı duyarlılığı ve beyin çalma sendromu ile ortaya çıkar. Bozulmuş bilinç belirtileri, dolaşımın durmasından 3-10 saniye sonra ortaya çıkar.

Klinik tablo

Ataklar genellikle aniden ortaya çıkar, nadiren 1-2 dakikadan fazla sürer ve kural olarak nörolojik komplikasyonlara yol açmaz. akut enfarktüs miyokardiyum veya bozukluklar serebral dolaşım Morgagni-Adams-Stokes sendromunun hem nedeni hem de sonucu olabilir.

Atağın başlangıcında hasta aniden sararır ve bilincini kaybeder; bilincin restorasyonundan sonra, sıklıkla ciltte şiddetli hiperemi görülür. Ayakta EKG izleme genellikle nöbetlerin nedeninin belirlenmesine izin verir.

Tedavi

Sendromun nedeni taşiaritmiler ise, uygun antiaritmik ilaçlar reçete edilmelidir. Bradikardi nedeniyle ataklar meydana gelirse (çoğunlukla tam AV bloğu ile), kalıcı pacing belirtilir. Sendromun alevlenmesi, yavaş ventriküler kaçış hızına sahip tam AV bloğundan kaynaklanıyorsa, acil tedavi kullanılabilir intravenöz uygulama kalp atış hızını artırmak için izoproterenol veya adrenalin. Daha belirgin bir pozitif kronotropik etkiye sahip olması, daha az ventriküler aritmilere neden olması ve kan basıncında aşırı yükselmeye yol açmaması nedeniyle izoproterenol kullanılması tercih edilir.

Uzamış veya tekrarlayan bradiaritmileri olan hastalarda geçici veya kalıcı pacing gerekebilir.

Ayrıca bakınız

notlar

Bağlantılar

Wikimedia Vakfı. 2010

Diğer sözlüklerde "Morgagni Sendromu" nun ne olduğunu görün:

Morgagni-Stewart-Morel-Henschen sendromu- Morgagni hastalığına bakın. Frontal kemiğin iç plakasının hiperostozisi, verilizm, obezite, amenore. Sadece kadınlarda görülür. İtalyan hekim ve anatomist Morgagni tarafından tarif edilen...

Morgagni-Adams-Stokes sendromu- His demetindeki iletim bozukluğunun neden olduğu ve beynin, özellikle de gövdesinin retiküler yapılarının iskemisine neden olan, tam bir atriyoventriküler blokajın arka planında meydana gelen bayılma (bkz.). Anlık bir general olarak kendini gösterir ... ... Ansiklopedik Psikoloji ve Pedagoji Sözlüğü

MORGANIA SENDROMU- (Morgagni-Stuart-Morel sendromu, İtalyan doktor ve anatomist G. B. Morgagni, 1682-1771, daha sonra İngiliz nörolog R. M. Stewart, İsviçreli doktor F. Morel, 1888-1957 tarafından tarif edilmiştir; eşanlamlısı iç frontal sendromudur. hiperostoz) - ... ... Ansiklopedik Psikoloji ve Pedagoji Sözlüğü- (G. B. Morgagni, 1682 1771, İtalyan doktor ve anatomist; R. Adams, 1791 1875, İrlandalı doktor; W. Stokes, 1804 1878, İrlandalı doktor; eş anlamlısı: Adams Morgagni Stokes sendromu, Spence sendromu, Stokes sendromu) atakların meydana gelmesi ile ani bilinç kaybı ... ... Büyük Tıp Sözlüğü

- (G. B. Morgagni, 1682 1771, İtalyan doktor ve anatomist; R. M. Stewart, 20. yüzyılın İngiliz nöropatologu; F. Morel, 1888 1957, İsviçreli psikiyatr) bkz. Morgagni sendromu ... Büyük Tıp Sözlüğü

- (G. B. Morgagni, 1682 1771, İtalyan doktor ve anatomist; S. E. Henschen, 1847 1930, İsveçli doktor) bkz. Morgagni sendromu ... Büyük Tıp Sözlüğü

SİNÜS ZAYIFLIĞI SENDROMU- Bal. Sinüs atriyal düğüm zayıflığı sendromu (SSSPU), sinoatriyal düğümün (SAN) otomatizm merkezinin işlevini yeterince yerine getirememesidir. Kalbin merkezi kalp pilinin rolünün kısmen veya tamamen kaybı, ... Hastalık El Kitabı

Morgagni-Stewart-Morel sendromu oldukça nadirdir ( 1 milyon nüfus başına yaklaşık 140). Pratikte, bir kural olarak, bu sendromun "parçaları" ile uğraşmak gerekir, çünkü hastalık yavaş yavaş, yıllar içinde gelişir ve klinik semptomlar farklı oranlarda oluşturulmuştur. Sendrom tüm ihtişamıyla oluşana kadar hastalar birçok uzmana (terapistler, endokrinologlar, jinekologlar, nöropatologlar) başvurur. Şimdiye kadar kadınların menopoza yaklaştıkça hastalandıklarına inanılıyordu, ancak aslında bu ontogenez döneminde hastalık geri dönüşü olmayan patolojik değişiklikler oluştuğunda kritik durumuna ulaşıyor.

Morgagni-Stewart-Morel sendromu - hipotalamik sendromun nöroendokrin değişim formunun en parlak klinik varyantlarından biridir (bu değil nozolojik biçim). Bu varsayım, nöropsikiyatrik hastalıkları olan hastalarda bu sendromun yüksek sıklığının yanı sıra, diğer başarısızlık belirtileriyle de kendini gösteren klinik tablonun polimorfizmi dikkate alınarak, anayasal ve kalıtsal doğa da dahil olmak üzere birçok etiyolojik bileşen tarafından da doğrulanmaktadır. hipotalamus yapılarındandır.

Klasik açıklamaya göre Morgagni-Stuart-Morel sendromu (frontal hiperostoz sendromu, metabolik kranyopati) bir üçlü semptom içerir:
frontal kemiğin iç plakasının kalınlaşması
şişmanlık
virilizm

Hikaye. 1762'de Morgagni, 40 yaşında bir kadının cesedini açarak, ön kemiğin iç plakasında kalınlaşma ve aynı zamanda aşırı obezite ve erkek tipi tüylülük oluşturdu. Bu işaretleri bir arada değil, birbiriyle bağlantılı olarak değerlendirdi ve bu gözlemi anlattı. Daha sonra Stuart ve Morel birbirinden bağımsız olarak bu semptomların bir araya gelmesine dikkat çekti. Sorunun daha fazla incelenmesi, klinik tablonun yapısına çeşitli zihinsel ve nörolojik belirtiler eklemeyi mümkün kıldı.

Morgagni-Stewart-Morel sendromunun etiyolojisi ve patogenezi

Etiyoloji ve patogenez konusunda fikir birliği yoktur. Birçok yazar böyle düşünme eğilimindedir. bu sendrom Genetik olarak belirlenmiş ve aktarılmış otozomal dominant tip. Morgagni-Stewart-Morel sendromunun X kromozomu ile ilişkili olduğuna dair yargılar vardır. Hastalığın ailesel vakaları bilinmektedir: bir anne ve üç çocuk; Bu sendromdan muzdarip üç kuşakta 5 kadın; Dört kuşakta aynı aileden 12 hasta, 10'u kadın. Erkekler arasında bu sendromun tek gözlemleri bilinmektedir, ancak bunlar sporadiktir. Hastalığın erkek soyundan bulaştığı bilinmemektedir.

Morgagni-Stewart-Morel sendromunun menopozdaki kadınların bir hastalığı olduğuna inanılıyordu, ancak şu anda birikmiş veriler bu ifadeyle çelişiyor.

Tetikleyicinin rolü enfeksiyonlara (özellikle sinüzit), nöroenfeksiyonlara, kraniyoserebral yaralanmalara ait olabilir. I.A. Manuilova, E.N. Moiseev, cerrahi kastrasyon uygulanan 3 kadından 2'sinde frontal hiperostoz belirtileri bildirdi. Uzun süreli androjen hormon tedavisi sonrası karmaşık tedavi Ekstrakraniyal kanser (kanser Meme bezi) Morgagni-Stewart-Morel sendromunun bireysel belirtilerinin oluşmasına yol açabilir. Literatürde, uterus miyomu, yumurtalık sklerosistozu, genital infantilizm, kalıcı galaktore - amenore olan hastalarda endokraniyoz saptandığına dair raporlar vardır. Ancak nöroendokrin bozukluklar ile kafatası yapısındaki değişiklikler arasındaki ilişki yeterince araştırılmamıştır.

Hipofiz tümörlerinde Morgagni-Stewart-Morel sendromunun tespiti, ikincisinin frontal hiperostozun patogenezinde yer aldığı görüşünü doğrulamaktadır. Bununla birlikte, bu sendromlu hastalarda endokrin-metabolik bozuklukların bitkisel-duygusal kaymalarla kombinasyonu, görünüşe göre, daha yüksek bir hasar düzeyine işaret ediyor. Muhtemelen, olumsuz koşullar altında, nonspesifik sistemlerin (limbik-retiküler kompleks) fonksiyonel yetersizliğinin bu sendrom şeklinde kendini gösterdiği varsayılabilir.

Ana Klinik işaretler Morgagni-Stewart-Morel sendromu

Morgagni-Stewart-Morel sendromunun, onsuz mevcut olmadığı ana tezahürü, Frontal kemiğin iç plakasının kalınlaşması (hiperostoz). Bu, radyolojik olarak iyi tanınan ve muayene ve palpasyon sırasında belirlenemeyen bir tür hiperplastik kemik dokusu çoğalmasıdır. Bu fenomen oldukça yaygındır, ancak çoğu durumda klinik olarak kendini göstermez ve bir röntgen bulgusudur.

Morgagni-Stewart-Morel sendromunda, kural olarak, ön kemiğin iç plakası kalınlaşır, ancak genellikle diğer iki klinik belirti (virilizm ve obezite), özünde hiperostozise benzeyen radyografik olarak tespit edilen diğer değişikliklerle birleştirilir. ön kemik. Kafatasının diğer yapıları da kalsifikasyona maruz kalabilir: büyük falciform süreci dahil olmak üzere dura mater, serebellum zıvanası ve sella turcica'nın diyaframı.

A.I. 1975 yılında Buchman, tüm hiperostoz türlerini "endocranios" genel adı altında birleştirdi. Bu kavram, dura mater ve türevlerinin kalsifikasyonunun yanı sıra kraniyal kasanın tüm kemiklerinin iç plakasının kalınlaşmasını içerir. Endokraniyozisin kendisi oldukça yaygın bir fenomendir, ancak çoğu durumda fark edilmeden kalır, çünkü çoğu zaman klinik olarak kendini göstermez ve yalnızca bir röntgen bulgusu olabilir. Çeşitli endokranyoz teorileri öne sürülmüştür: yerel kan dolaşımının ihlali, telafi edici teori (beyin hacminde azalma ile yaşlılarda kemiğin kalınlaşması), kalsiyum teorisi ve son olarak endokrin teorisi; hipotalamik-hipofiz yapılarının patolojisine ana yer verilir. Bu yüzden, fonksiyonel bozukluklar beynin ve özellikle hipotalamik bölgenin konjenital ve kalıtsal lezyonları, endokrin sistem yoluyla kafatasının gelişimini ve oluşumunu etkileyebilir. A.I. Smirnova-Zamkova, hipotalamus tarafından metabolik süreçlerin düzenlenmesindeki bozuklukların olduğu sonucuna vardı. bağ dokusu protein-karbonhidrat komplekslerinin ihlali ile yol açabilir distrofik değişiklikler kafatası kemikleri. Bu nedenle, hipotalamik-hipofiz yetmezliği, çeşitli endokrin ve psikosomatik hastalıklarda endokraniyoz fenomenini doğrulayan hiperostozların patogenezinde merkezi bir yer tutar.

Bu ıstırabın ikinci klinik belirtisi, şişmanlık. Morgagni-Stewart-Morel sendromu ile. obezite, merkezi tipin karakteristiğidir, yani. sarkık bir çene ve karın üzerinde kalın bir önlük ile tekdüze ve aşırı obezite. Bununla birlikte, Morgagni-Stewart-Morel sendromundaki obezitenin derecesi ve tipi ile ilgili sorular tartışmalıdır ve yeterince çalışılmamıştır.

Üçüncü klinik belirti ise virilizm(erkek tipi saç). Röntgen resmi olan kişilerde frontal hiperostoz E.S. Trushenkov ve MA. Rider, frontal hiperostozlu 53 hastanın 7'sinde virilizm buldu. Bu kişilerde aşırı kıllanma diğer endokrin bozukluklarla birleşmiştir. Aynı yazarlar 16 hastada dismenore saptamışlardır. Genellikle endokraniyoz, yumurtalık sklerotizmi, genital çocukçuluk, kalıcı galaktore - amenore ve diğer endokrin ve jinekolojik hastalıklar ile birleştirilir.

Morgagni-Stewart-Morel sendromunun ek klinik özellikleri

Bazı yazarlar, Morgagni-Stewart-Morel sendromlu hastalar arasında diyabet.

Kafatası kemiklerinde hiperostozu olan hastalarda, ihlal kalsiyum metabolizması . Bu konuda literatürde son derece tartışmalı olan sadece birkaç rapor vardır: Kandaki kalsiyum seviyesinde ya herhangi bir değişiklik olmaz ya da seviyesi artar, hatta azalır. Endokranya ile kombinasyon halinde yumurtalık sklerosistozlu hastalarda nispeten düşük seviyede paratiroid hormonu ve yüksek seviyede tirokalsitonin ile birlikte yüksek kalsiyum içeriğine dair kanıtlar vardır.

Kalıcı semptomlar hastalıklar da farklıdır nöropsikiyatrik bozukluklar. Yazarlar, şikayetler arasında hakim olduğunu vurgulamaktadır. baş ağrısı, doğası gereği hipertansif ve vasküler olan, ancak hiperostozun ciddiyetine ve lokalizasyonuna bağlı değildir. Baş ağrılarının migren karakteri, geçici diplopi ile ilişkili bir migren olarak tanımlanır.

Sık görünür baş dönmesi, Morgagni-Stewart-Morel sendromlu bir hastanın tek bir gözlemini tarif etti. klinik tablo egemen olan hastalıklar yüksek arteriyel hipertansiyon , tarihte - tekrarlanan serebral dolaşım ihlalleri. Literatürde, 20 yaşındaki bir hastanın klinik gözleminin kraniyogramında bir açıklaması vardır. karakteristik değişiklikler semptomlarla birlikte 1., 2., 6., 8. kraniyal sinir çiftlerinin sürecine katılım.

Açık EEG Morgagni-Stuart-Morel sendromlu hastalarda, sağlıklı hastalardan daha sık olarak, farklı dalga bantlarında bilateral-senkron aktivite flaşları görülür. Yavaş teta ve beta dalgaları sıklıkla kaydedilir, fonksiyonel yüklere yanıt olarak sıklıkla paroksismal aktivite oluşur.

Ruhsal bozukluklarİçin Bu hastalık bu güne kadar tartışıldı. Bazı yazarlar belirli bir değişiklik olmadığına inanırken, diğerleri var olduğuna inanıyor. Yazarlar, Morgagni-Stuart-Morel sendromlu hastaların küskünlük, sinirlilik, saplantının yanı sıra histeroid fenomeni, depresyon ve hafıza kaybı yaşayabileceğine dikkat çekiyor. Bazı hastalarda uykusuzluk ve motivasyon bozuklukları, yine hipotalamik yapıların tutulumunu gösterebilen asteninin arka planına karşı tanımlanır. Aynı zamanda, yukarıdaki ihlallere rağmen, bu hastalar uzun süre hedeflerine ulaşan ve oldukça verimli olan iradeli insanlar olarak kalırlar.

Tedavi

!!! Genellikle jinekolojik ve endokrinolojik kliniklerde gerçekleştirilen semptomatik tedavi ile sınırlı kalmak imkansızdır. Bu patolojinin iddia edilen serebral oluşumu dikkate alındığında, hastalar bir nöroloji hastanesinde muayene edilmelidir. Bu sendrom muhtemelen nörologların ayrıcalığıdır.