Gözlerin beyazları neden mavimsi? Mavi sklera: Bu fenomen ne anlama geliyor ve ne kadar tehlikeli? Mavi sklera: tanı ve tedavi

Gözün beyazı normalde beyazdır. Skleranın rengindeki değişiklik kişinin hasta olduğunu gösterebilir. Mavi sklera, gözün kollajenden oluşan beyaz zarının inceldiğini gösterir. Altındaki damarlar yarı saydam hale gelir ve beyazlar maviye döner. Bu fenomen ayrı bir hastalık olarak kabul edilmez, ancak bazı durumlarda mavi sklera hastalığın semptomlarından biridir.
Sendromun nedenleri

Mavi sklera belirtisi genellikle çocuklarda doğumdan itibaren gen düzeyindeki mevcut bozukluklar nedeniyle ortaya çıkar. Gözün beyazı mavi, gri-mavi veya mavi-mavi renkte olabilir. Bu fenomen genellikle kalıtsal olarak aktarılır, bu nedenle her zaman çocuğun ciddi şekilde hasta olduğunu göstermez.

Sendrom doğuştan ise uzmanlar bunu doğumdan hemen sonra tespit eder. Bebek tamamen sağlıklı olduğunda altı ay sonra patoloji düzelir. huzurunda ciddi hastalıklar Bu zamana kadar göz beyazlarının rengi değişmez. Mavi protein sendromuna sıklıkla görsel organlarla ilgili diğer problemler (iris hipoplazisi, bulanık kornea, glokom, katarakt ve diğerleri) eşlik eder.

Asıl sebep mavi sklera - incelme nedeniyle şeffaf hale gelen sklera yoluyla kan damarlarının astarının transillüminasyonu. Bu patoloji aşağıdaki değişikliklerle karakterize edilir:

sklera çok incedir;
kolajen ve elastin miktarı azalır;
göz beyazlarında yüksek düzeyde mukopolisakkarit olduğunu gösteren karakteristik bir rengin ortaya çıkması. Bu, fibröz dokunun olgunlaşmadığını gösterir.

Karakteristik semptomlar

Aşağıdaki karakteristik semptomlar mevcut mavi sklera sendromunu tanımaya yardımcı olacaktır: her iki gözdeki skleranın rengi mavimsi (bazen mavi) tonlara sahiptir, hasta işitme kaybından muzdariptir, kemikleri kırılganlığa karşı çok hassastır.

Gözlerin beyazlarının rengi mavi-mavidir - hastaların yüzde yüzünde bulunan değişmez bir patoloji belirtisidir

Görme organlarının boyutu sıklıkla değişmez, ancak skleranın karakteristik rengine ek olarak hastalara başka patolojiler de teşhis edilebilir.

Gözlerin mavi beyazlığının ikinci önemli belirtisi zayıflıktır kemik aparatı, bağlar, eklem kısmı. İstatistiklere göre, hastalığın başlangıç aşamasında sendromlu hastaların yüzde altmışında mevcut.

Bu bağlamda hastalığı birkaç türe ayırmaya karar verdiler:

İlk tip, bebekte rahimde, doğum sırasında veya doğumdan hemen sonra ortaya çıkan en ciddi lezyondur. Bu tür çocuklar çok erken yaşta, hatta daha doğmadan ölürler.
İkinci tip, bir çocukta ortaya çıkan bir patolojidir. Erken yaş kırıklar eşlik eder. Gelecekteki yaşamın prognozu, ilk tür hastalıktan muzdarip çocuklara göre daha olumludur. Bununla birlikte, küçük çabalarla bile oluşabilen çoklu kırıklar, çıkıklar, kemik yapısında tehlikeli deformasyonun ortaya çıkmasına neden olur.
Üçüncü tip ise iki yaşın üzerindeki çocuklarda kırıkların görülmeye başladığı hastalıktır. Çocuk ergenlik çağına girdikçe iskelet yaralanmalarının görülme sıklığı azalır.

Üçüncü karakteristik semptom kişinin göz beyazlarının mavi olmasına neden olan bir hastalık - ilerleyici işitme kaybı. Hastaların neredeyse yüzde ellisi bundan muzdarip. Bu fenomen, otosklerozun yanı sıra tam olarak gelişmemiş bir labirentin varlığıyla açıklanmaktadır. iç organ işitme

Bazen yukarıdaki semptomların tümüne mezodermal dokuyla ilgili başka problemler de eşlik eder. Çoğunlukla hastanın doğumdan itibaren kalp kusuru, sindaktili ve diğer patolojileri vardır.

Hastalığın teşhisi ve tedavisi

Mavi sklera sendromuna eşlik eden semptomlara bağlı olarak tanı yöntemleri seçilir. Uzmanlar araştırma sonrasında göz beyazlarının neden mavi olduğunu belirleyebilirler. Bu, ameliyatı hangi doktorun gerçekleştireceğini belirler. ileri inceleme, gerekli tedaviyi reçete edin.

Bir romatolog, genetikçi, göz doktoru veya kulak burun boğaz uzmanına danışmak doğru tanının konulmasına yardımcı olacaktır.

Teşhis araştırma yöntemleri:

Kemik aparatının, eklemlerin röntgeni;
CT tarama;
ultrasonografi doğuştan mevcut patolojilerin varlığını teşhis edebilen kalpler;
İşitmeyi değerlendiren odyogram.

Bu fenomen bir hastalık olarak kabul edilmediğinden sendromun net bir tedavi seçeneği yoktur. Terapi olarak doktorunuz şunları önerebilir:

masaj kursu;
terapötik egzersizler;
diyetin düzeltilmesi;
kalsiyum tuzları ile elektroforez;
bir kondroprotektör kürü almak (iki ila üç ay arayla);
kemik ve eklemlerdeki ağrıyı hafifletmeye yardımcı olacak ağrı kesiciler;
kemik kaybını önleyebilen bifosfonatlar;
kalsiyum ve diğer multivitaminleri içeren ilaçların alınması;
hastalığa eklemlerde iltihaplanma sürecinin ortaya çıkması eşlik ediyorsa antibakteriyel maddeler;
menopoza giren kadınların kullanması tavsiye edilir hormonal ilaçlaröstrojen içeren;
satın almak işitme cihazı hastada işitme kaybı varsa;
cerrahi düzeltme (kırıklar, kemik yapısının deformasyonu, otoskleroz için).

Bir çocukta veya yetişkinde mavi sklera varsa paniğe gerek yoktur. Yapmanız gereken ilk şey, hastalığın temel nedenini anlamanıza yardımcı olacak ve ayrıca daha ileri eylem için bir algoritma önerecek bir doktora danışmaktır. Belki de bu patoloji insan sağlığını tehdit etmez ve tehlikeli hastalıkların belirtisi değildir.

Skleranın patolojisi, yapısının benzersizliğinden dolayı gözün diğer zarlarının hastalıklarına kıyasla bir takım özelliklere sahiptir. Sklera hastalıkları nispeten nadirdir ve hafif klinik semptomlar ve yavaş bir kronik seyir ile karakterize edilir. Çoğu durumda, bunlar ikincildir - skleranın ortak vaskülarizasyon ve innervasyona sahip olduğu koroid hastalıklarıyla ilişkilidir. Skleral patolojinin ana türleri gelişimsel anomaliler, inflamatuar ve distrofik hastalıklardır.

Skleranın konjenital anomalileri

Skleranın konjenital anomalileri arasında renginde (mavi sklera, melanoz) ve şeklinde (konjenital kistler, ektazi) değişiklikler bulunur.

Mavi (mavi) sklera, bir dizi sistemik bozukluğun belirtisi olabilir.

Mavi sklera sendromu(Lobstein-Van der Heeve sendromu) anayasal anomaliler grubuna aittir bağ dokusuçoklu gen kusurlarından kaynaklanır. Yüksek oranda (%71) otozomal dominant geçiş gösterir. Nadirdir - 40.000-60.000 yenidoğanda 1 vaka.

Ana Özellikler Bu sendrom, skleranın iki taraflı mavi-mavi renklenmesi, artan kemik kırılganlığı ve işitme kaybı ile karakterizedir. En kalıcı ve en belirgin semptom, sendromlu hastaların %100'ünde görülen skleranın mavi rengidir. Bu renklenme, koroid pigmentinin inceltilmiş ve alışılmadık derecede şeffaf sklera boyunca parlamasından kaynaklanmaktadır. Çalışmalar, skleranın incelmesini, kollajen ve elastik liflerin sayısında bir azalmayı, ana maddenin metakromatik renklenmesini, bu sendromda fibröz dokunun olgunlaşmamışlığını gösteren mukopolisakkarit içeriğinde bir artışa işaret ettiğini ve kalıcılığını göstermiştir. embriyonik sklera. Skleranın mavi-mavi renginin, dokunun kolloid-kimyasal özelliklerindeki değişikliklere bağlı olarak şeffaflığın artması nedeniyle incelmesinden çok fazla kaynaklanmadığı kanısındayız. Buna dayanarak, bu patolojiyi belirtmek için daha doğru bir terim önerilmiştir - "şeffaf sklera".

Bu sendromda skleranın mavi-mavi rengi doğumda zaten tespit edilir; sağlıklı yenidoğanlara göre daha yoğundur ve her zamanki gibi 5-6. ayda kaybolmaz. Kural olarak gözlerin boyutu değişmez. Mavi skleraya ek olarak başka göz anomalileri de görülebilir: anterior embriyotokson, iris hipoplazisi, zonüler veya kortikal katarakt, keratokonus, glokom, juvenil koroidal skleroz, renk körlüğü, benekli dejenerasyon tipinde korneal opasiteler, vb.

Sendromun ikinci belirtisi- Hastaların yaklaşık% 65'inde eklem-bağ aparatının zayıflığı ile birlikte kemiklerin kırılganlığı görülür. Bu semptom, hastalığın hangi üç tipinin ayırt edildiğine bağlı olarak farklı zamanlarda ortaya çıkabilir. İlk tip, kırıkların rahimde, doğum sırasında veya doğumdan kısa bir süre sonra meydana geldiği en şiddetli lezyondur. Bu çocuklar anne karnında veya erken çocukluk döneminde ölürler. İkinci tipte kırıklar erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Bu vakalarda yaşam prognozu olumludur, ancak kendiliğinden veya çok az kuvvetle meydana gelen çoklu kırıkların yanı sıra çıkıklar ve subluksasyonlar nedeniyle iskelette büyük şekil bozucu deformasyonlar kalır. Üçüncü tip, 2-3 yaşlarında kırıkların ortaya çıkmasıyla karakterize edilir; Ergenliğe doğru bunların sayısı ve oluşma tehlikesi giderek azalır. Kemik kırılganlığının nedenleri aşırı kemik gözenekliliği, kireçli bileşiklerin eksikliği, embriyonik doğadır. kemik dokusu ve hipoplazisinin diğer belirtileri.

Sendromun üçüncü belirtisi otoskleroz, az gelişmişlik ve labirentin kireçlenmesinden kaynaklanan ilerleyici işitme kaybıdır. Hastaların yaklaşık yarısında (%45-50) işitme kaybı gelişir.

Bazen bu sendromdaki tipik üçlü, mezodermal dokudaki çeşitli ekstraoküler anomalilerle birleştirilir; bunlardan en yaygın olanları şunlardır: doğum kusurları kalpler, yarık damak, sindaktili vb.

Tedavi semptomatiktir.

Ehlers-Danlos sendromu- Baskın ve otozomal resesif kalıtım tipine sahip bir hastalık. 3 yaşından önce başlar ve cildin artan esnekliği, damarlarının kırılganlığı ve kırılganlığı ve eklem-bağ aparatının zayıflığı ile karakterizedir. Bu hastalarda sıklıkla mavi sklera, mikrokornea, keratokonus, lens subluksasyonu ve retina dekolmanı görülür. Skleranın zayıflığı, göz küresinde küçük yaralanmalarda bile yırtılmasına neden olabilir.

Mavi sklera aynı zamanda yalnızca erkek çocukları etkileyen otozomal resesif bir hastalık olan Lowe oküloserebrorenal sendromunun bir belirtisi de olabilir. Doğumdan itibaren hastalarda mikroftalmi ile birlikte katarakt tespit edilir; hastaların% 75'inde artmış göz içi basıncı Bunun sonucunda sklera gerilir ve mavi rengi ortaya çıkar.

Skleranın konjenital melanozu, uvea dokusunun pigmentinin hiperplazisine bağlı fokal veya yaygın pigmentasyonla karakterizedir. Pigmentin çoğu sklera ve episkleranın yüzeysel katmanlarında birikir; skleranın derin katmanları nispeten zayıf pigmentlidir. Pigment hücreleri, uzun süreçleri skleral lifler arasına nüfuz eden tipik kromatoforlardır. Skleranın pigmentasyonu genellikle gözün melanozunun bir belirtisidir. Skleranın konjenital melanozu - kalıtsal hastalık Baskın bir miras türü ile. Süreç genellikle tek taraflıdır, hastaların yalnızca %10'unda her iki göz de etkilenir [Katsnelson A.V., 1957].

Melanozda, sklerada normal rengin arka planına karşı grimsi-mavimsi, arduvaz, soluk menekşe veya koyu kahverengi renkte lekeler vardır. Pigmentasyon şu şekilde olabilir:

perivasküler ve perinöral bölgelerdeki bireysel küçük noktalar;
büyük izole adalar;
mermer sklera gibi renk değişiklikleri.

Skleranın melanozuna ek olarak, kural olarak, irisin belirgin pigmentasyonu, genellikle arkitektoniklerinin ihlali, fundusun koyu renklenmesi ve optik sinir başının pigmentasyonu ile birlikte gözlenir. Perikorneal pigmentli bir halka sıklıkla tespit edilir. Göz kapaklarının konjonktiva veya cildinde olası pigmentasyon. Melanoz genellikle doğumda tespit edilir; Pigmentasyon yaşamın ilk yıllarında ve ergenlik döneminde yoğunlaşır. Tanı karakteristiklere göre konur klinik tablo. Melanoz siliyer cisim ve koroid melanoblastomundan ayırt edilmelidir.

Sklera ve gözün bir bütün olarak melanozu patolojik değildir. Ancak özellikle ergenlik döneminde pigmente lezyonlardan malign melanomlar gelişebilir. Bu bakımdan melanozlu hastaların tıbbi gözetim altında olması gerekir.

Skleranın melanozu, bozulmuş tirozin metabolizmasıyla ilişkili kalıtsal bir hastalık olan alkaptonüride de gözlenir. Acı, vücutta homojen asit birikmesine yol açan homogetinaz enziminin eksikliğinden kaynaklanır. Dokularda birikerek onları koyu renklendirir. Sklera ve kıkırdak koyulaşması karakteristiktir. Kahverengi granüller korneada limbusun yakınında saat 3 ve 9 hizasında birikir. Gözlerde simetrik hasar var. Alkaptonüri ile kulak ve burun derisinde pigmentasyon da meydana gelir, idrar havada siyaha döner ve osteoartrit nadir değildir.

Skleranın melanozu tedavi edilemez.

Ekzoftalmi, şaşılık, retina pigment dejenerasyonu ve körlük ile birlikte skleranın sarımsı renk değişikliği, doğuştan gelen bir bozukluğun belirtisi olabilir Yağ metabolizması(retiküloendoteliyoz, Gaucher hastalığı, Niemann-Pick hastalığı). Kalıtsal bir bozuklukta melanoz gibi skleranın renginde değişiklikler gözlemlenebilir. Karbonhidrat metabolizması- galaktozemi.

Konjenital skleral kistler- Çok nadir hastalık. Kural olarak, izole skleral kistler değil, korneoskleral lezyonlar vardır. Genellikle küçük bir bezelye büyüklüğündeki kist geniş bir tabana sahiptir, sabittir, şeffaf sulu içerikle doludur ve kornea ve sklera üzerine yaklaşık olarak eşit şekilde yayılır. Kist duvarı bağ dokusu oluşumudur ve bir veya daha fazla epitel tabakasıyla kaplıdır. Kist ön kamaraya bağlanabilir. Kistler büyüme eğilimindedir ve sıklıkla skleraya doğru aniden hızla genişleyebilirler.

Kist tedavisi- cerrahi: kistin ön duvarı eksize edilir ve arka duvarı kazınarak temizlenir.

Skleranın dermoid kistleri nadirdir; konjonktiva, sklera ve korneanın dermoidleri daha sık görülür.

Konjenital skleral kolobomlar nadir görülen bir anomalidir. Sklerada, limbusa ulaşan ve içinden "koroidin" çıktığı bir boşluk vardır.

Skleranın korneaya invazyonu, sklera katmanlarının korneaya hilal şeklinde nüfuz ettiği nadir bir anomalidir.

Sklerada kıkırdak varlığı çok nadir görülen bir anomalidir. Sklerada yarı saydam hiyalin kıkırdak plakalarının varlığı ile karakterize edilir.

Gözlerin beyazları normalde beyaz olduğundan bu adı almıştır. Bir kişi hastalandığında sklera rengini değiştirerek bunu bildirebilir. Mavi sklera, gözün kollajenden oluşan beyaz zarının incelmesinin sonucudur. Bu nedenle zarın altında bulunan damarlar yarı saydamdır ve göz beyazlarına mavi bir renk verir. Mavi sklera bağımsız bir hastalık değildir ancak bazı durumlarda bir hastalıktır.

Mavi sincap: bu ne anlama geliyor? Bu fenomenle gözün beyazı mavi, gri-mavi veya mavi-mavi bir renk alır. Çoğunlukla yeni doğanlarda görülür ve sıklıkla genetik bozukluklardan kaynaklanır. Bu özellik miras alınabilir. Aynı zamanda “şeffaf sklera” olarak da adlandırılır. Ancak her zaman bebeğin ciddi hastalıklarının olduğunu göstermez.

Konjenital patoloji ile bu belirti çocuğun doğumundan hemen sonra tespit edilir. Ciddi patolojilerin yokluğunda, bu sendrom genellikle bebeğin yaşamının altı ayı kadar geriler.

Herhangi bir hastalığın belirtisi ise bu yaşta kaybolmaz. Bu durumda görme organlarının boyutu kural olarak değişmez. Gözlerin mavi beyazına sıklıkla iris hipoplazisi, anterior embriyotokson, kornea opasifikasyonu, renk körlüğü vb. dahil olmak üzere görsel organların diğer patolojileri eşlik eder.

Mavi protein sendromunun ortaya çıkmasının ana nedeni, koroidin şeffaf hale gelen inceltilmiş sklera yoluyla transillüminasyonudur.

Bu olguya aşağıdaki değişiklikler eşlik eder:

skleranın doğrudan incelmesi;
kolajen ve elastik liflerin sayısında azalma;
oküler maddenin metakromatik renklenmesi, mukopolisakkaritlerin miktarında bir artışa işaret eder. Bu da şunu gösteriyor lifli doku olgunlaşmamış.

Mavi sklera sendromu: belirtiler

Çıplak sklera çocuklarda sık görülür

Bu fenomen çeşitli organ ve sistem hastalıklarını gösterebilir. Ne tür bir hastalık olduğuna bağlı olarak belirtiler değişebilir.

Bunlar aşağıdaki rahatsızlıklar olabilir:

bağ dokusu patolojileri (Marfan sendromu, Lobstein-Vrolik hastalığı, Ehlers-Danlos sendromu, Coolen-da-Vries sendromu, elastik psödoksantoma);
kan ve iskelet sistemi hastalıkları ( Demir eksikliği anemisi, osteitis deformans, Diamond-Blackfan anemisi, asit fosfataz eksikliği);
, bağ dokusunun durumuyla ilgili değil (skleromalazi, konjenital glokom).

Yaşayan hastaların yaklaşık %65'inde bu sendrom Ligamentöz-eklem sisteminin zayıflığı eşlik eder. Kendini hissettirdiği döneme bağlı olarak mavi sklera belirtileri olarak adlandırılabilecek 3 tip lezyon vardır:

Şiddetli hasar. Bununla birlikte, fetüsün intrauterin gelişimi sırasında veya çocuğun doğumundan hemen sonra kırıklar oluşur.
Erken çocukluk döneminde meydana gelen kırıklar.
2-3 yaşlarında ortaya çıkan kırıklar.

Bağ dokusu hastalıklarında, özellikle Lobstein-Vrolik hastalığında aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:

Her iki gözün beyazları mavi-mavi bir renk alır.
Artan kemik kırılganlığı.
İşitme kaybı.

Kan hastalıkları, özellikle mavi sklera ile gösterilen demir eksikliği anemisi varsa, belirtiler aşağıdaki gibi olabilir:

sık soğuk algınlığı;
fiziksel ve zihinsel gelişimde yavaşlama;
hiperaktivite;
bozulmuş doku trofizmi;
inceltilmiş diş minesi.

Yenidoğanlarda mavi skleranın her zaman bir patoloji belirtisi olarak görülmediği unutulmamalıdır. Çoğu durumda, bunlar göz proteininin yetersiz pigmentasyonuyla açıklanan normlardır. Bebek geliştikçe pigment doğru miktarda ortaya çıkar ve sklera normal bir renk kazanır.

Yaşlı insanlarda protein rengindeki değişiklikler sıklıkla aşağıdakilerle ilişkilidir: yaşa bağlı değişiklikler.

Mavi sklera: tanı ve tedavi

Mavi renk yoğun ve belirgin olabilir

Görüntülenen ve seçilen semptomlara bağlı olarak skleranın rengindeki değişikliğe neyin sebep olduğunu belirlemek mümkündür. Teşhis ve tedavinin hangi doktorun gözetiminde yapılacağı da onlara bağlıdır. Bu arada, ikincisi aynı zamanda bu fenomene neyin sebep olduğuna da bağlıdır.

Mavi sklera için tek bir tedavi rejimi yoktur çünkü renk değişikliği gözbebekleri başlı başına bir hastalık değildir.

Bir çocuğun mavi sklerası varsa hemen korkmamalısınız, tıpkı bu fenomenin bir yetişkini geçmesi durumunda paniğe kapılmamanız gerektiği gibi. Toplanan tıbbi geçmişe dayanarak sonraki eylemleriniz için algoritmayı belirleyecek bir çocuk doktoru veya terapistle iletişime geçmeye değer. Belki de bu fenomen herhangi bir sağlık tehlikesi oluşturmaz ve ciddi patolojilerin gelişimi ile ilişkili değildir.

Bir insanda neden mavi sklera olabilir? Göz beyazlarının bu kadar alışılmadık bir rengi her zaman endişe yaratmalıdır. Sonuçta bu genellikle ciddi sağlık sorunlarına işaret eder. Çocuklarda skleranın bu renklenmesi özellikle endişe yaratmalıdır. Bu ciddi konjenital hastalıkların bir belirtisi olabilir. Bu gibi durumlarda, özellikle bu tezahürün refahtaki diğer anormalliklere eşlik etmesi durumunda, mümkün olan en kısa sürede bir doktora danışmak gerekir.

Skleral renk değişikliklerinin nedenleri

Neden bazı insanların gözlerinde mavi sklera var? Çoğu zaman, bu kadar alışılmadık bir renk tonu, gözlerin beyaz zarının incelmesi ve içinden kan damarlarının görülebilmesinden kaynaklanmaktadır. Proteinlerin mavimsi rengi buradan gelir.

Belirtisi mavi sklera olan başka patolojik durumlar da vardır. Kan damarlarının protein yoluyla yarı saydam olmasının nedeni, göz dokularındaki kolajen ve bağ dokusu liflerinin eksikliği olabilir.

Vücutta aşırı miktarda mukopolisakkarit olduğunda proteinlerin mavimsi rengi de gözlemlenebilir. Bu metabolik bozukluk, bağ dokusunun olgunlaşmamasına ve kan damarlarının transillüminasyonuna neden olabilir.

Ancak gözün beyaz rengindeki değişiklik her zaman patolojiye işaret etmez. Yaşlılarda mavimsi sklera görülebilir. Bunun nedeni yaşa bağlı değişikliklerdir.

Bazen bir çocukta yaşamın ilk aylarında mavi sklera ortaya çıkar. Bebek bu göz özelliğiyle doğar. Bu her zaman bir hastalığa işaret etmez; bazı durumlarda bu belirti proteinlerdeki pigment eksikliğiyle ilişkilidir. Bebek sağlıklıysa, yaklaşık altıncı ayda skleranın rengi normale döner. Proteinin mavimsi rengi kalırsa, bu büyük olasılıkla şunu gösterir: genetik hastalıklar. Aynı zamanda bebeğin başka şeyleri de var patolojik semptomlar hastalığın türüne bağlıdır.

Olası hastalıklar

Hastanın hangi patolojilerde mavi sklerası var? Bu hastalıkları üç gruba ayırmak mümkündür.

Birinci grup bağ dokusu lezyonları ile ortaya çıkan hastalıkları içerir. Genellikle doğuştan ve kalıtsaldırlar. Bu tür hastalıklar şunları içerir:

Lobstein-Van der Heeve sendromu;
Marfan sendromu;
elastik psödoksantoma;
Coolen de Vries sendromu;
Ehlers-Danlos sendromu.

Bunlar oldukça nadir görülen patolojilerdir. Onlarla birlikte, bebekte doğumdan itibaren sıklıkla mavi sklera görülür.

İkinci grup kan ve kemik hastalıklarını içerir:

Demir eksikliği anemisi;
Diamond-Blackfan anemisi;
asit fosfataz eksikliği;
Paget hastalığı.

Bu patolojilerde skleranın mavi rengine şunlar neden olur: distrofik değişiklikler gözün korneasında ve bağ dokusunda bozulma.

Üçüncü grup oftalmolojik hastalıkları içerir:

miyopi;
glokom;
skleromalazi.

Bu patolojiler sistemik değildir ve bağ dokusuna zarar vermez.

Lobstein-van der Heeve sendromu

Bu hastalık ayrı düşünülmelidir. En çok yaygın neden göz beyazlarının renginde konjenital değişiklikler. Doktorlar bu patolojiye mavi sklera sendromu diyorlar. Bu en dikkat çekicidir, ancak bu hastalığın tek tezahüründen çok uzaktır.

Bu hastalık doğuştandır. İle tıbbi istatistikler 50.000 yeni doğan bebekten biri bu sendromdan muzdariptir. Bebek, göz aklarında zamanla kaybolmayan mavimsi bir renkle doğar. Aşağıda hastanın mavi sklerasının fotoğrafı görülmektedir.

Ayrıca hastalarda aşağıdaki anormallikler de görülür:

sık kırılma eğilimi;
iskelet kemiklerinin deformasyonları;
zayıf işitme;
kalp kusurları;
damak yapısındaki kusurlar (yarık damak).

Lobstein-van der Heeve sendromu 3 türe ayrılır (kursa bağlı olarak):

İlk durumda, doğum öncesi dönemde ve doğum sırasında ciddi kemik kırıkları meydana gelir. Bu durumda sıklıkla fetal ölüm görülür. Canlı doğan bebekler çoğunlukla erken çocukluk döneminde ölür.
İkinci durumda ise bebeklik döneminde kırıklar meydana gelir. Bebeğin dikkatsiz herhangi bir hareketi çıkıklara yol açabilir. Yaşam prognozu ilk vakaya göre daha olumludur, ancak sık görülen kırıklar ciddi kemik deformasyonlarına neden olur.
Üçüncü durumda ise 2-3 yaşlarında kırıklar meydana gelir. Ergenliğe gelindiğinde kemik kırılganlığı önemli ölçüde azalır. Bu patolojinin en uygun seyridir.

Bu patoloji, gen hasarıyla ilişkili olduğu için tamamen iyileştirilemez. Hastanın durumunu hafifletmek için yalnızca semptomatik tedavi uygulayabilirsiniz.

Bağ dokusu hastalıkları

Mavi skleranın görüldüğü bağ dokusu patolojileri de doğuştandır. Eşlik eden semptomlara dikkat etmeniz gerekir:

Marfan sendromu. Bu tür hastalar uzun boylu, kol açıklığı geniş ve zayıftır. Hastalarda görme azalması, deforme olmuş bir omurga ve kalp fonksiyon bozukluğu vardır. Skleranın mavi rengi her zaman doğumdan itibaren fark edilmez; bazen fibröz doku hasarı ilerledikçe gözlerin beyazları renk değiştirir.
Coolen de Vries sendromu. Bu nadir görülen bir kromozomal anormalliktir. Hasta çocuklarda yüz yapısı bozuklukları görülür: düzensiz şekil burun, çıkıntılı kulaklar, dar palpebral çatlak. normun gerisinde kalıyor. Hastaların yarısı mağdur epileptik nöbetler.
Elastik psödoksantoma. Bu kalıtsal hastalık cildi ve gözleri etkiler. Papüller sıklıkla epidermiste oluşur. Hastanın cildi gevşek görünür ve kolayca sarkar. Bu da hastaların yaşlarından daha yaşlı görünmesine neden olur. Hastalarda mavi skleranın yanı sıra başka göz anormallikleri de fark edilebilir. Retinada çizgiler bulunur ve göz aklarında kanamalar sıklıkla görülür.
Ehlers-Danlos sendromu. Bu doğuştan hastalık eklemleri, cildi ve kan damarlarını etkiler. Hastalar eklemlerde aşırı hareketlilik ve esneklik yaşarlar ve bu da sıklıkla çıkıklara yol açar. Bu durumda kas tonusunun zayıf olması nedeniyle çocuğun motor gelişimi gecikir. Hastaların cildi kolayca zarar görür ve yaralar çok yavaş iyileşir.

Kan ve kemik patolojileri

Farklı şekiller anemi sklerada mavimsi bir renk tonuna yol açar. Hemoglobin eksikliği bağ dokusunun durumunu olumsuz etkiler. Bu duruma halsizlik, baş dönmesi ve artan yorgunluk eşlik eder. Hastanın ten rengi yeşilimsi bir renk tonuyla soluklaşır.

Diamond-Blackfan anemisi kalıtsaldır. Yukarıdaki semptomlara ek olarak, konjenital anomaliler de eşlik eder: küçük kafatası büyüklüğü, sarkık göz kapakları, şaşılık ve çocuğun büyümesinde gecikme.

Konjenital eksiklikte şiddetli anemi görülür.Yenidoğanlarda bu hastalığa şiddetli kusma, kan basıncında düşme ve kasılmalar eşlik eder. Hastalığın prognozu son derece elverişsizdir, çocuklar 1 yaşından önce ölürler.

Mavimsi skleranın nedeni Paget hastalığı olabilir. Bu İltihaplı hastalık ağrı ve iskelet deformasyonlarının eşlik ettiği kemikler. Aynı zamanda kandaki alkalin fosfataz seviyesi de artar ve bu da anemiye yol açar.

Göz hastalıkları

Skleranın mavi rengi bazen eşlik eder Göz hastalıkları. Eğer hasta varsa yüksek derece Miyop, gözün beyaz zarının çok incelmesidir. Aynı fenomen konjenital glokom formunda da görülür.

İÇİNDE Nadir durumlarda Göz beyazlarındaki renk değişikliği skleromalazi ile ilişkili olabilir. Bu hastalık esas olarak yaşlı insanları etkiler. Sklerada inflamatuar nodüller belirir ve bunlar daha sonra nekrotik hale gelir. Hastalığın nedeni metabolik bozukluklar ve vitamin eksiklikleridir.

Teşhis

Skleranın rengi değiştiğinde hastalar çoğunlukla göz doktoruna başvurur. Ancak göz hastalıkları nadiren beyazlarda mavimsi bir renk tonuna neden olur. Çoğu zaman bu bağ dokusu patolojilerinin veya aneminin bir işaretidir. Bu nedenle hastanın genellikle diğer uzmanlarla konsültasyona ihtiyacı vardır.

Şu tarihte: ilk muayene Bir göz doktoru aşağıdaki muayeneleri yapar:

özel bir cihaz kullanarak görme keskinliğini kontrol etmek;
fundus muayenesi;
göz içi basıncının ölçümü.

Daha ileri tanı bu semptomun nedenine bağlıdır. Bağ dokusu patolojisi veya anemiden şüpheleniliyorsa hasta genetikçiye, nöroloğa veya hematoloğa yönlendirilir. Daha sonra uzman, beklenen tanıya bağlı olarak muayeneler yapar.

Tedavi

Mavi sklera ayrı bir hastalık değildir. Bu, çeşitli rahatsızlıkların belirtilerinden sadece biridir. Bu nedenle tedavi tamamen altta yatan patolojiye bağlı olacaktır.

Konjenital bağ dokusu hastalıkları tamamen tedavi edilemez. Bu nedenle bu gibi durumlarda semptomatik tedavi endikedir.

Demir eksikliği anemisi için demir takviyeleri reçete edilir. Hemoglobinde konjenital bir azalma ile kortikosteroid hormonları ve kırmızı kan hücresi transfüzyonu endikedir.

Skleranın mavimsi rengi miyopla ilişkiliyse, gözlük veya lens takılması, lazerle görme düzeltmesi veya lens değiştirme ameliyatı önerilir. Cerrahi müdahale Konjenital glokom ve skleromalazi için de gereklidir.

Neden bazı insanların gözlerinin beyazları mavidir? Bu anomali bir hastalık mı? Bu ve diğer soruların cevaplarını makalede bulacaksınız. Gözlerin beyazları normalde öyle olduğu için bu adı almıştır. beyaz. Mavi sklera, gözün kollajenden oluşan beyaz zarının incelmesinin sonucudur. Bu nedenle altında bulunan damarlar yarı saydamdır ve skleraya mavi bir renk verir. Gözlerin beyazlarının mavi olması ne anlama geliyor, aşağıda öğreneceğiz.

Nedenler

Gözlerin mavi beyazları bağımsız bir hastalık değildir ancak bazen hastalığın bir belirtisi olarak hareket eder. Gözün sklerasının mavi-mavi, gri-mavi veya mavi bir renk alması ne anlama gelir? Bazen yeni doğanlarda da görülür ve sıklıkla genetik bozukluklardan kaynaklanır. Bu benzersizlik miras yoluyla da alınabilir. Aynı zamanda “şeffaf sklera” olarak da adlandırılır. Ancak bu her zaman çocuğun ciddi hastalıkları olduğunu göstermez.

Konjenital patolojinin bu belirtisi bebeğin doğumundan hemen sonra tespit edilir. Ciddi patolojiler yoksa, çocuğun yaşamının altı ayına kadar bu sendrom kural olarak geriler.

Herhangi bir hastalığın belirtisi ise bu yaşta kaybolmaz. Bu durumda göz parametreleri genellikle değişmeden kalır. Gözlerin mavi beyazına sıklıkla kornea opasiteleri, glokom, iris hipoplazisi, katarakt, ön embriyotokson, renk körlüğü vb. gibi diğer görsel anormallikler eşlik eder.

Bu sendromun temel nedeni koroidin şeffaf hale gelen ince sklera yoluyla transillüminasyonudur.

Dönüşümler

Mavi skleranın neden bulunduğunu pek çok kişi bilmiyor. Bu olguya aşağıdaki dönüşümler eşlik eder:

Elastik ve kollajen liflerin sayısında azalma.
Doğrudan skleranın incelmesiyle.
Mukopolisakkaritlerin sayısındaki artışı gösteren oküler maddenin metakromatik renklenmesi. Bu da fibröz dokunun olgunlaşmadığını gösterir.

Belirtiler

Peki göz beyazlarının mavi olmasının nedeni nedir? Bu fenomen aşağıdaki gibi rahatsızlıklardan dolayı ortaya çıkar:

bağ dokusunun durumuyla hiçbir ilgisi olmayan göz hastalıkları (konjenital glokom, skleromalazi, miyopi);
bağ dokusu patolojileri (elastik psödoksantoma, Ehlers-Danlos sendromu, Marfan veya Coolen-da-Vries belirtisi, Lobstein-Vrolik hastalığı);
iskelet sistemi ve kan rahatsızlıkları (demir eksikliği anemisi, asit fosfataz eksikliği, Diamond-Blackfan anemisi, osteitis deformans).

Bu sendroma sahip kişilerin yaklaşık %65'inde bağ-eklem sistemi çok zayıftır. Kendini hissettirdiği ana bağlı olarak, mavi sklera belirtileri olarak adlandırılabilecek üç tür hasar vardır:

Ciddi hasar aşaması. Bununla birlikte kırıklar bebeğin doğumundan hemen sonra veya fetüsün intrauterin gelişimi sırasında ortaya çıkar.
Erken yaşta ortaya çıkan kırıklar.
2-3 yaşlarında meydana gelen kırıklar.

Bağ dokusu hastalıkları (çoğunlukla Lobstein-Vrolik hastalığı) için aşağıdaki belirtiler tanımlanır:

Bir kişide demir eksikliği anemisi gibi kan hastalıkları varsa belirtiler aşağıdaki gibi olabilir:

hiperaktivite;
ince diş minesi;
sık soğuk algınlığı;
zihinsel yavaşlama ve fiziksel Geliştirme;
doku trofizminin bozulması.

Yeni doğmuş bir çocukta gözlerin mavi beyazlığının her zaman bir hastalık belirtisi olarak görülmediği dikkate alınmalıdır. Çoğunlukla eksik pigmentasyonla açıklanan normlardır. Çocuk geliştikçe pigment gerekli miktarda ortaya çıktığı için sklera uygun rengi alır.

Yaşlı insanlarda protein renk dönüşümü genellikle yaşa bağlı değişikliklerle ilişkilidir. Bazen mezodermal dokuyla ilgili başka problemler de eşlik eder. Çoğu zaman, doğduğundan beri hasta olan bir kişide sindaktili, kalp hastalığı ve diğer patolojiler görülür.

Miyopi

Miyopiye ayrı ayrı bakalım. ICD-10'a (hastalıkların uluslararası sınıflandırması) göre bu hastalığın kodu H52.1'dir. Yavaş veya hızlı gelişen çeşitli akış türlerini içerir. Ciddi komplikasyonlara yol açar ve tam körlüğe neden olabilir.

Miyopi yaşlı büyükanne ve büyükbabalarla ve yaşlı insanlarla ilişkilendirilir, ancak aslında gençlerin bir hastalığıdır. İstatistiklere göre okul mezunlarının yaklaşık %60'ı bundan muzdariptir.

ICD-10'daki miyopi kodunu hatırlıyor musunuz? Onun yardımıyla bu hastalığı incelemeniz daha kolay olacaktır. Miyop lens ve gözlük yardımıyla düzeltilir; sürekli kullanılması veya (hastalığın türüne göre) zaman zaman kullanılması tavsiye edilir. Ancak böyle bir düzeltme miyopiyi iyileştirmez, yalnızca hastanın durumunun düzeltilmesine yardımcı olur. Olası komplikasyonlar miyoplar şunlardır:

Görme keskinliğinde keskin bir azalma.
Retinanın çıkarılması.
Retina damarlarının distrofik dönüşümü.
Kornea ayrılması.

Miyopi genellikle yavaş ilerler; ani gelişimi aşağıdaki faktörlerle tetiklenebilir:

beyne kan akışının bozulması;
görsel organlarda uzun süreli stres;
PC başında uzun süre harcamak (zararlı radyasyon nedeniyle).

Teşhis

Gösterilen semptomlara bağlı olarak, sklera renginin dönüşümünün nedenini belirlemenin mümkün olduğu teşhis teknolojileri seçilir. Muayene ve tedaviyi hangi doktorun denetleyeceği de onlara bağlıdır.

Bebeğinizde mavi sklera varsa paniğe gerek yoktur. Ayrıca, bir yetişkin bu fenomene kapılırsa paniğe kapılmayın. Toplanan tıbbi geçmişi temel alarak eylemleriniz için bir algoritma oluşturacak bir terapist veya çocuk doktoruyla iletişime geçin. Belki de bu fenomen ciddi patolojilerin gelişimi ile ilişkili değildir ve sağlık açısından herhangi bir tehlike oluşturmamaktadır.