İnfantil spazmlar, gövdenin aniden öne doğru bükülmesi, kolların bükülmesi veya ekstansiyonu, bacakların ekstansiyonu veya fleksiyonuyla karakterize konvülsiyonlardır.

Bu tür nöbetler genellikle EEG'de hipsaritmi ile birleştirilir.

Nöbetler 5 yaş civarında kendi kendine geçebilir, ancak diğer nöbet türlerine dönüşebilir.

İnfantil spazmların patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır, ancak bu nöbetler korteks ve beyin sapı arasındaki etkileşimdeki bir bozulmayı yansıtıyor olabilir. İnfantil spazmlar, yaşamın ilk aylarında CNS olgunlaşmamışlığı, beyin malformasyonları ve beyin hasarından kaynaklanabilir. İnfantil spazmların yaygın bir nedeni tuberosklerozdur. Nöbetlerin doğası idiyopatik de olabilir.

Çocuklarda infantil spazmların belirti ve bulguları

İnfantil spazmlar, bazen saniyeler içinde gövde ve uzuvların ani, hızlı tonik kasılmalarıyla başlar. Spazmlar, başın hafifçe sallanmasından tüm vücudun titremesine kadar değişir. Bunlara uzuvların kaslarında fleksiyon (fleksiyon), ekstansiyon (uzatma) veya en sık olarak hem fleksiyon hem de ekstansiyon (karma spazmlar) eşlik eder. Spazmlar genellikle gün boyunca kümeler halinde, genellikle birkaç düzine, çoğunlukla uyandıktan kısa bir süre sonra ve bazen uyku sırasında tekrar eder.

Kural olarak, infantil spazmlara bozulmuş motor ve zihinsel gelişim. İÇİNDE Ilk aşamalar gelişimsel gerileme mümkündür (örneğin, çocuklar oturma veya yuvarlanma becerilerini kaybedebilir).

İnfantil spazmlarda erken ölüm oranı %5 ila %31 arasında değişir, ölüm 10 yaşından önce gerçekleşir ve ikincisinin etiyolojisine bağlıdır.

Çocuklarda infantil spazmların teşhisi

• Nöro-görüntüleme.
• Video-ZEGuyku ve uyanıklık.
• Klinik endikasyonlara göre laboratuvar çalışmaları.

Tanı, klinik semptomlar ve karakteristik bir EEG paterni temelinde konur. Fiziksel ve nörolojik muayeneler yapılır, ancak sıklıkla tüberoskleroz dışında hiçbir patognomonik semptom saptanmaz.

EEG'de, interiktal dönemde, kural olarak, bir hipsaritmi resmi ortaya çıkar (kaotik, yüksek voltajlı polimorfik delta ve üst üste bindirilmiş çok odaklı tepe deşarjları olan teta dalgaları). Birkaç seçenek mümkündür (örneğin, değiştirilmiş - fokal veya asimetrik hipsaritmi). İktal bazal EEG değişir, interiktal epileptiform aktivite belirgin şekilde zayıflar.

İnfantil spazmların nedenini belirlemeye yönelik testler şunları içerebilir:

• metabolik bir bozukluktan şüpheleniliyorsa laboratuvar testleri (örneğin, tam kan sayımı, serum glukozu, elektrolitler, üre, kreatinin, Na, Ca, Mg, P tayini, karaciğer testleri);
• BOS analizi;
• beyin taraması (MRI ve CT).

Çocuklarda infantil spazmların tedavisi

İnfantil spazmların tedavisi zordur ve optimal tedavi rejimi tartışmalıdır. Günde bir kez kas içine ACTH 20-60 ünite uygulayın. Birçok antikonvülzan etkisizdir; valproat tercih edilir; klonazepam ikinci seçenektir. Nitrazepam, topiramat, zonisamid veya vigabatrin kullanımının etkisi de kaydedilmiştir.

Ketojenik diyet de etkili olabilir, ancak sürdürülmesi zordur.

Bazı durumlarda cerrahi tedavi başarılı olabilir.

İnfantil spazm veya West sendromuna epileptik sendrom denir. Spazmlar seri olarak ortaya çıkar. Farklı yoğunlukta, artarak veya tam tersi azalarak oluşabilirler. Atakların sayısı otuza kadar ulaşabilir ve gün içinde yirmiye kadar bölüm içerebilir. Daha sık bu geceleri olur. Bu durumun etiyolojisinin incelenmesi geçen yüzyılın ellili yıllarında başladı.

İnfantil spazmlar, üç yaşın altındaki çocuklarda daha sık görülür. Doğmuş yüz bebek vakaların %0,4'ünü oluşturmaktadır. İlk saldırı üç aydan bir yıla kadar ortaya çıkabilir. Sırt üstü yatan bebek aniden ayağa kalkıp kollarını kıvırmaya başlar, başını kaldırır, üst parça vücut ve aynı zamanda bacakları keskin bir şekilde düzeltir. Saldırı birkaç saniye sürebilir ve tekrarlayabilir ve buna ağlama ve sinirlilik eşlik edebilir. Nöbet başlamadan önce çocuk aktif aktiviteyi durdurur, havlamaz, bir noktaya bakar ve hareket etmeyebilir. Gelecekte, başka türden sarsıcı belirtiler geliştirir. Bebek ayrıca yetişkinliğe kadar devam edebilen psikomotor gelişim ve zihinsel gerilik ihlaline sahiptir. Bu tür nöbetlerin tedavisi zordur.

İnfantil spazm nedeni

Etiyolojiye bağlı olarak spazmlar semptomatik ve kriptojeniktir. Oluşmalarının nedeni şunlar olabilir:

• serebral korteksin hasar görmesi veya olgunlaşmamışlığı;
• kromozomal ve gen anomalileri;
• nörolojik ve psikofiziksel bozukluklar;
• fetal gelişim sırasındaki ihlaller (hipoksi, erken doğum);
• hamilelik sırasında bulaşıcı hastalıklar (bakteriyel veya herpes viral menenjit);
• Down Sendromu;
• tüberküloz sklerotik sendrom;
• doğum sırasındaki komplikasyonlar

Bazı nadir durumlarda, neden bir DPT aşısı olabilir.

İnfantil spazm türleri

İnfantil spazmlar üç tiptir. Estensor, fleksör-ekstansör veya fleksör. Bunlar baş, uzuvlar, gövde ve boyun kaslarının ani kasılmalarıdır. Fleksör spazmlara jackknife konvülsiyonları veya Saalam konvülsiyonları da denir. Kişi kendine sarılıyor gibi görünüyor. Ekstansör spazmlar aniden boynu uzatır, alt uzuvlar ve omuz uzantısı ile birlikte gövde. Fleksör-ekstansör spazmlarının bir sonucu olarak, eylemler karıştırılır. Vakaların %9-15'inde kriptojenik infantil spazmlar görülür, geri kalanı semptomatiktir.

İnfantil Spazmlar: Teşhis

Nöbetlerin nedenlerini belirlemek için tam bir tıbbi teşhis muayenesi yapılır. Metabolik bozuklukları ekarte etmek için bir dizi laboratuvar araştırması: glikoz, kalsiyum, sodyum, magnezyum, amino asitlerin içeriği üzerinde. Hipoksiyi dışlamak için kan gazları incelenir, vücuttaki mevcut sıvının ekimi alınır. Araştırılmış ve Beyin omurilik sıvısı(likör). Rahim içi enfeksiyonu dışlamak için immünolojik ve virolojik bir inceleme yapılır. Ayrıca manyetik rezonans görüntüleme, bilgisayarlı tomografi, kranio ve spondilografi yapmak gereklidir. Elektroensefalografi, akut dalga ataklarının aktivitesini yakalar. Hastalığın tam bir resmi için spazmların video izlemesi yapılır. Bir nörolog, genetikçi, konuşma terapisti, optometrist, psikolog ve psikiyatriste danışmak gerekir. Bir yaşın altındaki küçük çocuklarda bilişsel işlevler Bazhenova yöntemine göre değerlendirilir. Daha büyük çocuklarda IQ seviyesi belirlenir. Çoğu durumda, infantil spazmlar sonunda epileptik olanlara dönüşür. Bu durumda antikonvülsan ilaçlarla tedavi her zaman etkili değildir.

Yaşamın ilk yılındaki çocuklarda konvülsiyonlar.
Nöbetler kaotik, çoğunlukla ağrılı kasılmalardır. çeşitli gruplar kaslar.
Çocuklarda nöbetlerin ortaya çıkmasına neden olan sebepler oldukça çeşitlidir. Ana olanlar şunlardır:
1. Bulaşıcı hastalıklar. Menenjit, ensefalit, beyin apseleri beyin hasarına ve iletim bozukluğuna yol açar sinir uyarısı.
2. Annenin hamilelikte madde bağımlılığı. Uyuşturucu maddeler rahim içi beyin oluşum sürecini bozar, bu nedenle uyuşturucu bağımlısı annelerden doğan çocuklar nöbet geçirebilir.
3. Endokrin hastalıkları. Diyabet, hastalıklar tiroid bezi, adrenal bezler her yaştaki bir çocukta nöbetlere neden olabilir.
4. Yüklü kalıtım. Bazı genetik hastalıklar beyin gelişiminin ihlaline yol açar, bunun sonucunda bir çocukta konvülsif bir sendromun gelişimi gözlemlenebilir.
5. Beynin tümör lezyonları, çocuklarda kasılmalara neden olan sinir lifleri boyunca bir sinir impulsunun iletiminin ihlaline neden olur.
6. Kalsiyum eksikliği.
7. Yanlış uygulama ilaçlar. Diüretikler gibi bazı ilaçlar kandaki kalsiyumun azalmasına neden olarak nöbetlere neden olur. Ayrıca, aşırı dozda D3 vitamini ve spazmofili gibi bir durumun gelişmesiyle nöbetlerin ortaya çıkması gözlenir.
8. Hipotermi olduğunda bir kramp görünebilir (örneğin, soğuk suda bir uzuvda kramp olur). Ancak bu sık sık oluyorsa, bir doktora görünmeniz gerekir.
Konvülsiyonlar için epilepsi atağı geçirebilirsiniz, bu nedenle teşhis koyarken bu hastalık da dikkate alınmalıdır.

1 aydan büyük çocuklarda aşağıdaki nöbet türleri daha sık görülür:
1. Birincil genelleştirilmiş (tonik-klonik, grand mal gibi). 1 dakikadan kısa süren ve gözlerin yukarıya doğru döndüğü bir tonik faz ile karakterize edilirler. Aynı zamanda, siyanozun eşlik ettiği gaz değişimi (solunum kaslarının tonik kasılması nedeniyle) azalır. Nöbetlerin klonik fazı tonik fazı takip eder ve uzuvların klonik seğirmesine neden olur (genellikle 1-5 dakika); gaz değişimi iyileştirilir. Not edilebilir: hipersalivasyon, taşikardi, metabolik/solunum asidozu. Postiktal durum genellikle 1 saatten az sürer.
2. Fokal motor konvülsiyonlar (kısmi, basit semptomlarla birlikte). Birindeki oluşum ile karakterize edilirler. üst uzuvlar veya yüzünde. Bu tür konvülsiyonlar, başın sapmasına ve gözlerin, konvülsif odağın lokalizasyonunun tersine yarım küre yönünde kaçırılmasına yol açar. Fokal nöbetler, bilinç kaybı olmadan sınırlı bir alanda başlayabilir veya tersine, genelleşebilir ve ikincil olarak jeneralize tonik-klonik nöbetlere benzeyebilir. Odaklanma endikasyonları, Todd'un felci veya başın ve gözlerin etkilenen hemisfere doğru kaçırılmasıdır. Bu konvülsiyonların bir saldırısından sonra ortaya çıkarlar.
3. Geçici veya psikomotor kramplar (kısmi, karmaşık semptomlarla birlikte). Vakaların yaklaşık %50'sinde auradan önce gelir. Diğer nöbet tiplerini taklit edebilirler, fokal, motor, grand mal veya dik dik bakabilirler. Bazen daha karmaşık görünüyorlar: basmakalıp otomatizmlerle (koşma - yürümeye başlayanlar için, kahkaha, dudak yalama, ellerin olağandışı hareketleri, yüz kasları vb.).
4. Primer jeneralize absans nöbetleri (petit mal gibi). Nadiren yaşamın ilk yılında gelişir (3 yaşından büyük çocuklarda daha tipiktir).
5. İnfantil spazmlar (hipsaritmi ile - EEG verilerine göre). Şiddetli miyoklonik (Salaam) spazmlarla karakterize edilen yaşamın 1. yılında daha sık görülür. İnfantil spazmlar (West sendromu), çeşitli nörolojik patolojilerin varlığına bağlı olarak veya daha önce belirgin bir hastalık olmadan gelişebilir. Çocukluk spazmları ile psikomotor gelişim yavaşlar ve gelecekte belirgin bir gelişimsel gecikme olasılığı yüksektir.
6. Karışık jeneralize konvülsiyonlar (küçük motor veya atipik petit mal). Bu nöbet bozuklukları grubu, atipik dikenler (İngiliz Spike - zirveden) içeren bir EEG modelinin eşlik ettiği, atonik, miyoklonik, tonik ve klonik dahil olmak üzere sık, zayıf kontrollü nöbetlerle karakterize edilen Lennox-Gastaut sendromunun tipik bir örneğidir. dalgalar (1 sn'de üçten az sivri dalga), çok odaklı sivri uçlar ve çoklu sivri uçlar. Hastalar genellikle 18 aydan daha yaşlıdır, ancak bu sendrom takip eden yaşamın 1. yılında gelişebilir. çocuksu spazmlar(West sendromundan dönüşüm). Çocuklar genellikle belirgin bir gelişimsel gecikme yaşarlar.
7. Ateşli konvülsiyonlar(FS). Çocuklarda 3 aylıktan itibaren vücut ısısında artış (> 38.0 ° C) ile gözlenir. Kural olarak, tonik, atonik veya klonik olabilmelerine rağmen, birincil genelleştirilmiş tonik-kloniktirler.
Ateşli konvülsiyonlar, bir kez meydana geldiyse, 15 dakikadan fazla sürmediyse ve fokal semptomlar yoksa basit kabul edilir. Karmaşık ateşli konvülsiyonlar, tekrarlanan oluşum, süre ve belirgin odakların varlığı ile karakterize edilir. 12 aylıktan küçük tüm hastalar lomber ponksiyon ve nöbetlerin nedenlerini netleştirmek için metabolik tarama.
FS'de epilepsi gelişimi için risk faktörleri şunları içerir:
- nörolojik bozuklukların veya psikomotor bozuklukların varlığının belirtileri
gelişim;
- ailede ateşli nöbet öyküsü;
- ateşli konvülsiyonların karmaşık doğası.
Tek bir risk faktörünün yokluğunda veya varlığında, ateşli nöbet geçirme olasılığı sadece %2'dir. İki veya daha fazla risk faktörünün varlığında epilepsi olasılığı %6-10'a çıkar.

Tedavi.

Çocuklarda konvülsif sendromun tedavisi ilk sağlanması ile başlamalıdır ilk yardım. Genel İlkeler bu yardım aşağıda verilmiştir.

Konvülsiyonları/konvülsiyonları olan bir çocuk için ilk yardım
Kasılmalar ortaya çıktığında, çocuk düz bir yüzeye yatırılmalı, onu yabancı cisimlerden korumaya çalışılmalıdır çünkü çocuk kol ve bacaklarıyla kaotik hareketler yaparak kendine zarar verebilir. Bir pencere açmanız gerekiyor. Çocuğun oksijene erişim sağlaması gerekir, böylece çocuğun üzerine "yığınlayamaz" ve "asılamaz", bu da temiz havaya erişimi zorlaştırır. Çocuğun gömleğinin yakası darsa, üst düğmeler açılmalıdır. Ciddi yaralanmalara yol açabileceğinden, hiçbir durumda çocuğun ağzına yabancı cisimler, özellikle keskin olanlar sokmaya çalışmamalısınız. Daha sonra, solunumun refleks restorasyonu için önlemler almak, yani çocuğu yanaklara vurmak, yüzüne su püskürtmek gerekir. soğuk su, amonyağın 10-15 cm mesafeden nefes almasına izin verin Bu önlemlerden sonra, nöbet tipine ve nedenlerine göre konvülsif sendromu ayırt edebilen ve tedavisi için özel öneriler geliştirebilen bir doktora danışmak acildir.
Nöbetlerin nedenlerini belirlemede önemli bir rol çocuğun muayenesine aittir.
Konvülsif sendromun teşhisi şunları içerir:
3 yaşından küçük çocuklar için tam kan sayımı, genel idrar tahlili, spazmofiliyi dışlamak için Sulkovich idrar tahlili.
Kanın elektrolit bileşiminin belirlenmesi. Kandaki kalsiyum ve magnezyum içeriğinin azaltılmasına özellikle dikkat edilir.
Kan şekeri tayini.
Tanım gaz bileşimi kan. Oksijen ve karbondioksit içeriğine dikkat edin.
Beynin enfeksiyöz bir lezyonunu dışlamak için şeker, protein, elektrolitler, hücresel kompozisyon içeriğinin belirlenmesi ile beyin omurilik sıvısı çalışması ile lomber ponksiyon yapılması.
Ultrasonografi açık büyük bıngıldak olan çocuklar için beyin, daha büyük çocuklar için beyin tomografisi.
Beynin işleyişini belirlemek ve vasküler bozuklukları tespit etmek için elektroensefalografi.
Sadece bu çalışmalara dayanarak teşhis doğrulanabilir.

İlaç tedavisi belirli konvülsif sendrom vakaları aşağıdaki ilkelere dayanmaktadır:
Birincil jeneralize konvülsiyonlar (grand mal). Genellikle fenobarbital, fenitoin (epdantoin, epanutin), karbamazepin kullanılır. Alternatif olarak bazı durumlarda valproatlar (depalept, depakin) veya asetazolamid kullanılabilir.
Kısmi basit konvülsiyonlar (odak).
Fenobarbital, fenitoin (epdantoin, epanutin), karbamazepin, primidon kullanılmaktadır. diğer olarak terapötik ajanlar gerekirse kullanılabilir (valproik asit preparatları (depakin, depalept), vigabatrin (sabril, sabrilex, sabrilan), keppra vb.)
Kısmi kompleks konvülsiyonlar (temporal lob epilepsisi) . Karbamazepin, fenitoin ve primidonun birincil atanması öngörülmektedir. Alternatif ilaçlar fenobarbital, valproat ve asetazolamiddir (ayrıca metsuximide, etosuxemid, petinimid, zarontin).
Birincil jeneralize konvülsiyonlar (petit mal, yokluk nöbetleri) . Tanımlanan klinik durumda ana antiepileptik ilaçlar AED, etosuksimit, valproatlar, metsuksimiddir. Diğer ajanlar: asetazolamid, klonazepam, klobazam, fenobarbital.
infantil spazmlar . En etkili ilaçlar infantil spazmların tedavisi için: sentetik bir ACTH analoğu - synacthen depot, vigabatrin (sabril, sabrilex, sabrilan), valproatlar (depalept, depakine), keppra, etosuxemide (zarontin, petnidan, petinimid), klobazam (frizium). Diğer tedaviler fenitoin (epdantoin, epanutin), talox, fenobarbital, asetazolamid kullanımını içerir. Varsa ketojenik diyet (KD) kullanılabilir.
Ateşli konvülsiyonlar. FS'li çocuklara antikonvülsan reçete edilmesinin tavsiye edilebilirliği, yıllardır son derece tartışmalıdır. Bununla birlikte, AED'leri kullanarak önleyici tedavi yürütme lehine bir karar verirken, çoğunlukla fenobarbital preparatlar, daha az sıklıkla valproatlar kullanılır.
Karışık jeneralize konvülsiyonlar.
Ana AED'ler: fenobarbital, valproat, klonazepam, klobazam (frizium). Alternatif olarak asetazolamid, diazepam, etosuksimid, fenitoin, metsuksimit, karbamazepin ve ayrıca tranxen ve diğerleri kullanılabilir.
Ana antikonvülzanların dozlanması (yaşamın 1. yılında)
- diazepam - 0.1-0.3 mg/kg'dan maksimum 5 mg'a kadar intravenöz yavaş doz;
- fenitoin - 5 mg / kg / gün (2 kez, os başına);
- fenobarbital - 3-5 mg / kg / gün (2-3 kez, os);
- primidon - 5-25 mg/kg/gün (1-2 kez);
- karbamazepin - 15-30 mg / kg / gün (2-3 kez, os);
- etosuximide - 20-30 mg / kg / gün (2 kez);
- metsuximide - başlangıç ​​dozu 5-10 mg/kg, idame - 20 mg/kg (2 kez, os);
- valproatlar - 25-60 mg / kg / gün (2-3 kez, os);
- klonazepam - 0.02-0.2 mg / kg / gün (2-3 kez, os);
- paraldehit - 300 mg (0.3 ml/kg, rektal);
- asetazolamid (diakarb) - başlangıç ​​dozu 5 mg/kg, idame - 10-20 mg/kg (os başına).

Yaşamın ilk yılındaki çocuklarda (yeni doğanlar dahil) nöbet tedavisinin özellikleri.
Yenidoğan döneminde fenitoinin (epdantoin, epanutin) kullanımı daha sonra kademeli olarak iyileşmekle birlikte, düşük etkinlikle emildiği her zaman dikkate alınmalıdır.
Valproik asit preparatları aynı anda uygulandığında fenitoin ve fenobarbital ile etkileşime girerek kan seviyelerinde artışa neden olur. Uzun süreli valproat uygulaması ile göstergelerin izlenmesi gereklidir. genel analiz kan, ayrıca karaciğer enzimlerinin (ALT, AST) seviyesini başlangıçta (tedavinin ilk aylarında) 2 haftada 1 kez, ardından ayda bir (3 ay boyunca) ve ardından - 1 kez incelemek için 3-6 ay
Şu anda bilinen hemen hemen tüm antikonvülsanlar az ya da çok raşitojenik etkiye sahiptir ve D vitamini eksikliği olan raşitizm belirtilerinin ortaya çıkmasına veya şiddetlenmesine yol açar. Bu bağlamda, yaşamlarının ilk yılında tedavi gören çocuklar antikonvülsanlar, kalsiyum preparatlarının yanı sıra yeterli D vitamini (D2 - ergokalsiferol veya D3 - kolekalsiferol) alımı sağlanmalıdır.

Çocuklarda nöbetler Erken yaş.
Klinik bulgular West ve Lennox-Gastaut sendromları oldukça geniş bir şekilde tanımlanmıştır (web sitemizdeki ayrı makalelere bakın). Daha önce de belirtildiği gibi, küçük çocuklar için daha tipik olmakla birlikte, hem yaşamın ilk 12 ayında hem de sonrasında gözlemlenebilirler.
İkincil jeneralize konvülsiyonlar. Bunlar, ikincil genelleme ile basit ve / veya karmaşık kısmi nöbetler şeklinde tezahür eden epilepsi ve ayrıca ikincil genelleme ile karmaşık kısmi nöbetlere dönüşen basit kısmi nöbetleri içerir.
Küçük çocuklarda ateşli konvülsiyonlar, yaşamın 1. yılından daha az sıklıkta meydana gelir. Teşhis ve terapötik taktiklere yaklaşım ilkeleri, yaşamın ilk yılındaki çocuklardan farklı değildir.

3 yaşından büyük çocuklarda nöbetler
Primer jeneralize absans nöbetleri- esas olarak bu yaş grubundaki çocuklarda görülen bir tür nöbet. Tanımlanmaları ve yeterli tedavileri tamamen pediatrik nörologların ve epileptologların yetkinliği içindedir. Çocuk doktorları ve diğer pediatri uzmanlarının temsilcileri, çocuklarda kısa süreli "bağlantı kesilmesi" (tedaviye yanıt vermeyen) veya tuhaf "düşünceli olma" bölümleri hakkındaki şikayetleri göz ardı etmemelidir.
Jüvenil miyoklonus epilepsisi impulsif petit mal nöbetlerle seyreden idiyopatik jeneralize hastalığın bir alt tipidir. Nöbetlerin görünümü 8 yaşından sonra tipiktir. Ayırt edici bir özellik, ciddiyeti minimalden ("beceriksizlik" olarak kabul edilir) periyodik düşmelere kadar değişen miyoklonusun varlığıdır. Herhangi bir bilinç bozukluğu kaydedilmemiştir. Bununla birlikte, bu hastaların çoğunda sporadik tonik-klonik nöbetler vardır ve bu tür epilepsisi olan çocukların yaklaşık üçte birinde yokluk görülür.
adet epilepsisi.
ile ilişkili bir grup kronik paroksismal durum adet döngüsü. Yaşa bağlı bir örnek olarak gösterilebilirler. sarsıcı koşullar ergenliğe ulaşmış kadın hastalarla ilgili olarak.
3 yaşından büyük çocuklarda febril nöbetler görülebilir. okul öncesi yaş), ancak bu yaşam döneminde çok daha düşük bir sıklıkta ortaya çıkarlar. Bu patolojide ateşli nöbet ataklarının varlığı (vücut ısısında artış olmaksızın), Uluslararası Epileptiklere Karşı Lig (ILAE) tarafından formüle edilen ilkelere uygun olarak tedavi edilmesi gereken semptomatik epilepsi gelişimini gösterir.

Lennox-Gastaut sendromu. Teşhis kriterleri. Tedavi.

Lennox-Gastaut sendromu - epileptik ensefalopati çocukluk, nöbet polimorfizmi, kognitif bozukluk, elektroensefalogramda spesifik değişiklikler ve tedaviye direnç ile karakterizedir.

nöbet türleri: düşme nöbetleri, tonik nöbetler ve atipik devamsızlıklar. Bilinç korunabilir veya kısaca kapatılabilir. Düşmeden sonra kasılma olmaz ve çocuk hemen ayağa kalkar. Sık sık düşme nöbetleri genellikle yaralanmalara neden olur. Nöbetler, boyun ve gövdenin ani fleksiyonu, kolları yarı fleksiyon veya ekstansiyonda kaldırma, bacakların ekstansiyonu, yüz kaslarının kasılması, dönme hareketlerini içerir. gözler, apne, yüzün kızarması. olarak görünebilirler gündüz ve özellikle sık sık geceleri.

Lennox-Gastaut sendromunda tonik, tonik-klonik, atonik, miyoklonik nöbetler ve absanslar görülür. günde yüzlerce defaya kadar. Atonik nöbetler çok sayıda düşmeye neden olur.

İlk nöbetlerin başlamasından önce bile, çocuklar, kural olarak, hastalığın başlamasıyla birlikte ağırlaşan psikomotor gelişimde bir gecikmeden muzdariptir.

3 ve 9 yaşında 2 seçimle 2-12 yaş arası çıkış