Kronik lenfositik lösemi nedir? B hücreli kronik lenfositik lösemi nasıl ortaya çıkar? Hangi virüsler kronik lenfositik löseminin gelişmesine yol açar?

Akut lenfositik lösemi(diğer adı - akut lenfoblastik lösemi) en sık 2 ila 4 yaş arası çocuklarda kendini gösteren malign bir hastalıktır.

Akut lenfositik lösemi belirtileri

Lenfositik lösemi kendini gösterdiğinde hastalar öncelikle halsizlik ve halsizlikten şikayet ederler. Vücut ısıları çok düşer, vücut ısıları istemsizce artar, derileri solgunlaşır. anemi ve genel durum sarhoşluk . Acı verici hislerçoğunlukla omurga ve uzuvlarda görülür. Hastalık ilerledikçe artıyor Çevresel ve bazı durumlarda mediastinal Lenf düğümleri . Vakaların yaklaşık yarısı gelişme ile karakterizedir hemorajik sendrom ile karakterize edilen peteşi Ve kanamalar .

Merkezi sinir sisteminin ekstramedüller lezyonlarının ortaya çıkması nedeniyle, nörolösemi . Bu durumda tanıyı doğru bir şekilde koymak için beynin bilgisayarlı tomografisi, EEG, MRI ve beyin omurilik sıvısı çalışması yapılır. Daha nadir görülen testislerin lösemik infiltrasyonu . Bu durumda tanı biyopsi sonucu alınan örneklerin incelenmesine dayanmaktadır.

Akut lenfositik lösemi tanısı

Kural olarak hastaların muayenesi periferik analizle başlar. Hemen hemen her durumda (%98) sonuçları yalnızca patlamalar ve ara aşamaları olmayan olgun hücreler. Akut lenfositik lösemi durumunda tespit edilecek normokromik anemi Ve trombositopeni . Daha az sayıda vakanın bir dizi başka belirtisi de karakteristiktir: vakaların yaklaşık% 20'sinde ve vakaların yarısında lökopeni gelişir - lökositoz . Uzman, hastanın şikayetlerine ve genel kan tablosuna dayanarak bu hastalıktan şüphelenebilir. Ancak kırmızı kemik iliğinin detaylı incelenmesi yapılmadan doğru tanı konulamaz. Böyle bir çalışmada öncelikle şunlara dikkat edilir: histolojik , sitokimyasal Ve sitogenetik özellikler kemik iliği patlamaları . Oldukça bilgilendirici bir tanımlama Philadelphia kromozomu (Ph kromozomları). En doğru tanıyı koymak ve doğru tedavi sürecini planlamak için diğer organlarda lezyon olup olmadığının belirlenmesi için bir takım ek incelemelerin yapılması gerekir. Bu hasta için ayrıca muayene edilir kulak burun boğaz uzmanı , ürolog , nörolog , karın boşluğu muayeneleri yapılır.

Tanı koyarken hastanın yaşının 10 yaş üzerinde olması, lökositozun yüksek olması, B-ALL morfolojisi, erkek cinsiyeti ve santral sinir sisteminde lösemik hasar olması kötü prognoz faktörleri olarak değerlendirilmektedir.

Doktorlar

Akut lenfositik löseminin tedavisi

Temel olarak, uygun tedavi ile hastalık tamamen iyileşir.

Çoğu durumda tam bir iyileşme sağlanır. Akut lenfositik löseminin tedavisi sırasında tedavinin başarılı olması için önemli olan bazı prensipler uygulanır.

Çok çeşitli etki ilkesi önemlidir; bunun özü, farklı etki mekanizmalarına sahip kemoterapi ilaçlarının kullanılmasıdır. Yeterli dozaj prensibini kullanmak daha az önemli değildir, çünkü ilaç dozlarında keskin bir azalma ile hastalığın nüksetmesi mümkündür ve çok yüksek dozlarda lenfositik lösemi komplikasyon riski artar. Bir hastaya kemoterapi ilaçlarını reçete ederken doktor, sürekliliğin yanı sıra aşamalandırma ilkesine de uyar.

Ancak terapi sürecinde belirleyici prensip tedavinin başından sonuna kadar sürekliliğidir. Hastalığın nüksetmesinin ortaya çıkması, hastanın nihai iyileşme şansını büyük ölçüde azaltır. Relaps meydana gelirse, tedavi için yüksek dozlardan oluşan birkaç kısa blok kullanılır.

Kronik lenfositik lösemi belirtileri

Bu, tümör hücrelerinin vücutta birikmesi ile karakterize edilen, lenfatik dokunun onkolojik bir hastalığıdır. Periferik kan , Lenf düğümleri Ve kemik iliği . Bu lenfositik lösemi formunu akut durumla karşılaştırırsak, bu durumda tümörün büyümesi daha yavaş gerçekleşir ve hematopoietik bozukluklar yalnızca geç aşama hastalık.

Belirtiler kronik lenfositik lösemi genel halsizlik, karın bölgesinde, özellikle sol hipokondriyumda ağırlık hissi var; artan terleme. Hastanın vücut ağırlığı keskin bir şekilde azalır ve lenf düğümleri büyük ölçüde büyür. Bu artış Lenf düğümleri kural olarak kronik lenfositik löseminin ilk belirtisi olarak görülür. Hastalığın gelişimi sırasında dalağın genişlemesi nedeniyle karın bölgesinde belirgin bir ağırlık hissi oluşur. Hastalar genellikle daha duyarlı hale gelir Çeşitli türler enfeksiyonlar. Ancak semptomların gelişimi oldukça yavaş ve kademeli olarak gerçekleşir.

Kronik lenfositik lösemi tanısı

Mevcut verilere göre, vakaların yaklaşık dörtte birinde hastalık, bir kişiye başka bir nedenden dolayı reçete edilen bir kan testi sırasında tesadüfen keşfedilmektedir. Kronik lenfositik lösemi tanısı koymak için hastaya bir dizi test reçete edilir. Ancak öncelikle doktor hastayı muayene eder. İÇİNDE zorunlu tutulmuş klinik analiz lökosit formülünün hesaplandığı kan. Özellikle tipik olan lezyonun resmi bu hastalığın Kemik iliği muayenesi sırasında tespit edilir. Ayrıca kronik lenfositik lösemi şüphesi olan bir hastanın tam muayenesi sırasında kemik iliği ve periferik kan hücrelerinin immünfenotiplemesi yapılır, genişlemiş lenf düğümü.

Tümör hücrelerini incelemenizi sağlar sitogenetik analiz . Ve seviyeyi belirleyerek hastalığın bulaşıcı komplikasyonlarını geliştirme riskinin seviyesini tahmin edebilirsiniz. .

Tanı sürecinde kronik lenfositik löseminin evresi de belirlenir. Bu bilgilerin rehberliğinde doktor, tedavisinin taktikleri ve özellikleri hakkında karar verir.

Kronik lenfositik löseminin aşamaları

Günümüzde kronik lenfositik lösemi için özel olarak geliştirilmiş ve hastalığın üç evresini belirlemek için kullanılan bir evreleme sistemi bulunmaktadır.

Evre A, ikiden fazla lenf nodu grubunun hasar görmemesi veya lenf nodlarında hiç hasar olmaması ile karakterize edilir. Ayrıca bu aşamada hastanın anemi Ve trombositopeni .

Kronik lenfositik löseminin B evresinde üç ve daha fazla grup Lenf düğümleri Hastada anemi veya trombositopeni yok.

Evre C, trombositopeni veya aneminin varlığı ile karakterize edilir. Ayrıca, bu belirtiler etkilenen lenf düğümü gruplarının sayısına bağlı değildir.

Ayrıca, tanı koyarken, lenfositik lösemi evresinin harflerle belirlenmesine belirli bir semptomu gösteren Roma rakamları eklenir:

ben - kullanılabilirlik lenfadenopati

II - dalak büyümesi (splenomegali)

III - anemi varlığı

IV - trombositopeni varlığı

Kronik lenfositik löseminin tedavisi

Tedavinin özellikleri bu hastalığın uzmanların tedavinin uygunsuz olduğuna karar verdiğine inanılıyor erken aşamalar hastalıklar. Çoğu hastada olduğu için tedavi yapılmamaktadır. Ilk aşamalar Bu hastalığın kronik formunda, hastalığın sözde "yanan" bir seyri vardır. Buna göre, yeterince uzun bir süre boyunca insanlar ilaçsız yaşayabilir, normal bir yaşam tarzı sürdürebilir ve kendilerini nispeten iyi hissedebilirler. Kronik lenfositik lösemi tedavisi ancak bir takım semptomların ortaya çıkması durumunda başlar.

Bu nedenle hastanın kanındaki lenfosit sayısı çok hızlı artıyorsa, lenf düğümlerindeki büyüme ilerliyorsa, dalak çok güçlü büyüyorsa, anemi ve trombositopeni artıyorsa tedavi önerilebilir. Hastanın tümör zehirlenmesi belirtileri göstermesi durumunda da tedavi gereklidir: geceleri artan terleme, hızlı kilo kaybı, sürekli şiddetli halsizlik.

Günümüzde hastalığın tedavisine yönelik çeşitli yaklaşımlar bulunmaktadır.

Tedavi amaçlı aktif olarak kullanılıyor kemoterapi . Bununla birlikte, nispeten yakın zamana kadar bu prosedür için ilaç kullanılmışsa klorobutin , o zaman şu anda daha fazla Etkili araçlar bir grup ilaç olarak kabul edilir - pürin analogları. Yöntem aynı zamanda kronik lenfositik lösemiyi tedavi etmek için de kullanılır. biyoimmünoterapi monoklonal antikorlar kullanılarak Bu tür ilaçların uygulanmasından sonra tümör hücreleri seçici olarak yok edilirken, hastanın vücudundaki sağlıklı dokulara zarar verilmez.

Uygulanan tedavi yöntemleri istenilen etkiyi yaratmadığı takdirde, ilgili hekimin önerdiği şekilde yüksek doz kemoterapi yöntemine geçilir ve ardından hematopoietik kök hücre nakli yapılır. Hastanın büyük bir tümör kitlesi varsa yöntem kullanılır. Yardımcı bir tedavi yöntemi olarak.

Dalak ciddi derecede büyümüşse hastaya bu organın tamamen çıkarılması önerilebilir.

Kronik lenfositik lösemili bir hasta için tedavi taktiklerini seçerken, doktor mutlaka tüm çalışmalardan elde edilen kapsamlı verilere göre yönlendirilir ve belirli hastanın bireysel özelliklerini ve hastalığın seyrini dikkate alır.

Lenfositik löseminin önlenmesi

Lenfositik löseminin tezahürünü tetikleyebilecek nedenler, bir dizi kimyasal maddenin etkisiyle belirlenir. Bu nedenle bu tür maddelerle temas ederken çok dikkatli olmalısınız.

Geçmişi olan hastalar bağışıklık yetersizliği , kalıtsal kromozomal kusurlar, akrabalarına kronik lenfositik lösemi tanısı konan kişiler düzenli koruyucu muayenelerden geçmeli ve uzmanları ziyaret etmelidir. Kemoterapi gören hastalar enfeksiyonun önlenmesini çok ciddiye almalıdır. Bu nedenle kemoterapi sonrası hastaların belirli bir süre izolasyonda kalması, hijyen ve hijyen rejimine uyması, bulaşıcı hastalıkları olan kişilerle temastan kaçınması gerekiyor. Ayrıca, önleme amacıyla bazı durumlarda hastalara reçete edilir. antiviral para kaynağı, .

Kronik lenfositik lösemi tanısı alan kişilerin proteinden zengin yemekler yemesi, sürekli kan tahlili yaptırması ve doktorun önerdiği tüm ilaçları zamanında alması gerekir. Tüketilemez yanı sıra provoke edebilecek aspirin içeren ilaçlar.

Lenf düğümlerinde tümörler ortaya çıkarsa veya karın bölgesinde rahatsızlık duyulursa hasta derhal bir doktora başvurmalıdır.

Lenfositik lösemi için diyet, beslenme

Kaynakların listesi

  • Klinik onkohematoloji: doktorlar için bir rehber / ed. M.A. Volkova. M.: Tıp, 2001;
  • Aliev M.D., Polyakov V.G., Mentkevich G.L., Mayakova S.A. Pediatrik onkoloji. Ulusal liderlik. - M.: Yayın grubu RONC, Pratik tıp, 2012;
  • Hematoloji Kılavuzu: 3 cilt / ed. yapay zeka Vorobyova. - 3. baskı, revize edildi. ve ek - M.: Newdiamed, 2002-2005;
  • Pediatrik onkoloji: doktorlar için bir rehber / ed. M.B. Belogurova. -SPb. : SpetsLit, 2002;
  • Volkova MA. Kronik lenfositik lösemi ve tedavisi. Tedavi doktor. 2007.

18.02.2017

Kronik lenfositik lösemi Batı ülkelerinde yaygın bir kanserdir.

Bu kanser, karaciğerde ve kanda yüksek miktarda olgun anormal B-lökosit içeriği ile karakterize edilir. Dalak ve kemik iliği de etkilenir. Karakteristik bir özellik Hastalığa lenf düğümlerinin hızlı iltihabı denilebilir.

İlk aşamada lenfositik lösemi, bir artış olarak kendini gösterir. iç organlar(karaciğer, dalak), anemi, kanamalar, kanamada artış.

Ayrıca bağışıklıkta keskin bir azalma olur ve sıklıkla bulaşıcı hastalıklar ortaya çıkar. Kesin teşhis ancak bir dizi laboratuvar testi yapıldıktan sonra yapılabilir. Bundan sonra terapi reçete edilir.

Kronik lenfositik löseminin gelişim nedenleri

Kronik lenfositik lösemi, Hodgkin olmayan lenfomalar onkolojik hastalıklar grubuna aittir. Tüm lösemi tür ve formlarının 1/3'ünü oluşturan kronik lenfositik lösemidir. Hastalığın erkeklerde kadınlara göre daha sık teşhis edildiğini belirtmekte fayda var. Kronik lenfositik löseminin zirve yaşının ise 50-65 yıl olduğu kabul ediliyor.

Daha fazlası Genç yaşta Kronik formun belirtileri çok nadir görülür. Böylece kronik lenfositik lösemi tanısı 40 yaşında konulur ve tüm lösemi hastalarının yalnızca %10'unda kendini gösterir. Son birkaç yıldır uzmanlar hastalığın bir miktar “yeniden canlanmasından” söz ediyor. Bu nedenle hastalığa yakalanma riski her zaman vardır.

Kronik lenfositik löseminin seyrine gelince, farklı olabilir. Hem progresyonsuz uzun süreli bir iyileşme hem de hastalığın tespit edilmesinden sonraki ilk iki yıl içinde ölümcül sonuçlanan hızlı bir gelişme söz konusudur. Bugüne kadar KLL'nin ana nedenleri henüz bilinmemektedir.

Bu, hastalığın ortaya çıkışı ile olumsuz çevre koşulları (kanserojenler, radyasyon) arasında doğrudan bir bağlantı olmayan tek lösemi türüdür. Doktorlar kronik lenfositik löseminin hızlı gelişiminde bir ana faktör belirlediler. Bu bir kalıtım ve genetik yatkınlık faktörüdür. Ayrıca vücutta kromozom mutasyonlarının meydana geldiği de doğrulanmıştır.

Kronik lenfositik lösemi doğası gereği otoimmün de olabilir. Hastanın vücudunda hematopoietik hücrelere karşı antikorlar hızla oluşmaya başlar. Ayrıca bu antikorların olgunlaşan kemik iliği hücreleri, olgun kan hücreleri ve kemik iliği üzerinde patojenik etkisi vardır. Böylece kırmızı kan hücrelerinin tamamen yok edilmesi meydana gelir. Otoimmün tip CLL, Coombs testi yapılarak doğrulanır.

Kronik lenfositik lösemi ve sınıflandırılması

Tüm morfolojik belirtiler, semptomlar, gelişim hızı, tedaviye yanıt dikkate alınarak kronik lenfositik lösemi çeşitli türlere ayrılır. Yani bir tür iyi huylu KLL'dir.

Bu durumda hastanın sağlık durumu iyi kalır. Kandaki lökosit seviyesi yavaş yavaş artar. Bu tanının konulduğu ve onaylandığı andan itibaren lenf düğümlerinin gözle görülür bir şekilde genişlemesine kadar, kural olarak çok fazla zaman (on yıllar) geçer.

Bu durumda hasta aktif iş aktivitesini tam olarak sürdürür, ritmi ve yaşam biçimi bozulmaz.

Ayrıca aşağıdaki kronik lenfositik lösemi türleri de not edilebilir:

  • İlerleme formu. Lökositoz 2-4 ay içinde hızla gelişir. Aynı zamanda hastanın lenf düğümleri de büyür.
  • tümör formu. Bu durumda, lenf düğümlerinin boyutunda belirgin bir artış gözlenebilir, ancak lökositoz zayıf bir şekilde ifade edilir.
  • kemik iliği formu. Hızlı sitopeni gözlenir. Lenf düğümleri genişlemez. Dalak ve karaciğerin normal boyutu kalır.
  • paraproteinemi ile birlikte kronik lenfositik lösemi. Bu hastalığın tüm belirtilerine ek olarak monoklonal M veya G gamopatisi de eklenir.
  • prelenfositik form. Bu form, lenfositlerin nükleol içermesi ile ayırt edilir. Kemik iliği smear'ları, kanı analiz ederek ve dalak ve karaciğer dokusunu inceleyerek tespit edilirler.
  • kıllı hücreli lösemi. Lenf düğümlerinde iltihaplanma gözlenmez. Ancak muayenede splenomegali ve sitopeni ortaya çıkar. Kan testleri, düzensiz, parçalanmış sitoplazmaya sahip, filizleri villiye benzeyen lenfositlerin varlığını gösterir.
  • T hücresi formu. Oldukça nadirdir (tüm hastaların %5'i). (Lösemik) dermisin infiltrasyonu ile karakterize edilir. Çok hızlı ve çabuk gelişir.

Pratikte sıklıkla, genişlemiş bir dalağın eşlik ettiği kronik lenfositik lösemi meydana gelir. Lenf düğümleri iltihaplanmaz. Uzmanlar, bu hastalığın semptomatik seyrinin yalnızca üç derecesine dikkat çekiyor: başlangıç, gelişmiş semptomların aşaması, termal.

Kronik lenfositik lösemi: belirtiler

Bu kanser hastalığı oldukça sinsidir. Başlangıç ​​aşamasında hiçbir belirti vermeden ortaya çıkar. İlk belirtilerin ortaya çıkması uzun zaman alabilir. Ve vücuda verilen zarar sistematik olarak meydana gelecektir. Bu durumda KLL ancak kan testiyle tespit edilebilir.

Hastalığın gelişiminin ilk aşamasının varlığında hastaya lenfositoz tanısı konur. Ve kandaki lenfositlerin seviyesi, izin verilen normun sınır seviyesine mümkün olduğu kadar yakındır. Lenf düğümleri genişlemez. Artış ancak bulaşıcı veya viral bir hastalığın varlığında meydana gelebilir. Tamamen iyileştikten sonra normal boyutlarına dönerler.

Lenf düğümlerindeki belirgin bir nedenden ötürü sürekli bir artış, bu kanserin hızlı gelişimine işaret edebilir. Bu semptom genellikle hepatomegali ile birleştirilir. Dalak gibi bir organın hızlı iltihaplanması da gözlemlenebilir.

Kronik lenfositik lösemi, boyun ve koltuk altlarındaki lenf düğümlerinin büyümesiyle başlar. Daha sonra periton ve mediastenin düğümleri hasar görür. En son kasık bölgesindeki lenf düğümleri iltihaplanır. Muayene sırasında palpasyon, doku ve ciltle ilişkili olmayan hareketli, yoğun neoplazmaları ortaya çıkarır.

Kronik lenfositik lösemi durumunda düğümlerin boyutu 5 santimetreye veya daha fazlasına ulaşabilir. Büyük periferik düğümler patladı ve bu da gözle görülür bir kozmetik kusurun oluşmasına yol açtı. Bu hastalıkta hastada dalak ve karaciğerde genişleme ve iltihaplanma görülürse diğer iç organların işleyişi bozulur. Komşu organların güçlü bir şekilde sıkıştırılması nedeniyle.

Bu kronik hastalığı olan hastalar sıklıkla aşağıdaki genel semptomlardan şikayetçidir:

  • artan yorgunluk;
  • tükenmişlik;
  • çalışma yeteneğinin azalması;
  • baş dönmesi;
  • uykusuzluk hastalığı.

Hastalarda kan testi yapılırken lenfositozda önemli bir artış (% 90'a kadar) gözlenir. Trombosit ve kırmızı kan hücrelerinin düzeyi genellikle normaldir. sen az miktarda hastalarda trombositopeni de görülür.

Bu kronik hastalığın ilerlemiş formu, geceleri aşırı terleme, vücut ısısının artması ve vücut ağırlığının azalmasıyla kendini gösterir. Bu dönemde çeşitli bağışıklık bozuklukları başlar. Bundan sonra hasta sıklıkla sistit, üretrit, soğuk algınlığı ve viral hastalıklardan muzdarip olmaya başlar.

Deri altı yağ dokusunda ülserler ortaya çıkar ve en zararsız yaralar bile iltihaplanır. Lenfositik lösemide ölümcül sondan bahsedecek olursak bunun nedeni sık enfeksiyon ve viral hastalıklar. Böylece pnömoni sıklıkla belirlenir ve bu da azalmaya yol açar. Akciğer dokusu, zayıf havalandırma. Eksüdatif plörezi gibi bir hastalığı da gözlemleyebilirsiniz. Bu hastalığın bir komplikasyonu lenfatik kanalın yırtılmasıdır. göğüs. Çok sık, lenfositik lösemili hastalarda gelişir suçiçeği, herpes, herpes zoster.

Diğer bazı komplikasyonlar arasında işitme kalitesinde bozulma, kulak çınlaması, beyin zarının ve sinir köklerinin infiltrasyonu yer alır. Bazen KLL Richter sendromuna (yaygın lenfoma) dönüşür. Bu durumda olur hızlı büyüme Lenf düğümleri ve lezyonlar lenfatik sistemin sınırlarının çok ötesine yayılır. Lenfositik löseminin bu aşamasına kadar tüm hastaların %5-6'sından fazlası hayatta kalmaz. Ölüm genellikle iç kanamadan, enfeksiyon komplikasyonlarından ve anemiden kaynaklanır. Böbrek yetmezliği meydana gelebilir.

Kronik lenfositik lösemi tanısı

Vakaların %50'sinde bu hastalık tesadüfen, rutin doktor muayenesi sırasında veya diğer sağlık sorunlarına ilişkin şikayetler sırasında tespit edilir. Teşhis, genel muayene, hastanın muayenesi, ilk semptomların belirtilerinin açıklığa kavuşturulması ve kan testlerinin sonuçlarından sonra ortaya çıkar. Kronik lenfositik lösemiyi gösteren ana kriter kandaki lökosit seviyesindeki artıştır. Aynı zamanda bu yeni lenfositlerin immünfenotipinde de bazı bozukluklar vardır.

Bu hastalık için mikroskobik kan teşhisi aşağıdaki anormallikleri gösterir:

  • küçük B lenfositleri;
  • büyük lenfositler;
  • Gumprecht'in gölgeleri;
  • atipik lenfositler.

Kronik lenfositik löseminin evresi arka plana göre belirlenir klinik tablo hastalık, lenf düğümlerinin tanı sonuçları. Hastalığın tedavisine yönelik bir plan ve prensip hazırlamak ve prognozu değerlendirmek için sitogenetik teşhisin yapılması gerekir. Lenfomadan şüpheleniliyorsa biyopsi yapılması gerekir. Kesinlikle bu kronik onkolojik patolojinin ana nedenini belirlemek için kemik iliğinin delinmesi ve alınan materyalin mikroskobik incelemesi yapılır.

Kronik lenfositik lösemi: tedavi

Hastalığın farklı aşamalarının tedavisi farklı yöntemler kullanılarak gerçekleştirilir. Bu nedenle, bu kronik hastalığın başlangıç ​​aşamasında doktorlar bekle ve gör yaklaşımını tercih ediyor. Hastanın her üç ayda bir muayene olması gerekmektedir. Bu süre zarfında hastalığın gelişimi veya ilerlemesi olmazsa, tedavi reçete edilmez. Sadece düzenli muayeneler yeterlidir.

Tedavi, lökosit sayısının yalnızca altı ay içinde en az iki kat arttığı durumlarda reçete edilir. Bu hastalığın ana tedavi yöntemi elbette kemoterapidir. Doktorların uygulamalarının gösterdiği gibi, bu tür ilaçların kombinasyonu oldukça etkilidir:

  • rituximab;
  • fludarabin;
  • siklofosfamid.

Kronik lenfositik löseminin ilerlemesi durmazsa doktor reçete eder çok sayıda hormonal ilaçlar. Daha sonra kemik iliği naklinin zamanında yapılması önemlidir. Yaşlılıkta kemoterapi ve ameliyat tehlikeli olabilir ve tolere edilmesi zor olabilir. Bu gibi durumlarda uzmanlar monoklonal antikor tedavisine (monoterapi) karar verir. Bu durumda klorambusil gibi bir ilaç kullanılır. Bazen rituksimab ile birleştirilir. Otoimmün sitopeni vakalarında prednizolon reçete edilebilir.

Bu tedavi hastanın durumunda gözle görülür bir iyileşme oluşana kadar sürer. Ortalama olarak, bu tedavinin seyri 7-12 aydır. İyileşme stabil hale gelir gelmez tedavi durdurulur. Tedavinin bitiminden sonraki tüm süre boyunca hasta düzenli teşhislere tabi tutulur. Testlerde veya hastanın sağlık durumunda anormallikler gözlenirse, bu, kronik lenfositik löseminin tekrarlayan aktif gelişimini gösterir. Terapiye hatasız olarak tekrar devam edilir.

Hastanın durumunu hafifletmek için kısa vadeli yardıma başvurmak radyasyon tedavisi. Etki dalak, lenf düğümleri ve karaciğer bölgesinde meydana gelir. Bazı durumlarda, tüm vücudun yalnızca küçük dozlarda ışınlanması oldukça etkilidir.

Genel olarak kronik lenfositik löseminin uzun süreli tedavi edilemez bir kanser olduğu düşünülmektedir. Şu tarihte: zamanında tedavi Bir doktor tarafından sürekli muayene ve sürekli muayene, hastalığın nispeten olumlu bir prognoza sahip olduğunu gösterir. Tüm kronik lenfositik lösemi vakalarının yalnızca %15'inde hızlı ilerleme, lökositozda artış ve tüm semptomların gelişimi görülür. Bu durumda tanı konulduktan bir yıl sonra ölüm meydana gelebilir. Diğer tüm vakalar için hastalığın yavaş ilerlemesi karakteristiktir. Bu durumda hasta bu patolojiyi belirledikten sonra 10 yıla kadar yaşayabilir.

Kronik lenfositik löseminin iyi huylu seyri belirlenirse hasta onlarca yıl yaşar. Zamanında tedavi ile vakaların %70'inde hastanın sağlığı iyileşir. Bu kanser açısından oldukça yüksek bir orandır. Ancak tam teşekküllü, kalıcı remisyonlar nadirdir.

Kronik lenfositik veya B hücreli lösemi olarak bilinen hastalık, atipik B lenfositlerin kanda, lenf ve lenf düğümlerinde, kemik iliğinde birikmesiyle ilişkili onkolojik bir süreçtir. Lösemiler grubundan en sık görülen hastalıktır.

B hücreli kronik lenfositik löseminin çoğunlukla Avrupalıları oldukça yaşlı yaşta etkilediğine inanılmaktadır. Erkekler bu hastalıktan kadınlardan çok daha sık muzdariptir - onlarda bu lösemi türü 1,5-2 kat daha sık görülür.

İlginç bir şekilde, bu hastalık Güneydoğu Asya'da yaşayan Asya milletlerinin temsilcileri arasında pratikte görülmemektedir. Bu özelliğin nedenleri ve bu ülkelerdeki insanların neden bu kadar farklı olduğu şu anda hala belirlenebilmiş değil.Avrupa ve Amerika'da beyaz nüfusta yıllık görülme oranı 100.000 nüfus başına 3 vakadır.

Hastalığın tam nedenleri bilinmemektedir.

Aynı ailenin temsilcilerinde çok sayıda vaka kayıtlıdır, bu da hastalığın kalıtsal olduğunu ve genetik bozukluklarla ilişkili olduğunu göstermektedir.

Hastalık oluşumunun radyasyona veya kirliliğin zararlı etkilerine bağımlılığı çevre Tehlikeli üretimin veya diğer faktörlerin olumsuz etkileri henüz kanıtlanmamıştır.

Hastalığın belirtileri

Dışarıdan, B hücreli kronik lenfositik lösemi çok uzun süre görünmeyebilir veya bulanıklık ve ifade eksikliği nedeniyle belirtilerine dikkat edilmeyebilir.

Patolojinin ana belirtileri:

  • Tipik olarak, dış belirtilerden hastalar, normal, sağlıklı ve yeterli bir vücut ağırlığı ile motivasyonsuz bir azalmaya dikkat çekerler. yüksek kalorili diyet. Ayrıca şikayetler de olabilir ağır terleme Kelimenin tam anlamıyla en ufak bir çabayla ortaya çıkan.
  • Daha sonra asteni belirtileri ortaya çıkar - halsizlik, uyuşukluk, yorgunluk, hayata ilgi eksikliği, uyku ve normal davranış bozuklukları, uygunsuz tepkiler ve davranışlar.
  • Hasta insanların genellikle tepki verdiği bir sonraki işaret, genişlemiş lenf düğümleridir. Düğüm gruplarından oluşan çok büyük, sıkıştırılmış olabilirler. Dokunulduğunda genişlemiş düğümler yumuşak veya yoğun olabilir, ancak iç organların sıkışması genellikle gözlenmez.
  • Daha sonraki aşamalarda bir artış meydana gelir ve organın büyümesi hissedilir, ağırlık ve rahatsızlık hissi olarak tarif edilir. Açık geç aşamalar gelişir, ortaya çıkar, genel halsizlik artar, baş dönmesi, ani.

Lenfositik löseminin bu formuna sahip hastaların bağışıklığı oldukça zayıftır, dolayısıyla çeşitli soğuk algınlığına ve bulaşıcı hastalıklara karşı özellikle hassastırlar. Aynı nedenle hastalıklar genellikle zordur, uzun sürer ve tedavisi zordur.

Hastalığın erken evrelerinde kaydedilebilecek objektif göstergeler arasında lökositoz bulunmaktadır. Doktor, yalnızca bu göstergeyle ve tam bir tıbbi öyküyle birlikte hastalığın ilk belirtilerini tespit edebilir ve tedavi etmeye başlayabilir.

Olası komplikasyonlar

B hücreli kronik lenfositik lösemi çoğunlukla çok yavaş ilerler ve yaşlı hastalarda yaşam beklentisi üzerinde neredeyse hiçbir etkisi yoktur. Bazı durumlarda, hastalığın oldukça hızlı bir ilerlemesi vardır ve bunun yalnızca kullanımıyla sınırlandırılması gerekir. ilaçlar ama aynı zamanda radyasyon yoluyla da.

Temel olarak tehdit, bağışıklık sisteminin ciddi şekilde zayıflamasının neden olduğu komplikasyonlardan kaynaklanmaktadır. Bu durumda herhangi bir soğuk algınlığı veya hafif enfeksiyon çok ciddi bir hastalığa neden olabilir. Bu tür hastalıklara katlanmak çok zordur. Farklı sağlıklı kişi Hücresel lenfositik lösemiden mustarip bir hasta her türlü hastalığa çok duyarlıdır. soğuk algınlığıÇok hızlı gelişebilen, şiddetli olabilen ve ciddi komplikasyonlara neden olabilen bir hastalıktır.

Hafif bir burun akıntısı bile tehlikeli olabilir. Zayıf bağışıklık nedeniyle hastalık hızla ilerleyebilir ve sinüzit, orta kulak iltihabı, bronşit ve diğer hastalıklarla komplike hale gelebilir. Zatürre özellikle tehlikelidir, hastayı büyük ölçüde zayıflatır ve ölümüne neden olabilir.

Hastalığın teşhisi için yöntemler

Hastalığın tanımı dış işaretler ve tam bilgi vermeyin. Kemik iliği de nadiren gerçekleştirilir.

Hastalığı teşhis etmenin ana yöntemleri şunlardır:

  • Spesifik bir kan testinin yapılması (lenfositlerin immünofenotiplenmesi).
  • Sitogenetik bir çalışma yapılması.
  • Kemik iliği, lenf düğümleri vb. biyopsisinin incelenmesi.
  • Sternal ponksiyon veya miyelogram çalışması.

Muayene sonuçlarına göre hastalığın evresi belirlenir. Belirli bir tedavi türünün seçimi ve hastanın yaşam beklentisi buna bağlıdır.Modern verilere göre hastalık üç döneme ayrılır:

  1. Aşama A - tam yokluk Lenf düğümlerinin lezyonları veya 2'den fazla etkilenmemiş lenf düğümünün varlığı. Anemi ve trombositopeninin olmaması.
  2. Aşama B - trombositopeni ve anemi yokluğunda, 2 veya daha fazla etkilenen lenf düğümü vardır.
  3. Aşama C - trombositopeni ve anemi, lenf düğümlerinin etkilenip etkilenmediğine ve etkilenen düğüm sayısına bakılmaksızın kaydedilir.

Kronik lenfositik lösemide tedavi yöntemi

Birçok modern doktora göre, ilk aşamalardaki B hücreli kronik lenfositik lösemi, hafif semptomlar ve hastanın refahı üzerindeki düşük etkisi nedeniyle özel tedavi gerektirmez.

Yoğun tedavi yalnızca hastalığın ilerlemeye başladığı ve hastanın durumunu etkilediği durumlarda başlar:

  • Etkilenen lenf düğümlerinin sayısında ve boyutunda keskin bir artış var.
  • Büyümüş karaciğer ve dalak ile.
  • Sayıda hızlı bir artış teşhis edilirse.
  • Artan trombositopeni ve anemi belirtileri ile.

Hasta kanser zehirlenmesinin belirtilerinden muzdarip olmaya başlarsa. Bu genellikle açıklanamayan hızlı kilo kaybı, şiddetli halsizlik, ateş ve gece terlemelerinin ortaya çıkmasıyla kendini gösterir.

Hastalığın tedavisinde ana yöntem kemoterapidir.

Yakın zamana kadar kullanılan ana ilaç Chlorbutin idi; şu anda yoğun sitostatik ajanlar olan Fludara ve Siklofosfamid, lenfositik löseminin bu formuna karşı başarıyla kullanılmaktadır.

Hastalığı etkilemenin iyi bir yolu biyoimmünoterapi kullanmaktır. Sağlıklı hücrelere dokunmadan kanserden etkilenen hücreleri seçici olarak yok etmenize olanak tanıyan monoklonal antikorlar kullanır. Bu teknik ilericidir ve hastanın kalitesini ve yaşam beklentisini artırabilir.

Lösemi hakkında daha fazla bilgiyi videoda bulabilirsiniz:

Diğer tüm yöntemler beklenen sonuçları vermediyse ve hastalık ilerlemeye devam ederse, hasta daha da kötüleşir, yüksek dozda aktif "kimya" kullanmak ve ardından hematopoietik hücrelerin transferinden başka seçenek kalmaz.

Hastanın ciddi şekilde büyümüş lenf düğümlerinden muzdarip olduğu veya çok sayıda lenf düğümünün bulunduğu zor vakalarda radyasyon tedavisinin kullanılması endike olabilir.Dalak aşırı büyüyüp ağrımaya başladığında ve işlevlerini tam olarak yerine getiremediğinde alınması önerilir.


B hücreli kronik lenfositik löseminin onkolojik bir hastalık olmasına rağmen, normal vücut fonksiyonlarını koruyarak ve hayattan tam anlamıyla keyif alarak uzun yıllar onunla yaşayabilirsiniz. Ancak bunun için belirli önlemler almanız gerekir:

  1. Sağlığınıza dikkat etmeli ve aramalısınız. Tıbbi bakım en ufak şüpheli belirtiler ortaya çıktığında. Bu, hastalığın erken aşamalarda tespit edilmesine ve kendiliğinden ve kontrolsüz gelişiminin önlenmesine yardımcı olacaktır.
  2. Hastalık, hastanın bağışıklık sisteminin işleyişini büyük ölçüde etkilediğinden, soğuk algınlığından ve her türlü enfeksiyondan mümkün olduğunca kendini koruması gerekir. Enfeksiyon varsa veya hasta kişilerle veya enfeksiyon kaynaklarıyla temas varsa doktor antibiyotik kullanımını reçete edebilir.
  3. Kişinin sağlığını korumak için özellikle kitlesel salgın dönemlerinde potansiyel enfeksiyon kaynaklarından ve kalabalık insan kalabalığının olduğu yerlerden uzak durması gerekir.
  4. Yaşam ortamı da önemlidir - odanın düzenli olarak temizlenmesi gerekir, hastanın vücudunun, kıyafetlerinin ve yatak çarşaflarının temizliğini izlemesi gerekir, çünkü bunların hepsi enfeksiyon kaynağı olabilir. .
  5. Bu hastalığa sahip hastalar güneşin zararlı etkilerinden korunmaya çalışarak güneşe çıkmamalıdır.
  6. Ayrıca bağışıklığı korumak için bol miktarda bitkisel besin ve vitamin içeren dengeli bir beslenmeye ihtiyacınız var. Kötü alışkanlıklar ve ılımlı fiziksel egzersiz esas olarak yürüyüş, yüzme ve hafif jimnastik şeklinde.

Böyle bir tanı alan bir hasta, hastalığının bir ölüm cezası olmadığını, kişinin onunla uzun yıllar yaşayabileceğini, iyi bir ruh ve bedene sahip olabileceğini, zihin açıklığını ve yüksek düzeyde performans sağlayabileceğini anlamalıdır.

Birçok insan için lenfositik lösemi veya kan kanseri tanısı ölüm cezası gibi geliyor. Ancak çok az kişi, son 15 yılda tıpta güçlü bir ilaç cephaneliğinin ortaya çıktığını biliyor; bu sayede uzun süreli remisyon veya sözde "göreceli tedavi" elde etmek ve hatta farmakolojik ilaçların ortadan kaldırılması mümkün oluyor.

Lenfositik lösemi nedir ve ortaya çıkma nedenleri nelerdir?

Bu, lökositleri, kemik iliğini, periferik kanı etkileyen ve lenfoid organları etkileyen bir kanserdir.

Bilim adamları hastalığın nedeninin genetik düzeyde olduğuna inanma eğilimindedir. Sözde aile yatkınlığı çok belirgindir. Yakın akrabalarda yani çocuklarda hastalığa yakalanma riskinin 8 kat daha fazla olduğu düşünülüyor. Aynı zamanda belirli bir gen hastalığa neden olmak, bulunamadı.

Hastalık en çok Amerika, Kanada ve Batı Avrupa'da görülür. Lenfositik lösemi ise Asya ülkeleri ve Japonya'da neredeyse nadir görülüyor. Amerika'da doğup büyüyen Asyalılar arasında bile bu hastalık son derece nadirdir. Bu tür uzun vadeli gözlemler, çevresel faktörlerin hastalığın gelişimini etkilemediği sonucuna varmıştır.

Lenfositik lösemi, radyasyon tedavisinden sonra ikincil bir hastalık olarak da gelişebilir (vakaların %10'unda).

Bazı konjenital patolojilerin hastalığın gelişmesine yol açabileceğine inanılmaktadır: Down sendromu, Wiskott-Aldrich sendromu.

Hastalığın formları

Akut lenfositik lösemi (ALL), morfolojik olarak olgunlaşmamış lenfositler (lenfoblastlar) tarafından temsil edilen bir kanserdir. Kesin tanı koymak için kullanılabilecek spesifik semptomlar yoktur.

Kronik lenfositik lösemi (KLL), olgun lenfositlerden oluşan bir tümördür ve uzun süreli, yavaş ilerleyen bir hastalıktır.

Belirtiler

LL'nin karakteristik belirtileri:

  • periferik lenf düğümlerinin, karaciğerin, dalağın genişlemesi;
  • Terlemede artış, deri döküntüleri, sıcaklıkta hafif artış:
  • iştahsızlık, kilo kaybı, kronik güç kaybı;
  • kas zayıflığı, kemik ağrısı;
  • immün yetmezlik ─ vücudun immünolojik reaktivitesi bozulur, enfeksiyonlar meydana gelir;
  • immün hemoliz ─ kırmızı kan hücrelerine zarar;
  • immün trombositopeni ─ kanamalara, kanamaya, varlığına yol açar;
  • ikincil tümörler.

Hastalığın şekline bağlı olarak lenfositik löseminin aşamaları

ALL'nin Aşamaları:

  1. Birincil atak ─ ilk semptomların ortaya çıktığı, doktora başvurduğunuz ve doğru tanı koyduğunuz dönem.
  2. Remisyon (semptomların zayıflaması veya kaybolması) ─ tedaviden sonra ortaya çıkar. Bu süre beş yıldan fazla sürerse hastaya tam iyileşme tanısı konur. Ancak altı ayda bir klinik kan testi yapılması gerekmektedir.
  3. Relaps ─ belirgin iyileşmenin arka planına karşı hastalığın yeniden başlaması.
  4. Direnç – çeşitli tedavi yöntemleri başarısız olduğunda bağışıklık ve kemoterapiye direnç.
  5. Erken ölüm: Hasta kemoterapi tedavisi sırasında ölür.

KLL'nin aşamaları, kan sayımlarına ve lenfoid organların (baş ve boyundaki lenf düğümleri, koltuk altı, kasık, dalak, karaciğer) patolojik sürece dahil olma derecesine bağlıdır:

  1. Aşama A ─ patoloji üçten az alanı kapsar, şiddetli lenfositoz, düşük risk, 10 yıldan fazla hayatta kalma.
  2. Aşama B ─ üç veya daha fazla alan etkilenir, lenfositoz, ortalama veya orta risk, hayatta kalma 5-9 yıl.
  3. Aşama C ─ tüm lenf düğümleri etkilenir, lenfositoz, trombositopeni, yüksek risk, hayatta kalma 1,5-3 yıl.

Teşhise neler dahildir?

Teşhis için standart muayeneler:

  1. Klinik araştırma yöntemleri ─ ayrıntılı kan testi (lökosit formülü).
  2. Lökositlerin immünofenotiplemesi, hücreleri karakterize eden (türlerini ve fonksiyonel durumlarını belirleyen) bir teşhistir. Bu, hastalığın doğasını anlamamızı ve daha da gelişmesini tahmin etmemizi sağlar.
  3. Kemik iliği trepanobiyopsisi, kemik iliğinin tam bir parçasının çıkarılmasıyla yapılan bir delinmedir. Yöntemin olabildiğince bilgilendirici olması için alınan dokunun yapısını koruması gerekir.
  4. Onkohematolojide sitogenetik araştırma zorunludur. Yöntem, kemik iliği hücrelerinin kromozomlarının mikroskop altında analiz edilmesini içerir.
  5. Moleküler biyolojik araştırma ─ gen teşhisi, DNA ve RNA analizi. Hastalığın erken aşamalarda teşhis edilmesine, ileri tedaviyi planlamaya ve gerekçelendirmeye yardımcı olur.
  6. Kan ve idrarın immünokimyasal çalışması lökositlerin parametrelerini belirler.

Lenfositik löseminin modern tedavisi

ALL ve KLL'nin tedavisine yaklaşım farklıdır.

Akut lenfositik lösemi tedavisi iki aşamada gerçekleşir:

Size önerilen teşhis ve tedavinin doğruluğundan emin değil misiniz? Birinci sınıf bir uzmanla video danışmanlığı, şüphelerinizi ortadan kaldırmanıza yardımcı olacaktır. Bu, en iyinin en iyisinin nitelikli yardımından yararlanmak ve hiçbir şey için fazla ödeme yapmamak için gerçek bir fırsattır.

  1. İlk aşamada kemik iliği ve kandaki patolojik lökositleri yok ederek stabil remisyon sağlanması amaçlanıyor.
  2. İkinci aşama (remisyon sonrası tedavi), gelecekte nüksetmeye yol açabilecek aktif olmayan lökositlerin yok edilmesidir.

ALL için standart tedaviler:

Kemoterapi

Sistematik (ilaçlar genel kan dolaşımına girer), intratekal (kimyasal ilaçlar omurga kanalına enjekte edilir). Beyin omurilik sıvısı), bölgesel (ilaçlar belirli bir organa etki eder).

Radyasyon tedavisi

Harici (özel bir aparatla ışınlama) ve dahili (hermetik olarak kapatılmış radyoaktif maddelerin tümörün kendisine veya yakınına yerleştirilmesi) olabilir. Tümörün merkezi sinir sistemine yayılma riski varsa dışarıdan ışın radyasyon tedavisi kullanılır.

TCM veya THC

Kemik iliği veya hematopoietik kök hücre (kan hücresi öncüsü) nakli.

Biyolojik terapi

Hastanın bağışıklığını yeniden sağlamayı ve uyarmayı amaçlamaktadır.

Kemik iliği fonksiyonunun restorasyonu ve normalleşmesi, kemoterapi tedavisinden en geç iki yıl sonra gerçekleşir.

KLL kemoterapi ve TKI tedavisi, tirozin kinaz inhibitörleri ile tedavi edilir. Bilim insanları, kök hücrelerden beyaz kan hücrelerinin büyümesini ve üretimini destekleyen izole edilmiş proteinlere (tirozin kinazlar) sahiptir. TKI ilaçları bu işlevi engeller.

Prognoz ve yaşam beklentisi

Kanser hastalıkları ölüm oranı açısından dünyada ikinci sırada yer alıyor. Bu istatistiklerde lenfositik löseminin payı %2,8'i geçmiyor.

Önemli!

Akut form esas olarak çocuklarda ve ergenlerde gelişir. Koşullarda olumlu bir sonuç için prognoz yenilikçi teknolojiler tedavi oranı çok yüksektir ve %90'ın üzerindedir. 2-6 yaşlarında neredeyse %100 iyileşme gerçekleşir. Ancak bir koşulun yerine getirilmesi gerekiyor - zamanında uzman tıbbi yardım istemek!

Kronik form─ bu yetişkinlerin bir hastalığıdır. Hastaların yaşıyla ilişkili olarak hastalığın gelişiminde açık bir model vardır. Kişi ne kadar yaşlı olursa, ortaya çıkma olasılığı o kadar artar. Örneğin 50 yaşında 100.000 kişi başına 4 vaka görülürken, 80 yaşında bu sayı zaten aynı sayıda kişi başına 30 vakadır. Hastalığın zirvesi 60 yaşında ortaya çıkar. Lenfositik lösemi Erkeklerde daha sık görülür ve tüm vakaların 2/3'ünü oluşturur. Bu cinsiyet farklılaşmasının nedeni açık değildir. Kronik form tedavi edilemez, ancak on yıllık hayatta kalma prognozu %70'tir (bu yıllar boyunca hastalık asla tekrarlamaz).

Lenfositik lösemi - ne olduğu ve bu terimin ne anlama geldiği, eşanlamlısı lenfositik lösemi kullanıldığında netleşir. Lösemi, hematopoietik sistemin malign, klonal, neoplastik bir hastalığı olan onkolojik bir süreçtir. Lenfositik lösemi aynı zamanda malign, klonal bir onkohematolojik hastalıktır.

Lenfoid doku, lenf düğümleri, hepatobiliyer sistem, dalak ve kemik iliğinde görülen patolojik proliferasyona uğrar ve zamanla çeşitli organ ve dokulara yayılır ve bu, patolojik sürecin niteliğine ve evresine bağlı olarak ortaya çıkar. Oluşum nedenleri kalıtsal yatkınlık, hastanın cinsiyeti, yaş kriterleri ve ırk gibi değişken faktörlerdir. Bu hastalığın ortaya çıkışı, Kafkasyalı erkekler arasında en sık görülen onkohematolojik lezyon olarak kabul edilmektedir.

Lenfositik lösemi nedir

Birçok hasta lenfositik löseminin nasıl bir hastalık olduğunu bilmiyor, varlığından bile haberdar değil. Asgari miktarda tıbbi bilgiye sahip kişiler genellikle lösemi terimine aşinadır, ancak kabaca bunun bir kan kanseri olduğuna inanarak, bunun tek bir hastalık değil, etiyolojisi değişken olan bütün bir hastalık grubu olduğundan şüphelenmezler. Lenfositik lösemide lenfatik dokular, düğümler ve hücreler etkilenir. Lenfositik lösemi, lenfositlerde negatif değişikliklere yol açan, yavaş yavaş lenf düğümlerine ve lenfoid dokulara yayılan malign bir süreçtir.

Herhangi bir kan hücresi sürekli kan akışı halindedir. Sonuç bu karakteristik değişiklik zaten mevcut olan lenfositlerin immünfenotipi kanser hücreleri. Süreç kemik iliği ve periferik kan yoluyla yayılır. Bu hücreler patolojik dönüşüm sürecine dahil olur ve bağışıklık sistemi ve diğer kan hücreleri. Bunun sonucu, artık olağan %19-37 oranındaki lenfositleri değil, %90'dan fazlasını içeren lökosit sayısındaki artıştır. Ancak yüksek yüzde Kandaki lenfositlerin fonksiyonlarını yerine getirdiği anlamına gelmez, çünkü bunlar artık bağışıklıktan sorumlu olmayan "yeni" denilen atipik hücrelerdir.

Normal durumda, B lenfositleri çeşitli gelişim aşamalarından geçer ve humoral bağışıklıktan sorumludur, son aşamaya ulaşır ve bir plazma hücresi oluşturur. Atipik bir oluşuma dönüşerek olgunlaşmamış bir biçimde birikmeye başlarlar. hematopoietik organlar Bunun sonucunda sağlıklı dokuların enfeksiyonu meydana gelir ve lökosit sayısında bir artış olur. Ciddi patolojiler gelişir, bağışıklıkta azalma meydana gelir, organ ve sistemlerde fonksiyonel arızalar görülür. Hastanın durumu bozulmaya başlar, vücut viral ve bulaşıcı hastalıklara karşı koyamaz. Ancak etkilenen dalak, karaciğer ve kemik iliği hücrelerinin tahribatı - tüm bunlar hastanın durumunun kötüleşmesine yol açar. Bağışıklığın zayıflaması nedeniyle hastalıkların belirtilerine katlanmak onun için çok daha zordur ve zamanla vücudun organlarını ve dokularını etkileyen lenfositik lösemiye karşı savunmasız hale gelir.

Görünüm nedenleri

Çocuklarda lenfositik lösemi, semptomları en sık 2 ila 4 yaş arası çocuklarda görülen, akut lenfoblastik anemi olarak da bilinen spesifik bir hastalıktır. Yetişkinlerde ve yaşlılarda, sıklıkla modern koşullarda kendini gösteren hastalık vakalarının ortaya çıktığı kaydedilmiştir. Bunun nedeni çevresel durumun bozulması ve doğal bağışıklığın zayıflamasıdır. Patolojinin temel nedeninin, atipik bir yapıya sahip bir grup kan hücresi olan bir hücre klonunun oluşumu olduğu düşünülmektedir. çeşitli sebepler– iki kromozom arasındaki bölümlerin değişiminden, bölümlerden birinin ek kopyalanmasının meydana geldiği amplifikasyona kadar. Bu muhtemelen fetal gelişimde bile ortaya çıkar ve yaygın bir olgudur. Ancak atipik hücrelerin kontrolsüz üremeye başlaması için ek bir tetikleyici faktör gereklidir. Atipik hücrelerin bölünmesini, lenfoid dokuların istila edilmesini ve lenf düğümlerinin hasar görmesini tetikleyen nedenler arasında çeşitli olumsuz nedenler yer alır:

  • olumsuz gebelik koşulları ve gebelik sırasında annenin toksik maddelerle teması;
  • viral ve bulaşıcı hastalıklar(bölünme sürecini tetikleyen ve tümörün gelişimini hızlandıran bir virüs hakkında kanıtlanmamış bir teori vardır);
  • genetik yatkınlık veya konjenital anomaliler;
  • yakın akrabalarda sitostatik ve kanser öyküsü alınması;
  • Başka bir kanserden sonra radyasyon tedavisinin etkisi hakkında kanıtlanmamış varsayım.

Hastalığın seyrini inceleme sürecinde listelenen nedenlerin hiçbiri doğrulanmadı. Ne güvenilir istatistiksel veriler var, ne de yeterli rakamlar klinik denemeler Bu da önerilen hipotezleri doğrulayacaktır.

sınıflandırma

Hastalık genellikle iki türe ayrılır: akut lenfositik lösemi ve kronik. Akut lenfositik lösemiye ayrıca lenfoblastik denir; kronik form bazen lenfositik lenfositik lösemi olarak da adlandırılır.

Akut evre, eşlik eden çok sayıda semptomla belirlenir ve kan testindeki lökosit sayısı incelenerek doğrulanır. Bununla birlikte, laboratuvar testleri yalnızca tanıyı doğrulamak için yapılır; bu, muhtemelen hastanın refahının hızlı bir şekilde bozulması, ani ve keskin bir şekilde ortaya çıkan genel zayıflık ve hızla gelişen bir hastalığın akut evresinin varlığı ile zaten belirlenebilecektir. olumsuz senaryo.


Kronik form şaşırtıcı çeşitlilik ile karakterize edilir; aşağıdakiler gözlemlenir ve ayırt edilir:
  • iyi huylu, lenfositlerin nispeten yavaş büyümesiyle ortaya çıkan, bazen onlarca yıl aynı seviyede kalan;
  • bazen klasik olarak adlandırılan ilerleyici form: bu form daha hızlı gelişir ve buna lenf düğümlerinde hasar eşlik eder;
  • tümör, lenf düğümlerinin büyümesi ile karakterize edilir, bademciklerin boyutu da artar, ancak lökosit seviyesinde bir artış olmaz veya hafifçe artar;
  • splenomegaliye karaciğer ve dalakta belirgin bir büyüme eşlik eder, bazen orta derecede zehirlenme eşlik eder;
  • genişleyen lenfositlerin kısmen veya büyük ölçüde kemik iliğinin yerini aldığı kemik iliği ve sitoliz şeklinde komplikasyonların gözlendiği;
  • prolenfositik - hem lenf düğümlerinin hem de dalağın genişlemesiyle hızla gelişen form:
  • B-lenfositlerin bir hücre klonu (monoklonal gamopati) tarafından patolojik salgılanmasının ayırt edici özelliği olduğu paraproteinemik lenfositik lösemi;
  • Hem lenfositlerin yapısındaki değişiklikler hem de granülositopeni veya sitopeni ile ilişkili hemorajik sendromun gelişmesiyle birlikte tüylü hücreli lösemi;
  • Oldukça nadiren ortaya çıkan, aneminin karakteristik varlığı ile ortaya çıkan T hücresi (infiltrasyon sürecinin bir sonucu olarak cilt dokusunun lezyonları ve alt dermal katmanlar nedeniyle trombositopeni ve anemi ortaya çıkar).

Akut ve kronik (KLL) süreçler, farklı tedavi yöntemlerini, lenfositik lösemide yaşam beklentisinin prognozuna yönelik farklı bir yaklaşımı ve tedavi sonrası hastalarla ilgili değişken taktikleri ifade eder.

Aşamalar

Hastalığın gelişimi belirli olumsuz belirtilere ulaştığında KLL'nin 4 aşaması vardır:

  1. 1 organ veya grup lenf düğümünde hasar;
  2. Birkaç lenfositik bölgenin oluşumu;
  3. Diyaframın etrafındaki lenf düğümlerinde inflamatuar süreç;
  4. Lenfoid olmayan organların dokularına zarar veren önceki aşamaların semptomlarının aktif gelişimi.

Hastalar etkileniyor lenf sistemi sıklıkla oldukça bulanık bir biçimde ortaya çıkar ve evresi ancak laboratuvar testleriyle belirlenebilir.

Belirtiler

Lenfositik lösemi belirtileri her zaman şüpheye yol açmaz. Önemli zayıflık, iştah kaybı ile ifade edilirler, artan terleme direnç kaybı ve eğilim çeşitli hastalıklar. Laboratuvar araştırması anemi ve trombositopeni, nötrofil sayısındaki azalma ve periferik kandaki patolojik hücrelerin varlığını tespit etmeyi mümkün kılar. Çoğunlukla hastalık, hepatobiliyer sistemin patolojisinden şüphelenildiğinde romatoloji araştırması veya tedavisi sırasında tespit edilir. Ancak ana belirtiler - lenf düğümlerinde artış ve bağışıklık sisteminin keskin bir şekilde zayıflaması - kapsamlı bir incelemeye ihtiyaç duyulmasına yol açar.

Teşhis

Lenfositik löseminin ön tanısı anamnez, görsel muayene, lenf düğümlerinin palpasyonu, durumun incelenmesi temelinde gerçekleştirilir. deri. Ama son teşhis çocukluk yetişkinlerde ise bu ancak lenfositik lösemi tanısına zemin sağlayan kan testi göstergeleri incelendikten sonra mümkündür. Aşağıdaki kan testleri yapılır:

  • genel;
  • biyokimyasal;
  • immünfenotipleme (belirli bir tümör belirtecinin varlığı için);
  • miyelogram.

Tedavi

Lenfositik lösemide tedavi taktikleri mevcut gelişim belirtilerine, evre ve laboratuvar testlerine göre belirlenir. İyi huylu lenfositik löseminin tedavisi gözlem, diyet veya periyodik bitkisel tedaviye indirgenebilir. Prolenfositik lenfositik lösemi için masif İlaç tedavisi Diyette radikal bir değişiklik. Bazı formlarda ana durum iyi beslenme ve tedavidir Halk ilaçları hastanın isteği üzerine ve ilgili hekimin onayıyla gerçekleştirilir. Ancak atipik lenfositlerin hızlı büyümesinin eşlik ettiği lenfositik lösemide, lenf düğümleri ve iç organlarda hasar, kemoterapi ve hatta bazen dalağın çıkarılması gerekir. Lenfositik löseminin bu aşamasında halk ilaçlarının durumu iyileştirmesi pek mümkün değildir.

Tahmin etmek

Prognoz, lenfositik löseminin bireysel tezahürüne ve tedavinin ne kadar zamanında başlatıldığına bağlıdır. Tüm lenf düğümleri etkilenmediyse, istatistiklere göre orta risk kategorisi ve hayatta kalma oranı, tedaviye zamanında başlanması durumunda iyileşme ve iyimser prognoz için bazı şanslar bırakır.