- Hemostazın trombosit bileşeninin kantitatif bir bozukluğu, birim kan hacmi başına trombosit sayısında azalma ile karakterize edilir. Klinik işaretler trombositopeni, hasarlı cilt ve mukoza zarlarından artan kanamayı, morluklar ve hemorajik döküntüler oluşturma eğilimini, çeşitli yerlerde (burun, diş eti, mide, rahim vb.) spontan kanamayı içerir. Hematolojik tanı, trombosit sayımı ile birlikte tam kan sayımına dayanır. immünolojik muayene, kemik iliği delinmesi çalışması. Trombositopeniyi tedavi etmenin olası yöntemleri ilaç tedavisi, splenektomi ve ekstrakorporeal kan saflaştırmasıdır.

Genel bilgi

Trombositopeni, kan trombosit sayısındaki azalmaya bağlı olarak artan kanama eğilimi ile karakterize edilen, çeşitli etiyoloji, patogenez ve seyirli hemorajik bir diyatezdir. Hematolojide trombositopeni için eşik kriteri trombosit düzeyinin 150x109/l'nin altında olması olarak kabul edilmektedir. Ancak genişletilmiş klinik tablo Trombositopeni genellikle trombositler 50x109/l'ye düştüğünde gelişir ve 30x109/l ve altı kritik bir seviyedir. Kadınlarda menstrüasyon veya hamilelik sırasında ortaya çıkan fizyolojik trombositopeni (gestasyonel trombositopeni) genellikle belirgin bir dereceye ulaşmaz. Çeşitli nedenlere bağlı patolojik trombositopeni 1 milyon kişiden 50-100'ünde görülür.

Trombositler (Bizzocero plakları) 1-4 mikron büyüklüğündeki küçük kan trombositleridir. Polipeptit hormonu trombopoietinin doğrudan uyarıcı etkisi altında kemik iliği megakaryositlerinden oluşurlar. Normal trombosit seviyesi 150-400x109/l'dir; Trombositlerin yaklaşık %70'i sürekli olarak periferik kanda dolaşır ve 1/3'ü dalak deposunda bulunur. Trombositlerin ortalama ömrü 7-10 gün olup, daha sonra dalakta yok edilirler.

sınıflandırma

Trombositopeni genellikle bir dizi belirtiye göre sınıflandırılır: nedenleri, sendromun doğası, patogenetik faktör, hemorajik belirtilerin şiddeti. Etiolojik kritere göre primer (idiyopatik) ve sekonder (edinilmiş) trombositopeni ayırt edilir. İlk durumda sendrom bağımsız bir hastalıktır; ikincisinde, bir dizi başka patolojik süreçle birlikte ikincil olarak gelişir.

Trombositopeni olabilir akut seyir(6 aya kadar süren, ani başlangıçlı ve trombosit sayısında hızlı azalmayla birlikte) ve kronik (6 aydan uzun süren, semptomlarda kademeli artış ve trombosit düzeyinde azalmayla birlikte).

Önde gelen patojenik faktör dikkate alındığında, aşağıdakiler ayırt edilir:

• trombositopeni dilüsyonu
• trombositopeni dağılımı
• trombositopeni tüketimi
• Yetersiz trombosit üretiminin neden olduğu trombositopeni
• Trombositlerin artan tahribatının neden olduğu trombositopeni: bağışıklık dışı ve bağışıklık (alloimmün, otoimmün, transimmün, heteroimmün)

Trombositopeninin şiddetinin kriteri kan trombositlerinin seviyesi ve hemostatik bozukluğun derecesidir:

• BEN- trombosit sayısı 150-50x109/l - hemostaz tatmin edici
• II- trombosit sayısı 50-20 x109/l - küçük travma, intradermal kanamalar, peteşi ve yaralardan uzun süreli kanama meydana geldiğinde
• III- Trombosit sayısı 20x109/l ve altında - spontan iç kanama gelişir.

Trombositopeninin nedenleri

Konjenital trombositopeniler çoğunlukla kalıtsal sendromlar Wiskot-Aldrich sendromu, Fanconi anemisi, Bernard-Soulier sendromu, May-Hegglin anomalisi vb. gibi. Kalıtsal trombositopenilerde kural olarak trombositlerde niteliksel değişiklikler de gözlendiğinden, bunlar genellikle trombositopatiler olarak sınıflandırılır.

Edinsel trombositopeninin nedenleri oldukça çeşitlidir. Bu nedenle, kan kaybının infüzyon ortamı, plazma ve kırmızı kan hücreleriyle değiştirilmesi, trombosit konsantrasyonunda %20-25 oranında bir azalmaya ve seyreltme trombositopenisi olarak adlandırılan durumun ortaya çıkmasına neden olabilir. Trombositopeni dağılımı, dalakta veya damar tümörlerinde trombositlerin sekestrasyonuna dayanır - hemanjiyomlar, önemli miktarda trombosit kütlesinin genel kan dolaşımından hariç tutulmasıyla. Dağıtım trombositopenisi, masif splenomegalinin eşlik ettiği hastalıklarda gelişebilir: lenfomalar, sarkoidoz, portal hipertansiyon, dalak tüberkülozu, alkolizm, Gaucher hastalığı, Felty sendromu, vb.

En çok sayıda grup, trombositlerin artan tahribatının neden olduğu trombositopeniden oluşur. Hem trombositlerin mekanik olarak tahrip edilmesiyle bağlantılı olarak (örneğin, protez kalp kapakçıkları, yapay dolaşım, paroksismal gece hemoglobinüri sırasında) hem de bir bağışıklık bileşeninin varlığında gelişebilirler.

Alloimmün trombositopeni yabancı kan transfüzyonundan kaynaklanabilir; transimmün - anneden gelen antikorların trombositlere plasenta yoluyla fetüse nüfuz etmesi. Otoimmün trombositopeni, idiyopatik trombositopenik purpura, sistemik lupus eritematoz, otoimmün tiroidit, multipl miyelom, kronik hepatit, HIV enfeksiyonu vb. durumlarda ortaya çıkan, kişinin kendi değişmemiş trombosit antijenlerine karşı antikor üretimi ile ilişkilidir.

Heteroimmün trombositopeni, trombositlerin (ilaçlar, virüsler vb.) yüzeyine sabitlenen yabancı antijenlere karşı antikorların oluşmasından kaynaklanır. İlaca bağlı patoloji, sakinleştirici, antibakteriyel ilaçlar alırken ortaya çıkar; sülfonamid, alkaloidler, altın bileşikleri, bizmut, heparin enjeksiyonları vb. Viral enfeksiyonlar (adenovirüs enfeksiyonu, grip, su çiçeği, kızamıkçık, kızamık, bulaşıcı mononükleoz), aşılamadan sonra trombosit sayısında geri dönüşümlü orta derecede bir azalma gözlenir.

Yetersiz trombosit oluşumunun (üretken) neden olduğu trombositopeni, hematopoietik kök hücre eksikliği ile gelişir. Bu durum aplastik anemi, akut lösemi, miyelofibroz ve miyeloskleroz, kemik iliğinde tümör metastazları, demir eksikliği, folik asit ve B12 vitamini, radyasyon terapisinin ve sitostatik kemoterapinin etkileri.

Son olarak, örneğin DIC sendromu, tromboz vb. durumlarda kanın pıhtılaşmasını sağlamak için trombositlere olan ihtiyacın artması nedeniyle tüketim trombositopenisi ortaya çıkar.

Trombositopeni belirtileri

Tipik olarak, trombosit seviyelerindeki azalmanın ilk sinyali, yumuşak dokuların küçük travmasına (darbe, kompresyon) bağlı cilt kanamalarının ortaya çıkmasıdır. Hasta notu sık meydana gelme morluklar, vücutta ve uzuvlarda spesifik noktasal döküntü (peteşi), mukoza zarlarında kanamalar, diş etlerinde kanamanın artması vb. Bu dönemde trombositopeni yalnızca hemogramdaki değişiklikler temelinde tespit edilir ve bu sıklıkla incelenir. diğer sebep.

Bir sonraki aşamada, küçük kesikler nedeniyle kanama süresinde bir artış, kadınlarda uzamış ve ağır adet kanamaları (menoraji) ve enjeksiyon yerlerinde ekimozun ortaya çıkması söz konusudur. Yaralanma veya yaralanma nedeniyle kanama tıbbi manipülasyon(örneğin diş çekimi) birkaç saatten birkaç güne kadar sürebilir. Trombositopeni ile birlikte splenomegali genellikle yalnızca eşlik eden patolojinin arka planında gelişir (otoimmün hemolitik anemi, kronik hepatit, lenfositik lösemi, vb.); Karaciğer büyümesi tipik değildir. Artralji durumunda hastada kollajenoz varlığı ve trombositopeninin ikincil doğası düşünülmelidir; derin visseral hematomlar veya hemartroz - hemoblastoz oluşturma eğilimi olan ve daha fazlasını gerektiren derinlemesine inceleme(sternal ponksiyon yapılması, trepanobiyopsi).

Koagülopatiyi dışlamak için bir hemostasiogram incelenir; Trombositopeninin otoimmün doğasından şüpheleniliyorsa antiplatelet antikorlar belirlenir. Makul sebep Trombositopeni, dalak ultrasonu, göğüs röntgeni ve enzim immünolojik tahlili ile tespit edilebilir. Ayırıcı tanıçeşitli trombositopeni formlarının yanı sıra von Willebrand hastalığı, hemofili, pernisiyöz anemi, trombositopatiler vb. ile gerçekleştirilir.

Trombositopeni tedavisi

Trombositopeninin ikincil doğası belirlendiğinde asıl tedavi altta yatan hastalığın tedavisinden oluşur. Ancak şiddetli hemorajik sendromun varlığı hastanın hastaneye yatırılmasını ve acil tedaviyi gerektirir. Tıbbi bakım. Aktif kanama durumunda trombosit transfüzyonu, anjiyoprotektörlerin (etamzilaa), fibrinoliz inhibitörlerinin (aminokaproik asit) uygulanması endikedir. Resepsiyon hariçtir asetilsalisilik asit, antikoagülanlar, NSAID'ler.

İdiyopatik trombositopenik purpuralı hastalar glukokortikoid tedavisi ile tedavi edilir. intravenöz uygulama immünoglobulin, sitostatik kemoterapi. Bazı durumlarda (etkisizse) ilaç tedavisi(tekrarlayan kanama) splenektomi endikedir. Bağışıklık dışı nitelikteki trombositopeni için semptomatik hemostatik tedavi uygulanır.

Trombositopeni (trombositopeni), kandaki trombosit (kırmızı kan trombositleri) seviyesinin, 180 - 320 * 109 / l aralığında olan norma göre 150 * 109 / l'nin altına düşmesidir. Trombositopeni bağımsız bir hastalık (birincil) olabilir veya başka bir patolojinin semptomlarından biri (ikincil veya semptomatik) olabilir.

Trombositopeni (trombositopeni), kandaki trombosit (kırmızı kan trombositleri) seviyesinin, 180 - 320 * 109 / l aralığında olan norma göre 150 * 109 / l'nin altına düşmesidir. Trombositopeni bağımsız bir hastalık (birincil) olabilir veya başka bir patolojinin semptomlarından biri (ikincil veya semptomatik) olabilir. Trombositler megakaryosit sitoplazmasının parçalarıdır; çekirdekleri yoktur. Büyük bir hücresel öncü olan ana hücre olan megakaryositten küçük bölümlerin ayrılması sonucu oluşurlar. Vücutta trombositler çeşitli işlevleri yerine getirir:

• birincil trombosit tıkacının oluşumuna katılmak;
• damarın lümenini daraltan bileşikler salgılar;
• kan pıhtılaşma sistemini aktive ederek fibrin pıhtısının oluşmasına neden olur.

Bu nedenle kanda trombosit eksikliği olduğunda kanama gelişir ve çoğu zaman hastanın sağlığını ve yaşamını tehdit eder.

Trombositopeninin etiyolojisi ve patogenezi

Patolojinin ana nedenleri:

• yetersiz sayıda trombosit oluşumu (üretimin azalması);
• trombositlerin artan tahribatı;
• genel kan dolaşımındaki sayılarının keskin bir şekilde azaldığı trombositlerin yeniden dağıtımı;
• Vücudun trombositlere olan ihtiyacının artması.

Yetersiz trombosit üretimi

Yetersiz trombosit sentezinden kaynaklanan trombositopeni üç gruba ayrılır:

• megakaryosit eksikliği (megakaryosit sürecinin hipoplazisi ile);
• öncü hücrelerin yeterli miktarlarda oluşturulduğu etkisiz trombositopoez, ancak bir megakaryositten trombosit oluşumu neredeyse gerçekleşmez;
• megakaryositik sürecin dejenerasyonu (metaplazi).

Kemik iliği hipoplazisinin gelişimi ve ardından trombositopeni aşağıdaki patolojilerde ortaya çıkar:

• şiddetli kalıtsal patolojilerin bir sonucu olarak konjenital megakaryositik hipoplazi - Fanconi aplastik anemi (anayasal pansitopeni) ve amegakaryositik trombositopeni;



• edinilmiş izole amegakaryositik trombositopenik purpura;
• kırmızı kemik iliği üzerinde doğrudan etkisi olan, fonksiyonlarını engelleyen sitostatiklerin (miyelosupresif ilaçlar) alınması;
• radyasyon hastalığı;
• Levomycetin almak (hastanın kendine özgü olması şartıyla - bu ilaca aşırı duyarlılık);
• diğer bazı ilaçların kullanımı (tiazid diüretikler, interferon, östrojenler);
• alkollü içeceklerin kötüye kullanılması (alkol megakaryosit sürecini engeller);
• kabakulak virüsleri, hepatit A, B, C ve HIV, ürünlerde trombositopeniye neden olur;
• bazen canlı zayıflatılmış kızamık aşısı ile aşılandığında geçici trombositopeni gelişebilir;
• sepsis, mantar veya bakteriyel enfeksiyonların neden olduğu genelleştirilmiş bir inflamatuar reaksiyondur;
• hafif trombositopeni hipoksi durumundan kaynaklanabilir.

Trombosit üretim süreçlerinde başarısızlıklar aşağıdaki durumlarda ortaya çıkar:

• trombosit sentezini uyaran bir madde olan trombopoietin'in konjenital eksikliği;
• B12 vitamini ve folik asit eksikliği nedeniyle megaloblastik aneminin gelişimi;
• demir eksikliği anemisi (demir eksikliği sonucu trombosit üretimi azalır ve B12 vitamini emilmez);
• viral etiyolojinin enfeksiyonları;
• kronik alkolizm;
• trombositopeni ve trombositopatinin bir kombinasyonunun gözlendiği konjenital patolojiler (otozomal dominant May-Hegglin anomalisi, Bernard-Soulier, Wiskot-Aldrich sendromları, vb.).

Megakaryosit sürecinin dejenerasyonu aşağıdaki patolojilerde ortaya çıkar:

• onkolojik hastalıklar geç aşamalar kemik iliğine nüfuz eden metastazlar geliştiğinde;
• malign kan hastalıkları (lenfomalar, genelleştirilmiş plazmasitoma veya Rustitsky-Kahler hastalığı, lösemi);
• miyelofibroz (lifli doku ile değiştirme);
• sarkoidoz (spesifik granülomlarla değiştirme).

Trombositlerin artan tahribatı (yıkımı)

Trombosit yıkımı trombositopeninin en yaygın nedenidir. Kırmızı kan trombositlerine olan ihtiyaç arttığında kemik iliği artan modda çalışmaya başlar. Zamanla doku hiperplazisi gelişir ve megakaryosit sayısı artar. Ancak trombositler yeni elementlerin kan dolaşımına girebileceğinden daha hızlı yok edilirse (yani telafi edici mekanizmalar görevleriyle baş edemezse), trombositopeni meydana gelir. Klinik olarak artan trombosit yıkımından kaynaklanan trombositopeni patogenezine göre iki gruba ayrılır: immünolojik ve immünolojik olmayan.

İmmün trombositopeni

Hastalığın bu formu, bir saldırının ardından trombositlerin spesifik antitrombosit antikorlar ve bağışıklık kompleksleri tarafından yok edilmesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Konjenital veya edinilmiş bir patoloji olabilir. İmmünolojik trombositopeniler üç gruba ayrılır:

• izoimmün trombositopeni (örneğin kan nakli sırasında veya hamilelik sırasında vücuda girdiklerinde "yabancı" trombositleri yok eden alloreaktif antikorların üretilmesi sonucu gelişir);
• otoimmün trombositopeni - vücudun kendi dokularına ve hücrelerine zarar veren otoantikorların sentezi;
• Bazı ilaçları aldıktan sonra gelişen immün trombositopeni.

İzoimmün trombositopeniler aşağıdaki konjenital ve edinsel patolojileri içerir:

• neonatal alloimmün trombositopenik purpura (anne ile fetüs arasında trombosit parametrelerinde uyumsuzluğun meydana geldiği bir hastalık);
• transfüzyon sonrası trombositopenik purpura (kan nakli işleminden yaklaşık bir hafta sonra ortaya çıkan bir komplikasyon);
• terapötik bir etkinin yokluğunda ifade edilen hastaların trombosit transfüzyonuna karşı duyarsızlığı (dirençlilik) (tekrarlanan kan transfüzyonu vakalarında gelişir).

Otoimmün trombositopeniler birincil (idiyopatik, etiyolojisi bilinmeyen) ve ikincildir (belirli nedenlerin etkisi altında ortaya çıkar). Primer patoloji, otoimmün trombositopenik purpuranın akut ve kronik formlarını içerir. Sekonder trombositopenik purpura birçok hastalığa eşlik eder:

• lenfoid dokunun onkolojik hastalıkları (lenfogranülomatoz, lenfositik lösemi, Hodgkin olmayanlar dahil lenfomalar);
• edinilmiş otoimmün hemolitik anemi (Evans-Fisher sendromu);
• zarar veren hastalıklar bağ dokusu(sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit);
• organa özgü otoimmün patolojiler - belirli organların (karaciğer, vücudun bazı kısımları) hasar gördüğü hastalıklar sindirim kanalı, eklemler, endokrin bezleri);
• viral hastalıklar (HIV, kızamıkçık, herpes zoster).



İlaca bağlı immün trombositopeni

Trombositopeniye neden olabilecek ilaçların listesi oldukça uzundur. Bu tür ilaçların ana grupları:

• antibiyotikler (Ampisilin, Penisilin, Rifampisin, Gentamisin, Sefaleksin);
• sülfonamidler (Biseptol);
• steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar;
• diüretikler (Furosemide, Chlorothiazide);
• sakinleştiriciler;
• antidiyabetik ilaçlar (Tolbutamid, Klorpropamid);
• ilaçlar ve narkotik ağrı kesiciler (eroin, morfin);
• antihistaminikler (simetidin);
• diğer gruplara ait bazı ilaçlar - Ranitidin, heparin, kinidin, Metildopa, Digitoksin, altın tuzları.

İmmün olmayan trombositopeni

İmmün olmayan etiyolojinin trombositopeni konjenital ve edinsel olarak ayrılabilir. Trombosit yıkımının arttığı konjenital patolojiler:

• annede hamilelik sırasında preeklampsi;
• bulaşıcı süreçler;
• kalp kusurları.

Artmış trombosit yıkımı ile birlikte immün olmayan kökenli edinilmiş trombositopeni aşağıdaki koşullar altında gelişir:

• yapay kapakların implantasyonu, vasküler bypass ameliyatı;
• aterosklerozun belirgin belirtileri;
• büyük kan kaybı;
• kan damarlarını etkileyen metastazlar;
• DIC sendromu;
• Marchiafava-Miceli hastalığı (paroksismal gece hemoglobinüri - üretimde bir azalma, yapıda bir değişiklik ve trombositlerin hızlandırılmış tahribatının olduğu edinilmiş hemolitik anemi);
• yanık hastalığı;
• hipotermi (hipotermi);
• artan atmosferik basınca maruz kalma;
• Gasser hastalığı (hemolitik-üremik sendrom);
• bulaşıcı hastalıklar;
• resepsiyon ilaçlar;
• Seyreltme trombositopeni gelişmesi nedeniyle büyük miktarlarda çözeltilerin (masif transfüzyon) intravenöz infüzyonu.

Trombosit yeniden dağıtımı

Zorla yeniden dağıtım, depolama organı olan dalakta trombositlerin fazlalığına yol açar. Hipersplenizm gelişir (splenomegali ile trombositlerin %90'a kadarı dalakta bulunur, ancak genellikle bu hücrelerin yalnızca 1/3'ü birikmiştir). Depozito şu tarihte gerçekleşir: aşağıdaki nedenler:

• portal hipertansiyonlu karaciğer sirozu;
• malign patolojiler kan dolaşım sistemi(lenfomalar, lösemi);
• bulaşıcı hastalıklar (tüberküloz, sıtma, endokardit, vb.);
• hipotermi (hipotermi).

Trombosit ihtiyacının artması

Trombosit süreçlerinin bir sonucu olarak önemli miktarda trombosit kaybıyla birlikte bunlara olan ihtiyaç da artmaktadır. Olur:

• masif kanama ile;
• vücut dışı dolaşım sırasında (örneğin yapay böbrek veya kalp-akciğer makinesi kullanıldığında).

Trombositopeni belirtileri

Hastalığın ana semptomu hemorajik diyatezin gelişmesidir; Mukoza zarlarında ve ciltte peteşiler (nokta kanamalar) veya çapı 2 cm'ye kadar ekimozlar şeklinde küçük hemorajik döküntüler görülür. Döküntüler ağrısızdır ve hiçbir belirti göstermez inflamatuar süreç. Görünüşlerinin kışkırtılması kolaydır - damarlara minimum düzeyde travma yeterlidir. Dikişleri sürtünmeye neden olan dar giysiler, herhangi bir enjeksiyon, küçük morluklar - her şey morluklara ve peteşilere neden olabilir.

Kandaki trombosit seviyesi ne kadar düşük olursa, hemorajik diyatezin belirtileri o kadar şiddetli olur. Primer trombositopenide ciddi kanama ancak trombosit sayısının 50*109/L'nin altında olması durumunda ortaya çıkar. Trombositopeni oluştuğunda bulaşıcı süreçler Ateşli bir durumun eşlik ettiği kanama, yüksek trombosit sayımlarıyla da ortaya çıkabilir.

Kötüleşen bir durumun ilk belirtileri tekrarlanan burun kanamalarının ortaya çıkmasıdır. Ayrıca başta diş etleri ve mukoza olmak üzere mukoza kanamaları artar. ağız boşluğu. Kadınlar ağır adet dönemleri yaşarlar. Kanama diyatezi nedeniyle oluşan döküntüler öncelikle bacaklarda ve ön yüzey boyunca görülür. karın duvarı vücudun alt yarısı. Hastalık ilerledikçe eklemlerde, sindirim sisteminden ve metrorajiden kanama görülebilir ( rahim kanaması) ve hematüri (idrarda kan).

Döküntü ne kadar artarsa ​​prognoz da o kadar olumsuz olur. Vücudun üst yarısı, yüz, özellikle konjonktivadaki kanamalar patolojik sürecin kötüleştiğinin belirtileridir. En ciddi sonuçları, görme kaybına yol açan retinada kanama ve beyinde veya beyin zarlarında kanamadır (inme). Yukarıda açıklanan semptomlar spesifik olmadığından ve diğer patolojilere (örneğin trombositopati) eşlik edebileceğinden, hemorajik sendrom ve kandaki trombosit sayısında azalmanın bir kombinasyonu olduğunda trombositopeniden şüphelenilmelidir.

Hastalığın teşhisi

Doktor, hastaya geçmişte kanama olup olmadığını ve bunun hangi durumlarda olduğunu dikkatlice sorduğu en eksiksiz geçmişi toplamalıdır. Hastada kanama diyatezi var mıydı, hangi ilaçları alıyordu? Eşlik eden hastalıkların varlığına (daha önce hangi tanıların konulduğuna) ilişkin sorulara özellikle dikkat edilir. Doktor görsel olarak hastanın durumunu, kanamanın tipini ve derecesini, kızarıklığın yerini ve kan kaybının miktarını (şiddetli kanama durumunda) değerlendirir. Objektif bir inceleme pozitif “sıkıştırma” ve “turnike” testlerini (damar kırılganlığı için) gösterir.

Teşhis, yalnızca trombosit düzeyini değil aynı zamanda trombosit histogramını, anizositoz indeksini (trombosit boyutunda değişiklik) ve trombokriti (kan hacmindeki trombosit kütlesinin yüzdesi) belirleyen laboratuvar kan testleri ile doğrulanır. Bu göstergelerdeki sapmalar vücutta meydana gelen ve trombositopeniye neden olan çeşitli patolojik süreçleri gösterebilir.

Hastalığın tedavisi doğrudan onu tetikleyen nedenlere bağlıdır:

• B12 vitamini ve folik asit eksikliği varsa, uygun ilaçlar ve vitamin eksikliğini gidermeye yönelik bir diyet reçete edilir;
• İlaç almanın bir sonucu olarak trombositopeni meydana gelirse, bunların kesilmesi ve daha sonra tedavi rejiminin düzeltilmesi gerekir.

Çocuklarda primer idiyopatik purpura durumunda, bekle ve gör yaklaşımına uymak gelenekseldir, çünkü hastalığın prognozu çoğunlukla olumludur ve remisyon altı ay içinde herhangi bir müdahale olmaksızın gerçekleşir. İlaç tedavisi. Hastalık ilerlerse (trombosit sayısında 20 bin/μl'ye düşüş gözlenirse) ve hemorajik sendrom artarsa ​​(konjunktivada kanamalar oluşur, yüzde döküntü görülür), steroid (Prednizolon) reçetesi belirtilir. Bu durumda ilacın etkisi, kullanımın ilk günlerinde zaten görülür ve bir hafta sonra döküntü tamamen kaybolur. Zamanla kandaki trombosit sayısı normale döner.

Yetişkinlerde idiyopatik trombositopeni oldukça farklı şekilde ortaya çıkar. İlaç tedavisi olmadan pratikte iyileşme olmaz. Bu durumda hastalara genellikle yaklaşık bir ay süren Prednizon tedavisi de verilir. Terapiden herhangi bir etki olmazsa, doktor yüksek dozda steroidlere paralel olarak immünoterapi - intravenöz immünoglobulinlerin (Sandaglobulin) uygulanmasını gerçekleştirir. Altı ay içinde remisyon olmazsa, dalağın çıkarılması - splenektomi yapılması gerekir. Sekonder trombositopeni formlarının tedavisi, altta yatan patolojinin tedavi edilmesinin yanı sıra komplikasyonların gelişmesinin önlenmesinden oluşur. Trombosit seviyeleri kritik seviyelere ulaştığında ve gelişme riski olduğunda kanama komplikasyonları artarsa, trombosit transfüzyonu ve bir miktar Prednizolon reçete edilir.

Trombositopeni için diyet

Trombositopeni için özel bir diyet geliştirilmemiştir. Başka patoloji yoksa doktorlar ortak bir masa önermektedir. Aynı zamanda, yiyeceklerin yeterli miktarda protein içermesi gerekir, bu nedenle vejetaryenlik trombositopeni için kesinlikle kontrendikedir.

Her türlü alkollü içecek ve sentetik katkı maddeleri (koruyucular, boyalar, tatlar vb.) içeren ürünlerin tüketimi yasaktır.Bir alevlenme sırasında hafif bir diyet belirtilir. Bu dönemde sıcak ve baharatlı yiyeceklerin yanı sıra tütsülenmiş yiyecekler de yememelisiniz. Yiyecek ve içecekler sıcak olmalı ancak hiçbir durumda sıcak olmamalıdır.

Kural olarak donör trombositlerinin intravenöz infüzyonundan özellikle aşağıdaki durumlarda kaçınılır: immün trombositopeni Süreci ağırlaştırma riski nedeniyle.

Trombosit transfüzyonları mükemmel sonuçlar sağlar iyileştirici etki, eğer özel olarak seçilmişlerse (özellikle bu hasta için) sisteme göreHLA ancak bu prosedür çok emek yoğun ve erişilemez, bu nedenle derin anemi ile çözülmüş, yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu tercih edilir.

Unutulmamalıdır ki Kan hücrelerinin toplanma yeteneklerine müdahale eden ilaçlar(aspirin, kafein, barbitüratlar vb.) Trombositopenisi olan bir hasta için yasaktır Kural olarak doktor onu hastaneden taburcu olduğunda uyarır.

İleri tedavi

Trombositopenisi olan hastaların hastaneden taburcu olduktan sonra bir hematolog tarafından daha fazla izlenmesi gerekir. Tüm enfeksiyon odaklarının ve solucanların temizlenmesinin sanitasyonuna ihtiyaç duyan hastaya, akut solunum yolu viral enfeksiyonlarının ve eşlik eden hastalıkların alevlenmesinin trombositlerin karşılık gelen bir reaksiyonunu tetiklediği ve dolayısıyla sertleştiği bilgisi verildi. fizyoterapi zorunlu olmasına rağmen yavaş yavaş ve dikkatli bir şekilde tanıtılmaktadır.

Ayrıca hasta yönetimi sağlanmaktadır. Gıda Günlüğü Trombositopeni için beslenmenin dikkatlice açıklandığı yer. Yaralanmalar, aşırı yüklenmeler, kontrolsüz alım ilk bakışta zararsızdır ilaçlar ve gıda ürünleri, prognozu genellikle olumlu olmasına rağmen hastalığın nüksetmesine neden olabilir.

Trombositopeni için diyet ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır alerjikürünler ve diyetin B vitaminleri (B12), folik asit, K vitamini ile doyurulması kanın pıhtılaşması sürecinde rol alır.

Hastanede reçete edilen yumurta, çikolata, evde tedaviye devam edilmelidir. yeşil çay ve kahveye kendinizi kaptırmayın. Evde hatırlamak çok güzel Halk ilaçları trombositopeni ile mücadele eder, bu nedenle hemostatik özelliklere sahip şifalı bitkiler (ısırgan otu, çoban çantası, civanperçemi, arnika) önceden saklanmalı ve evde kullanılmalıdır. Çok popüler kompleks infüzyonları bitkisel infüzyonlar. Onlar bile resmi tıp tavsiye eder. Çok yardımcı olduğunu söylüyorlar.

Video: trombositopeni ve hemorajik sendrom

Fizyolojik koşullar altında, periferik kanın her mililitresinde 150.000 ila 300.000 trombosit kanda dolaşmaktadır. Bu nedenle sayıları mililitrede 150.000'in altına düştüğünde düşük trombosit sayısından söz ederler. Bu durum aynı zamanda tıbbi olarak şu şekilde de bilinir: trombositopeni.

Trombositopeni nedir

Trombositler Kemik iliğinde kök hücrelerin farklılaşmasıyla üretilen, çekirdeği çıkarılmış kan hücreleridir.

Trombosit Mücadelesi- kanın pıhtılaşması sürecine katılım. Bir damarda kanama veya hasar oluştuğunda trombositler bir araya gelerek hasarı tıkayan bir tür tıkaç oluşturur ve aynı zamanda pıhtılaşmayı destekleyen maddeleri serbest bırakır.

Bu nedenle düşük trombosit sayısına kanama ve sürekli morarma eşlik eder. Kanamanın yalnızca trombosit sayısının mililitre kan başına 20.000-30.000 hücreden az olması durumunda sıklaştığını unutmayın. Trombositlerin mililitrede 10.000 üniteden az olması durumunda kalıcı hale gelirler. Bu durumlarda yaralanma olmasa bile kanama ortaya çıkar.

Bu bulgulara dayanarak, birkaç derece trombositopeni ayırt edilir:

• Yumuşak. Mililitre başına trombosit sayısı 100.000 ila 150.000 arasındaysa.
• Ortalama. 50000 ile 100000 arasında ise.
• Ağır. Trombosit sayısı 10.000 ila 50.000 arasındaysa.
• Terapötiktir, acil kan nakli gerektirir. 10000'den az ise.

Düşük Trombosit Sayısının Olası Nedenleri

Farklı trombositopeni türleri, oluşum nedenine bağlı olarak sınıflandırılır ve bu nedenle 5 grup ayırt edilir:

Megakaryosit üretim eksikliğine bağlı trombositopeni. Bu tip, megakaryositlerin, yani trombositlerin oluşturulduğu hücrelerin yetersiz üretimi sonucu gelişen tüm trombositopenileri içerir. Bu trombositopeni grubu, tüm vakalarda anemi ve/veya lökopeni, lökositoz (lenfosit sayısında artış) ile ilişkilidir.

Bu tip trombositopeniyi belirleyen en yaygın patolojiler:

• Kemik iliği tümörleri. Akut miyeloid lösemi, akut lenfoblastik lösemi, multipl miyelom gibi.
• Beyin tümörü infiltrasyonu. Lenfoma ve karsinom.
• Kemik iliği aplazisi. Kemik iliği tükenmesinden kaynaklanan bozulmuş kök hücre üretimi. Bozukluk sadece megakaryositleri değil aynı zamanda diğer tüm hücre hatlarını da etkileyebilir. Fanconi anemisi gibi konjenital hastalıklardan veya mononükleoz gibi edinilmiş viral enfeksiyonlardan kaynaklanabilir, suçiçeği, kızamıkçık ve ayrıca bakteriyel veya alkol veya östrojen gibi kimyasal ajanların veya iyonlaştırıcı radyasyon gibi fiziksel ajanların etkisinin bir sonucu olarak.

Eksik trombositopeni. Kemik iliği fizyolojik olarak yeterli sayıda megakaryosit üretir ancak yetersiz sayıda trombosit üretir. Normal veya hatta artmış megakaryosit seviyeleri ile karakterize edilen trombositlerin ortalama ömrü 10 gündür. Bu gruptaki tüm trombositopenilere anemi ve/veya lökopeni eşlik eder.

Bu trombositopenileri belirleyen nedenler:

• B12 vitamini ve folik asit eksikliği. B12 vitamini ve folik asit eksikliği, kemik iliği gibi proliferasyon hızı yüksek dokularda değişmiş DNA sentezini belirler.
• Kalıtsal trombositopeni. Baskın veya resesif olarak aktarılan genetik mutasyonlardan kaynaklanır. İlk durumda, hastalığın gelişimi için mutasyona uğramış genlerden yalnızca birinin miras alınması yeterlidir. İkincisinde ise geni her iki ebeveynden de almanız gerekiyor. Doğum kusuru her zaman yaşamın ilk yıllarından itibaren ortaya çıkmaz, ancak yaşla birlikte mutlaka kendini gösterecektir.

Hızlandırılmış trombosit yıkımına bağlı trombositopeni. Bu durumda bulunur artan seviye megakaryositler, ancak trombositlerin ortalama ömrü fizyolojik 10 günün altına önemli ölçüde azalır, trombosit değişimi hızlanır, ancak bazen normal kalır veya azalır. Bu tip trombositopeni genellikle başka herhangi bir klinik belirti olmadan ortaya çıkar.

Olası nedenler şunları içerir:

• İmmün trombositopenik purpura. Edinilen Otoimmün rahatsızlığı Kemik iliğinde tahrip olmaları nedeniyle trombositlerin eksikliği ile karakterizedir. Sebebi bilinmiyor.
• Bernard-Soulier sendromu. Kit genetik hastalıklar von Willebrand faktör reseptör bozuklukları ile ilişkilidir. Bu faktör trombosit zarına bağlanır ve onların hasarlı damarların dokusuna yapışmasını sağlar.

Trombositopeni Trombositlerin aşırı kullanımından. Megakaryositlerin sayısı normaldir, trombositlerin ortalama ömrü on günden az veya yaklaşıktır ve trombosit sentezi hızlanmıştır. Anemi, kanamayı durdurmaya yönelik anormal fizyolojik süreçler (hemostaz) ve böbrek sorunları eşlik eder.

En yaygın nedenler:

• Trombotik trombositopenik purpura. Tüm vücutta aniden küçük pıhtılar (trombüsler) oluşur. kan damarlarıçok sayıda trombosit tüketilen vücut, bu da onların eksikliğine yol açar. Sebepleri bilinmiyor.
• Yaygın damar içi pıhtılaşma. Ciddi hastalık Damarlarda çok sayıda kan pıhtısının oluştuğu. Bunun nedeni doku pıhtılaşma faktörünün aktivasyonudur.
• Hemoüremik sendrom. Kanı ve böbrekleri etkileyen ve eş zamanlı varlığı ile karakterize edilen bir dizi semptom hemolitik anemi(kırmızı kan hücrelerinin aşırı tahribatı nedeniyle düşük hemoglobin); trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği(kan üre ve kreatinin artışıyla birlikte böbrek fonksiyonlarında bozulma). Bakteriyel enfeksiyon ve bazı türlerden kaynaklanabilir ilaç tedavisi kemoterapi ve özellikle mitomisin kullanımı gibi. Ayrıca hamilelerde, hamilelik sonrasında ve yenidoğanlarda da sıklıkla görülür.

Kan dolaşımından trombosit alımıyla birlikte trombositopeni. Normal veya artmış megakaryosit seviyeleri, ortalama trombosit ömrü ve normal yenilenme oranı ile karakterize edilir. Bu sınıftaki trombositopeni ile anemi, hemostaz sorunları, böbrek yetmezliği ve nörolojik sorunların varlığı eş zamanlı olarak tespit edilir.

En yaygın nedenler şunlardır:

• Splenomegali. Sonuç olarak dalağın genişlemesi çeşitli hastalıklar. Artış trombositlerin kan dolaşımından emilmesine neden olur. Splenomegalinin birçok nedeni vardır: enfeksiyonlar (hepatit, mononükleoz, bruselloz, tüberküloz, sifiliz, sıtma vb.); anemi (talasemi, orak hücreli anemi, vb.); depo hastalıkları (metabolik ürünlerin hücrelerde birikmesiyle karakterize edilen bir dizi hastalık); kan kanseri (lenfoma, lösemi vb.) ve diğer bazı nedenler.

Trombositopeni belirtileri

Çoğu zaman hastalık hafif veya orta derecede veya tamamen asemptomatiktir. Belirtiler mevcut olduğunda aşağıdaki gibi özetlenebilir:

• Purpura. Derinin her tarafına rastgele dağılmış, farklı boyutlarda zinober renginde lekeler. Boyutları dediğim gibi değişkendir ancak 3 mm'den fazladır, aksi takdirde peteşi olarak adlandırılabilirler.
• Burun kanaması.
• Hematomlar.
• Kanama. Vücudun çeşitli yerlerinde lokalize olabilir: diş etleri, idrar yolu, gastrointestinal sistem. Neyse ki çok nadiren beyin kanamaları meydana gelebilir.
• Eklem efüzyonu.

Trombosit sayınız düşükse ne yapmalısınız?

Anormal kanaması ve morarması olan tüm hastaların trombosit düzeyleri test edilir ve genel analiz kan.

Çoğu zaman, semptomların yokluğunda, başka nedenlerle kan testleri yapıldığında trombositopeni tesadüfen keşfedilir. Gördüğümüz gibi trombositopeni bunun bir sonucu olabilir. büyük miktar hastalıklar, daha sonraki doğru tedavi için önemli olan doğru bir teşhis gereklidir.

Trombositopeni nasıl teşhis edilir?

Bazı belirtiler yardımcı olabilir Trombositopeninin nedenini belirlemekörneğin yüksek sıcaklık, bulaşıcı bir etiyolojiyi gösterir; dalak boyutunda bir artış, splenomegali nedeniyle trombositopeniyi gösterir; İdrarda üre ve kreatinin varlığı böbrek fonksiyonunda bir azalmaya işaret eder, ancak her durumda doğru tanı için yukarıda belirtilen kan testine ek olarak genellikle aşağıdaki gibi ek incelemeler gerekir:

• Tam kan sayımı. Özellikle lökosit, kırmızı kan hücresi ve trombosit düzeylerini değerlendiren tam kan sayımı; tanımlar: MCV (kırmızı kan hücresi hacmi 9), MCH (ortalama hemoglobin içeriği), MCHC (ortalama kırmızı kan hücresi hemoglobin konsantrasyonu), RDW (kırmızı kan hücresi hacmi tekdüzeliği).
• Kemik iliği biyopsisi/kemik iliği aspirat incelemesi. İnce bir iğne ve şırınga kullanılarak iliak krestinden bir kemik iliği örneği toplanır. Ortaya çıkan numunenin bir kısmı, hücrelerin durumunu belirlemek amacıyla mikroskop altında inceleme için kullanılır. Numunenin geri kalanı viral enfeksiyonlar, kromozom testleri vb. açısından test edilebilir.
• Dalağın ultrasonu.
• Doğru tanı için son derece önemli olan hastanın tıbbi geçmişini veya aile tıbbi geçmişini incelemek.

Trombositopeni tedavisi

Bir hastalığın en iyi ve kesin tedavisi, sebebini tespit etmektir. Sebep olabilecek çok sayıda hastalık göz önüne alındığında, hepsinin bir listesi olası yöntemler tedavi düşünülemez. En sık kullanılan ilaçlar kortizon ve immün baskılayıcılardır. Trombosit düşüklüğünü belirleyen patolojiyi tamamen ortadan kaldırmak mümkün değilse, bunu kontrol altında tutun ve semptomları kontrol edin.

Ağır kanama durumunda trombosit konsantresi verilmesi mümkündür.

Kan testinin trombosit düzeyinin mililitre kan başına 10.000 hücreden az olduğunu göstermesi durumunda acilen transfüzyon yapılması gerekir.

Splenomegali durumunda cerrahi splenektomi yani organın çıkarılması gerekebilmektedir.

Hamilelik sırasında düşük trombositler

Var gebelikte tipik trombositopeni gebelik toksikozu veya preeklampsi ile ilişkili olan (yüksek tansiyon, sıvı tutulması ve şişme, idrarda protein) adı altında HELLP sendromu(H=hemoliz, E=yüksek, L=karaciğer enzimleri, L=düşük, P=trombositler). Bazı durumlarda HELLP sendromu preeklampsi ile birlikte hamile kadının hastaneye yatırılmasını gerektirecek kadar sorunlara neden olur.

Trombositopeni geçiren hamile bir kadının hematolog, jinekolog ve muhtemelen bir immünologdan oluşan bir ekip tarafından değerlendirilmesi gerekir. Annenin trombosit sayısı mililitre kanda 50.000 hücre seviyesinin altında ise, Sezaryen bölümü Bu da herhangi bir kanama riskini önler.

Düşük trombositler ve beslenme

Düşük trombosit düzeylerini telafi edecek bir diyet oluşturmak imkansızdır çünkü trombositopeninin sayısız nedenini hesaba katmak imkansızdır; bunların bazıları hiçbir şekilde beslenmeyle ilgili değildir.

Bununla birlikte, neredeyse tüm olağandışı kan testi sonuçlarında olduğu gibi, hasta neyin en iyi yeneceği ve hangi yiyecekleri seçeceğiyle ilgilenmektedir. Bu durumda, yalnızca genel tavsiyelerde bulunabiliriz - karmaşık şekerler (tahıllar), baklagiller, yağsız et, balık, bitkisel yağlar, çoklu doymamış yağ asitleri (zeytinyağı) tercih edilen dengeli bir diyet uygulayın. Elbette alkol ve kahve, çay gibi sarhoş edici maddelerin tüketimini sınırlamak gerekiyor.