Best'in hastalığı çocukluk çağı makula dejenerasyonudur. Patoloji oldukça nadirdir ve makula bölgesinde sarımsı bir daireye benzeyen dejeneratif bir değişikliği temsil eder. Bu nedenle bu tip distrofiye sıklıkla yumurta sarısı distrofisi adı verilir. Beş ila on beş yaş arasındaki çocuklarda görüldüğü için buna çocukluk çağı distrofisi denir.

Bu, otozomal dominant bir şekilde kalıtsal olan, genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. Onbirinci kromozomun uzun kolunda bulunan bir gen, çocukluk çağı distrofisinin gelişmesinden sorumludur. Hastalık asemptomatik olduğundan önceden belirlenemez. Bazen çocuklar küçük yazıları okumakta zorluk çekerler, görme sorunlarından ve metamorfopsinin ortaya çıkmasından şikayet ederler. Çoğu durumda, hastalık bir göz doktoru tarafından yapılan rutin tıbbi muayene sırasında tespit edilir.

Best distrofisinin nedeni pigment epiteli altında transuda birikmesidir. Üç optik diskin boyutuna ulaşabilir. Zamanla retinanın makula bölgesinde değişiklikler meydana gelir. Onlara dayanarak, hastalık gelişiminin dört aşaması ayırt edilir:

• birincisi, previtellimorfik aşama, makulada küçük sarı lekelerin varlığı ve minimal pigmentasyon bozuklukları ile karakterize edilir;
• ikinci, vitellimorfik aşamada, makulada vitellimorf bir kist oluşur;
• üçüncü aşamada kist yırtılır ve içeriği emilir;
• son dördüncü aşamada ise fibroglial skar oluşur.

Hastalığın gelişimindeki aşamalar her zaman gözlenmez. Çoğu zaman hastalığın belirtileri değişir. Çoğu zaman, patolojik süreç her iki tarafta da asimetrik olarak lokalizedir. Görme keskinliğinde bir azalma yalnızca üçüncü aşamada not edilir ve 0,02 ile bir arasında değişebilir. Zamanla fotoreseptörlerin dış elemanları dejenere olur. Best hastalığı sonucunda subretinal membran ve subretinal kanama gibi sonuçlar ortaya çıkar. Bazen retina ve koroid oluşur.

Best hastalığının tanı ve tedavisi

Best hastalığının teşhisini koymak için aşağıdaki muayenenin yapılması gerekir:

• elektroretinografi;
• elektrookülografi;
• floresan

Bazı durumlarda hastalığın kalıtsal doğası göz önüne alındığında, hastanın ailesinin tüm üyelerinin muayene edilmesi gerekir. Açıkça tanımlanmış bir yumurta sarısı kisti olduğunda tanı koymak zor değildir. Sınırların belirsiz olması ve kist içeriğinin emilmesi durumunda, miyopik makülit, seröz maküla ödemi, Stargardt hastalığı, koroidit ve maküler bölgenin kistik dejenerasyonu gibi hastalıklarla ayırıcı tanının yapılması gerekmektedir.

Şu anda etkili yöntemler Best hastalığının tedavisi yoktur. Genellikle hastalık, hastada rahatsızlığa neden olacak semptomlarla kendini göstermez, bu nedenle doktorlar herhangi bir önlem almamanızı ve patolojik sürecin gelişimini izlemenizi önerir. Küçük görme kusurlarının varlığında subretinal membran oluşması durumunda çocuğa retina ameliyatı yapılması önerilmektedir.

Erişkin hastalarda, gözün makula dejenerasyonu, vitellin distrofisine (Best hastalığı) kıyasla ilerlemez. Daha küçük lezyonları var.

Best hastalığı, sarımsı bir daireye benzeyen makula bölgesindeki retinanın en nadir dejeneratif değişikliği olan çocukluk çağı makula dejenerasyonudur. Bu faktör nedeniyle bu tür distrofiye genellikle yumurta sarısı distrofisi denir. Bu tür dejenerasyona, 5 ila 15 yaş arasındaki çocuklarda görüldüğü için çocukluk çağı dejenerasyonu da denir.

Kalıtım yöntemine göre Best distrofisi otozomal dominant tiptir. Hastalığın ortaya çıkmasından da 11 numaralı kromozomun uzun kolunda bulunan gen sorumludur.

Hastalık önceden fark edilemez, asemptomatiktir. Sadece ara sıra küçük yazıları okumada sorunlar, bulanık görme ve metamorfopsi şikayetleri vardır. Çoğu zaman, hastalık rutin muayene sırasında tesadüfen tespit edilir.

Best distrofisi, pigment epiteli altında transuda birikmesi nedeniyle gelişir. Böyle bir küme 3 optik disk çapı kadar bir boyuta ulaşabilir. Zamanla bu, hastalığın gelişiminin dört aşamasının ayırt edildiği, gözün maküler bölgesinde oftalmolojik değişikliklere yol açar:

Best hastalığının gelişimi her zaman tam olarak yukarıdaki aşamalara göre ilerlemez, bazen hastalığın belirtileri biraz farklılık gösterir. Değişiklikler çoğunlukla iki taraflı ve asimetriktir ve görme keskinliği yalnızca 3. aşamada azalır ve 0,02 ila 1,0 arasında değişebilir. Zamanla fotoreseptörlerin dış elemanlarında dejenerasyon meydana gelebilir. Best hastalığının gelişimi aynı zamanda subretinal membran oluşumu ve subretinal kanamalar gibi sonuçlara da yol açabilir. Nadir durumlarda- retina dekolmanı ve koroid sklerozuna.

Hastalığın teşhisi ve tedavisi

Çocukluk çağı makula dejenerasyonunun tanısı oftalmoskopi, elektroretinografi ve elektrookülografinin yanı sıra floresan anjiyografiye dayandırılabilir. Bazılarında zor durumlar Hastanın ailesinin tüm üyeleri incelenerek tanısal yardım sağlanır.

Açıkça tanımlanmış bir vitellin kisti ile tanı koymak zor değildir, ancak sınırların belirsiz olması ve kist içeriğinin emilmesi nedeniyle ayırıcı tanı ihtiyacı ortaya çıkar. Ayırıcı tanılar- miyop makülit, Stargardt hastalığı, seröz maküler ödem, maküler bölgenin kistik dejenerasyonu, koroidit.

Şu anda Best hastalığının etkili bir tedavisi yoktur. Hastalık genellikle hastayı rahatsız edecek semptomların olmaması ile karakterize olduğundan, doktorlar genellikle herhangi bir ilaç almazlar. özel önlemler. Küçük görme kusurlarına neden olan bir subretinal membran oluştuğunda, retinanın lazer fotokoagülasyonu endike olabilir.

Yetişkinlerde makula dejenerasyonu Best hastalığına göre ilerlemez ve lezyonları daha küçüktür.

- retinanın iki taraflı merkezi (maküler) pigment abiotrofisi formlarından biri, makulanın fotoreseptörlerinin dejenerasyonuna ve görmenin önemli ölçüde bozulmasına yol açar. Başlangıçta asemptomatik bir seyir ile karakterizedir, zamanla görme keskinliği azalır ve merkezi bir skotom oluşur. Tanı, fundus muayenesi, retina damarlarının elektrookülografisi ve floresan anjiyografisinden elde edilen veriler ve genetik çalışmalara dayanarak konur. Best hastalığının spesifik bir tedavisi yoktur; patolojinin ilerlemesini yavaşlatmak için destekleyici tedavi uygulanır.

Genel bilgi

Best hastalığı (merkezi pigmenter abiotrofi, Best'in vitelliform distrofisi) – Genetik hastalık kistik gelişimi ile karakterize distrofik değişiklikler makula bölgesinde. İlk kez 1905 yılında, sekiz akrabadaki aynı görme bozukluklarını inceleyen ve patolojinin kalıtsal doğasını öne süren F. Best tarafından tanımlandı. Best hastalığı hem erkekleri hem de kadınları eşit sıklıkta etkiler, görülme sıklığı yaklaşık 3-4:100.000'dir. Diğer birçok retina abiotrofisi formunun aksine, Best hastalığı nadiren tam körlüğe yol açar, ayrıca uzun, çok aşamalı bir seyir ile karakterize edilir. Patolojinin ilk aşamalarında görme bozukluğu gelişmez ve pratikte hiçbir semptom yoktur, retinadaki değişiklikler genellikle bir göz doktoru tarafından yapılan tıbbi muayene sırasında tesadüfi bir bulgudur. Zamanında reçete edilen bakım tedavisi, Best hastalığının gelişimini önemli ölçüde yavaşlatabilir.

Best hastalığının nedenleri

Best hastalığında ortaya çıkan retina distrofisinin nedeni, kromozom 11'de lokalize olan BEST1 geninin mutasyonudur. Retinal pigment epitelinin anyon kanalları sınıfına ait olan protein bestrofinini kodlar. Best hastalığındaki bozuklukların patogenezi tam olarak araştırılmamıştır - bu patolojiyle makula bölgesindeki pigment epitelinin yavaş bir tahribatının olduğu ve Bruch membranının özelliklerinin değiştiği bulunmuştur. Bunun sonucunda kılcal damarlar subretinal boşluğa doğru büyür ve biyokimyasal özellikleri bakımından lipofussine benzer bir maddenin granülleri retinada birikir. Makroskopik olarak, Best hastalığında, makula bölgesinde pigment bozuklukları yavaş yavaş artar, ardından makula bölgesindeki fotoreseptörlerin çoğuna ışık akışını engelleyen bir kist ortaya çıkar. Daha sonra kist yırtılır, içeriği emilir ve yerinde kalıcı görme bozukluğuna neden olan bir yara izi oluşur.

BEST1 gen mutasyonlarının kalıtım mekanizması oldukça yüksek penetransla otozomal dominanttır. Best hastalığına ek olarak, bu genin yapısındaki bozukluklar, diğer bazı retina pigment dejenerasyonu, bestrofinopati ve yetişkin vitelliform distrofi türlerine neden olabilir. İkincisi, seyri açısından Best hastalığına çok benzer, ancak ondan farklı olarak çocuklukta değil yetişkinlikte gelişir. Bu, yetişkin vitelliform distrofisinin bir tür Best sendromu olduğunu göstermektedir; modern genetik henüz bu özel duruma yol açacak başka mutasyonları keşfetmemiştir.

Best hastalığının belirtileri

Best hastalığında gözün fundusunda ilk değişiklikler 2-5 yaşlarında ortaya çıkar ancak subjektif semptomlar gözlenmez. Bu nedenle hastalık, ya rastgele bir tıbbi muayenenin sonuçlarına göre ya da daha sonraki yaşlarda, ilk görme bozukluklarının gelişmesinden sonra teşhis edilir. Genel olarak Best hastalığı belirli bir aşama ile karakterize edilir.

Best hastalığının sıfır aşaması, makula bölgesinde küçük bir değişiklik bile olmadığı için çok nadiren teşhis edilir. Sadece foveal reflekste azalma ve elektrookülografide değişiklikler gözlenir. İkincisini incelerken Arden katsayısında bir azalma ortaya çıkar. Bazen bu tür belirtiler yetişkinlerde Best hastalığının klinik tablosunda daha fazla gelişme olmadan kaydedilir - bu, BEST1 gen mutasyonunun taşınmasının bir işareti olarak kabul edilir.

İlk aşamada subjektif semptomlar hala ifade edilmiyor, sadece bazı durumlarda görme keskinliğinde hafif bir azalma var. Fundus, retinanın makula bölgesinde birkaç sarımsı noktayı ortaya çıkarır. İkinci aşamada noktalar, optik sinir başının çapıyla karşılaştırılabilecek bir boyuta büyür ve görünüm olarak yumurta sarısına benzer. Best hastalığının bu aşamasındaki görme keskinliği bozuklukları oftalmolojik tabloya uymuyor ve önemsizdir - 0,6-0,9 seviyesinde kalır. Best hastalığının üçüncü aşamasında, vitelliform kistlerin yırtılması, görme keskinliğinde keskin bir azalmaya yol açar. Ayrıca bu aşamadaki yaygın şikayetler, bulanık görme ve küçük metinleri okumada zorluktur. Dördüncü aşama, kist yırtılma ürünlerinin emilmesi ve bunların yerinde bir skar oluşması ile karakterize edilir. Bu aşamada farklı hastalarda görme keskinliği 0,02 ila 0,7 arasında değişmekte olup, ayrıca göreceli merkezi skotom ve psödohipopyon ortaya çıkmaktadır. Görme alanının sınırları kural olarak değişmez ve normal renk algısı korunur.

Farklı hastalarda her aşamanın süresi büyük ölçüde değişebilir. Ayrıca bazı durumlarda Best hastalığı daha hızlı gelişebildiği için bazı aşamalara tanı konulamayabilir. Her iki gözün fundusundaki değişiklikler çoğunlukla asimetriktir. Kural olarak, tam körlük meydana gelmez, Best hastalığının komplikasyonlarından biri, görme keskinliğini önemli ölçüde azaltan subretinal neovasküler membranın oluşması olabilir. Ayrıca yaşla birlikte vitelliform kistlerden sonra skar bölgesinde koriodal skleroz gelişebilir.

Best hastalığının teşhisi

Best hastalığının tanısı, modern oftalmoloji yöntemleri - fundus muayenesi, elektrookülografi, retina damarlarının floresan anjiyografisi kullanılarak yapılır. Muayenede hastalığın evresine bağlı olarak ya sarı noktalar ya da merkezde yoğunlaşmış vitelliform kistler ortaya çıkar. Rüptürden sonra (Best hastalığının üçüncü evresi) fundus resmi “çırpılmış yumurta”ya benzer. Ayrıca hastalığın herhangi bir aşamasında, muayenede de fark edilen retina kanamaları meydana gelebilir. Açık son aşama Best hastalığında psödohipopyon oluşur, makula bölgesinde pigment birikintileri fark edilir.

Hastalığın ilk belirtilerinden biri, fundusta ilk değişiklikler ortaya çıkmadan önce bile kaydedilen anormal elektrookülografi paternidir. Best hastalığının patognomonik belirtisi, Arden katsayısında bir azalma veya patoloji gelişiminin son aşamalarında 1,5'i aşmayan ışık zirvesinin ışık düşüşüne oranında bir azalmadır. Hastalığın ilk aşamalarında (vitelliform kistler oluşmadan önce) floresan anjiyografi ile pigment epitel atrofisi alanlarına karşılık gelen lokal hiperfloresan alanlar gözlenir. Lokalize oldukları yerlerde kistlerin (Best hastalığının ikinci evresi) oluşmasından sonra, tam yokluk floresans ve yırtıldıklarında (üçüncü aşama) - hiperfloresan üst parçalar kistler ve alt kısımlarda yokluğu.

Bir genetikçi de yapabilir genetik teşhis Best hastalığı, mutasyonları aramak için BEST1 gen dizisinin dizilenmesine indirgeniyor. Bu çalışma oldukça karmaşıktır, çünkü 11. kromozomun bu bölgesinde çok sayıda gen yer almaktadır ve bunların çoğunun mutasyonları kalıtsal oftalmolojik hastalıklara da yol açabilir. Ayırıcı tanı Best hastalığı Coats sendromu ve pigment epitel dekolmanı ile gerçekleştirilir. Buna karşılık, santral pigmenter abiotrofi her zaman iki taraflıdır ve anormal elektrookülografi ile karakterizedir.

Best hastalığının tedavisi ve prognozu

Best hastalığının spesifik bir tedavisi yoktur, bu nedenle patolojinin ilerlemesini önemli ölçüde yavaşlatabilen bakım tedavisi kullanılır. Bu, A ve E vitaminlerinin, vazodilatörlerin ve retinal trofizmi iyileştiren ajanların (meldonyum, metiletilpiridinol, etilmetilhidroksipiridin süksinat) uygulanmasını içerir. Bu, vitelliform kistlerin gelişimini ve ardından yırtılmasını engelleyerek tatmin edici görme keskinliğinin uzun süre korunmasına olanak tanır. Best hastalığının subretinal neovasküler membran oluşumu ile komplike olduğu durumlarda lazer düzeltmesi endikedir.

Best hastalığının prognozu genellikle şartlı olarak olumludur. Çok nadir durumlarda tam görme kaybı meydana gelir; genellikle her şey görme keskinliğinde bir azalma ve göreceli merkezi skotomla sınırlıdır. Periferik ve alacakaranlık görüşü etkilenmez; hastalar daha sonra sadece küçük yazı tipleri ve küçük detaylarla çalışırken zorluk çekerler. Yetişkin vitelliform distrofide görme bozukluğu daha da az belirgindir, bazı durumlarda hastaların hiçbir şikayeti olmaz ve hastalığın varlığı sadece oftalmolojik ve genetik çalışmalarla belirlenir.

14593 0

Makula bölgesindeki retina distrofileri (aynı zamanda merkezi retinal distrofiler veya maküler distrofiler olarak da adlandırılır), ilerleyici bir seyir, azalmış merkezi görme, bozulmuş renkli görme ve ayrıca görme alanının orta kısmındaki kayıp ile karakterize edilir.

Kalıtsal makula dejenerasyonu şu şekilde karakterize edilir: klinik tablo ve aynı ailenin farklı bireylerinde hastalığın başlangıç ​​zamanı aynıdır. Süreç yavaş yavaş ilerliyor, başlangıcını belirlemek zor.

Kalıtsal makula dejenerasyonu iki taraflı bir hastalıktır; Belirtileri her iki gözde de neredeyse aynı olsa da lezyon tek gözde her zaman daha belirgindir. Kalıtsal makula dejenerasyonunun erken belirtileri fotofobi ve gündüz körlüğüdür. 8 ayda görme bozuklukları. ve daha fazlası, fundusta gözle görülür değişikliklerden önce gelebilir. Sürecin ilerlemesi belli bir sınıra ulaştıktan sonra görme kaybı durabilir. Tipik olarak hastalar düşük ışıkta ve geceleri daha iyi görürler.

Kalıtsal makula dejenerasyonunun ilk oftalmoskopik belirtileri, makula refleksinin kaybolması ve makulanın granüler bir görünüm kazanmasıdır. Merkezi skotom görüş alanında belirir.

Kalıtsal makula dejenerasyonları arasında en yaygın olanları Stargardt hastalığı, sarı noktalı distrofi ve Best distrofisidir.

Stargardt hastalığı(Stargardt merkezi distrofisi; 1909), otozomal resesif veya otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. Çocukluk ve ergenlik döneminde (genellikle 10-20 yaş) ortaya çıkar. Hastalık yavaş ilerler ve görme keskinliğinde önemli bir azalmaya, görme alanında merkezi bir skotomun ortaya çıkmasına ve renkli görmenin bozulmasına yol açar.

Klinik tablo. Stargardt hastalığı üç şekilde ortaya çıkar. İlk formda, makulada her iki gözde simetrik olarak lokalize olan, bazen çok sayıda pigment kümesi içeren küçük polimorfik lezyonlar bulunabilir. Çoğu zaman net kenarları olan yatay bir oval şeklinde bulunurlar. Bu ovalin merkezi pembe, çevresi sarımsıdır.

İkincisi hastalığın en tipik şeklidir. Makulada yatay olarak optik sinir başının çapının yaklaşık 2,5 katı ve dikey olarak çapının 1,5 katına kadar ölçülen oval gri-pembe bir lezyonun varlığı ile karakterize edilir.

Üçüncü formda, optik sinir başının 4-5 çapındaki alanda yaygın dispigmentasyon ve dokuda grimsilik görülür. Drusen lezyonun çevresi boyunca bulunur.

Sarı benekli retina distrofisi(sarı benekli fundus) 1963 yılında Franceschetti tarafından tarif edilmiştir. Kalıtım şekli otozomal resesiftir. 8-16 yaşlarında ortaya çıkar.

Klinik tablo. Gözün fundus kısmında, makula bölgesinde şekil, boyut, yoğunluk ve derinlik bakımından değişen, birleşme eğiliminde sarı veya sarımsı beyaz lezyonlar oluşur. Yuvarlak ve doğrusal şekil odakları hakimdir; ikincisi bir balığın kuyruğuna benzeyebilir. Birleşen lezyonlar stafilokok kolonilerine benzer. Lezyonların boyutu en küçük damarın çapına eşit boyuttan büyük bir damarın çapına kadar değişmektedir. Bazı lezyonlar diğerlerinden daha şeffaf görünür; çoğu drusene benziyor. Hastalarda görme keskinliği azalır, görüş alanında merkezi bir skotom ortaya çıkar ve renk algısı bozulur. Hastalığın seyri Stargardt distrofisinden daha olumludur. Hastalar genellikle görme keskinliğini 0,5-0,7 düzeyinde tutarlar.

Best'in distrofisi(yolk vitilliform makula distrofisi; 1905) otozomal dominant şekilde daha sık bulaşır. 5-15 yaşlarında ortaya çıkar. Süreç iki taraflıdır ve genellikle asimetriktir.

Klinik tablo. Gözün fundusunda, makula bölgesinde, yumurta sarısına benzeyen, optik disk çapının 1/2 ila 4 katı arasında değişen, kırmızımsı bir renk tonuna sahip yuvarlak veya oval sarımsı lezyonlar (kistler) oluşur. Süreç, subretinal neovaskülarizasyon olsun veya olmasın, makulada atrofik bir odağın (skar) oluşmasıyla sona erer. Hastalık genellikle tesadüfen tespit edilir. Hastalar bulanık görme, küçük harflerle yazılan metinleri okumada zorluk ve metamorfopsiden şikayetçidir. Görme keskinliği hastalığın evresine bağlıdır ve uzun süre oldukça yüksek olabilir, makulada atrofik bir odak oluştuğunda önemli ölçüde azalır. Ayrıca karakteristik semptomlar merkezi skotom, renk görme bozukluğudur.

Teşhis. Kalıtsal makula dejenerasyonunun tanısı fundus resmi, floresan anjiyografi, elektroretinorrafi ve elektrookülografiye dayanarak konur. Retinada kalıtsal makula dejenerasyonunun meydana geldiği ailelerin genetik testi de önemlidir.

Tedavi. Kalıtsal makula dejenerasyonunun patogenetik temelli bir tedavisi yoktur. Işığın retinaya zarar vermesini önlemek için güneş gözlüğü takılması tavsiye edilir. Best distrofisinde subretinal neovasküler membran oluştuğunda lazer fotokoagülasyon yapılabilir.

(retinitis pigmentosa) - kalıtsal bantretinal distrofi. Otozomal dominant, otozomal resesif veya cinsiyete bağlı kalıtım şekline göre bulaşır. Pigment epitelinin ve retinanın fotoreseptörlerinin hasar görmesi ile karakterize edilir. Süreç iki yönlüdür. Hastalık erken çocukluk döneminde kendini gösterir.

Otozomal resesif kalıtım paternine sahip retinal pigmenter distrofi sıklıkla diğer hastalıklarla ilişkilidir. Sağırlık ve dilsizlik (Usher sendromu), zeka geriliği, glokom, keratokonus, kornea distrofisi, katarakt, ektopik lens, mavi sklera, optik disk druseni, Hippel-Lindau anjiyomatozisi. Retinal pigmenter distrofi, Lawrence-Moon-Bardet-Biedl sendromunun semptomlarından biridir.

Klinik tablo ve tanı. İLE erken belirtiler hastalıklar hemeralopiyi içerir. Hastalar gece körlüğü (nyctalopia) yaşarlar. Görüş alanında karakteristik bir halka şeklinde skotom belirir; yavaş yavaş eşmerkezli olarak daralır ve boru şeklinde hale gelir. Merkezi görüş uzun süre korunur. Görme keskinliği keskin bir şekilde azalır geç aşamalar makula bölgesinin sürece dahil olduğu hastalıklar. Renkli görme bozukluğu ortaya çıkıyor. Hastalık istikrarlı bir şekilde ilerler ve çoğu durumda körlükle sonuçlanır.

Gözün fundusunda, çevreden başlayarak retina damarları boyunca, giderek daha fazla merkezi alanı işgal eden "kemik gövdelerini" (osteoblastlar) anımsatan koyu kahverengi pigment birikintileri oluşur. İleri bir işlemle pigmentli odaklar makula ve optik sinir başı bölgesine kadar uzanır. Açık erken aşamalar hastalıkta optik disk pembe veya hafif soluktur; daha sonra soluklaşır, mumsu hale gelir, optik sinirde atrofi gelişir ve retina damarları keskin bir şekilde daralır. Arka subkapsüler katarakt oluşur: glokom ve retina dekolmanı gelişebilir (Şekil 1).

Pirinç. 1. Retinal pigmenter distrofi

Retinal pigmenter distrofinin iki türü vardır; tipik retinal pigmenter distrofi ve pigmentsiz retinal distrofi. İkincisi, retina pigment distrofisi için tipik olan optik sinirin mumsu atrofisi, retina damarlarının daralması, gece körlüğü, görme alanının konsantrik daralması ile karakterize edilir, ancak fundusta pigmentli "kemik gövdeleri" yoktur. Uzun süreli hastalık sırasında retinanın en uç noktasında küçük “kemik gövdeleri” bulunur.

Tanı fundus resmi, elektroretinografi verileri, adaptometri ve perimetri temel alınarak konur.

Tedavi.Şu anda patojenik temelli bir tedavi mevcut değildir. Bozulmuş metabolizmayı normalleştirmeyi, sinir iletimini ve vazodilatasyonu iyileştirmeyi amaçlayan semptomatik tedaviyi reçete edin. Işığın retina üzerindeki zararlı etkilerini önlemek için hastaların koyu renkli güneş gözlüğü takmaları da önerilir.

Yaşa bağlı makula dejenerasyonu(involüsyonel: senil maküla dejenerasyonu, merkezi koryoretinal distrofi, yaşa bağlı maküler dejenerasyon; İngilizce Yaşa bağlı maküler distrofi - AMD) şu anda 50 yaşın üzerindeki kişilerde görme kaybının ana nedenidir.

Etiyoloji. Hastalık genetik olarak belirlenir. Retinanın makula bölgesindeki pigment epiteli, Bruch membranı ve koryokapillarisin hasar görmesine dayanır. Süreç ağırlıklı olarak iki yönlüdür. Hastalığın gelişimi için risk faktörleri, ana yaşa ek olarak sigara içmeyi, güneşe aşırı maruz kalmayı, yetersiz beslenmeyi (yetersiz meyve, sebze ve aşırı yağ içeren dengesiz beslenme), yüksek atardamar basıncı ve hafif bir iris.

Klinik tablo. Yaşa bağlı makula dejenerasyonunun kuru ve ıslak (eksüdatif-hemorajik) formları vardır. En yaygın olanı, pigment epitelinin atrofisinin geliştiği kuru formdur. Hastalık yavaş ilerler. Görme keskinliği giderek azalır, megamorfopsi ve merkezi skotomlar ortaya çıkar, renk algısı bozulur (Şekil 2, 3).